Trastornos del desarrollo

en maxilares

Tema 2
Trastornos del desarrollo en
maxilares

Micrognatia
Macrognatia
Agnatia
Exostosis de maxilares

Torus Torus
mandibular palatino
Micrognatia = Maxilar pequeo

Puede afectar

Clasificarse en:

Adquirida
Congnita
 Congnita

Etiologa desconocida
Por lo general suele
asociarse con enfermedad
cardiaca congnita
Con el sndrome de Pierre
Robin.
Sx de Pierre Robin

El mentn suele
estar sumamente
retrado e incluso
puede faltar el
botn mentoniano.
 Adquirida

Origen postnatal y suele ser resultado de una

alteracin en el rea de la ATM
 La anquilosis de la articulacin puede ser
causada por traumatismo, infeccin del
mastoides, del odo medio o de la propia
articulacin

http://www.xn--mxilofacial-k7a.cl/servicios.php
Macrognatia

Se refiere a maxilares
anormalmente grandes, que
con frecuencia es
proporcional a un
incremento generalizado en
http://www.blog.com.mx/wp-content/uploads/2007/03/
el tamao de todo el el_hombre_mas_alto_del_mundo2.jpg

esqueleto
Puede ser adquirida a
causa de una enfermedad
(tumor en la glndula
hipfisis)

http://2.bp.blogspot.com/-2uXd5oBj0WY/TV5qsXIhxVI/
AAAAAAAAAJE/V_CvUJgst9M/s1600/hipotalamo_hipofisis.gif
 Acromegalia

http://dicciomed.eusal.es/palabra/acromegalia
 El prognatismo mandibular es clnicamente
comn, se desconoce su etiologa aunque
algunos casos son hereditarios

http://www.craniofacial.net/
Prognatismo
 Factores que favorecen
el prognatismo

Aumento en
Aumento en Aumento en
la longitud
la altura de el ngulo
del cuerpo
la rama gonial
mandibular

Colocacin
Disminucin Colocacin
posterior
de la anterior de
del maxilar
longitud la fosa
con respecto
maxilar glenoidea
al crneo
Botn mentoniano
prominente
Contornos variables
de los tejidos
blandos
 http://www.dentalpress.com.br/v5/noticias.php?id=2028

La correccin quirrgica es factible,

haciendo una reseccin de una
porcin mandibular para disminuir
su longitud.
http://www.ortom.es/index.php/2009/ortodoncia-y-cirugia-en-malformaciones-severas-3/
http://www.clinicamenendez.com/casos/complejos/caso-5/
Agnatia

http://www.sc.ehu.es/scrwwwsr/Medicina-Legal/valdedios/Indi07.htm

Defecto congnito extremadamente raro que se

caracteriza por la ausencia de maxilar superior o
inferior
Es ms comn que solo falte una porcin de uno de
los maxilares ya sea inferior o superior
Es ms comn la ausencia parcial de la mandbula
Etiologa - congnita
Anormalidades del desarrollo de
origen gentico
Sndrome de Pierre Robin

Triada caracterstica

La lengua
tiende a caer
hacia abajo y
atrs
Glosoptosis

Desplazamiento hacia atrs de la lengua,

cuya base hace bascular la epiglotis y
estrecha la faringe, impidiendo la
alimentacin del lactante y produciendo
trastornos del desarrollo. Esta situacin de
la lengua estara en relacin con un
acercamiento anormal de las dos ramas del
maxilar inferior y con una actitud defectuosa
del nio durante la lactancia.
 Deformidades
del odo

Retraso Dificultad
mental Sx respiratoria
Pierre
Robin

Defectos
congnitos del
Dientes
corazn retenidos
Sx de Pierre Robin

http://www.craniofacial.net/
 Disostosis Cleidocraneal

Notable por aplasia (10%) o

hipoplasia de las clavculas,
malformaciones
craneofaciales
caractersticas
Se presenta con igual
frecuencia en hombres y
mujeres y no hay
predisposicin racial
Caractersticas craneales

Los huesos parietales y frontal son prominentes,

el seno paranasal se encuentra subdesarrollado
y pueden presentarse algunas otras
anormalidades craneales.
El paladar es estrecho y profundo
El maxilar suele ser mas pequeo por lo que
existe un ligero prognatismo.
Existe una fusin incompleta de los maxilares
inferiores.
 Tambin existe presencia de gran nmero de dientes
supernumerarios no erupcionados

http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-95022008000400043&script=sci_arttext
 Existe retardo en el cierre de las suturas craneales

http://www.cdi.com.pe/casos.asp?caso=84&LE=ES
 Osificacin retrasada de las
fontanelas

http://reidhosp.adam.com/content.aspx?productId=39&pid=5&gid=003311&print=1
Problemas dentales

La erupcin tarda o nula de los dientes permanetes

se atribuye a la falta de cemento radicular (raices
cortas) y a la permanencia de deciduos.
 Tratamiento dental

Extraccin de los dientes supernumerarios y

primarios retenidos, cuando se ha formado ms del
50% de la raz de los dientes sucedneos
Exposicin quirrgica de los dientes no
erupcionados y el Tx ortodncico
La exposicin quirrgica estimula la formacin de
cemento con erupcin de los dientes y formacin de
races normales
Sndrome de Crouzon

Llamada tambin disostosis craneofacial. Es

Es una craneosinostosis mltiple que origina
un aspecto caracterstico (frog- like facies)
con deformidad del crneo,
Cara corta (maxilar hipoplsico)
Ojos salidos y separados, (exoftalmos por
orbita pequea.
Estrabismo
Mal oclusin con protrusin de la mandbula
y mentn pequeo.
Craneosinostosis

Craneosinostosis es el cierre prematuro de una (o

varias) suturas craneales.
el crneo deja de crecer en la zona sinostosada y
compensatoriamente crece ms en las zonas donde
las suturas an no estn osificadas.
Se manifiesta clnicamente por una deformidad
craneal, de grado variable, segn que suturas estn
alteradas.
 Se debe a la fusin
Craneosinostosis prematura de una
simple de las 6 suturas
principales de la
bveda craneal.

Efecto de la
Craneosinostosis sinostosis en
sindromticas mltiples suturas, de
la bveda craneal, de
la base del crneo y
de la cara.
 Sndrome de Crouzon

http://escuela.med.puc.cl/publ/manualcabezacuello/malformaciones.html
 Sndrome de Treacher Collins
Llamada tambin disostosis mandibulofacial
Anatmicamente se presenta como una hipoplasia
con ausencia de hueso (fisura) en el zigoma (o
malar) y en la rbita.

http://saude.culturamix.com/doencas/sindrome-treacher-collins

http://dentallecnotes.blogspot.com/2011/08/features-of-treacher-collins-syndrome.html
Hipoplasia mandibular

Adems existe una mandbula con un ramo

hipoplsico.
Grado 1 cndilo
Grado 2 mitad de la rama
Grado 3 toda la rama
1
2

3
 Inclinacin
antimongoloide de los
prpados y colobomas
(fisuras en el borde libre
del prpado).

http://www.smo.org.mx/coloboma-en-el-s%C3%ADndrome-de-franceschetti

Malformacin
auricular

http://bvs.sld.cu/revistas/gme/pub/vol.9.(3)_19/p19.html
 Sndrome de
Treacher Collins

http://saude.culturamix.com/doencas/sindrome-treacher-collins
Microsoma hemifacial

http://www.infogen.org.mx/Infogen1/servlet/CtrlVerArt?clvart=11908

Se manifiesta por hipoplasia (en grado variable)

de la hemimandbula y del maxilar, que adems
presenta malformacin auricular en ese lado.
Asimetra facial, la mandbula y mentn estn
desplazados hacia el lado afectado (laterognatia
debido a hipoplasia del ramo maxilar)
Alteraciones de la mordida
Microsoma hemifacial

http://escuela.med.puc.cl/publ/manualcabezacuello/malformaciones.html
Sndrome de Goldenhar

Es una variante de la Microsoma hemifacial.

La caracterstica que lo distingue es la presencia
de los lipodermoides oculares.
Escoliosis (desviacin de la columna vertebral).
Ocasionalmente, las personas afectadas tendrn
problemas de crecimiento de los rganos internos,
especialmente el corazn, los riones y los
pulmones del lado afectado.
La lengua puede ser ms chica en el lado
afectado.
http://www.angelarteaga.es/galeria.php?album=14&pag=1
Osteognesis imperfecta
Osteognesis imperfecta
Defectos hereditarios del tejido conectivo
afecta directamente la formacin de colageno
tipo 1, provocando huesos frgiles y porosidad
sea.
 Baja estatura
Se caracteriza por:
Esclerticas azules

http://www.physio-pedia.com/index.php/
Osteogenesis_Imperfecta

http://vaniasaenzs.wordpress.com/2011/03/17/
osteogenesis-imperfecta-oi/

Deficiencia auditiva
progresiva.

http://www.audifonosargentina.com/?
page_id=55
 La dentinognesis imperfecta relacionada con
la osteognesis imperfecta es reconocible por
dientes de color azulados, marrn o ambar
opalescente

http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=Dentinog
%C3%A9nesis+Imperfecta&lang=2

http://img.tfd.com/mosby/thumbs/500063-fx7.jpg

L o s d i e n t e s p r i m a r i o s s o n l o s m s
gravemente afectados
Sndrome de Parry Romberg
Se caracteriza por atrofia lentamente progresiva
del tejido graso, la piel, los msculos faciales y,
en algunos casos, de los huesos y cartlagos de
un lado de la cara.

http://www.craniofacial.net/Content/gallery/12905/1290577496.jpg
 Se presenta con mayor frecuencia en las dos
primeras dcadas de la vida, con la instalacin
inicial de hipopigmentacin o hiperpigmentacion
de la piel de la hemicara, que precede en meses
o aos el inicio de la atrofia.

http://dermimages.med.jhmi.edu/
http://trendingceleb.blogspot.com/2011/03/parry-romberg-wallpapers.html images/
Parry_Romberg_1_061127.jpg
Sndrome de Parry Romberg

Etiologa sugerida:

1) Traumatismo
2) Neuritis trigeminal
3) Herencia
El SPR en la infancia se ha relacionado con
sntomas neurolgicos, en particular la epilepsia
focal.

http://scielo.sld.cu/img/revistas/ped/v78n1/ http://prsresource.com/case_report_8.html
f0110106.jpg
Manifestaciones bucales

En boca, hemiartrofia de la lengua, labios y glndulas

salivales.
Retraso de la erupcin y races mal desarrolladas.
 Hipertrofia hemifacial

Enfermedad que se presenta

como un crecimiento excesivo
unilateral localizado en tejidos
blandos y huesos de la cara y
dientes
Etiologa sugerida:
1) anomalas vasculares
2) anomalas neurgenas

http://www.rolandoprada.com/images/Caso17/
Caso_17_a1.jpg
 Clnicamente:
Asimetra facial, predomina en mujeres
Dientes con anomalas de tamao y forma de
coronas y races, as como desarrollo y erupcin
prematuros
Generalmente los caninos, premolares y molares
permanentes aumentan de tamao con mayor
frecuencia
Agrandamiento unilateral labial y lingual
Labio y paladar hendido
Son las ms comunes e importantes de las
hendiduras faciales.
Herencia
Desnutricin
Drogas
50% Factores Alcoholismo
predisponentes Frmacos
Etiologa teratognicos
Consanguinidad
Aporte vascular
deficiente en el
Desconocida rea afectada
Clasificacin:

1)labio fisurado
2) paladar
hendido
3) labio y
paladar

Puede ser
uni
o bilateral

http://www.chw.org/display/displayFile.asp?filename=/Groups/CHHS/cleft525CR.jpg
 Fisura labial
Los procesos que no se fusionan para que se
presente la fisura labial son los nasales laterales y
nasales medios y ocurre durante la 6 o 7 semana in
tero.

http://www.nature.com/nrg/journal/v12/n3/images/nrg2933-f1.jpg
 Fisura labial unilateral

http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/images/
cleft_palate.jpg

http://www.perrymarshall.com/PM3_0/wp-content/uploads/
2011/12/4.29.2008.Shuai_Tian.China_.Female.Hebei_Priviledge_Hospital_PRE_Large.j
pg
 Fisura labial bilateral

http://4.bp.blogspot.com/_Y-bHaCvdCio/S_1HSyk5nuI/AAAAAAAAABE/
5KeJhE10sNw/s1600/labio+leporino.jpg

http://escuela.med.puc.cl/publ/manualcabezacuello/Fotos/Malf2.jpg
 Paladar hendido
El paladar hendido se presenta por la falta de fusin
de los segmento lateraesl del paladar y ocurre en la
8 semana del desarrollo embrionario.

http://www.nature.com/nrg/journal/v12/n3/images/nrg2933-f1.jpg
Paladar hendido

http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/images/cleft_palate.jpg
http://www.humanillnesses.com/original/images/hdc_0001_0001_0_img0061.jpg

http://www.rch.org.au/emplibrary/kidsinfo/Cleft-lip-and-
palate-2.jpg
 Paladar hendido

Comn en mujeres

http://www.udent.com/info/images/cleft_palate.jpg

http://www.fashion-writings.com/img/an/cleft-lip-and-palate-conference/a09f01.jpg
Labio y paladar hendido

Predomina en
hombres 3
veces ms
frecuente del
lado izquierdo

http://embarazo10.com/wp-content/uploads/
Untitled-1.psd_2_thumb.jpg
 Aspecto clnico variable segn la gravedad de la
lesin
Anomalas dentales asociadas en #, forma tamao y
erupcin
La incidencia de LPH es de 1 caso por cada
700-1000 nacimientos
Alteracin en lenguaje e ingesta de alimentos
Alteraciones psicolgicas
Tratamiento multidisciplinario
 Plasta labial
La edad ideal para para realizar la plastia labial
es a los 3 meses de edad.
La realiza el cirujano maxilofacial

http://ssmhealth.adam.com/content.aspx?pid=34&gid=100010
http://ssmhealth.adam.com/content.aspx?pid=34&gid=100010
 Cierre palatino
La edad ideal para el cierre de la fisura palatina entre
los 12-18 meses.
El beb debe tener al menos 10 gr. de hemoglobina.
La realiza el cirujano maxilofacial.

http://www.bapras.org.uk/downloaddoc.asp?id=127
Sitios de inters
http://www.xn--mxilofacial-k7a.cl/servicios.php
http://saude.culturamix.com/doencas/sindrome-treacher-collins
http://escuela.med.puc.cl/publ/manualcabezacuello/
malformaciones.html
http://www.scielo.cl/scielo.php?
pid=S0717-95022008000400043&script=sci_arttext
http://www.cdi.com.pe/casos.asp?caso=84&LE=ES
http://science.howstuffworks.com/environmental/life/human-
biology/osteogenesis-imperfecta.htm
http://vaniasaenzs.wordpress.com/2011/03/17/osteogenesis-
imperfecta-oi/
 http://www.actaodontologica.com/ediciones/2002/3/
paladar_hendido.asp
http://www.physio-pedia.com/index.php/
Osteogenesis_Imperfecta
http://scielo.sld.cu/scielo.php?
pid=S0034-75312006000100010&script=sci_arttext