GENERALIDADES:

Latinos y afroamericanos tienen LES + severo

FR:
o Factores genticos:
Enf poligentica
Unin de varios genes predisposicin
Debe tener 4 o + genes unidos a la enfermedad
HLA o no HLA
Familiar con LES > riesgo
No necesariamente se va desarrollar
o Factores ambientales:
Evitar exposicin prolongada al sol
Tabaquismo aumenta el riesgo
o Factores hormonales:
Estrgenos
Px embarazadas con lupus activo pueden morir
No utilizar hormonales orales (usar condn o DIU)
NOTA: VSG aumenta, PCR Normal (PCR2 y PCR4 disminuidas)
PATOGENIA
AntiDNA caractersticos de la enfermedad
Alteracin sistema inmune en distincin de propio de ajeno
Cl apoptotica piel + UV apoptosis clulas de Langerhans
o material gentico queda expuesto
o Cuando muere se convierte en restos que el cuerpo no reconoce como
propios
restos los presentan a CT CB crean Ac
OTRA: cl apoptoticas nivel sistmico
En rion Ag-Ac + complemento activacin complemento destruccin directa
CRITERIOS
4 o + criterios (Por lo menos 1 criterio inmunolgico)
Criterios 1997
Criterios 2012
+ tipos de lupus en piel (agudo, subagudo, crnico)
Aumentaron tambin neurolgicos
Linfocitosis < 1000 /mm3
C3/C4 bajos
CLNICA
Musculoesqueletico
Artritis simtrica y NO erosiva
o Artropatia de jaccoud:
Es una alteracin de los ligamentos,
cuando se pone sobre la mesa las mano extienden bien
TX: Ciclofosfamida .5 - .75 x m2 superficie corporal c/ 6m
Osteonecrosis x esteroides
Osteoporosis y ostenecrosis son complicaciones
Mucocutneas
Ndulos reumatoides no frecuentes en LES
o En RUPUS si
Hemorragia subungueal
o Caracterstica enf tejido conectivo
Vasculitis dolorosa pulpejos
Nefropata
 Retos 3, 4 ,5
o Nefritis lpica focal
o Nefritis lpica difusa
o Nefritis lpica membranosa
Datos de actividad altos
TX: ciclofosfamida IV 0.5 a .75 mg x mm2 superficie corporal c/ 6 m
Rituximab reduccin remisin
Cardiacas
Serositis
Derrame pericrdico importante
Pulmonares
Serositisi
Neumonitis intersticial cuando se afecta el parnquima
TX: Ciclofosfamida + bolos esteroides
Hemorragia pulmonar + grave 90% mortalidad
o Baja 2 a 3 gr Hb
Riesgo cardiovascular
Entre + tiempo estn inflamados Px + fcil formacin de placas de ateroma
Lupus SNC
Convulsiones en Px jvenes tenemos que cumplir con todos criterios de lupus
Sx de antifosfolipidos tendencia a formar trombos
Embarazo
Contraindicacin embarazo enf muy activa
HTP contraindicacin absoluta
Nefritis lupica severa
Actividad complemento posible causa
Si quiere embarazarse 6 m controlada de la sin FARME si antipaldicos
DIAGNOSTICO
BH y EGO
o Depuracin y protenas de 24 hrs
PCR y VSG
Ac
C3 y C4
Rx no se ve de primera intensin
TRATAMIENTO
Trasplante autologo de clulas madres alta mortalidad por si solo ULTIMA
INSTANCIA
Ciclofosfamida + esteroides Px graves (SNC, pulmonares, nefritis)
Esteroides + inmunosupresor AHAI
Ac micofenolico
Azatioprina
AINES para artritis
Esteroides Para pura articulacin
HIDROXICLOROQUINA
o Para piel y articulaciones funcionen bien
Mtx cuando esta grave articulacin sin afeccin renal
Rituximab les va bien
Ig IV Px embarazadas , px infecciones