piel (barc).

2017;32(3):150154

PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

www.elsevier.es/piel

Revision

Urticaria multiforme
Urticaria multiforme

Laura Berbegal a, Maria Asuncion Vicente a, Isabel Betlloch b,*

y Maria Antonia Gonzalez-Ensenat a
a
Servicio de Dermatologa, Hospital Sant Joan de Deu, Barcelona, Espana
b
Servicio de Dermatologa, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, Espana

las lesiones se presentan con un tinte equimotico, por lo que

Introduccion
La urticaria multiforme (UM) es una entidad tpica en lactantes
y ninos menores de 4 anos. Se considera una variante de
urticaria en este grupo de edad, que suele responder bien a los
antihistamnicos orales. Con frecuencia se asocia a un proceso
infeccioso o al consumo de farmacos. El aspecto llamativo de
las lesiones de este cuadro puede hacer que, en ocasiones, se
diagnostique erroneamente de otros mas alarmantes, por lo
que es importante su reconocimiento por pediatras y
dermatologos para evitar as actos medicos innecesarios
y tranquilizar a los familiares.
Este cuadro ha recibido diferentes nombres en la literatura
medica, como sndrome de hipersensibilidad urticarial agudo
o urticaria anular aguda1. El termino de urticaria anular
aguda lo propusieron Tamayo-Sanchez et al. en 1997, cuando
se describio por primera vez1; consideraron que se trataba de
una entidad diferente de la urticaria aguda. Posteriormente, en
2007, Shah et al. propusieron el nombre de urticaria
multiforme, haciendo referencia al aspecto descriptivo de
las lesiones en este tipo de urticaria, que semejan a las del
eritema multiforme2. Mas tarde, en 2008, Katoulis et al.
propusieron el termino de urticaria eritema multiforme-like
o urticaria con lesiones en diana3.
Independientemente del nombre utilizado, hoy en da la
mayora de los autores consideran que se trata de un subtipo
de urticaria aguda en la infancia precoz, y no de una entidad
individual. La caracterstica peculiar de esta urticaria es que
en ocasiones puede confundirse con cuadros mas alarmantes
con los que debe hacer el diagnostico diferencial.
Patogenia
Aunque la etiologa de la UM no esta bien establecida, se
considera una reaccion de hipersensibilidad alergica mediada
por la histamina, que normalmente aparece de forma
concomitante a un proceso infeccioso o tras el consumo de
farmacos o la administracion de vacunas4.
En este sentido, numerosos han sido los agentes infeccio-
sos, las vacunas y los farmacos relacionados con la UM en la
literatura. Respecto a los agentes infecciosos, se han detectado
casos asociados a adenovirus2, estreptococo2, micoplasma5,
herpes virus6 y virus de Epstein-Barr7, entre otros. Entre los
medicamentos, cabe destacar antibioticos como la amoxici-
lina8 (muy utilizada en procesos infecciosos en la edad
pediatrica) y la furazolidona1 (antibiotico empleado para la
giardiasis en Mexico, que haba sido administrada en el 65% de
los casos de la serie de Tamayo et al.1), y antipireticos como el
paracetamol o la aspirina2.
Clnica
La UM se caracteriza clnicamente por placas eritematoede-
matosas, anulares y arciformes que duran menos de 24 h, con

* Autor para correspondencia.

Correo electronico: lauraberbegal@gmail.com (I. Betlloch).
http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.07.006
0213-9251/# 2016 Elsevier Espana, S.L.U. Todos los derechos reservados.
 piel (barc).
Figura 1 Placas eritematoedematosas, anulares, con un
tono violaceo central caracterstico en la espalda.
Figura 2 Placas eritematoedematosas, anulares con centro
violaceo, en las nalgas y la cara posterior de las piernas.
un tono equimotico central caracterstico18 (figs. 15).
Normalmente el cuadro se acompana de dermografismo y
prurito. Tambien es frecuente que estos pacientes presenten
placas urticariformes en la cara, as como edema palpebral, de
manos y/o pies18 (figs. 6 y 7).
En ocasiones se acompana de fiebre, ya que como se ha
comentado previamente, puede aparecer asociada a un
proceso infeccioso concomitante. Sin embargo, comparado
con otras entidades mas alarmantes, los ninos presentan buen
estado general y sin afectacion de mucosas. Una vez resuelto
el cuadro, las lesiones no dejan pigmentacion residual.
Figura 3 Placas urticariales en el flanco.
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Figura 4 Placas eritematoedematosas, anulares, con un
tono violaceo central caracterstico en la espalda.
Figura 5 Placas eritematoedematosas, anulares, de centro
violaceo, confluentes, que afectan el tronco, los brazos y el
dorso de las manos.
Diagnostico
Se trata de una enfermedad de diagnostico clnico, y los
criterios que se han propuesto para ello son los que se recogen
en la tabla 11,2,8.
No son necesarios examenes complementarios como
analisis de sangre, biopsia cutanea o pruebas de imagen; sin
embargo, en ocasiones se realizan para descartar otros
procesos con los que pueden existir dudas diagnosticas. En
los pocos casos en que se ha realizado un estudio histologico
de las lesiones, se aprecia un edema dermico y un infiltrado
linfocitario perivascular con algun eosinofilo. La falta de
afectacion epidermica nos orientara a favor de esta entidad
para poder diferenciarla de trastornos como el eritema
multiforme, donde existe necrosis epidermica.
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Figura 6 Angioedema en los pies, asociado a lesiones de

urticaria multiforme.

Diagnostico diferencial Figura 7 Angioedema en las manos, asociado a lesiones

El aspecto llamativo de estas lesiones puede hacer que en
ocasiones se diagnostique erroneamente de otros cuadros mas
alarmantes con diferente pronostico y tratamiento, especial-
mente la enfermedad del suero y el eritema multiforme. En la
tabla 2 se recogen las caractersticas clnicas fundamentales
para establecer el diagnostico diferencial con estos proce-
sos2,4,8,9. Otros cuadros con los que tambien debe realizarse el
diagnostico diferencial son el edema agudo hemorragico del
lactante8, la urticaria vasculitis10, los eritemas anulares o
figurados de la infancia11, e incluso con el maltrato infantil
o los trastornos de la coagulacion. Para poder diferenciar la UM
de estos cuadros es fundamental una buena anamnesis y una
exhaustiva exploracion clnica. En ocasiones son necesarias
pruebas complementarias (analisis de sangre, biopsia cuta-
nea), como se ha comentado previamente.
El eritema multiforme es una erupcion polimorfa, con
lesiones en diana y con frecuente afectacion de mucosas. El
paciente puede presentar alteracion del estado general en
casos muy extensos, y las lesiones individuales suelen
persistir varios das, dejando lesiones residuales. Es raro
encontrar prurito asociado, mas bien los pacientes suelen
de urticaria multiforme.
Tabla 1 Criterios clnicos diagnosticos propuestos para
la urticaria multiforme
Placas anulares de gran tamano con el centro equimotico transitorio
Lesiones individuales de menos de 24 h de evolucion
Episodio febril asociado
Duracion del cuadro menor de 10 das en total
Edema de las extremidades
quejarse de sensacion de quemazon o dolor, y no es
frecuente que aparezca angioedema concomitante. Muchas
veces los pacientes tienen antecedentes de infeccion por virus
herpes simple, Mycoplasma pneumoniae o toma de farmacos. En
caso de realizar una biopsia, en la histologa se aprecia
necrosis epidermica, ausente en la UM2,4,8,9.
En la enfermedad del suero, aunque las lesiones pueden ser
muy similares a las de la UM, estas son fijas y no suele existir
dermografismo asociado, aunque s angioedema. Un dato que
nos debe hacer pensar en esta entidad es que los pacientes
suelen asociar mal estado general, artralgias y adenopatas2,4,8.

Tabla 2 Caracterstica clnicas para el diagnostico diferencial de la urticaria multiforme con el eritema multiforme y la
enfermedad del suero

Caractersticas Urticaria multiforme Eritema multiforme Enfermedad del suero

Lesiones Placas eritematoedematosas anulares, Lesiones en diana, con centro necrotico Lesiones urticariformes
con centro equimotico o ampolloso
Duracion < 24 h, evanescentes Das-semanas, fijas Das-semanas, fijas
Afectacion de mucosas No Lesiones erosivas, ampollosas No
Angioedema Frecuente Raro Frecuente
Estado general Conservado Mal estado general Mal estado general,
con adenopatas y artralgias
Prurito y dermografismo Frecuente Raro Raro
Quemazon o dolor
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En el edema agudo hemorragico del lactante las placas
purpuricas de aspecto polimorfo que aparecen en ocasiones se
presentan con centro necrotico o ampolloso y persisten varios
das, dejando una pigmentacion residual. Las lesiones se
localizan en la cara y las extremidades, con posible afectacion
palmoplantar, resaltando la escasa o nula afectacion del tronco
y la ausencia de prurito, a diferencia de la UM. Su sustrato
histopatologico es el de una vasculitis leucocitoclastica12.
La urticaria vasculitis es una vasculitis de pequeno vaso
caracterizada clnicamente por lesiones urticariales que
muestran en la histologa una vasculitis leucocitoclastica.
Clnicamente las lesiones pueden ser dolorosas o producir
quemazon, duran mas de 24 h y se resuelven con purpura o
hiperpigmentacion. Los pacientes pueden asociar manifes-
taciones sistemicas (angioedema, artralgias, dolor abdominal
o toracico, fiebre, enfermedad pulmonar o renal, epiescleritis y
uvetis, etc.), que se presentan con mayor frecuencia en las
formas hipocomplementemicas, y las asociadas a enfermedad
sistemica10,13.
Los eritemas anulares o figurados de la infancia son un
grupo de dermatosis de caracter vascular reactivo, en los que
la lesion primaria adopta una configuracion de tipo anular,
circinada oval o policclica11. Dentro de este grupo de
enfermedades distinguimos una serie de cuadros clnicos
como, por ejemplo, el eritema marginado reumatico, el
eritema cronico migrans, el lupus neonatal, el eritema anular
centrfugo, el eritema anular de la infancia, el eritema
neutroflico figurado de la infancia, entre otros, con los que
tambien debe hacerse el diagnostico diferencial11.
Tratamiento
El tratamiento de la UM es sintomatico, ya que se trata de una
erupcion autolimitada que suele responder bien a los anti-
histamnicos orales, con resolucion del episodio en unos 6-10
das. Tambien debe suspenderse o tratar el factor desenca-
denante, en caso de que exista. El uso de corticoides sistemicos
se reserva para los casos mas graves. Es importante su
reconocimiento por pediatras y dermatologos para evitar actos
medicos innecesarios y tranquilizar a los familiares.
Conclusiones
La UM es un subtipo de urticaria propio de lactantes y ninos
pequenos que con frecuencia se asocia a un proceso febril o al
antecedente de farmacos o vacunas los das previos. Clnica-
mente se caracteriza por placas anulares y policclicas con un
centro violaceo llamativo, que puede hacer que se confunda
con cuadros graves. Es importante una buena anamnesis y
exploracion para poder diferenciarla de otras enfermedades
que requieren de un tratamiento especfico.
Responsabilidades eticas
Proteccion de personas y animales. Los autores declaran que
para esta investigacion no se han realizado experimentos en
seres humanos ni en animales.
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Puntos clave
1- La UM es un subtipo de urticaria propio de los lac-
tantes y ninos pequenos.
2- Es frecuente que se asocie a un proceso febril o al
antecedente de administracion de farmacos o vacu-
nas los das previos.
3- Clnicamente se caracteriza por placas anulares urti-
cariformes con un centro violaceo.
4- Este proceso sigue un curso benigno y autolimitado,
pero debido al aspecto llamativo de las lesiones
puede confundirse con cuadros mas graves.
5- La respuesta al tratamiento con antihistamnicos
orales es buena.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han
seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la
publicacion de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artculo no aparecen datos de
pacientes.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningun conflicto de intereses.
b i b l i o g r a f i a
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