ANOMALIAS DE LOS CANALES DE CLORURO

CANALES DE CLORURO
Los canales de Cl- juegan un muy importante papel en la regulacin de la
excitabilidad celular, el transporte transepitelial y la regulacin del volumen y
del pH celulares y pueden ser activados por cambios de voltaje, ligandos
endgenos (Ca, AMPc, protenas G) y fuerzas fsicas (dilatacin celular)

Funciones

Regulacin de la excitabilidad celular (Estabiliza el potencial de membrana)

Transporte Transepitelial (Agua y electrolitos, fluido moco)
Regulacin Volumen y del Ph celular
La funcin ms importante de los canales de Cl-, en la sinapsis neuronal, es
provocar una hiperpolarizacin por su entrada en la neurona postsinptica
pasada su activacin, y as interrumpir el impulso nervioso para preparar la
neurona postsinptica para el siguiente impulso.

Tipos
Los canales de cloro estn subdivididos en tres grandes superfamilias.
1) Los receptores de glicina y GABAA (cido gamma amino butrico (GABA),
identificada con el subndice A (de all su designacin como GABAA)). El cido
gamma amino butrico es uno de los compuestos que transmiten informacin de
una neurona a otra conocidos con el nombre genrico de neurotransmisores. Su
accin sobre el receptor GABAA es el principal mecanismo de inhibicin de la
conduccin del impulso nervioso en el sistema nervioso central. El receptor GABAA
est ubicado en la zona de la unin entre dos neuronas (la sinapsis) que median en
el flujo de cloro dentro del sistema nervioso.
2) Los canales reguladores de la protena reguladora de fibrosis quistica (CFTR-
Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) cuyos defectos dan lugar a la fibrosis
qustica por alteraciones en pasaje del cloro a travs de las membranas. La
conductancia es la medida de la facilidad con la que los iones fluyen a travs de un
material y es expresado como la carga por segundo y por volt, distinguindose la
conductancia de un solo canal y la del total de una clula o G.
3) Los canales de cloro activados por voltaje en las clulas excitables epiteliales. Se
mueven los iones forzados por las concentraciones relativas y sus gradientes tal
como lo hacen en una solucin conectada a una batera.
ANOMALIAS DE LOS CANALES DE CLORURO
FIBROSIS QUISTICA
En el epitelio de las vas respiratorias el defecto del canal del cloro da lugar a una
prdida o disminucin de la secrecin de cloro en las propias vias respiratorias.
Tambin est aumentadala absorcin activa de sodio, y las alteraciones de ambos
iones incrementan la reabsorcin de agua a partir de la luz, disminuyendo el
contenido de agua del revestimiento mucoso que cubre las clulas mucosas. Esta
deshidratacin de la capa de moco da lugar a alteraciones en la accin mucociliar
con acumulacin de secreciones viscosas e hiperconcentradas que obstruyen las
vas rspiratorias y facilitan la aparicin de infecciones pulmonares recurrentes
COLERA (toxina del clera)
El Vibrio cholerae produce una enterotoxina que est formada por una subunidad A
y otra subunidad B. El vibrio llega a la superficie del enterocito, se adhiere a ella y
produce la toxina colrica. La subunidad A se desprende de la bacteria y se une a
un receptor de membrana GM-1, en la superficie del enterocito mientras que la
subunidad B se une a la membrana celular. Posteriormente la subunidad A penetra
en la membrana celular, se une a un receptor, en la membrana basolateral del
enterocito, y se genera el AMPc intracelular, el cual estimula el canal de cloro en
las criptas intestinales, lo que incrementa la secrecin de agua y electrlitos e
inhibe el cotransporte de sodio y cloro en las clulas de las vellosidades. Como
resultado de estas 2 acciones en las criptas y en las vellosidades por la toxina
colrica, la secrecin de lquidos en el lumen intestinal lleva a una diarrea
secretora