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Incio (http://sbn.org.br/) Aulas (http://sbn.org.br/aula/) Caso 24: Sndrome pulmo-rim em paciente jovem do
sexo masculino

Caso 24: Sndrome pulmo-rim em paciente jovem

do sexo masculino

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J.S.O., 29 anos, sexo masculino, casado, metalrgico, natural e procedente de So Paulo.

Histria da Molstia Atual:

H aproximadamente 25 dias relata sensao febril diria, tosse seca, coriza nasal e mal estar geral,
com mialgias e astenia. Procurou atendimento mdico e foi receitado medicao sintomtica, porm
no obteve melhora. H 15 dias, alm da persistncia do quadro respiratrio, passou a apresentar
oligria, escurecimento da urina e edema, inicialmente periorbitrio, com posterior progresso para
membros e regio escrotal. Na ltima semana esteve internado em outro hospital onde foi feita
hiptese diagnstica de pneumonia (sic) e iniciado tratamento com antibioticoterapia sistmica.
Constatou-se tambm anemia e alterao da funo renal, motivo pelo qual foi trazido ao Pronto
Socorro do HCFMUSP.

Antecedentes:
Nega antecedentes patolgicos, nega uso prolongado de medicamentos. Refere epistaxe ocasional,
que nunca motivou atendimento mdico. Me hipertensa, tem quatro irmos vivos e saudveis.
Nega tabagismo ou etilismo.

Exame fsico:

Estado geral regular, consciente e orientado, sem dcit motor, descorado ++, edema facial ++,
edema de MMII ++, taquipneico, pulsos simtricos e de amplitude normal, sem adenomegalias,
orofaringe hiperemiada.

PA = 150 x 100 mmHg, FC = 108 bpm, T = 38.5oC, FR = 36 irm

Aparelho cardiovascular: ritmo regular em 2 tempos, sopro sistlico ++ pancardaco, estase

jugular + a 45o

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 Aparelho respiratrio: estertores crepitantes at o 1/3 mdio, bilateralmente, sat. O2 em ar
ambiente = 89 % (http://sbn.org.br) (http://sbn.org.br/associad

Abdmen: cido, indolor palpao, borda heptica a 3cm do rebordo costal direito

Extremidades: sem sinais de trombose venosa profunda

Exames complementares:

Glicose 86 mg/dL, Na 127 mEq/L, K 5,8 mEq/L, Uria 296 mg/dL, Creatinina 8,6 mg/dL, Fsforo 6,4
mg/dL, Clcio 9,0 mg/dL, Hb 7,2 g/dL, Ht 22,6 %, leuccitos 23350 (86% Seg, 1% bastes, 11%
linfcitos, eosin 1,0%), plaquetas 632000

Urina tipo I: pH 5,0, densidade 1015, leuccitos 20 p/campo, hemcias >100 p/campo, protenas
>1g/L; proteinria de 24 hs (vol. 300 ml) = 0,8 g

Coagulograma normal, eletroforese de protenas normal

RX de trax: inltrado difuso, mais pronunciado direita, sinais de congesto pulmonar perihilar
bilateral.

Ecocardiograma transesofgico: ausncia de vegetaes e de trombos intracavitrios

USG renal: rins tpicos, de tamanho preservado (RD=12,5cm; RE=13,5cm), relao crticomedular
normal e discreta hiperecogenicidade bilateral.

Evoluo:
O paciente foi submetido hemodilise, evoluindo com melhora parcial dos sintomas respiratrios e
persistncia do inltrado interstcio-alveolar aps as sesses de HD. Saiu da UTI para a enfermaria
da Nefrologia para prosseguimento da investigao diagnstica, recebendo antibioticoterapia
emprica aps coleta de culturas, com abrangncia para foco pulmonar nosocomial (estava
internado em outro servio h uma semana). No houve resposta adequada esta medida, uma vez
que persistiram os picos febris, a imagem radiolgica e a hipoxemia. No 2o dia de admisso na
Enfermaria apresentou piora da dispnia, tosse e hemoptise, evoluindo em franca insucincia
respiratria. Foi entubado e submetido ventilao mecnica. Outros exames foram realizados,
incluindo a bipsia renal percutnea.

Microscopia ptica

O exame histolgico mostra cortical renal com dez glomrulos. Oito deles apresentam proliferao
extra-capilar, com formao de crescentes de natureza celular e bro-celular que ocupam o Espao
de Bowman e comprimem os tufos. Trs glomrulos mostram ruptura segmentar de alas capilares,
com extravasamento de brina (gura 1). Em certo campo, h formao de granuloma ao redor de
glomrulo,cuja estrutura est em grande parte destruda (gura 2). O interstcio apresenta focos de
inltrado linfo-histiocitrio e faixas de brose. Nestas reas, os tbulos esto atrcos.
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Dilise
Foram Nefrologista
representadas uma artria Transplante
interlobular e quatro arterolas. Titulados
Os vasos esto normais.
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gura 1

gura 2

Diagnstico: Glomerulonefrite Crescntica Necrotizante.

Imunouorescncia

Fragmento de tecido renal representado pela cortical com cinco glomrulos, uma artria interlobular
e duas arterolas.

Observam-se depsitos granulares de fator C3 do complemento (2+/3+) sobre alas de capilares

glomerulares, com distribuio segmentar e focal. H tambm depsitos de brina (+/3+) na tnica
ntima de uma arterola.

Diagnstico: Glomerulonefrite Crescntica Pauci-Imune

Concluso diagnstica: Os achados microscopia ptica e imunouorescncia so compatveis

com Vasculite Granulomatosa de Wegener.

DISCUSSO:

Conforme a opinio da maioria dos colegas, o desenrolar deste caso chama a ateno para o
diagnstico diferencial de duas patologias que podem ocasionar a chamada sndrome pulmo-rim, a
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Granulomatose deprocura
Wegener e a Doena a primeira destas o diagnstico
de Goodpasture, sendo do
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nosso paciente. Foi possvel chegar essa concluso pela bipsia renal demonstrada, pela presena
de positividade para o cANCA padro pontilhado no, clnica de afeco de vias areas superiores
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(epistaxe) e conforme demonstrado, TC de trax com mltiplas imagens nodulares, alm do
inltrado em vidro despolido sugestivo de hemorragia alveolar.

A combinao de hemorragia pulmonar e glomerulonefrite foi descrita pela primeira vez por
Goodpasture em 1919. O termo sndrome de Goodpasture foi adotado em 1958, para denir um
grupo de pacientes com caractersticas clnicas similares, sendo o papel patognico do anticorpo
anti-membrana basal glomerular provado em apenas alguns destes casos cerca de uma dcada
aps. Ficou claro que uma srie de mecanismos patogenticos distintos podem ocasionar esta
sndrome clnica. Atualmente, mais adequado o emprego da expresso sndrome pulmo-rim,
denindo a combinao de hemorragia pulmonar difusa e glomerulonefrite como manifestao de
apresentao de uma doena multissistmica autoimune. Algumas sries sugerem que 60 a 70% dos
casos so atribuveis a doenas ANCA relacionadas (Wegener / Poliangete microscpica) e 20%
associadas presena do anticorpo anti-membrana basal, podendo em casos isolados resultar de
complicao rara de Lupus Eritematoso Sistmico, alm de outras associaes autoimunes
infrequentes.

A granulomatose de Wegener uma forma de vasculite sistmica que envolve primariamente o trato
respiratrio (superior e inferior) e os rins. Virtualmente todos os pacientes apresentam-se com
envolvimento de vias areas superiores, pulmonar ou ambos. Os sintomas de apresentao mais
comuns so rinorria persistente, descarga nasal purulenta ou epistaxe. Podem ocorrer dispnia,
tosse e hemoptise. radiograa de trax (gura 3) pode-se encontrar a presena de ndulos,
opacidade alveolares ou pleurais e inltrado interstcio-alveolar. O acometimento renal tambm
frequente com hematria, cilindrria e proteinria. Esses achados devem-se a inamao e necrose
glomerular que pode ocorrer devido a injria imunomediada direta, ou isquemia pelo estreitamento
da luz arterial acometida. A histologia diagnstica, se sinais de inamao e necrose forem vistos
nas artrias de pequeno calibre e arterolas, incluindo os capilares glomerulares. No entanto, muitas
vezes h pouca representatividade vascular na amostra obtida, sendo a glomerulonete necrotizante
focal com proeminentes formaes crescnticas o achado mais usual. Outros possveis
acometimentos incluem: articulaes (artrite/artralgia), olhos (conjuntivite, episclerite, uveite), pele
(prpura palpvel, lceras e leses hemorrgicas), SNC (mononeurite multiplex, anormalidades de
pares cranianos)e corao (pericardite, miocardite).

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Dilise Nefrologista gura 3 Transplante Titulados
O diagnstico de Granulomatose de Wegener sugerido pelos achados clnicos e laboratoriais e pela
presena do anticorpo anticitoplasma de neutrlo (ANCA) que usualmente dirigido contra a
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proteinase 3 (C-ANCA), embora seja adequada a conrmao histolgica de tecido acometido. Os
ttulos plasmticos de ANCA em geral so paralelos ao curso da vasculite, sendo o seu
desaparecimento frequentemente associado a remisso clnica. Os pacientes que mantm
negatividade para o anticorpo ou ttulos decrescentes esto sob rico mais baixos de recada, embora
no se trate de uma relao absoluta com atividade de doena.

O tratamento modicador do curso natural da doena. O prognstico sem tratamento sombrio,

com at 90% de mortalidade em dois anos, usualmente por insucincia respiratria ou renal. No
entanto, remisso duradoura pode ser alcanada na maioria dos pacientes com agentes citotxicos,
particularmente ciclofosfamida, dada em combinao com corticosterides. Cerca de 80 a 90% dos
pacientes respondem a ciclofosfamida, com 75% de remisso completa. O tempo mdio para
remisso de aproximadamente 12 meses, com alguns pacientes necessitando de tratamento por
mais de dois anos at que os sintomas tenham desaparecido. At 50% dos respondedores tero pelo
menos um episdio de recada com necessidade de outro curso de terapia. Vrios estudos
controlados tm demostrado que a plasmaferese quando associada ao regime
ciclofosfamida/corticide, no traz benefcio adicional. Possveis situaes de exceo a esta regra
so pacientes inicialmente dependentes de dilise, com hemorragia pulmonar severa e com
presena concorrente do anticorpo antimembrana basal. Alternativas teraputicas incluem
sulfametoxazol/trimetoprim, methotrexate ciclosporina e imunoglobulina. Endovenosa.

Do ponto de vista renal, a necessidade dialtica no imposibilita uma boa resposta inicial a terapia.
Aproximadamente 50% destes pacientes pode recuperar funo, a ponto de car fora de
programao, com 40 a 70% sendo mantidos desta forma por trs anos ou mais. Deve-se evitar o
uso de membranas de cuprofano bioincompatveis, j que teoricamente a maior ativao dos
neutrlos pode exacerbar a vasculite. Nos pacientes em hemodilise crnica a recorrncia da
doena no infrequente e seu prognstico agravado pela diculdade de diagnstico diferencial
com complicaes da terapia dialtica. Embora a experincia com transplante renal seja pequena, j
existem relatos de recorrncia com manifestaes renais e extrarrenais da doena.

Distribuio dos palpites diagnsticos:

Diagnstico %

Glomerulonefritepsinfecciosa 24,68

SndromedeGoodpasture 33,78

PrpuradeHenochSchonlein 8,08

GranulomatosedeWegener 25,38

Glomerulonefritedaendocardite 8,08

Total:1572
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