13/08/2009

SÍNDROME NEFRÓTICO

Dr. Fco. Gerardo Alfaro Abundiz

13 de Agosto 2009
UASLP

Síndrome Nefrótico
Definiciones:
• Excreción normal proteínas totales en
orina: 80 ± 24 mg/día.
• Microalbuminuria: 30-300mg/día
• Proteinuria: >500mg/día (nivel detectado
por la tira reactiva).
• Proteinuria nefrótica: >3.5mg/día
• Proteinuria subnefrótica: <3.5mg/día
• Indice AlbU/CrU >3g.g refleja proteinuria
nefrótica.

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Glomérulo: Microscopia
Electrónica

Estructura glomerular

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Glomérulo

Estructura glomerular

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Corpúsculo renal y el aparato

yuxtaglomerular
AA – arteriola aferente.
MD – mácula densa.
EGM – mesangio extraglomerular.
EA – arteriola eferente.
N – terminales nerviosas
simpáticas.
GC – células granulares.
SMC – células de músculo liso
vascular.
PE – epitelio parietal.
PO – podocito.
M – mesangio.
E – endotelio.
F – procesos podocíticos.
GBM – membrana basal
glomerular.
US – espacio urinario.

Glomérulo - Microscopio de luz

Polo vascular:
AA – arteriola aferente.
EA – arteriola eferente.
EGM – mesangio extraglomerular.
MD – mácula densa.

Polo urinario:
PE – célula epitelial parietal.
P – túbulo proximal.
PO – podocito.

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Barrera de filtración glomerular

Podocitos

Hendiduras de filtración

Poros endoteliales

Barrera de filtración glomerular

3. Podocitos

2. Membrana basal glomerular

1. Endotelio
capilar
fenestrado

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Selectividad de la barrera de
filtración
• La barrera glomerular discrimina el
transporte de solutos dependiendo de:
1. Tamaño
- >20 a 50 Å (PM >7000 d).
2. Carga eléctrica
- Negativa > neutra > positiva.
3. Configuración molecular
- Solutos elongados > esféricos.
News Physiol Sci 2004;19:7-10
Am J Physiol Renal Physiol. In Press

Alteraciones de la Barrera de
Filtración Glomerular
Síndrome nefrótico Síndrome nefrítico

Inmunológico

Idiopático

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Introducción
• Causa más frecuente de
Sx. Nefrótico en el
adulto.

• Las lesiones observadas

en microscopia de luz,
inmunofluorescencia y
electrónica son
características.

Zuccheli P. Oxford Textbook of Clinical Neprhology, pp 570-612, 1998.

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Síndrome Nefrótico
Tipos de Proteinuria:
Glomerular:
– Traduce glomerulopatía primaria o secundaria
– 2-4g/día: usualmente es glomerular
– >4g/día: Siempre es glomerular
Tubular:
– Enfermedad tubular o intersticial
– 0.15-2g/día
Sobrellenado:
– Aquellas asociadas a sobreproducción de proteínas de alto o
bajo peso molecular (gammopatías monoclonales o leucemia)
– Producción 0.15-2g/día

Síndrome Nefrótico
Causas de proteinuria no patológicas:

Ejercicio intenso Golpe calor

Fiebre Procesos
inflamatorios
Deshidratación
Postural (ortostática)
Estrés emocional

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Síndrome Nefrótico

Diagnóstico:

Proteinuria >3.5 g/día

Hipoalbuminemia (<3g/dL)
Edema
Hiperlipidemia
Lipiduria

Síndrome Nefrótico

Coagulopatía:
• Común.
• Pérdida urinaria de factores en la
coagulación: IX y XII
• Pérdida de factores trombolíticos:
Urokinasa y antitrombina III.
• Se incrementa la síntesis de factor VIII,
fibrinógeno y plaquetas.

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Síndrome Nefrótico

Etiologías:
• La nefropatía por Cambios Mínimos
representa el 90% de los casos de SN en
niños (4-8 años). En el adulto 20%.
• Excelente pronóstico: Remisión
espontánea 40% y la progresión a IRCT
es solo del 5%.
• El 90% responderá a Esteroides.

Síndrome Nefrótico

Etiologías:
• En el adulto: La causa más frecuente de
SN es la GMN Membranosa (>40 años).
• Puede ser primaria o secundaria:
– Drogas: penicilamina, sales de oro, AINE
– Infecciosas: VHB
– Autoinmune: LEG
– Asociada a maliginidad: LNH, Enfermedad de
Hodgkin, LLC, Neoplasias sólidas: pulmón,
colon, gástrico, mama o renal; melanoma.

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Sx. Nefrótico: Asociado a

enfermedades sistémicas

Nefropatía diabética:
• Causa más común de enfermedad renal
terminal en el mundo.
• Pacientes con DM el 20-30% tienen IRC
• Factores de riesgo: Asiáticos, Hispanos,
Negros con DMII.
• Fisiopatología compleja. Responde
básicamente a hiperfiltración.

Sx Nefrótico: Asociado a
enfermedades sistémicas
• En 1936 Kimmelstiel y
Wilson reconocieron la
glomeruloesclerosis
diabética.
• Consiste en:
– Lesión glomerular difusa
y Expansión mesangial
(PAS).
– Lesiones nodulares con
expansión mesangial
(PAS)
– Microscopia electrónica
con ensanchamiento de
MB y expansión
mesangial.

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NEFROPATÍA DIABÉTICA
Hiperfiltración: Bloqueo con IECA

CASO CLÍNICO
• Mujer de 23 años.
• Ingresa por edema facial y en MsIs hasta
rodilla de 10 días de evolución.
• Antecedentes de relevancia: ingesta de
analgésicos ocasionales para dolores
menstruales.
• En la EF: TA 110/60 mmHg, T: 36.6 ºC y
edema (+++) en MsIs. No se evidenciaban
lesiones cutáneas o articulares.

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CASO CLÍNICO
Laboratorio:
• Hb 11.5 g/dl, plaquetas 235.000/mm3,
leucocitos 7.850/mm3
• Na 135 mEq/L, K 3.8 mEq/L, Crs 1.4 mg/dl,
glucosa 88 mg/dl, a.úrico 4.5 mg/dl, proteínas
totales 3.8 g/dl, albúmina 1.7 g/dl, colesterol 325
mg/dl, triglicéridos 225 mg/dl.
• EGO: Sedimento urinario normal a excepción de
cilindros granulosos ocasionales.
• Proteinuria de 24 horas fue 12 g/24 horas.
• AAN (-), Complemento sérico normal.
• Tele de tórax normal.

CASO CLÍNICO

PREGUNTAS:
1. Sx nefrológico que tiene la paciente
2. Posibilidades diagnósticas
3. Cómo hacer el diagnóstico
4. Tratamiento para la paciente.

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CASO CLÍNICO

• Masculino 65 años.
• Antecedentes:
– Nefrectomía derecha por Ca Renal hace 10
años.
– HAS de 6 años tratado con
betabloqueadores.
– Obesidad desde juventud IMC 31Kg/m2

CASO CLÍNICO

• PA:
– Edema de MsIs de 3 meses. No síntomas
generales.
• En la EF
– TA 155/94 mmHg, Peso 99 Kg (IMC 33.9
Kg/m2), afebril. Con la excepción de edema
(+++) el resto de exploración fue normal.

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CASO CLÍNICO

Laboratorio
• BHC: Normal.
• Crs 1.3 mg/dl, DCr 75 ml/min (C-G).
• Proteinuria 8.4 g/24 h. Sedimento urinario normal.
• Glucosa 98 mg/dl, Calcio 8.1 mg/dl, P 4.4 mg/dl,
proteínas totales 5.1 g/dl, albúmina 2.2 g/dl, colesterol
466 mg/dl, triglicéridos 346 mg/dl.
• AAN (-). C3 87 mg/dl, C4 24 mg/dl.
• La Rx Tórax fue normal y la Us abdominal no mostró
alteraciones (riñón único izquierdo compensador).

CASO CLÍNICO

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CASO CLÍNICO

Posibilidades diagnósticas

Diagnóstico

Tratamiento de elección

CASO CLÍNICO
• Masculino 55 años
• Sin antecedentes de relevancia.
• DM2 de 15 a de evolución, retinopatia y
amputación de 2 ortejos pie derecho por
pie diabético.
• EF con edema casi anasarca
• Lab CrS 2.4, TFG 22 ml/min (MDRD),
albumina serica 3, proteinuria 6gr/d,
colesterol 323 mg/dl, EGO normal.

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CASO CLÍNICO
• Masculino 55 años
• Sin antecedentes de relevancia.
• DM2 de 5 a de evolución, sin
retinopatia o datos de vasculopatía.
• EF con edema casi anasarca
• Lab CrS 2.4, TFG 22 ml/min (MDRD),
albumina sérica 3g/dl, proteinuria
6gr/dia, Eritrocituria positiva, colesterol
323 mg/dl.

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