ANEMIA ENFOQUE

TERAPEUTICO

OBJETIVOS
1.- Conocer la clasificacin de las anemias
2.- Reconocer el cuadro clnico y determinar
su diagnostico
3.- Determinar el tratamiento
 DEFINICIN DE ANEMIA

Disminucin del nmero de

hemates o de la concentracin de
hemoglobina por debajo de los
valores que existen en personas
sanas
 HEMATOPOYESIS
FACTORES DE CRECIMIENTO y
HORMONAS QUE ESTIMULAN ERITROPOYESIS

FACTORES DE CRECIMIENTO
OTRAS HORMONAS

FACTOR STEM CELL ESTEROIDES

ERITROPOYETINA TIROXINA
INTERLEUCINA-3 PROSTAGLANDINA E2
FEC-GM HR. DE CRECIMIENTO
 VALORES HEMATOLOGICOS
Valores inferiores normales de hemoglobina (Hb) y hematcrito (Htc)

Recin nacidos a trmino 16.8 (g/dl) 55 %

Nios, 3 meses 12.0 36

Nios, 6 meses a 6 aos 12.0 37
Nios, 7 a 12 aos 13.0 38
Mujeres, no embarazadas 12.0 38
Mujeres embarazadas 13.0 40
Hombres 13.0 40
Valores al nivel del mar. La Hb de la mayora de las personas
aumenta con la altitud; por ejemplo, el nivel en los hombres aumenta
aproximadamente en 1.0 g/dl a 2000 mts.
VCM: volumen corpuscular medio; HCM: hemoglobina corpuscular media;
CCMH: concentracin corpuscular media de hemoglobina.
 VCM
Clasificacin morfolgica de las anemias
VCM fl 60 70 80 90 100 110
Microctica Normoctica Macroctica

1. Anemia 1. Anemia 1. Anemia

ferropnica aplsica Magaloblstica
2. Talasemias congnita y 2. Aplasia medular
3. Anemia adquirida 3. Mielodisplasia
sideroblstica 2. Aplasia erit.
Pura: Diamond-
Blckfan,
eritroblatopenia
transitoria
3. Anemias
hemolticas
4. Neoplasias
 ANEMIA FERROPNICA

Conceptos sobresalientes:
1. Es la anemia ms frecuente en la lactancia y
en la niez
2. Se produce por dficit de hierro
3. Morfolgicamente se define como anemia
hipocrmica y microctica
4. Se debe identificar la causa y corregirla e
5. Instaurar tratamiento con hierro
Distribucin del hierro en el organismo

68% 30%

Hierro
intracelular
Hierro de los
depsitos
Hierro
funcionante
Hierro circulante
 Necesidades de hierro

Cantidad que debe ser Cantidad mnima que

diariamente absorbida debe ingerirse
Lactantes 1 mg 10 mgs.
Nios 0.5 5
Mujeres jvenes 2 20
embarazadas 3 30
postmenopausia 1 10
Hombres adultos 1 10
 ANEMIA FERROPNICA
ETIPOTOGENIA

Principales causas
Disminucin de ingesta de hierro
Disminucin de absorcin
Aumento de las necesidades
Aumento de las prdidas de hierro
 ANEMIA FERROPNICA

Cul es la clnica de la anemia

ferropnica?
1. Sndrome anmico
2. Sndrome ferropnico
3. Datos acerca de la causa

Una anemia ferropnica puede ser el primer

signo de una neoplasia digestiva!
1. Historia familiar Piel y mucosas ndices
y etnia Palidez corpusculares
2. Comienzo de Ictericia Microctica
sntomas Sangrados Normoctica
3. Sndrome Lengua Macroctica
hemorrgico Reticulocitos
4. Sndrome Sstemas Regenerativa
hemoltico cardiovascular Arregenerativa
5. Sntomas neurolgico Examen de frotis
neurolgicos Signos relacionados Dianocitos
6. Dieta con enfermedad de Drepanocitos
7. Ingesta de base Esferocitos
frmacos Esquistocitos, etc.
8. Alguna
enfermedad de
base?
 Manifestaciones clnicas del sndrome
1. Palidez
anmico
2. Sintomatologa general:
Astenia, disnea, fatiga
muscular.
3. Manifestaciones
cardiovasculares: taquicardia,
palpitaciones, soplo sistlico
funcional.
4. Trastornos neurolgicos:
alteraciones de la visin,
cefaleas, alteraciones de la
conducta, insomnio.
5. Alteraciones del ritmo
menstrual: amenorrea.
6. Alteraciones renales: edemas No olvidar la exploracin
7. Trastornos digestivos: anorexia, completa y sistemtica!
constipacin.
 ANEMIA FERROPNICA

Datos clnicos propios de ferropenia: cada de

cabello, uas frgiles, coiloniquia, estomatitis,
glositis, disfagia, gastritis, pica, piel seca,
irritabilidad, retraso en el crecimiento, etc.
 ANEMIA FERROPNICA

Diagnstico diferencial de la Anemia

microctica hipocrmica
 ANEMIA MICROCTICA
FERROPENIA ENF. CRNICA TALASEMIA

Morfologa
Anormal Normal Anormal
eritroide
Hierro medular Ausente Presente Presente

Hierro srico Bajo Bajo Normal

Saturacin (%) Muy baja Baja Normal

Ferritina srica Muy baja Normal o alta Normal

CTFH Alta Baja Normal

Sedimentacin Normal Aumentada Normal

Aumentada en
Hemoglobina A2 Baja o normal normal
beta

CTFH: Capacidad total de la fijacin de hierro

 Estudio etiolgico de una anemia ferropnica
de origen desconocido

I. IMPRESCINDIBLES
Investigacin de sangre oculta en heces
Examen endoscpico o radiogrfico de vas
digestivas altas
Enema opaco y endoscopia de vas digestivas
bajas
Sigmoidoscopia
Examen del sedimento urinario
 Estudio etiolgico de una anemia ferropnica
de origen desconocido

II.OPCIONALES
Radiografa de trax
Cistoscopia y/o pielografa
Bsqueda de parsitos en heces
Exploracin de funcin heptica
Prueba de tolerancia a las grasas y biopsia de
yeyuno
Angiografa intestinal
Laparotoma exploradora
 ANEMIA FERROPNICA

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

Corregir la causa
Prdidas crnicas?
Aporte insuficiente?
Tratamiento generoso con hierro
Sulfato ferroso va oral en ayuno
Evitar transfusiones sanguneas
Corregir slo en caso de insuficiencia
cardiaca o datos de hipoxemia
 ANEMIA FERROPNICA

Principios del tratamiento oral

1. DSIS: 4-6 mg/kg/da de hierro elemental
2. TIEMPO: al menos 8 semanas despus de
normalizar los valores
3. CMO: en ayuno, si es posible con
vitamina C
 ANEMIA FERROPNICA

RESPUESTA AL TRATAMIENTO
1. Reticulocitosis desde el tercer da de
tratamiento
2. Mejora de sintomatologa y elevacin de
hierro
3. Correccin de hemoglobina en 1-2 meses
 ANEMIA FERROPNICA
TRATAMIENTO PARENTAL CON HIERRO

1. Imposibilidad de va oral
2. Mala-absorcin intestinal
3. Sangrado persistente
4. Respuesta oral insuficiente
 HEMATNICOS
FALTA DE RESPUESTA A TRATAMIENTO

Diagnstico errneo
Perdida continuada de hierro
Enfermedad inflamatoria crnica
Falta de toma de medicacin
Empleo de preparados inadecuados
Mala absorcin intestinal
ANEMIA MEGALOBLSTICA

Qu es la anemia megaloblstica?

Es una anemia en la que los

glbulos rojos tienen un VCM
grande, por alteracin en la
maduracin de los precursores de la
serie roja que es consecuencia de
una anomala en la sntesis del DNA.
Por ese motivo, tambin se afectan
las otras series hematopoyticas
 VITAMINA B12

Necesidades diarias - -- - - - -2- 5 mcgs.

Dieta normal - - - - - - - - - - - - 3-30 mcgs.
Absorcin - - - - - - - - - - - - - - 1- 5 mcgs.
Niveles sricos - - - - - - - - 708+/-124 pg/ml.
Reservas - - - - - - - - - - - - - - - - - 5 aos
 DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

Malabsorcin intestinal
Dficit de factor intrnseco
Gastritis atrfica: anemia perniciosa juvenil
Gastrectoma radical
Dficit de factor intrnseco con mucosa gstrica
normal.
Sndromes de intestino delgado
Reseccin de ilen
Esprue tropical
Enteritis regional
Linfomas
Sndrome de asa ciega
Parasitosis por botriocefalo
Aporte diettico insuficiente
Vegetarianos estrictos
Utilizacin celular defectuosa
Dficit de trascobalamina II: fallo transporte de B12
 CIDO FLICO

Necesidades diarias- - - - - 50-100 mcgs.

Dieta normal - - - - - - - - - 2000-4000mcgs.
Niveles sricos - - - - - - - - - 5- 30 ng./ml
Niveles glbulo rojo- - - - - 150-800 ng /ml
Reservas - - - - - -- - - -- - - - - - 6 meses.
 ANEMIA MEGALOBLSTICA

Deficiencia de folatos: etiologa

Dieta inadecuada
Embarazo y lactancia
Alcohlismo
Esteatorrea
Otras causas de mala absorcin, incluyendo
gastrectoma parcial
Anemia megaloblstica inducida por
frmacos

6-Mercaptopurina
5-Fluorouracillo
arabinosido de citosina
alcaloides de la vinca
difenilhidantoina
Compuestos antiflicos
 ANEMIA MEGALOBLSTICA

MECANISMO FISIOPATOLGICO

ERITROPOYESIS INEFICAZ
HEMLISIS PERIFRICA
 ANEMIA MEGALOBLASTICA

Cuadro clnico
1. Sndrome anmico
2. Alteraciones epiteliales
3. Subictericia
4. Alteraciones neurolgicos
 ANEMIA MEGALOBLASTICA
DIAGNOSTICO:
1.- Historia clnica
2.- Biometra hemtica
3.- Mdula sea
4.- Qumica sangunea y funcin heptica.
5.- Niveles sricos de cido flico y vit. B12
6.- Prueba de Schilling
7.- Estudios relacionados a etiologa.
 ANEMIA MEGALOBLASTICA

HALLAZGOS EN BIOMETRIA HEMATICA

Pancitopenia, ovalocitos normocrmicos,

macrocitosis, cuerpos de Howell-Jolly,
poiquilocitosis, punteado basfilo, anillos
de cabot, neutrfilos polisegmentados,
plaquetas gigantes, reticulocitos bajos.
 Anemia megaloblstica

DATOS DE LABORATORIO
Biometra hemtica
Leucopenia
Anemia PANCITOPENIA
Trombocitopenia

ASPIRADO DE MDULA SEA

 ANEMIA MEGALOBLSTICA

Estudio bioqumico
Vitamina B12 y/o cido flico
disminuidos
Elevacin de Bilirrubina indirecta
Elevacin de DHL
Ferritina srica habitualmente
normal o elevada
 ANEMIA MEGALOBLSTICA

ANEMIA PERNICIOSA JUVENIL

Incapacidad de secretar FI

Sndrome anmico - - - - - - - - - 58%

Parestesias - - - - - - - - - - - - - - 13%
Trastornos gastrointestinales- -11%
Dolor oral o lingual - - - - - - - - - 7%
Prdida de peso - - - - - - -- - - - - 5%
 ANEMIA MEGALOBLSTICA
DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

Tratamiento clsico
Vitamina B12 1000 mcgs IM diario dos semanas,
posteriormente semanal hasta normalizar Hb
despus mensual, tiempo indefinido
 ANEMIA MEGALOBLSTICA
DEFICIENCIA DE AC. FOLICO
VO o Parenteral 1-5mg/d x 3 4 sem

Transfusiones solo cuando el cuadro es grave.

 ANEMIA MEGALOBLSTICA

RESPUESTA A TRATAMIENTO

Disminucin de Fe, DHL y bilirrubina

Medula sea con maduracin normal en 12 Hrs.
Reticulocitosis desde el tercer da de manejo
Correccin de hemoglobina en 1-2 meses
 ANEMIA MEGALOBLSTICA
No olvidar!

1. En todas las anemias debe investigar:

ingesta, absorcin y requerimientos
2. El criterio definitivo para diferenciar entre
dficit de B12 y cido flico es determinar
niveles de ambas sustancias
3. Los vegetarianos estrictos no ingieren
apenas cobalamina
ANEMIAS POR APLSIA ERITROIDE
PURA ADQUIRIDA

PATOGENIA

RECONOCIMIENTO A UN MECANISMO
AUTOINMUNE, AL MENOS EN LA
MAYORA DE LAS CONSIDERADAS
IDIOPATICAS
 ANEMIAS POR APLSIA ERITROIDE
PURA ADQUIRIDA

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LA
ANEMIA APLASTICA
IDIOPATICA
SECUNDARIA: AGENTES FSICOS Y
AGENTES QUMICOS.
DEPENDIENTE DE DOSIS
IDIOSINCRASIA
INFECCIN
APLASIA PURA DE SERIE ROJA
DAO METABLICO
HEREDITARIA

APLASTIC ANEMIA. YOUNG; SAUNDERS 2001

 ANEMIAS POR APLSIA ERITROIDE
PURA ADQUIRIDA

Idiopatica, 50 90 % de todos los casos

80 % de los casos se consideran autoinmune
Frmacos: cloranfenicol, sulfamidas,
quinidina, etc.
Txicos: benceno, tolueno,
Virus: virus de la hepatitis, herpes virus,
parvovirus B19, HIV, rbeola.

BLOOD, PHATHOPHYSIOLOGY: JADL 2002

 ANEMIAS POR APLSIA ERITROIDE
PURA ADQUIRIDA

Incidencia
5-10 casos/milln de personas ao
Edad de distribucin bimodal
adultos jvenes (15-30 aos)
Adultos mayores (ms de 60 aos)
Igual incidencia en hombres y mujeres
Distribucin geogrfica
Ms comn en Asia que en Norteamrica y
Europa
 ANEMIAS POR APLSIA ERITROIDE
PURA ADQUIRIDA

DIAGNSTICO (1)
HISTORIA CLNICA
Exposicin a mielotxicos
Epidemiologa Revisin clnica
cuidadosa, investigando
Cuadro clnico
adenopatas, rganos crecidos,
sitios de sangrado, SNC,
Fondo de ojo,
etc.
ANEMIAS POR APLSIA ERITROIDE
PURA ADQUIRIDA

DIAGNSTICO (2)
Biometria hemtica con reticulocitos.
Qumica sangunea, PFH, DHL.
Aspirado de Mdula sea
Biopsia de Mdula sea
Panel para hepatitis viral, TORCH y
VIH.
 ANEMIAS POR APLSIA ERITROIDE
PURA ADQUIRIDA
TRATAMIENTO GENERAL
Manejo de Sndrome anmico,
infeccioso o hemorrgico
Tratamiento sustitutivo con
paquete globular y plaquetas PRN
Uso de antibiticos en caso
necesario: preventivo y
teraputico
Tratamiento definitivo
 ANEMIA APLSICA ADQUIRIDA
TRATAMIENTO

CICLOSPORINA A
En la anemia aplsica por su efecto
inmunosupresor, dosis inicial de 12
mg/kg da y progresivamente
disminuir dosis.
 ANEMIA APLSICA ADQUIRIDA

PRONOSTICO:

SOBREVIDA A 1 AO SIN TRATAMIENTO

ESPECIFICO SLO 20%
 ANEMIA APLSICA ADQUIRIDA

PRONSTICO AL DIAGNSTICO
SEVERA
NEUTROFILOS, MENOS DE 500 X mm3
PLAQUETAS, MENOS DE 20,000 X mm3
RETICULOCITOS menos de 1% corregidos

MUY SEVERA
NEUTRFILOS, MENOS DE 200 X mm3

DE ACUERDO A CAMITTA Y BACIGALUPO

 ANEMIAS SIDEROBLASTICAS
Hipocrmicas microcticas
Alteracin del metabolismo del Hemo
Siderobastos en anillo en la MO
A.S.A. en adultos con procesos inflamatorios o
malignos o en alcohlicos
Ligada al Cr. X vit.B6 200-300 mg/d
 ANEMIA HIPOPLASICA CONGNITA (Sd.
Diamond Blackfan)
- Proceso raro
- El 75% de los casos se Dx a los 3 meses.
- Anemia macroctica, reticulocitopena
- Dficit o ausencia de precursores de los
hemates.
 ANEMIA HIPOPLASICA CONGNITA
ETIOLOGIA:
15% Dominante o recesiva
25% Mutacin del gen de la protena
ribosmica S19 en el Cr. 19q13.
Defectos primarios en los precursores
eritroides.
 ANEMIA HIPOPLASICA CONGNITA
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Palidez
Hidropesa fetal
1/3 Anomalas congnitas: deformidades
craneofaciales, defectos de los miembros sup.
 ANEMIA HIPOPLASICA CONGNITA
LABORATORIO:
GR. Grandes elevadas concentraciones de ac.
Flico y Vit B12
Aumento de la adenosin desaminasa.
Trombositosis o trombocitopenia.
Reticulositos disminuidos.
 ANEMIA HIPOPLASICA CONGNITA
Dx DIFERENCIAL:

Enf. Hemoltica del RN.

Infeccin por parvovirus B19
Eritroblastopenia transitoria
 ANEMIA HIPOPLASICA CONGNITA
TRATAMIENTO:
Prednisona 2mg/kg/d TID o QID
Transfusiones sanguneas.
Desferrioxamina SC
Deferiprona VO.
Metilprednisolona 30-100mg/kg/d
Esplenectoma
Transplante de mdula sea
Transplante de clulas del cordn umbilical
 ANEMIA DE FANCONI
5-10 aos
Anomalas cromosmicas en los linfocitos de
sangre perifrica o clulas de MO
Autosmico recesivo.
Malformaciones cutneas
Malformaciones seas
 ANEMIA DE FANCONI
Mayor frecuencia de leucemia mieloide o
monoctica

Hepatomas y carcinomas.
 ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA
INFANCIA
En nios de 6 meses a 3 aos
Causa desconocida, pero posterior a una enf.
vrica.
Descenso de reticulocitos, neutropenia
Recuperacin en 1 a 2 meses
ANEMIAS HEMOLTICAS HEREDITARIAS
Errores innatos del metabolismo que afectan a los
componentes de eritrocito.
Defectos de la membrana: Esferocitos hereditaria,
eliptocitosis hereditaria, estomatocitosis hereditaria,
aumento de lecitina, defcit hereditaria de ATP asa y
aliporoteinemia beta.
Alteracin de la molcula de Hb: drepanocitosis, Sd.
Talasmicos
Enzimopatias: trastornos de la va hexosa
monofosfato, va glucoltica, de los nucletidos
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
1/5000 del norte de Europa
A.H.C mas frecuente
Autosmica dominante
10-20 % de los casos no hay Antecedentes
familiares y estos se deban a mutaciones
espontneas.
Trastorno de la protena de membrana
espectrina
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
CUADRO CLINICO:
Ictericia, esplenomegalia, sd. anmico
Crisis hemolticas
Crisis aplsicas por parvovirus B19
Crisis megaloblstica
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Laboratorio:
Elevacin de LDH srica, BI, reticulocitosis
Esferocitosis
Prueba de hemlisis osmtica
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
TRATAMIENTO
Esplenectoma a partir de los 5 aos siempre
realizando vacunacin antineumoccica.
Ac. Flico.
 ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
Trastorno autosmico dominante
Defecto de la espectrina
Forma elptica anormal del GR
 ESTOMATOSIS HEREDITARIA
Trastorno similar a la esferocitosis pero ms
raro
Trastorno de la espectrina
Trastorno de la permeabilidad en la
membrana
Destruccin de GR en el bazo.
 DREPANOCITOSIS O ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
Frecuente en raza negra
Presencia de Hb S en el eritrocito
Deformidad semilunar del GR( morfologa de
hoz)
Hemlisis cuando es privado de oxigeno o
expuesto a medio cido o hipertnico
 DREPANOCITOSIS O ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
CUADRO CLNICO
Anemia crnica moderada
Crisis dolorosas en abdomen y extremidades
Infartos subclnicos en especial en MO
Infartos en hueso, cerebro, pulmn, rion y
piel( lceras maleolares)
Hipoesplenismo ( autoesplenectoma )
 DREPANOCITOSIS O ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
DIAGNOSTICO:
Anemia hemoltica

Electroforesis de hemoglobinas
 DREPANOCITOSIS O ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
TRATAMIENTO
Crisis vasculooclusivas: analgesia e hidratacin
Vacunacin contra grmenes encapsulados
Fenoximetilpenicilina . 125mg c/12h en
menores de 5 aos , 250mg c/12h mayores de
5 aos
Trasplante de MO
 TALASEMIAS
Disminucin de cadenas beta

Frecuente en el rea mediterrnea

Talasemia major, minor alfa talasemia

TALASEMIA MAJOR ( ANEMIA DE COOLEY)

Descenso importante de Hb A1 dando sntesis

de HbA2 y HbF
Incremento EPO dando hiperplasia de MO
Pseudoquistes de manos y pies y deformidad
del crneo (crneo en cepillo )
Hipoxia tisular crnica
TALASEMIA MAJOR ( ANEMIA DE COOLEY)

Dx:
Electroforesis de Hb
Descenso de Hb A1
Incremento de Hb A2 Y f
TALASEMIA MAJOR ( ANEMIA DE COOLEY)

TTA:

Trasplante de MO
Esplenectoma
Transfusiones sanguneas
Incrementan la sntesis de HbF butirato, 5
azacitidina hidrixiurea.
 TALASEMIA MINOR
Estos pacientes no presneta sintomatologa

Microcitosis

GR. Normal o incrementado

HbA2 aumentada

 ALFA TALASEMIAS
Raras en nuestro medio
Disminucin de cadenas alfa
Producen formacin de tetrmeros de cadena
gamma ( Hb bart) y tetrmeros de cadena
beta (Hb H)
 TRASTORNOS DE LA VA HEXOXA-
MONOFOSFATO
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa:
Ligada al Cr X
Casos asintomticos
Crisis hemolticas secundario a infecciones entre
otros: acidosis, fiebre, flavismo, antipaldicos,
nitrofurantoina, cido nalidxico, analgesicos, vit K
Dx: dosificacin enzimtica
TTA: evitar las crisis y Ac. Flico.
TRASTORNOS DE LA VIA GLUCOLITICA
Deficiencia de la piruvato quinasa:
Causa mas frecuente de la va glucolitica
Su frecuencia es aproximadamente la decima
parte de la deficiencia de G6FD
Autosmica dominante