Vasculitis

Presencia de leucocitos en las paredes de los vasos.

Producen inflamacin y dao estructural de la pared de los vasos. Liberacin de
citocinas y factores proinflamatorios.
Etiologa
- Primarias
- Secundarias (ej. Infecciones virales)
Pueden afectar solo un rgano o varios rganos (poliorganicos).
Mecanismos fisiopatolgicos no muy esclarecidos an.
Son enfermedades graves y ocasionalmente fatales. Pte se va a morir por
una complicacin de la vasculitis.

Algunas siempre son ANCAS + o -

Son 10: Consenso de Chapel Hill

2 (grandes arterias) :
- arteritis o aortitis de Takayasu (Aorta),
- arteritis de cel gigantes (art temporal - Moyamoya)
2 (medianas arterias):
- enfermedad de Kawasaki
- poliarteritis nodosa (MUY MALA en rin)
6 (vasos pequeos): capilares arteriales, microcapilares o venas
- Poliangitis microscopica
- Granulomatosis de Wegener (vasculitis con granulomatosis) - vasculitis
del pulmon
- Sndrome de Churg Strauss - vasculitis del pulmn eosinoflica.
- Purpura de Henoch Schonlein - Pediatria
- Crioglobulinemia -anticuerpos antiglobulina

Fisopatogenia -
exposicion de prot de
membrana de las cel que
se conviertan en Ag, o Ag
externo que se depositan
1. Distribucin del
antgeno
2. Afinidad de las clulas
endoteliales
3. Clulas diferentes del
vaso

Si hay inflamacin del

vaso:
- Clula se dilata y hace aneurisma (2 tipos)
- Estrechamiento de la luz
- Oclusin total - distal va a haber necrosis.
Sintomas
Sntomas constitucionales de enfermedad inflamatoria
- Fiebre
- Mialgias
- Artralgias
- Perdida de peso
CADA UNA (Sintomas mas especificos dependiendo si son Aneurismtica, oclusiva o
estentica):
- Depende de la categora
- Tipo de vaso
- rgano comprometido
- Gravedad de la enfermedad

VASCULITIS DE
ARTERIAS GRANDES

Chorizo - Estenosis
(en la Aorta), Arterial
*Adolescentes.
Inflamacin de la
ntima.
ArterioTAC

Arteritis de temporal
de clulas gigantes
(MoyaMoya):
Dolor isqumico de la
mandbula -
CLAUDICACIN
Trayecto pre-
estentico y dilatacin aneurismtica.
Arteritis de Takayasu : inflamacion granulomatosa de la aorta y sus ramas
principales:
Se muestra con mayor frecuencia en mujeres jovenes de asia.
Existen cuatro tipos: 1 (implica la aorta y sus derivaciones), 2 (aorta abdominal y
sus ramas), 3. (suma de la 1 y 2) y 4 (afectacion de las arterias pulmonares).
Ploriferacion fibrosa de la intima ocasionando estenosis segmentaria, oclusion,
dilatacion y formacion de aneurimas.
Durante la fase inflamatoria ocasiona fiebre, taquicardia, dolor en las arterias
inflamadas y fiebre. se afectan las arterias braquicefalicas.
La angiografa es el estandar de oro para el diagnostico de la enfermedad. Puede
causar isquemia ocular, insuficiencia cardiaca, insuficiencia artica. Se presenta la
enfermedad entre los 15 - 25 aos.
se muestran lesiones granulomatosas e infiltracin de linfocitos T.

Arteritis temporal de Clulas Gigantes: Inflamacin granulomatosa de la aorta

y ramas extracraneales de la cartida

VASCULITIS DE MEDIANAS ARTERIAS

LESIN
- Lesion isquemica (pseudo oclusiva)
- Perfil viral ( asociado a hepatitis B)
- Comorbilidad con Aneurisma retroperitoneales PREGUNTA
PARCIAL!!!!
- Infartos renales mltiples - Sintomaticas
- Hacen falla renal aguda que progresa a
cronica
- Se pierde el espacio urinario en el
glomerulo
- Inflamacin necrotizante sin
glomerulonefritis
- Lesiones necrticas de la piel (pies fro y
mal perfundidos)
 -

-
- ENF EXCLUSIVA DE LACTANTES
- Inflamacin aneurismtica de las coronarias
- Nio llega con fiebre de >5 das, gingivoestomatitis,
linfadenopatas cervicales , conjuntivitis sin pus, lengua
aframbuesada y dilatacion de Arteriola coronaria se
infartan
- Tto en las primeras 72h de dx dentro de los 5 das de la
fiebre es Inmunoglobulina (SI NO TTO, CONDUCE A FALLA
CARDIACA). Si hay diag y tto oportuno hay 80% de EXITO.
- URGENCIA
- Arteriografa con bolitas (aneurismas)

VASCULITIS DE VASOS PEQUEOS

Vasculitis con granulomatosis. SIEMPRE TIENE ANCAS +
- Necrosis del tabique nasal
- Rara hemorragia pulmonar (esto es ms de pulmonar como sind de
GoodPasture)
Granulomas necrotizantes del tracto respiratorio (desde nariz hasta alvolo).
Lesiones caseificantes, huelen producen material caseificante.
Pacientes con esputo hemoptico, hemoptisis, necrosis del tabique,
Gamagrafia de la funcin renal: reas que no perfunden
Asociado a glomerulonefritis rpidamente progresiva (GMP) - prdida de
funcin renal en menos de 2 semanas.
Biopsia: medialuna o extracapilar

- Asma de aparicin tarda (adultos)

- Ndulos cutneos de Churg Strauss: con infiltrado eosinofilico alveolar.
- Biopsia de ndulos: eosinfilos, NO granulomas
- Ms inflamatoria y eosinoflica
- MAL pronostico
Lesion trombotica
SIEMPRE ANCAS +
GMN rpidamente progresiva (Perde funcion en menos de dos semanas, tto con
esteroides bolo de Metilprednisolona 1 g/dias por 3-5 dias y
ciclofosfamida 500mg /m2/da y despus 1 cada mes)
Biopsia: Medialuna
Compromiso distal de manos y pies (se ve en uas)
No tiene compromiso pulmonar

Vasculitis ms frecuente en nios

Afecta: Rin, piel, intestino y articulaciones
Lesiones purpricas en pantalon
Hematuria microscopica
Prpura NO trombocitopnica - extravasacin.
DOLOR ABDOMINAL (por inflamacin en el intestino - NO quirrgico), se trata con
esteroides.
Ms frecuente <18 aos
Afecta piel y rin, se activa con temp bajas
Lesin mucho ms distal.

Se parece a prpura de Henoch Schonlein pero sin purpura

DIAGNOSTICO
Fiebre de origen desconocido
Prpura palpable, necrosis drmica, granulomas
Mononeuritis mltiple : claudicacin masticando
Se asocia a: Serositis, artritis o miositis
Enfermedad pulmonar, renal o cardiovascular no explicada +
- Leucocitosis (>15.000)
- Eosinifilia
- Hipocomplementemia
- Crioglobulinemia
- VSG elevada o PCR positiva

ANCAS (+):
- Granulomatosis Wegener
- Poliangetis microscpica
- Churg Strauss
Biopsias: Lesiones pulmonares, rin, piel.
Serologas para Hepatitis B y C

ESTUDIOS PARA TODOS

- Hemograma + reactantes de fase aguda (VSG, PCR).
- Estudio protrombtico:
Protenas C y S
Antitrombina
Anticoagulante lpico
Anticardiolipinas
- Bioqumica bsica:
Funcin renal y heptica
CPK, T4 y TSH, DHL.
Amilasa y Lipasa
Proteinuria y uroanlisis

- Estudio infecciones
Serologa micoplasma
Serologa viral: Hepatitis B, Hepatitis C, Parvovirus B19 (Sobre todo si hay anemia)

- Estudios Inmunolgicos
ANAS
ANCAS
Anti DNA
Ig D y E
Crioglobulinas
Complemento C3 y C4

- Imagenes: Rx torax , en TAC SIEMPRE se ven las lesiones

granulomatosas
- Otras: EKG, ecocardiograma (sobretodo en Kawasaki)

Estudios especificos
Angiografa selectiva (Takayasu )
n Resonancia cerebral - arteritis de cel gigante
n TAC abdomen/trax o cerebro (falla renal, cmo estn vaso medianos y grandes)
n Rx de senos paranasales - granulomatosis (calcificaciones)
n Biopsia (generalmente es la que da el diag)
n Estudios de neuroconduccin (polineuropatias)

TRATAMIENTO
Terapia inmunosupresora o antiinflamatoria
Grandes arterias:
Corticosteroides dosis altas (1 mg/kg/da)
Metotrexate
Ciclofosfamida
Azatioprina
Controlar hipertensin renovascular
Ciruga vascular

Poliarteritis nodosa
Antivirales
Plasmafresis
Corticosteroides
Metotrexate
Ciclofosfamida
n Azatioprina

Enfermedad de Kawasaki
n Aspirina
n Gamaglobulina altas dosis IV.

Prpura de Henoch Schonlein

n Reposo
n AINES
n Esteroides SOLO en dolor abdominal

Vasculitis crioglobulinmica
n Interfern alfa + ribavirina

Glomerulonefritis rpidamente progresiva

n Pulsos de metilprednisolona 7 mg/kg/da por 3 das luego
prednisona
n Ciclofosfamida
n Plasmafresis 7 a 14 das - quita Ac circulantes.

n Mantenimiento con Micofenolato Mofetil o Azatioprina

Pronstico
- ANCAS (+) remiten en 75-80% con tratamiento agresivo, PERO recaen
- 20 40 % recaen en los 2 primeros aos.

QUIZ
PREGUNT IMAGENES DE:
- Vasculitis granulomatosa
- Arteritis temporal de cel gigantes
- Sind Churg Strauss
- Purpura Henoch Schonlein
- Poliarteriris nodosa