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B03 - CAT devant une dissection aortique aigu

La dissection aortique se dfinit comme le clivage longitudinal de la paroi aortique


prenant naissance dans la tunique moyenne (ou mdia) et crant une cavit
intraparitale plus ou moins tendue (hmatome dissquant) qui communique
habituellement par une ou plusieurs dchirures intimales avec la lumire de l'aorte
(porte d'entre, orifices de rentre).

La dissection aigu de l'aorte, au pronostic spontan gravissime, nest pas un accident


rare. Bien qu'encore trs svre (mortalit hospitalire de 27 %), ce pronostic
bnficie d'une prise en charge d'urgence en unit spcialise, impliquant de savoir
rapidement voquer ce diagnostic devant des tableaux varis.

1. Aspects anatomo-physiopathologiques,
classification

Lorifice dentre est dans 60-70 % des cas au niveau de l'aorte ascendante, dans 25
% des cas au niveau de l'aorte descendante, plus rarement au niveau de la crosse
aortique (10 %) voire de l'aorte abdominale (2 %). Une dchirure intimale d'entre est
retrouve dans 60-65 % des localisations l'aorte ascendante o elle intresse
habituellement la moiti ou plus de la circonfrence aortique ; elle est plus rarement
retrouve dans les autres localisations (15 20 %).


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Ces dissections reconnaissent des facteurs prdisposants : hypertension artrielle (40


75 %), maladie hrditaire du tissu conjonctif (Marfan, Ehlers-Danlos, la grossesse
majorant alors le risque surtout au 3e trimestre), iatrognie (clampage aortique,
cathtrisme cardiaque).

Les dissections de l'aorte sont classes en fonction de l'implication ou non de l'aorte


ascendante. La classification de de Bakey distingue le type I qui dbute au niveau de
l'aorte ascendante et s'tend au-del du tronc artriel brachiocphalique, l'aorte
descendante voire abdominale, le type II qui est limit l'aorte ascendante, le type III
qui pargne l'aorte ascendante. La classification de Stanford, soulignant la gravit du
risque de rupture intrapricardique, distingue seulement deux types suivant que l'aorte
ascendante est (type A) ou n'est pas (type B) implique. On distingue galement les
dissections en aigu ou chronique suivant le dlai par rapport au dbut des symptmes
(moins ou plus de 2 3 semaines).

L'extension progressive de la dissection est la rgle ; elle se ralise dans l'aorte mais
galement dans ses branches ; elle se fait dans les sens transversal et longitudinal
(antrograde et parfois rtrograde). La progression peut tre limite par des lsions
athromateuses ; chez le sujet jeune la dissection intresse presque toujours la totalit
de l'aorte thoracique et abdominale. Le niveau de pression artrielle systolique et
diastolique est un facteur majeur influant sur cette propagation.

La paroi externe du faux chenal est mince, rduite l'adventice, elle peut se rompre.
L'hmatome dissquant peut rduire la lumire artrielle ou comprimer les structures
adjacentes. Une thrombose artrielle peut aussi venir compliquer la dissection.

En tte de la dissection, l'affaiblissement de la tunique interne tend crer un ou


plusieurs orifices de rentre favorisant le passage la chronicit avec une aorte
double canal (lumire aortique native et faux chenal circulant).


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2. Aspects cliniques

La dissection aortique (aigu ou chronique et quel que soit le type) frappe tous les
ges avec un ge moyen de 55 ans et des extrmes de 15 85 ans. Le sex-ratio H/F est
de 2,5/1.

1. Forme typique
Elle se manifeste par un tableau dramatique domin par une douleur thoracique brutale
et atroce, le plus souvent spontane, parfois dclenche par un effort ou une motion.
Cette douleur est d'emble maximale type de dchirure, de torsion, de brlure
profonde, ou constrictive de type angineux, voire transfixiante. Douleur volontiers
migratrice, variant avec le sige de la dissection, son sige initial est rtrosternal ou
dorsal interscapulaire, mais aussi lombaire, cervical, pigastrique, ou abdominal (les
douleurs thoraciques et lombaires tant les plus vocatrices). La douleur peut tre
seulement intense et lancinante, voire tre absente dans les formes syncopales et dans
les formes suraigus avec mort subite. Cette douleur peut faire partie intgrante d'un
tableau clinique plus ou moins violent li aux complications, mais elle peut tre aussi
en retrait et doit alors tre prcise par l'anamnse.

Les signes gnraux sont variables. Dans un tiers des cas environ, il y a des signes de
mauvais pronostic : syncope, choc (parfois masqu par une hypertension lie
l'atteinte des artres rnales), ou collapsus. Une fivre 38 C est classique ds le
premier jour. Une oligurie ou une anurie peut survenir rapidement, contemporaine du
choc ou secondaire l'atteinte des artres rnales.


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2. Autres manifestations
Lies aux complications de la dissection dans tel ou tel territoire, les autres
manifestations cliniques de dissection aortique aigu sont multiples.

La rupture aortique constitue la cause de dcs la plus frquente : la tamponnade par


rupture intrapricardique de type A de Stanford (= type I et II de de Bakey) est la plus
classique, mais il peut s'agir aussi de ruptures intra-mdiastinale, intrapleurale gauche
(voire droite), rtropritonale.

Il peut s'agir d'une ischmie myocardique aigu par dissection coronaire rtrograde,
d'une insuffisance aortique aigu par extension rtrograde l'anneau aortique (d'o la
recherche systmatique d'un souffle de rgurgitation aortique, prsent dans un tiers des
cas), voire de fistule aorto-atriale ou aortoventriculaire ou de compression de l'artre
pulmonaire.

Les manifestations artrielles priphriques sont frquentes et peuvent toucher


diffrents territoires. Il peut s'agir de manifestations neurologiques centrales (syncope,
AIT, AVC, coma) ou mdullaires (paraplgie), de manifestations d'ischmie rnale ou
digestive de mauvais pronostic, et de manifestations d'ischmie des membres infrieurs
(ischmie aigu ou rgressive). Elles sont d'origines diverses : stnose aortique,
extension de la dissection aux artres d'aval, thrombose artrielle, embolie. Leur
incidence relle est mal connue car variable avec les mthodes de diagnostic utilises.
Elles sont en effet loin d'tre toujours symptomatiques, leur recherche systmatique par
l'examen clinique et l'chographie, en particulier au niveau des carotides et de l'tage
aorto-iliaque, peut aider au diagnostic de dissection aortique.


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3 . E x a me n s c o mp l me n ta i r e s

Le diagnostic de dissection aortique suspect, il faut aller au plus vite sa


confirmation par les examens complmentaires.

L'ECG (liminant un infarctus) et la radiographie pulmonaire (montrant un


largissement du pdicule ou une image de double contour) ont montr leurs limites. Si
l'artriographie a t l'examen de rfrence, trois examens moins dangereux se sont
imposs au cours de ces 10 dernires annes.

chographie transthoracique (ETT) et trans-oesophagienne (ETO)

L'ETT est limite en sensibilit (55-75 %) mais elle a l'avantage d'tre facilement
disponible. Elle peut mettre en vidence une dilatation de l'aorte, un voile intimal
intra-luminal, une rgurgitation aortique, un panchement pricardique. L'ETO s'est
impose comme la technique de choix en premire intention, sa sensibilit est de 96-99
% avec une spcificit de 98 %. Elle permet de mettre en vidence l'intima dissque
avec une image en double chenal ou l'hmatome de paroi, prcise la porte d'entre et
l'extension de la dissection et son type. Elle est limite au niveau de l'aorte ascendante
distale, de la crosse aortique et en cas de dissection trs localise. Elle ignore les dis-
sections strictement abdominales. Elle doit donc tre complte par lchographie-
Doppler des troncs supra-aortiques et de ltage aorto-ilio-fmoral.

Le degr de fiabilit actuelle des examens ultrasoniques est tel qu'une dissection
aortique peut tre traite et surveille sur les donnes conjointes de l'ETT, de l'ETO et
de l'cho-Doppler priphrique.


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Tomodensitomtrie (TDM).
Sa sensibilit est de 82 100 %, sa spcificit de 90 100 % selon l'exprience et le
type de matriel utilis. Elle offre une bonne visualisation de la totalit de l'aorte et des
branches principales, permet de visualiser le flap intimal, l'aspect de double chenal et le
degr d'extension. Elle a des limites lies la ncessit d'une injection de produit de
contraste iod, l'tat du patient et l'absence d'analyse de l'anneau aortique.

Imagerie par rsonance magntique nuclaire (IRM)


Elle a une sensibilit et une spcificit de 95 100 %, mais elle ne peut tre ralise
chez un patient porteur de corps tranger mtallique. LIRM est lexamen de rfrence
pour les dcisions thrapeutiques.

4. Stratgie devant une suspicion


de dissection aigu de l 'aorte

Une dissection aortique doit tre voque devant toute douleur thoracique
inhabituelle. Ds l'instant o elle est suspecte, il faut aller au plus vite la
confirmation et la prise en charge thrapeutique. Le malade doit tre adress sans
dlai en milieu spcialis o un traitement endovasculaire ou chirurgical sera discut.
Le traitement endoluminal est de plus en plus utilis, notamment pour fermer la porte
dentre par une endoprothse. Ce traitement permet de traiter la dissection et de
prvenir les complications. Le traitement mdical comporte le contrle de lHTA
ventuelle, de prfrence par les btabloquants.


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