PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnstico de las paniculitis

M.A. Blzquez Caameroa, M. Revenga Martneza,b,* y M. Llop Vilatellaa
a
Servicio de Reumatologa. Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid. Espaa. bDepartamento de Medicina y Especialidades Mdicas. Universidad de Alcal
deHenares. Alcal de Henares. Madrid. Espaa.

Palabras Clave: Resumen

- Paniculitis
Introduccin. Las paniculitis constituyen un grupo de enfermedades que afectan al tejido graso subcut-
- Lobulillar
neo de etiologa muy variada.
- Septal
Etiologa. Pueden ser idiopticas o asociarse a diferentes enfermedades metablicas, autoinmunes,
- Ndulo neoplasias, frmacos, agentes fsicos o infecciosos. El sntoma de presentacin comn es el ndulo sub-
cutneo de predominio en las piernas.
Proceso diagnstico. Su diagnstico requiere realizar una correlacin entre los sntomas y los hallazgos
de la biopsia cutnea que diferenciar las paniculitis en septales y lobulillares. El eritema nodoso es la
forma ms frecuente de paniculitis. La presencia de una paniculitis lobulillar obliga a descartar tubercu-
losis.
Tratamiento. Depender de la causa subyacente a la paniculitis.
Keywords:
- Panniculitis
- Lobular
Abstract
- Septal Diagnostic protocol of panniculitis
- Nodule
Introduction. Panniculitis are a group of diseases affecting the subcutaneous fatty tissue of varied
aetiology.
Aetiology. Panniculitis can be idiopathic or associated with different metabolic and autoimmune
diseases, neoplasms, drugs, physical or infectious agents. The symptom of common presentation is
predominantly subcutaneous nodule on legs.
Diagnostic process. The diagnostic process requires a correlation between symptoms and findings from
cutaneous biopsy, which will differentiate the panniculitis in septal and lobular. Erythema nodosum is the
most frequent form of panniculitis. The presence of a lobular panniculitis obliges to discard tuberculosis.
Treatment. It depends on the underlying cause of the panniculitis.

Concepto la mayora de los casos ser obligada la correlacin histolgi-

ca para llegar al diagnstico definitivo1-3.
Las paniculitis engloban un grupo heterogneo de enferme-
dades que presentan inflamacin del panculo adiposo. Clni-
camente cursan con la aparicin de ndulos o placas habi-
Clasificacin de las paniculitis
tualmente dolorosos. Aunque la historia clnica y las pruebas
La clasificacin ms aceptada es la que divide las paniculitis
de laboratorio son necesarias para orientar el diagnstico, en
desde el punto de vista histopatolgico en septales y lobuli-
llares segn dnde predomine la inflamacin (tabla 1). En la
*Correspondencia prctica, esta divisin no es tan sencilla. En la mayora de los
Correo electrnico: marcelino.revenga@salud.madrid.org casos se implican ambas localizaciones, con afectacin mayo-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE Y REUMATOLGICAS (IV)

TABLA 1
Clasificacin de las paniculitis desde el punto de vista histolgico

Paniculitis septal Paniculitis lobulillar

Con vasculitis Vasculitis leucocitoclstica Prpura palpable. Infecciones,
(pequeo vaso) frmacos, autoinmunes, neoplasias...
Tromboflebitis superficial (venas) Trayecto vaso afecto. Insuficiencia
venosa, neoplasia, enfermedad
deBehcet...
Poliarteritis nodosa cutnea (arterias) Ndulos bilaterales, livedo reticularis
Necrosis fibrinoide ntima
Sin vasculitis Eritema nodoso Ms frecuente. Mujeres jvenes. Regin
anterior piernas. Causas: idioptica,
infecciosa, frmacos (estrgenos),
enfermedades sistmicas, neoplasias
Eritema nodoso leproso Regin posterior piernas. Ulceracin
(pequeovaso) ycicatriz
Paniculitis lobulillar neutroflica Idioptico o asociado a artritis
(pequeo vaso) reumatoide, neoplasia...
Eritema indurado Bazin/vasculitis Regin posterior de las piernas,
nodular (arterias) ulceracin y cicatriz/mujeres
Pocas o sin clulas
Paniculitis esclerosante Regin maleolar. Asociado a insuficiencia
venosa
Calcifilaxis Raro. En insuficiencia renal o dilisis.
Calcificacin y necrosis vascular

Necrobiosis lipodica
Morfea profunda
Granuloma anular subcutneo
Ndulo reumatoideo
Xantogranuloma necrobitico
LES: lupus eritematoso sistmico.
Asociada a diabetes mellitus
(microangiopata diabtica). Placas
amarillentas, induradas, con centro
deprimido
Placas marfileas, induradas,
deprimidas. Aislada o asociada a
esclerodermia localizada o sistmica
Eosinofilia perifrica frecuente
Nios. Infiltrado inflamatorio subdrmico
o ms profundo, con frecuencia
adheridos a periostio. Afectacin cuero
cabelludo y rbita
Artritis reumatoide. Ndulos
subcutneos en miembros inferiores.
Pueden drenar material amarillento
Histiocitosis de clulas no Langerhans.
Ndulos indurados
Escleredema neonatarum Prematuros. Mal pronstico
Predominio linfoctico
Paniculitis por fro Frecuente en nios. Tpicamente en
mejillas
Paniculitis lpica 1-3% LES. Brazos, hombros, cara, nalgas
Predominio neutroflico
Paniculitis por dficit D1 antitripsina Ndulos profundos, dolorosos, mltiples
Ulceracin con drenaje lquido
serosanguinolento
Paniculitis pancretica Enfermedad pancretica subyacente.
Pueden drenar material oleoso
Paniculitis facticia Trastornos psiquitricos. Clnica segn
sustancia
Paniculitis infecciosa Ms frecuente inmunodeprimidos
Ulceracin y supuracin
Predominio granulomatoso
Sarcoidosis subcutnea Asociada a otros sntomas de enfermedad
Traumtica Piernas y mamas
Necrosis grasa recin nacido Asociado a morbilidad perinatal. Tronco,
muslos, brazos o mejillas
Paniculitis postesteroidea Muy raro. Nios. Tras suspensin
esteroides
Paniculitis gotosa Rara. Solo o asociado a artritis. Depsito
cido rico
Paniculitis histioctica citofgica Rara. Asociado sndrome hemofagoctico
y linfoma T

ritaria de una de ellas, pero la presencia de vasculitis y el tipo
de infiltrado orientarn el diagnstico en manos de un pat-
logo experimentado. La rentabilidad de la biopsia aumentar
con una muestra de tejido amplia y profunda, evitando el
tipo punch o sacabocado1,2,4,5.
Paniculitis predominantemente septal
con vasculitis
Eritema nodoso
Es la paniculitis ms frecuente, de predominio en mujeres,
con buen pronstico. Se caracteriza por aparicin de ndulos
dolorosos, eritematosos agudos o subagudos, tpicamente si-
mtricos en zonas pretibiales y que suelen resolverse en 2-8
semanas habitualmente sin dejar cicatriz. Su etiologa ms
frecuente es idioptica y, entre las secundarias, infeccin es-
treptoccica y sarcoidosis.
Vasculitis leucocitoclstica
Se afectan los capilares y vnulas poscapilares de la dermis
cutnea, aunque pueden verse implicados diferentes rganos.
Se manifiesta como una prpura palpable. Entre los agentes
causales se encuentran las infecciones por virus, los frmacos,
las enfermedades autoinmunes, las neoplasias o el dficit de
fracciones del complemento.
Tromboflebitis superficial
Se presenta como ndulos eritematosos profundos de dispo-
sicin lineal siguiendo el trayecto del vaso inflamado. Se
considera una dermatosis paraneoplsica que suele asociarse
a neoplasias subyacentes (fenmeno de Trousseau), aunque
tambin se ha observado en pacientes con enfermedad de
Behet y estados de hipercoagulabilidad.
Poliarteritis nodosa cutnea
Es una vasculitis de vasos de pequeo y mediano calibre, con
necrosis fibrinoide en la ntima de las arterias afectas. De
curso crnico, raramente se acompaa de afectacin visceral
a diferencia de la poliarteritis nodosa sistmica. Cursa con
aparicin de ndulos bilaterales en las piernas, acompaados
frecuentemente de livedo racemosa.

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Paniculitis predominantemente septal
sin vasculitis
Necrobiosis lipodica
Es una rara enfermedad granulomatosa, caracterizada por la apa-
ricin de placas o ndulos, inicialmente indoloros, en la cara
anterior de las piernas, que pueden evolucionar a ndulos par-
duzcos, con reas de atrofia y telangiectasias en superficie, pu-
diendo ulcerarse. Suele asociarse a diabetes mellitus tipos 1 y 2.
Morfea profunda
Se caracteriza por placas solitarias o mltiples, de color marfile-
o, que cursan con empastamiento y atrofia. Pueden extenderse
hasta la fascia y el msculo, y asociarse a esclerosis sistmica cu-
tnea difusa o limitada.
Granuloma anular subcutneo
Es la forma ms infrecuente. Se caracteriza por ndulos profun-
dos dolorosos que aparecen en la cara anterior de las piernas,
tronco, manos, nalgas y cabeza en los nios.
Ndulo reumatoide
Esta paniculitis puede aparecer en pacientes con artritis reuma-
toide. Son ndulos profundos y dolorosos que aparecen en las
piernas y pueden drenar un material amarillento. Se diferencia-
rn de la nodulosis reumatoide producida por metotrexato.
Xantogranuloma necrobitico
Es una forma de histiocitosis de clulas no Langerhans, caracte-
rizada por el desarrollo de ppulas y ndulos parduzcos, viol-
ceos o amarillentos con atrofia central y curso indolente. Se lo-
calizan en la regin periorbitaria. En ocasiones se asocia a
gammapatas monoclonales o cirrosis biliar primaria y afectacin
de otros rganos.
Paniculitis predominantemente lobulillar con
vasculitis
Eritema nodoso leproso
Ms frecuente en la lepra lepromatosa, de forma espontnea o
durante el tratamiento. Los ndulos aparecen en las extremi-
dades y el abdomen y pueden evolucionar a ampollas y ulce-
rarse.
Vasculitis nodular
Lesiones nodulares en la cara posterior de las piernas, con ten-
dencia a la ulceracin y a empeorar con el fro. Cursa con vascu-
litis de vasos de mediano tamao. Afecta con mayor frecuencia a
mujeres y tienden a recurrir. Si se asocia a tuberculosis recibe el
nombre de eritema indurado de Bazin. En un nmero significa-
tivo de casos se detecta ADN de M. tuberculosis, precisando tra-
tamiento tuberculosttico.
Paniculitis lobulillar neutroflica
Descrita asociada a trastornos mieloides y a artritis reumatoide.
Para algunos autores debera denominarse sndrome de Sweet
subcutneo.
PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LAS PANICULITIS
Paniculitis predominantemente lobulillar
sin vasculitis
Paniculitis lobulillar esclerosante
Placas induradas con eritema, edema e hiperpigmentacin
en el tercio distal de las piernas, que puede cursar con fi-
brosis y atrofia de la grasa subcutnea. Se asocia a insufi-
ciencia venosa, isquemia arterial o episodios previos de
tromboflebitis.
Escleredema neonatorum
Endurecimiento cutneo que puede extenderse a todo el te-
gumento, que aparece en nios y tiene mal pronstico.
Necrosis grasa del recin nacido
Aparece a las pocas semanas de vida y se caracteriza por la
aparicin de ndulos o placas profundos en tronco, muslos,
brazos y mejillas.
Paniculitis lobulillar postesteroidea
Es un proceso muy raro en nios, con aparicin de ndulos
asintomticos o dolorosos en mejillas, brazos o tronco, y que
se presenta en las dos primeras semanas tras la suspensin de
los corticosteroides orales.
Paniculitis pancretica
Forma infrecuente de paniculitis asociada a una patologa
pancretica inflamatoria o neoplsica. Se caracteriza por la
aparicin de ndulos eritematosos y dolorosos en la regin
maleolar que pueden ulcerarse drenando un material oleoso.
A nivel histolgico se caracteriza por la presencia de clulas
fantasma.
Afectacin cutnea del dficit de D1 antitripsina
Aparicin de ndulos inflamatorios en tronco y extremida-
des, dolorosos, con tendencia a la ulceracin, abcesificacin
y supuracin de material serosanguinolento.
Paniculitis lpica
Forma poco frecuente de lupus cutneo crnico. Presenta
ndulos o placas, a veces dolorosos, en la regin proximal de
las extremidades, hombros, nalgas o cara. La piel suprayacen-
te puede ser normal, descamativa o con ulceracin, dejando
de forma residual depresiones profundas de la piel.
Paniculitis facticia
Aparicin de ndulos tras la inyeccin de diversas sustancias
realizada por pacientes con trastornos de la personalidad o
en procedimientos estticos como rellenos con parafina y
silicona. Suele cursar con intensa inflamacin y formacin de
abscesos, fstulas y ulceracin de las lesiones.
Paniculitis infecciosa
Causada por diversos agentes infecciosos como bacterias, vi-
rus y hongos, con frecuencia en pacientes inmunodeprimi-
dos. Los ndulos pueden llegar a abscesificarse. El diagns-
tico se establece por los hemocultivos y cultivos del material
de biopsia.
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 ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE Y REUMATOLGICAS (IV)

Ndulos subcutneos

Historia clnica Exploracin fsica Hg. Bq. PCR, VSG Rx de trax

Sospecha diagnstica

Biopsia ndulo Microbiologa

Autoinmunidad

Paniculitis septal Paniculitis lobulillar

Mantoux

Otras prueba
(TAC, colonoscopia)

Diagnstico

Reactiva Autoinmune Metablica Fsica Neoplasia Infecciosa

Eritema nodoso Paniculitis lpica Necrosis grasa Paniculitis Tromboflebitis
Vasculitis Morfea pancretica traumtica migratoria superficial
nodular/eritema PAN cutnea Necrosis grasa Paniculitis por fro Paniculitis
indurado de Bazin recin nacido Paniculitis facticia histioctica citofgica
Ndulo reumatoide
Paniculitis Behcet Escleroderma
esclerosante neonatarum
Vasculitis
lecucocitoclstica Calcifilaxis
Dficit de D 1
antitripsina

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1. Algoritmo diagnstico de las paniculitis.

Bq: bioqumica; Hg: hemograma; PAN: poliarteritis nodosa; PCR: protena C reactiva; RX: radiografa; TAC: tomografa axial computadorizada; VSG: velocidad de sedimentacin globular.

Diagnstico Historia clnica

Ante un paciente con sospecha de paniculitis, por la similitud
de las lesiones y la variabilidad etiolgica, es imprescindible
una adecuada correlacin clinicopatolgica para llegar al
diagnstico. A continuacin, proponemos un algoritmo
(fig.1) de aproximacin diagnstica basado en los pasos que
enumeramos a continuacin.
Completa con antecedentes personales, duracin de los sn-
tomas, supuestos desencadenantes como frmacos, inyeccin
de sustancias, traumatismos o infecciones, as como la pre-
sencia de sntomas acompaantes que puedan sugerir la exis-
tencia de patologa infecciosa, autoinmune o neoplsica.

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Examen fsico
Minucioso, detallando bien las peculiaridades de los ndulos
como localizacin, simetra, localizacin, ulceracin o supu-
racin, y otras lesiones cutneas acompaantes tipo lvedo o
prpura. Se buscarn adenopatas, aftas, artritis, rasgos escle-
rodermiformes, edemas o megalias en la bsqueda de pato-
loga sistmica acompaante.
Pruebas de laboratorio
Analtica bsica con reactantes de fase aguda y dirigida segn
nuestras sospechas con estudio bioqumico, inmunolgico
y/o microbiolgico. Se realizar tambin la prueba de la tu-
berculina.
Pruebas de imagen
La radiografa de trax es la prueba de imagen inicial en todo
paciente con paniculitis para descartar signos de sarcoidosis
pulmonar, tuberculosis y afectacin hematolgica o sistmi-
ca. Se podr ampliar con tomografa computadorizada y ra-
diotrazadores.
Biopsia cutnea
A ser posible amplia y profunda de las lesiones recientes. Si
se sospecha origen infeccioso, se remitir adems para culti-
vos o reaccin en cadena de la polimerasa de micobacterias y
otros microorganismos.
PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LAS PANICULITIS
Responsabilidades ticas
Proteccin de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigacin no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artculo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artculo no aparecen datos de
pacientes.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa
r Importante rr Muy importante
Metaanlisis Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
Epidemiologa
1. r Segura S, Requena L. Anatomy and histology of normal subcuta-
neous fat, necrosis of adipocytes, and classification of the pannicu-
litides. Dermatol Clin. 2008;26(4):419-24.
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