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PRIMARIAS
CONCEPTOS FUNDAMENTALES
Los mtodos diagnsticos glomerulopatas son:
historia clnica
uroanlisis (parcial de orina) que consta del anlisis fisicoqumico y del
sedimento
protenas plasmticas
Colesterol (ldl)
nitrgeno urico y la creatinina
depuracin de creatinina
filtracin glomerular (gamagrafa)
biopsia renal
Biopsia renal
ESTUDIO HISTOLOGICO DE RUTINA ESTUDIO ULTRAESTRUCTURAL
Tinciones de H&E microscopio electrnico de
transmisin
tipos especficos de glomerulopatas.
HISTOQUIMICA:
PAS, tricrmico, plata metenamina
(Jones) INMUNOHISTOQUMICA
para identificar antgenos especficos.
INMUNOFLURESCENCIA
subclasificar
inmunoglobulinas G, M y A
Factores de complemento C1q, C3 y C4
Fibringeno
CONFORMACION GLOMERULAR.
SINDROMES CLINICOS:
Los sndromes nefrtico y nefrtico son caractersticos de las glomerulopatas.
SINDROME NEFROTICO
Edemas acentuados
Hipoalbuminemia
Inicio abrupto
Hematuria
Hipertensin
Edemas
Proteinuria baja (1 1.5 gr/da)
Retencin de nitrogenados.
SINDROMES CLINICOS
El sndrome nefrtico crnico
Curso insidioso
CLINICA
Oliguria anuria, edemas, hipervolemia e Hipertensin, aunque algunos casos puede no
presentarse oliguria.
Hiperkalemia, acidosis metablica e hiponatremia.
SINDROMES CLINICOS: La insuficiencia o falla renal, por su parte es el
resultado de procesos patolgicos diversos.
proliferacin endocapilar
proliferacin mesangial
aumento de matriz mesangial
proliferacin extracapilar
engrosamiento de asas capilares
esclerosis glomerular
fibrosis periglomerular
fusin de pedicelos (cambio mnimo)
edema endotelial.
CAMBIOS PATOLGICOS BSICOS Y
NOMENCLATURA
De acuerdo con la extensin del dao y la proporcin de glomrulos
afectados las glomerulonefritis reciben la siguiente denominacin:
Global
Cuando cada glomrulo presenta compromiso completo,
Segmentario
Si el compromiso de cada glomrulo es parcial
Difuso
Si hay compromiso de todos los glomrulos
Focal
si slo hay compromiso de algunos glomrulos
CAMBIOS PATOLGICOS BSICOS Y
NOMENCLATURA
PARACLINICOS
Hipocomplementemia transitoria
Aumento de antiestreptolisinas en la gln. postestreptocccica.
ULTRAESTRUCTURA
depsitos subepiteliales (jorobas)
INMUNOFLUORESCENCIA
depsitos de Inmunoglobulina G, C3 y C4
HISTOPATOLOGIA
Proliferacin endocapilar difusa y global
ste es el nico tipo de glomerulonefritis que por sus caractersticas clnicas tpicas, no requiere de biopsia para
confirmar su diagnstico, excepto cuando su evolucin no es la esperada.
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVAS
PROLIFERATIVA ENDOCAPILAR DIFUSA
GLOMERULONEFRITIS POR IG A
Nefropata por IgA o enfermedad de Berger
INMUNOFLUORESCENCIA
Dpositos mesangiales de IgA y C3
Menor proporcin IgG e IgM y la
ULTRAESTRUCTURA
Depsitos mesangiales.
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
Cualquier edad aunque predomina en la 5a. Dcada sin predileccin de
gnero
Se manifiesta por sndrome nefrtico (adultos 20%, nios 5%) de larga evolucin
INMUNOFLUORESCENCIA
Depsitos granulares subepiteliales de IgG y C3
ULTRAESTRUCTURA
Depsitos subepiteliales.
Tincin con PAS, observe el intenso engrosamiento difuso de la pared capilar sin
aumento del nmero de clulas.
En casos de depsitos subepiteliales grandes es posible, en cortes delgados y con
una buena tincin de tricrmico, ver los depsitos inmunes con un caracterstico
color rojo (fuschinoflicos) (flechas).
ENGROSAMIENTO
Membrana basal
Clulas
glomerular
epiteliales
aspecto pseudolineal
Algunos casos
IgM e IgA IgG acompaados
C3
Invasin de la membrana
Muestra hipocomplementemia.
Morfologa
Se caracteriza por depsitos densos en la lmina densa de la membrana basal que se
extienden ampliamente comprometiendo prcticamente toda la membrana basal
MICROSCOPIO DE LUZ
Similar al de la glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I.
Los depsitos aparecen como lneas refringentes eosinfilas
INMUNOFLUORESCENCIA
No se ven los depsitos densos intramembranosos
Hay positividad en la zona mesangial especialmente para C3.
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA
MESANGIAL
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA
MESANGIAL
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA
GLOMERULONEFRITIS DE CAMBIOS MNIMOS -
Nefrosis lipodica
Se presenta en la 1a. Dcada de la vida y adultos jvenes con
predominio en el gnero masculino.
ULTRAESTRUCTURA
fusin o borramiento de pedicelos.
INMUNOFLUORESCENCIA
caractersticamente negativa
ENFERMEDAD DE CAMBIO MINIMO
GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
Nios y adultos jvenes sin preferencia de gnero
Primaria
Secundaria
Infeccin por VIH, adiccin a herona, obesidad extrema, nefropata
compensadora por agenesia renal unilateral y nefropata por reflujo.
GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
El estudio HISTOLOPATOLGICO de rutina
Esclerosis segmentaria de glomrulos yuxtamedulares
Mientras los restantes son de aspecto normal
Presentan ligero aumento de matriz
Celularidad mesangiales o sinequias ovillocapsulares.
INMUNOFLUORESCENCIA
Discretos depsitos de Ig M y C3
ULTRAESTRUCTURA
Fusin de pedicelos con denudamiento epitelial de la membrana basal y esclerosis.
Por otro lado se seala el impacto de la injuria y deplecin
podocitaria que determina finalmente la glomrulo
esclerosis
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
Expansin mesangial: se
asocia a la prdida de
algunos podocitos (20%),
con disminucin del rea
de filtrado glomerular
Formacin de adhesiones
(sinequias): la prdida de
podocitos resulta en reas
de superficie de
filtracin, resultando en la
adhesin a la cpsula de
Bowman.
Esclerosis focal y segmentaria:
la prdida de podocitos en un
nivel crtico determina una
respuesta glomerular fibrtica
en parte del glomrulo
Esclerosis global: formacin
de amplias cicatrices y
esclerosis glomerular total
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA
EXTRACAPILAR- Glomerulonefritis rpidamente
progresivas
Adultos jvenes con predominio en el gnero masculino.
Primaria
Secundaria
(sndrome de Goodpasture, post-infecciosa, endocarditis bacteriana, IgA, sepsis, LES)
La ultraestructura
corrobora la proliferacin extracapilar y en el tipo II revela depsitos
granulares de complejos inmunes.
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA
EXTRACAPILAR- Glomerulonefritis rpidamente
progresivas
Con el estudio de inmunofluporescencia se subclasifica en tres tipos
asociados a mecanismos patognicos diferentes:
Tipo I:
depsitos lineales (Enfermedad antimembrana basal o sndrome de Good Pasture).
Tipo II:
depsitos granulares (por depsito de complejos inmunes o secundarios: este tipo complica
otras glomerulonefritis alterando su curso y empeorando el pronstico de las gln post-
infecciosa, por IgA, o lpica o asociarse a cuadros de endocarditis bacteriana o sepsis).
Tipo III:
Pauciinmune (Idioptica o primaria: Granulomatosis de Wegener, con compromiso pulmonar
o de fosas nasales y senos paranasales por vasculitis de pequeos vasos asociada a
anticuerpos antineutrfilos ANCAS- en suero).
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVA
Observe la proliferacin de clulas grandes que ocupa todo el espacio de Bowman (flechas verdes) comprimiendo el penacho (flechas rojas). La cpsula
de Bowman est sealada por las flechas azules. Este es el aspecto caracterstico de una semiluna epitelial, en este caso circunferencial. Las clulas que
forman la semiluna pueden ser epiteliales, monocitos u otras clulas inflamatorias. (Tricrmico de Masson, X400).
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVA
En las semilunas epiteliales las clulas que proliferan no se acompaan de tejido fibroso o colgeno. La plata resalta el penacho comprimido y con ruptura de paredes capilares
(flechas), este dao capilar es un fenmeno patognico importante en la generacin de la proliferacin extracapilar. (Plata-metenamina, X400).
En las semilunas fibroepiteliales podemos ver una mezcla de clulas grandes, con ncleo redondeado, activo,
muchas veces con nuclolo prominente y citoplasma amplio, que se mezclan con tejido fibroso o colgeno
que resalta con la tincin de plata (como en esta foto) y con la tincin de tricrmico. Las flechas azules
sealan el penacho comprimido y distorsionado, las rojas sealan clulas grandes, activas, que indican que
an hay proliferacin epitelial, y las verdes la fibrosis que est reemplazando muchas reas de esta semiluna,
indicando un proceso que evoluciona a la cronicidad. (Plata-metenamina, X400).
Al avanzar el proceso destructivo del glomrulo la semiluna se hace ms fibrosa (o cicatricial) y las clulas
que la componan disminuyen progresivamente hasta desaparecer, siendo reemplazadas por fibroblastos. Las
tinciones de plata y tricrmico resaltan el componente fibrosos (flechas verdes), en este caso sin componente
epitelial; las flechas azules sealan lo que queda del penacho glomerular. (Plata-metenamina, X400).
En este glomrulo podemos ver el penacho deformado y con un rea de fibrina y fragmentacin de
ncleos (cariorrexis) (flechas verdes) que indican necrosis segmentaria del penacho. Hay una
semiluna circunferencial epitelial, son un rea evolucionando a fibroepitelial (parte superior
izquierda de la circunferencia glomerular). Las flechas rojas sealan el penacho capilar comprimido.
El infiltrado inflamatorio mononuclear es prominente alrededor de este glomrulo; este severo
infiltrado se asocia con ruptura de la cpsula de Bowman. (Tricrmico de Masson, X400).
Inmunofluorescencia para IgG en un caso de sndrome de Goodpasture en
un hombre de 29 aos. Observe la tincin lineal en las paredes capilares. La
inmunotincin para C3 puede mostrar un aspecto similar, pero suele ser
menos intensa. (Inmunofluorescencia directa para IgG, anticuerpos anti-
IgG humana marcados con fluoresceina, X400).
glomerulopatas secundarias
Son ms frecuentes que las primarias, corresponden al compromiso
glomerular en enfermedades sistmicas.