UN PACIENTE CON...
Enfermedad de Paget monosttica
Especialistas en Medicina
Familiar y Comunitaria. EAP
Argamasilla de Calatrava.
Ciudad Real. Espaa
Correspondencia:
Miguel ngel Babiano
Fernndez.
Centro de Salud Argamasilla
de Calatrava.
C/. Pinto, N 14
13440 Argamasilla de Calatrava
Ciudad Real.
Correo electrnico:
mababiano@sescam.jccm.es.
Recibido el 23 de abril de 2014.
Aceptado para su publicacin el
12 de julio de 2014.
REV CLN MED FAM 2014; 7(3): 227-230
Miguel ngel Babiano Fernndez y Alfredo Rodrguez Fernndez
RESUMEN
Presentamos el caso de un paciente al que, de modo casual, se detecta deformidad de miem-
bro superior debido a enfermedad de Paget localizada en hmero. La enfermedad de Paget es
la segunda enfermedad sea metablica en frecuencia despus de la osteoporosis, afectando
en Espaa a un 3 % de la poblacin mayor de 55 aos. Aunque de causa desconocida, tiene
implicaciones genticas y vricas. Puede afectar a uno o varios huesos produciendo dolor, de-
formidad y fracturas, sobre todo en huesos largos.
La radiologa es la clave del diagnstico en caso de sospecha y los marcadores bioqumicos de
reabsorcin sea pueden sernos de utilidad. El pilar bsico del tratamiento se basa en el uso
de bifosfonatos.
Palabras Clave. Enfermedad sea de Paget. Osteitis deformante. Hmero.
ABSTRACT
Monostotic Pagets Disease
The present is the case of a patient who was by chance detected a deformity in his upper arm
due to Pagets Disease localized in the humerus. Pagets Disease is the second most common
metabolic disease after osteoporosis, affecting 3% of the population over the age of 55 in Spain.
While its etiology remains elusive, genetic factors and viral implications are involved. It can
affect one or several bones causing pain, deformities and fractures, especially in long bones.
Radiologic tests are the key for correct diagnosis in case of disease suspicion and biochemical
resorption bone markers could also be useful. The basic pillar of therapy is based on the use of
bisphosphonates.
Key words: Pagets Disease of Bone. Osteitis Deformans. Humerus.
INTRODUCCIN
La enfermedad de Paget es tambin conocida como ostetis deformante, de-
nominacin que hace referencia a la inflamacin del hueso y la deformacin
secundaria que produce. En los pases de nuestro entorno es el trastorno
seo metablico ms frecuente despus de la osteoporosis. Su incidencia
aumenta con la edad y muy rara vez aparece antes de los 40 aos. Su pre-
valencia en Espaa est en un rango medio-bajo con respecto a otros pases
europeos, situndose en torno al 1,5-3 % de la poblacin mayor de 65 aos.
La causa de esta enfermedad es desconocida, aunque se asocia con deter-
minados virus como el del sarampin y la rubola. Tambin se sabe que exis-
te un importante factor gentico o familiar, ya que es frecuente su aparicin
en varios miembros de la misma familia. Aunque la causa no ha sido por el
momento completamente aclarada, parece ser el resultado de la interaccin
entre factores ambientales y genticos.
Suele haber afectacin de varios huesos, pero en el 20 % de los casos puede
afectar a un solo hueso (Paget monosttico).
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OBSERVACIONES CLNICAS
Varn de 70 aos que acude a consulta por otro
motivo, al que, en la exploracin rutinaria, se le
aprecia desviacin de brazo izquierdo a nivel de
1/3 medio; no refera traumatismo previo ni fiebre o
afectacin generalizada.
Se le realiza radiografa de miembro superior iz-
quierdo, donde se puede apreciar la gran desvia-
cin sea que presenta el hmero a nivel de la
difisis (figura 1). En la placa tambin se aprecia
hiperostosis generalizada con geodas seas e im-
genes osteolticas (figura 2).
Figura 1. Desviacin de la difisis humeral en forma de arco.
Ante la sospecha de enfermedad sea de Paget,
se le realiza estudio radiogrfico de extensin para
valorar afectacin de otras reas, realizndose ra-
diografas de columna, pelvis y crneo, no presen-
tando deformidades de otros huesos.
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Enfermedad de Paget monosttica. Babiano Fernndez M.A., et al.
Se solicita analtica para valorar parmetros de
actividad de la enfermedad, con los siguientes re-
sultados: fosfatasa alcalina 205 UI/L (valores de
referencia 45-155), fosfatasa cida total 4,7 UI/L
(0-6,5), fosfatasa cida sea 2,8 UI/L (0-4), fosfa-
tasa cida prosttica 1,9 UI/L(0-2,5), velocidad de
sedimentacin globular 8 mm/1 hora (0-15).
Se enva al servicio de Reumatologa, donde se
realiza estudio de extensin mediante gammagra-
fa, sin hallarse afectacin de otras reas, por lo
que se diagnostica definitivamente de enfermedad
de Paget monosttica, no considerndose nece-
sario tratamiento mdico alguno.
Figura 2. Hiperostosis del hmero izquierdo con refuerzo de la
cortical e imgenes osteolticas a lo largo de toda la difisis hu-
meral.
Desde entonces el control del paciente se realiza
en atencin primaria con controles semestrales
de marcadores de reabsorcin sea y radiogrfi-
cos anuales. En la actualidad tiene 82 aos y no ha
presentado ninguna complicacin derivada de su
enfermedad.
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Enfermedad de Paget monosttica. Babiano Fernndez M.A., et al.
COMENTARIOS
La enfermedad de Paget del hueso (EOP) u oste-
tis deformans, es la enfermedad metablica sea
ms frecuente despus de la osteoporosis. Es una
enfermedad caracterizada por un incremento en
el remodelamiento seo que lleva a la hipertrofia
y alteracin en la estructura del hueso. Aparece
raramente antes de los 40 aos, aumentando su
frecuencia con la edad, afectando al 3 % de la
poblacin mayor de 55 aos, y hasta 10 % de los
individuos mayores de 80 aos, siendo algo ms
comn en hombres que en mujeres1. La causa de
esta enfermedad contina siendo desconocida,
pero parece ser el resultado de la interaccin de
factores ambientales y genticos2.
La enfermedad de Paget puede afectar una por-
cin de hueso o solo un hueso (monosttica) como
es el paciente de nuestro caso o puede compro-
meter dos o ms huesos (poliosttica), siendo esta
ltima la forma predominante. Las localizaciones
ms frecuentes son la pelvis (70 %), el fmur (55
%), la columna lumbar (53 %), el crneo (42 %) y la
tibia (32 %)3. En la forma monosttica se han des-
crito localizaciones poco frecuentes como la rodilla
o las manos4,5.
La forma de presentacin ms frecuente es como
un hallazgo casual de una fosfatasa alcalina aumen-
tada o de una radiografa con alteraciones tpicas.
En nuestro caso, el hallazgo clnico fue la simple
exploracin fsica de la desviacin que presentaba
en el brazo izquierdo. Slo un pequeo porcentaje
de los pacientes con EOP tienen sntomas, siendo
el dolor el ms comnmente presente, y pudiendo
acompaarse de deformidades seas y fracturas
patolgicas; otros sntomas menos frecuentes son
la estenosis de canal medular o sndromes de com-
presin nerviosa y finalmente, ms excepcionales,
la hidrocefalia, la insuficiencia cardiaca y la dege-
neracin sarcomatosa5.
La radiologa es el complemento fundamental del
estudio clnico en esta enfermedad. Existe una
trada radiogrfica caracterstica, formada por el
engrosamiento de las trabculas y la cortical, y el
agrandamiento del hueso6. Es importante hacer el
diagnstico diferencial de esta lesin con las me-
tstasis condensantes de los carcinomas de prs-
tata y de mama. En los huesos largos, es caracte-
rstico el desarrollo de curvaturas, especialmente
en los que cargan peso; en las superficies de ten-
sin de las curvaturas se producen fracturas pato-
lgicas e incompletas.
REV CLN MED FAM 2014; 7(3): 227-230
UN PACIENTE CON...
La gammagrafia es de utilidad como screening en
la sospecha clnica y para el diagnstico de exten-
sin de complicaciones.
En la enfermedad sea de Paget son de utilidad
marcadores bioqumicos de formacin y reabsor-
cin sea. La fosfatasa alcalina especfica del hue-
so permite diagnosticar la variedad monosttica,
en la cual muchas veces la fosfatasa alcalina total
es normal, y es particularmente til cuando la fun-
cin heptica est alterada.
Los marcadores de reabsorcin ms usados son
las tasas de excrecin de dihidroxipiridinolina e hi-
droxiprolina urinarias. La dihidroxipiridinolina es til
en la enfermedad monosttica7. Habitualmente los
niveles de calcemia son normales, aunque pueden
estar elevados en casos de enfermedad extensa,
enfermos inmovilizados o deshidratados, o con la
coexistencia de hiperparatiroidismo primario. Algu-
nos pacientes pagticos, con enfermedad muy ex-
tendida con altos niveles de recambio, pueden te-
ner hipercalciuria con el desarrollo de litiasis renal.
Las indicaciones de tratamiento mdico son:
1. Paciente sintomtico con dolor seo por la
enfermedad o secundario a fractura.
2. Tratamiento preoperatorio de ciruga elec-
tiva sobre hueso pagtico para evitar com-
plicaciones hemorrgicas intraoperatorias.
3. Hipercalcemia.
4. Cuando la afectacin sea se desarrolla en
sitios con alto riesgo de complicaciones
(crneo, columna vertebral, huesos largos
de miembros inferiores, cadera y rodilla).
El dolor es la nica indicacin para la cual hay evi-
dencia slida de que un tratamiento especfico se
asocia con una mejora clnica (grado de recomen-
dacin A), el resto de indicaciones por el momento
carecen de evidencia aunque estn recogidas en
consensos, recomendaciones y guas.
Los bifosfonatos aprobados en Espaa para el
tratamiento de la enfermedad de Paget son: eti-
dronato, risedronato y tiludronato, como frmacos
de administracin oral, y el cido zoledrnico y el
pamidronato, de administracin intravenosa. El bi-
fosfonato ms potente de los que disponemos en
la actualidad es el cido zoledrnico, que es a su
vez el de ms reciente introduccin en el tratamien-
to de la EOP.
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La calcitonina ha quedado relegada a un uso mar-
ginal por su menor potencia y mayor tasa de efec-
tos adversos. Se debe prevenir el hiperparatiroidis-
mo secundario con suplementos diarios de calcio
y vitamina D.
En ciertos casos se hace necesario el tratamiento
quirrgico, como es: ante la presencia de fracturas,
ciertas deformidades que provocan dolor incontro-
lable, artropata pagtica, neuropatas por atrapa-
miento o en la degeneracin neoplsica8.
El tratamiento tiene que ser monitorizado clnica-
mente cada tres a seis meses y con marcadores
de recambio seo cada seis meses teniendo como
objetivo el alivio de los sntomas y la normalizacin
de los marcadores seos, llevando el control como
decamos al inicio desde la consulta de Atencin
Primaria.
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Enfermedad de Paget monosttica. Babiano Fernndez M.A., et al.
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