UNIVERSIDAD NACIONAL DE

TRUJILLO

FISIOPATOLOGA

Carmen Luisa Marn Tello

ENFERMEDADES
RESTRICTIVAS
ENFERMEDADES
RESTRICTIVAS
OBJETIVO:

DIFERENCIAR LAS ALTERACIONES QUE SE PRODUCEN EN LAS ENFERMEDADES

OBSTRUCTIVAS Y RESTRICTIVAS

CONTENIDO

Clasificacin
Etiologa
Fisiopatologa:
- Fibrosis pleural
- Enfermedad difusa
intersticial
 ENFERMEDADES SISTEMA RESPIRATORIO

Resistencia al flujo (por obstrucciones Reduccin del territorio alveolar con la

en cualquier segmento del rbol consecuente disminucin de la superficie de
bronquial). intercambio gaseoso

OBSTRUCTIVAS RESTRICTIVAS
 ENFERMEDADES SISTEMA RESPIRATORIO

OBSTRUCTIVAS RESTRICTIVAS

PARENQUIMATOSAS EXTRAPARENQUIMATOSAS
 Enfermedades respiratorias frecuentes por categora diagnstica.

II.a. Restrictivas EXTRAPARENQUIMATOSAS

1.Neuromusculares: 2.Pared torxica:

Debilidad/parlisis diafragmtica Cifoescoliosis,
Miastenia gravis Obesidad
Sd Guillain-Barr Espondilitis anquilosante
Distrofia muscular
Lesin de la columna cervical
 ENFERMEDADES SISTEMA RESPIRATORIO

OBSTRUCTIVAS RESTRICTIVAS

PARENQUIMATOSAS EXTRAPARENQUIMATOSAS
 Enfermedades respiratorias frecuentes por categora diagnstica.
II.b. Restrictivas parenquimatosas
Sarcoidosis Neumoconiosis

Fibrosis pulmonar idioptica

Enfermedad intersticial difusa

 ENFERMEDADES SISTEMA RESPIRATORIO

OBSTRUCTIVAS RESTRICTIVAS

PARENQUIMATOSAS EXTRAPARENQUIMATOSAS

Fibrosis pulmonar idioptica Enfermedad intersticial

 MECANISMOS DE ALTERACIONES RESTRICTIVAS

Distensibilidad Exudado Derrame

Neumonectoma
(fibrosis) (neumonia) pleural
AGRESIONES

AIRE

TRASTORNO PERSONA
RESTRICTIVO RESTABLECIDA
Sntomas y signos
caractersticos a
Causas,
otras afecciones pueden ser
150 causas =
del Sistema nfimas. 35% dilucidadas
Respiratorio

ENFERMEDAD
INTERSTICIAL
DIFUSA
 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
DIFUSA (EPID)

Intersticio alveolar. Espacio entre el epitelio El tejido que existe entre los sacos pulmonares
alveolar y el endotelio capilar, incluyendo el llamado intersticio - resulta afectado por la
tejido conectivo que rodea a los vasos fibrosis (cicatrices).
 1
CAUSA Y Estructuras anatmicas
DESARROLLO Secreciones de glndulas

ENFERMEDAD
PULMONAR
INTERSTICIAL
DIFUSA (EPID)
PLASMA Y EXUDADO
RICO EN FIBRINA
FIBROSIS

Depurar el 2
exudado y restos
intraalveolares
Mecanismos de defensa
celular y humoral:
Macrfagos alveolares
Clulas sanguneas:
Leucocitos, linfocitos
Restablecer circulantes, clulas del tejido
normalidad linfoide de los linfonodos
bronco pulmonares y
anatmica pulmonares
 TABLA 5.52. Clasificacin de las enfermedades intersticiales
difusas del pulmn

De etiologa conocida De etiologa desconocida

Neumoconiosis (polvos inorgnicos) Fibrosis pulmonar idioptica
Alveolitis alrgicas extrnsecas (polvos orgnicos) Fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del
Enfermedades producidas por sustancias qumicas, colgeno
gases, vapores y aerosoles Neumona intersticial linfoide
Enfermedades producidas por frmacos Sarcoidosis
Radioterapia Histiocitosis X
Distrs respiratorio del adulto Enfermedades hereditarias (facomatosis)
Linfangioleiomiomatosis
Proteinosis alveolar
Neumopata intersticial asociada a hepatopatas
Neumopata intersticial asociada a enfermedades
intestinales
Microlitiasis alveolar
Bronquiolitis obliterante con neumona organizada

Fuente : Farreras Medicina Interna

 1. Neumonas
intersticiales idiopticas:
de causa desconocida

2. EPID de causa conocida o asociadas a

ENFERMEDAD otras entidades clnicas bien definidas.
PULMONAR - Enfermedades del colgeno.
INTERSTICIAL - EPID ocasionadas por frmacos, polvos
orgnicos (alveolitis alrgicas extrnsecas),
DIFUSA (EPID) polvos inorgnicos (neumoconiosis) y las
asociadas a enfermedades hereditarias.

3. El tercer grupo est formado por un

conjunto de entidades que, aunque son
idiopticas, presentan una clnica e
histologa bien definidas.

Clasificacin segn : American Thoracic Society (ATS)

European Respiratory Society (ERS)
 FISIOPATOLOGA EPID

ENFERMEDAD
PULMONAR
INTERSTICIAL
DIFUSA (EPID) = disposicin desordenada de colgeno
Formacin de espacios limitados por
Epitelio: Pulmn de panal de abeja

Exudado alveolar contiene:

Citoquinas
Mediadores qx:
-Factores de crecimiento
plaquetario y transformador B
-Fibronectina
-Trombina
-Fibrinopeptidos
-Fibrina intraalveolar que si no es
depurada es invadida por
fibroblastos y otras clulas
FISIOPATOLOGA EPID
En territorio intraalveolar esto se
manifiesta en hiperplasia e hipertrofia de
los neumocitos tipo II
 Proceso central de la enfermedad se
realiza dentro intersticio donde el
Alvolo con hiperplasia de macrfago es incapaz de eliminar las
los neumocitos tipo II clulas causantes de la enfermedad se
agrupa..

Originando
clulas
Fenmeno gigantes
reactivo, no multinucleadas
y granulomas
central
 Estos granulomas, pueden
permanecer como lesiones
inflamatorias (por ej. Sarcoidosis,
Beriliosis) o ir rpidamente a la
fibrosis.
En la siguiente imagen se observa
un ndulo de fibrosis intersticial
caracterstico de Silicosis
pulmonar
FISIOPATOLOGA EPID
Sndrome
de bloqueo ESPESAMIENTO DE LA
alveolo MEMBRANA ALVEOLOCAPILAR
capilar

Difusin -Vol Pulm reducido

de O2 -Mantenim de gran cap.resp.mx
-Hiperventilacin al reposo y durante
-Prctica de ejercicios
-Tensin alveolar de O2 normal
-Capcidad de difusin de O2 red.
-Hipertensin arterial pulmonar
-PCO2 normal o disminuda en sangre

TRASTORNOS DE VENTILACIN
PERFUSIN PULMONAR
 SNTOMAS Y SIGNOS

Disnea permanente progresiva

Cianosis
Tos (Que puede ser seca)
Fiebre superior a 39C
Cansancio, agotamiento
Molestias torcicas
Prdida de peso
Espectoraciones mnimas y en
ocasiones purulentas
Hipocratismo digital
Estertores crepitantes inspiratorios
Edemas en miembros
Trax enfisematoso
 SNTOMAS Y SIGNOS. Pobladores de Incahuasi
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/enfermedades_torax/v48_n2/pdf/a06.pdf
 FIBROSIS PLEURAL

Formacin y proliferacin del tejido conectivo fibroso a nivel pleural

(membrana serosa que rodea el pulmn).

LA PLEURA
Membrana serosa que
presenta dos hojas, una
que se adhiere a los
pulmones, llamada pleura
visceral, y otra que tapiza el
interior de la cavidad
torcica, denominada pleura
parietal.

Entre ellas se encuentra la

cavidad pleural, que se
encarga de almacenar una
pequea cantidad de
lquido,
cumpliendo una funcin
lubricadora.
Capa de tejido
conjuntivo con FIBROSIS PLEURAL: La pleura Las clulas
escasos mesenquimales
fibroblastos, tienen gran poder
de regeneracin
Fibras de y reparacin y
colgeno con frecuencia
se descaman en
el espacio
pleural, donde
Varias pueden
capas de transformarse
en macrfagos
fibras con capacidad
elsticas fagoctica.

Las clulas mesoteliales de

aproximadamente 1micra de
espesor cubren la superficie
interna.
Sensibles a la agresin =
modificaciones inespecficas de
la pared: Procesos inflamatorios,
fibrosis e hiperplasia mesotelial
Incluye forma
linfoctica o folicular FIBROSIS PLEURAL: Pleuritis crnica
y fibrosa

Linfoctica
o folicular Fibrosa
Abundante
-Leve o moderada infiltracin contenido
-De leucocitos y clulas plasmticas acelular fibroso

Adoptan patrones en forma de placas con

espacios csticos multiloculares.

El tejido conectivo fibroso llega a extenderse

hasta el tejido graso de la pleura parietal
simulando un crecimiento invasivo.

Puede distinguirse pues se trata de un

contenido puramente fibroso denso con
ausencia de atipia o aumento de celularidad.

Adems los vasos sanguneos paralelos entre

s y perpendiculares a la superficie pleural
hablan a favor de un proceso benigno.
 TRATAMIENTO ?
 Trasplante de neumocitos
Avalado por la Fundacin Genoma Espaa, el Hospital Clnic de Barcelona pone en marcha un ensayo con el primer
tratamiento experimental efectivo contra la fibrosis pulmonar idioptica, una enfermedad grave e incurable con una
supervivencia inferior a cinco aos.

NEUMOCITOS TIPO 1 : Clulas que

recubren la pared interna del

alveolo: Intercambio gaseoso

NEUMOCITO TIPO II: Clulas

precursoras : Reparan el tejido
alveolar daado.

. La tcnica desarrollada por los

investigadores del Clnic consiste
en trasplantar neumocitos de tipo
II por va intratraqueal.
Revista de la Asociacin Catalana de pacientes con
enfermedades respiratorias avanzada. 16-02-2008