ANOMALIAS OSEAS DE LA UNION

CRANEOVERTEBRAL

1.ASIMILACION DEL ATLAS.

Si durante el desarrollo de la regin craneovertebral, la segmentacin falla

puede resultar en una fusin atlantooccipital. La fusin puede variar desde una
anquilosis de la articulacin atlantooccipital a una completa absorcin del atlas
en el occipital. (taitz)
La occipitalizacion del atlas tambin se denomina: sinostosis occipitocervical,
asimilacin del atlas o fusin occipitocervical, se refiere a una fusin congnita
del atlas al occipital.
Esta anomala es debida a un fallo en la segmentacin del ultimo esclerotomo
occipital, primero cervical y el arco hipocordal.
La fusin puede ser parcial o completa, oscilando entre la completa
incorporacin del atlas a una sea o fibrosa banda occipital. La forma mas
frecuente es la asimilacin del arco anterior al anillo anterior del foramen
magnum obteniendo como resultado una articulacin atlantooccipital no
funcionante, ocurriendo la flexin en las articulaciones atlantoaxiales.
Normalmente se asocia a hipoplasia o ausencia del arco posterior del atlas. (1)
Hay una continuidad entre el arco anterior del atlas y el margen anterior del
foramen magnum, continundose en la mayora de los casos la cortical del arco
anterior con la del basioccipucio as como la medular, no habiendo intervalo
atlantoocipital. (2)
A la luz de los hallazgos anatmicos de Harrover y Gladstone y Wakeley es
probable que el intervalo atlantooccipital si esta presente sea solo parcial,
existiendo espculas seas. Las masas laterales representando los cndilos
occipitales fusionados a las masas laterales del atlas eran asimtricos a
menudo. Los procesos trasversos podan ser normales, pero era raro. Incluso
cuando estaban libres del occipital podan tener a menudo falta de la mitad
costal o lateral haciendo que el foramen arterial no estuviera completamente
formado.

1
En casi todos los casos estaba presente algn indicio del arco posterior del
atlas. Normalmente era un borde seo en el margen posterior del foramen
magnum, el cual se dirige hacia abajo y hacia dentro pudiendo producir mayor
o menor compromiso del canal. Tambin poda ser pequeo y dirigirse hacia
abajo lateralmente a las masa laterales. (2)

Una banda dural posterior engrosada, representando un remanente del arco

posterior de C1 o C2 podria vulnerar y surcar el tallo medular espinal.
La asimilacin del atlas invariablemente resulta en una invaginacin basilar.
como resultado de asimetra del arco anterior del atlas en el basicraneo, hay
una prdida de altura del atlas que permite que el dens se proyecta hacia arriba
dentro del foramen magnum condicionado una impresin basilar primaria.

Aunque la lnea basal-clivus Wackenheim puede ser normal el ngulo del clivus
canal esta disminuido. Cuando la asimilacin es completa el arco del atlas no
es visible y cuando es incompleta el arco del atlas se ve muy alto en la RX
lateral. En la infancia la fusin puede ser difcil de identificar por falta de
osificacin.
A menudo hay asociado invaginacin basilar, anomala de Klippel Feil,
incluyendo la fusin de C2-C3 (mas de 2/3 de los casos), vrtebra occipital o
hipoplasia condilar.
A menudo existe laxitud del ligamento trasverso con inestabilidad atalantoaxial.
Ocasionalmente puede ocurrir una malformacin de Chiari I, hidrosiringomielia
o diastematomelia.
En algunos casos se ha asociado la asimilacin del atlas con la muerte sbita.
(3)

2. ANOMALIAS DEL ATLAS

Con excepcin de la asimilacin atlantooccipital, la mayora de las anomalas
del atlas, cuando son aisladas no producen anomalas en la unin
craneovertebral y no se asocian a invaginacin basilar. La mayora de las
anomalas consisten en hendiduras del arco, aplasias e hipoplasias, las cuales
sern bien entendidas si se conocen los centros de osificacin de la vrtebra.
Aunque no producen anomalas en la unin craneovertebral, no son

2
infrecuentes y pueden ser confundidas con frecuencia en la RX o en pacientes
con antecedentes traumticos cervicales.
La hendiduras de los arcos deben de ser diferenciadas de las aplasias, y segn
Geipel (1955) y Tondury (1958), se establecen en el periodo embrionario y no
son consecuencia de una incompleta osificacin posterior. Se diferencian las
hendiduras posteriores, de las masas laterales, de las dorsales y mediales.
Segn Geipel (1955), las hendiduras del arco posterior tienen una incidencia
del 4%, mientras que las de arco anterior del 0,1%. (4)

2.1. ANOMALIAS ARCO POSTERIOR

La aplasia total o parcial del arco posterior es rara. Varios tipos de deficiencias
del desarrollo han sido descritos incluyendo la aplasia total, aplasia tipo Keller
con persistencia del tubrculo posterior, aplasia con remanente uni o bilateral y
raquisquisis de lnea media y hemiaplasia del arco posterior. Aunque la
ausencia de arco posterior si es aislada es asintomtica algunas publicaciones
lo asocian a subluxacin atlantoaxial anterior y bilateral simulando una fractura
de Jefferson.
Las hendiduras son ms frecuentes que las aplasias o hipoplasias. La
raquisquisis posterior es la mas frecuentemente observada hasta en el 4% de
las autopsias. La mayora (97%) de las hendiduras posteriores del atlas son de
lnea media, mientras que las laterales a travs del sulcus de la arteria lugar
tiene lugar en un 3%.
El arco posterior del atlas no tiene un proceso espinoso verdadero, por lo que
el trmino de espina bfida es incorrecto, siendo ms frecuente el trmino de
raquisquisis.

2.2 ANOMALIAS DEL ARCO ANTERIOR. ATLAS SPLIT.

Es bastante raro, solo en el 0.1% de las autopsias. Se encuentra tpicamente

asociado a raquisquisis posterior, debiendo emplear el trmino de atlas split.
Normalmente en la RX lateral, el arco anterior tiene una forma de media luna
creciente, con cortical densa y una medular, bien definida en espacio predental
(intervalo atlantoaxial anterior). En la raquisquisis anterior, el arco anterior

3
aparece gordo y de configuracin redondeada, aparentemente superpuesto a
la odontoides (haciendo que la determinacin del espacio predental sea
imposible). Anomalas asociadas del arcoposterior incluyen hipoplasias y
aplasias y raquisquisis simple de arco posterior, manifestada por ausencia de
lnea arco-canal en el nivel C1. Aunque las hendiduras del arco del atlas son
frecuentemente hallazgos incidentales puede indicar anomalas disraficas del
cordn espinal o meninges y amplias hendiduras con solo cobertura fibrosa
podria traducir inestabilidad del atlas. (3)
Las manifestaciones combinadas que condicionan un atlas dividido en 2
mitades, por una hendidura ant y una post (atlas bipartito, Lemaine et al 1982,
sagital atlas Mc Rae) puede condicionar una inestabilidad de dicha regin. (4)

3. MANIFESTACIONES VERTEBRA OCCIPITAL

El hueso occipital esta formado por la fusin de 4 esclerotomos que

corresponden a races primarias del nervio hipogloso ( Sensenig 1957). En
algunos vertebrados inferiores como reptiles, la craneal del 1 esclerotomo
cervical permanece como un hueso separado, el proatlas, entre el occipital y el
atlas (Shapiro y Robinson 1976). En humanos el arco neural del proatlas se
divide en un segmento anterior y posterior (Ganguly y Roy 1964). El segmento
anterior forma los cndilos occipitales mientras que el segmento posterior
forma la porcin rostral de las facetas articulares del atlas. La porcin dorsal de
las masas laterales del atlas y de la punta del dens tambin se originan del
proatlas (Mc Rae y Bernum 1953, Van Gilder y Menezes 1983). (5 Prasada)

Si el material del proatlas no esta completamente incorporado en la base de

crneo o en las vrtebras superiores del cuello, o si el blastema hipocordal
persiste, la vrtebra occipital se manifestara. Este trmino fue acuado por
Kollmann (1905-1907) y caracteriza este fenmeno muy bien. La vrtebra
occipital puede aparecer de muchas formas, tanto representando una tira sea
o una protuberancia, o elemento seos accesorios o irregularidades en la
segmentacin de la base de crneo.
Manifestaciones de la vrtebra occipital:

4
Segmentacin del basioccipital: fisura trasversa del proceso basilar del occipital
(Sausers fissure). Canal bipartito del n. hipogloso.
Estructuras seas en foramen magnum: condylus tertius, procesus bailaris,
arcus praebasioccipitalis, os odontoideo, labia foraminis, procesus condylicus
posterior).
Estructuras seas laterales entre occipital y atlas: tuber pracondylicus, proceso
masa proceso epit)
Variante atlas: ponticulis post, ant, posterolat, facies artic sup bipartita.
Variantes de axis: ossiculum terminale, os odontoideum ortotopico o distopico.

3.1. VARIANTE DEL OS OCCIPITALE

3.1.1. FISURA TRASVERSA BASILAR. FISURA DE SAUSERS
La fisura basilar trasversa constituye una hendidura en la pars basilaris ossis
occipitales de acuerdo con Sauser (1933) marcando el anillo rostral del plato
occipital. Representa un uni o bilateral, incompleta o completa hendidura o gap
de la pars basilaris del ossis occipital, localizado en el nivel del tuberculum
faringeo y de acuerdo con Albrecht (1986) esto es extremadamente raro.
El diagnostico diferencial tiene que excluir el canal basiofaringeo y en nios la
fisura esfenooccipitalis (ya que la sinostosis tiene lugar a los 12 aos)

3.1.2 CANAL NERVIO HIPOGLOSO BIPARTITO.

De acuerdo con Torklus y Gehle (1975) y Weigner (1912), tambin el canal del
nervio hipogloso bipartito se considera una manifestacin de la vrtebra
occipital. Esto se apoya en la observacin de una particin bipartita
cartilaginosa en un embrin. Algunos autores como Ingelmark (1947) duda de
este concepto y considera la posibilidad de una osificacin adquirida de la
cubierta de la duramadre del n hipogloso. Normalmente el canal esta
subdividido por una o ms fuerte tiras seas en el lado de dentro.
Esta variante aparentemente no tiene repercusin clnica.

3.1.3 CONDYLUS TERTIUS.

Extensin sea localizado en el plano sagital, lnea media, en el anillo anterior
del foramen magnum. Tambin se llama tercer proceso articular y fue descrito
por primera vez en 1815 por J. F. Meckel. Si se desarrolla poco el condylus

5
tertius puede terminar libremente o articularse con el arco anterior del atlas o
apex del dens si se desarrolla completamente. Su incidencia segn autores es
0,25-1%. No hay que confundirlo con osificacin por insercin del ligamento
apical dentis.
El condylus tertius resulta si la blastema hipocordal del proatlas degenera en
las partes laterales, pero persiste a nivel central. Representa una entidad
clnica con significancia como formacin de articulacin con atlas o axis
resultando en una alteracin de la articulacin.
El diagnostico diferencial es con el osculo de Bergamn ya que no se
acompaa de hipoplasias del dens.(4)
Al nacimiento, el arco anterior del proatlas puede fusionarse con el margen
anterior del foramen magnum formando un tercer cndilo o cndilo medial
(Wollin 1963).
Prasada lo describi como una estructura sea proyectndose inferior y
anteriormente desde la superficie inferior del clivus, justo anterior al foramen
magnum. La porcin mas ancha de este proceso estaba en la base y se iba
estrechando hacia la terminacin.
Normalmente se describe con base estrecha y superficie inferior mas ancha y
con una faceta articular para el apex del proceso odontoideo o mas raramente
para el arco anterior del atlas (Lombardi 1961, Shapiro y Robinson 1976).
Como el tercer cndilo esta en lnea media puede limitar la rotacin de la
cabeza. Por su articulacin con la punta de la odontoides que tambin puede
limitar el movimiento por la restriccin de la cpsula articular y estructura
ligamnetosa especialmente lig cruciate, longitudinal anterior y posterior y
membrana tectorial.
Aunque la mayora de las veces no tiene significado clnico tampoco.

3.1.4 PROCESO BASILAR

Los procesos basilares (papilares, mamilares, basiales, tubercula
precondilaria), son pequeas protuberancias seas localizadas en el margen
anterior del foramen magnum extendindose desde la direccin de los cndilos
occipitales. Estas excrecencias seas pueden ocurrir uni o bilateralmente y

6
puede estar firmemente insertadas o formar elementos oseos accesorios. Si
estan fuertemente desarrollados los procesos basilares se fusionan en lnea
media dando lugar a un pseudocondylus tertius. Esta estructura esta perforada
por un fino canal.
Etiolgicamente los procesos basilares derivan de la blastema hipocordal del
proatlas. Si las partes laterales de la bar hipocordal persisten mientras la
central degenera, resultan los procesos basilaris (Chiarugi 1895, Kollman 1907,
Schumacher 1907, Hayek 1923, Bystrow 1931, Ingelmark 1947, Lombardi
1961).
Hay que establecer el diagnostico diferencial con el condylus tertius.
Si las protuberancias de los procesos basilares se acercan se les ha
denominado labia foramini magni anteriora.
Segn Misch (1905) los procesos basilares tienen una incidencia de
aproximadamente un 4%.
Los procesos basilares no parecen tener significado clnico. (4)

3.1.5 PROCESOS PARACONDYLICUS

El proceso paracondileo es una masa sea, de base de implantacin amplia,

con forma cnica, que se origina medial a la mastoides, proyectada hacia abajo
posterolateral al aspecto del cndilo occipital hacia el proceso trasverso del
atlas. Esta recubierto por cortical y en el centro hueso esponjoso. En el pasado
se utilizaba el termino de proceso paramastoide, pero se considera inapropiado
ya que el proceso seo no contacta con la mastoides del temporal.
Esta variante podra tener forma de joroba y ente caso se denomina tubrculo
paracondileo y a menudo tiende a ser bilateral. Alternativamente, puede existir
un proceso que termine en borde libre o bien podra estar conectado o
fusionado con los procesos trasversos del atlas formando una articulacin
sinovial.

El procesus paracondylicus (errneamente llamado proceso paramastoideo,

paraoccipitalis o procesus yugularis), representa una extensin sea cnica de
amplia base, emergiendo desde el exooccipital y en direccin caudal. La forma
de los procesos paracondylicus es bastante variable. El proceso puede

7
terminar libremente en las partes blandas o asumir articularse o fusionarse con
el procesus transversus atlantis. Si el proceso existe en una forma
rudimentaria, la protuberancia plana es llamada tuberculum paracondylicum
( eminentia paracondylica). La firme conexin con el os occipitale puede quedar
abolida, resultando un aislado cono seo, masa paracondylica.
Si la masa paracondylica se fusiona con el procesus transversus Atlantis se
llama procesus epitransversus (procesus supratransversarius), que se puede
volver a articular con el os occipitale. Si la masa paracondylica se articula con
el procesus transversus atlantis pero no con el os occipitale, Torklus y Gehle
(1975) recomendaron llamar a esta configuracin un aislado processus
epitransversus.
El processus infratransversarius atlantis, detectado por Scmidt (1968(,
representa una extensin en direccin caudal, emergiendo del procesus
transversus atlantis, lo cual sin embargo es una condicin muy infrecuente.
Adicionalmente, una extensin sea apuntando hacia atrs podra existir desde
el proceso transversus atlantis poda ser denominado processus
retrotransversus atlantis. Estos procesos Infra y retrotransversus no se
consideran parte de la vrtebra occipital.
Para el procesus paracondylicus, la incidencia segn Misch (1905) es de un 2%
y Hori un 4%.
No puede ser identificado en la RX lateral porque se superponen al proceso
mastoideo, y es claramente visible en la proyeccin anteroposterior.

3.1.6. ARCUS PRAEBASIOCCIPITALIS.

Una protuberancia osificada del margen anterior del foramen magnum se
denomina arcus praebasioccipitalis (Chiarugi 1895, Schumacher 1907). Esta
protrusion puede ser suave o prominente. En muy raros casos, el arcus
praebasioccipitalis puede manifestarse como un aislado fragmento seo con
forma de arco cranealmente articulado con la pars basilaris ossis occipitales y
caudalmente con el arco ant Atlantis y tambin con la punta del dens.
Lombardi en 1961 publico este hallazgo en 1 de 4000 lo que supone una
incidencia del 0,025%. El arcus praebasioccipitalis se desarrolla si el blastema

8
hipocordal del protalas periste y lo que es mas, prcticamente representa una
combinacin del processus basilaris bilaterales con un condylus tertius.
Clinicamente el arco puede afectar a la funcion de las articulaciones del craneo.

3.1.7 LABIA FORAMINIS MAGNI POSTERIA.

Protrusiones osificadas del anillo posterior del foramen magnum descritas por
Cunninghan 1898., se denominan labia foraminis magni, y derivan del arco
dorsal del proatlas.
Si esta labia no contacta con el contralateral o en el centro o a nivel
paramedial, una incisura resulta en el anillo dorsal del foramen magnum, la cual
se denomina incisura marginalis posterior.
El osiculum de Kerck ringi o manubrium squamae occipitalis ocasionalmente
persiste en el anillo dorsal del foramen magnum y protruye como una extensin
osificada. No pertenece a la categora de labia foraminis magni, pero si a
variantes de squama ossis occipitalis.
La labia foraminis posterior no parece tener repercusin clnica.

3.1.8 PROCESSUS CONDYLICUS POSTERIOR.

El processus condylicus posterior es una tira sea con forma de garra, la cual
intenta puentear a la fossa condylaris. La tira comienza en el margen distal
dorsal o en el margen lateral del condylus occipitalis y se dirige medial y
craneal. Esta estructura se origina del especto dorsal del arco del proatlas y fue
denominado processus condylicus posterior por Scmidt y Fischer en 1960.

3.2 VARIANTES ATLAS.

3.2.1. PONTICULUS POSTERIOR
Un arco seo puenteando el sulcus arteriae vertebrales por detrs de las
massas laterales Atlantis, es llamado ponticulus posterior. Este arco puede ser
ancho y robusto o puede estar incopmpletamente presente y consistir en
pequeos puntiagudas puntas seas (spinula anterior y spinula posterior) las
cuales no se fusionan.

9
Si el sulcus arteria vertebrales es puenteado completamente resulta en un
foramen arcuate, el cual sirve como pasaje para la arteria vertebrales junto con
el plexo simptico, el plexo venoso acompalante y el n. suboccipitalis.
El termino foramen retroauriculare sup (Brocher 1955) o variente
Kimmerls( Kimmerls 1930) tambin ha sido acuado para esta variante. El
sinnimo foramne sagittale Atlantis y foramen atalantoideum posterior
acuado por Loth-Niemirycz (1916) y Seze y Dijan (1953) han encontrado
tambin aceptacin.
Es una variante relativamente frecuente con una incidencia que oscila entre los
7,4 % y los 18% segn otros autores.
Se puede observar en la RX lateral y hay que prestar atencin ya q pueda tener
repercusion clinica. Torklus y Gehle (1975) publicaron una correlacin entre
migraa cervical y la presencia de ponticulus posterior. Pudiendo estar indicado
la descompresin de la arteria vertebralis. De acuerdo con Buchet (1913) y
Hayek (1927), el ponticulus posterior se supone que se desarrolla del material
del arco dorsal.

3.2.2. PONTICULIS LATERALIS

Un puente seo lateral en el atlas, se denomina ponticulus laterales, se ve
mucho menos que el posterior. Constituye un completo o incompleto puente
oseo sobre el foramen processus transversis del atlas. El arco seo se extiende
desde el margen superior de las masas laterales y se extiende a lo largo hacia
la punta lateral del processus transversus del atlas, cubriendo a la arteria
vertebrales y acompaando al plexo venoso.
Incompleta manifCuando es incompleta, se denomina apariencia en garra de
langosta del proceso transversus atlantis en radiologia (Wackenheim 1974).
De acuerdo con Hayek (1927) el ponticulus lateralis se desarrolla del material
de las extensiones laterales del proatlas, las cuales forman parte del complejo
de variantes de processus paracondylicus, perteneciendo por tanto a las
manifestaciones de vrtebra occipital.

3.2.3. PONTICULUS POSTEROLATERALIS

Amplio puente extendindose desde el margen lateral del 1/3 posterior de la
facies articular superior del atlas al proceso transverso y al margen dorsal del

10
sulcus arteriae vertebrales. Toda la parte atlantoidea de la arteria vertebrales
esta escondida en el canal seo. Para el desarrollo de esta estructura una
dehiscencia mayor o menor con forma de tira del puente seo en el fondo del
sulcus arteria vertebrales es tpico.
Con un fino arco posterior del atlas y un profundo sulcus arteriae vertebrales, la
dehiscencia es normalmente mas pronunciada que en el caso de un robusto
arco y un surco aplanado.
Un foramen mayor o menor permite el paso para el n. suboccipitalis y ramas
menores venosas normalmente localizadas en la parte superior de esta
estructura. Este tipo se puede ver en combinacin del ponticulus posterior con
un ponticulus laterales por lo q este autor propone el nombre de ponticulus
posterolateralis. Si el ponticulus es bastante robusto podra tener lugar
compresin de vasos y nervios por el arco superior.

3.2.4. FACIES ARTICULAR SUPERIOR BIPARTITA.

En muchos casos la facies articularis superior del atlas muestra indicios de
subdivisin en dos partes por fisuras y surcos. En un estudio de Singh (1965)
de 200 atlas, se vio divisin incompleta en 171. En otros trabajos se ha visto
divisin completa en un 5,5%.
De acuerdo con Ganguly y Sing-Roy (1964), la parte dorsal de la facies
articularis superior del atlas se desarrolla del material del proatlas, de la parte
piosterior del arco dorsal. La parte anterior, perteneciente a la masa laterales
Atlantis, esta formado de material del segmento C1. Este desarrollo de 2
formas diferentes explica la subdivisin parcial de la superficie articular superior
del atlas (Torklus y Gehle 1971).
La facies articularis superior bipartita Atlantis parece no tener repercusin
clinica, y no debe ser confundida con una fractura de atlas (Kattan 1979).

3.3. VARIANTE DEL DENS

3.3.1. OSSICULUM TERMINALE BERGMANN PERSISTENTE.
El cuerpo del proatlas se incorpora a la puente del dens del axis (Bergmann
1845, Hayek 1923, 1927) y se desarrolla en un hueso apical llamado ossiculum
terminale de Bergmann. Cramer y Loalendorf 1963 lo denominaron apicis
dentis.

11
Se suele ver en la RX lateral de nios como una cabeza de alfiler. El
inicialmente redondeado y ms tarde con forma de lgrima ossiculum
terminale, se conecta con el dens a travs de algo parecido al cartlago con
forma de V. A los 10-12 aos esto parecido al cartlago se osifica
completamente y el ossiculum terminale se incorpora a la punta del dens.
Si el centro de osificacin falla en la incorporacin a la punta del dens, el
ossiculum de Bergmann persiste.
La incidencia del ossiculum figura entre el 17,5% (Markuse 1978) o 25,7%
(Cattell y Filttzer 1965).
Si el osiculum terminale de Bergmann no aparece del todo o no se osifica, un
dens bicorne (Wackenheim 1974), representando una anomala asociada a la
inhibicin del desarrollo. En contraste a esta opinin Cramer (1964) asume que
el dens bicorne podra estar asociado a duplicidad o a hipertrofia del osseous
nucleus.
De acuerdo a Torklus y Gehele (1975), el ossiculum terminale persistente de
Bergmann se considera un indicador de debilidad de la unin craneocervical
haciendo inestable C1-C2. Un ossiculum terminale de Bergmann persistente no
debera ser interpretado como una fractura del dens, especialmente con la
fractura tipo I de Anderson y Dlonzo (1974).

3.3.2. OS ODONTOIDEO, TB LLAMADO OS ODONTOIDEO ,ORTOTOPICO

Y DISTOPICO

El os odontoideo es probablemente un remanente del proatlas y una variacin

de una peristente no asimilada vrtebra occipital.

El verdadero os odontoideo, representa un dens aislado del cuerpo del axis.

El tambin llamado os odontoideo (Torklus y Gehle 1975) por otro lado
representa un elemento seo aislado topograficamente, localizado en el lugar
del dens.
El tambin llamado os odontoideo puede estar localizado ortotopicamente, en
correcta posicin anatmica o dislocado en el margen anterior del foramen
magnum donde eventualmente se inserta.

12
La segunda posicin se denomina os odontoideo distopico. El osiculo distopico
puede estar fusionado, articulado por una pseudoartrosis con el clivus o a nivel
del basion. En otros casos, el osculo puede aparecer fijado al arco anterior del
atlas en flexin y en extensin. Ocasionalmente hay hipertrofia del arco anterior
de C1 con hipoplasias y hendidura o ausencia del arco posterior.(1)
Esto se asocia siempre a hipoplasias del dens un factor importante en el
diagnstico diferencial. La hipoplasias del dens constituye la clave para la
exclusin de otros elementos seos accesorios (condylus tertius aislado,
processus basilaris aislado). El tambien llamado os odontoideo (ortotopico y
distopico), no es un aislado dens del axis pero es mas que un malformado o
desplazado ossiculum terminale de Bergmann y deriva del cuerpo del proatlas
(Torklus y Gehle 1975).

Anomalas del dens frecuentemente producen inestabilidad craneocervical..

normalmente el dens esta estabilizado primariamente por los ligamentos alar,
apical y trasverso (cruciate). La alineacin mantenida del dens con el clivus en
flexin y en extensin indica q los ligamentos alar y apical estn integros,
mientras q la alineacin del dens con el arco anterior del atlas asegura la
integridad del ligamento trasverso.
Pacientes con os odontoideo y traumatismos menores pueden resultar en
serias dislocaciones y lesin del cordn (Wollin 1963). El desplazamiento
durante los movimientos de ante y retroflexin son visibles en la RX .
Es necesario hacer diagnostico diferencial con una fractura o pseudoartrosis.

3.3.3 MORFOLOGIA DEL APEX DEL DENS

Prescher y Tillmans (1994) de 35 pacientes describieron 3 tipos:
El tipo I corresponde a la clasica descripcin de punta redondeada. El tipo II
describe a un puntiagudo apex dentis, con el final puntiagudo resultando en un
acompresion lateral del apex. En este tipo un triangulo dorsal puede aparecer
(IIa) o no (IIb). El tipo III describe un apex dentis de forma irregular.
Esta variedad de formas del dens resultan de las varias formas de incorporarse
el ossiculum terminale Bergmann. Si se incorpora completamente resulta la
forma redondeada, para la persistencia parcial de forma triangular se

13
corresponde con graduales transiciones hacia la persistencia pero ya
sintomticamente unido el ossiculum terminale Bergmann.

4. IMPRESIN BASILAR, PLATIBASIA Y DISPLASIA OCCIPITAL

Impresin basilar, para la cual se estima una incidencia del 1% (Torklus y Gehle
1975), es un cambio en la forma de la unin craneovertebral, la cual es muy
frecuente y es clnicamente relevante. Despus de Berg y Retzius (1855) acuo
la expresin impresssio baseos cranii. Virchow (1876) introduzco el termino
impressio basilar viegente hasta hoy.
De acuerdo con Virchow (1876) este trmino describe las estructuras seas
alrededor del foramen magnum que se introducen en el crneo combinado con
una reducida altura del crneo.

Es una displasia occipital con desplazamiento ascendente de los mrgenes del

foramen magnum en la fosa posterior. El anillo medial se curva hacia arriba,
mientras que lateral o el hueso occipital paracondilar angula hacia caudal. Hay
una fosa posterior de volumen reducido, un foramen de forma irregular, un
clivus cortovertical y una odontoides de posicin elevada respecto a la lnea de
MC Rae. (1)
En el momento actual este concepto se a una impresin secundaria (asociada
a raquitismo, osteodistrofia generalisate (v Recklinghausen) u osteoporosis. La
impresin basilar por otro lado incluye irregularidades y alteraciones en los
procesos de crecimiento de la sincondrodis intraoccipital o esfenooccipital.
En estos casos, el reducido crecimiento de la base del crneo resulta en una
hipoplasias occipital.
Platibasia representa una posicin horizontal del clivus, causando un aumento
del angulo esfenoidal de acuerdo con Welcker. Aumento de este angulo puede
resultar del aplanamiento del lado dorsal del angulo (tuberculum sellae- basion)
y tambien del aplanamiento del lado frontal del angulo (tuberculum sellae-
nasion).

(4)

14
5. CONSTRICCION DE FORAMEN MAGNUN
Puede resultar de la prematura sinostosis de una o ms sincondrosis occipital
y a menudo acompaa occipitalizacin del atlas o estenosis cervical espinal. La
estenosis del foramen magnum puede ocurrir como parte de una displasia
esqueltica con hipoplasias de la base de crneo. El resultado es una
deformidad condilar con distorsin simtrica o asimtrica y constriccion del
foramen magnum. Esta deformidad altera el crecimiento y desarrollo neural y
vascular y a menudo complicado por inestabilidad craneocervical.

6. ANOMALIA DE KLIPPEL-FEIL
La anomala o sndrome de Klippel-Feil, es una fusiono sea congnita de la
columna cervical, si localizada, multisegmental o difusa. La anomala
probablemente resulta de un fallo en la segmentacin normal de los somites
cervicales entre la 3 y la 8 semana de gestacin. La forma mas simple es un
bloque vertebral. A menudo hay varios segmentos o niveles vertebrales
afectados con ausencia o discos hipoplsicos y cuerpos vertebrales altos y
estrechos o planos y anchos.
Esta fusin anormal puede no ser obvia en la infancia por incompleta
osificacin. Puede haber tambin fusin de elementos posteriores (sobretodo
de la lmina). Ocasionalmente los arcos posteriores son bfidos o ausentes.
Puede acompaarse de occipitalizacin del atlas, invaginacin basilar o
anomalas del dens. Puede extenderse a columna torcica y producir escoliosis
congnita.
Como resultado de estas manifestaciones, hay signos y sntomas resultantes
de compresin del cordn, races o medula cervical que puede exagerarse con
traumas menores.
Los patrones de afectacin que tienen un mayor riesgo de inestabilidad o de
enfermedad degenerativa son: 1. fusin C2-C3 con occipitalizacin del atlas e
hipermovilidad produciendo compresin cervicomedular. 2. fusin
multisegmentaria y alteracin de la unin craneocervical con anomala del anillo
atlantoaxoideo. 3. un espacio respetado entre 2 segmentos fusionados.
Encefalomielodisplasias q pueden complicar el manejo incluyen: malformacin
de Chiari I, hidrosiringomielia y anomalias como diastematomielia, quiste
neuroenterico y meningocele anterior.

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1 Barnes
2 Mc RAE
3 Craneovertebral junction. Radiographics.
4 Prescher
5 Prasada

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