04/12/2013

HEMOSTASIA
Dr. Oscar Ruiz Franco
HEMATOLOGIA

Hemostasia

Fenmeno dinmico, constante y

permanente para mantener la
sangre en estado lquido circulando
por los vasos sanguneos, sin
producir sangrado o trombosis.

1
 04/12/2013

Componentes

Vaso sanguneo - Endotelio

vascular
Plaquetas
Protenas.

2
 04/12/2013

SINDROME HEMORRAGIPARO

Exploracion clinica de la
hemostasia
Dos sndromes:
Ditesis hemorragica
Enfermedad tromboemblica

No siempre trastornos puros de la

hemostasia, sino expresin secundaria de
otras enfermedades sistmicas

3
 04/12/2013

SINDROME HEMORRAGIPARO
Hemorragia: presencia anmala de sangre,
en cantidad macroscpica, fuera del rbol
circulatorio
Aislada o localizada, no denota enfermedad
de la hemostasia (hemoptisis, hematemesis,
melenas, hematoquecia, hematuria,
hemotrax, hemoperitoneo, hemorragia
intracraneal, hemorragia vtrea
DIATESIS HEMORRAGICA: Predisposicin
al sangrado, fcil o espontaneo, simultanea o
consecutiva en el tiempo

Indice clnico prctico de hemorragias

Historia familiar positiva 40
Edad 0-2 semanas 50
2 semanas-18 meses 25
Hemorragias cutneas Telangiectasias 80
Petequias 80
Equimosis espontanea 50
Equimosis traumaticas faciles 10
Epistaxis Infrecuente o facil de controlar 10
Frecuente o prolongada 50
Gingivorragia (>30min) Tras cepillado 10
Laceraciones 50
Caida de dientes de leche 50
Hematomas SC de gran tamao, musc o retroper 50
Hemoptisis 20
Hematemesis Sin lesion anatomica demostrable 20
Melenas 20
Hematuria 50
Hemartrosis Espontanea o trauma leve 50
Hemorragia postQx (>1h o diferido) Circunsicion 40
Tonsilectomia 40
Adenoidectomia 40
Extracciones dentarias 20
Otras 20
+ de una vez 20-40
Hemorragia post parto Meno/metrorragia 20
Hemorragia intracraneal 30
Hemorragia umbilical 40

100o+: Alta sospecha

50-90: Sospechoso
10-40: No relacionado con defectos en la hemostasia

4
 04/12/2013

Anamnesis
Localizacin
Intensidad
Edad de comienzo
Circunstancias asociadas
Historia familiar
Ingestion de frmacos
Descartar otras patologias:
Hepatopatias
Insuficiencia renal: trombocitopatia
Enf intestinales (vitamina K)
Hematologicas: leucemia con afectacion MO y
trombocitopenia intensa
Sd febril, amigdalitis o reumatismo: toxicidad capilar y
vasculitis

Exploracin fsica
Esplenomegalia: hemorragia x Trombocitopenia
Hemorragias cutneas (prpuras)
Trombocitopenias y lesiones capilares: prpuras
petequiales y equimticas
Hemofilias: hematomas profundos y hemartrosis
Petequias + inflamacin + DP(-): prpuras
vasculares (PHS, crioglobulinemia mixta
esencial)
Telangiectasias + DP(+): Enf Rendu Osler
cirrosis

5
 04/12/2013

Clasificacin Sndromes
Hemorragparos
1. Alteraciones plaquetarias
Trombocitopenias
Por menor produccin
Heredadas
Sindrome de Fanconi
Trombocitopenia amegacarioctica
Adquiridas
Aplasia Medular
Anemia mieloptsica
Mielosupresin por drogas
Por mayor destruccin (o consumo)
Dficit nutricionales: Anemia megaloblstica
PTI primario
PTI secundario
Trombocitopenia por secuestro: Hiperesplenismo
Trombocitopenia por transfusin masiva
CID

Clasificacin Sndromes
Hemorragparos
1. Alteraciones plaquetarias
Trombocitosis
Primaria
Trombocitemia esencial
Otros sindromes mieloproliferativos crnicos
Secundaria (reactiva)
Anemia ferropnica
Hemorragia aguda
Tumores malignos (ej. Ca ovario)
Prematuridad

6
 04/12/2013

Clasificacin Sndromes
Hemorragparos
1. Alteraciones plaquetarias
Trombocitopatias
Heredadas
Tromboastenia de Glanzmann (IIb/IIIa)
Sndrome de Bernard Soulier (Ib/IX/V)
Adquiridas
Uremia
Enfermedades mieloproliferativas
Disproteinemias

Clasificacin Sndromes
Hemorragparos
2. Alteraciones en los factores de coagulacin
Congnitas
Hemofilias: A, B
Enfermedad de von Willebrand
Hipofibrinogenemia
Hipoprotrombinemia
Deficiencia de factor V
Adquiridas
Deficiencia de vitamina K
Enfermedad heptica
Amiloidosis
Anticuerpos inhibidores (ej. SAF)

7
 04/12/2013

TROMBOCITOPENIAS

PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE

Desorden Autoinmune caracterizado por

trombocitopenia y sangrado mucocutneo.
Incidencia: 100 casos por milln por ao.
Mitad ocurren en nios.
Nios: 5 aos, previamente sanos, inicio sbito
dias semanas despus de enfermedad
infecciosa, 70% se resuelve dentro de 6 meses.
Adultos: 18-40 aos, F/M: 3/1, inicio insidioso,
curso crnico.

8
 04/12/2013

PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNE

Clasificacin:
Agudo: < 6 meses
Crnico: > 6 meses.
Primario
Secundario:
LES
SAF
Inmunodeficiencias: Def IgA, Hipogammaglobulinemia
Desordenes Linfoproliferativos: LLC, Linfoma
Infecciones: HIV, VHC
Drogas: heparina, quinidina

FISIOPATOLOGIA

Mediada por autoanticuerpos.

Plaquetas cubiertas por autoanticuerpos IgG
son aclaradas a travs de receptores Fc que se
expresan en los macrfagos tisulares del Bazo e
Hgado.
Incremento compensatorio en la produccin
medular de plaquetas en muchos pacientes.
Autoantgeno: Glucoproteinas IIb/IIIa, Ib/IX,
Ia/IIa, IV, V.

9
04/12/2013

10
 04/12/2013

Prpura Trombocitopnica
Inmune del Adulto (Crnica)
Etiopatogenia
La trombocitopenia se debe a secuestro esplnico y
destruccin de plaquetas.
El anticuerpo contra plaquetas es IgG, se puede unir a
los megacariocitos y producir una trombopoyesis
ineficaz.
La mdula sea presenta hiperplasia megacarioctica
como respuesta a la destruccin acelerada de
plaquetas.
15-20% de pacientes presentan una enfermedad
subyacente por lo que el cuadro de PTI es secundario.
Puede acompaar a Anemia Hemoltica Autoinmune,
constituyendo el Sndrome de Evans.

Prpura Trombocitopnica
Inmune del Adulto (Crnica)
Clnica
En la mayora el cuadro inicial incluye prpura
por ms de dos meses de duracin.
Es frecuente observar prpura, menorragia,
epistaxis y gingivorragia.
La hemorragia activa se produce con niveles
de plaquetas < 10,000/ml.
La presencia de esplenomegalia obliga a
buscar una causa secundaria.

11
 04/12/2013

DIAGNOSTICO
Plaquetopenia:
a) fragilidad capilar (presente slo en las
trombocitopenias intensas)
b) tiempo de hemorragia prolongado
c) retraccin deficiente del cogulo
Anticuerpos Antiplaquetarios:
Sensibilidad: 49-66%
Especificidad: 78-92%
VPP: 80-83%

Prpura Trombocitopnica
Inmune del Adulto (Crnica)
Hemograma:
Examen morfolgico de las plaquetas:
megatrombocitos junto con microtrombocitos
(anisocitosis plaquetaria).
Acortamiento de la vida media de las plaquetas.
Trombocitopenia intensa, la vida media de las
plaquetas se reduce a 23 h.
Trombocitopenia moderada alcanza un lmite
comprendido entre 1 y 3 das.
Leucocitos y eritrocitos: Normal.
Perfil Coagulacin: Normal (excepto Tiempo
de Sangria)

12
 04/12/2013

Prpura Trombocitopnica Inmune

del Adulto (Crnica)
Mdula Osea:
Hiperplasia Megacarioctica
Bioqumica:
Anticuerpos antiplaquetarios
H. Pylori:
Numerosos estudios han reportado presencia de
Hp en PTI.
Terapia antibitica dirigida a erradicacin mejor
respuesta respecto a Tx convencional.

Prpura Trombocitopnica
Inmune del Adulto (Crnica)
Tratamiento
Corticoides:
Prednisona: 1 - 2 mg / kg / d. hasta lograr un
conteo de plaquetas de 50,000, luego disminuir
progresivamente. La respuesta a corticoides
ocurre en 25% de pacientes.
Gamma Globulina EV:
Uso previo a Esplenectoma (para aumentar el
nmero de plaquetas provisionalmente).
Dosis:
0,4 gr / kg / d x 5 das
1 gr / kg / d x 2 das.

13
 04/12/2013

TRATAMIENTO

MANEJO INICIAL:
ADULTOS:

Respuesta inicial 50-75%

Mayora responden dentro de las primeras 3 semanas.
Incidencia de Remisin continua: 5-30%

Prpura Trombocitopnica
Inmune del Adulto(Crnica)
Tratamiento

Esplenectoma:
Efectiva en 60-70% de pacientes.
Uso de transfusin de plaquetas antes de la
intervencin: slo si el conteo es menor de 30,000
o si hay sangrado activo.
Buscar bazos accesorios.

14
 04/12/2013

Prpura Trombocitopnica
Idioptica Crnica Refractaria
Criterios
Trombocitopenia persistente despus de
corticoterapia y esplenectoma previas.
En sujetos de 10 aos o ms.
No hay enfermedad coexistente que cause
trombocitopenia.
Conteo de plaquetas < 50,000 / mm3.
El cuadro dura ms de 3 meses.

Prpura Trombocitopnica
Idiopatica Crnica Refractaria
Tratamiento
Inmunoglobulina G (Gamma) EV.:

Uso en cuadros severos de P.T.I.

Crnica Refractaria.

Eleva transitoriamente el nivel de

plaquetas.

Dosis: 2g./Kg/2-5 das

15
 04/12/2013

Prpura Trombocitopnica
Inmune del Nio (Aguda)
Etiopatogenia
- Los 2/3 de pacientes refieren infeccin viral unas
semanas previas al sangrado.
- Aparicin repentina de prpura cutnea-mucosa.
- Conteo plaquetario < 20,000/mm3.
- 80-90% cura espontneamente.
- La presencia de esplenomegalia obliga a buscar
causas secundarias.
- El anticuerpo es Ig G.

Prpura Trombocitopnica
Inmune del Nio (Aguda)
Clinica
Aparicin repentina de equmosis y
petequias y gingivorragia.
- 10% de pacientes presenta hematuria y
sangrado digestivo.

16
 04/12/2013

Prpura Trombocitopnica
Inmune del Nio (Aguda)
Diagnstico
Hemograma:
Conteo de plaquetas < 20,000/mm3.
No hay compromiso de leucocitos y eritrocitos
en la mayora de pacientes.
Mdula Osea:
Hiperplasia megacarioctica.
Perfil de Coagulacin:
Normal
Bioqumica:
Presencia de anticuerpos antiplaquetarios.

Prpura Trombocitopnica
Inmune del Nio (Aguda)
Criterios de Mal Pronstico
Prpura que dura 2 - 4 semanas.
Edad: > 10 aos.
Conteo plaquetario mayor de 20,000 al inicio
del cuadro.
Sexo femenino.

17
 04/12/2013

Prpura Trombocitopnica
Inmune del Nio (Aguda)
Tratamiento
80-90% hacen remisin completa espontnea a
los seis meses del cuadro.
En caso de ser necesario:
Corticoides: Prednisona: 1-2 mg./Kg/da.
Inmunoglobulina G I.V. Si se requiere elevar
rpidamente las plaquetas.
- Dosis: 2g./Kg x 2-5 das.
Esplenectoma:
- Diferirla a los 6-12 meses luego del diagnstico
en lo posible.
- Solo en trombocitopenia grave.

TRATAMIENTO
NIOS:
Manejo inicial controversial en parte porque resultado
favorable sin tratamiento.
Decisin de tratar por riesgo de hemorragia
intracraneal.
Riesgo de HIC es 0.2-1%, ocurre con plaquetas
>10000.
Tto:
Inmunoglobulina Inmune EV 0.8g/Kg dosis nica.
Inmunoglobulina Inmune Anti-D 25g/Kg/d x 2 das.
Prednisona 4mg/Kg/d x 4 das consecutivos.

18
 04/12/2013

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO DE URGENCIA:
Sntomas neurolgicos, sangrado interno,
ciruga de emergencia.
Metilprednisolona 30mg/Kg/d x 2-3 das
Inmunoglobulina Inmune EV 1g/kG/d x 2-3
das.
Infusin de plaquetas.
Esplenectoma.
Plasmafersis (limitado valor)

TRATAMIENTO
ESPLENECTOMIA:
ADULTOS:
2/3 de los pacientes tienen una respuesta generalmente
dentro de das.
NIOS:
70-80% con remisin completas post esplenectoma.
SEPSIS POST ESPLENECTOMIA:
Riesgo aumentado.
2 Semanas antes inmunizacin H.influenza, neumococo,
meningococo.
Profilaxis con penicilina para Nios > 5 aos y por 1 ao. UK
profilaxis continua para adultos.

19
 04/12/2013

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

20
 04/12/2013

TROMBOCITOPATIAS

TROMBOCITOPATIAS
Alteracin cualitativa plaquetas
Congnitas
Alteracin glicoproteinas membrana
Defecto contenido plaquetario
Defecto movilizacin calcio
Adquirida

21
 04/12/2013

CONGENITA
ALTERACION GLICOPROTEINAS
SD BERNARD SOULIER (defecto de adhesin plaquetaria al
subendotelio)
Autosmico recesivo
Poco frecuente
Dficit complejo Gp Ib/IX (receptor plaquetario principal del
FVW)
Alteracin adherencia endotelio
Tiempo de hemorragia prolongado
Plaquetas aglutinan deficiente en RISTOCETINA
No corrige con plasma normal FVW
Plaquetas gran tamao y disminuidas frecuentemente
Respuesta inductores agregacin (ADP, colgeno)
Episodios de hemorragia guardan estrecha relacin con fases
trombocitopnicas de enfermedad

22
 04/12/2013

CONGENITA
TROMBOASTENIA GLANZMANN (defecto de
agregacin plaquetaria)
Autosmico recesivo
Alteracin gentica concordante
Deficit Gp IIb/IIIa (integrina XXIIb3 no fija
fibringeno)
Inhibicin de retraccin cogulo
Ausencia respuesta inductores agregacin
3 tipos:
Tipo I: ausencia o deficiencia intensa (<5%)
Tipo 2: deficiencia moderada (10-20%)
Tipo 3: deficiencia cualitativa

Clnica (Glanzmann)
Manifestaciones hemorrgicas graves (inicio en primera infancia):
*prpura mucocutnea: epistaxis, menorragias
Diagnstico
Tiempo de sangria prolongado
Retraccin de cogulo inhibida
Ausencia o disminucin de agregacin inducida con ADP, cido
araquidnico, adrenalina, colgeno y trombina

DEFICIT GP Ia/IIa
Alteracin muy rara
Alteracin GpIa (receptor plaquetario del colgeno)
No cursa con clnica hemorrgica
Diagnstico: agregometra: disminucin de agregacin
plaquetaria inducida por colgeno

Otras

23
 04/12/2013

CONGENITA
DEFECTO CONTENIDO PLAQUETARIO
GRANULOS DENSOS
Aumento ATP/ADP
Agregacin con ADP: disminuida
Alteracin PG intraplaquetaria
Sd Hermanski-Pudlack
Albinismo, hemorragia, pigmento ceroide SER
GRANULOS ALFA
Factor 4 plaquetario
- tromboglobulina
Fibronectina
Sd plaquetas grises: trombocitopenia leve

CONGENITA
ALTERACION LIBERACION DEL
CONTENIDO GRANULAR
Deficiencia Ciclooxigenasa
Defecto de liberacin Ac Araquidnico
Respuesta disminuida a ADP, colgeno,
adrenalina
Semejante a trombocitopatia por ASS

24
 04/12/2013

CONGENITA
TRATAMIENTO
Sintomtico
Desmopresina
Soporte transfusional condicional

ADQUIRIDA
UREMIA
Alteracin fosfolpidos membrana
Dficit Tromboxano
Defecto funcional en interaccin complejo
FVW-GpIIb/IIIa
Incremento de Prostaciclina
Adhesin plaquetas mejora con mejoria en
hematocrito
Tratamiento: Desmopresina, Crioprecipitado,
EPO

25
 04/12/2013

ADQUIRIDA
HEPATOPATIA
Alteracin coagulacin (factores vitamina K
dependientes)
Trombocitopatia y aumento fibrinolisis
Deficit agregacin plaquetaria con
RISTOCETINA
Disminucin cuantitativa GpIb

ADQUIRIDA
SD MIELODISPLASICO/MIELOPROLIFERATIVO
Alteraciones no especificas Gp
Deficit actividad factor 3 plaquetario y serotonina
plaquetaria
Disminucin en adherencia plaquetaria

MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRM/MIELOMA
MLTIPLE
CAUSA: Hiperviscosidad, trombocitopenia,
interferencia en polimerizacin fibrina
Deficiencia factor 3 plaquetario

26
 04/12/2013

ADQUIRIDA
Circulacin extracorporea
Prdida contenido grnulos plaquetarios

Transfusiones mltiples
Sangre pobre en plaquetas

CID
Disminucin grnulos y aumento fibrinolisis
Efecto inhibidor PDF

ADQUIRIDA
ASOCIADA A MEDICAMENTOS
ASS/AINEs: inhibidor Cox y Tx A2
Psicofrmacos
Sustancias de contraste
Antiarrtmicos: Propanolol, Verapamilo
Alimentos: aceite de pescado, cebolla,
comino

27
 04/12/2013

ADQUIRIDA
TRATAMIENTO
Soporte condicional
Tratar causa de fondo
Desmopresina, crioprecipitado
Mejorar hematocrito (uremia)

COAGULOPATIAS

28
 04/12/2013

HEMOFILIA

Generalidades.
Trastornos que surgen como consecuencia de la menor
produccin de los factores de coagulacin VIII IX, o de la
sntesis de cantidades normales de un factor, pero con
menor actividad funcional.
La deficiencia de los factores VIII IX impide activar el
factor X y por esa razn las caractersticas clnicas y los
mtodos teraputicos en los hemoflicos A y B son idnticos.
Ambos trastornos son recesivos ligados al cromosoma X y
afectan slo a varones, con raras excepciones.
La deficiencia del factor VIII se presenta en 80 85 % y la
de factor IX en 15 20 % de los casos.

HERENCIA:Posibilidades genticas en
descendencia de mujer portadora y hombre sano

29
 04/12/2013

HERENCIA

XhX XY

XhY XhY XX XY

Posibilidades genticas en descendencia de mujer portadora y hombre sano

HERENCIA

XX XhY

XhY XY XhX XY

Posibilidades genticas en descendencia de mujer sana y hombre enfermo

30
 04/12/2013

HERENCIA

XhX XhY

XhYh XhY XhX XY

Posibilidades genticas en descendencia de mujer portadora y hombre enfermo

HEMOFILIA A
Deficiencia de la actividad coagulante del
factor VIII.
Gen que codifica FVIII est en el extremo del
brazo largo del comosoma X
Herencia recesiva ligada al cromosoma X.
Incidencia 1 de cada 8 000 15 000 varones
nacidos vivos.

31
 04/12/2013

FACTOR VIII

Sntesis: Higado, bazo, rion y linfocitos

Circula formando el complejo VIII- VW.
VM 12 horas tras transfusin.
VM disminuye a 2,4 horas en ausencia del
FVW.
Concentracion 150 ng/ml
Elevado PM : cad ligera 80 Kd + cad pesada
90 200 Kd
Post transfusin se recupera 80 100% en
circulacion.
No atraviesa barrera placentaria

HEMOFILIA B

Enfermedad de Christmas, coagulopata

secundaria a una anomala cuantitativa o
cualitativa del factor IX .
Al igual que la Hemofilia A, es una enfermedad
hereditaria recesiva, ligada al cromosoma X
Incidencia
Diferentes niveles del factor IX: CRM +, CRM -,
CRMr.

32
 04/12/2013

FACTOR IX

PM 55Kd
Sintesis Heptica
Para su expresion final requiere carboxilacin
Vitamina K dependiente.
VM 18 42 horas

Deteccin de las portadoras

Cuantificacin de la actividad biologica
del factor.
Estudios geneticos: Anlisis de los
polimorfismos intragnicos asociados al
gen del FVIII o del FIX.
Modo mas seguro de identificar
portadora es conocer el defecto
(delecin o mutacin).

Diagnstico prenatal

33
 04/12/2013

HEMOFILIA
Datos de Laboratorio.
Los dos tipos de hemofilia causan prolongacin del tiempo de
tromboplastina parcial activado (TTPa), que es corregido al
agregar plasma normal. Los dems tiempos de coagulacin
son normales.
Las hemofilias A y B se diferencian por cuantificaciones de
los niveles de los factores VIII y IX respectivamente.
Los valores normales van de 50 150 % con una media de
100%.
La UNIDAD DE FACTOR se define como la cantidad de
actividad de dicho factor presente en 1 ml de plasma normal
de diversos donadores.

CUADRO CLINICO
Clasificacin Clnica de la Hemofilia
Clasificacin Valor FVIII/IX Clinica

< 1% de N Hemorragias espontaneas desde la

Grave primera infancia
<0,01U/ml
Hemorragias espontaneas frecuentes
que requieren terapia sustitutiva
1-5% de la Hemorragias secundarias a
Moderada normalidad traumatismos o cirugia.
(0,01-0,05 U/ml Hemartrosis espontaneas esporadicas
6-40% de la Hemorragias secundarias a
Leve normalidad traumatismos o cirugia.
(0,6 0,40 U/ml) Hemartrosis espontaneas raras.

34
 04/12/2013

HEMOFILIA

Clnica
Si los niveles de factor son mayores de 30 % la hemostasia es
nomal.
En mujeres portadoras el nivel promedio es de 50%.
Se hereda el grado de severidad y el tipo de hemofilia.
Hay casos de mutacin espontnea, sin antecedente familiar en 20
30 % de los casos.
La clnica guarda relacin directa con la severidad del cuadro, as los
hemoflicos severos presentan hemartrosis espontnea y hematomas
intramusculares. Los moderados tienen hemorragia espontnea con
menor frecuencia, pero hay sangrado ante trauma mnimo y los leves
presentan hemorragia ante trauma intenso o mtodos quirrgicos.

HEMOFILIA

Clnica.
A) Hemartrosis.
Orden de frecuencia: rodillas, codos, tobillos, caderas, muecas.
La forma aguda produce dolor leve inicial y luego dolor intenso con
hinchazn de la articulacin, disminucin del movimiento, rubor y
tensin.
Luego de la hemorragia aguda hay reaccin inflamatoria que
ocasiona SINOVITIS CRNICA, que predispone a episodios de
sangrado repetidos.
La sinovitis causa ARTROPATIA CRNICA que presenta
destruccin del cartlago articular, dolor crnico, disfuncin e
inestabilidad de la articulacin.

35
 04/12/2013

HEMOFILIA

Clnica.
B) Hematomas Intramusculares.
Se presenta en los grandes msculos flexores:
pantorrilla, psoas y antebrazos.
Los hematomas pueden causar prdida sangunea
importante, SINDROME DE COMPARTIMIENTO
APONEURTICO, compresin nerviosa y contractura
muscular.
C) Hemorragia del Sistema Nervioso Central.
Causa ms comn de muerte
10-20% en hemofilia severa

HEMOFILIA

Clnica.
D)Hemorragia Retroperitoneal y Retrofarngea.
Que comprime las vas respiratorias, puede ser mortal.

E)Hematuria.
Es comn, causa clico renal, pero rara vez es mortal.

36
 04/12/2013

HEMOFILIA
Tratamiento
1) Medidas Generales
No usar: Aspirina, Inyecciones
Intramusculares
Tratar rpidamente la crisis hemorrgicas
Ensear al paciente a aplicarse el
concentrado del factor
Planificar las cirugas

37
 04/12/2013

HEMOFILIA
Tratamiento
2) Desmopresina (DDAVP, 1 deamino 8 D
arginina vasopresina)
Libera los depsitos del factor VIII y VON
WILLEBRAND. Aumenta 4-5 veces los valores basales
Se usa en los cuadros leves y moderados y en
portadoras
Dosis: 0,3 g / Kg I.U.
300 g en inhalacin en cada fosa nasal.

HEMOFILIA
Tratamiento
3) Crioprecipitado
Slo en Hemofilia A
1 unidad de crioprecipitado contiene 80 -
100 U

4) Plasma Fresco Congelado

Contiene 200 U de factor VIII o IX

38
 04/12/2013

HEMOFILIA
Tratamiento
5) Concentrado de Factor
Es el mejor tratamiento de reposicin
No se sabe cual es el mejor
+ Recombinante humano
1ra gen: estabilizador: Albmina humana
2da gen: FVIII sin dominio B
Actualmente es poco probable la
transmisin de infecciones virales

HEMOFILIA

Clculo de Dosis de Factor

A) Factor VIII: Nivel Hemosttico: 25 - 30%
Vive en promedio 8 12 horas, por lo que se debe aplicar cada
12 horas.
1U de FVIII aumenta en 2 % el nivel en el plasma.

Ej. Varn hemoflico severo (< 1 %) de 70 Kg, que necesita

correccin absoluta(100 %):
F. VIII Administrado = (F. VIII ideal F. VIII real) x Peso(Kg) / 2
= (100 0) x 70 / 2
= 7000 / 2
= 3,500 U

39
 04/12/2013

HEMOFILIA
Clculo de Dosis de Factor
B) Factor IX:
Vive en promedio 24 horas
1 U de Factor IX eleva en 1% el nivel
plasmtico
El clculo es similar al factor VIII, slo que no
se divide entre 2 y se aplica 1 vez / da.

HEMOFILIA
Tratamiento
6) Complementario
Aplicacin de hielo
Analgsicos
Inmovilizacin de la zona

40
 04/12/2013

HEMOFILIA
Correccin de los Niveles de Factor
De acuerdo a la zona de sangrado:
Hematomas Intramusculares: llevar a 50 %
Hemorragia del SNC, retroperitoneo y
retrofarngeo: llevar a 100 %
Hemartrosis: llevar a 30 %
Ciruga Mayor: llevar a 100 %

HEMOFILIA
Complicaciones del tratamiento

Aparicin de Inhibidores
Reacciones alrgicas
Infecciones: HIV, Hepatitis.

41
 04/12/2013

ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND

Factor de VON
WILLEBRAND (FvW)
Proteina plasmtica de gran tamao (500-20000
kD) que media la adhesin plaquetaria al
subendotelio.
Constituye una proteina de transporte para el
factor VIII.
El gen del factor est en el cromosoma 12
(brazo corto).
Se sintetiza en clulas endoteliales y
megacariocitos.
Una unidad eleva en 2% los valores plasmticos
(similar a FVIII)

42
 04/12/2013

Caractersticas:
La adhesin y agregacin plaquetaria son
mediadas por la unin del FvW a la
glucoproteina Ib (Gplb) y al complejo de
glucoproteina IIb/IIIa (Gp IIb/IIa). Para la unin
es necesaria la activacin de la plaqueta.
Estabiliza en FVIII en la circulacin
Es un reactante de Fase Aguda.
Aumenta: en el embarazo, uso de estrgenos
ejercicio reciente, hipertiroidismo, uremia y
hepatopatas.

Subtipos de Enfermedad de
Von Willebrand
La enfermedad de vW es el
transtorno hemorrgico heredado
ms frecuente en el mundo.
Hay 20 subtipos. Los principales son
6.

43
 04/12/2013

1. TIPO I
Menor produccin de la
proteina normal de FvW.
70-75% de casos.
Hay disminucin de: Ag FvW, actividad de R CO F
(medicin del cofactor de Ristocetina) y la actividad
dl factor VIII:C (coagulante).
Herencia autosmica dominante.
Relacin inversa entre el Ag FvW con tiempo de
sangra e intensidad clnica.
Escasas anomalias genticas

2 TIPO IIa
Anormalidad estructural del FvW que
causa prdida de los multmeros de
alto peso molecular.

20 % de casos.
Nivel bajo de actividad de R CO F ,
en comparacin con el Ag del FvW.
Herencia autosmica dominante.

44
 04/12/2013

3. TIPO IIb
Mutacin puntual en un rea de 35 aminocidos
de la proteina encargada de la unin de GbIb, lo
cual ocasiona una mayor afinidad del vWF a
GbIb.
5 % de casos (20% del tipo II).
Incremento de agregacin inducido por ristocetina.
La trombocitopenia se observa en agregacin
plaquetaria en una situacin de estrs.
No hay diferencia clnica entre los pacientes IIb con
trombocitopenia o sin ella.
Herencia autosmica dominante.

4. TIPO III
Ausencia completa o parcial del antgeno
FvW, actividad de R CO F y multmeros
en plasma.

Hemorragia intensa con hemartrosis y hematomas,

adems de mucocutnea.
Niveles de factor VIII: C de 3-10 %.
Herencia autosmica recesiva.
Baja frecuencia: 1-5/1000000 habitantes
Gentica: deleciones completas o parciales del gen
del FvW

45
 04/12/2013

5. Enfermedad de von
Willebrand de tipo plaquetario.
Mutacin en GpIb plaquetario, lo que aumenta la
unin de FvW normal a GpIb.
Menores multmeros de alto peso molecular,
trombocitopenia y aumento de agregacin inducido
por ristocetina.
El FvW normal no corrige las alteraciones en las
pruebas de laboratorio.
El crioprecipitado puede causar trombocitopenia.

6. Variante Normandy

Mutacin puntual en la porcin trmino amino de

FvW, que es el sitio de unin del FVIII:C.
Hay disminucin del FVIII: C.
Niveles de Ag FvW normales, as como la actividad
R CO F y tiempo de sangra.
Herencia autosmica recesiva.
Puede confundirse con Hemofilia A.
Pobre respuesta al uso de concentrado de FVIII.
Buena respuesta al uso de concentrado de FvW o
crioprecipitado.

46
 04/12/2013

VON WILLEBRAND
Manifestaciones clnicas:
La ms frecuente es la hemorragia
mucocutnea.
EPISTAXIS 60%
Hemorragia posterior
a exodoncia 50 % Gingivorragia 35 %

H. post parto
Equmosis 40 % 25 %
H. Digestiva
Menorragia 35 % 10%

La hemartrosis y los hematomas solo

se presentan en el Tipo III.
El Tipo I tiene expresin muy
variable, solo en el 65 % presenta
sntomas clnicos.
El Tipo II tiene penetracin ms
uniforme.

47
 04/12/2013

TRATAMIENTO:

META: Corregir la deficiencia de factor

VIII:C y el tiempo de sangra.

1. Desmopresina (DDAVP):
Aumento factor VIII: C y RCO-F; 3-5 veces
el nivel basal en el 80% de los pacientes.
Se usa en EvW moderada o leve.
El efecto dura 4-8 horas.
Uso: en tipos: I , II a.
No es efectiva en los tipos II b y III.
Dosis: 0,3-0,4 Mg/Kg I.V.

48
 04/12/2013

2. Concentrado de Factor VIII:

Sobretodo los que contienen FvW con
multmeros de alto peso molecular.
Dosis: es emprica y se da cada 12 horas.
Se tiene como base el contenido de factor
VIII:C del concentrado y el peso del paciente.

3. Crioprecipitado

Dosis: 1 unidad por 10 Kg. de peso

cada 12 horas.

49
 04/12/2013

HIPERCOAGULABILIDAD

TROMBOFILIA
Predisposicin a fenmenos
tromboemblicos.

FACTORES DE
PREDISPOSICION
RIESGO
Gentica + ENFERMEDAD
Genticos TROMBOEMBOLICA
Adquirida Adquiridos

50
 04/12/2013

TROMBOSIS

Generalidades:
Los estados de hipercoagulabilidad pueden
ser adquiridos o heredados.
Los marcadores de la activacin de la
coagulacin incluyen:
Fragmento F1-2: por accin del factor Xa en la
protrombina
Fibrinopeptido A: por accin de trombina o fibringeno.
Pptido de Activacin de la Protena C por accin de
trombina trombomodulina en la protena C.

ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
HEREDITARIOS
Manifestaciones clnicas:
Es ms frecuente la trombosis venosa que la
arterial.
1) Trombosis a temprana edad.
2) Antecedente familiar.
3) Sitios poco comunes de trombosis: venas
hepticas o mesentricas.
4) Trombosis recurrente con factores
desencadenantes o sin ellos.
5) Trombosis recurrente a pesar de tratamiento
adecuado.
6) Necrosis cutnea inducida por warfarina.

51
 04/12/2013

Causas de trombofilia hereditaria

establecidas o posibles

HEREDITARIAS
Deficit de antitrombina
Dficit de Prot C
Dficit de Protena S
Resistencia a la PC a/ FV leiden
Mutacin G20210A del gen de la protrombina
Disfibrinogenemia
Trombomodulina
ADQUIRIDAS/HEREDITARIAS (la contribucin relativa precisa
no est establecida)
Hiperhomocisteinemia
Elevacin del FVIII
Elevacin del Fibringeno

Causas de trombofilia hereditaria

establecidas o posibles

POTENCIALMENTE HEREDITARIAS (No evidencias

convincentes)
Dficit de plasmingeno
Dficit de t-PA, u-PA
Hiperhomocisteinmia
Dficit de cofactor II de la Heparina
Aumento de PAI 1
Elevacin del factor VIII
Aumento de HRG
Disminucin de TFPI
Elevacin del Fibringeno

52
 04/12/2013

Trombofilias Hereditarias:
Caracteristicas de la protena

Dficit de Tipo Peso Sintesis

molecular
Protena C Glucoprotena 62Kd Heptica dependiente
de Vit K
Protena S Glucoprotena 70 Kd Higado, endotelio,
megacariocitos y
clulas de leydig.
Vitamina K necesaria
Antitrombina Glucoprotena 58Kd Higado,
Factor V Glucoprotena 300,000 Kd Higado
Leiden

Trombofilias Hereditarias:
Caracteristicas de la protena
Dficit de Accin
Protena C Prot Ca inactiva los Factores Va y VIIIa.
Protena S Cofactor de Prot C activada en degradacin de los
factores Va y VIIIa.
Inhibicin directa del complejo Xasa (IX a-VIIIa) y
Protrombinasa (Xa Va)
Antitrombina Principal inhibidor de Trombina y factores Xa, IXa y Xa.
Factor V Forma el complejo Protrombinasa Xa Va, Prot Ca inactiva el FV.
Leiden Mutacin puntual produce variante del factor V (Arg 506 es
sustituida por Glutamina) ms resistente a la degradacin por
Pca.
Protrombina Mutacin en posicin 20210 en el promotor del gen de
20210 protrombina hace que incrementen los valores de
Protrombina en plasma : Mayor generacin de Trombina?

53
 04/12/2013

Accion de Proteinas inhibitorias

PS-
- At
PCa - PS-

- PS-

Trombofilias Hereditarias: Tipo de

Herencia y riesgo de trombosis
Dficit de Tipo de Incremento de riesgo
Herencia
Protena C Autosomica 8 10 veces
Dominante
Protena S No bien establecida
Antitrombina Autosomica 50 veces
Dominante
Factor V Autosomica 7 veces ms en Heterocigotos que en
Leiden individuos sin mutacion
Mutacin
puntual 10 veces ms en homocigotos que en
heterocigotos
Protrombina Autosomica 2-3 veces
20210 Dominante

54
 04/12/2013

Trombofilias Hereditarias:
Manifestaciones clinicas.

Dficit de Heterocigotos Homocigotos

Protena C Trombofilia
principalmente venosa
Protena S
Antitrombina Valores alrededor de la
mitad de lo normal. En
pacientes deficientes hay
resistencia a la Heparina
Poco frecuente, grave,
Purpura Fulminans
neonatal
Purpura Fulminans
neonatal, menos
frecuente que df de
ProtC
Se asume que son
incompatibles con la vida

Trombofilias Hereditarias:
Peculiaridades clnicas
Dficit de Peculiaridades clnicas
Protena C Mayor frecuencia de trombosis durante puerperio
Hipercoagulabilidad al iniciar tto con ACO:Necrosis cutanea
Mayor riesgo de recidiva trombtica en cambio de H a ACO

Protena S Igual que dficit de Prot C.

Antitrombina Situaciones de riesgo trombtico son especialmente peligrosas
Con cierta frecuencia complicaciones tromboemblicas pn ser
fatales, rara vez presentan trombosis arteriales.
Factor V Mayor riesgo de trombosis con anticonceptivos orales ( 30 veces
Leiden ms). Mayor incidencia de TEP 2daria a TVP.
Protrombina Mayor prevalencia en Pacientes con trombosis de Senos Venosos
20210 intracraneales.
Mayor riesgo de trombosis con anticonceptivos orales

55
 04/12/2013

Trombofilias Hereditarias: Frecuencia, y

edad de presentacin ms frecuente

Dficit de Frecuencia Edad

Protena C 3,2% 30-50 a
Protena S 1er episodio ,Tipo I :3035 a, Tipo III:
7,3% 50-55a
Antitrombina 50% de los afectados ha presentado
0,5% algun episodio a los 25 35 aos
Factor V 3% en poblacin
general y 12,8% en
1er episodio 35-40 aos
leiden
pacientes con
trombosis
Protrombina 6,2% en poblacin
general y 6,2
45 50 a
20210
17,2% en pacientes
con trombosis

Trombofilias Hereditarias: Tipos

Dficit de Tipo I Tipo II
Protena Proteina con valor normal pero
disminuda disfuncionante
normofuncinante
Protena C Ms frecuente Algunos casos
Protena S Mas frecuente Tipo II: Fenmeno de resistencia a
la protena C activada causada por
mutacin del factor V de Leiden
Tipo III: PS total normal y libre y
funcional disminuidas.
Antitrombina Ms frecuente IIa: Alteracin del centro activo y
zona de unin a Heparina
IIb: Alteracin del centro activo
IIc: Alteracin del centro de unin a
la heparina

56
 04/12/2013

ANOMALIAS COMBINADAS
Pacientes con anomalas combinadas
muestran clnica precoz y grave.
En los prximos aos van a identificarse
nuevas alteraciones genticas.
TROMBOFILIA: enfermedad compleja
multifactorial, determinada por una base
polignica, por el ambiente y por la
interaccin entre ambos.

Situaciones de riesgo
trombtico adquiridas
Disminucin de Antitrombina Adquirida
Sd Nefrtico, enteropata pierde protenas,
hepatopatas.
Resistencia a proteina C activada
adquirida
Aumento del FVIII, Anticoagulante Lpico
Anticuerpos antifosfolpido, Anticoagulante
lupico

57
 04/12/2013

Situaciones de riesgo
trombtico adquiridas
Alteraciones de fibrinolisis
Aumento de PAI 1
Neoplasias
Embarazo y Puerperio
Anticonceptivos Orales
HPN
Anemia Drepanoctica

Situaciones de riesgo
trombtico adquiridas
Diabetes Mellitus
Trombocitopenia inducida por Heparina
Prtesis valvulares y vasculares
Vasculitis
Inmovilizacion
Infecciones
Estados inflamatorios (EII)
Enfermedades crnicas (conectivopatas)

58
 04/12/2013

Situaciones de riesgo
trombtico adquiridas
Edad avanzada
Cirugia Ortopdica, General, Urolgica,
ginecolgica, oncolgica.
Obesidad
Sindrome de Hiperviscocidad

Trombofilia Adquirida
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
Grupo de auto Ac contra estructuras fosfolipdicas
Anticardiolipina, antiposfatidil serina.
Prolongacin de de pruebas de coagulacin
dependientes de fosfolpidos(TTPa,TP)
Anticoagulante lpico
Paradgicamente causa trombosis en 30%.
LES, Infecciones, uso de antibioticos y fenotiacinas,
personas normales
1-2% de poblacin general y 4,18% de pacientes con
trombosis

59
 04/12/2013

Trombofilia Adquirida
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
SAF : Trombocitopenia autoinmune,
livedoreticularis yprdidas fetales de repeticin
Tratamiento
No tx si no hay complicaciones trombticas
TV. Forma estandar: Vigilar con valoracion de
Heparina, TP (INR 3-3.5) o Actividad FX.
TA: Aspirina , ACO.

Terapeutica antitrombtica
Tx estandar
Eleccin Heparina seguida de ACO
Minimo 6 meses
Tx AC indefinido con INR 2-3

60
 04/12/2013

Trombofilias Hereditarias: Tratamiento

Dficit de TRATAMIENTO
Protena C Homocigotos Iniciar ACO dosis crecientes
simultaneamente con heparina a dosis
plenas hasta INR adecuado
Protena C Homocigotos PFC, concentrados de PCa
Protena S
Antitrombina Concentrados de AT mientras reciben
Heparina(50 UI/Kg1000 UI C/24
48h)para lograr valores >80%.
Profilaxis de por vida
Ac AF ACO de indefinida a partir del primer
episodio.

Profilaxis en situaciones de riesgo en

pacientes con trombofilia
ALTO RIESGO TROMBOTICO
PROFILAXIS HBPM DOSIS DE ALTO
RIESGO
ACO SI EXPOSICION ES PROLONGADA

61
 04/12/2013

DEFECTOS HEREDADOS MAS

FRECUENTES
I. DEFICIENCIA DE ANTITROMBINA III:
Herencia autosmica dominante.
Prevalencia 1/350 personas.
Tipos:
Tipo I: Menor sntesis de AT III.
Tipo II: Produccin de AT III de funcin
anormal.
Valores normales de AT III: >70%, cifras menores
se consideran propias de deficiencia.

DEFICIENCIA DE ANTITROMBINA III

Los heterocigotos con deficiencia de la

actividad del cofactor de heparina pero con
actividad normal y progresiva de AT III, tienen
pocas veces problemas trombticos.

Los sujetos con deficiencia de la actividad

progresiva de AT III, deficiencia funcional
combinada o deficiencia de Tipo I, tienen
mayor peligro de sufrir trombosis.

62
 04/12/2013

DEFICIENCIA DE ANTITROMBINA III

El 55% de pacientes con afeccin de

parmetros bioqumicos presentan trombosis
venosa de aparicin espontnea o con mayor
frecuencia que depende de situaciones de
apremio como embarazo, uso de
anticonceptivos, ciruga o traumatismo.

El peligro de trombosis aumenta con la edad.

DEFICIENCIA DE ANTITROMBINA III

Tratamiento:

La trombosis aguda por deficiencia de AT III se trata

de manera semejante a como se hace en la
trombosis en un individuo sin esa deficiencia.
A veces se necesitan dosis de heparina mayores de
las comunes, pero en casi todos los pacientes se
puede lograr anticoagulacin satisfactoria.
No se ha demostrado la utilidad de los concentrados
de AT III usados con la heparina.
Usar anticoagulantes por largo tiempo en problemas
trombticos recurrentes.

63
 04/12/2013

DEFICIENCIA DE ANTITROMBINA III

Durante el embarazo es mejor usar heparina

por va subcutnea o concentrados de AT III
en lugar de warfarina.
En asintomticos, generalmente no se
necesita de anticoagulacin, salvo durante
periodos en que surgen hechos estresantes
y que pueden producir trombosis.
En los periodos peri operatorios se debe dar
anticoagulacin profilctica.

DEFICIENCIA DE ANTITROMBINA III

1) Anticoagulacin con Heparina:

Dosis de saturacin: 5000 U EV en bolo y luego
30 000 a 40 000 U en 24 horas.
Controlar con TTPa, llevarlo a 1,5 a 2,5 veces
lo normal.
2) Anticoagulacin con Warfarina:
En promedio 35 mg/semana, repartido por da,
es decir 5 mg/da.
Control: TP e INR.
Recomendable: INR a 2,0 a 3,0

64
 04/12/2013

DEFICIENCIA DE PROTEINA C
Herencia autosmica dominante.
Heterocigotos afectados tiene niveles de 50% de
protena C.
Tipos: Tipo I : Menor sntesis.
Tipo II: Anormalidad funcional.
Clnica: similar a la deficiencia de AT III
75% de afectados sufren trombosis venosa profunda.
El trastorno se manifiesta en la etapa adulta joven.
El peligro de trombosis se agrava con la edad.
Posibilidad de necrosis cutnea por uso de warfarina.
Los homocigotos con niveles <5% hacen prpura neonatal
fulminante.

DEFICIENCIA DE PROTEINA C

Tratamiento:

Medidas generales similares a la

deficiencia de AT III.
La prpura fulminante neonatal es
tratada por reposicin de protena C,
para lo cual se usa plasma o
concentrado de protena C.

65
 04/12/2013

DEFICIENCIA DE PROTEINA S
Herencia autosmica dominante.

Clnica similar a lo observado en la

deficiencia de protena C que incluye:
necrosis cutnea inducida por warfarina y
prpura fulminante en neonatos.

La protena S en el plasma est ligada a la

protena que se une a la protena C4b y
tambin en la forma libre.

La forma libre es la activa.

DEFICIENCIA DE PROTEINA S
Los niveles de protena aumentan con al
edad y son ms altos en los varones.

No hay acuerdo en qu nivel de protena S

es diagnstico en la deficiencia hereditaria;
pero niveles <30% son compatibles con ella.

El tratamiento es similar a lo prescrito en la

deficiencia de protena C.

66
 04/12/2013

ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
ADQUIRIDOS

1) Estasis Venosa:
Inmunizacin.
Embarazo.
Insuficiencia Cardiaca Congestiva.
Trombosis previa.
Obesidad
2) Cnceres:
Sndrome de Trosseau.
Endocarditis.
Trombosis que acompaa a CID crnico
3) Estados con anticoagulante lpico.

ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
ADQUIRIDOS
4) Estados hiperestrognicos
Embarazo.
Post parto.
Anticonceptivos.
Uso de dietil etil bestrol en cncer de prstata.
5) Uso de concentrado de complejo
Protrombnico
6) Estado Post operatorio.
7) Enfermedades Mieloproliferativas.
8) Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna.
9) Hiperlipidemias.
10) Diabetes Mellitus.

67
 04/12/2013

ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
ADQUIRIDOS
11) Homocistinuria.
12) Sndrome de Hiperviscosidad.
13) Tabaquismo.
14) Drepanocitosis.
15) Sndrome nefrtico.
16) Deficiencia de AT III adquirida:
Uso de heparina CID
Hepatopatas Anticonceptivos
17) Deficiencia adquirida de protena C.
RN prematuros Sepsis.
Hepatopatas. Qx ca heptico
CID Deficiencia de vit K

ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
ADQUIRIDOS

18) Deficiencia adquirida de proteina S

Hepatopatas
Embarazo
Anticonceptivos.
Trombosis aguda
CID

68
 04/12/2013

COAGULACION
INTRAVASCULAR DISEMINADA

CONCEPTO
SINDROME QUE SE CARACTERIZA POR
PRESENTAR UN DISBALANCE
PROTEOLITICO LOCAL O SISTEMICO,
CARACTERIZADO POR SANGRADO
DIFUSO Y/O MICROTROMBOSIS QUE
CONDUCIRAN AL FALLO
MULTIORGANICO.

69
 04/12/2013

70
 04/12/2013

No se puede mostrar la imagen en este momento.

71
 04/12/2013

SITUACIONES CLINICAS
COMPLICACIONES OBSTETRICAS:
DPP
PP
RETENCION DE PLACENTA
EMBOLIA LIQUIDO AMNIOTICO
RETENCION DE FETO MUERTO
PRE Y ECLAMPSIA
ABORTO SEPTICO

72
 04/12/2013

INFECCIONES
BACTERIANAS
G(-): ENTEROBACTERIAS,
MENINGOCOCOS, SALMONELA,
HAEMOPHILUS, PSEUDOMONAS.
G(+):NEUMOCOCOS,
ESTAFILOCOCOS,
ESTREPTOCOCOS.
VIRUS
RICKETTSIAS
HONGOS: HISTOPLASMOSIS
PARASITOS: PALUDISMO

PROCESOS INMUNOLOGICOS
ANAFILAXIS
REACCION HEMOLITICA
TRANSFUSIONAL
TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A
HEPARINA
RECHAZO DE INJERTO RENAL
VASCULITIS AUTOINMUNE
REACCION A DROGAS
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

73
 04/12/2013

NEOPLASIAS
TUMORES SLIDOS
(ADENOCARCINOMAS,
LINFOMAS, HISTIOCITOSIS)
LEUCOSIS (PROMIELOCITICA,
ANEMIA AGUDA, MIELOIDE
CRONICA)

CIRROSIS HEPATICA
GLOMERUNEFRITIS
PANCREATITIS AGUDA
PURPURA FULMINANTE
PURPURA TROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA
SINDROME UREMICO
HEMOLITICO
SHOCK
IMA
HEMANGIOMA GIGANTE

74
 04/12/2013

MANIFESTACIONES
CLINICAS
PIEL:
PURPURA
HEMORRAGIA POR
PUNCIONES
NECROSIS FOCAL
GANGRENA ACRA

75
 04/12/2013

MANIFESTACIONES
CLINICAS
CARDIOVASCULAR:
SHOCK
ACIDOSIS
INFARTO DE MIOCARDIO
TROMBOEMBOLISMO DE
PEQUEOS Y GRANDES
VASOS

MANIFESTACIONES
CLINICAS
PULMON:
SINDROME DE DISTRES
RESPIRATORIO
EDEMA
HIPOXEMIA
HEMORRAGIA

76
 04/12/2013

MANIFESTACIONES
CLINICAS
HIGADO
ICTERICIA
DAO PARENQUIMATOSO
GASTROINTESTINAL
HEMORRAGIA
NECROSIS DE MUCOSAS
ULCERAS

MANIFESTACIONES
CLINICAS
RENAL:
OLIGURIA
AZOTEMIA
HEMATURIA
NECROSIS TUBULAR AGUDA
NECROSIS CORTICAL RENAL

77
 04/12/2013

MANIFESTACIONES
CLINICAS
GLAND. ADRENAL
INSUFICIENCIA
CORTICOMEDULAR
NECROSIS
HEMORRAGICA

MANIFESTACIONES
CLINICAS
SNC:
ESTUPOR
COMA
LESIONES FOCALES
HEMORRAGIA
INTRACRANEAL

78
 04/12/2013

LABORATORIO

TEST GLOBALES
TP
TTPa
TT
LISIS DEL COAGULO

LABORATORIO
DOSIFICACION DE FACTORES
FIBRINOGENO
FACTOR Xa, IXa trombina: presentes
AT-III
PLAQUETAS
BTROMBOGLOBULINA
PLG
T-PA
C3A Y C5A: PRONOSTICO

79
 04/12/2013

LABORATORIO
COMPLEJOS ENZIMA INHIBIDOR
COMPLEJOS TAT
COMPLEJO PAP
PEPTIDOS DE ACTIVACION Y
PRODUCTOS DE DEGRADACION
Dmero D

TRATAMIENTO
TERAPIA INDIVIDUALIZADA
LOCALIZACIN Y GRAVEDAD DE LA
HEMORRAGIA
LOCALIZACIN Y GRAVEDAD DE LA
TROMBOSIS
ENFERMEDAD PRECIPITANTE
ESTADO HEMODINMICO
EDAD
OTRAS CONSIDERACIONES CLNICAS

80
 04/12/2013

TRATAMIENTO
TTO. DEL PROCESO INICIADOR
EVACUAR EL TERO
ANTIBITICOS
CONTROL DE SHOCK
REPOSICIN DEL VOLUMEN
CONTROLAR PRESIN ARTERIAL
ESTEROIDES
TERAPIA ANTINEOPLSICA
OTRAS TERAPIAS INDICADAS

TRATAMIENTO
DETENER LA COAGULACIN
INTRAVASCULAR
HEPARINA CLCICA SUBCUTNEA
HEPARINA INTRAVENOSA
ANTIAGREGANTES
CONCENTRADO AT-III
HIRUDINA?
NAFAMOSTAT GABEXATE?
HEPARINA BAJO PESO MOLECULAR

81
 04/12/2013

TRATAMIENTO
HEMODERIVADOS
CONCENTRADO DE
PLAQUETAS
CONCENTRADO HEMATES
PLASMA FRESCO CONGELADO
CRIOPRECIPITADO

TRATAMIENTO

INHIBIDORES DE
FIBRINOLISIS
CIDO AMINOCAPRICO
CIDO TRANEXMICO

82
 04/12/2013

IMAGENES

83
04/12/2013

84
04/12/2013

85
04/12/2013

86
04/12/2013

87
04/12/2013

88
04/12/2013

89
04/12/2013

90
 04/12/2013

MUCHAS GRACIAS POR SU

ATENCION

91
04/12/2013

92