Factores de coagulacin y sustancias relacionadas

Desrdenes genticos
Nmero y/o nombre Funcin
asociados

Afibrinogenemia
I (fibringeno) Forma los cogulos de fibrina congnita, amiloidosis familiar
renal

su forma activa (IIa) activa a los factores I, V, X, VII, VIII, Protrombina

II (protrombina)
XI, XIII, protena C, plaquetas G20210A, trombofilia

III (factor tisular o tromboplastina Cofactor del VIIa (antiguamente conocido como factor
tisular) III)

Requerido para que los factores de coagulacin se

IV calcio unan a los fosfolpidos (antiguamente conocido como
factor IV)

Cofactor del X con el cual forma el Resistencia a la protena C

V (proacelerina, factor lbil)
complejo protrombinasa activada

VI No est asignado antiguo nombre del factor Va

Deficiencia congnita de
VII (factor estable, proconvertina) Activa a los factores IX, X
proconvertina/factor VII

VIII (factor antihemoflico A) Cofactor del IX con el cual forma el complejo tenasa Hemofilia A

IX (Factor antihemoflico B, factor Activa al factor X: forma el complejo tenasa con el

Hemofilia B
Christmas) factor VIII

Activa al factor II: forma el Deficiencia congnita de factor

X (Factor Stuart-Prower)
complejo protrombinasa junto con el factor V X

XI (antecedente tromboplastnico del

Activa al IX Hemofilia C
plasma)

XII (factor Hageman) Activa a los factores XI, VII y precalicrena Angioedema hereditario tipo III