Correlacin anatomo funcional de los principales sndromes

neurolgicos.

Al abordar los pasos del mtodo clnico, expresan que los datos clnicos esenciales que se consideren
relevantes para el problema en cuestin se interpretan en trminos de anatoma y fisiologa. En
determinados complejos de sntomas y signos se reconoce la existencia de un nexo significativo.
ste es el diagnstico sindrmico.

Por ejemplo, en el sndrome de demencia la disminucin de la concentracin, de la memoria, de la

orientacin, del pensamiento abstracto, de la capacidad de juicio y de la toma de decisiones, unido
a ciertos cambios de conducta y de personalidad que determinan una incapacidad en el mbito
social o laboral, obedece a una disfuncin adquirida, persistente y de carcter orgnico de varios de
los sistemas cerebrales que contribuyen a la cognicin. Adems, es caracterstico que se mantenga
preservado el nivel de vigilancia alerta. Este cuadro se debe diferenciar de otras entidades
sindrmicas como el delirio, el retraso mental, la
amnesia, la afasia de Wernicke, la depresin, la
apatoabulia y la esquizofrenia. La presencia de
vrtigo grave, nuseas, vmitos, nistagmo con
sndrome de Bernard-Horner ipsilateral, ataxia
cerebelosa ipsilateral, parlisis de una cuerda
vocal, disfagia, disfona e hipoestesia
termoalgsica ipsilateral de la cara, que se
combina con prdida o disminucin de la
sensacin termoalgsica en el hemicuerpo y las
extremidades del lado opuesto, sugiere que la
lesin se encuentra en la porcin lateral y dorsal
del bulbo raqudeo; porque todos los elementos
anatmicos encargados de las funciones
afectadas estn en esta rea. Esta combinacin
de sntomas y signos se denomina sndrome de
Wallemberg.

El sndrome es el primer resultado de la sntesis

de las manifestaciones del paciente. El
diagnstico sindrmico intenta ubicar el origen
de los sntomas y signos en un solo locus
anatmico, en varias regiones diferentes o en
todo un sistema. Esta identificacin de la parte o
de las partes que se encuentran afectadas, o de
los trastornos funcionales, se conoce como
diagnstico anatomotopogrfico o funcional.
El estudio semiogrfico se presta a confusin, ya que a veces se califica como sndrome a un sntoma
principal (p. ej., la debilidad muscular), que se relaciona de forma causal con otros sntomas
variables en presentacin e inespecficos para un trastorno concreto. El anlisis clnico de la
debilidad muscular permite diferenciar varios sndromes neurolgicos, entre ellos el de la
motoneurona superior y el de la motoneurona inferior.

SNDROME DE LA MOTONEURONA SUPERIOR

En el sndrome de la motoneurona superior (piramidal clsico) se caracteriza y coordina la debilidad

de grupos musculares con la ausencia o limitacin del volumen de los movimientos voluntarios, el
aumento del tono muscular, al inicio hay flaccidez, el aumento de los reflejos profundos (miotticos)
y la ampliacin de las reas para su provocacin, la debilitacin o desaparicin de los reflejos
cutneos, la aparicin de clonos y de reflejos patolgicos (p. ej., signo de Babinski), la manifestacin
de sincinesias patolgicas y la amiotrofia ausente o presente en grados ligeros por desuso.
Paresia o plejia (abarca muchos msculos)

Espasticidad

Hiperreflexia

Clonus patolgico (no agotable)

Reflejos patolgicos: Signo de Babinski

Reflejos cutneo abdominales abolidos

Sincinesias

No hay atrofia muscular (atrofia slo por desuso)

SNDROME DE LA MOTONEURONA INFERIOR

Como contrapartida, en el sndrome de la motoneurona inferior la debilidad puede afectar a un

grupo muscular aislado y se caracteriza por asociarse a: hipotona muscular (flaccidez), inhibicin o
prdida completa de los reflejos profundos, amiotrofia precoz; en pocas semanas, alteracin de la
excitabilidad elctrica de los msculos y nervios, aparicin de modificaciones neurgenas en las
caractersticas electromiogrficas, y pueden observarse fasciculaciones. A la vez, el reconocimiento
de los sndromes producidos por lesiones de la va corticomuscular en sus diferentes niveles es
importante, ya que permiten determinar el diagnstico topogrfico. As, en un paciente con
hemipleja o hemiparesia por lesin del fascculo corticospinal, el reconocimiento de determinados
Sntomas asociados permite el diagnstico de un sndrome, el cual lleva implcito el diagnstico del
nivel o niveles anatmicos.
 Paresia o plejia (puede afectar a pocos msculos)
Hipotona o flaccidez
Atrofia muscular
Hiporreflexia o arreflexia
Fasciculaciones
Reflejos cutneo abdominales normales
No hay clonus, signo de Babinski, ni sincinesias

Segn esta perspectiva, al realizar la valoracin se hallan varias situaciones clnicas representativas
y orientativas:

1. La hemiparesia sin alteraciones sensitivas objetivas o campimtricas sugiere el diagnstico de

una hemiparesia motora pura. La lesin se ubica en el brazo posterior de la cpsula interna, corona
radiante, protuberancia inferior, pednculo cerebral, pirmide bulbar.

2. La parlisis del tercer par craneal ipsilateral a la lesin con hemipleja faciobraquiocrural
cruzada se denomina sndrome de Weber, y sugiere afeccin de un lado de la base del mesencfalo.

3. La parlisis facial perifrica con hemipleja braquiocrural cruzada se identifica como el sndrome
de Millard-Gbler, y se produce por una lesin de un lado de la base de la protuberancia anular.
4. La hemipleja contralateral a la lesin puede asociarse con la parlisis de los movimientos
conjugados laterales de los ojos hacia el lado contrario a la lesin y parlisis facial contralateral
(sndrome de Foville superior). La hemipleja contralateral a la lesin con parlisis de los
movimientos conjugados laterales de los ojos hacia el lado de la lesin identifica al sndrome de
Foville medio y al sndrome de Foville inferior. La diferencia clnica fundamental entre los sndromes
medio e inferior radica en la distribucin de la parlisis facial perifrica, contralateral y directa a la
lesin, respectivamente.

5. La ataxia y la hemipleja piramidal que afecta a la pierna ms que al brazo (sndrome de

hemiparesia atxica) sugiere que la lesin responsable se localiza donde la corona radiata se une a
la cpsula interna o en la parte ventral de la protuberancia anular.

6. La hemianestesia en el lado hemipljico indica un sndrome sensitivomotor que corresponde a

una lesin en tlamo y brazo posterior de la cpsula interna. La presencia de otros sntomas
asociados sugiere el diagnstico de sndromes como el de Raymond-Cestan, Babinski-Nageotte,
Brown-Squard, si existe lesin cervical alta, etc. Estas entidades indican una topografa especfica.

En las lesiones de la mdula espinal se producen alteraciones motoras que, acorde a la topografa y
manifestaciones asociadas, integran sndromes caractersticos:

1. Mielopata sensitivomotora transversal aguda (parapleja o cuadripleja, dficit sensitivo

infralesional con nivel en el tronco y disfuncin de los esfnteres) con un nivel orientativo (cervical
superior, intumescencia cervical, torcico, intumescencia lumbar). El sndrome subagudo o crnico
es generalmente incompleto y cursa con debilidad crural espstica, gradualmente progresiva con o
sin ataxia.
2. Mielopata ventral: cursa con parlisis y dficit sensitivo infralesional con indemnidad de la
funcin de la columna posterior.

3. Mielopata central cervical: hay termoanalgesia suspendida y disociada con amiotrofia braquial.

En las parlisis por interrupciones de las neuronas perifricas fuera de los lmites propios de la
sustancia medular pueden afectarse las races y los troncos de los nervios perifricos. Segn la
distribucin de las alteraciones motoras y sensitivas se determinan entidades clnicas definidas,
como la parlisis de Erb-Duchenne (plexopata braquial superior), la mononeuropata, la
polineuropata y la mononeuropata mltiple.

SNDROME DE HIPERTENSIN ENDOCRANEAL

Se define como Sndrome de hipertensin endocraneal al conflicto existente entre el continente

(caja craneana) y el contenido (encfalo, lquido cefalorraqudeo, sangre) que trae el consiguiente
aumento de la presin del contenido endocraneal.

ETIOLOGIA-PATOGENIA
El aumento del contenido craneal puede ocurrir por diferentes etiologas: Neoplasia cerebral,
edema y congestin intersticial, bloqueos a la circulacin del LCR. , hematomas intracraneales,
contusiones enceflicas, quistes parasitarios, abscesos piogenos, meningoencefalitis etc.
En otras ocasiones el aumento de presin se debe al continente (caja craneal) es el raro caso de
algn gran osteoma intracraneal o un extenso hundimiento o en las crneo estenosis de la infancia.
La aparicin del sndrome de hipertensin endocraneana puede ser aguda o crnica. Serian
ejemplos de presentacin aguda una hemorragia intracraneal voluminosa y de crnicos una
hidrocefalia o un tumor cerebral. Hay una presentacin intermitente, muy rara y que puede
corresponder a quistes coloideos del tercer ventrculo.

SINTOMAS Y SIGNOS

Existe la trada clsica de cefalea, vmitos centrales o en chorro y edema de papila pero es
tambin frecuente observar bradicardia, bradipsiquia y manifestaciones visuales como visin
borrosa y diplopa. La cefalea: se produce como consecuencia de la irritacin de estructuras
sensibles como duramadre, vasos y/o nervios sensitivos, estructuras que se distorsionan por los
procesos patolgicos que producen el S.H.E. La cefalea suele ser de carcter gravativo, mejora con
el reposo, se exacerba con la actividad fsica, la tos y la defecacin, suelen ser difusas, no ceden a
los analgsicos comunes y en su acme se acompaan de vmitos. Recordamos que el cerebro no
tiene presorreceptores para el dolor, y toda cefalea se debe a la irritacin de las estructuras ya
mencionadas. El vmito de carcter explosivo, denominado por esa razn en chorro no va
precedido de nauseas, es fundamentalmente matinal y de escasa cuanta. Cuando es muy
importante y aguda la hipertensin endocraneal se debe a la irritacin del nervio vago en el piso del
cuarto ventrculo. Si el S.H.E. es crnico puede faltar. El edema bilateral de papila es la manifestacin
oftalmolgica, casi patognomnica del S.H.E.; se inicia con modificaciones vasculares (ingurgitacin
venosa) y borramiento de los bordes de la papila (trasudacin) luego una papila edematosa e
hiperhemica para finalmente llegar a la etapa de exudados y hemorragias.
SINDROME MENINGIO

Se denomina sndrome menngeo al conjunto de sntomas y signos producidos como consecuencia

de la invasin o agresin aguda de las meninges cerebroespinales por algn proceso patolgico,
generalmente infeccioso. Es importante aclarar que en el pasado, cuando se haca referencia al
sndrome menngeo de causa infecciosa, de haca referencia a los trminos meningitis y encefalitis
como procesos independientes, pero hoy en da se prefiere utilizar el trmino meningoencefalitis
de forma genrica por considerar que es muy poco probable que se afecten slo las meninges sin
que participe el encfalo y viceversa. Por otro lado se habla de meningoencefalitis primarias cuando
el agente infeccioso, procedente de un foco evidente o no, ataca directamente las meninges,
mientras que se reserva el trmino de meningoencefalitis secundarias cuando el proceso causal es
principalmente de tipo inmunoalrgico. Desde el punto de vista terminolgico, en ocasiones se
utiliza el trmino reaccin menngea para definir el cuadro de un sndrome menngeo asptico,
producido por irritacin de las meninges por una puncin lumbar o por la realizacin de una
neumoencefalografa, el cual muestra ligeras alteraciones del lquido cefalorraqudeo (LCR),
mientras que se reserva el trmino de meningismo para nombrar al sndrome menngeo ligero,
donde no existe infeccin y en el que no hay alteraciones del LCR.
Mecanismo de produccin:

Es importante dejar claro que la condicin indispensable para que se produzca un sndrome
menngeo, es que exista una inflamacin menngea de cualquier etiologa capaz de generar irritacin
de las races raqudeas, la cual es la causante de la mayora de las manifestaciones clnicas del
sndrome.

Como se puede apreciar, pocas son las condiciones capaces de desencadenar la produccin de un
sndrome menngeo, en la prctica mdica se resumen tres tipos fundamentales:

a) Las infecciones, reconocidas como las causas ms frecuentes.

b) El sangramiento en el espacio subaracnoideo, que ocupa el segundo lugar.
c) La inflamacin traumtica o qumica, mucho menos frecuente.

En cualquiera de los tres casos, como consecuencia de una infeccin, de la presencia de sangre, o
de un trauma o sustancia qumica como el yodo en el espacio subaracnoideo, se produce una
inflamacin de las meninges, las cuales, como rodean las races raqudeas, son capaces de irritarlas
haciendo que cualquier movimiento que cause tironeamiento de las mismas sea
extraordinariamente doloroso, siendo esta la causa de que se produzcan contracturas musculares
del raquis, que en definitiva son las que generan las alteraciones que podemos encontrar al examen
fsico ( rigidez nucal, signo de Kerning, etc.).
SNDROMES DEL TALLO CEREBRAL

TRASTORNOS VASCULARES

SNDROME BULBAR LATERAL DE WALLENBERG

La parte lateral del bulbo raqudeo est irrigada por la arteria cerebelosa posteroinferior (rama de
la arteriavertebral). Es un cuadro que debido a lesiones que afectan las pirmides, el pednculo
cerebeloso y la formacin reticular. La trombosis de estas arterias produce:

- Disfagia y disartria debidas a parlisis de los msculos palatinos y larngeos homolaterales

(inervados por el ncleo ambiguo).

- Analgesia y termoanestesia del lado homolateral del rostro (ncleo y tracto espinal del nervio
trigmino). Hay hipoestesia y analgesia (5 par).

- Vrtigo, nuseas, vmitos y nistagmo (ncleos vestibulares).

Sindrome de Claude Bernard Horner homolateral (fibras simpticas descendentes). Hay miosis,
Ptosis, enoftalmos, anhidrosis, rubrefaccin facial y vasodilatacin.

- Signos cerebelosos homolaterales, ataxia de la marcha y de las extremidades (cerebelo o

pednculo cerebeloso inferior).

- Prdida de la sensibilidad termoalgesica contralateral (lemnisco espinal, tracto espinotalmico).

- Dismetra.

- Adiacocinesias.

- Hemiplejia contralateral.

SNDROME BULBAR MEDIAL

La porcin medial del bulbo raqudeo est irrigada por la arteria vertebral. La trombosis de la rama
bulbar produce:

- Hemiparesia contralateral (tracto piramidal).

Allteracin contralateral del sentido de la posicin y el movimiento y de la discriminacin tctil (le

mniscomedial). Disminucin de la sensibilidad profunda y sentido del tacto normal.

- Parlisis homolateral de los msculos de la lengua con desviacin hacia el lado paralizado cuando
la lengua protruye (nervio hipogloso). Las lesiones de la porcin superior del bulbo producen
parlisis del hipogloso del lado de la lesin y hemiplejia del opuesto. Las lesiones de la porcin
inferior producen parlisis de la laringe y del velo del paladar.

SNDROME DE WEBER (Mesencfalo)

Se le llama tambin sndrome del pednculo cerebral anterior (porcin inferior interna). Es
producido por la oclusin de una rama de la arteria cerebral posterior que irriga al mesencfalo, da
por resultado la necrosis del tejido enceflico que afecta el nervio motor ocular comn y el pie del
pednculo cerebral (lesin limitada del pednculo cerebral). Produce:
- Oftalmoplejia homolateral.

-Parlisis (hemiplejia) contralateral de la parte inferior del rostro, lengua (hipogloso), brazo y
la pierna.

-Parlisis contralateral de los nervios motores. El ojo se desva hacia fuera por la parlisis del
msculo recto medial.

-Hay ptosis (cada del prpado superior) y pupila dilatada y fija a la luz y la acomodacin.

SNDROME DE BENEDIKT

Parlisis de las partes inervadas por el III par con paresia y temblor de la extremidad superior del
otro lado. Es similar al sndrome de Weber, pero la necrosis afecta al lemnisco medial y al ncleo
rubro y produce:

-Hemianestesia contralateral.

-Movimientos involuntarios de las extremidades del lado opuesto

SINDROME CEREBELOSO

Las lesiones del cerebelo se manifiestan clnicamente por:

Hipotona

Ataxia o incoordinacin de los movimientos voluntarios

Alteracin del equilibrio y de la marcha

Debilidad y fatiga muscular.

La hipotona se caracteriza por una resistencia disminuida a la palpacin o manipulacin pasiva de

los msculos. En general, se acompaa de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendular,
junto a un fenmeno de rebote en la prueba de Steward-Holmes. La alteracin de la coordinacin
de los movimientos voluntarios da lugar a la aparicin de hipermetra, asinergia, discronometra y
adiado-cocinesia. En las pruebas cerebelosas (dedo-nariz o taln-rodilla), la velocidad y el inicio del
movimiento no se encuentran afectos, pero cuando el dedo o el taln se aproximan a la nariz o la
rodilla, sobrepasan su destino o corrigen la maniobra excesivamente (hipermetra). Al final del
movimiento, el dedo presenta una oscilacin rtmica (temblor intencional). La asinergia consiste en
una descomposicin del movimiento en sus partes constituyentes. Todos estos trastornos se
observan mejor cuanto ms rpidamente se ejecutan las maniobras. La adiadococinesia o
disdiadococinesia indica una dificultad o la imposibilidad para ejecutar movimientos alternativos
rpidos (prueba de las marionetas). La alteracin de la esttica provoca inestabilidad en
ortostatismo, por lo que el paciente debe ampliar su base de sustentacin (separa los pies); al
permanecer de pie y al andar su cuerpo presenta frecuentes oscilaciones. A diferencia de los
trastornos vestibulares, estas alteraciones no se modifican al cerrar los ojos. La marcha es
caracterstica y semeja la de un borracho (marcha de ebrio), titubeante, con los pies separados y
desvindose hacia el lado de la lesin. Tanto los cambios en el tono muscular, como en los
movimientos voluntarios, el equilibrio o la marcha son homolaterales, con excepcin de las lesiones
del pednculo superior, y no aumentan al suprimir el control visual. Otros signos de alteracin
cerebelosa son las alteraciones del habla (palabra escandida, descompuesta en slabas, "explosiva")
y de la escritura (titubeante, con letra anmala e irregular), la existencia de temblor (clsicamente,
intencional) y el titubeo de ojos antes de la fijacin definitiva de la mirada.

Sndrome de Wernicke-Korsakoff

Deficiencia de vitamina B1 produce desmielinizacin puntual hacia estructuras de sistema lmbico,

particularmente los cuerpos mamilares, parte baja del diencefalo. Esto se manifiesta en pacientes
alcohlicos crnicos como un cuadro amnsico severo, con sicosis, que se puede acompaar de
oftalmoplejia con paresia del sexto y tercero.

Degeneracin espinocerebelosa

Produce afeccin tanto de va piramidal como atrofia progesiva de cerebelo, hay 14Bsubtipos el ms
comn es el tipo 3 (Machado-Joseph) que es aquel donde el paciente inicia con ataxia cereberal
progresiva, con signos motores tipos del piramidalismo como hiperreflexia espasticida, babinksy
bilateral. Cuando se le hace una resonancia magntica lo que se encuentra es un cerebelo muy
disminuido (1/3 o menos de lo que debera ser).
Es progresiva sin cura y muy prevalente en nuestro pas, esta tipo 3 la podemos ver a partir como
de los 40; empiezan hablando enredado, camina raro. Se produce por una replicacin de
trinucleotidos por lo que empiezan a acumularse protenas anormalmente plegadas que causan
citotoxicidad.

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

Los tractos extrapiramidales nacen principalmente en la formacin reticular del puente y el bulbo
raqudeo, y sus neuronas diana en la mdula espinal estn relacionadas con los reflejos, la
locomocin, los movimientos complejos y el control postural, complementando al sistema
piramidal, que se encarga de los movimientos voluntarios fundamentalmente. Estos tractos estn a
su vez modulados por varias partes del sistema nervioso central, incluyendo el cuerpo estriado, los
ncleos basales, el cerebelo, los ncleos vestibulares y diferentes reas sensoriales de la corteza
cerebral. Todos estos componentes reguladores pueden ser considerados parte del sistema
extrapiramidal, en cuanto a que modulan la actividad motora sin inervar directamente a las
motoneuronas.

Los neurotransmisores implicados en la funcin del sistema extrapiramidal son

dopamina,serotonina, acetilcolina y cido gamma-aminobutrico (GABA).

Su funcin es:

Mantener el balance, postura y equilibrio mientras se realizan los movimientos voluntarios.

Aunque tambin controla movimientos asociados o involuntarios.

Por lo tanto, este sistema tiene por funcin el control automtico del tono muscular y los
movimientos asociados que acompraan a los movimientos voluntarios.

Por ejemplo: al hacer una flexin del muslo, voluntariamente se est manejando el miembro
inferior derecho, y en forma involuntaria, todo el resto de la musculatura del cuerpo hace
mantener el equilibrio y el tono muscular, este ltimo es controlado por el sistema
extrapiramidal.

La lesin del sistema extrapiramidal se manifiesta en:

- Alteraciones en la calidad de los movimientos

- Alteraciones de Tono muscular (rigidez)

- Aparicin de temblores

Las alteraciones dentro de este sistema se encuentran representadas por determinados Sindromes,
dentro de los cuales el ms importante y frecuente es el sindrome Parkinsoniano.

Pero adems encontramos otros sindromes que nos indican lesin extrapiramidal, como los
sindromes coreicos, sindrome de hemibalismo y sindrome de alteracin de tonus.