You are on page 1of 14

LAPORAN PORTOFOLIO

DOKTER INTERNSHIP RSUD GENTENG BANYUWANGI

GELOMBANG IV

Systemic Lupus Erythematosus

Oleh:

Bunga Petriana O.

Pembimbing:

dr. Gomeus Effendy, SpPD

DINAS KESEHATAN KABUPATEN BANYUWANGI

RSUD GENTENG BANYUWANGI

2014-2015
PORTOFOLIO

Nama : Bunga Petriana Oktarini


Wahana : RSUD Genteng Banyuwangi
Topik : Systemic Lupus Erythematosus
Tanggal Kasus : 7 Juli 2015
Nama Pasien : Ny. I No. RM : 251.301
Tanggal Presentasi : Pendamping : dr. Gomeus, SpPD
Tempat Presentasi : Ruang Diklat RSUD Genteng Banyuwangi
Obyektif Presentasi :
Keilmuan Keterampilan Penyegaran Tinjauan Pustaka
Diagnostik Manajemen Masalah Istimewa
Neonatus Bayi Anak Remaja Dewasa Lansia Bumil
DESKRIPSI :
Pasien datang ke UGD dengan keluhan gringgingan separuh badan (sebelah kanan) sejak
hari ini. Kaki kanan sedikit menyeret saat berjalan. Pusing (-), mual muntah (-), pingsan (-).

Tujuan :
- Menegakkan diagnosis
- Memberikan edukasi dan komunikasi tentang kondisi penyakit pasien dan rencana
penatalaksanaan yang akan dilakukan
- Mempelajari dan menambah wawasan tentang penyakit ini agar dapat memberikan rencana
penatalaksanaan yang tepat
Tinjauan
Bahan Bahasan : Riset Kasus Audit
Pustaka
Presentasi &
Cara Membahas: Diskusi Email Pos
Diskusi
Data Pasien Nama : Ny. I No. Reg : 251.301
Nama Klinik : RSUD Genteng
Telp : Terdaftar sejak : 2015
Banyuwangi

DATA PASIEN
Identitas Pasien :
Ny. K / Perempuan /51 tahun / BB : 50 kg
Alamat : Krajan RT 4 RW 1 Rogojampi Banyuwangi
Tanggal MRS : 7 Juli 2015
ANAMNESA
Keluhan Utama : kaku
Pasien datang ke UGD dengan keluhan kaku seluruh tubuh sejak 2 bulan ini, nyeri saat
digerakkan. Timbul ruam di muka.
Perut kanan terasa sakit. Mual (+), nafsu makan turun. Kulit badan menghitam.
BAK kurang lancar.

Riwayat Penyakit Dahulu :


Ini pertama kalinya pasien mengalami sakit seperti ini. Riwayat HT (-) , DM (-)

Riwayat Atopi : (-)


Riwayat Keluarga : Tidak ada riwayat keluhan dan penyakit yang sama dalam keluarga

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : Tampak sakit sedang, GCS :456
Tanda vital
TD : 90/ 50 mmHg N : 88 x/mnt RR : 20x/mnt Tax : 37OC
Berat badan : 50 kg Tinggi Badan : 160 cm
Kepala dan Leher
Malar rash (+) Anemia +/+ icteric -/-
Jvp 0 cmH20
Thorax
Paru :
Inspeksi : simetris
Perkusi : sonor sonor
sonor sonor
sonor sonor
Aukultasi :V V whezzing - - Rhonki - -
V V - - - -
V V - - - -
Cor : Ictus cordis teraba pada ICS 5 MCL
S1S2 single, murmur -, gallop -
Abdomen : flat, soepel, meteorismus (-), bising usus (+) normal
Hepar dan lien : tidak teraba
Fluor albus (+)
Extremitas : Akral hangat, edema di kedua tungkai (+), crt < 2 detik

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah lengkap :
Hemoglobin : 9,8 mg/dl
Leukosit : 7.300 mm3
Hematokrit : 33 %
Trombosit : 243.000
Diff count : eo/bas/staf/seg/lim/ mono : - / - / 2/ 58 / 36 / 4

Faal Ginjal
BUN : 43 mg%
Creatinin : 1,20 mg%
Faal Hepar
SGOT : 75 mg%
SGPT : 31 mg%

GDA: 87 mg%
Kolesterol total : 141 mg%
Uric acid : 5,9
Urin lengkap:
Makroskopis : kuning jernih
PH :6
Berat jenis : 1,00
Protein :+2
Glukosa :-
Urobilinogen : -
Bilirubin :-
Darah samar : +3
Sedimen: leuko/ery/epyth/cast/kristal : 2-5/10-15/1-2/-/-

Thorax foto: cardiomegali


USG: Nefritis kronis bilateral, gas meningkat
EKG: dbn

HASIL PEMBELAJARAN
1. Cara mendiagnosis SLE
2. Komunikastif efektif dengan pasien dan keluarganya mengenai tujuan pengobatan,
mengindari faktor resiko dan menghindari serangan ulangan ada pasien
3. Komunikasi efektif dengan pasien dan keluarganya mengenai prognosis penyakit
4. Motivasi untuk kepatuhan dalam pengobatan

Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio


1. Subyektif
Keluhan utama: gringgingan
Riwayat penyakit sekarang: Pasien datang ke UGD dengan keluhan kaku seluruh tubuh
sejak 2 bulan ini, nyeri saat digerakkan. Timbul ruam di muka.
Perut kanan terasa sakit. Mual (+), nafsu makan turun. Kulit badan menghitam.
BAK kurang lancar
.
Riwayat penyakit dahulu : -
Riwayat keluarga : -
Riwayat alergi :-

2. Obyektif
- Gejala klinis
- Pemeriksan fisik
- Pemeriksaan fisik khusus: malar rash (+), tenderness di sendi (+)
3. Assessment
Suspect systemic lupus erythematosus
Suspect CKD
4. Plan
IVFD NS rehidrasi 250 cc 20 tpm
Inj ceftriaxon 2x1 gr
Inj ranitidin 2x150 mg
Inj neurobion 1x 1 amp

Konsul dokter spesialis di ruangan

Follow up ruangan
7 Juli 2015
S: lemas, badan masih kaku, tidak bisa jalan
O: 100/70, 88x, 20x, 36.6 celcius,
A: ~
P: Terapi dr. SpPD : IV Dexamethason 3x1 amp
IV Ceftriaxon 2x1 gr iticholin 3x500 mg
IV Ranitidin 3x1amp
IV Ketorolac 3x1 amp
PO Lansoprazol 1-0-1
PO Antasida 4x1
PO Ulsidex 4x1

8 Juli 2015
S: lemas, kaku
O: 110/80, 90x, 20x, 37.5 celcius,
A: ~
P: Terapi lanjut

9 Maret 2015
S: keluhan berkurang
O: 120/70, 90x, 20x, 36.6 celcius,
A: ~
P: Terapi lanjut

10 Maret 2015
S: keluhan berkurang
O: 110/70, 90x, 20x, 36.6 celcius
A: ~
P: Terapi lanjut

11 Maret 2015
S: tetap
O: 120/80, 90x, 20x, 36.6 celcius
A: ~
P: Terapi lanjut

12 Maret 2015
S: tetap
O: 110/70, 90x, 20x, 36.6 celcius
A: ~
P: Terapi lanjut

13 Maret 2015
S: tetap
O: 120/80, 90x, 20x, 36.6 celcius
A: ~
P: Terapi lanjut

14 Maret 2015
S: tetap
O: 110/70, 90x, 20x, 36.6 celcius
A: ~
P: Terapi lanjut

15 Maret 2015
S: tetap
O: 120/70, 90x, 20x, 36.6 celcius
A: ~
P: Terapi lanjut

16 Maret 2015
S: tetap
O: 110/70, 90x, 20x, 36.6 celcius
A: ~
P: Px melanjutkan perawatan di Surabaya SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

A. Terminologi
Lupus eritematosus sistemik atau lebih dikenal dengan nama systemic lupus erythematosus
(SLE) adalah penyakit autoimun yang terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti
sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau
beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat,
bersifat episodik diselangi episode remisi. Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus
erythematosus (SLE) adalah penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan
akibat deposisi immune kompleks.
SLE merupakan penyakit kronik inflamatif autoimun yang belum diketahui etiologinya dengan
manifestasi klinis beragam serta berbagai perjalanan klinis dan prognosisnya.

B. Epidemiologi
SLE merupakan penyakit yang kompleks dan terutama menyerang wanita usia reproduksi.
Faktor genetik, imunologik, dan hormonal serta lingkungan berperan dalam proses patofisiologi.
Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi pada berbagai populasi yang
berbeda-beda bervariasi antara 2,9/100.000 hingga 400/100.000. SLE lebih sering ditemukan
pada ras tertentu seperti bangsa negro, Cina dan mungkin juga Filipina. Faktor ekonomi dan
geografik tidak mempengaruhi distribusi penyakit. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua
usia, tetapi paling banyak pada usia 15-40 tahun (masa reproduksi). Frekuensi pada wanita
dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara (5,5-9) : 1.
Data tahun 2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo Jakarta, didapatkan 1,4% kasus SLE dari total
kunjungan pasien poliklinik rheumatologi. Belum terdapat data epidemiologi yang mencakup
semua wilayah Indonesia, namun insidensi SLE dilaporkan cukup tinggi di Palembang. Penyakit
ini ditandai oleh adanya periode remisi dan episode serangan akut dengan gambaran klinis yang
beragam berkaitan dengan berbagai organ yang terlibat. Terdapat spektrum manifestasi klinis
yang luas dengan remisi dan eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari
pencetus lingkungan serta adanya gen tertentu yang rentan.

C. ETIOLOGI
1. Autoimun ( kegagalan toleransi diri)
2. Cahaya matahari ( UV)
3. Stress
4. Agen infeksius seperti virus, bakteri (virus Epstein Barr, Streptokokus, klebsiella)
5. Obat obatan : Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik, Chlorpromazine, Isoniazid
6. Zat kimia : merkuri dan silikon
7. Perubahan hormon

D. Patofisiologi
Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta faktor lingkungan yang
menyebabkan terjadinya respons imun yang abnormal. Respon tersebut terdiri dari pertolongan
sel T hiperaktif pada sel B yang hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenik
spesifik pada kedua sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon
hiperaktif seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah
produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks. Subset patogen autoantibodi dan
deposit imun kompleks di jaringan serta kerusakan awal yang ditimbulkannya merupakan
karakteristik SLE. Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai
keadaan seperti : apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa antigen tubuh
tidak dikenal(self antigen) contoh: nucleosomes, U1RP, Ro/SS-A. Antigen tersebut diproses
seperti umumnya antigen lain oleh makrofag dan sel B. Peptida ini akan menstimulasi sel T dan
akan diikat sel B pada reseptornya sehingga menghasilkan suatu antibodi yang merugikan tubuh.
Antibodi yang dibentuk peptida ini dan antibodi yang terbentuk oleh antigen external akan
merusak target organ (glomerulus, sel endotel, trombosit). Di sisi lain antibodi juga berikatan
dengan antigennya sehingga terbentuk imun kompleks yang merusak berbagai organ bila
mengendap. Perubahan abnormal dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein
RNA, DNA dan phospolipid dalam sistem imun tubuh. Beberapa autoantibodi dapat meliputi
trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan dengan glikoprotein II dan III di
dinding trombosit dan eritrosit. Pada sisi lain antibodi dapat bereaksi dengan antigen
cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang menyebabkan proses apoptosis. Peningkatan imun
kompleks sering ditemukan pada SLE dan ini menyebabkan kerusakan jaringan bila mengendap.
Imun kompleks juga berkaitan dengan komplemen yang akhirnya menimbulkan hemolisis
karena ikatannya pada receptor C3b pada eritrosit. Kerusakan pada endotel pembuluh darah
terjadi akibat deposit imun kompleks yang melibatkan berbagai aktivasi komplemen , PMN dan
berbagai mediator inflamasi.

E. Manifestasi klinis
Onset penyakit dapat spontan atau didahului faktor presipitasi seperti kontak dengan sinar
matahari, infeksi, obat, penghentian kehamilan, trauma fisik/psikis. Setiap serangan biasanya
didahului gejala umum seperti demam, malaise, kelemahan, anorexia, berat badan menurun,
iritabilitas. Demam ialah manifestasi yang paling menonjol kadang-kadang dengan menggigil.
Manifestasi kulit berupa butterfly appearance. Manifestasi kulit yang lain berupa lesi discoid,
erythema palmaris,periungual erythema, alopesia. Mucous membran lession cenderung muncul
pada periode eksaserbasi pada 20% penderita juga didapatkan fenomena Raynaud.
Manifestasi gastrointestinal berupa nausea, diare, GIT discomfort. Gejala menghilang dengan
cepat bila manifestasi sistemiknya diobati dengan adekuat. Nyeri GIT mungkin disebabkan
peritonitis sterildan arteritis pembuluh darah kecil mesenterium dan usus yang mengakibatkan
ulserasi usus. Arteritis juga dapat menimbulkan pankreatitis.
Manifestasi muskuloskeletal berupa athralgia, myalgia, myopathi. Joint symptoms dengan atau
tanpa aktif sinovitis ada pada 90% penderita. Atritis cenderung menjadi deformasi, dan
gambaran ini hampir selalu tidak didapatkan pada pemeriksaan radiografi.
Manifestasi ocular, termasuk conjungtivitis, fotofobia, transient atau permanent monoocular
blindness dan pandangan kabur. Pada pemeriksaan fundus dapat juga ditemukan cotton-wool
spots pada retina (cytoid bodies). Pleurisi, pleural effusion, bronkopneumonia, pneumonitis
sering dijumpai. Pleural effusion unilateral ringan lebih sering dijumpai daripada bilateral.
Mungkin didapatkan sel LE pada cairan pleura. Pleural effusion menghilang dengan terapi yang
adekuat. Restriktif pulmonary disease juga mungkin dijumpai.
Manifestasi di jantung dapat berupa cardiac failure akibat dari micarditis dan hipertensi. Cardiac
aritmia juga sering dijumpai. Valvular incompetence yang sering dijumpai adalah mitral
regurgitasi. Vasculitis pada percabangan mesenterica sering muncul dan dihubungkan dengan
polyarteritis nodusa, termasuk ditemukan adanya aneurysma pada percabangannya. Abdominal
pain (setelah makan), ileus, peritonitis, perforasi dapat terjadi. Adenopati menyeluruh dapat
ditemukan, terutama pada anak-anak, dewasa muda, dan kulit hitam. Splenomegali terjadi pada
10% penderita. Secara histologis lien menunjukan fibrosis periarterial (onion skin lesion).
Hepatomegali mungkin juga dapat ditemukan, tetapi jarang disertai ikterus. Kelenjar parotis
dapat membesar pada 6% kasus SLE. Pada Drug Induce Lupus Erythematosus kelainan pada
ginjal dan SSP jarang ditemukan. Anti Ds-DNA, hipocomplementemia serta kompleks imun
juga jarang ditemukan.
Penyakit SLE berat atau mengancam nyawa apabila ditemukan keadaan sebagaimana tercantum
di bawah ini, yaitu:
- Jantung : vaskulitis arteri koronaria, miokarditis, tamponade
- Paru-paru : hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis
- Gastrointestinal : pankreatitis, vaskulitis mesenterika
- Ginjal : nefritis persisten, RPGN (rapidly progressive jantung, hipertensi maligna emboli paru,
infark paru, fibrosis interstitial glomerulonephritis), sindroma nefrotik
- Kulit : vaskulitis, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister)
- Neurologi : kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati transversa, mononeuritis,
polyneuritis, neuritis optic, psikosis, sindroma demielinisasi
- Otot : miositis Hematologi : anemia hemolitik, netropenia (leukosit < 1.000/mm3 ),
trombositopenia < 50.000/mm3 , purpura trombotik trombositopenia, trombosis vena atau arteri
- Konstitusional : demam tinggi yang persiten tanpa bukti infeksi

F. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan : 1. Hematologi Ditemukan anemia,
leukopenia, trombocytopenia. 2. Kelainan imunologi Ditemukan ANA, Anti-Ds-DNA,
rheumatoid factor, STS false positive, dan lain-lain. ANA sensitive tapi tidak spesifik untuk
SLE. Antibody doublestranded DNA (Anti-Ds DNA) dan anti-Sm spesifik tapi tidak sensitive.
Depresi pada serum complement (didapatkan pada fase aktif) dapat berubah menjadi normal
pada remisi. Anti-Ds DNA juga berhubungan dengan aktivitas dari perjalanan penyakit SLE ,
tetapi anti-Sm tidak. Suatu varietas antibody antinuclear lain dan juga anticytoplasmic
(Ro,La,Sm,RNP,Jo-1) berguna secara diagnostik pada penyakit jaringan ikat dan kadang
ditemukan pada SLE dengan negatif ANA. Serologi Tes Siphillis false positive dapat ditemukan
5-10% penderita.Mereka disertai antikoagulan lupus,yang manifestasi sebagai perpanjangan
Partial Thrombiplastin (PTT). Kadar complemen serum menurun pada fase aktif dan paling
rendah kadarnya pada SLE dengan nefritis aktif. Urinalisis dapat normal walaupun telah terjadi
proses pada ginjal. Untuk menilai perjalanan SLE pada ginjal dilakukan biopsy ginjal dengan
ulangan biopsy tiap 4-6 bulan. Adanya silinder eritrosit dan silinder granuler menandakan
adanya nefritis yang aktif.

G. Terapi
Pilar Pengobatan
1. Edukasi dan aktifitas hidup keseharian
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan dukungan sekitar agar dapat
hidup mandiri. Pasien memrlukan edukasi mengenai cara mencegah kekambuhan antara lain
dengan melindungi kulit dari paparan sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya,
payung, atau topi, melakukan latihan secara teratur, pengaturan diet agar tidak kelebihan berat
badan, osteoporosis, atau dislipidemia. Diperlukan informasi akan pengawasan berbagai fungsi
organ, baik berkaitan dengan aktifitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan.
2.. Latihan/program rehabilitasi
3. A) Pengobatan SLE Ringan
Obat-obatan Anti analgetik Anti inflamasi non steroidal (NSAID), glukokortikoid topikal
potensi ringan (untuk mengatasi ruam), klorokuin basa 4mg/kg BB/hari, kortikosteroid dosis
rendah < 10 mg/hari prednisone, tabir surya : topikal minimum SPF 15
B) Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Glukokortikoid dosis tinggi. (Lupus nefritis, serebritis atau trombositopenia : 40-60 mg/hari
(1mg/kg BB) Prednisone atau metilprednisolon intravena sampai 1 g/hari selama 3 hari
berturut-turut. Selanjutnya diberikan oral.), obat imunosupresan atau sitotoksik Azatioprin,
siklofosfamid, metotreksat, klorambusil, siklosporin dan nitrogen mustard. Tergantung dari
berat ringannya penyakit serta organ yang terlibat, misalnya pada lupus nefritis diberikan
siklofosfamid (oral/intravena) azatioprin; arthritis berat diberikan metotreksat (MTX).
Penderita SLE tidak dapat sembuh sempurna(sangat jarang didapatkan remisi yang sempurna).
Meskipun begitu dokter bertugas untuk memanage dan mengkontrol supaya fase akut tidak
terjadi.

H. Komplikasi
Komplikasi neurologis bermanifestasi sebagai perifer dan central berupa psikosis, epilepsi,
sindroma otak organik, periferal dan cranial neuropati, transverse myelitis, stroke. Depresi dan
psikosis dapat juga akibat induksi dari obat kortikosteroid. Perbedaan antara keduanya dapat
diketahui dengan menurunkan atau menaikkan dosis steroid. Psikosis lupus membaik bila dosis
steroid dinaikkan, dan pada psikosis steroid membaik bila dosisnya diturunkan. Komplikasi
renal berupa glomerulonefritis dan gagal ginjal kronik. Manifestasi yang paling sering berupa
proteinuria. Histopatologi lesi renal bervariasi mulai glomerulonefritis fokal sampai
glomerulonfritis membranoploriferatif difus. Keterlibatan renal pada SLE mungkin ringan dan
asimtomatik sampai progresif dan mematikan. Karena kasus yang ringan semakin sering
dideteksi, insidens yang bermakna semakin menurun. Ada 2 macam kelainan patologis pada
renal berupa nefritis lupus difus dan nefritis lupus membranosa. Nefritis lupus difus merupakan
manifestasi terberat. Klinis berupa sebagai sindroma nefrotik, hipertensi, gagal ginjal kronik.

I. Prognosis
Survival rate SLE berkisar antara 85% dalam 10 tahun pertama dan 65% setelah 20 tahun
menderita SLE. Mortalitas akibat penyakit SLE ini 3 kali lebih tinggi dibandingkan populasi
umum. Pada tahun-tahun pertama mortalitas SLE berkaitan dengan aktivitas penyakit dan
infeksi, sedangkan dalam jangka panjang berkaitan dengan penyakit vascular aterosklerotik.