Kawasaki

GUA DE PRCTICA CLNICA GPC
Actualizacin
2015
Diagnstico y Tratamiento de la
E NFERMEDAD DE K AWASAKI
en el primero, segundo y tercer
nivel de atencin.
(Sndrome Mucocutneo
Linfonodular)
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-395-10
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome
Mucocutneo Linfonodular)
Avenida Paseo de la Reforma 450, piso 13,

Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, C. P. 06600, Mxico D. F.
www.cenetec.salud.gob.mx
Publicado por CENETEC

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Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de
Salud, bajo la coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. El personal de salud que particip en
su integracin han hecho un esfuerzo por asegurarse de que la informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo
que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua, declaran que no tienen conflicto de intereses y en
caso de haberlo lo han manifestado puntualmente, de tal manera que no se afecte su participacin y la confiabilidad de
las evidencias y recomendaciones.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o
tratamiento. Las recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones
justificadas con fundamento en el juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades
especficas y preferencias de cada paciente en particular, los recursos disponibles al momento de la atencin y la
normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.
En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin
Interinstitucional del Cuadro Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se
establece que las dependencias y entidades de la Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn,
para el primer nivel de atencin mdica, el cuadro bsico y, en el segundo y tercer niveles, el catlogo de insumos, las
recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcin de frmacos y biotecnolgicos debern aplicarse
con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin.
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no
lucrativas, dentro del Sistema Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar
o servirse comercialmente, directa o indirectamente, en su totalidad o parcialmente, o beneficiarse, directa o
indirectamente, con lucro, de cualquiera de los contenidos, imgenes, formas, ndices y dems expresiones formales que
sean parte del mismo, incluyendo la modificacin o insercin de textos o logotipos.
En la integracin de esta Gua de Prctica Clnica se ha considerado integrar la perspectiva de gnero utilizando un
lenguaje incluyente que permita mostrar las diferencias por sexo (femenino y masculino), edad (nios y nias, los/las
jvenes, poblacin adulta y adulto mayor) y condicin social, con el objetivo de promover la igualdad y equidad as como
el respeto a los derechos humanos en atencin a la salud.
Debe ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de
Kawasaki. (Sndrome Mucocutneo Linfonodular)Mxico: Secretara de Salud; 2 de diciembre de 2015.
Esta gua puede ser descargada de Internet en:

http://www.cenetec.salud.gob.mx/interior/catalogoMaestroGPC.html
2
CIE-10: M30.3 SNDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR

GPC: DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE ENFERMEDAD DE
KAWASAKI (SNDROME MUCOCUTNEO
LINFONODULAR)
COORDINACIN, AUTORA Y VALIDACIN 2010
COORDINACIN:
Dra. Valenzuela Pediatra Mdica Instituto Mexicano Coordinacin de
Flores Adriana Abigail del Seguro Social Unidades Mdicas de
Alta Especialidad,
Divisin de Excelencia
Clnica. Mxico, DF.
AUTORA:
Dr. Alonso Vzquez Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano Coordinacin de
Felipe Manuel del Seguro Social Hospitales,
Delegacin Yucatn,
Mrida Yucatn.
Mxico.
Dr. Caballero Trejo Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano UMAE Hospital
Amilcar del Seguro Social Gineco-Obstetrcia
No. 23 Dr. Ignacio
Morones Prieto.
Monterrey, Nuevo
Len. Mxico.
Dr. Diemond Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano Hospital de
Hernndez Juan del Seguro Social Infectologa: UMAE
Bernardo Hospital General.
Centro Mdico
Nacional. La Raza.
Mxico, DF.
Dra. Rbago Pediatra Mdica Instituto Mexicano HGZ No. 1A Los
Rodrguez Mara del del Seguro Social Venados. Mxico, DF
Roco
VALIDACIN:
Dr. Garca Campos Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano UMAE No. 25. Centro
Jorge Alberto del Seguro Social Medico Nacional del
Noreste Monterrey,
N.L.
Dr. Manuel Alberto de Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano UMAE Hospital de
Anda Gmez del Seguro Social Gneco-Pediatra No.
48. Len, Guanajuato
Dra. Saltigeral Infectloga Pediatra Academia Mexicana
Simental Patricia de Pediatra
3
COORDINACIN, AUTORA Y VALIDACIN 2015
COORDINACIN:
Dra. Valenzuela Pediatra Mdica Instituto Mexicano Coordinacin Tcnica
Flores Adriana Abigail del Seguro Social de Excelencia Clnica.
Mxico, DF.
AUTORA:
Dr. Victor Manuel Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano HGZ No. 1. Tlaxcala.
Crespo Snchez del Seguro Social Tlaxcala.
Dr. Manuel Alberto de Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano UMAE Hospital de

Anda Gmez del Seguro Social Gineco-pediatra No.
48. Len, Guanajuato.
Dr. Garca Campos Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano UMAE No. 25. Centro
Jorge Alberto del Seguro Social Medico Nacional del
Noreste Monterrey,
N.L.
Dra. Sonia Lazcano Cardiloga Pediatra Instituto Mexicano UMAE Hospital de
Bautista del Seguro Social Gineco-pediatra No.
48. Len, Guanajuato.
Dra Karla Mendiola Pediatra Instituto Mexicano Coordinacin de
Ramrez Reumatloga del Seguro Social atencin integral a la
salud en el primer
nivel. Mxico, DF.
Dra. Valenzuela Pediatra Mdica Instituto Mexicano Coordinacin Tcnica
Flores Adriana Abigail del Seguro Social de Excelencia Clnica
Mxico, DF.
VALIDACIN:
Dr. Juan Bernardo Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano Hospital de
Bruce Diemond del Seguro Social Infectologa: UMAE
Hernndez Hospital General.
Centro Mdico
Nacional. La Raza.
Mxico, DF.
Dr. Jos de Jess Infectlogo Pediatra ISSSTE/SS Hospital General,
Coria Lorenzo Toluca
Hospital Infantil de
Mxico Federico
Gmez. Mxico, DF.
Dr. Jos Luis Daz Pediatra Infectlogo Centro de
Luna Especialidades
Mdicas del Estado
de Veracruz Dr.
Rafael Lucio
(CEMEV)
Dr. Alejandro Daz Mdico Pediatra Privada MEDICA KIDS
Toquero
Dr. Omar Enrquez Infectlogo Pediatra Hospital General de
Cisneros Occidente
Guadalajara, Jalisco.
4
Dra. Cristina Herrera Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano Hospital de Pediatra

Carrillo del Seguro Social UMAE. Centro
Mdico Nacional.
Siglo XXI. Mxico, DF.
Dra. Lucila Martnez Mdico Pediatra Departamento de Miembro de la
Medina Pediatra del Academia Mexicana
Centenario Hospital de Pediatra
Miguel Hidalgo
Aguascalientes.
Dr. Daniel Ramrez Cardilogo Pediatra Hospital del Nio y la
Bouchand Mujer San Luis Potos,
SLP
Dra. Roselia Ramrez Infectloga Pediatra Hospital de
Rivera Especialidades Del
Nio y la Mujer
Dr. Norberto Sotelo Infectlogo Pediatra Universidad de Departamento de
Cruz Sonora Medicina. Mxico, DF.
Dr. Jaime Julio Unda Pediatra e Internista Centro Mdico Puerta
Gmez. de Hierro Zapopan,
Jalisco.
5
ndice
1. Clasificacin ........................................................................................................................................ 7
2. Preguntas a Responder...................................................................................................................... 8
3. Aspectos Generales ............................................................................................................................ 9
3.1. Antecedentes ........................................................................................................................................................... 9
3.2. Justificacin ............................................................................................................................................................ 11
3.3. Propsito ................................................................................................................................................................. 12

3.4. Objetivos de esta gua ......................................................................................................................................... 13
3.5. Definicin................................................................................................................................................................. 14
4. Evidencias y Recomendaciones....................................................................................................... 15
4.1. Prevencin secundaria ......................................................................................................................................... 16
4.1.1. Diagnstico clnico ................................................................................................................................................................................... 16
4.1.2. Pruebas Diagnsticas (Laboratorio y gabinete) ............................................................................................................................... 20
4.1.3. Diagnstico diferencial............................................................................................................................................................................ 24
4.1.4. Tratamiento............................................................................................................................................................................................... 25
4.1.5. Complicaciones ......................................................................................................................................................................................... 34
4.2. Criterios de Referencia ........................................................................................................................................ 36

4.2.1. Tcnico-Mdicos....................................................................................................................................................................................... 36
4.3. Vigilancia y Seguimiento ..................................................................................................................................... 37
5. Anexos ............................................................................................................................................... 42
5.1. Protocolo de Bsqueda ........................................................................................................................................ 42
5.1.1. Estrategia de bsqueda........................................................................................................................................................................... 42
5.2. Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la recomendacin. ............................................... 45
5.3. Clasificacin o escalas de la enfermedad ........................................................................................................ 49

5.4. Listado de Recursos .............................................................................................................................................. 56
5.4.1. Tabla de Medicamentos ......................................................................................................................................................................... 56
5.5. Algoritmos .............................................................................................................................................................. 66
5.6. Cdula de Verificacin de Apego a las Recomendaciones Clave de la Gua de Prctica Clnica......... 69
6. Glosario.............................................................................................................................................. 71
7. Bibliografa ........................................................................................................................................ 72
8. Agradecimientos .............................................................................................................................. 76
9. Comit Acadmico............................................................................................................................ 77
10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador ....................................................................... 78
11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica........................................................................... 79
6
<Ttulo de la GPC>
1. Clasificacin
CATLO GO MAES TRO: IMSS-395 -10
Profesionales Mdico Infectolgo Pediatra, Mdico Pediatra
de la salud
Clasificacin M30.3 Sndrome Mucocutneo Linfonodular
de la enfermedad
Categora de GPC Primer, segundo y tercer nivel de atencin
Usuarios potenciales Mdico Familiar, Mdico General, Mdico de Urgencias, Mdico Pediatra, Mdico Infectlogo Pediatra, Mdico Reumatolgo
Pediatra, Mdico Dermatlogo, Mdico Reumatlogo
Tipo de organizacin Instituto Mexicano del Seguro Social
desarrolladora
Poblacin blanco Hombres y mujeres de 0 a 16 aos de edad
Fuente de Instituto Mexicano del Seguro Social
financiamiento /
Patrocinador
Intervenciones Estudios de laboratorio: biometra hemtica, velocidad de sedimentacin globular, protena C reactiva, examen general de
y actividades orina, aminotransferasas sanguneas.
consideradas Radiografa de trax posterior, anterior, electrocardiograma
Ultrasonido transtorcico del corazn
Tratamiento farmacolgico: inmunoglobulina intravenosa , esteroides, acido acetilsalicilico, terapia biologica
Impacto esperado en Diagnstico oportuno
salud Estudios especificos de laboratorio y gabinete
Prevencin de la afeccin coronaria
Referencia oportuna y efectiva
Tratamiento oportuno
Satisfaccin con la atencin
Mejora de la calidad de vida
Metodologa de Evaluacin de la gua a actualizar con el instrumento AGREE II, ratificacin o rectificacin de las preguntas a responder y
Actualizacin 1 conversin a preguntas clnicas estructuradas, bsqueda y revisin sistemtica de la literatura: recuperacin de guas
internacionales o metaanlisis, o ensayos clnicos aleatorizados, o estudios observacionales publicados que den respuesta a
las preguntas planteadas, de los cuales se seleccionarn las fuentes con mayor puntaje obtenido en la evaluacin de su
metodologa y las de mayor nivel en cuanto a gradacin de evidencias y recomendaciones de acuerdo con la escala.
Mtodo Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
de integracin Protocolo sistematizado de bsqueda: Algoritmo de bsqueda reproducible en bases de datos electrnicas, en centros
elaboradores o compiladores de guas, de revisiones sistemticas, meta anlisis, en sitios Web especializados y bsqueda
manual de la literatura.
Nmero de fuentes documentales utilizadas:
nmero total de fuentes vigentes de la gua original del periodo al periodo,son 32, y nmero total de las fuentes utilizadas en
la actualizacin, del periodo al periodo, son 20, especificadas por tipo en el anexo de Bibliografa.
Nmero de fuentes documentales utilizadas:
Total: 52
Guas seleccionadas:3
Revisiones sistemticas:3
Ensayos clnicos aleatorizados:1
Estudios observacionales: 1
Otros:44
Mtodo Validacin por pares clnicos
de validacin Validacin del protocolo de bsqueda
Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales:
Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia
Construccin de la gua para su validacin
Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas
Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional
Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones
Emisin de evidencias y recomendaciones
Conflicto Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informacin,
de inters objetivos y propsitos de la presente Gua de Prctica Clnica
Registro IMSS-395-10
Actualizacin Fecha de publicacin: 2 de diciembre de 2015. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de
manera programada, a los 3 a 5 aos posteriores a la publicacin.
1
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua se puede contactar al
CENETEC-Salud a travs de su portal http://www.cenetec.salud.gob.mx/.
7
2. Preguntas a Responder
1. Cules son los datos clnicos de la enfermedad de Kawasaki?
2. Cules son los criterios para realizar el diagnstico la enfermedad de Kawasaki?
3. Cul es el diagnstico diferencial en pacientes con enfermedad de Kawasaki?
4. Cul es el tratamiento farmacolgico en la enfermedad de Kawasaki?
5. Cules son las alternativas teraputicas en los casos refractarios de enfermedad

Kawasaki?
6. Cules son los factores que predicen la respuesta al tratamiento farmacolgico?
7. Cules son las complicaciones en pacientes con enfermedad de Kawasaki?
8. Cules son los criterios de referencia de pacientes con enfermedad de Kawasaki al

segundo y tercer nivel de atencin?
9. Cules son las medidas de vigilancia en pacientes con enfermedad de Kawasaki y en

adultos con antecedente de la enfermedad?
8
3. Aspectos Generales
3.1. Antecedentes
La enfermedad/sndrome de Kawasaki (o sndrome mucocutneo linfonodular como ha sido
catalogada en la Dcima Revisin de la Clasificacin Estadstica Internacional de Enfermedades y
Problemas Relacionados con la Salud, cuyas siglas son CIE-10) se ha descrito en todos los grupos
tnicos, as como en todo los rangos de la edad peditrica. Sin embargo, ocurre con mayor
frecuencia en Japn y en quienes tienen antecedentes de familiares japoneses. Se ha reportado
una incidencia de 239.6 casos en Japn (Nakamura Y, 2014), 17.1 en Estados Unidos de
Nortemerica (Pinna G, 2008) y 8.1 en el Reino Unido, por cada 100 mil infantes menores de 5
aos (Eleftheriou D, 2014).
El 85% de los casos se describen en la poblacin de 0 a 4 aos de edad; reportndose el mayor
nmero en infantes de 6 a 11 meses de edad en Japn. Afecta en mayor proporcin a los hombres
que a las mujeres (2.8:1:1.5, respectivamente.) y predomina en nios de nivel socioeconmico
alto. Anualmente, se registran de 17 a 20 admisiones por cada 100 mil nias y nios en los
mismos rangos de edad (Snchez, MJ, 2014). El mayor nmero de admisiones hospitalarias se
registra durante los meses de diciembre a marzo (Santaella IO, 2004, Holman RC 2010).
En Mxico, a partir del primer caso publicado en 1977 (Rodrguez, 1977), se han realizado
diversas investigaciones sobre este padecimiento. En un estudio de 17 pacientes realizado en dos
hospitales del IMSS en Guadalajara, Jalisco, Quezada-Chavarra report que el 82% de los casos
ocurri en el grupo de menores de cinco aos, la edad promedio de inicio fue a los tres aos un
mes (rango: 15 meses a 11 aos) con predomino en el sexo masculino (2.4:1). Adems, la
mayora de los casos se presentaron en la primavera (Quezada-Chavarria G, 2008). Otro estudio
realizado en un Centro de Especialidades Mdicas de los Servicios de Salud de Veracruz del
Instituto Mexicano del Seguro Social, inform una prevalencia de 0.42%; es decir, se identificaron
15 casos de esta enfermedad entre 3,561 egresos hospitalarios del Departamento de Pediatra en
un periodo de 5 aos, la edad promedio de presentacin fue a los 35 meses con predomino en el
sexo masculino [2.7:1] (Del Angel AA, 2009).
La mortalidad asociada (0.17% en los EE.UU) se atribuye a secuelas cardiacas; siendo la causa ms
frecuente el infarto de miocardio por trombosis de aneurisma, que suele suceder un ao despus
de haber padecido la enfermedad (Camacho L, 2009). En las series reportadas en Mxico por
Sotelo y Quezada-Chavarra sealan complicaciones de aneurisma coronarios y otras entre 30% y
37% de la poblacin afectada (Sotelo C, 2007, Sotelo C, 2014, Gme G, 2013, Quezada-
Chavarria G 2008).
La etiologa de la enfermedad de Kawasaki se ha investigado de forma exhaustiva sin llegar an a

una resolucin. No obstante, algunas consideran que debido a diversos aspectos clnicos y
epidemiolgicos de este padecimiento puede ser infeccioso (Santaella IO 2004, Espinoza TM
2009).
La inflamacin de las arterias de tamao medio extraparenquimatosas (en especial de las arterias
coronarias) constituye la caracterstica patolgica ms relevante y la activacin del sistema
9
inmune, el factor patognico cardinal. En la fase aguda, las concentraciones de citocinas

proinflamatorias y cimocinas estn elevadas y pueden ser las responsables de varios de los signos
y sntomas (Santaella IO, 2004).
10
3.2. Justificacin
La enfermedad de Kawasaki es la causa ms frecuente de cardiopata adquirida en edades

peditricas. (Del ngel AA, 2009) , y particularmente, en pases en desarrollo (Cardozo-Lpez,
2012).
Las manifestaciones clnicas son inespecficas y no existe una prueba diagnstica estndar
(Brogan PA 2002), por lo que, la certeza para establecer el diagnstico es fundamental para la
calidad de vida en este grupo de pacientes; ya que la identificacin temprana y el tratamiento
oportuno contribuyen a reducir la incidencia de complicaciones cardacas y la mortalidad asociada.
11
3.3. Propsito
La Direccin de Prestaciones Mdicas a travs de la Coordinacin de Excelencia Clnica se dio a la
tarea junto con un grupo de expertos clnicos, de elaborar la presente Gua con la intencin de
ayudar a los profesionales de salud en la toma de decisiones para el diagnstico temprano y
tratamiento oportuno, con base en la mejor evidencia cientfica disponible.
12
3.4. Objetivos de esta gua
La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

(Sndrome Mucocutneo Linfonodular) forma parte de las Guas que integrarn el Catlogo
Maestro de Guas de Prctica Clnica, el cual se instrumentar a travs del Programa de
Accin Especfico de Guas de Prctica Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de
accin que considera el Programa Sectorial de Salud 2007-2012.
Identificar de forma oportuna los datos clnicos de la enfermedad de Kawasaki.
Proporcionar los criterios clnicos para realizar el diagnstico oportuno.
Realizar diagnstico diferencial con otros padecimientos de similares caractersticas
clnicas.
Establecer los criterios para el inicio del tratamiento farmacolgico en pacientes con
enfermedad de Kawasaki.
Identificar las complicaciones de forma temprana en este grupo de pacientes.
Precisar los criterios de referencia a segundo y tercer nivel de atencin mdica.
Establecerlas recomendaciones para la vigilancia de pacientes con enfermedad de
Kawasaki.
13
3.5. Definicin
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistmica, aguda, autolimitada, que afecta

vasos de mediano calibre y particularmente, arterias coronarias. Su etiologa es desconocida
(Eleftheriou D, 2014) y puede ocasionar aneurima coronaria de 15 a 25% y de 2 a 3% en
nias/nios sin tratamiento y con tratamiento respectivamente.
14
4. Evidencias y Recomendaciones
Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de
informacin obtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin
de las Evidencias y Recomendaciones expresadas corresponde a la informacin disponible y
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de
diseo y tipo de resultados de los estudios que las originaron.
Las Evidencias y Recomendaciones provenientes de las guas utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una. En caso de Evidencias y
Recomendaciones desarrolladas a partir de otro tipo de estudios, los autores utilizaron la(s)
escala(s): SHEKELLE, NICE, OCEBM, AHA/AAP y COMMITTEE OF THE JAPANESE SOCIETY
OF PEDIATRIC CARDIOLOGY AND CARDIAC SURGERY.
Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua:
Evidencia
E
Recomendacin
R
Punto de buena prctica

En la columna correspondiente al nivel de Evidencia y Recomendacin, el nmero o letra
representan la calidad de la Evidencia o fuerza de la Recomendacin, especificando debajo la
escala de gradacin empleada; el primer apellido e inicial del primer nombre del/la primer(a)
autor(a) y el ao de publicacin identifica a la referencia bibliogrfica de donde se obtuvo la
informacin, como se observa en el ejemplo siguiente:
EVIDENCIA / RECOMENDACIN NIVEL / GRADO
La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP a Ia
E
travs de la escala de BRADEN tiene una capacidad Shekelle
predictiva superior al juicio clnico del personal de
salud. Matheson S, 2007
15
4.1. Prevencin secundaria
4.1.1. Diagnstico clnico
La fiebre es alta con un patrn en agujas, se

IV
E caracteriza por presentarse en forma remitente con
picos, por lo general, >39C (102F) y en muchos
AHA, 2004
Shekelle
casos >40C (104F).
Con el tratamiento adecuado, la fiebre se resuelve en
E un periodo de 2 das; de lo contrario, puede persistir

al menos 11 das e incluso, continuar por 3 4
IV
Shekelle
semanas. En raras ocasiones, la fiebre puede AHA, 2004
prolongarse ms de este tiempo.
El signo clnico ms importante en los primeros 10

III
E das de la enfermedad es la fiebre elevada,
frecuentemente de 39-40C que no responde con los Shekelle
Singh S et al, 2005
antibiticos.
El incio de la fiebre se considera como el primer da de

III
E la enfermedad, aunque algunos pacientes pueden
presentar uno o ms de los otros sntomas clnicos el Shekelle
Prego-Petit J, 2003
da anterior al inicio de la fiebre.
En la fase aguda suele aparecer eritema de palmas y III
E plantas e induracin firme (y en ocasiones dolorosa)

de las manos o pies que pueden ocasionar que el/la
Shekelle
Camacho L, 2009
nio/a tome objetos o que deambule. IV
Shekelle
AHA, 2004
Dos o tres semanas despus del inicio de la fiebre
E suele aparecer descamacin en la regin periungueal

que puede extenderse a las palmas y plantas. Uno o
dos meses despus del inicio de la fiebre es posible
III
Shekelle
Camacho L, 2009
observar las lneas de Beau (surcos transversales IV
profundos en las uas secundarios a la detencin Shekelle
temporal de su crecimiento por afeccin de la matriz AHA, 2004
ungueal durante el proceso inflamatorio).
Un estudio retrospectivo de 243 pacientes con EK
E report que el 68% de las nias y los nios present

descamacin de cualquiera de los dedos, de las
III
Shekelle
palmas o de las plantas durante el perodo de un mes Wang S et al, 2009
despus del inicio de la fiebre.
16
A los 5 das del inicio de la fiebre suele aparecer un
E exantema eritematoso que puede presentarse de

diversas formas, la ms frecuente es una erupcin
maculopapular difusa inespecfica; en ocasiones se
III
manifiesta como urticaria, exantema
Shekelle
escarlatiniforme, eritrodermia, exantema similar al
Camacho L, 2009
eritema multiforme o menos frecuente como una
IV
erupcin micropustular.
Shekelle
El exantema habitualmente es extenso, se localiza en
AHA, 2004
el tronco y las extremidades, acentundose en la
regin perineal donde puede aparecer una
descamacin temprana. No se han descrito formas
bullosas, vesiculares ni petequias.
La hiperemia conjuntival bilateral aparece poco III
E despus del inicio de la fiebre, afecta de forma

caracterstica la conjuntiva bulbar y no se asocia a
Shekelle
Camacho L, 2009
exudado, edema conjuntival, ulceracin corneal, ni a IV
dolor. Shekelle
AHA, 2004
Los cambios en labios y de la mucosa de la cavidad III
E oral y farngea incluyen: eritema, sequedad, quelitis

fisurada, descamacin, grietas y sangrado de los
Shekelle
Camacho L, 2009
labios, lengua en frambuesa (indistinguible de la IV
escarlatina) y eritema difuso; no suelen aparecer Shekelle
lceras orales ni exudado farngeo. AHA, 2004
La linfadenopata cervical suele ser unilateral y III
E localizada en el tringulo cervical anterior, los

ganglios son firmes, no fluctuantes y sin eritema en la
Shekelle
Camacho L, 2009
piel. Es criterio de diagnstico de EK, al menos una IV
linfadenopata mayor de 1.5 cm de dimetro. Shekelle
AHA, 2004
E El diagnstico de EK puede establecerse con el

reconocimiento de una constelacin de datos clnicos,
III
ninguno de los cuales es patognomnico. Para el
Shekelle
diagnstico puede utilizarse los criterios propuestos
Singh S et al, 2005
por la Asociacin Americana del Corazn (AHA, por
sus siglas en ngls).
Ante la ausencia de una prueba de laboratorio

III
E especfica o de un dato clnico patognomnico, se han
establecido criterios clnicos para auxiliar a los Shekelle
Kim SD, 2006
profesionales mdicos en el diagnstico de la EK.
17
Considerar el diagnstico de EK ante la presencia de :
R A. Fiebre persistente por 5 das o ms

B. Presencia de cuatro o ms de los siguientes cinco
criterios principales:
Cambios en extremidades: C
En las primeras dos semanas: eritema en Shekelle
palmas y plantas, y edema de manos y pies Kim SD, 2006
Despus de la segunda semana: descamacin
C
periungueal.
Shekelle
Exantema polimorfo.
Singh S et al, 2005
Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sin
D
exudado.
Shekelle
Cambios en labios y cavidad oral: labios
AHA, 2004
eritematosos y agrietados, lengua en frambuesa,
C
hiperemia difusa de la mucosa oral y farngea.
Shekelle
Linfadenopata cervical mayor de 1.5 cm de
Camacho L, 2009
dimetro, habitualmente unilateral.
C. Exclusin de otras enfermedades con C
caractersticas similares. Shekelle
Wang S et al, 2009
Los criterios pueden no encontrarse al inicio del C
padecimiento, se presentan, en la mayora de los Shekelle
casos, en la Prego-Petit J, 2003
segunda semana de la enfermedad
(Ver cuadro 1 y figuras).
Pueden identificarse en los enfermos otras

III
E manifestaciones clnicas que no constituyen parte de
los criterios diagnsticos de la EK; cuyas frecuencias
son variables y se relacionan tanto con el aparato
Shekelle
Santaella IO, 2004
cardiovascular como con otros rganos y sistemas.
E La afeccin cardiovascular ocurre en la fase aguda de

la enfermedad y contribuye a la morbilidad a largo
III
Shekelle
plazo, puede encontrarse: Singh S et al, 2005
Miocarditis (50%) III
Derrame pericrdico (30%) Shekelle
Enfermedad valvular (<1%) Santaella IO, 2004
Arritmias auriculares o ventriculares
E La auscultacin cardaca del nio con EK en la fase

aguda puede revelar precordio hiperdinmico,
III
Shekelle
taquicardia, ritmo de galope o soplo. Santaella IO, 2004
18
III
E Las artralgias o la artritis tienden a involucrar

pequeas articulaciones (interfalngicas) en la
Shekelle
Camacho L, 2009
primera semana de la enfermedad y grandes IV
articulaciones (rodillas y tobillos) en la segunda. Shekelle
AHA, 2004
Las manifestaciones gastrointestinales y su
E frecuencia en los pacientes con EK son las siguientes:

Vmito, diarrea, dolor y distencin abdominal: III
30%. Shekelle
Afeccin heptica (manifestada generalmente por Santaella IO, 2004
elevacin de transaminasas): 50%. IV
Distencin alitisica aguda de la vescula biliar Shekelle
(manifestada por dolor en hipocondrio derecho): AHA, 2004
15%.
Rara vez hay datos clnicos de abdomen agudo.
III
E Shekelle
Prego Petit J, 2003
Un signo de gran valor y que est presente en ms de III
90% de nias/ nios (particularmente en los Shekelle
lactantes), es la irritabilidad intensa. Santaella IO, 2004
IV
Shekelle
AHA, 2004
En ocasiones las nias/los nios con EK presentan
E manifestaciones neurolgicas como son:

convulsiones, alteraciones del estado de conciencia,
III
Shekelle
hemiplejia, parlisis facial, ataxia, sordera Prego Petit J, 2003
neurosensorial, infarto cerebral o derrame subdural.
R Shekelle
Prego Petit J, 2003
C
Buscar intencionadamente otros signos y sntomas Shekelle
cardiovasculares y no cardiovasculares que pueden Santaella IO, 2004
estar presentes en nias/nios con EK, debido a que D
su presencia puede corroborar el diagnstico y Shekelle
descartar otras posibles enfermedades (Ver anexo AHA, 2004
5.3, cuadro 2). C
Shekelle
Singh S et al, 2005
C
Shekelle
Camacho L, 2009
19
La EK debe considerarse en el diagnstico diferencial
E de nias/nios con fiebre de varios das de duracin,

exantema y conjuntivitis no purulenta, especialmente
IV
Shekelle
en menores de 1 ao de edad y en las/los
AHA, 2004
adolescentes (en quienes es difcil establecerse el
diagnstico).
Un nmero importante de casos de la enfermedad no
E rene las caractersticas clsicas (es decir, alrededor

de un 15-20% de los casos presentan criterios de
III
Shekelle
diagnstico incompletos) y cerca de un 40% de los
Prego Petit J, 2003
pacientes que desarrollan alteraciones coronarias
2+
tienen presentaciones atpicas o incompletas. Estos
NICE
casos son ms frecuentes en nios pequeos, sobre
T Saji et al, 2014
todo lactantes, en donde la probabilidad de
desarrollar aneurismas coronarios es mayor.
Considerar el diagnstico de EK en aquellos menores D
R de 6 meses de edad y las/los adolescentes con

criterios clnicos incompletos para el diagnstico. AHA, 2004
Shekelle
Aunque los casos incompletos de EK pueden ocurrir C

en los otros grupos de edad en los que puede Shekelle
presentarse la enfermedad. Prego Petit J, 2003
C
T Saji et al, 2014
4.1.2. Pruebas Diagnsticas (Laboratorio y gabinete)
Ningn estudio de laboratorio se considera criterio

III
E diagnstico de la EK, sin embargo algunos estudios
son tiles para el diagnstico y en aquellos casos Shekelle
Burns JC et al, 2004
cuyas manifestaciones clnicas son incompletas.
Los pacientes con EK presentan anemia normoctica
E normocrmica y en casi todos hay elevacin de los

reactantes inflamatorios de fase aguda: velocidad de
III
eritrosedimentacin globular (VSG) y, protena C
Shekelle
reactiva (PCR).
Sundel R, 2009
Es comn, la leucocitosis con neutroflia y elevacin
de las plaquetas de 1,000,000/mm3 o ms en la
segunda semana del padecimiento.
20
Se considera factor de riesgo para el desarrollo de
E aneurismas cifras de albmina srica menor a 3.5

g/dL.
IV
Shekelle
Para evaluar el riesgo potencial de resistencia al
AHA, 2004
tratamiento por medio de diferentes escalas, son
2+
tiles otros estudios como: electrolitos sricos (en
T Saji et al, 2014
especial sodio), aspartato aminotransferasa (TGO),
alanino aminotransferasa (TGP), y bilirrubinas.
En todo paciente con sospecha de EK se recomienda
R realizar los siguientes estudios:

Citometra hemtica completa con cuenta
C
Shekelle
plaquetaria (esta ltima se sugiere repetir en
Burns JC et al, 2004
dos semanas).
C
VSG.
Shekelle
PCR.
Sundel R, 2009
Determinacin de albmina en suero.
D
Electrolitos sricos (en especial sodio).
Shekelle
Aspartato aminotransferasa (TGO).
AHA, 2004
Alanino aminotransferasa (TGP).
Bilirrubinas.
Nias/nios con EK presentan confrecuencia piuria de

III
E origen uretral que puede no ser detectada en
muestras de orina tomadas por sondeo vesical. La
leucocituria, en general, est dada por la presencia de
Shekelle
Shike H et al, 2009
III
mononucleares, que no se pueden evidenciar en la
Shekelle
orina por la prueba de estearasa leucocitaria en tira
Watanabe T et al, 2007
reactiva.
Se recomienda realizar xamen microscpico del C
R sedimento urinario para la bsqueda de piuria. Evitar

obtener la muestra por sondeo vesical y el uso de
Shekelle
Shike H et al, 2009
pruebas de laboratorio en tira reactiva para este fin. C
Shekelle
Watanabe T, 2007
De acuerdo con una serie de casos, alrededor de
E 39.1% pueden presentar en el lquido cefaloraqudeo:

pleocitosis con normoglucorraquia y
III
normoproteinorraquia. La cuenta celular varia de 7 a
Shekelle
320 (promedio: 22.5) clulas/mm3 con valores
Dengler LD et al, 1998
promedios de 6% en neutrfilos (rango: 0-79%) y
91.5% en mononucleares (rango: 11-100%).
Evitar la realizacin de forma rutinaria del estudio de
R lquido cefaloraqudeo para citoqumico o cultivo; se

recomienda efectuarlo slo en aquellos casos con
C
Shekelle
sospecha de complicacin infecciosa a nivel de Dengler LD et al, 1998
sistema nervioso central.
21
En el estudio del lquido sinovial puede encontrarse III
E pleocitosis que va desde 12,000 a 300,000

clulas/mm3 con predominio de neutrfilos.
Shekelle
Sundel R, 2009
Evitar la toma de muestra de lquido sinovial de las

C
R articulaciones inflamadas para estudio de citoqumico
y cultivo, a menos de que se sospeche una
Shekelle
Sundel R, 2009
complicacin infecciosa.
IV
E Los/las pacientes con EK pueden presentar

alteraciones en el electrocardiograma consistentes
Shekelle
Towbin JA et al, 1992
IIa
en ondas R de bajo voltaje, prolongacin del intervalo Shekelle
PR y QT y aplanamiento de la onda T, Nakanishi T et al, 1988
ocasionalmente pueden presentar datos de isquemia III
o lesion con alteraciones en la repolarizacion. Shekelle
Sundel R, 2009
2b
OCEBM
Cristal, 2008
R Shekelle
Towbin, JA, 1992
B
Shekelle
Nakanishi T et al, 1988
Tomar Electrocardiograma inicial a todo paciente con C
sospecha de EK.. Shekelle
Sundel R, 2009
B
OCEBM
Cristal, 2008
IIa
E Un estudio que compar el ecocardiograma

Shekelle
Hiraishi S et al, 2000
transtorcico con la angiografa coronaria seal que 1c
el ecocardiograma tiene una sensibilidad de 95% y OCEBM
una especificidad de 99% para la deteccin de Kawuabara, 2015
aneurismas coronarios. As mismo puede detectar 2b
otras complicaciones cardiacas de manera temprana OCEBM
como son las lesiones valvulares, dialtacion de Manlhiot, 2010
cavidades, derrame pericardico y trastornos de la 4
movilidad. OCEBM
Baer, 2006
22
IV
E AHA, 2004
Shekelle
El ecocardiograma permite descubrir en forma 4

temprana cambios perivasculares y vasculares (que OCEBM
pueden significar arteritis coronaria), alteraciones de Freeman 2006
la funcin ventricular izquierda, dilatacion de 2a
cavidades, insuficiencias valvulares y derrame OCEBM
pericrdico. Salamet 2013
4
OCEBM
Baer 2006
R Shekelle
Hiraishi S et al, 2000
Realizar ecocardiograma transtorcico a todo C
paciente con sospecha de EK para detectar OCEBM
complicaciones cardiacas de forma temprana. Freeman, 2006
C
OCEBM
Baer, 2006
La radiografa de trax puede mostrar anormalidades
E cerca de 15% de las/los pacientes con EK. Por lo

general, se encuentran imgenes de infiltrado
IV
Shekelle
intersticial pulmonar y peribronquial que pueden Sengler C et al, 2004
interpretarse en forma errnea como neumona. III
Puede encontrarse tambin derrame pleural y Shekelle
ndulos pulmonares, adems de aneurismas Freeman AF, 2006
coronarios.
R Se recomienda tomar radiografa de trax como

Shekelle
Sengler C et al, 2004
parte del estudio cardiolgico integral de los C
pacientes con EK (Ver seccin 5.3; figuras). Shekelle
Freeman AF, 2006
23
4.1.3. Diagnstico diferencial
III
E Los signos y sntomas de la EK son, por s mismos,
inespecficos y con frecuencia observados en otras Shekelle
Singh S et al, 2005
enfermedades en la edad peditrica.
El polimorfismo de los signos y sntomas de la EK,

III
E obliga a considerar un amplio diagnstico diferencial
que incluye procesos infecciosos, alrgicos, txicos y Shekelle
Camacho L, 2009
reumatolgicos.
Un estudio retrospectivo de 280 pacientes seal
E que las enfermedades que con mayor frecuencia

semejan a EK fueron sarampin e infeccin por
III
Shekelle
Streptococcus pyogenes (83% de los casos). Burns AU et al, 1991
R Shekelle
Singh S et al, 2005
Realizar diagnstico diferencial de la EK C
principalmente, con las enfermedades exantemticas Shekelle
sealadas en el cuadro 3 (Ver anexo 5.3). Camacho L, 2009
C
Shekelle
Burns AU et al, 1991
Otros diagnsticos diferenciales son: infecciones
E virales (adenovirus, enterovirus, virus Epstein Barr);

bacterianas (sndrome de piel escaldada por
IV
estafilococo, linfadenitis cervical bacteriana,
Shekelle
rickettsiosis, leptospirosis), e hipersensibilidad al
AHA, 2004
mercurio (acrodinia). Adems de las enfermedaes
exantematicas infecciosas (escarlatina) y no
infecciosas como Sndrome de Stevens Johnson.
Considerar como diagnsticos diferenciales

D
R exantemas por enterovirus, escarlatina, sndrome de
piel escaldada y Sndrome de Stevens - Johnson.
AHA, 2004
Shekelle
24
4.1.4. Tratamiento
4.1.4.1. Trata miento Farmacolgico (ver anexo 5.4)
III
E El tratamiento en la fase aguda de la EK consiste en la

Shekelle
Yung TC et al, 2002.
IV
supresin de la inflamacin a todos niveles, en Shekelle
particular de las arterias coronarias. AHA, 2004
2+
NICE
Jamieson N, 2013
El 25% de los pacientes con EK no tratados presentan

IIb
E inflamacin de las arterias coronarias y la posterior
formacin de aneurismas. Shekelle
Kato H et al, 1996
Durante la fase aguda de la enfermedad puede

IIb
E presentarse trombosis dentro de un aneurisma,
infarto de miocardio y arritmias. Shekelle
Kato H et al, 1996
La principal ventaja del diagnstico temprano de la EK

Ia
E es la posibilidad de prevenir la complicacin de las
anormalidades en las arterias coronarias mediante el
Shekelle
Baumer H et al, 2009
tratamiento precoz.
Ia
E Con respecto a la eficacia del cido acetilsaliclico

Shekelle
solo o combinado con inmunoglobulina humana Ia
normal no ha demostrado reducir el riesgo de Shekelle
enfermedad cardiaca. AHA, 2004
El reconocimiento temprano y tratamiento de la EK

3
E con cido acetilsaliclico e IGIV han demostrado por
ensayos controlados aleatorios y metaanlisis
NICE
Eleftheriou D, 2013
reduccin en la presencia de aneurismas coronarios .
3
El tratamiento se inicia cuando se establece o se
NICE
sospecha con firmeza el diagnstico, lo ideal es
Jamieson N, 2013
dentro de los primeros 10 das de la enfermedad .
25
El tratamiento con IGIV mostr una disminucin
E significativa de anormalidades arteriales coronarias

(RR: 0.74; IC95%:0.610.9) y una reduccin en la
Ia
Shekelle
aparicin de nuevas lesiones en pacientes con Oates RM et al, 2003.
anormalidades coronarias, que estaban presentes al Ia
momento del diagnstico, cuando se compar con el Saji T, 2014
grupo placebo (RR:0.67; IC95%:0.46- 1.0).
En un metaanlisis en el que se analiz los resultados
E de la administracin de IGIV en una sola dosis de 2

gr/kg, mostr una reduccin estadsticamente
Ia
Shekelle
significativa de anormalidades arteriales coronarias, Oates RM et al, 2003.
cuando se compararon con los resultados de una Ia
dosis de 400 mg/kg/da durante un periodo de cinco Saji T, 2014
das (RR: 4.47; IC95%: 0.55-12.8).
Ia
E Shekelle
Oates RM et al, 2003.
III
La eficacia de la administracin de IGIV est Shekelle
demostrada en los pacientes que reciben el Marasini P et al, 1991
tratamiento entre los 7 y 10 das despus de los 3
primeros sntomas clnicos. NICE
AHA, 2004
IV
Shekelle
AAP, 2004
De acuerdo a un estudio realizado en 155 pacientes, 3
E no se demostr utilidad de la administracin IGIV

posterior al da 10 de los sntomas y signos para Muta H, 2012
NICE
prevenir las alteraciones en las arterias coronarias.
Estudios realizados en Japn no han encontrado
E diferencias estadsticamente significativas en la

incidencia de aneurismas coronarios, en las/los
III
Shekelle
pacientes con la enfermedad que recibieron Muta H et al, 2004
tratamiento con IGIV antes del da 4 de la EK, cuando 2+
se compararon con los pacientes que recibieron dicho Saji T, 2014
tratamiento entre los das 5 y 9 (OR: 1.01; IC95%:
0.99-1.03).
No se han encontrado diferencias significativas
E cuando se comparan las distintas preparaciones

comerciales de inmunoglobulina G no modificada
Ia
Skekelle
intravenosa (RR 0.81 [IC95% 0.43 1.53]). Oates RM et al, 2003
26
R Shekelle
Yung TC et al, 2002.
C
En las/los pacientes con EK administrar: IGIV a dosis Shekelle
de 2gr/kg al realizarse el diagnstico y Muta H et al, 2004
preferentemente antes de los 10 das del A
padecimiento. Skekelle
Oates RM et al, 2003
A
Saji T, 2014
Se recomienda IGIV a dosis de 2gr/kg, en las/los
R pacientes con ms de 10 das de evolucin, en las

siguientes situaciones:
D
Shekelle
Persistencia de la fiebre. AHA, 2004
Titulaciones altas de reactantes de fase aguda C
(protena C reactiva o velocidad de sedimentacin NICE
globular). Muta H, 2012
Presencia de aneurismas, detectados al momento
del diagnstico clnico.
R Administrar IGIV en infusin continua durante un

perodo de 12 a 24 horas de la siguiente manera:
C
NICE
En la primera hora, vigilar signos vitales y
Jamieson N, 2013
datos de anafilaxila,
Ib
En caso de no presentar ninguna reaccin
T Saji et al, 2014
adversa, continuar la infusin de 0.01 a 0.03
mg/kg/min.
En las/los pacientes con EK de ms de 15 das de
evolucin con aneurisma sin fiebre ni elevacin de

reactantes de fase aguda, no se recomienda el
tratamiento IGIV.
Punto de Buena Prctica
Se han propuesto modelos para predecir la posibilidad

de resistencia a la IGIV considerando factores como
E edad y das de enfermedad, entre otros. A la vez,
estudios clnicos aleatorizados han encontrado que el
1+
NICE
tratamiento con IGIV ms esteroides en pacientes ZHU B, 2012
con factores predictivos de resistencia a la IGIV Ib
mejoraron su pronstico clnico y coronario; sin T Saji et al, 2014
embargo, estos resultados deben confirmarse.
27
R Evitar el uso de esteroides de forma rutinaria en el

tratamiento inicial de las/los pacientes con EK.
Shekelle
Athappan G et al, 2009
Se recomienda considerar utilizar IGIV ms esteroide A
como tratamiento de primera lnea en los casos en Shekelle
que se anticipe la posibilidad de resistencia a la IGIV Newburger J et al, 2007
(ver seccin 5.4). A
El esquema recomendado en este grupo de pacientes, NICE
es: 2 g/kg de IGIV con metilprednisolona 30 mg/kg ZHU B, 2012
por da IV por 3 das y continuar con prednisolona oral B
a 2 mg/kg por da. T Saji et al, 2014
El tratamiento con una segunda dosis ha mostrado
E una menor incidencia de aneurismas coronarios

(p<0.006) en pacientes con persistencia o
III
Shekelle
recrudescencia de la fiebre 36 horas despus del
Burns J et al, 1998
inicio de la infusin de IGIV
III
En 40% o ms de los casos resistentes a la IGIV, una
T Saji et al, 2014
dosis adicional de 1 g/kg es efectiva y disminuye la
temperatura a 37.5C o menos.
R En las/los pacientes con EK con resistencia al

Shekelle
Burns J et al, 1998
tratamiento inicial se recomienda una segunda dosis B
de IGIV en dosis nica de 1 gr/kg en infusin continua T Saji et al, 2014
de 12 a 24 horas. C
NICE
Eleftheriou D, 2013
Los estudios en pacientes con EK resistente al IV
E tratamiento inicial han mostrado que los esteroides

utilizados en combinacin con IGIV disminuyen la AAP, 2004
Shekelle
fiebre y la incidencia de lesin arterial coronaria IIb

significativamente T Saji et al, 2014
Se recomienda considerar el uso de esteroides en D
R las/los pacientes con resistencia al tratamiento

inicial, combinado con una segunda dosis de IGIV. En AAP, 2004
Shekelle
este caso, se puede usar la metilprednisolona en B

pulsos de 30 mg/kg, una vez al da, hasta 3 das. T Saji et al, 2014
IV
E Los esteroides son el tratamiento recomendado para Sundel R, 2002

Shekelle
pacientes con EK refractarios a IGIV. IIb

T Saji et al, 2014
28
R En las/los pacientes con EK refractario al tratamiento Sundel R, 2002

Shekelle
(ver definiciones operativas) se recomienda D

tratamiento complementario metilprednisolona a Shekelle
dosis de 30mg/kg/da por va intravenosa en infusin AAP, 2004
de 2 a 3 horas, una vez al da por 3 das. B
T Saji et al, 2014
IV
E Otros tratamientos como esteroides, plasmafresis,

citotxicos y anticuerpos monoclonales, han AHA, 2004
Shekelle
mostrado cierto grado de beneficio en pacientes con IV

EK refractaria. Shekelle
AAP, 2004
R AHA, 2004
Shekelle
No es recomendable el uso de plasmafresis, D

citotxicos ni anticuerpos monoclonales en el Shekelle
tratamiento inicial de la la EK. AAP, 2004
D
Shekelle
Sundel R, 2002
El tratamiento combinado con cido acetilsaliclico a
E dosis de 100 mg/kg/da en 4 dosis por 14 das

reduce la fiebre y la sintomatologa en comparacin
Ia
Shekelle
con el uso nico de IGIV.
Ia
E Shekelle
En pacientes con EK, la terapia de primera lnea es 3
IGIV combinada con cido acetil saliclico. NICE
Saji T, 2014
E De acuerdo a una revisin de estudios, en los cuales

se compar las dosis antiinflamatorias del cido acetil
NICE
Eleftheriou D, 2013
saliclico 30 a 50 mg / kg / da contra dosis altas de 3
80 a 120 mg/kg da en combinacin con IVIG no NICE
demostr diferencias significativas en la incidencia en Saji T, 2014
la presentacin de aneurismas coronarios.
29
III
E El cido acetilsalicilico es utilizado en dosis altas

Shekelle
Del Angel A et al, 2009
hasta que el/la nio/a se encuntre afebril, IV
posteriormente debe reducirse la dosis y continuarla Shekelle
durante 6 a8 semanas. El tratamiento debe Singh S et al, 2005
mantenerse mientras el paciente manifieste IV
anormalidades coronarias. Shekelle
Kim DS, 2006
R En las/los pacientes con EK utilizar IGIV mas cido

Shekelle
B
acetilsaliclico, de la siguiente forma: Shekelle
Dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/da (en cuatro Kato H et al, 1996
tomas) hasta 48 horas despus de la remisin de C
la fiebre. Shekelle
Despus de la remisin de la fiebre; utilizar dosis Del Angel A et al, 2009
de 3 a 5 mg/kg/da (en una sola toma) por 6 a 8 C
semanas. AAP/AHA
Newburger, 2004
Las/los pacientes con alteraciones cardiacas deben C
recibirlo hasta que se resuelva el aneurisma o NICE
disminuya el riesgo de trombosis. JCS, 2014
A
Saji T, 2014
E En pacientes que reciben salicilatos, el sndrome de

Reye es un riesgo que puede presentarse si existe Ia
infeccin activa con varicela o influenza. Saji T, 2014
Se recomienda diferir de 6 a 11 meses la vacunacin

C
R contra sarampin, parotiditis, rubeola y varicela en
las/los pacientes que recibieron altas dosis de IGIV.
JCS, 2014
NICE
Las/los pacientes que estn recibiendo tratamiento C
R con cido acetil saliclico por largo tiempo se

recomienda la aplicacin de vacuna contra influenza. Saji T, 2014
NICE
Evitar el uso de ibuprofeno en las/los pacientes con

C
R aneurismas coronarios que toman cido
acetilsaliclico, debido a sus efectos antiplaquetarios.
NICE
Newburger, 2004
30
Hay evidencia de resistencia a IGIV (fracaso del

3
E tratamiento IGIV inicial) que vara de 9.24% a 23%
(puede ser hasta del 38%,como se reporta en una NICE
HO-CHANG KUO, 2012
cohorte Americana).
Las/los pacientes con IGIV resistentes tienen un

3
E mayor riesgo para la formacin de lesiones en las
arterias coronarias es importante identificar los que NICE
HO-CHANG KU, 2012
se pueden beneficiar de una terapia ms agresiva.
El uso de pulso de metilprednisolona intravenosa se
E da por lo general debido a su efecto inmunosupresor

potente. Cuando se utiliza en paciente con EK, sus
Ib
mecanismos genmicos estimulan actividad
NICE
inmunocitolgica y suprimen citoquinas
Bo-hui Zhu, 2012.
inflamatorias. En pacientes cpn IGIV resistentes
limitan la produccin de citoquinas inflamatorias y
reducen la transcripcin en el nivel gentico.
Existe evidencia de que la administracin de bolos de 1-
E metilprednisolona a 30 mg/kg/da por tres das en

pacientes redujo mas rpidamente la temperatura HI YANG, 2015
NICE
corporal, la PCR y la VSG, as como disminuy el IIb

tiempo de hospitalizacin, a diferencia de las/los Saji T, 2014
pacientes con EK que recibieron dos o tres dosis de Ib
IGIV. NICE
Bo-hui Zhu, 2012
Se recomienda el uso de metilprednisolona en

B
R quienes existe persistencia de la fiebre y niveles altos
de PCR y VSG posterior a la primera dosis de IGIV.
NICE
HI YANG, 2015
E El uso de prednisolona en EK tiene un potente efecto

anti-inflamatorio, adems de suprimir el riesgo
Saji T, 2014
IIb
potencial para la remodelacin de las arterias
coronarias.
E En un estudio aleatorio controlado con escala de

riesgo Kobayashi 5 utilizaron prednisolona ms IGIV Ib
como tratamiento de primera lnea, teniendo como Saji T, 2014
resultado disminucin significativa en lesiones de la
arteria coronaria y la tasa de resistencia a
tratamiento inicial.
31
En las/los pacientes con sospecha de resistencia a
R tratamiento inicial, se recomienda de primera lnea el

uso de IGIV ms prednisolona IV a 2 mg/kg/da en
tres dosis, despus de la remisin de la fiebre se
puede continuar por va oral. B
Despus de alcanzar valores de referencia de PCR se Saji T, 2014
continua por 5 das a 2 mg/kg/da; si remite la fiebre,
se inicia descenso de esteroide de la siguiente
manera:
1mg/kg/da durante 5 das.
0.5mg/kg/da por 5 das y suspender.
Los anticuerpos monoclonales contra el factor de
E necrosis tumoral alfa (TNF-) se han utilizado como

terapia adicional y han logrado disminuir la duracin 3
de la fiebre, mejorar los parmetros inflamatorios de NICE
los exmenes de laboratorio y disminuir las Shelby D, 2013
citoquinas inflamatorias, endoarteritis, inhibicin de la
adhesin de neutrfilos a clulas endoteliales, que se
presenta en la fase temprana de la vasculitis.
En diferentes series de casos se ha reportado la

3
E eficacia teraputica de infliximab y etanercept en
pacientes con EK refractaria.
Falcini F, 2011
NICE
Infliximab, es un anticuerpo monoclonal quimrico

2++
E que suprime la activacin de clulas inflamatorias y la
produccin de citoquinas inflamatorias tales como IL-
Saji T, 2014
1 e IL-6.
E La concentracin srica de TNF- es elevada en

pacientes con EK asociada a un polimorfismo
2+
gentico, por lo que el uso de infliximab es eficaz
Saji T, 2014
para tratar la enfermedad, disminuyendo el riesgo de
aneurismas coronarios, si se utiliza antes del da 10
de la enfermedad. Sus efectos secundarios graves
durante la administracin son pocos.
E Realmente hasta el momento no existe un concenso

en la utilizacin de Infliximab ya que los resultados de
2+
los diferentes estudios son controversiales. Adems
NICE
los efectos adversos son importantes como
Tremoulet, 2015
Meningitis por Listeria monocytogenes o
Tuberculosis.
32
E En casos de EK refractaria se ha utilizado ciclosporina,

NICE
Cardoso LM, 2012
metotrexato y plasmaferesis, entre otros. 3
NICE
Sotelo CN, 2012
Con el uso de un inhibidor de la calcineurina

3
E (ciclosporina) se logra un control de la inflamacin
asociada con mejora clnica, en casos de EK NICE
Tremoulet A et al, 2012
refractarios a tratamiento con IGIV.
E El metotrexato es un antagonista del cido flico,

inhibe la sntesis de los rganos de purina, aumenta la III
liberacin de adenosina, inhibe la produccin de Saji T, 2014
citoquinas inflamatorias, suprime la lifoproliferacin,
suprime la migracin y adhesin de los neutrfilos.
Los medicamentos alternos que podran utilizar en
R las/los pacientes con EK refractaria son:

Metotrexato a dosis de 10 mg/m2 SC, dosis C
semanal; hasta la desaparicin de la fiebre. Saji T, 2014
Ciclosporina a dosis de 4 a 8 mg/kg/da. C
Al 5to da, verificar niveles sricos de ciclosporina, NICE
(rangos de referencia: 60-200 ng/ml). Tremoulet A, 2012
El tiempo de administracin es de 10 a 14 das o
hasta alcanzar valores de referencia en PCR.
La plasmaferisis es el intercambio de plasma; que
E elimina directamente citoquinas y quiomicinas de la

sangre e induce la rpida recuperacin de la tormenta
3
NICE
de citoquinas. Despus de la plasmaferesis el nivel en
Reza M, 2013
suero de IL-6 y TNF- se reducen notablemente.
Hasta el momento no se tienen suficientes estudios 3
E que apoyen la utilizacin de plasmaferesis en el/la

paciente peditrico. Es importante valorar los riesgos Reza M, 2013
NICE
y beneficios para el/la paciente
Un estudio demostr que la aplicacin de etanercept
E (receptor soluble de TNF-) reduce la persistencia de

fiebre y la sintomatologa en las/los pacientesco con
3
NICE
EK refractaria. Sin embargo, fueron pocos los casos
Choueriter N, 2010
estudiados (17) y no se realiz un seguimiento a
largo plazo para determinar la eficacia y seguridad
del medicamento.
33
Abciximab, es un inhibidor del receptor de
E glicoprotena plaquetaria IIb / IIIa. Se asocia con la

resolucin de trombos y remodelacin vascular en 3
adultos con sndromes coronarios agudos. NICE
En estudios de series pequeas de casos de pacientes Ho Chang Kuo, 2012
con EK tratados con abciximab se observ regresin
en el dimetro del aneurisma durante el seguimiento.
Actualmente, la evidencia que existe sobre infliximab
R en las/los pacientes con Enfermedad de Kawasaki

refractario, no esta lo suficientemente sustentada,
B
NICE
por lo que no se recomienda su uso generalizado. Tremoulet, 2015
No hay suficiente evidencia para recomendar el uso
de inhibidor del receptor de glicoprotena plaquetaria

IIb / IIIa en las/los pacientes con EK. Debera valorarse
los riesgos y beneficios, as como los costos para
el/la paciente y la organizacin.
Con base en los estudios, no se puede diferenciar si
los datos obtenidos resultan por estos medicamentos
o por la historia natural de la enfermedad.
4.1.5. Complicaciones
La estenosis coronaria secundaria a proliferacin de

IV
E la ntima es una complicacin progresiva en pacientes
con aneurismas secundarios a EK.
AAP, 2004
Shekelle
La prevalencia de estenosis sigue un crecimiento IV
E lineal en el tiempo, la mayor proporcin de progresin

de la estenosis ocurre en aquellos pacientes cuyos AAP, 2004
Shekelle
aneurismas son ms grandes.
El flujo turbulento causado por las lesiones vasculares IV
E facilita la trombosis coronaria.

AAP, 2004
Shekelle
El infarto al miocardio causado por una oclusin IV
E trombtica, estentica o ambas, es la principal causa

de muerte. El riesgo ms alto de infarto ocurre en el
Shekelle
Singh S et al, 2005
primer ao a partir del inicio de la enfermedad.
34
Se han observado secuelas cardacas tardas en IV
E individuos adultos con antecedente de EK como son:

aneurismas coronarios en ausencia de enfermedad
Shekelle
Singh S et al, 2005
aterosclertica generalizada.
En un estudio realizado por Kato y colaboradores

IIb
E encontraron que 55% de los casos con aneurismas
coronarios tenan regresin de los mismos. La
Shekelle
Kato H et al, 1996
isquemia miocrdica se observ en 4.7% y el infarto
en 1.9%. La mortalidad fue de 0.8% de los casos.
Pueden presentarse aneurismas en otras
E localizaciones diferentes a las coronarias, las ms

comunes son las arterias subclavia, braquial, axilar,
IV
Shekelle
ilaca, femorales y ocasionalmente las renales y la Kim DS, 2006
aorta abdominal.
En un estudio realizado en Japn (2009-2010) se
E report un total de 23,730 casos nuevos (10,215

femeninos y 13,515 masculinos )
Entre los pacientes evaluados, el 9.3% presentaron
complicaciones agudas en las que se encontr
dilatacin coronaria en 7,26%, lesiones valvulares en
1.19%, aneurismas en 1.04%, aneurismas gigantes
en 0.24%, estenosis coronaria en el 0,03%, e infarto
de miocardio en el 0.01%.
Secuelas cardiovasculares incluida la dilatacin 4
coronaria en 1.90%, aneurismas en 0,78%, lesiones OCEBM
valvulares en 0.29%, aneurismas gigantes en el JCS, 2014
0,22%, estenosis coronaria en el 0,03%, y el infarto
de miocardio en el 0,02%. La tasa de incidencia de
aneurismas gigantes era aproximadamente tres
veces mayor en hombres que en mujeres.
Complicaciones no cardiovasculares observados en
E las/los pacientes evaluados fueron, la bronquitis /

neumona en 2.58%, , la encefalitis/encefalopata en
0.09% y hematuria macroscpica en 0,04%.
4
OCEBM
Las tasas de incidencia de encefalitis/encefalopata, JCS, 2014
miocarditis severa, vmitos, y diarrea fueron
mayores en pacientes mujeres que en hombres
En las/los pacientes con EK se recomienda la D
R bsqueda intencionada de complicaciones:

Aneurismas.
Shekelle
Singh S et al, 2005
Estenosis y trombosis coronaria. B
Isquemia e infarto miocrdico. Shekelle
Kato H et al, 1996
D
Shekelle
Kim DS, 2006
35
4.2. Criterios de Referencia
4.2.1. Tcnico-Mdicos
4.2.1.1. Referencia a l segundo y tercer nivel de atencin
Referir al paciente con sospecha clnica de EK a
segundo nivel de atencin mdica.

Hospitalizar en el segundo nivel de atencin a todo
paciente con EK para recibir tratamiento. Egresar

hasta que se determine buena respuesta al
tratamiento y ausencia de efectos indeseables.
Referir a tercer nivel de atencin al paciente EK en los
siguientes casos:
Caso refractario.
Caso de resistencia a IGIV.
Deteccin de aneurismas coronarios gigantes o
mltiples.
Clasificacin de riesgo miocrdico nivel III, IV y V. Punto de Buena prctica
Comorbilidad (inmunosupresin, cardiopatias,
nefropatias, neoplasias).
Antecedente de alergia a inmunoglobulina G no
modificada intravenosa.
Cuando no se cuente con las medidas de
tratamiento especfico de la enfermedad (IGIV).
4.2.1.2. Contrareferencia a primer y segundo nivel
Contrareferir del segundo al primer nivel de atencin
a las/los pacientes con EK resuelto sin evidencia de

aneurisma coronario. Punto de Buena Prctica
36
Contrareferir de tercer a segundo nivel de atencin
cuando ocurra:
Resolucin de los aneurismas y las complicaciones
(estenosis, trombosis, isquemia o infarto).
4.3. Vigilancia y Seguimiento
III
El seguimiento de las/los pacientes con EK debe Shekelle
E individualizarse en funcin del grado de afectacin

coronaria.
Santaella IO, 2004
III
Shekelle
Takahashi M, 2009
Emplear la escala de estratificacin de riesgo de C
R isquemia miocrdica para programar el seguimiento

(Anexo 5.3, cuadro 4).
Shekelle
Santaella IO, 2004
C
Shekelle
Takahashi M, 2009
El seguimiento de los pacientes con clasificacin de

riesgo nivel I es:
No es necesaria la terapia antiplaquetaria
despus del tratamiento inicial.
E No es necesaria la restriccin de la actividad
fsica despus de 6 a 8 semanas.
IV
Shekelle
Debido a que no est determinado el grado de AHA, 2004
riesgo de isquemia cardiaca en esta categora
se sugiere evaluacin cardiovascular cada 5
aos.
No es necesario realizar angiografa
coronaria.
En las/los pacientes con EK con clasificacin de riesgo
R nivel I se recomienda:
No continuar el tratamiento con cido acetil D
saliclico despus de 6 a 8 semanas. Shekelle
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8 AHA, 2004
semanas de la enfermedad.
Revisin cardiovascular cada 5 aos.
No realizar angiografa coronaria.
37
E El seguimiento de los pacientes con clasificacin de

riesgo nivel II, es:
No es necesaria la terapia antiplaquetaria
despus del tratamiento inicial. IV
No es necesaria la restriccin de la actividad Shekelle
fsica despus de 6 a 8 semanas. AHA, 2004
Evaluacin cardiovascular a intervalos de cada
3 a 5 aos.
No es necesario realizar angiografa
coronaria.
R En las/los pacientes con EK con una clasificacin de

riesgo nivel II se recomienda:
No continuar el tratamiento con cido acetil D
saliclico despus de 6 a 8 semanas. Shekelle
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8 AHA, 2004
semanas de la enfermedad.
Revisin cardiolgica cada 3 a 5 aos.
E El seguimiento de pacientes con clasificacin de

riesgo nivel III, es:
Se requiere terapia antiplaquetaria hasta la
regresin del aneurisma.
No es necesaria la restriccin de la actividad
fsica despus de 6 a 8 semanas en menores
de 11 aos. En las/los pacientes de 11 o ms
aos, la prueba de esfuerzo podra servir de
gua para decidir el grado de restriccin de la IV
actividad fsica. No realizar actividad Shekelle
deportiva en competencias de colisin o alto AHA, 2004
impacto
Evaluacin cardiovascular anual con
ecocardiograma. Se debe realizar una prueba
cardiovascular de isquemia con estrs cada 2
aos en nios de 11 aos o ms.
Angiografa en los pacientes con isquemia
miocrdica demostrada con una prueba
cardiovascular de isquemia con estrs.
38
En las/los pacientes con EK con una clasificacin de
R riesgo nivel III se recomienda:

Terapia antiplaquetaria hasta la regresin del
aneurisma.
No limitar la actividad fsica en los menores
de 11 aos.
Limitar la actividad fsica en las y los nios de
11 aos o ms si tienen una prueba D
cardiovascular de isquemia con estrs Shekelle
positiva. AHA, 2004
Evitar los deportes de contacto y de alto
impacto.
Evaluacin cardiolgica anual con
ecocardiograma y prueba cardiovascular de
isquemia con estrs cada 2 aos.
Realizar angiografa coronaria en quienes
tengan evidencia de isquemia miocrdica.
No existe evidencia sobre el comportamiento de la

4
E enfermedad en la edad adulta, as como los criterios
para el diagnstico y tratamiento de las/los
JCS, 2014
OCEBM
pacientes con antecedentes de EK.
No existe evidencia sobre el periodo de tiempo
E ptimo para el tratamiento con cido acetil saliclico

en las/los pacientes con antecedente de EK, que
presentan aneurismas coronarios.
3
NICE
JCS, 2014
Las/los pacientes adultos con antecedente de EK que
R presenta angina de pecho, infarto de miocardio,

insuficiencia cardaca o arritmia grave se recomienda
C
OCEBM
una evaluacin integral con procedimientos no
JCS, 2014
invasivos de 3 a 4 vecea al ao y una angiografa
coronaria, en caso que se considere necesario.
Las/los pacientes asintomticos con aneurismas
R coronarios que persisten desde la infancia se

recomienda cambios en el estilo de vida, tales como:
C
llevar una dieta saludable, control de peso, evitar el
NICE
tabaquismo y reducir el consumo de alcohol, as
JCS, 2014
como controlar los niveles de glicemia, colesterol y
triglicridos.
Las/los pacientes adultos con angina de pecho,
R infarto de miocardio, insuficiencia cardaca o arritmia

grave, se recomienda otorgar atencin integral de
manera similar a las/los pacientes asociados con
C
NICE
JCS , 2014
etiologas distintas de la EK.
39
Se recomienda en las pacientes embarazadas con
R antecedente de EK, realizar una valoracin

cardiologca durante el perido de gestacin y
C
NICE
determinar la conducta teraputica de acuerdo con JCS, 2014
los hallazgos encontrados.
Aunque la evidencia es limitada sobre mujeres que

3
E tienen antecedente de EK, no se ha reportado
complicaciones cardacas durante el trabajo de parto.
JCS, 2014
NICE
Las mujeres con disfuncin cardaca con fraccin de

C
R eyeccin ventricular izquierda (FEVI) de 40 ~ <50%,
se recomienda la monitorizacin continua durante el
JCS, 2014
NICE
trabajo de parto.
R Se recomienda la realizacin de cesrea en

embarazadas con antecedentes de EK y signos y
C
NICE
sntomas de isquemia cardiaca. JCS, 2014
R Las mujeres con lesiones del miocardio, disfuncin

cardiaca o isquemia de miocardio pueden desarrollar
C
arritmias ventriculares durante el embarazo, se
NICE
recomienda realizar un monitoreo con
JCS, 2014
electrocardiograma Holter y ofrecer tratamiento en
las que presenten taquicardia ventricular .
Para pacientes con una clasificacin de nivel de riesgo
III, IV y V se recomienda seguimiento y tratamiento

por el cardilogo o cardilogo pediatra del tercer
nivel de atencin (Ver anexo 5.3, cuadro 4).
La warfarina bloquea la sntesis de los factores de la

IIb
E coagulacin dependiente de vitamina K (II, VII, IX y X
en el hgado). Previene la formacin de trombos Shekelle
Levin M, 2014.
intra-aneurismtica.
Se recomienda el uso de warfarina en las/los
R pacientes con EK que presentan aneurismas

medianos o gigantes, antecedente de infarto al
C
NICE
miocardio y alto riesgo de trombosis. La dosis es de
Levin M, 2014.
0.1 mg/kg/da, la cual se ajustar para mantener un
INR entre 2.0 a 2.5.
40
La heparina no fraccionada logra la anticoagulacin al
E efectuar la unin a anti-trombina III (AT-III), un

inhibidor fisiolgico de muchos factores de
III
NICE
coagulacin (II, VII, IX, X, XI y XII). La vida media Reza M, 2013.
efectiva es 1-2 horas.
En las/los pacientes con EK y alto riesgo de
R trombosis, se recomienda el uso de la heparina no

fraccionada de la siguiente forma
C
Bolo: 50 U/kg.
NICE
Infusin: 20 U/kg por hora.
Reza M, 2013.
Realizar los ajustes en las dosis para mantener un
TTPa entre 60 a 85 seg.
La heparina de bajo peso molecular logra la
E anticoagulacin mediante un efecto similar a la

heparina no fraccionada, solo que su inhibicin de la
trombina es ms dbil. Adems de que la incidencia 3
de efectos secundarios es menor, por lo que su NICE
seguridad y eficacia es mayor en pacientes con Reza M, 2013.
sndrome coronario agudo, pacientes que ameritan
intervenciones coronarias, tratamientos
trombolticos.
La heparina de bajo peso molecular en las/los
R pacientes con EK y alto riesgo de trombosis se

recomienda:
a) Menores de 1 ao C
Tratamiento: 3mg/kg/da, dividido en 2 dosis. NICE
Profilaxis: 1.5mg/kg/da, dividido en 2 dosis. Reza M, 2013.
b) Nios y adolescentes
Tratamiento: 2mg/kg/da, dividido en 2 dosis.
Profilaxis: 1mg/kg/da, dividido en 2 dosis.
Los trombolticos son protenas que pertenecen a la
E activacin del plasmingeno, enzimas que estimulan

la actividad fibrinoltica. El tratamiento tromboltico
se indica cuando un trombo es detectado en un II++
aneurisma de arteria coronaria o cuando la oclusin NICE
trombtica y el infarto miocardio est en evolucin. Hua Peng, 2015.
Existen diferentes tipos de trombolticos como
uroquinasa, alteplasa, factor activador del
plasminogeno, estreptoquinasa.
En las/los pacientes con infarto agudo al miocardio o
R presencia de aneurismas y trombos intra-saculares,

se recomienda administrar:
C
NICE
a) Estreptoquinasa
Hua Peng, 2015.
Bolo: 1000-4000 U/kg, pasar en 30 min.
Infusin: 1000-1500 U/kg por hora.
41
5. Anexos
5.1. Protocolo de Bsqueda
La bsqueda sistemtica de informacin se enfoc en documentos obtenidos de la temtica

Sndrome Mucocutneo Linfonodular /Enfermedad de Kawasaki. La bsqueda se realiz en
los sitios especficos de Guas de Prctica Clnica, la base de datos de la biblioteca Cochrane y
PubMed.
Criterios de inclusin:
Documentos escritos en ingls o espaol
Documentos publicados los ltimos 5 aos, despus de la pubicacin 2010
Documentos enfocados a epidemiologa, diagnstico, tratamiento o complicaciones.
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en otro idioma que no sea espaol o ingls.
5.1.1. Estrategia de bsqueda

5.1.1.1. Primera Eta pa
Esta primera etapa consisti en buscar documentos relacionados al tema Diagnstico y

Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular, enfermedad o sndrome de
Kawasaki en PubMed. La bsqueda se limit a estudios en humanos, documentos publicados
durante los ltimos 5 aos, en idioma ingls y espaol, del tipo de documento de Guas de Prctica
Clnica y se utilizaron trminos validados del MeSh. Se utiliz el(los) trmino(s) Mucocutaneous
Lymph Node Syndrome, tambin se incluyeron los subencabezamientos (subheadings): blood,
complications, diagnosis, drug therapy, epidemiology, therapy, ultrasonography y se limit a la
poblacin de 0 a 18 aos de edad. Esta etapa de la estrategia de bsqueda dio 150 resultados, de
los cuales se utilizaron 36 documentos para la elaboracin de la gua.
BSQUEDA RESULTADO
("Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/blood"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph 36
Node Syndrome/complications"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node
Syndrome/diagnosis"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/drug
therapy"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/epidemiology"[Mesh]
OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/therapy"[Mesh] OR "Mucocutaneous
Lymph Node Syndrome/ultrasonography"[Mesh]) AND ("humans"[MeSH Terms]
AND (Clinical Trial[ptyp] OR Meta-Analysis[ptyp] OR Practice Guideline[ptyp] OR
Randomized Controlled Trial[ptyp] OR Review[ptyp]) AND (English[lang] OR
Spanish[lang]) AND ("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH Terms] OR
"adolescent"[MeSH Terms]) AND "2000/02/16"[PDat] : "2010/02/12"[PDat])
42
Algoritmo de bsqueda:
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome[Mesh]
Blood [Subheading]
Complications [Subheading]
Diagnosis [Subheading]
Drug therapy [Subheading]
Epidemiology [Subheading]
Therapy [Subheading]
Ultrasonography [Subheading]
#2 OR #3 OR #4 OR #5 OR #6 OR #7 OR #8
#1 AND #9
2000 [PDat]: 2010 [PDat]
#10 AND #11
Humans [MeSH]
#12 AND #13
English [lang]
Spanish [lang]
#15 OR #16
#14 AND # 17
Clinical Trial [ptyp]
Meta-Analysis [ptyp]
Practice Guideline [ptyp]
Randomized Controlled Trial [ptyp]
Review [ptyp]
#19 OR # 20 OR #21 OR #22 OR #23
#18 AND #24
Infant [MeSH]
Child [MeSH]
Adolescent [MeSH]
#26 OR #27 OR #28
#25 AND #29
#1 AND (#2 OR #3 OR #4 OR #5 OR #6 OR #7 OR #8) AND #11 AND #13 AND (#15 OR
#16) AND (#19 OR # 20 OR #21 OR #22 OR #23) AND (#26 OR #27 OR #28)
5.1.1.2. Segunda Etapa
Se realiz una bsqueda de revisiones sistemticas en la biblioteca Cochrane, relacionadas con el

tema de EK. Se obtuvieron 3 revisiones sistemticas, 2 de los cuales tuvieron informacin
relevante para la elaboracin de la gua.
43
5.1.1.3. Tercera Etapa
Una vez que se realiz la bsqueda de guas de prctica clnica en PubMed y al no encontrarlas, se
procedi a realizarla en sitios Web especializados.
En esta etapa se realiz la bsqueda en 17 sitios de Internet en los que se buscaron Guas de
Prctica Clnica, no se encontraron guas sobre EK.
SITIOS WEB # DE RESULTADOS # DE DOCUMENTOS

OBTENIDOS UTILIZADOS
Pub Med 3 3
TripDatabase 0 0
NICE 0 0
Singapure Moh Guidelines 0 0
AHRQ 0 0
SIGN 0 0
NZ GG 0 0
NHS 0 0
Fisterra 0 0
Medscape. Primary Care
Practice 0 0
Guidelines
Totales 3 3
En los siguientes sitios Web no se obtuvieron resultados:
44
5.2. Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la

recomendacin.
A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como
referencia para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones, as como la escala que se utilizo
para esta gua:
Escala de evidencia y recomendacin (SHEKELLE).
Categorias de la evidencia Fuerza de la recomendacin
Ia. Evidencia para meta anlisis de estudios

clnicos aleatorizados.
A. Directamente basada en evidencia
categora I.
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico
controlado aleatorizado.
IIa. Evidencia de por lo menos un estudio

controlado sin aleatorizacin. B. Directamente basada en evidencia categora
II recomendaciones extrapoladas de evidencia
IIb. Al menos otro tipo de estudio I.
cuasiexperimental o estudios de cohorte.
III. Evidencia de un estudio descriptivo no

C. Directamente basada en evidencia categora
experimental, tal como estudios comparativos,
III o en recomendaciones extrapoladas de
estudios de correlacin, casos, controles y
evidencia categoras I II.
revisiones clnicas.
IV. Evidencia de comit de expertos, reportes, D. Directamente basada en evidencia categora

opiniones o experiencia clnica de autoridades IV o de recomendaciones extrapoladas, de
en la materia o ambas evidencias categora II III.
Modificado dE. Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999;
3:18:593-659
45
NIVELES DE EVIDENCIA PARA ESTUDIOS DE TERAPIA POR NICE**

Nivel de
Interpretacin
Evidencia
1++ Meta-anlisis de gran calidad, RS de EC con asignacin aleatoria o EC con asignacin
aleatoria con muy bajo riesgo de sesgos.
1+ Meta-anlisis de gran calidad, RS de EC con asignacin aleatoria o EC con asignacin

aleatoria con bajo riesgo de sesgos.
1- Meta-anlisis de gran calidad, RS de EC con asignacin aleatoria o EC con asignacin

aleatoria con alto riesgo de sesgo..
2++ RS de alta calidad de estudios de cohortes o de casos-controles, con muy bajo riesgo de
confusin, sesgos o azar y una alta probabilidad de que la relacin sea causal.
2+ Estudios de cohortes o de casos-controles bien realizados, con bajo riesgo de

confusin, sesgos o azar y una moderada probabilidad de que la relacin sea causal.
2- Estudios de cohortes o de casos y controles con alto riesgo de sesgo.
3 Estudios no analticos, como informe de casos y series de casos.
4 Opinin de expertas/os
*Los estudios con un nivel de evidencia con signos - no deberan utilizarse como base para elaborar una recomendacin,.
Adaptado de Scottish Intercollegiate Guidelines Network.
**National Institute for Clinical Excellence (NICE). Guidelines Development methods. Guideline Development Methods-Chapter 7:
Reviewing and grading the evidence. London: NICE update March 2005.The guidelines manual 2009.
GRADOS DE RECOMENDACIN PARA ESTUDIOS DE TERAPIA (NICE)

Grados de
Interpretacin
Recomendacin
A Al menos un meta-anlisis, o un EC con asignacin aleatoria categorizados como 1++, que
sea directamente aplicable a la poblacin blanco; o una RS o un EC con asignacin aleatoria
o un volumen de evidencia con estudios categorizados como 1+, que sea directamente
aplicable a la poblacin diana y demuestre consistencia de los resultados.
B Un volumen de evidencia que incluya estudios calificados de 2++, que sean directamente
aplicables a la poblacin blanco y que demuestren globalmente consistencia de los
resultados, o evidencia que pueda extrapolarse de estudios calificados como 1++ o 1+.
C Un volumen de evidencia que incluya estudios calificados de 2+, que sean directamente
aplicables a la poblacin objeto y que demuestren globalmente consistencia de los
resultados, o extrapolacin de estudios calificados como 2++.
D
Evidencia nivel 3 o 4, o extrapolacin de estudios calificados como 2+, o consenso formal.
D(BPP) Un buen punto de prctica (BPP) es una recomendacin para la mejor prctica basado en la
experiencia del grupo que elabora la guia.
46
Niveles de Evidencia, para estudios de Diagnstico Oxford Centre for Evidence-based

Medicine (OCEBM) 2009*
Grados de Nivel de
Diagnstico
Recomendacin Evidencia
A 1a Revisiones Sistemticas de estudios diagnsticos de nivel 1
(alta calidad), con homogeneidad**, o sea que incluya estudios
con resultados comparables y en la misma direccin y en
diferentes centros clnicos.
1b Estudios de cohortes que validen la calidad de una prueba

especfica, con estndar de referencia adecuado
(indepedientes de la prueba) o a partir de algoritmos de
estimacin del pronstico o de categorizacin del diagnstico
o probado en un centro clnico.
1c Pruebas diagnsticas con especificidad tan alta que un

resultado positivo confirma el diagnstico y con sensibilidad
tan alta que un resultado negativo descarta el diagnstico
B 2a Revisiones sistemticas de estudios diagnsticos de nivel 2
(mediana calidad) con homogeneidad.
2b Estudios exploratorios que, a travs de una regresin

logsitica, determinan factores significativos, y validados con
estndar de referencia adecuado (indepedientes de la prueba)
o a partir de algoritmos de categorizaci del diagnstico.
3a Revisiones sistemticas con homogeneidad de estudios 3b y
de mejor calidad.
3b Comparacin enmascarada y objetiva de un espectro de una

cohorte de pacientes que podra normalmente ser examinado
para un determinado trastorno, pero el estndar de referencia
no se aplica a todos los pacientes del estudio. Estudios no
consecutivos o sin la aplicacin de un estndar de referencia.
C 4 Estudio de casos y controles, con escasos o sin estndares de
referencia independiente, los estndares de referencia no son
objetivos, cegados o independientes, o las pruebas positivas y
negativas son verificadas usando estndares de referencia
diferentes.
D 5 Opinin de expertas/os sin evaluacin crtica explcita, ni
basada en fisiologa, ni en trabajo de investigacin juicioso ni
en principios fundamentales.
*Adaptado de Oxford Centre for Evidence-based Medicine (OCEBM) Centre for Evidence Based Medicine-Levels of Evidence (March
1009). Available from:http// www.cebm.net/index.aspx?oO1025. Visitado 28 agosto 2014
**Estudios con homogeneidad : se refiere a que incluya estudios con resultados comparables y en la misma direccin
47
Research Committee of the Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac

Surgery Committee for Development of Guidelines for Medical Treatment of Acute
Kawasaki Disease.
Las Guas clnicas recientes suelen proporcionar niveles de evidencia basandose en el diseo del
estudio y la eficacia reportada.
Nivel de
Interpretacin basada en el diseo del estudio
evidencia
Ia Revisiones sistemticas, meta anlisis.
Ib Ensayos controlados aleatorios.
IIa No aleatorizado, ensayos controlados.
IIb Estudio cuasi-experimental.
III Estudio no experimental (estudios comparativos, estudios de correlacin y

estudios de casos).
IV Opiniones de los comits de expertos y autoridades.
Nivel de
Interpretacin basada en la eficacia
recomenadcin
A Muy recomendable.
B Recomendado.
C Recomendado, pero la evidencia es incierta.
D Contraindicados.
Fuente: Saji T, 2014.
48
5.3. Clasificacin o escalas de la enfermedad
CUADRO 1. CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LA ENFERMEDAD KAWASAKI
Criterios Frecuencia de presentacin (%)
A. Fiebre de 5 o ms das de duracin 100
B. . Presencia de cuatro de los siguientes cinco alteraciones:*
B1. Eritema bilateral de la conjuntiva bulbar 85
B2. Cambios en los labios y en la mucosa oral

Labios con eritema y quelosis.
90
Lengua en frambuesa.
Eritema en cavidad bucal y farngea.
B3. Cambios en las extremidades

Eritema de palmas y plantas.
75
Edema de manos y pies.
Distrofia periungueal.
C. Enfermedad no explicada por causas conocidas

(o enfermedad no explicada por una causa evidente)
* El EK puede ser diagnosticado en pacientes con fiebre y menos de cuatro criterios en la presencia de anormalidades en
las arterias coronarias.
America Hearth Asociation. Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki disease. Circulation.
2004;110:2747-2771.
49
CUADRO 2. SIGNOS Y SNTOMAS CARDIOVASCULARES Y NO CARDIOVASCULARES,

ASOCIADOS A LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI.
Entidad por sistemas y rganos/ dato clnico Frecuencia1
Cardiovascular
Aneurismas de arterias coronarias 25%
Otros aneurismas en arterias sistmicas 2%
Miocarditis > 50%
Pericarditis 25%
Enfermedad valvular < 1%
Neurolgico
Irritabilidad extrema en lactantes > 90%
Meningitis asptica 40%
Parlisis facial < 1%
Gastrointestinal
Diarrea 25-50%
Hepatitis 50%
Ictericia obstructiva < 10%
Distensin aguda alitisica de la vescula biliar 10%
Genitourinario
Uretritis 50-90%
Hidrocele 25-50%
Musculoesqueltico
Artralgias y artritis 33%
Respiratorio
Antecedente de enfermedad respiratoria 50-90%
Neumonitis radiolgica pero clnicamente no 15%
evidente
Otras
Uvetis anterior 25-50%
Eritema e induracin en la cicatriz de BCG 36%
Fuente: Santaella O, Camacho LJ, Len L. Vasculitis crnicas. Enfermedad de Kawasaki. Pediatr Integral 2004;VIII(9):749-
760.
50
CUADRO 3. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Atributos Enfermedad Sndrome de Escarlatina Sndrome Artritis Sarampin
de Kawsaki Choque Stevens- Idioptica
Txico Johnson Juvenil
Sistemica
Aos (edad) Frecuente: <5 Frecuente:>10 Frecuente: 2 Todas las 2a5 <5
y8 edades
Fiebre Comn: <10 Variable Comn:<10 Prolongada Prolongada Habitualmente
persistente das das disminuye o
remite 48-
72hs despus
de la aparicin
del exantema
Ojos Conjuntivitis no Conjuntivitis Normal Conjuntivitis Normal Conjuntivitis
exudativa, exudativa supurativa
uveitis anterior
Cavidad bucal Eritema difuso, Eritematosa Faringitis, Eritema, Normal Lesiones de
y orofaringe lengua lengua ulceracin, Koplik
aframbuesada aframbuesad formacin de
a pseudomem-
branas
Extremidades Eritema de Edema de Descama- Normal Artritis Normal
palmas y manos y pies cin en
plantas, edema colgajos
indurado,
descamacin
periungueal
Exantema Eritema Eritroderma Eritroderma Lesiones en Transitorio Exantema con
polimorfo, en papular, blanco de tiro O fugaz afeccin
blanco de tiro o lineas de Aspecto inicial y
purpricas pasta, rosadas o color prominente a
palidez salmn nivel facial
alrededor de
la boca
Ganglios Edematosos no Normal Edema Normal Adenopata Normal
linfticos purulentas doloroso difusa
cervicales
Otras Artritis Cambios en el Cultivo Artralgias, Pericarditis Descamacin
estado mental, farngeo asociacin a fina y aspecto
coagulopatia, positivo para infeccin por moteado
choque estreptococ herpes (30-
o del 75%)
grupo A
Examenes de Leucocitosis Trombocitopen Cultivo Asociacin a Inflamacin Leucopenia y
laboratorio Trombocitosis ia faringeo infeccin por sistmica, trombocito-
Anemia positivo herpes (30- anemia penia
Aminotransfe- 75%)
rasemia
Adaptado de: Sundel R. Clinical manifestations and diagnosis of Kawasaki disease [Online]. [2009] [Cited 2010 Sept
30]. Disponibl en: http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=pedirheu/
51
CUADRO 4. ESTRATIFICACIN DE RIESGO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE

KAWASAKI
Nivel de riesgo Terapia Actividad fsica Seguimiento y Estudios invasivos
farmacolgica estudios de
diagnstico
Nivel I (sin cambios Ninguno despus de 6 a Restriccin las primeras Evaluacin No se recomiendan
coronarios en cualquier 8 semanas 6 a 8 semanas de la cardiovascular cada 5
etapa de la enfermedad y aos
enfermedad) posteriormente
actividad fsica normal
Nivel II (ctasis Ninguno despus de 6 a Restriccin las primeras Evaluacin No se recomiendan
coronaria transitoria 8 semanas 6 a 8 semanas de la cardiovascular cada 3-5
que remite o enfermedad y aos
desaparece despus de posteriormente
6 a 8 semanas) actividad fsica normal
Nivel III (aneurisma Acido acetil salicilico 3 a Para menores de 11 Evaluacin Angiografa si algn
coronario de tamao 5 mg/kg/da hasta que aos restriccin las cardiovascular anual con estudio no invasivo
pequeo o mediano en se documente la primeras 6 a 8 semanas ecocardiograma, sugiere isquemia
una arteria coronaria regresin del aneurisma de la enfermedad y electrocardiograma, y
principal) posteriormente evaluacin de los
actividad fsica normal. factores
De 11 a 20 aos de cardiovasculares de
edad la restriccin de la riesgo. Evaluacin con
actividad fsica debe prueba de estrs de la
guiarse por una prueba funcin cardiaca o un
de estrs de la funcin gamagrama perfusorio,
cardiaca o un dos al ao.
gamagrama perfusorio.
Evitar deportes de
contacto y de alto
impacto mientras
reciban medicacin
antiplaquetaria por
riesgo de sangrado
Nivel IV (aneurisma Tratamiento Se debe evitar los Evaluacin Primera angiografa 6 a

coronario grande o antiplaquetario por deportes de contacto cardiovascular cada seis 12 meses o tan pronto
gigante o mltiples largo tiempo y warfarina alto impacto debido al meses con como este indicada
complejos (meta: INR 2.0:2.5) o riesgo de sangrado; la ecocardiograma, clnicamente. Repetir la
aneurismticos en la heparina de bajo peso recomendacin de otras electrocardiograma, y angiografa si algn
misma arteria coronaria molecular (meta: llevar actividades fsicas se evaluacin anual con estudio no invasivo, la
sin obstruccin) el factor Xa a niveles basar en la prueba de prueba de estrs de la clnica o laboratorio
0.5-1.0 U/mL). En caso estrs y en la evaluacin funcin sugiere isquemia. En
de aneurismas gigantes con gamagrama de la cardiaca/gammagrama algunas circunstancias
combinar warfarina y perfusin miocrdica perfusorio. repetir la angiografa en
heparina forma electiva
Nivel V (obstruccin de Tratamiento a largo Evitar los deportes de Evaluacin Se recomienda
arterias coronarias) plazo con acido acetil contacto alto impacto cardiovascular semestral angiografa para evaluar
saliclico a dosis bajas; o debido al riesgo de con ecocardiograma y las opciones
heparina de bajo peso sangrado; la electrocardiograma. teraputicas
molecular, si persisten recomendacin de otras Evaluacin anual con
los aneurismas actividades fsicas se prueba de esfuerzo/
gigantes.Pueden basar en los resultados gammagrama perfusorio.
utilizarse beta de la prueba de esfuerzo
bloqueadores para yl gamagrama de
reducir el consumo de perfusin miocrdica
oxgeno del miocardio
Fuente: AHA. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. Circulation. 2004;110:2747-
2771.
52
Figura 1. Eritema y edema de las extremidades.
Figura 2. Distrofia ungueal (Lneas Beau).
Figura 3. Conjuntivitis no purulenta.
53
Figura 4. Cambios en labios y cavidad oral. Eritema, labios agrietados,

quelitis fisurada
Figura 5. Descamacin de manos y pies.
54
Figura 6. Ecocardiogramas caractersticos de lesiones coronarias.
Coronaria Izquierda de 2.8 mm; Circunfleja de 2.3mm, con aneurisma

fusiforme de 5.8 mm, descendente anterior de 1.7mm con 3 aneurismas
fusiformes de 7.5mm, 8.1mm y 11mm.
Coronaria Derecha de 2.4mm, con aneurisma sacular de 7.5 mm con

trombo intra-sacular de 0.5 cm2.
Fuente: imgenes del archivo personal de los autores de la presente GPC.
55
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin(Sndrome Mucocutneo Linfonodular)
5.4. Listado de Recursos
5.4.1. Tabla de Medicamentos

Medicamentos mencionados en la gua e indicados en el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki del Cuadro Bsico de IMSS y
del Cuadro Bsico Sectorial:
Cuadro Bsico de Medicamentos

Clave Principio Dosis Presentacin Tiempo Efectos Interacciones Contraindicaciones
activo recomendada adversos
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada frasco
mpula
contiene:
Inmunoglobulina
G no modificada Reaccin
Inmunoglobulina Hipersensibilidad a
2 g/kg/dosis en 5 g. anafilctica,
G no modificada Disminuye la eficacia de la inmunizacin activa; inmunoglobulinas
5244 infusin Envase con un hiperemia, cefalea,
intravenosa Una dosis por lo tanto no debe de vacunarse al paciente humanas, especialmente
intravenosa de frasco mpula nusea, vmito,
(IGIV) durante la utilizacin de la inmunoglobulina. en pacientes con
12 horas con 100 hipotensin y
anticuerpos Ig A.
ml o envase con taquicardia
un frasco
mpula con
liofilizado y
frasco mpula
con 90 a 100
ml de diluyente.
La dosis
antiinflamatoria
se indica es
TABLETA
hasta 72 horas Prolongacin del
SOLUBLE O
Antiinflamatoria: despus de la tiempo de
EFERVESCENTE.
80-100 remisin de la protrombina,
Cada tableta
mgv/kg/da en fiebre. tinnitus, prdida de Con corticoesteroides aumenta la eliminacin del Ulcera pptica o gastritis
soluble
4 dsis, va oral la audicin, nusea, cido acetilsaliclico y disminuye su efecto con activas.
Acido efervescente
1031 La dosis vmito, hemorragia anticidos. Incrementa el efecto de Hipersensibilidad al
Acetilsalicilico contiene: Acido
Antiplaquetaria: antiplaquetaria gastrointestinal hipoglucemiantes orales y de anticoagulantes frmaco.
acetilsaliclico
3-5 mg/kg/da se indica hasta oculta, hepatitis orales o heparina. Hipoprotrombinemia.
300 mg. Envase
en una dosis, Va 6 a 8 semanas txica, equimosis,
con 20 tabletas
oral dl inicio de la exantema, asma
solubles
enfermedad o bronquial.
efervescentes.
hasta que no
tenga riesgo de
trombosis
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en el primero, segundo y tercer nivel de atencin (Sndrome Mucocutneo Linfonodular)
segn la
clasificacin de
riesgo
Catarata
subcapsular
posterior, hipoplasia
suprarrenal,
sndrome de
Cushing, obesidad,
Tuberculosis activa.
osteoporosis,
30 mg/kg/da Envase con 50 Catarata subcapsular posterior, hipoplasia Diabetes mellitus.
gastritis,
una dosis en 2 a frascos mpula suprarrenal, sndrome de Cushing, obesidad, Infeccin sistmica.
superinfecciones,
3 horas en y 50 ampolletas Tres das osteoporosis, gastritis , superinfecciones , Ulcera pptica.
4765 Metilprednisolona glaucoma, coma
infusin con 8 ml de glaucoma, coma hiperosmolar, hiperglucemia, Crisis hipertensiva.
hiperosmolar,
intravenosa por diluyente 500 catabolismo muscular, cicatrizacin retardada, Insuficiencia heptica y /
hiperglucemia,
3 das mg/8 mL retraso del crecimiento en nios. o renal.
catabolismo
Inmunodeprimidos.
muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada frasco
mpula
contiene:
Inmunoglobulina
2 g/kg/dosis en 5g anafilctica,
(IGIV) durante la utilizacin de la inmunoglobulina en pacientes con
anticuerpos Ig A.
un frasco
mpula con
liofilizado y
frasco mpula
con 90 a 100
ml de diluyente.
Antiinflamatoria: TABLETA La dosis Prolongacin del
80-100 SOLUBLE O antiinflamatoria tiempo de
mgv/kg/da en EFERVESCENTE. se indica es protrombina, Con corticoesteroides aumenta la eliminacin del Ulcera pptica o gastritis
4 dsis, va oral Cada tableta hasta 72 horas tinnitus, prdida de cido acetilsaliclico y disminuye su efecto con activas.
Acido
1031 soluble despus de la la audicin, nusea, anticidos. Incrementa el efecto de Hipersensibilidad al
Acetilsalicilico
Antiplaquetaria: efervescente remisin de la vmito, hemorragia hipoglucemiantes orales y de anticoagulantes frmaco.
3-5 mg/kg/da contiene: Acido fiebre. gastrointestinal orales o heparina. Hipoprotrombinemia.
en una dosis, Va acetilsaliclico oculta, hepatitis
oral 300 mg. Envase La dosis txica, equimosis,
57
con 20 tabletas antiplaquetaria exantema, asma

solubles se indica hasta bronquial.
efervescentes. 6 a 8 semanas
dl inicio de la
enfermedad o
hasta que no
tenga riesgo de
trombosis
segn la
clasificacin de
riesgo.
Catarata
subcapsular
suprarrenal,
sndrome de
Cushing, obesidad,
osteoporosis,
gastritis,
superinfecciones,
hiperosmolar,
hiperglucemia,
3 das mg/8 mL retraso del crecimiento en nios o renal.
catabolismo
Inmunodeprimidos.
muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada frasco
mpula
contiene:
Inmunoglobulina
2 g/kg/dosis en 5 g. anafilctica,
(IGIV) durante la utilizacin de la inmunoglobulina en pacientes con
anticuerpos Ig A.
un frasco
mpula con
liofilizado y
frasco mpula
con 90 a 100
ml de diluyente.
1031 Acido Antiinflamatoria: TABLETA La dosis Prolongacin del Con corticoesteroides aumenta la eliminacin del Ulcera pptica o gastritis
58
Acetilsalicilico 80-100 SOLUBLE O antiinflamatoria tiempo de cido acetilsaliclico y disminuye su efecto con activas.
mgv/kg/da en EFERVESCENTE. se indica es protrombina, anticidos. Incrementa el efecto de Hipersensibilidad al
4 dsis, va oral Cada tableta hasta 72 horas tinnitus, prdida de hipoglucemiantes orales y de anticoagulantes frmaco.
soluble despus de la la audicin, nusea, orales o heparina. Hipoprotrombinemia.
Antiplaquetaria: efervescente remisin de la vmito, hemorragia
3-5 mg/kg/da contiene: Acido fiebre. gastrointestinal
en una dosis, Va acetilsaliclico oculta, hepatitis
oral 300 mg. Envase La dosis txica, equimosis,
con 20 tabletas antiplaquetaria exantema, asma
solubles se indica hasta bronquial.
efervescentes. 6 a 8 semanas
dl inicio de la
enfermedad o
hasta que no
tenga riesgo de
trombosis
segn la
clasificacin de
riesgo
Catarata
subcapsular
suprarrenal,
sndrome de
Cushing, obesidad,
osteoporosis,
gastritis,
superinfecciones,
hiperosmolar,
hiperglucemia,
catabolismo
Inmunodeprimidos.
muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada frasco
Reaccin
Inmunoglobulina mpula Hipersensibilidad a
2 g/kg/dosis en anafilctica,
G no modificada contiene: Disminuye la eficacia de la inmunizacin activa; inmunoglobulinas
5244 infusin hiperemia, cefalea,
intravenosa Inmunoglobulina Una dosis por lo tanto no debe de vacunarse al paciente humanas, especialmente
intravenosa de nusea, vmito,
(IGIV) G no modificada durante la utilizacin de la inmunoglobulina en pacientes con
12 horas hipotensin y
5g anticuerpos Ig A.
taquicardia
Envase con un
frasco mpula
con 100
59
ml o envase con
un frasco
mpula con
liofilizado y
frasco mpula
con 90 a 100
ml de diluyente.
La dosis
antiinflamatoria
se indica es
hasta 72 horas
TABLETA despus de la
Prolongacin del
SOLUBLE O remisin de la
Antiinflamatoria: tiempo de
EFERVESCENTE. fiebre.
80-100 protrombina,
Cada tableta
mgv/kg/da en tinnitus, prdida de Con corticoesteroides aumenta la eliminacin del Ulcera pptica o gastritis
soluble La dosis
4 dsis, va oral la audicin, nusea, cido acetilsaliclico y disminuye su efecto con activas.
Acido efervescente antiplaquetaria
1031 vmito, hemorragia anticidos. Incrementa el efecto de Hipersensibilidad al
Acetilsalicilico contiene: Acido se indica hasta
Antiplaquetaria: gastrointestinal hipoglucemiantes orales y de anticoagulantes frmaco.
acetilsaliclico 6 a 8 semanas
3-5 mg/kg/da oculta, hepatitis orales o heparina. Hipoprotrombinemia.
300 mg. Envase dl inicio de la
en una dosis, Va txica, equimosis,
con 20 tabletas enfermedad o
oral exantema, asma
solubles hasta que no
bronquial.
efervescentes. tenga riesgo de
trombosis
segn la
clasificacin de
riesgo
Catarata
subcapsular
suprarrenal,
sndrome de
Cushing, obesidad,
osteoporosis,
gastritis,
superinfecciones,
hiperosmolar,
hiperglucemia,
catabolismo
Inmunodeprimidos.
muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico.
Inmunoglobulina 2 g/kg/dosis en SOLUCIN Reaccin Disminuye la eficacia de la inmunizacin activa; Hipersensibilidad a
5244
G no modificada infusin INYECTABLE Una dosis anafilctica, por lo tanto no debe de vacunarse al paciente inmunoglobulinas
intravenosa intravenosa de Cada frasco hiperemia, cefalea, durante la utilizacin de la inmunoglobulina. humanas, especialmente
60
(IGIV) 12 horas mpula nusea, vmito, en pacientes con

contiene: hipotensin y anticuerpos Ig A.
Inmunoglobulina taquicardia.
G no modificada
5g
Envase con un
frasco mpula
con 100
ml o envase con
un frasco
mpula con
liofilizado y
frasco mpula
con 90 a 100
ml de diluyente.
La dosis
antiinflamatoria
se indica es
hasta 72 horas
TABLETA despus de la
Prolongacin del
SOLUBLE O remisin de la
Antiinflamatoria: tiempo de
EFERVESCENTE. fiebre.
80-100 protrombina,
Cada tableta
mgv/kg/da en tinnitus, prdida de Con corticoesteroides aumenta la eliminacin del
soluble La dosis Ulcera pptica o gastritis
4 dsis, va oral la audicin, nusea, cido acetilsaliclico y disminuye su efecto con
Acido efervescente antiplaquetaria activas. Hipersensibilidad
1031 vmito, hemorragia anticidos. Incrementa el efecto de
Acetilsalicilico contiene: Acido se indica hasta al frmaco.
Antiplaquetaria: gastrointestinal hipoglucemiantes orales y de anticoagulantes
acetilsaliclico 6 a 8 semanas Hipoprotrombinemia.
3-5 mg/kg/da oculta, hepatitis orales o heparina.
300 mg. Envase dl inicio de la
en una dosis, Va txica, equimosis,
con 20 tabletas enfermedad o
oral exantema, asma
solubles hasta que no
bronquial.
efervescentes. tenga riesgo de
trombosis
segn la
clasificacin de
riesgo
Catarata
subcapsular
suprarrenal, Tuberculosis activa.
30 mg/kg/da Envase con 50 sndrome de Catarata subcapsular posterior, hipoplasia Diabetes mellitus.
una dosis en 2 a frascos mpula Cushing, obesidad, suprarrenal, sndrome de Cushing, obesidad, Infeccin sistmica.
3 horas en y 50 ampolletas Tres das osteoporosis, osteoporosis, gastritis , superinfecciones , Ulcera pptica. Crisis
4765 Metilprednisolona
infusin con 8 ml de gastritis, glaucoma, coma hiperosmolar, hiperglucemia, hipertensiva.
intravenosa por diluyente 500 superinfecciones, catabolismo muscular, cicatrizacin retardada, Insuficiencia heptica y /
3 das mg/8 mL glaucoma, coma retraso del crecimiento en nios o renal.
hiperosmolar, Inmunodeprimidos.
hiperglucemia,
catabolismo
muscular,
61
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico
EMULSIN
ORAL Alimentos ricos en grasa o jugo de toronja
Disfuncin heptica
aumentan su biodisponibilidad. Barbitricos,
y renal, hipertensin,
carbamazepina, fenitona, rifampicina, octreotida
Cada ml temblor, cefalea,
disminuyen su concentracin. Eritromicina,
contiene: parestesia, anorexia,
claritromicina, ketoconazol, fluconazol, Hipersensibilidad al
Ciclosporina nusea, vmito,
itraconazol, diltiazen, nicardipino, verapamilo, frmaco y al aceite de
modificada o dolor abdominal,
4294. Ciclosporina Nios : 4-8 metoclopramida, anticonceptivos orales y ricino polioximetilado
ciclosporina en diarrea, hiperplasia
mg/kg/dia cada 10-14 Das alpurinol, aumentan su concentracin. cuando se administra por
microemulsin gingival,
24 hrs. V.O. Administracin conjunta con aminoglucsidos, va endovenosa.
100 mg hiperlipidemia,
amfotericina B, ciprofloxacino, vancomicina,
calambres
presentan sinrgia nefrotxica. Puede reducir la
Envase con 50 musculares, mialgia,
depuracin de digoxina,
ml y pipeta hipertricosis, fatiga.
colchicina,lovastatina,pravastatinayprednisolona.
dosificadora.
TABLETA Anorexia, nusea,

vmito, dolor
abdominal, diarrea,
Cada tableta
ulceraciones,
contiene:
perforacin
Metotrexato La sobredosificacin requiere de folinato de
Una dosis por gastrointestinal,
sdico calcio intravenoso. Los salicilatos, sulfas, Hipersensibilidad al
1759. Nios: 10 semana hasta estomatitis,
equivalente a fenitona, fenilbutazona y tetraciclinas aumentan frmaco.
METOTREXATO mg/m2 semanal que depresin de la
2.5 mg de su toxicidad. El cido flico disminuye su efecto.
VO desaparezca la mdula sea,
metotrexato
fiebre insuficiencia
heptica y renal,
Envase con 50 fibrosis pulmonar,
tableta neurotoxicidad
SOLUCION Dolor abdominal,

INYECTABLE El nusea y vmito son
frasco mpula comunes.
Hipersensibilidad al
con liofilizado Reacciones de Los corticoesteroides incrementan el volumen de frmaco, insuficiencia
4508 contiene: hipersensibilidad,
5 mg/kg/dosis Una dosis distribucin. cardiaca congestiva
Infliximab Infliximab 100 infecciones por
IV nica IV grave
mg hongos y
oportunistas,
Envase con un sndrom e de lupus y
frasco mpula deterioro de la
con liofilizado e insuficiencia
62
instructivo. cardiaca.
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada frasco Hipersensibilidad al

mpula Fiebre, reacciones frmaco. Hemorragia,
contiene: anafilcticas, embarazo, lcera pptica
Heparina sdica alopecia, Los anticoagulantes orales producen accin activa, insuficiencia
50 Ui/ kg equivalente a osteoporosis, sinrgica. Con salicilatos aumenta el efecto heptica severa,
Dosis respuesta
0621 Heparina iv infusion 20Ui 10 000 UI de trombocitopenia, anticoagulante, no usarlos asociados. alcoholismo crnico,
IV
kg hora heparina. dermatitis, diarrea, hipertensin arterial
hipoprotrombinemia. severa, ingestin de
Envase con 50 salicilatos.
frascos mpula
con 10 ml
(1000 UI/ml)
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada frasco Hipersensibilidad al

mpula Fiebre, reacciones frmaco. Hemorragia,
contiene: anafilcticas, embarazo, lcera pptica
Heparina sdica alopecia, Los anticoagulantes orales producen accin activa, insuficiencia
equivalente a osteoporosis, sinrgica. Con salicilatos aumenta el efecto heptica severa,
50 Ui/ kg 10 000 UI de trombocitopenia, anticoagulante, no usarlos asociados. alcoholismo crnico,
Dosis respuesta
0622 Heparina iv infusion 20Ui heparina. dermatitis, diarrea, hipertensin arterial
IV
kg hora hipoprotrombinemia. severa, ingestin de
Envase con 50 salicilatos.
frascos mpula
con 10 ml
(1000 UI/ml)
Menor de 1 ao: SOLUCIN Hipersensibilidad al

Tratamiento : INYECTABLE Hemorragia por frmaco. Endocarditis
3 mg/kg/da Los antiinflamatorios no esteroideos y los bacteriana aguda,
trombocitopenia.
cada 12hr. dextranos aumentan el efecto anticoagulante, enfermedades de
Cada jeringa Equimosis en el sitio
2154.00 subcutaneo mientras la protamina lo antagoniza. coagulacin sangunea
Enoxaparina contiene: Dosis respuesta de la inyeccin.
2154.01 Profilaxis : graves, lcera gastro-
Enoxaparina
1.5 mg/kg/da duodenal activa,
sdica 40 mg
cada 12 hr accidente cerebro
subcutaneo vascular,
Mayores de 1 Envase con 2 trombocitopenia con
63
ao y jeringas de 0.4 agregacin plaquetaria

adolescentes : ml. Envase con positiva in vitro,
Tratamiento : 2 jeringas con hipersensibilidad.
2mg/kg/da dispositivo de
cada 12 hrs seguridad de
subcutaneo 0.4 ml.
Profilaxis : 1
mg/kg/ da cada
12hrs
Subcutaneo
Menor de 1 ao:
Tratamiento.
3mg/Kg/da SOLUCION
INYECTABLE Hipersensibilidad al
cada 12 hr
subcutaneo frmaco. Endocarditis
Profilaxis : Cada jeringa bacteriana aguda,
1.5mg/kg/da contiene enfermedades de
cada 12hr Enoxaparina coagulacin sangunea
Hemorragia por
subcutaneo sdica 60 mg Los antiinflamatorios no esteroideos y los graves, lcera gastro-
trombocitopenia.
dextranos aumentan el efecto anticoagulante, duodenal activa,
Equimosis en el sitio
4224.00 Mayores de 1 Envase con 2 mientras la protamina lo antagoniza. accidente cerebro
Enoxaparina Dosis respuesta de la inyeccin.
4224.01 ao y jeringas de 0.6 vascular,
adolescentes ml. Envase con trombocitopenia con
Tratamiento: 2 jeringas con agregacin plaquetaria
2mg/k/da dispositivo de positiva in vitro,
cada 12hr seguridad de hipersensibilidad.
subcutaneo 0.6 ml.
Profilaxis:
1ng/kg/da
cada 12hr
subcutaneo
Hipersensibilidad al
TABLETA frmaco. Embarazo,
El riesgo ms
hemorragia activa,
frecuente e
La mayora de los medicamentos aumentan o intervenciones
Cada tableta importante es la
disminuyen el efecto anticoagulante de la quirrgicas o
contiene: hemorragia (6 a 29
warfarina, por lo que es necesario reajustar la traumatismos recientes,
Warfarina %); que ocurre en
dosis de sta con base en el tiempo de lcera pptica activa,
0.1mg/kg/da sdica 5 mg cualquier parte del
0623 Warfarina Dosis respuesta protrombina cada vez que se adicione o se amenaza de aborto,
V.O. organismo. Nusea
suspenda la toma de un medicamento. discrasias sanguneas,
Envase con 25 vmito, diarrea,
tendencia hemorrgica,
tabletas. alopecia, dermatitis
hipertensin arterial
grave.
Bolo : 1,000- Hemorragia, Los antiinflamatorios no esteroideos pueden Hipersensibilidad al

1735 Estreptoquinasa OLUCIN Dosis respuesta
4000 Ul/kg IV arritmias por aumentar el efecto antiplaquetario de la frmaco, hemorragia
64
INYECTABLE. reperfusin vascular estreptoquinasa. interna, ciruga o

Infusion : 1000- coronaria, neoplasia intracraneana.
1,500 Ul Cada frasco hipotensin arteria y
/kg/hora IV mpula con reacciones
liofilizado anafilcticas.
contiene:
Estreptoquinasa
natural o
Estreptoquinasa
recombinante
750 000 UI
Envase con un
frasco mpula.
SOLUCIN
INYECTABLE
Hemorragia,
Cada frasco
arritmias por
mpula con Hipersensibilidad al
Bolo :1,000 - reperfusin vascular Los antiinflamatorios no esteroideos pueden
liofilizado frmaco, hemorragia
4,000Ui /kg IV coronaria, aumentar el efecto antiplaquetario de la
contiene: interna, ciruga o
hipotensin arteria y estreptoquinasa.
1736 Estreptoquinasa Estreptoquinasa Dosis respuesta neoplasia intracraneana.
Infusion: 1,000- reacciones
1,500,000 UI
1,500 Ui/kg/hr anafilcticas.
IV
Envase con un
frasco mpula.
65
5.5. Algoritmos
Algoritmo 1. Diagnstico de la Enfermedad de Kawasaki
66
Algoritmo 2. Tratamiento y Seguimiento de la Enfermedad de Kawasaki
67
68
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki (Sndrome Mucocutneo Linfonodular)
5.6. Cdula de Verificacin de Apego a las Recomendaciones

Clave de la Gua de Prctica Clnica
Diagnstico(s) Clnico(s):
CIE-9-MC / CIE-10
Cdigo del CMGPC:
TTULO DE LA GPC
Calificacin de las
Diagnstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki (EK)
recomendaciones
POBLACIN BLANCO USUARIOS DE LA GUA NIVEL DE ATENCIN
Para profesionales de la salud en: (Cumplida: SI=1,

Hombre y mujeres de 0 a 16 Primer, segundo y tercer nivel de
Medicina general, y Familiar NO=0,
aos. atencin.
Infectologa, Pediatra No Aplica=NA)
DIAGNSTICO CLNICO
Investiga y registra la presencia de los siguientes datos clnicos para establecer el diagnstico de EK:
a) Fiebre persistente por 5 das o ms.
b) Presencia de cuatro o ms de los siguientes cinco criterios principales:
Cambios en extremidades: en las primeras dos semanas se presenta eritema en palmas, plantas, edema
de manos y pies; despus de la segunda semana se presenta descamacin periungueal.
Exantema polimorfo.
Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sin exudado.
Cambios en labios y cavidad oral: labios eritematosos y agrietados, lengua en frambuesa, hiperemia
difusa de la mucosa oral y farngea.
Linfadenopata cervical mayor de 1.5 cm de dimetro, habitualmente unilateral.
c) Exclusin de otras enfermedades con caractersticas similares.
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
En todo paciente con sospecha de EK recomienda realizar los siguientes estudios:

Citometra hemtica completa con cuenta plaquetaria (esta ltima se sugiere repetir en dos semanas)
VSG.
PCR.
Determinacin de albmina en suero.
Electrolitos sricos (en especial sodio).
Aspartato aminotransferasa (TGO).
Alanino aminotransferasa (TGP).
Bilirrubinas.
Toma electrocardiograma inicial a todo paciente con sospecha de EK.
Recomienda tomar radiografa de trax como parte del estudio cardiolgico integral de los pacientes con EK.
TRATAMIENTO NO FARMACOLGICO
En paciente con EK administra: IGIV a dosis de 2gr/kg en los primeros 10 das del inicio del padecimiento.
En paciente con ms de 10 das de evolucin, administra IGIV a dosis de 2gr/kg, en las siguientes situaciones:
Persistencia de la fiebre.
Titulaciones altas de reactantes de fase aguda (protena C reactiva o velocidad de sedimentacin
globular).
Presencia de aneurismas, detectados al momento del diagnstico clnico.
En pacientes con EK con resistencia al tratamiento inicial administra una segunda dosis de IGIV en dosis nica
de 1 gr/kg en infusin continua de 12 a 24 horas.
Usa esteroides en pacientes con resistencia al tratamiento inicial, combinando con una segunda dosis de IGIV
(metilprednisolona en pulsos de 30 mg/kg, una vez al da, hasta 3 das)
No recomienda el uso de plasmafresis, citotxicos, ni anticuerpos monoclonales en el tratamiento inicial de
la EK.
En los pacientes con EK prescribe adems de IGIV, cido acetilsaliclico, de la siguiente forma:
Dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/da (en cuatro tomas) hasta 48 horas despus de la remisin de la
69
fiebre.
Despus de la remisin de la fiebre; utiliza dosis de 3 a 5 mg/kg/da (en una sola toma) por 6 a 8
semanas. .
Registra la recomendacin de diferir de 6 a 11 meses la vacunacin contra sarampin, parotiditis, rubeola y
varicela en pacientes que recibieron altas dosis de IGIV.
En pacientes con sospecha de resistencia a tratamiento inicial, contina con esteroides por va oral despus
de la remisin de la fiebre.
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
En los pacientes con EK investiga y registra las siguientes complicaciones:
Aneurismas.
Estenosis y trombosis coronaria.
Isquemia e infarto miocrdico.
Emplea la escala de estratificacin de riesgo de isquemia miocrdica para programar el seguimiento.
Paciente con EK con clasificacin de riesgo nivel I, registra las siguientes recomendaciones:
No continuar el tratamiento con cido acetil saliclico despus de 6 a 8 semanas.
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8 semanas de la enfermedad.
Revisin cardiovascular cada 5 aos.
Paciente con EK con una clasificacin de riesgo nivel II registra las siguientes recomendaciones:
No continuar el tratamiento con cido acetil saliclico despus de 6 a 8 semanas.
No limitar la actividad fsica despus de 6 a 8 semanas de la enfermedad.
Revisin cardiolgica cada 3 a 5 aos.
Paciente con EK con una clasificacin de riesgo nivel III registra las siguientes recomendaciones:
Terapia antiplaquetaria hasta la regresin del aneurisma.
No limitar la actividad fsica en los menores de 11 aos.
Limitar la actividad fsica en los nios de y las nias de 11 aos o ms, si tienen una prueba
cardiovascular de isquemia con estrs positiva.
Evitar los deportes de contacto y de alto impacto.
Evaluacin cardiolgica anual con ecocardiograma y prueba cardiovascular de isquemia con estrs cada
2 aos.
Realizar angiografa coronaria en quienes tengan evidencia de isquemia miocrdica.
Registra el seguimiento y tratamiento por el cardilogo o cardilogo pediatra del tercer nivel de atencin a
pacientes con clasificacin de nivel de riesgo III, IV y V.
REFERENCIA
Refiere al paciente con sospecha clnica de EK a segundo nivel de atencin mdica.
Hospitaliza en el segundo nivel de atencin a todo paciente con EK para recibir tratamiento.
Refiere a tercer nivel de atencin al paciente con EK en los siguientes casos:
Caso refractario.
Caso de resistencia a IGIV.
Deteccin de aneurismas coronarios gigantes o mltiples.
Clasificacin de riesgo miocrdico nivel III, IV y V.
Comorbilidad (inmunosupresin, cardiopatas, nefropatas, neoplasias).
Antecedente de alergia a inmunoglobulina G no modificada intravenosa.
Cuando no se cuente con las medidas de tratamiento especfico de la enfermedad (IGIV).
CRITERIOS DE EVALUACIN
Total de recomendaciones cumplidas (1)
Total de recomendaciones no cumplidas (0)

Total de recomendaciones que no aplican al caso evaluado (NA)
Total de recomendaciones que aplican al caso evaluado
Porcentaje de cumplimiento de las recomendaciones evaluadas (%)
Apego del expediente a las recomendaciones clave de la GPC (SI/NO)
70
6. Glosario
Buena respuesta al tratamiento: remisin de la fiebre 36 horas despus del trmino de la

infusin de inmunoglobulina G no modificada intravenosa.
EK: Enfermedad de Kawasaki.
Enfermedad Kawasaki incompleto: pacientes que tienen al menos un criterio diagnstico (pero
menos de 4) ms reactantes de fase aguda positiva (VSG 40mm/hr o protena C reactiva
3.0mg/dl) u otros datos de laboratorio descritos en la enfermedad (ver anexo 6.3, cuadro 1)
Enfermedad Kawasaki refractaria: paciente que despus de una segunda dosis de IGIV a las
dosis recomendadas persiste con fiebre.
Enfermedad Kawasaki resitente: paciente que despus de 48 horas de la aplicacin de la
primera dosis de IGIV a las dosis recomendadas persiste con fiebre.
IGIV: inmunoglobulina intravenosa (o inmunoglobulina G no modificada intravenosa).
Recrudescencia: reaparicin de la fiebre despus de su remisin inicial con tratamiento.
Vasculitis: se refiere a la inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos. Las vasculitis conforman
un grupo heterogneo de enfermedades, que suelen afectar a varios rganos o sistemas, y que
presentan con manifestaciones clnicas dependientes de la localizacin y tamao de los vasos
implicados.
71
7. Bibliografa
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Surgery Committee for Development of Guidelines for Medical Treatment of Acute Kawasaki
Disease. Guidelines for medical treatment of acute Kawasaki disease: Report of the Research
Committee of the Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery (2012 revised
version. Pediatrics International 2014; 56, 135158
75
8. Agradecimientos
Se agradece a las autoridades del Instituto Mexicano del Seguro Social las gestiones
realizadas para que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente
gua asistiera a los eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines,
coordinados por el Instituto Mexicano del Seguro Social, y el apoyo, en general, al trabajo de
los autores.
Asimismo, se agradece a las autoridades del Instituto Mexicano del Seguro Social que
particip en los procesos de validacin y verificacin su valiosa colaboracin en esta gua.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
Secretaria
Coordinacin Tcnica de Excelencia Clnica.
Srita. Luz Mara Manzanares Cruz
Coordinacin de UMAE
Mensajero
Coordinacin Tcnica de Excelencia Clnica.
Sr. Carlos Hernndez Bautista
Coordinacin de UMAE
76
9. Comit Acadmico
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

COORDINACIN DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD
COORDINACIN TCNICA DE EXCELENCIA CLNICA
Dr. Jaime Antonio Zaldvar Cervera Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio Coordinador Tcnico de Excelencia Clnica
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de
Prctica Clnica
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dra. Judith Gutirrez Aguilar Jefa de rea de Innovacin de Procesos
Dr. Antonio Barrera Cruz Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Juan Humberto Medina Chvez Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Adolfina Bergs Garca Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Socorro Azarell Anzurez Gutirrez Coordinadora de Programas Mdicos
Lic. Ana Belem Lpez Morales Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Coordinador de Programas
Lic. Abraham Ruiz Lpez Analista Coordinador
Lic. Ismael Lozada Camacho Analista Coordinador
77
10. Directorio Sectorial y del Centro

Desarrollador
DIRECTORIO SECTORIAL DIRECTORIO DEL CENTRO

DESARRO LLADOR
Secretara de Salud Instituto Mexicano del Seguro Social

Dra. Mercedes Juan Dr. Jos de Jess Arriaga Dvila
Secretaria de Salud Director de Prestaciones Mdicas
Instituto Mexicano del Seguro Social

Dr. Jos Antonio Gonzlez Anaya Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo
Directora General Titular de la Unidad de Atencin Mdica
Instituto de Seguridad y Servicios

Sociales de los Trabajadores del Estado
Lic. Jos Reyes Baeza Terrazas Dr. Jaime Antonio Zaldivar Cervera
Director General Coordinador de Unidades Mdicas de Alta
Especialidad
Sistema Nacional para el Desarrollo

Integral de la Familia
Lic. Laura Vargas Carrillo Dr. Arturo Viniegra Osorio
Titular del Organismo SNDIF Coordinador Tcnico de Excelencia Clnica
Petrleos Mexicanos
Dr. Emilio Ricardo Lozoya Austn
Director General
Secretara de Marina Armada de Mxico

Almte. Vidal Francisco Sobern Sanz
Secretario de Marina
Secretara de la Defensa Nacional

Gral. Salvador Cienfuegos Zepeda
Secretario de la Defensa Nacional
Consejo de Salubridad General

Dr. Leobardo Ruz Prez
Secretario del Consejo de Salubridad General
78
11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica

Dr. Eduardo Gonzlez Pier Presidente
Subsecretario de Integracin y Desarrollo del Sector Salud
Dr. Pablo Antonio Kuri Morales Titular
Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud
Dr. Guillermo Miguel Ruz-Palacios y Santos Titular
Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta
Especialidad
Dr. Gabriel Jaime OShea Cuevas Titular
Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud
Dra. Mara de las Nieves Garca Fernndez Titular
Secretaria Tcnica del Consejo Nacional de Salud
Dr. Leobardo Carlos Ruz Prez Titular
Secretario del Consejo de Salubridad General
General de Brigada M. C. Daniel Gutirrez Rodrguez Titular
Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional
Contraalmirante SSN, M.C. Pediatra Rafael Ortega Snchez Titular
Director General Adjunto de Sanidad Naval de la Secretara de Marina Armada de Mxico
Dr. Javier Dvila Torres Titular
Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social
Dr. Rafael Manuel Navarro Meneses Titular
Director Mdico del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado
Dr. Marco Antonio Navarrete Prida Titular
Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos
Lic. Mariela Amalia Padilla Hernndez Titular
Directora General de Integracin del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia
Dr. Ricardo Camacho Sanciprin Titular
Director General de Rehabilitacin del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia
Dr. Jos Meljem Moctezuma Titular
Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico
Dr. Sebastin Garca Sais Titular
Director General de Calidad y Educacin en Salud
Dra. Laura Elena Gloria Hernndez Titular
Directora General de Evaluacin del Desempeo
Lic. Juan Carlos Reyes Oropeza Titular
Director General de Informacin en Salud
M en A Mara Luisa Gonzlez Rtiz Titular y Suplente del presidente
Directora General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud del CNGPC
Dr. Jaime Agustn Gonzlez lvarez Titular 2015-2016
Secretario de Salud y Director General del Organismo Pblico Descentralizado de Salud de Jalisco
Dr. Jess Zacaras Villareal Prez Titular 2015-2016
Secretario de Salud y Director General de los Servicios de Salud de Nuevo Len
Dr. Jorge Eduardo Mendoza Mezquita Titular 2015-2016
Secretario de Salud y Director General de los Servicios de Salud de Yucatn
Dr. Enrique Luis Graue Wiechers Titular
Presidente de la Academia Nacional de Medicina
Dr. Francisco Pascual Navarro Reynoso Titular
Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga
Lic. Jos Ignacio Campillo Garca Titular
Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud, A.C.
M. en C. Vctor Manuel Garca Acosta Asesor Permanente
Presidente de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina, A.C.
Dr. Francisco Hernndez Torres Asesor Permanente
Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales, A.C.
Lic. Alejandro Alfonso Daz Asesor Permanente
Presidente de la Asociacin Nacional de Hospitales Privados, A.C.
Dr. Sigfrido Rangel Frausto Asesor Permanente
Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud
M. en C. Julio Csar Ballesteros del Olmo Invitado
Presidente de la Academia Mexicana de Pediatra
Dr. Jess Ojino Sosa Garca Secretario Tcnico
Director de Integracin de Guas de Prctica Clnica, CENETEC-Salud
79

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Avenida Paseo de la Reforma 450, piso 13,

Publicado por CENETEC

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CIE-10: M30.3 SNDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR

COORDINACIN, AUTORA Y VALIDACIN 2010

COORDINACIN, AUTORA Y VALIDACIN 2015

Dr. Manuel Alberto de Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano UMAE Hospital de

Dra. Cristina Herrera Infectlogo Pediatra Instituto Mexicano Hospital de Pediatra

3.3. Propsito ................................................................................................................................................................. 12

4.2. Criterios de Referencia ........................................................................................................................................ 36

4.3. Vigilancia y Seguimiento ..................................................................................................................................... 37

5.2. Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la recomendacin. ............................................... 45

5.3. Clasificacin o escalas de la enfermedad ........................................................................................................ 49

5.5. Algoritmos .............................................................................................................................................................. 66

1. Cules son los datos clnicos de la enfermedad de Kawasaki?

2. Cules son los criterios para realizar el diagnstico la enfermedad de Kawasaki?

3. Cul es el diagnstico diferencial en pacientes con enfermedad de Kawasaki?

4. Cul es el tratamiento farmacolgico en la enfermedad de Kawasaki?

5. Cules son las alternativas teraputicas en los casos refractarios de enfermedad

6. Cules son los factores que predicen la respuesta al tratamiento farmacolgico?

7. Cules son las complicaciones en pacientes con enfermedad de Kawasaki?

8. Cules son los criterios de referencia de pacientes con enfermedad de Kawasaki al

9. Cules son las medidas de vigilancia en pacientes con enfermedad de Kawasaki y en

La etiologa de la enfermedad de Kawasaki se ha investigado de forma exhaustiva sin llegar an a

inmune, el factor patognico cardinal. En la fase aguda, las concentraciones de citocinas

La enfermedad de Kawasaki es la causa ms frecuente de cardiopata adquirida en edades

3.4. Objetivos de esta gua

La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistmica, aguda, autolimitada, que afecta

Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua:

EVIDENCIA / RECOMENDACIN NIVEL / GRADO

La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP a Ia

4.1. Prevencin secundaria

4.1.1. Diagnstico clnico

EVIDENCIA / RECOMENDACIN NIVEL / GRADO

La fiebre es alta con un patrn en agujas, se

Con el tratamiento adecuado, la fiebre se resuelve en

E un periodo de 2 das; de lo contrario, puede persistir

El signo clnico ms importante en los primeros 10

El incio de la fiebre se considera como el primer da de

En la fase aguda suele aparecer eritema de palmas y III

E plantas e induracin firme (y en ocasiones dolorosa)

Dos o tres semanas despus del inicio de la fiebre

E suele aparecer descamacin en la regin periungueal

Un estudio retrospectivo de 243 pacientes con EK

E report que el 68% de las nias y los nios present

A los 5 das del inicio de la fiebre suele aparecer un

E exantema eritematoso que puede presentarse de

La hiperemia conjuntival bilateral aparece poco III

E despus del inicio de la fiebre, afecta de forma

Los cambios en labios y de la mucosa de la cavidad III

E oral y farngea incluyen: eritema, sequedad, quelitis

La linfadenopata cervical suele ser unilateral y III

E localizada en el tringulo cervical anterior, los

E El diagnstico de EK puede establecerse con el

Ante la ausencia de una prueba de laboratorio

Considerar el diagnstico de EK ante la presencia de :

R A. Fiebre persistente por 5 das o ms

Pueden identificarse en los enfermos otras

E La afeccin cardiovascular ocurre en la fase aguda de

E La auscultacin cardaca del nio con EK en la fase

E Las artralgias o la artritis tienden a involucrar

Las manifestaciones gastrointestinales y su