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lsndrome de Lffler o Loeffler es una enfermedad en la cual

los eosinofilos se acumulan en el tejido pulmonar en respuesta a


una infeccin parasitaria.
Fue descrito en 1932 por Wilhelm Lffler,1 2 3 quien lo identific en
pacientes con neumona eosinoflica causada por parsitos
como Ascaris lumbricoides,4 Strongyloides stercoralis, Ancylostoma
duodenale y Necator americanus.
A pesar que Lffler solo acuo el trmino para describir neumona
eosinoflica en el contexto de una infeccin, muchos autores aplican
el trmino sndrome de Lffler a la eosinofilia pulmonar aguda sin
importar el factor desencadenante. Si la causa es desconocida se le
denomina eosinofilia pulmonar simple. Al dao cardaco
producido por el depsito anormal de grnulos eosiniflicos, se le
conoce comoendocarditis de Lffler y puede ser causada por
eosinofilia idioptica o en respuesta a una infeccin parasitaria.
El trmino "parasitismo" indica un tipo de asociacin entre 2 seres
vivos que tiene consecuencias nocivas para uno de ellos
(hospedador) y aporta beneficios al otro (parsito). Aunque que el
trmino "parsito" incluye conceptualmente a todos los seres vivos
capaces de causar perjuicio a otros, tradicionalmente en medicina
este nombre se aplica de forma exclusiva a los protozoos, helmintos
y artrpodos que viven temporal o permanentemente en el ser
humano1. Desde un punto de vista prctico, el parasitismo puede
ocasionar manifestaciones clnicas (enfermedades parasitarias) o
cursar como una infeccin asintomtica1. Con algunas excepciones
(principalmente la amebosis y el paludismo grave2), la mayor parte
de parsitos que afectan al pulmn son helmintos, es decir,
animales invertebrados que tienen aspecto de gusano (vermes).

En este trabajo revisaremos de forma conjunta las enfermedades


del aparato respiratorio producidas por estos seres vivos en
humanos, actualizando varios aspectos ya considerados en
Archivos de Bronconeumologa por Cremades3 en 1998.
Inicialmente se indicar de forma breve cules son los principales
gneros y especies implicadas, as como el momento del ciclo
biolgico en que tiene lugar el contacto con las estructuras
respiratorias. En un segundo apartado se revisarn las principales
caractersticas epidemiolgicas, haciendo hincapi en la
distribucin geogrfica de estas enfermedades. A continuacin se
indicarn los mecanismos de lesin pulmonar (agresin por el
parsito y defensa del hospedador) para sealar posteriormente
las manifestaciones clnicas. Los 2 ltimos bloques se dedicarn a
los mtodos diagnsticos y a las posibilidades teraputicas.

Agentes causales

Las principales helmintosis humanas estn producidas por


diversas especies de cestodos, trematodos y nematodos. Las
cestodosis que afectan al pulmn nicamente son las producidas
por formas larvarias, nunca las producidas por vermes adultos (p.
ej., Taenia saginata , Taenia solium , Diphyllobothrium
latum , Hymenolepis sp. o Dipylidium caninum ). Por otro lado, la
principal cestodosis en la que se afecta el pulmn es la hidatidosis
o equinococosis (producida por Echinococcus granulosus )4,
mientras que es excepcional la afectacin pulmonar por cisticercos
(forma larvaria de T. solium )5-7 y por otras especies
deEchinococcus ( E. multilocularis , E. vogeli y E. oligarthrus )4.
Dentro de las trematodosis, los 2 gneros que pueden cursar con
lesin pulmonar son Schistosoma y Paragonimus . Las
esquistosomosis estn producidas por varias especies
de Schistosoma ; las ms importantes por su frecuencia son las
ocasionadas por S. mansoni , S. haematobium y S. japonicum 8.
En el caso de las esquistosomosis, la afectacin pulmonar adopta
2 formas diferentes: durante la fase aguda, en el contexto de un
sndrome de Katayama, y en la fase crnica, por embolia de
huevos en las ramas de la arteria pulmonar 8. La paragonimosis se
debe a la infeccin por varias especies de Paragonimus , de las
cuales el agente causal ms importante es P. westermani 9,10.
Finalmente, varios tipos de nematodosis pueden afectar al
pulmn: a) algunas helmintosis intestinales, que incluyen en su
ciclo vital el paso transpulmonar -- Ascaris sp., uncinarias
( Ancylostoma duodenale , Necator americanus )
yStrongyloides sp.--11,12; b) algunos tipos de filariosis linfticas
(producidas por Wuchereria bancrofti , Brugia malayi o Brugia
timori )13 y dirofilariosis (ocasionada por Dirofilaria immitis)14,
y c) nematodosis tisulares como la toxocariosis (producida
por Toxocara canis oToxocara cati )15 o la triquinelosis (producida
por varias especies de Trichinella )16.

Aspectos biolgicos bsicos

Los helmintos mencionados acceden al organismo desde el


exterior empleando 3 vas diferentes (fig. 1). As, E. granulosus , P.
westermani , Ascaris lumbricoides, Ancylostoma
duodenale , Toxocara sp. y Trichinella sp. penetran en el
organismo por el consumo de formas infectivas del parsito
presentes en el agua o en alimentos. Por otro lado, la infeccin
por Schistosoma sp., uncinarias y Strongyloides stercoralis tiene
lugar por va transcutnea. Finalmente, las filariosis se transmiten
por diferentes vectores artrpodos.

Fig. 1. Vas de entrada de los helmintos.

E. granulosus tiene un ciclo de vida indirecto. Los cnidos y


algunos flidos los albergan en la fase adulta, mientras que la fase
larvaria (metacestodos) se encuentra en numerosos hospedadores
intermediarios, generalmente ungulados y roedores 4,17. El ser
humano se convierte en un hospedador intermediario accidental al
ingerir huevos del helminto, bien directamente del hospedador
definitivo o por el consumo de agua o verduras contaminadas con
deposiciones de los hospedadores definitivos. Tras la ingestin, los
huevos eclosionan en el intestino delgado y se liberan oncosferas
que penetran en la pared intestinal. Estas oncosferas se dirigen
por va circulatoria hasta el hgado, donde se retiene la mayora, y
el resto accede por la circulacin venosa al pulmn e incluso
supera el filtro pulmonar y llega a travs de la circulacin sistmica
a otros rganos. Ocasionalmente se ha descrito la llegada de
oncosferas desde el intestino por va linftica (evitando el filtro
pulmonar) y por va bronquial17. En los rganos diana, las
oncosferas que el sistema inmunitario no ha destruido dan lugar
progresivamente a quistes (hidtides) que aumentan de tamao de
forma paulatina, hasta que se generan protoesclices y vesculas
hijas que ocupan el interior17.

Las diferentes especies de Schistosoma siguen tambin un ciclo


indirecto, que requiere, como hospedadores intermediarios
especficos, diversas especies de caracoles de agua dulce
( Biomphalaria sp., Bulinus sp. o Onchomelania sp.). En estos
hospedadores tienen lugar varias fases del ciclo biolgico y se
liberan cercarias al medio acuoso8. Las cercarias son capaces de
atravesar la piel intacta y se transforman en esquistosmulas al
perder la cola. Las esquistosmulas penetran en el sistema
venoso y desde ah a la circulacin pulmonar, atravesndola;
inicialmente acceden a las cavidades cardacas izquierdas y con
posterioridad a los vasos mesentricos (p. ej., S. mansoni ) o
vesicales (p. ej., S. haematobium ). En el interior de los vasos tiene
lugar la diferenciacin sexual; las parejas (macho y hembra) se
mantienen acopladas y, tras la fecundacin, se liberan huevos que
se dirigen tanto en direccin antergrada como retrgrada, lo que
ocasiona las lesiones caractersticas de la enfermedad
(granulomas). En esta fase "crnica" la lesin pulmonar se produce
por la embolizacin de huevos en las ramas de las arterias
pulmonares.

Los trematodos del gnero Paragonimus tambin tienen un ciclo


indirecto --ms complejo que el de Schistosoma --, que incluye 2
tipos de hospedadores intermediarios: caracoles de agua
(como Aroapyrgus , en el que tiene lugar un ciclo similar
a Schistosoma ) y crustceos (en los que penetran las cercarias y
se enquistan en forma de metacercarias)9. La infeccin en
humanos tiene lugar por la ingesta de crustceos crudos o
insuficientemente cocinados (sobre todo cangrejos) portadores de
metacercarias. En el intestino se produce la exquistacin de las
metacercarias; las larvas atraviesan la pared intestinal, acceden al
peritoneo y emigran a travs del diafragma hasta el espacio
pleural. Posteriormente se produce el desarrollo de la forma adulta
en el tejido pulmonar, donde se forman quistes con una cpsula
fibrosa y un contenido hemopurulento y se liberan huevos que
finalmente se eliminan por va bronquial9.

Los helmintos intestinales mencionados ( Ascaris sp., A.


duodenale , N. americanus yStrongyloides sp.) ocasionan
afectacin pulmonar durante su desplazamiento por el rbol
bronquial. La infeccin por Ascaris sp.18, y ocasionalmente por A.
duodenale , tiene lugar por la ingesta de alimentos contaminados
con huevos embrionados de ambos nematodos. En el intestino
delgado se liberan larvas (L2) que penetran en la pared intestinal y
por va venosa alcanzan el hgado (en el que no ocasionan
lesiones), tras lo cual continan su recorrido hasta las cavidades
cardacas derechas y desde ellas hasta el lecho capilar pulmonar.
Posteriormente atraviesan la barrera alveolocapilar y siguen un
recorrido ascendente por los bronquiolos, los bronquios y la
trquea hasta llegar a la faringe, donde son deglutidos, por lo que
llegan de nuevo al intestino delgado, donde se encuentra la forma
adulta del parsito. La infeccin por uncinarias 19 y por S.
stercoralis 20 habitualmente sigue una va diferente. Las larvas
filariformes (L3) penetran a travs de la piel, por contacto de los
pies descalzos con la tierra. Por va venosa acceden hasta las
ramas de la arteria pulmonar, y el proceso se completa de forma
similar a los otros helmintos intestinales. Una diferencia importante
entreS. stercoralis y el resto de helmintos es su capacidad de
reinfeccin desde el intestino.

Las filariosis constituyen la forma ms frecuente de nematodosis


sangunea. La afectacin pulmonar adopta 2 patrones diferentes:
por un lado, las filariosis linfticas (producidas por W.
bancrofti y Brugia sp.), transmitidas por diversos dpteros
hematfagos, ocasionan lesiones pulmonares por la liberacin de
microfilarias que son secuestradas en el lecho vascular
pulmonar13; por otro, la infeccin por D. immitis ocasiona lesin
pulmonar por embolizacin pulmonar de larvas14,21.
La toxocariosis se produce por la ingesta de huevos embrionados
presentes en suelos contaminados por heces de perros o gatos
infectados. Por razones lgicas, esta enfermedad es ms
frecuente en los primeros aos de la vida. En el intestino delgado
se produce la eclosin de los huevos y la liberacin de las larvas
(L2), que penetran a travs de la pared intestinal y, por va venosa,
acceden a diversos rganos como el hgado, pulmn, sistema
nervioso central y globo ocular22.

La infeccin por diferentes especies de Trichinella se produce por


el consumo de carne cruda o semicruda de cerdos o jabales
parasitados16. En el intestino tienen lugar la exquistacin y el
desarrollo sexual, tras lo cual se producen la fecundacin de las
hembras y la liberacin de larvas L1. stas penetran en vasos y
tejido linftico y acceden a la musculatura estriada esqueltica,
incluyendo diafragma y otros msculos respiratorios. En estos
msculos, las larvas L1 invaden las clulas musculares, en las que
crecen y se enquistan.

En la tabla I se indican de forma resumida las diferencias


principales entre los helmintos que ocasionan afectacin del
aparato respiratorio.

Caractersticas epidemiolgicas

La infeccin por E . granulosus tiene una distribucin cosmopolita


y su prevalencia es muy variable dependiendo de los pases e
incluso dentro de cada pas23,24. Las zonas hiperendmicas ms
importantes son la cuenca mediterrnea (Marruecos, Tnez, Libia,
Israel, Lbano, sur de Italia, Cerdea y Espaa), los pases de la
antigua Unin Sovitica, el este de frica (Somalia, Etiopa,
Kenia), Amrica del Sur (Per, Chile, Argentina y Uruguay), zonas
de China, Malasia, Sri Lanka e India. En estas zonas la
prevalencia es muy variable: entre 1/1.000 habitantes en el lago
Turkana (Kenia) y 0,7-0,9 por 100.000 habitantes en Israel. La tasa
de mortalidad global se cifra en 0,2 por 100.000 habitantes 4.

En Espaa la hidatidosis ha sido y es una enfermedad endmica,


presente en muchas regiones (especialmente en Castilla y Len,
Aragn, Navarra, La Rioja, Madrid, Castilla-La Mancha), que hasta
hace unos aos alcanzaba cifras considerables25. Sin embargo,
ltimamente se ha observado un descenso de los casos
autctonos (tabla II), aunque est aumentado el nmero de casos
importados26.

La esquistosomosis humana es endmica en 76 pases y


constituye uno de los mayores problemas de salud pblica en
pases tropicales y subtropicales. Se estima que existen unos 200
millones de personas afectadas y que causa de 300.000 a 500.000
muertes por ao27. La infeccin producida por las diferentes
especies de Schistosoma afecta en mayor grado y con ms
prevaleca a individuos jvenes; a medida que avanza la edad,
disminuye la carga parasitaria individual y aumenta la resistencia a
la reinfeccin27. La distribucin de la infeccin por diferentes
especies es cambiante, dependiendo de las estrategias de control
y de la aparicin de nuevos focos28. De forma general, la infeccin
por S. mansoni tiene lugar en muchos pases de frica,
Sudamrica (Brasil, Surinam y Venezuela), varias islas del Caribe
(entre ellas Puerto Rico, Santa Luca, Guadalupe, Martinica,
Repblica Dominicana, Antigua y Montserrat) y en algunas zonas
de Oriente Prximo. Entre las reas de infeccin por S.
haematobium figuran una gran parte de frica continental e insular
(Madagascar e islas Mauricio), Arabia Saud y la provincia del
Khuzestn en Irn. La distribucin de la infeccin por S.
japonicum es ms limitada y comprende varias zonas de China
(regiones prximas al ro Yangtz, las zonas lacustres de la regin
central y reas montaosas de Sichuan y Yunnan), Filipinas e
Indonesia (zona central de Sulawesi). Las otras 2 formas de
infeccin porSchistosoma son de distribucin muy limitada: S.
intercalatum en la zona central de frica (principalmente Gabn,
Camern y Zaire, con focos ms aislados en Nigeria, Repblica
Central Africana, Chad y Burkina Faso) y S. mekongi en Laos y
Camboya. En Espaa no existe esquistosomosis como
enfermedad autctona debido, entre otros factores, a la ausencia
de hospedadores intermediarios adecuados29. Sin embargo, cada
vez se describen ms casos importados, tanto en inmigrantes
como en viajeros. Aunque el nmero de casos declarados al
Sistema de Informacin Microbiolgica es escaso (2 o 3 anuales),
la revisin de los casos publicados o comunicados en congresos
indica que la incidencia de esta enfermedad es mucho mayor 30-32.

La infeccin por trematodos del gnero Paragonimus afecta a unos


22 millones de personas en el mundo, con focos endmicos en
varios pases de Asia, frica y Amrica33. Los pases asiticos ms
afectados son Corea, Japn, Taiwan, regin central de China y
Filipinas, aunque tambin se ha descrito en Vietnam, Sri Lanka,
Indonesia, Malasia, Laos y Tailandia. En frica se distribuye en el
centro-oeste, principalmente en Camern, Nigeria, Guinea,
Gambia y Liberia. En Amrica se han descrito casos en muchos
pases, sobre todo en Ecuador, Per, Colombia, Venezuela y parte
de Brasil. La especie ms importante, de forma global, es P.
westermani , aunque dependiendo de las zonas geogrficas se
encuentran otras especies (p. ej., P. kellicotti en EE.UU.34, P.
africanus y P. uterobilateralis en frica35 o P. miyazakii en Japn36).
Por las caractersticas del ciclo biolgico, la mayor parte de las
infecciones se deben al consumo de crustceos crudos o
escasamente cocinados, aunque en menor medida pueden
producirse por la ingesta de carne de hospedadores paratnicos
(p. ej., cerdo, oso o rata). Un aspecto de inters es la posibilidad
de casos adquiridos en pases occidentales al consumir
crustceos encurtidos (en vino o vinagre) exportados de zonas
endmicas. En Espaa no se han descrito casos autctonos de
paragonimosis y los importados son excepcionales37.

Las geohelmintosis son las parasitosis ms frecuentes en el


mundo: se calcula que aproximadamente 4.500 millones de
personas estn afectadas38. Los 3 tipos de geohelmintos con
potencial afectacin de estructuras respiratorias son A.
lumbricoides , uncinarias y Strongyloides sp. La infeccin por A.
lumbricoides es cosmopolita, pero con una prevalencia ms
elevada en los pases en vas de desarrollo del rea tropical y
subtropical39. De cualquier forma, la prevalencia de esta infeccin
es muy variable dependiendo de la edad (predominio en nios) y
de las diferentes regiones del pas. Los casos declarados en
Espaa al Sistema de Informacin Microbiolgica han sido
escasos hasta el ao 1999 (de 10 a 20 casos anuales), fecha a
partir de la cual se han incrementado de forma notable,
probablemente por la influencia de la inmigracin 40. No existen
datos concluyentes sobre la presencia actual de casos autctonos
en Espaa, que, de cualquier forma, son excepcionales 41,42. Las
uncinariosis (ocasionadas por A. duodenale y N. americanus ) son
las helmintosis cuya prevalencia mundial es mayor 19. Su
distribucin es cosmopolita, aunque predominan en Asia
(especialmente en China) y en el frica subsahariana. N.
americanustiene una distribucin ms cosmopolita, mientras
que A. duodenale est restringido a reas ms concretas. La
infeccin por uncinarias presenta, a diferencia de la ascariosis, un
predominio en la edad adulta. En nuestro pas prcticamente slo
se ha descrito como enfermedad importada39,43. La infeccin
producida por nematodos del gnero Strongyloideses prevalente
en extensas reas de clima tropical de Asia, frica y Amrica,
disminuyendo a medida que las zonas geogrficas se alejan del
trpico. Las 2 principales especies que parasitan a humanos
son S. stercoralis y S. fulleborni . Se estima que entre 80 y 100
millones de personas que habitan zonas templadas del planeta se
encuentran infectadas porS. stercoralis 44, mientras que la
infeccin por S. fulleborni se limita a zonas de frica y Papa-
Nueva Guinea45. En Espaa, es comn tanto la descripcin de
estrongiloidosis autctonas (particularmente en la Comunidad
Valenciana)20,46-48 como de formas importadas39,49.

Existen 2 tipos de infeccin por filarias capaces de ocasionar


lesiones respiratorias: las filariosis linfticas y la dirofilariosis. Las
primeras estn producidas por 3 especies ( W. bancrofti , B.
timori y B. malayi ), con una distribucin geogrfica diferente. Se
ha descrito la infeccin por W. bancrofti en aproximadamente 80
pases; aproximadamente un tercio de los casos corresponde a
frica, otro tercio a la India y el resto al sur de Asia, el Pacfico y
zonas de Centro y Sudamrica. Los pases con mayor prevalencia
son: India, Nigeria, Bangladesh, Indonesia, Repblica Democrtica
del Congo, Filipinas y Madagascar50. La infeccin porBrugia sp. se
limita al sur y sudeste asitico, en concreto a China, India,
Indonesia, Malasia, Timor, Sri Lanka, Tailandia y Vietnam.
Globalmente la filariosis linftica afecta a unos 120 millones de
personas38. En Espaa todos los casos de filariosis linftica
descritos son importados51. La infeccin por D. immitis es
cosmopolita. Afecta principalmente a perros y gatos en zonas con
un clima clido y templado, aunque se extiende de forma
progresiva a otras regiones del planeta. Habitualmente afecta a
cnidos y especficamente a perros, y es infrecuente el diagnstico
en humanos14. Los hospedadores intermediarios son
aproximadamente 70 especies de mosquitos pertenecientes a
varios gneros ( Culex, Aedes, Anopheles y Mansonia ). En
Espaa la dirofilariosis pulmonar se ha descrito como enfermedad
autctona en la provincia de Salamanca52,53, aunque la elevada
seroprevalencia en perros en otras zonas de Espaa, como
Canarias54, hace suponer que esta entidad est infradiagnosticada.

La triquinelosis es una enfermedad de distribucin mundial y en la


actualidad se estima que en el mundo hay ms de 11 millones de
enfermos55. Por las caractersticas del ciclo biolgico, esta
enfermedad aparece habitualmente en forma de brotes en zonas
muy diversas del mundo, como el este de Europa (Rusia,
Rumania, Polonia, Bulgaria, antigua Yugoslavia, repblicas
blticas), zonas rurales de Asia (sobre todo China) y algunos
pases de Sudamrica (Argentina, Uruguay, Chile y Mxico). Las
distintas especies de Trichinellaocupan diferentes nichos
ecolgicos. Las especies ms cosmopolitas son T. spiralis y T.
pseudospiralis , mientras que otras presentan una distribucin ms
restringida (p. ej., T. nativa , que puede sobrevivir a temperaturas
de congelacin, tiene distribucin subrtica, y T. nelsoni, capaz de
soportar elevadas temperaturas, se encuentra en regiones
tropicales)56. En Espaa, la triquinelosis es principalmente una
enfermedad autctona y se han descrito brotes en diferentes
regiones57.

La prevalencia de toxocariosis en cualquier regin o pas es difcil


de establecer, ya que: a) el cuadro clnico no es
patognomnico; b) no existe un diagnstico parasitolgico directo,
y c)las tcnicas serolgicas presentan una amplia reactividad
cruzada. Por ello, el diagnstico de casos clnicos de toxocariosis
("larva visceral emigrante") en Espaa es anecdtico, ya sean
casos autctonos o importados. Sin embargo, la elevada
seroprevalencia en humanos en varias zonas de Espaa (un
32,8% en nios de Galicia58, un 3,4% en poblacin general en
Canarias59, un 14,1% en personas con eosinofilia en Barcelona 60,
un 8,5% en nios de reas urbanas en Salamanca 61 y un 1% en
nios en Madrid62) debe hacer pensar en la existencia de formas
asintomticas o en un infradiagnstico de formas clnicas.

Mecanismos de enfermedad y manifestaciones clnicas

En el aparato respiratorio, los helmintos mencionados dan lugar a


manifestaciones clnicas por 2 mecanismos principales: a) la lesin
mecnica debida a la presencia del parsito o a la obstruccin de
estructuras (vasculares o bronquiales), y b) la respuesta
inmunolgica al parsito o a elementos de ste. En ocasiones las
manifestaciones clnicas son escasas, siendo la alteracin de las
pruebas complementarias (p. ej., radiografa de trax y/o
hemograma) los datos que indican la presencia de helmintosis.

Los principales patrones clnicos y biolgicos de afectacin


pulmonar y los helmintos responsables se indican en la tabla III.
Masa o ndulo pulmonar

Las 2 helmintosis que se expresan por este patrn son la


hidatidosis (masa pulmonar nica o mltiple) y la dirofilariosis
(ndulos pulmonares).

La hidatidosis es la helmintosis pulmonar ms frecuente. Sus


manifestaciones clnicas y biolgicas varan dependiendo del
nmero de quistes y del estado de stos. El perodo de incubacin
entre el contagio y las manifestaciones es muy variable, desde
meses hasta, ms frecuentemente, aos. Aunque se han descrito
casos en pacientes desde uno hasta 75 aos, la edad ms
frecuente en el rea mediterrnea son los 20-40 aos, sin
predominio en funcin del sexo4,17,63. En general la aparicin de
hidatidosis pulmonar se asocia a edades ms tempranas que la
forma heptica pura, lo que se ha atribuido a la mayor
distensibilidad del parnquima pulmonar64. La asociacin con
lesiones hepticas es menos frecuente de lo que parecera lgico
desde el punto de vista patognico (20-40%) y puede estar
relacionada con la infeccin con diferentes cepas de E.
granulosus 65. Globalmente, se considera que un 70-80%
corresponde a quistes nicos y un 20-30% a formas mltiples 64,66.
El tamao oscila entre 1 y 20 cm y la localizacin principal son los
lbulos inferiores, sobre todo la regin inferior, con una distribucin
similar en ambos pulmones64,66. Las manifestaciones clnicas
dependen de la integridad o rotura del quiste, as como de las
complicaciones asociadas a la rotura67. As, en la hidatidosis
pulmonar no complicada, lo ms frecuente es la ausencia de
sntomas; durante la rotura el dato ms caracterstico es la
presencia de vmica, mientras que las formas complicadas (p. ej.,
infeccin bacteriana secundaria, rotura a pleura) se expresan por
mltiples sntomas y signos67. En series amplias, los datos ms
frecuentes son: tos (62%), dolor torcico (56%), expectoracin
(42%) y fiebre (32%)17. Hasta un 10% de los casos pueden
desarrollar un cuadro sistmico de anafilaxia durante la rotura 17.
Los estudios de imagen aportan, dependiendo del estado del
quiste, una rica semiologa, revisada en profundidad por Pedrosa
et al64 y Ramos et al67.

La dirofilariosis pulmonar humana se expresa habitualmente por la


deteccin de alteraciones radiolgicas en pacientes asintomticos
o con sntomas respiratorios inespecficos13. Las formas ms
frecuentes son la presencia de ndulos pulmonares (persistentes o
transitorios) o la deteccin de "granulomas" 13,52,53.

Infiltrados pulmonares

La aparicin de sntomas respiratorios (tos, expectoracin, disnea,


ocasionalmente hemoptisis y dolor torcico) asociados a infiltrados
alveolares en la radiografa simple de trax es otra forma de
manifestacin de infeccin pulmonar por helmintos. La afectacin
concomitante extrapulmonar ayuda en la orientacin diagnstica.

Sin afectacin extrapulmonar . Los 2 cuadros caractersticos son el


sndrome de Lffler y la eosinofilia tropical pulmonar. El sndrome
de Lffler es una de las denominaciones ms confusas de la
medicina. Adems de los problemas lingsticos68, en la bibliografa
mdica se emplea en 2 contextos diferentes: los infiltrados
transitorios pulmonares asociados a eosinofilia 69 y la afectacin
endomiocrdica en el paciente con eosinofilia 70. Especficamente,
en el primer caso, la descripcin original del sndrome de Lffler
corresponda a la emigracin transpulmonar de un helminto
(probablemente Ascaris sp.)71, aunque posteriormente se ha
aplicado a casos de afectacin pulmonar y eosinofilia "asociados"
a parasitosis sin paso transbronquial72 e incluso a infiltrados
pulmonares transitorios de causa farmacolgica73. En su sentido
ms estricto se caracteriza por la aparicin de infliltrados
pulmonares, eosinofilia en sangre perifrica por el paso
transbronquial de Ascaris sp.74. Aunque en textos clsicos es
frecuente indicar que uncinarias e incluso Strongyloides sp.
pueden asociarse a este sndrome, es excepcional encontrar
casos bien documentados.
Por el contrario, la eosinofilia pulmonar tropical es un sndrome
bien definido75, cuya patogenia es una reaccin de
hipersensibilidad a antgenos de filarias linfticas ( Wuchereriasp.
y Brugia sp.). Clnicamente aparece principalmente en varones,
con edad media entre 20 y 30 aos, y existen diferencias raciales
importantes (predomina en habitantes de la India). Habitualmente
el cuadro clnico es el caracterstico de un asma grave, con mala
respuesta al tratamiento convencional. En la radiografa simple de
trax un 20% de los pacientes no muestran alteraciones; en el
resto, el dato habitual es la presencia de infiltrados
reticulonodulares, con un predominio en campos medios e
inferiores.

Con afectacin extrapulmonar . En este contexto, las principales


posibilidades diagnsticas son el sndrome de Katayama, la
toxocariosis ( larva migrans visceral) y el sndrome de
hiperinfeccin por estrongiloides.

El sndrome de Katayama es caracterstico de la esquistosomosis


aguda y por ello aparece ms frecuentemente en viajeros que en
inmigrantes8,76. Es habitual comprobar en la historia clnica el
contacto con agua dulce potencialmente infectada entre 15 das y
3 meses antes de la aparicin de las manifestaciones. En su forma
completa, los pacientes presentan fiebre, cefalea, mialgias
generalizadas, dolor en hipocondrio derecho y manifestaciones
respiratorias inespecficas (tos, disnea); estas ltimas son ms
frecuentes en la infeccin por S. mansonique en la producida
por S. haematobium . En la exploracin fsica es frecuente detectar
hepatomegalia dolorosa y ocasionalmente esplenomegalia. Los
principales datos complementarios alterados son la eosinofilia
(prcticamente constante) y la presencia de anomalas en la
radiografa torcica, principalmente infiltrados micronodulares,
condensacin alveolar y engrosamiento de la pared bronquial 77.
Este cuadro clnico corresponde a una reaccin de
hipersensibilidad al helminto, en una fase del ciclo biolgico en que
no ha comenzado la oviposicin, por lo que es caracterstico que
los estudios parasitolgicos directos (coproparasitario, deteccin
de huevos en orina) sean negativos.
La toxocariosis visceral (larva visceral emigrante) es un cuadro
caracterstico de la infancia, principalmente en nios con geofagia
y/o onicofagia15,78. Las manifestaciones clnicas habituales son las
hepticas (hepatomegalia dolorosa) y las pulmonares
(broncospasmo). Pueden aparecer adems lesiones cutneas
(prurigo y urticaria), articulares (artritis), miocarditis,
glomerulonefritis y alteraciones neurolgicas (p. ej., crisis
epilpticas). En los exmenes complementarios es muy
caracterstica la presencia de eosinofilia, hipertransaminasemia e
hipergammaglobulinemia.

La infeccin por Strongyloides sp. en el paciente


inmunocompetente habitualmente no ocasiona manifestaciones
respiratorias, aunque en algunos casos se ha atribuido a este
helminto la presencia de asma. Una situacin diferente tiene lugar
durante la estrongiloidosis diseminada, habitualmente por
hiperinfeccin79. Aunque existen casos de estrongiloidosis
diseminada en personas inmunocompetentes, la mayor parte de
los casos aparecen en presencia de 2 factores de riesgo: el
empleo de glucocorticoides y la infeccin por HTLV-1 (virus
linfotrpico humano de clulas T tipo 1)79,80. En estas
circunstancias, las larvas rabditiformes se transforman en
filariformes que penetran en la circulacin. Las manifestaciones
pulmonares son muy variadas y corresponden a 2 patrones
lesionales aislados o asociados: a) infeccin bacteriana (por
bacterias transportadas desde el intestino), y b) hemorragia
alveolar difusa79-83. El cuadro clnico es muy variable, desde formas
paucisintomticas hasta formas graves con disnea, tos de
caractersticas variables, hemoptisis y opresin precordial. Es muy
frecuente la asociacin con manifestaciones digestivas (dolor
abdominal, nuseas, vmitos, diarrea o estreimiento). En la
radiografa de trax habitualmente aparecen infiltrados pulmonares
intersticiales bilaterales o focales. A diferencia de los otros cuadros
mencionados, la eosinofilia no es un dato frecuente, lo que dificulta
la sospecha diagnstica. En el esputo o en otras muestras
respiratorias es posible la visualizacin de larvas filariformes o
rabditiformes, e incluso huevos del parsito.
Patrn miliar e hipertensin pulmonar

La asociacin entre un patrn miliar y la deteccin de hipertensin


pulmonar (e incluso datos de cor pulmonale ) es el patrn
caracterstico de la esquistosomosis crnica77,84. Esta forma de
enfermedad representa la consecuencia de la embolizacin de
huevos de Schistosomaque ocasionan una respuesta inflamatoria
granulomatosa, siendo la hipertensin secundaria a estas lesiones.
Las manifestaciones clnicas corresponden a la hipertensin
pulmonar, con disnea y dolor torcico sordo, a los que pueden
aadirse datos de insuficiencia cardaca derecha. En la radiografa
de trax el patrn ms caracterstico es el miliar (simulando una
tuberculosis) y los datos habituales de hipertensin pulmonar.

Derrame pleural

Aunque en varias de las helmintosis mencionadas puede aparecer


derrame pleural, esta manifestacin respiratoria es especialmente
relevante en la paragonimosis85. Su frecuencia oscila entre el 40 y
el 70% de los pacientes y se asocia a lesiones en el parnquima
pulmonar subyacente en forma de lesiones qusticas o ndulos.
Aproximadamente el 20% de los pacientes con afectacin
respiratoria detectada por estudios de imagen estn asintomticos,
mientras que el resto presenta algn sntoma como tos o dolor
torcico. La asociacin con eosinofilia perifrica es un dato
constante, sobre todo cuando hay afectacin pleural.

Afectacin muscular

La infeccin por las diferentes especies de Trichinella afecta de


forma predominante al tejido muscular estriado (esqueltico o
cardaco)86. Por ello, la afectacin pulmonar durante esta
helmintosis deriva de la afectacin de la musculatura respiratoria
(principalmente del diafragma, msculo afectado con mayor
intensidad87) y, menos frecuentemente, de la aparicin de
miocarditis e insuficiencia cardaca87.

Diagnstico
El diagnstico de las helmintosis pulmonares depende inicialmente
de la sospecha clnica basada en los patrones antes sealados.
Excepto en la dirofilariosis pulmonar y en el sndrome de
hiperinfeccin por Strongyloides sp., es frecuente encontrar
eosinofilia en sangre perifrica, lo que puede ayudar en la
sospecha de esta posibilidad diagnstica. Tras la sospecha clnica,
el empleo de mtodos directos (visualizacin del parsito,
deteccin de protenas especficas o material gentico) o
indirectos (serologa) permitir el diagnstico final 88-93. En la tabla
IV se resumen las principales tcnicas diagnsticas directas.
Aunque existen procedimientos comerciales de diagnstico,
creemos pertinente sealar que en ocasiones dan lugar a
resultados falsos (tanto positivos o negativos), lo que conduce a
errores importantes en la prctica clnica (T. Grate, comunicacin
personal).

Tratamiento

El tratamiento de las helmintosis que afectan al aparato


respiratorio es principalmente farmacolgico, reservndose la
ciruga para la hidatidosis4,11,12,15,27,52,53,66,67,84,85,94-98. Los frmacos
ms utilizados son: albendazol, ivermectina, praziquantel y
dietilcarbamacina (los 3 ltimos nicamente accesibles a travs
de medicamentos extranjeros).

El tratamiento de la hidatidosis pulmonar se basa en la ciruga y/o


empleo de frmacos (albendazol y/o praziquantel) 4,66. En esta
localizacin no es til la estrategia PAIR (puncin, aspiracin,
inyeccin y reaspiracin), empleada en otras regiones
anatmicas. La ciruga est indicada de entrada en presencia de
quistes de gran tamao, localizacin superficial, complicaciones
locales, afectacin de estructuras vitales o gran efecto de masa.
Puede encontrarse una revisin exhaustiva de las tcnicas
quirrgicas concretas en el artculo de Ramos et al 67.
Independientemente de la tcnica empleada, existen 2 aspectos
importantes:a) si es posible, el tratamiento preoperatorio (con
albendazol asociado o no a praziquantel) durante un mes
disminuye la viabilidad del parsito94,95, y b) es esencial evitar la
diseminacin de protoesclices durante la intervencin. Sin
embargo, la utilidad del empleo intraoperatorio de sustancias
protoescolicidas (etanol, suero salino hipertnico, cetrimida) no
est perfectamente establecida. Adems de su utilidad en el
tratamiento preoperatorio, el uso de antiparasitarios es una
opcin adecuada en casos sin las indicaciones quirrgicas
previamente sealadas. El ms eficaz es el albendazol, empleado
de forma aislada o asociado a praziquantel (aunque el efecto de
este ltimo es indirecto, al aumentar la concentracin de aqul).
Tradicionalmente se indicaban entre 3 y 6 ciclos mensuales de
albendazol con intervalos libres de 15 das, aunque estudios
recientes sealan que el tratamiento continuado es ms eficaz 95.

En la tabla V se indican las pautas teraputicas ms tiles en el


resto de las parasitosis mencionadas.

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