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1. Definicin:
Es una enfermedad de depsito lisosmico, de herencia
autosmica recesiva, con una frecuencia estimada entre 1 de cada
75.000 a 1 de cada 200.000 nacimientos. La excrecin de sulfato
de Keratn en la orina es la caracterstica definitiva que orienta
el diagnstico; su degradacin defectuosa