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Revista D e n t a l d e C h i l e

201 0 ; 1 0 1 ( 3 ) 3 1 - 3 7

Caso Clnico Autores:

Microsoma Hemifacial. Prof. Dra. Noem Leiva (*)


Prof. Dra. Loreto Castelln (**)
Tratamiento de un Paciente en Crecimiento. Dra. Pamela Agurto V.(*)
Prof. Dra Carmen Gloria Morovic (***)

Hemifacial Microsomia. Treatment of a Growing Patient. (*) Ortodoncistas. Hospital Luis Calvo Mackenna
(**) Cirujano Mxilofacial,
Hospital Luis Calvo Mackenna.

(***) Prof. Asociado Facultad de Medicina,


Universidad de Chile, Cirujano Plstico Peditrico.

Resumen
La microsomia hemifacial se manifiesta como un conjunto de anomalas congnitas que
involucran el esqueleto facial, los tejidos blandos y las estructuras neuromusculares derivadas
exclusivamente del primer y segundo arcos branquiales junto con el ncleo del hueso temporal.
Tiene una variada presentacin de deformidades clnicas, que le ha dado distintos nombres
y una comprensin incompleta de su patognesis. Tomando en cuenta los casos espordicos y
el hecho de que ha ocurrido en familias, con diversos modos de herencia, se ha sugerido una
etiologa heterognea.
Existe una clasificacin de las deformidades mandibulares en la microsoma hemifacial segn
Pruzansky; posteriormente modificada por Mulliken y Kaban; y una ms amplia que incluye todos
los aspectos o anomalas presentes en los pacientes esta son la clasificacin de OMENS y OMENS-
Plus, estas adems tienen un enfoque ampliamente teraputico.
Se presenta un caso clnico de Microsoma Hemifacial tratada en forma multidisciplinaria.
Palabras Claves: Microsoma hemifacial, ciruga, tratamiento.

Summary
Hemifacial microsomia manifests as a set of congenital anomalies involving the facial skeleton,
soft tissue and neuromuscular structures derived solely from the first and second branquial arches
with the nucleus of the temporal bone.
It has a varied clinical presentation of deformities, which have given it different names and
an incomplete understanding of its pathogenesis. Taking into account the sporadic cases and that
it has occurred in families with different modes of inheritance, a heterogeneous etiology has been
suggested.
There is a classification of mandibular deformities in hemifacial microsomia according to
Pruzansky subsequently modified by Mulliken and Kaban and a wider one which includes all
aspects or abnormalities present in patients, this is the OMENS and OMENS-Plus classification,
these also have a therapeutic approach.
We present a case report of Hemifacial Microsomia handled in a multidisciplinary way
Key words: Hemifacial microsomia, surgery, treatment.

Introduccin
La microsoma Hemifacial primero (arco mandibular) y segundo la oreja; puede presentar esta trada o
corresponde a la malformacin congnita arco branquial (arco hiodeo), junto tambin ausencia de algn componente.
craneofacial, ms comn despus del labio con el ncleo del hueso temporal(3) La mayora de ellas son unilaterales
y paladar fisurado (10)(12)(17), pertenece a las (19)
. Afecta primariamente el esqueleto pero tambin encontramos algunas muy
malformaciones congnitas de estructuras facial(12), los msculos de la regin facial, complejas y bilaterales. Algunas pueden
que se derivan embriolgicamente del las estructuras neuromusculares(15) y verse asociadas a sndromes como es

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el caso del Goldenhard .El trmino de Fig. 1, 2, 3. Microsoma Hemifacial Unilateral derecha.
microsoma hemifacial fue utilizado
por primera vez por Gorlin y Pindborg
en (1964). Pruzansky (1969) le da el
nombre de sndrome otocraneoceflico,
que sirve para describir la aberracin del
desarrollo de los primeros y segundos
arcos branquiales.
La etiologa de la MHF se desconoce
hasta la actualidad;(13) Poswillo en 1973,
realiz una fenocopia animal(18) en la
Fig 1 TAC facial. Fig 2 Notese cuerpo y rama. Fig 3 TAC vista frontal. Notese asimetra.
que encontr hemorragia de la arteria
estapedial, que produce un hematoma
en el rea de los dos primeros arcos
branquiales. El tamao del hematoma y
la lesin del tejido resultante, explican la
morfologa y las variaciones de la MHF
en los modelos experimentales. Esta
condicin puede aplicarse al humano.
(Fig 1,2,3,4)

Mckenzie y Cryg (1955) tambin


describieron que los defectos de la arteria Fig. 4. Macrostoma sin operar. Una de las caractersticas en tejido blando.
estapedial pueden causar una alteracin
del primer y segundo arco branquial, pues
es sta la que irriga a los citados arcos.(11)

Cohen et al, refiere que algunas


de las anomalas cromosmicas son
asociaciones significativas y que algunas
ocurren coincidentemente.(4) Grabb en
1965, de un estudio de 102 personas que
padecan MHF, lleg a la conclusin de
que hay un riesgo emprico del 2% de
que los enfermos tengan hijos que la Fig. 5, 6, 7. Paciente 12 aos con Microsoma Hemifacial izquierda tipo III.
padezcan.(10)

Es mayormente unilateral (Fig.1, 2,


3); pero se presenta bilateralmente en el
15 al 30 % de los casos (Poswillo, 1989)
(5)
, casi siempre en forma asimtrica(12)
Los varones estn ms afectados que
las mujeres (Grabb, 1965)(10) en relacin
3:2. Se presenta ms del lado derecho(15)
con una relacin 3:2 comparado con el
izquierdo(fig 5,6,7). Se sugiere que la
incidencia de la MHF es de 1:5642 nios Fig. 8. Notese la asimetra. Fig. 9. Foto perfil.
nacidos vivos (Grabb, 1965).(10) Poswillo
report 1:3500. Los componentes
de transmisin gentica no han sido
identificados totalmente, por ende no hay
evidencia de transmisin gentica.(11)

En los casos unilaterales la


mandbula est desviada hacia el lado
afectado (Fig1) y el plano oclusal es
empujado hacia delante en el mismo Fig. 10. Ortopantomografa. ausencia de ATM

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delgada lmina de hueso o no existir. (10)

Clasificacin de Pruzansky-
Mulliken-Kaban
Manejo Teraputico
Maxilofacial.
Tipo 0: No hay compromiso mandibular.

Tipo I: La morfologa es normal, pero


la fosa glenoidea, rama ascendente
y cndilo son de menor tamao.
Fig. 11. Teleradiografa frontal. Fig. 12. TAC facial. Vision frontal. RECONSTRUCCIN MEDIANTE
CIRUGA ORTOGNTICA CON
TERMINO DE CRECIMIENTO.
Clasificacin de Prusansky posteriormente modificada
por Mulliken y Kaban .
Tipo II: La ATM, rama ascendente y
fosa glenoidea son hipoplsicos y existe
malformacin de las mismas. La fosa
glenoidea puede estar malposicionada.
II a: relacin cndilo fosa es mantenida,
ATM funcional, funcin aceptable para
la funcin asimtrica. DISTRACCIN
OSTEOGENICA DENTICIN
MIXTA- CIRUGIA ORTOGNTICA
COMPLEMENTARIA PRECOZ.
II b: relacin cndilo fosa no mantenida,
Grado I Grado II Grado III malposicin en los 3 planos del espacio,
Fig. 13. Clasificacin de S. Pruzansky (1969 ).
ATM no funciona, muy hipoplsica y
desplazada en sentido mesial anterior
lado. Frecuentemente se presenta con mandbular, anomalas cervicales y/o e inferior en relacin con el otro ladol.
microtia del mismo lado, macrostoma quistes dermoides o lipodermoides. DISTRACCION OSTEOGENICA
(Fig.4), puede presentar compromiso Y cuando existen anomalas DENTICION MIXTA-CIRUGIA
del nervio facial en grado variable(2)(22), cardiovasculares, pulmonares, hepticas, ORTOGNATICA PRECOZ
paresia y parlisis facial con disminucin gastrointestinales, esquelticas, etc. se
de la audicin sensorioneural(1), denomina Complejo de Goldenhar Tipo III: Ausencia tanto de la rama
parlisis velopalatina con lenguaje con Expandido.(4) ascendente como de la fosa glenoidea.
hipernasalidad secundaria a insuficiencia INJERTOS LIBRES INJERTOS
velofarngea(21) hipoplasia de los msculos MICROVASCULARES-CIRUGIA
Clasificacin de las ORTOGNATICA.
masetero, temporal y pterigoideos que
a su vez guardan una relacin con la deformidades mandibulares Clasificaciones O.M.E.N.S. (Vento
dismorfologa mandbular.(16)(7) en la microsoma hemifacial et al, 1991)(25) y OMENS-Plus (Horgan
et al, 1995),(11) evaluacin radiogrfica
segn Pruzansky (1969) (Fig.
En algunas series se considera usando la clasificacin de Pruzansky
microtia aislada como una expresin 13). (1969) modificada por Kaban (1988)(12).
parcial o microforma de MHF. (Bennun Grado I. Presenta una hipoplasia
et al, 1985) (Cohen et al,1989) La MHF mnima mandibular, todas las estructuras La clasificacin O.M.E.N.S. (publicada
puede presentar una amplia variacin se encuentran presentes. en 1991) es un acrnimo de las siglas
fenotpica de casos leves de microtia en ingls de las cinco principales
unilateral a casos severos con compromiso Grado II. El cndilo y la rama son manifestaciones de la MHF.(25)
de microtia, hipoplasia mandbular ms pequeos, la cabeza del cndilo es Orbita
y compromiso del nervio facial(4). El plana, con ausencia de cavidad glenoidea; Oo:Orbita con tamao y posicin normal.
sndrome de Goldenhar (Sugar, 1966) la apfisis coronoides puede estarausente. O1: Tamao orbitario anormal.
(Gorlin et al, 1963) es una variante del O2: Posicin orbitaria anormal. (Colocar
espectro con una expresin ms severa Grado III. La rama mandibular una flecha de la posicin, ej.: O2
en el que se incluyen microtia, hipoplasia puede estar reducida a una pequea y si es superior,

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O2 si es inferior).
O3:Posicin y tamao orbitario anormal.

Mandbula
M0: Mandbula normal.
M1: La mandbula y la fosa glenoidea
son pequeas con una rama corta.
M2: La rama mandbula es corta y
de forma anormal. Las subdivisiones Fig. 14. Paciente a los 4 aos de edad
A y B estn basadas en la posicin
relativa del cndilo y la articulacin
temporomandibular (ATM).
2a: La fosa glenoidea tiene una posicin
anatmicamente aceptable con referencia
a la ATM opuesta.
2b: La ATM est desplazada inferior,
medial y anteriormente con un cndilo
severamente hipoplsico.
M3: Existe ausencia completa de rama,
fosa glenoidea y ATM. Ear (Oreja) Fig. 15. Notese la asimetra facial. Fig. 16. Oclusin con mordida abierta severa.
E0: Oreja normal.
E1: Hipoplasia leve, pero todas las
estructuras estn presentes.
E2: Ausencia del canal auditivo externo
con hipolasia variable de la concha.
E3: Lbulo malposicionado con
ausencia de oreja. El remanente lobular
generalmente est desplazado inferior y
anteriormente.

Nervio facial Fig. 17. Injerto costal derecho. Fig. 18. TAC de ATM. Fig. 19. Radiografa de mano.
N VII0: No existe compromiso del nervio
facial. OMENS-Plus (publicada en 1995) Es derecha tipo III (ausencia de la rama
N VII1: Compromiso superior del nervio la clasificacin OMENS + anomalas ascendente, cndilo y cavidad glenodea).
facial (ramas temporal y cigomtica). extracraneales.(11) A los 3 aos se realiz extirpacin de
N VII2: Compromiso inferior del papilomas hemicara derecha, a los 3 aos
nervio facial (ramas bucal, mandbula y Se han creado mltiples sistemas de 7 meses tuvo un diagnstico de meningitis
cervical). clasificacin de esta enfermedad, creemos bacteriana lo que retras en unos meses
N VII3: Todas las ramas del nervio facial que las clasificaciones O.M.E.N.S. y la segunda ciruga. A los 4 aos 1 mes
estn afectadas. Se pueden analizar otros OMENS-Plus renen muchos datos (fig. 4) se realiza injerto seo costal
nervios comprometidos, tales como el importantes de investigacin, facilitando mandibular, a los 4 aos 9 meses el cierre
trigmino N V (sensorial), hipogloso N los diagnsticos. Cousley en 1993 de la macrostoma derecha. A los 7 aos
XII y el resto de los nervios craneales se consider que el sistema O.M.E.N.S. se observ una mayor asimetra debido
los anota con su propio numero. puede mejorar las predicciones dado que a un crecimiento acelerado del injerto. A
es ms sensible a la amplia heterogeneidad los 8 aos de edad fue intervenida para un
Soft tissue (Tejidos blandos) fenotpica de la MHF y que la sordera y los acortamiento del injerto con osteotoma
S0: No existe deficiencia de tejidos apndices preauriculares estn integrados reductora a nivel de la unin del injerto
blandos ni muscular. dentro del grado de las lesiones auditivas con la rama derecha.
S1: Deficiencia mnima de tejidos blandos (6)
.
y muscular.
S2: Moderada entre los dos extremos, En la presente publicacin se presenta
S1 y S3. un caso clnico tratado por un equipo
S3: Severa deficiencia de tejidos blandos multidisciplinario.
debida a hipoplasia del tejido celular
subcutneo y msculo. Paciente de sexo femenino con
diagnstico de Microsoma Hemifacial

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La paciente es derivada a la
unidad de ortodoncia a los 10 aos 8
meses de edad se procedi a realizar el
protocolo inicial con observacin de las
caractersticas clnicas, completacin de
la ficha clnica, solicitud de radiografas
(Fig. 17,18,19) y fotos. (Fig. 15,16)
Muestra una ATM izq de caracteres
normales, la cavidad articular derecha es
muy cncava y el injerto costal est en
Fig. 20. Cara Frente. Fig. 21. Sonrisa Forzada. Fig. 22. Cara de Perfil. buena posicin, pero se ve ms largo que
el lado contralateral. (Fig. 17,18).
Planificacin:
Ortodoncia prequirrgica
Evaluacin actividad del injerto
Estudio para ciruga ortogntica (fig.
27, 30) reevaluacin constante y
controles ortodncicos.
Evaluacin: (12 aos de edad)
- Avance de tto ortodncico (Fig. 28)
-Angulacin del plano. (Fig. 31,32,33)
- injerto inactivo.
Fig. 23. Fig. 24. Fig. 25. - Se observ estabilizacin del
Fig. 23, 24, 25. TAC previo a la Ciruga Ortogntica notese la asimetra severa. crecimiento del injerto.
- Se decide preparar para ciruga
ortogntica (fig. 29,30).
- Solicitud de exmenes y fotografas
(Fig. 20,21,22: fotos extraorales)
(Fig. 23,24,25. TAC facial)

PROCEDIMIENTO
QUIRRGICO
A los 13 aos de edad: (Fig. 34,35,36)
Ciruga ortogntica con osteotoma
Fig. 26. Teleradiografa Fig. 27. Trazado. Fig. 28. Obsrvese la
sagital de rama lado izquierdo, con
de perfil. inclinacin del plano.
tcnica convencional, osteotoma
sagital sobre injerto costocondral
lado derecho. Genioplasta ascenso
y avance. Osteosntesis al lado
izquierdo debido al gran movimiento
con 2 placas. Al lado derecho no se
pudo retirar material de osteosntesis
antiguo, en malas condiciones, y se
realiza una fijacin con una placa de 6
perforaciones. Posteriormente se realiz
Fig. 29. Ortopantomografa previa a la C.O. Fig. 30. Trazado. un manejo post operatorio quirrgico
ortodncico (Fig. 37,38,39,40) y el uso
de fuerza elstica Intermaxilar. (FEIM)
(Fig. 41,42,43). Tambin se realiz un
manejo fonoaudiolgico y kinsico para
reeducacin lingual. Luego el injerto
dermograso para mejorar a nivel de
tejido blando.(Fig. 44,45,46,47)
Fig. 31. Arcada Superior. Fig. 32. Arcada Inferior. Fig. 33. Oclusin de frente.
Fig 31, 32 y 33. En tratamiento ortodncico, previo a la Ciruga Ortogntica.

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Conclusiones
La MHF es una entidad con un
espectro de anomalas congnitas cuyas
lesiones son derivadas del primer y
segundo arcos branquiales y que pueden
ir asociadas en algunos casos con
anomalas extracraneales, su etiologa es
heterognea, la MHF, est considerada
como parte de un espectro fenotpico que Fig. 34. Inicio. Fig. 35. Abordaje. Fig. 36. Osteotoma.
incluye el sndrome de Goldenhar. Fig. 34, 35 y 36. Procedimiento Quirrgico.

Los pacientes con microsoma


hemifacial presentan una tendencia
a posicin posterior de la cabeza,
crecimiento vertical, posterorrotacin de
la mandbula, Clase II segn clasificacin
de Angle, lo que se presentaba en esta
paciente.

En la microsoma hemifacial, las


estructuras se encuentran alteradas en
relacin a su potencial de crecimiento, Fig. 37. Ortopantomografa post-C.O. Fig. 38. Placa post-C.O.
y en posiciones diferentes a las
normales tal como se manifiesta en
este caso, generando modificaciones
en el equilibrio craneofacial. La
disminucin del tamao muscular de la
regin genera una rotacin mandibular
hacia abajo y atrs, pero como los
msculos de la masticacin son muy
potentes, intentan llevarla hacia arriba
y adelante, provocando una flexin
cervical y una inclinacin posterior Fig. 39. Teleradiografa de Perfil post-C.O. Fig. 40. Teleradiografa Frontal post-C.O.
de la cabeza. As debido al amplio
Fig. 37,38,39,40. Radiografas post ciruga ortogntica.
espectro de compromiso craneofacial,
estos pacientes con microsoma
hemifacial deben ser tratados por un
equipo multidisciplinario, en base a un
tratamiento protocolizado de acuerdo a
esquemas teraputicos estandarizados.

Fig. 41. Oclusin derecha. Fig. 42. Oclusin de frente. Fig. 43. Oclusin izquierda.
Fig. 41, 42 y 43. Fotos intraorales post cirugia ortogntica.

Fig. 44, 45,


46 y 47. Fotos
intraorales post
cirugia ortogntica.
Fig. 44. 14 aos de edad. Fig. 45. Injerto dermograso. Fig. 46. Foto Perfil. Fig. 47. Oclusin de frente.

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