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Bucur Cristian Silviu Medicin General

bucur.cristiansb@yahoo.com Anul 1 Grupa 2

Der Arterielle Lungenbluthochdruck und die angeborenen


Herzmissbildungen in die Kinderheilkunde

Der Arterielle Lungenbluthochdruck verbunden mit die angeborenen


Herzmissbildungen hat eine Reihe von Eigenheiten die sie von anderen
Hypertensionenformen unterscheidet. Der groe Druck und Durchfluss der
Lungenblutzirkulation(circulatie pulmonara#) verursacht am meisten von
Septumdefekte, fhren mit der Zeit zu Lungenblutchochdruck und Cor
pulmonale(Lungenherz)
Physologisch angesehen,findet im ersten Lebensjahr ein bergang der Anatomie
und der kardiovaskulren Physiologie zum Erwachsenleben statt. Die
Lungenausdauer fllt dramatisch in den ersten drei Monaten des Lebens. Der rechte
Ventrikel, der bei der Geburt, gleich so dicht/dick wie der linke Ventrikel ist,nimmt
in Gewicht und Dicke schnell ab, whrend der linke Ventrickel in Dicke und Gewicht
zunimmt.Der linke Ventrikel entwickelt sich bis im Alter von drei Monaten.
Dies wrde die Lungenbluthochdruckkrisen erklren, die hufiger im diesem Alter
sind im Vergleich zu dem Erwachsenen und den Jugendlichen (copil mare?).
Bei den Kindern mit angeborener Herzmissbildung verbunden mit einer recht-links
nicht restrikiven Umleitung der Blutzirkulation(unt?) ist der arterielle
Lungenbluthochdruck anfangs reversibel/umkehrbar, wobei diese die einzige
arterielle Lungenbluthochdruckform ist wo eine umkehrbahre Phase klinisch
anerkannt ist.
Die Art und der Ma des Lungendefektes knnen nicht die einzigen Faktoren sein,
die die Heftigkeit des Cor pulmonale bei den Patienten mit angeborenen
Herzmissbildungen bestimmt.
Die optimale Verhinderung des Cor pulmonale bei den Patienten mit angeborenen
Herzmissbildungen besteht in die Verbesserung des Originaldefektes.
Die palliativen Operationen verbessert nicht optimal die angeborene
Herzpathologie, so dassweiterhin Folgen der anormalen Blutyirkulation existieren
werden.
Bucur Cristian Silviu Medicin General
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Die technologische Entwicklung, die die Erfindung der Maschine die das Blut
extrakrperlich zirkuliert, die dem Neugeborenem angepasst wurde und den
Mikrochirugieinstrumenten, notwendig fr die Arbeit auf dem zerbrechlichem
Herzgewebe des Neugeborenen und des Kleinkindes, bedeutete ein wichtiger Schritt
in der pdiatrischen Kardiovaskularchirugie. Nebenan hat auch die Entwicklung der
Ansthesie und der pdiatrischen Intensivpflege(terapie intensiva#) bei der
Eintragung einiger groen Fortschritte im chirugikalem Ansatz der angeborenen
Kardiopathien.
Wenn der Verbesserungseingriff in optimaler Zeit stattfindet, wird die Cor
pulmonale sich rcklufig entwickeln. Nach einem bestimmten nicht umkehrbarem
Stadium wird die Lungenvaskularumgestaltung sogar nach der Schlieung des
Originalherzdefktes( ja ich erfinde neue Wrter aber zu diesem Zeitpunkt geht es
nicht anders) fortschreiten.
Um die Beziehung zwischen dem koexistierendem Lungenbluthochdruck und der
angeborenen Herzmissbildung bei einem individuellem Patienten zu verstehen und
um eine angemessene Vorbedeutung und Behandlung zu definieren, ist eine
angemessenene Charakterisierung der Herzmissbildung aus morphologischer und
physiologischer Sicht, sowie eine Einschtzung der Entwicklung der
Vaskuklarkrankheit notwendig.
Bucur Cristian Silviu Medicin General
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Hipertensiunea arterial pulmonar i malformaiile cardiace congenitale


n pediatrie

Hipertensiunea arterial pulmonar (HTaP) asociat malformaiilor cardiace congenitale are o serie de
particulariti care o fac distinct de alte forme de hipertensiune pulmonar. Presiunea i debitul sanguine
mari n circulaia pulmonar, cauzate, de cele mai multe ori, de defecte septale, conduc n timp la
hipertensiune pulmonar i boal vascular pulmonar.

n mod fiziologic, pe parcursul primului an de via, exist o tranziie a anatomiei i fiziologiei


cardiovasculare ctre viaa adult. Rezistena pulmonar scade drastic n primele trei luni de via.
Ventriculul drept, care, la natere, este la fel de gros ca i ventriculul stng, descrete rapid n grosime i
greutate, n timp ce ventriculul stng crete n grosime i greutate. Ventriculul stng se dezvolt pn la vrsta
de trei luni.

Aceasta ar explica crizele de HTaP mai frecvente la aceasta vrst, comparativ cu adultul i copilul mare.

La copiii cu malformaie cardiac congenital asociat cu unt stnga-dreapta non-restrictiv,


hipertensiunea arterial pulmonar este iniial reversibil, aceasta fiind singura form de hipertensiune
arterial pulmonar n care este recunoscut clinic un stadiu reversibil.

Tipul i dimensiunea defectului cardiac pot s nu fie singurii factori determinani ai severitii bolii vasculare
pulmonare la pacienii cu malformaii cardiace congenitale.

La pacienii cu un defect cardiac i modificri hemodinamice uoare, trebuie ridicat problema dac
defectul n sine este cauza bolii vasculare pulmonare sau dac pacientul poate avea un alt tip de hipertensiune
arterial pulmonar independent de anomalia cardiac.

Prevenia optim a bolii vasculare pulmonare la pacienii cu malformaii cardiace congenitale const n
corecia defectului original.

Operaiile paliative nu corecteaz optim patologia cardiac congenital, astfel c vor exista n continuare
consecine ale circulaiei anormale.

Dezvoltarea tehnologic care a permis apariia mainilor de circulaie extracorporeal adaptate sugarului i
a instrumentelor de microchirurgie, necesare pentru a lucra pe esutul cardiac fragil al nou-nscutului i
copilului mic, a nsemnat un pas important n chirurgia cardiovascular pediatric. Alturi de aceasta,
dezvoltarea anesteziei i a terapiei intensive pediatrice a contribuit la nregistrarea unor progrese majore n
abordarea chirurgical a cardiopatiilor congenitale.

Cnd intervenia corectoare este realizat la timpul optim, boala vascular pulmonar incipient va regresa.
Dup un anumit punct ireversibil, remodelarea vascular pulmonar va progresa chiar dup nchiderea
defectului cardiac original.
Bucur Cristian Silviu Medicin General
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Pentru a nelege relaia dintre hipertensiunea pulmonar coexistent i o malformaie cardiac congenital
la un pacient individual i pentru a defini n mod adecvat prognosticul i tratamentul, este necesar
caracterizarea adecvat a malformaiei cardiace din punct de vedere morfologic i fiziologic i de asemenea
evaluarea progresiei bolii vasculare.