Manual CTO

de Medicina y Ciruga

8. a
edicin
01. Introduccin: anatoma, 04. Enfermedades
semiologa y fisiologa vasculares cerebrales 28
del sistema nervioso 1 4.1. T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s 28
4.2. Clasificacin y f a c t o r e s d e r i e s g o 29
4.3. Enfermedades cerebrovasculares
1.1 Breve r e c u e r d o a n a t m i c o 1
isgumicas 30
1.2. A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s 2
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 37
1.3. T r a s t o r n o s d e la funcin m o t o r a 4
4.5. M a l f o r m a c i o n e s vasculares 39
1.4. T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d 6
4.6. Hemorragia subaracnoidea 40
1.5. T r a s t o r n o s d e la coordinacin. Ataxias 8
1.6. Alteracin d e los pares craneales 9
1.7. T r a s t o r n o s c a m p l m t r i c os y p u p i l a r e s 11
1.8. Sndromes l o b a r e s 12 05. Trastornos
1.9. Sndromes troncoenceflicos 13
1.10. Reflejos y sndromes m e d u l a r e s 14
del movimiento 45
1.11. Seccin y shock m e d u l a r 16
5.1. Temblor 46
1.12. Fisiologa d e l s i s t e m a n e r v i o s o 17
5.2. Distonas 47
1.13. Transmisin sinptica 18
5.3. Mioclonas 48
5.4. Tics 48
5.5. Sndrome d e piernas Inquietas 48
02. Coma. Muerte enceflica 19 5.6. Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n 49
5.7. E n f e r m e d a d d e Parkinso n idioptlca 50
2.1. Coma 19 5.8. O t r o s sndromes p a r k l n s o n i a n o s 54
2.2. Signos de valor localizados 19 5.9. A t r o f i a s multisistmlcas (AMS) 55
2.3. M u e r t e enceflica 21

06. Enfermedades por

03. Demencias 22 alteracin de la mielina 57
3.1. C o n c e p t o y clasificacin 22
6.1. Esclerosis mltiple (EM) 57
3.2. Enfermedad de Alzheimer 23
6.2. Otra s e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 61
3.3. Demencia fronto-temporal
( E n f e r m e d a d d e Pick) 26
3.4. D e m e n c i a vascular 26
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 27
07. Epilepsia 63 10. Enfermedades nutricionales
y metablicas del sistema
7.1. Clasificacin 63
7.2. Fisiopatologa 65 nervioso 81
7.3. Diagnstico d i f e r e n c i a 65
66 10.1. E n f e r m e d a d e s neurolgicas
7.4. Etiologa
A l g u n o s sndromes epilpticos especficos 66 d e b i d a s a dficits n u t r i c i o n a l e s 81
7.5.
T r a t a m i e n t o . Frmacos a n t i c o m i c i a l e s 67 10.2. E n f e r m e d a d e s metablicas s e c u n d a r i a s 83
7.6.
7.7. Epilepsia y e m b a r a z o 69

11. Neuropatas 86
08. Enfermedades degenerativas
11.1. Consideraciones generales 86
del sistema nervioso 70 11.2. S n d r o m e d e Guillaln-Barr 88
11.3. Polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e
8.1. Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 70
i n f l a m a t o r i a crnica (PDIC) 89
8.2. E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a 72
11.4. Neuropata diabtica 90
11.5. Neuropatas e n la infeccin p o r VIH 91
11.6. Neuropatas disproteinmicas 91
09. Enfermedades 11.7. Neuropatas h e r e d i t a r i a s sin base
metablica c o n o c i d a 92
virales y prinicas 11.8. M o n o n e u r i t i s mltiple 92
del sistema nervioso 75 11.9. Mononeuropatas 93

9.1. Encefalitis herptica y otras e n c e f a l i t i s virales 75

9.2. Paraparesia espstica t r o p i c a l 77
9.3. Leucoencefalopata m u l t i f o c a l
12. Enfermedades
p r o g r e s i v a (LMP) 77 de la placa motora 94
9.4. Panencefalitis e s c l e r o s a n t e
s u b a g u d a (PESS) 78 12.1. M i a s t e n i a gravis 94
9.5. E n f e r m e d a d e s prinicas 78 12.2. O t r o s sndromes m i a s t e n i f o r m e s 97

V
13. Miopatas 100 16. Hidrocefalia 114
13.1. Distrofias m u s c u l a r e s 100 16.1. C o n c e p t o y clasificacin 114
13.2. Miopatas congnitas 102 16.2. Etiopatogenia 115
13.3. Miopatas metablicas 103 16.3. Clnica 115
13.4. Miopatas m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4. Tratamiento 116
16.5. H i d r o c e f a l i a crnica d e l a d u l t o 117

14. Cefaleas 105

17. Tumores intracraneales 118
14.1. Consideraciones generales 105
14.2. Cefalea t e n s i o n a l 106 17.1. Consideraciones generales 118
14.3. Migraa 106 17.2. Metstasis c e r e b r a l e s 119
14.4. Cefalea e n cluster.histamnica o d e H o r t o n 107 17.3. Gllomas 120
14.5. Otras cefaleas p r i m a r l a s 108 17.4. Tumores del plexo coroideo 123
17.5. Tumores embrionarios. Tumores
neuroectodrmicosprlmitivos (PNET) 123

15. Sndrome de hipertensin 17.6. Tumores neuronales y neurogliales mixtos 124

17.7. Meningioma 124
intracraneal 109 17.8. N e u r i n o m a d e l VIII par
(schwannoma vestibular) 125
15.1. Flslopatologa 109 17.9. T u m o r e s d e la regin p i n e a l 126
15.2. Etiologa d e l sndrome 17.10. Tumores hipofisarios 126
d e hipertensin i n t r a c r a n e a l 110 17.11. T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplsico 127
15.3. Clnica 110 17.12. Linfoma cerebral p r i m a r i o 128
15.4. Sndromes d e herniacin c e r e b r a l 110 Hemangioblastoma 128
17.13.
15.5. Diagnstico 111 17.14. T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l 128
15.6. Tratamiento 111
15.7. S n d r o m e d e hipertensin i n t r a c r a n e a l
b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebr) 112
15.8. Edema cerebral 113
 * 1

18. Traumatismos 21. Anomalas del desarrollo 155

craneoenceflicos 130 21.1. Craneosinostosis 155
21.2. Malformacin d e Chiari 156
18.1. Escala d e c o m a d e G l a s g o w 130
21.3. Quistes aracnoideos 157
18.2. M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s 131
21.4. Disrafismo espinal 157
18.3. Fracturas craneales 131
21.5. Encefalocele 158
18.4. Conmocin cerebral 133
21.6. Sinus pericranii (variz e s p u r i a ) 159
18.5. Hematoma epidural 134
18.6. Hematoma subdural 134
18.7. Contusin c e r e b r a l hemorrgica 135
18.8. Lesin a x o n a l d i f u s a 135 22. Neurociruga funcional 160
18.9. Neumoencfalo 135
18.10. C o m p l i c a c i o n e s y secuelas 22.1. N e u r a l g i a d e l trigmin o 160
del n e u r o t r a u m a central 135 22.2. N e u r a l g i a d e l glosofarngeo 161
22.3. Ciruga d e l d o l o r i n t r a t a b l e 161
22.4. Ciruga d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson 161
22.5. Ciruga d e la e p i l e p s i a 161
19. Absceso cerebral
22.6. Neurociruga d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s
y empiema subdural 137 (Psicociruga) 161

19.1. Absceso cerebral 137

19.2. Empiema subdural 139
Bibliografa 162

20. Patologa raquimedular 140

20.1. Dolor lumbar 140
20.2. Lumbocitica. H e r n i a discal l u m b a r 141
20.3. C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical 145
20.4. E s p o n d i l o s i s cervical 146
20.5. Estenosis d e l canal l u m b a r 146
20.6. Espondilollstesis 147
20.7. Espondilodiscitis 147
20.8. Lesiones m e d u l a r e s traumticas 148
20.9. T u m o r e s intrarraqudeos 150
20.10. Absceso epidural espinal 152
20.11. Siringomielia 152
20.12. Anomalas d e la unin c r a n e o c e r v i c a l 153

Vil

o .
INTRODUCCIN: ANATOMA, SEMIOLOGA
Y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO
Orientacin
MIR
En los ltimos aos, ha
disminuido la importancia de
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental
porque ayudar a entender
los dems temas y, por tanto,
a responder las preguntas de
tipo caso clnico en las que los
datos semiolgicos son la clave
diagnstica.
(T) Preguntas
-MIR 09-10, 222, 224
MIR 07-08, 52
MIR 05-06, 53,54
- MIR 04-05, 54
-MIR 03-04, 28
-MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4
MIR 01-02, 221
- MIR 00-01, 238, 246
- MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3
-MIR 99-00, 197, 198
- MIR 98-99, 58, 229
- MIR 98-99F, 228
-MIR 97-98, 251
Neurologa y neurociruga
Aspectos esenciales
fJJ La a s o c i a c i n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e caractersticamente e n la
h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
j~2~] El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascculo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
el s i s t e ma p i r a m i d a l . En este s i s t e ma e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesin se c a r a c t e r i z a p o r a f e c -
tacin d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertona e n
" h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesin d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
el asta a n t e r i o r d e la mdula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectacin d e msculos a i s l a d o s o pequeos g r u p o s ,
reflejos miotticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
["3") Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vas sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrtica,
se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los ncleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral
(sensibilidad protoptica: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .
["4"] La distribucin d e l dficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i n d e la lesin. N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i -
b i l i d a d d o l o r o s a y trmica, c o n c o n s e r v a c i n d e la tctil y p r o p i o c e p t i v a (dficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) ,
se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .
Qfj En e l sndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l
sndrome c e r e b e l o s o hemisfrico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l
a n t e r i o r , dismetra, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometra.
[~6"j H a y q u e pensar e n lesin del t r o n c o enceflico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesin.
["7") Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r -
na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
fg] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s sndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusin d e la arteria v e r t e b r a l
o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusin d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
La neurologa se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlacin precisa e n t r e los signos y sntomas q u e presenta el p a c i e n t e y
las estructuras anatmicas daadas, d e m a n e r a q u e la historia clnica, c o n u n a c o r r e c t a exploracin neurolgica,
sigue s i e n d o la base d e l diagnstico.
E x p l o r ac i n n e u r o l g ic a
La exploracin neurolgica bsica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o -
racin d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Funcin
m o t o r a . 5. Funcin sensitiva . 6. C o o r d i n a c i n , esttica y m a r c h a .
1.1. Breve recuerdo anatmico
( F i g u r a 1)
Hemisferios cerebrales
En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n
las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n reas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s
1
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
en c u a t r o lbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l, t e m p o r a l y
o c c i p i t a l . Los lbulos f r o n t a l y parietal estn separados p o r la cisura
d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lbulo parietal del
o c c i p i t a l , y el lbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura
d e Silvio.
La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n
e n t r e s diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n
los distintos ncleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cpsula interna, la
cpsula externa y la cpsula e x t r e m a .
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s -
ferios.
Figura 1. Anatoma d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l
Diencfalo
T l a m o : ncleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del
c e r e b r o , a a m b o s lados del tercer ventrculo. Es el c e n t r o d e integra-
cin d e las seales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .
H i p o t l a m o : e n c a r g a d o d e la regulacin d e las f u n c i o n e s viscerales:
homeostasis, c i c l o sueo-vigilia, c o n t r o l e n d o c r i n o , etc.
Ganglios de la base
Los ncleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situa-
das en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el ncleo c a u d a d o ,
p u t a m e n y plido (los dos ltimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el ncleo l e n t i -
cular). Entre estos ncleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos lminas d e
sustancia b l a n c a , llamadas cpsula interna y cpsula e x t e r n a.
Tronco del encfalo
El t r o n c o del encfalo est d i v i d i d o anatmicamente e n : mesencfalo,
p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raqudeo.
M es e n c f a l o : en l se p u e d e n e n c o n t r a r los ncleos d e los pares
craneales III y IV, adems d e los tubrculos cuadrigminos, el n -
c l e o r o j o , y la sustancia nigra.
P r o t u b e r a n c i a o p u e n t e : d o n d e se l o c a l i z a n los ncleos d e los pares
craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pednculos cerebelosos m e -
dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encfalo c o n el c e r e b e l o .
Bu l b o r a q u d e o : en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los ncleos d e los
pares craneales IX, X, XI y XII, as c o m o los centros d e c o n t r o l d e las
f u n c i o n e s cardacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i -
dades reflejas c o m o el vmito.
Cerebelo
Posterior al t r o n c o del encfalo, se encarga d e la va m o t o r a i n d i r e c t a ,
s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e -
cesarias en su realizacin y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o
(Figura 2).
Hemisferios cerebelosos
Figura 2. Partes anatmicas d e l c e r e b e l o
1.2. Alteraciones
de las funciones superiores
Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectacin d e la
sustancia gris c o r t i c a l .
 Neurologa y neurociruga

Trastornos del lenguaje Fluencia Comprensin Nominacin Repeticin

BROCA No S No No

Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes: WERNICKE S No No No

D isa r t r i a . Es u n trastorno especfico d e la
CONDUCCIN S S No No
articulacin d e l lenguaje e n el q u e las b a -
ses del m i s m o (gramtica, comprensin y GLOBAL No No No No

eleccin de la palabra) estn intactas.

TRANSCORTICAL MOTORA No S No S
Disprosodia. Es u n a alteracin e n las i n -
flexiones y ritmo del habla, resultando un T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA S No No S

discurso montono. Tabla 1. Diagnstico diferencial d e las afasias

A f asia . Es un a prdida o d e t e r i o r o d e l
lenguaje causado p o r dao cerebral , c o n
integridad de las estructuras neuromusculare s f o r m a d o r a s d e l m i s -
m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a
la d o m i n a n c i a c e r e b r a l , a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la poblacin
es diestra; de ellos, ms del 9 9 % presentan u na fuerte d o m i n a n c i a
hemisfrica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingsticas.
Por e l l o , en pacientes diestros, prcticamente slo las lesiones h e -
misfricas i z q u i e r d a s causarn afasia. Las personas zurdas p r e s e n-
tan u n patrn d e d o m i n a n c i a hemisfrica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las
f u n c i o n e s lingsticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s -
ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a
afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas
lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperacin
funcional.
El rea anterio r d e l lenguaje est r e l a c i o n a d a c o n la produccin
lingstica, c o r r e s p o n d e al rea 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o
"rea d e B r o c a " . El rea d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o
pars t r i a n g u l a r d e la circunvolucin f r o n t a l inferior. El rea posterior
del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "rea de W e r n i c k e " ,
es el rea c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensin del lenguaje h a -
b l a d o . El rea d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginale s o
parte posterior d e la circunvolucin t e m p o r a l superior.
Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de
f l u e n c i a , comprensin, nominacin y repeticin (Tabla 1).
La f l u e n c i a es la produccin verbal d u r a n t e la conversacin. La afasia
no f l u e n t e se caracteriza p o r u na escasa produccin verbal (menos
de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulacin, t e n d e n c i a a frases
cortas (a m e n u d o una nica palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a -
cin anmala d e las frases). La afasia f l u en te se caracteriza p o r una
produccin verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u -
to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia
de c o n t e n i d o lingstico en lo q u e se est h a b l a n d o ; es frecuente la
sustitucin d e unas palabras p o r otras (parafasias), neologismos, o
incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). Casi
sin excepciones , las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores
a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura.
La c o m p r e n si n se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y
se v a l o r a p o r rdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o
por preguntas q u e r e q u i e r an la contestacin s o n o .
La n o m i n a c i n es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los
n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o
son presentados p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las afasias.
La r e p et ici n es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaj e h a b l a d o , b i e n
sean palabras o frases. Se conserva e n las afasias transcorticales .

Ti p os d e a f asia Los pacientes c o n a f asia d e B r o c a presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r

Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o
m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conduccin, afasia
transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n
a lesiones e n distintas reas cerebrales.
lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m -
prensin conservada. Se p r o d u c e p o r lesin en el rea de Broca en el
lbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -
resia d e r e c h a u otros signos d e lesin f r o n t a l , adems de depresin o
frustracin, al ser conscientes d e su dficit. El pronstico d e r e c u p e r a -
cin es g e n e r a l m e n t e ms f a v o r a b l e q u e en aqullos c o n afasia g l o b a l .

Afasia transcortical m o t o r a Afasia de conduccin

Las afasias d e W e r n i c k e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o -
l o g a s . Los pacientes n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan a u m e n t o
de la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s parafasias. N o son
conscientes de su p r o b l e m a lingstico. T i e n e n peor pronstico d e r e -
cuperacin, an c o n terapi a intensiva.

La afasia de co n d ucci n puede darse c o n lesiones del fascculo arcuato, y

la que afecta a la nsula, crtex auditivo adyacente y sustancia blanca sub-
yacente. La comprensin est conservada, pero el paciente presenta d i f i c u l -
tad para nominar y repetir, c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias.

Las afasias t r a nsc o r t ica l es m o t o r a o sensitiva t i e n e n las mismas c a -

ractersticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n -
tes, pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repeticin. Se
p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularizacin frontera
de las grandes arterias cerebrales. Las causas ms frecuentes d e afasias
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical
o d e Wernicke sensitiva transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria, obs-
truccin o estenosis significativa d e la arteria cartida, intoxicacin p o r
Figura 3. Localizacin anatmica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia monxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a .

3
Manual CTO de M e d i c i na y Ciruga, 8. edicin a
RECUERDA
H a b i t u a l m e n t e slo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c
m i n a n t e ( i z q u i e r d o , en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o
ms " p r c t i c o " ( a p r a x i a d e la construccin y el v e s t i d o , r e c u e r d a m e l o -
das), m i e n t r a s q u e el i z q u i e r d o es ms " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , lee, e s c r i b e ,
suma, interpreta partituras).
La a f a s i a g l o b a l es la f o r m a ms g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia, s e c u n d a -
ria a g r a n d e s lesiones q u e a f e c t a n a las reas a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s
d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n dficit m o t o r e s graves. Tales lesiones s u e l en
r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e -
bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronstico d e recuperacin es
malo.
Agnosias
La a g n osi a es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r un estmulo v i s u a l , tctil
o a u d i t i v o c u a n d o n o hay alteracin en la compresin ni defectos en
las sensibilidades p r i m a r i a s visuales, sensitivas o a u d i t i v a s . Reflejan u n
problema a nivel cortical.
Ti p os d e a g n o s i a s
La a g n osia visual se d e f i n e c o m o la i n c a p a c i d a d para c o n o c e r los objetos
o estmulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta,
atento, no disfsico y c o n una percepcin visual n o r m a l . U n a variante es
la p roso p a g n osia o i n c a p a c i d a d para reconocer rostros h u m a n o s p r e v i a-
m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La si m u lta n a g n osia es la i n c a p a c i -
dad para p e r c i b i r dos estmulos de f o r m a simultnea. A m b a s responden
a lesiones occipitale s bilaterales en las reas de asociacin.
La a g n osi a tctil es, anlogamente a la v i s u a l , la i n c a p a c i d a d para re-
c o n o c e r el s i g n i f i c a d o de estmulos tctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d tctil
p r i m a r i a es n o r m a l en un p a c i e n t e alerta y n o disfsico. El p a c i e n t e ser
i n c a p a z de r e c o n o c e r u n o b j e t o por el t a c t o c o n ojos cerrados, a u n q u e
s describir sus caractersticas de f o r m a , tamao o c o n s i s t e n c i a : es la
ast er e o g n osi a , q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a lesiones en la porcin
a n t e r i o r del lbulo parietal c o n t r a l a t e r a l .
La a t o p o g n osia es la i m p o s i b i l i d a d para l o c a l i z a r u n estmulo tctil, y la
a g ra f o estesia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r una d e t e r m i n a d a f i g u r a
trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l .
Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de r e c o n o c i m i e n t o
de partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o i z q u i e r -
do), y la anosognosia, o i n c a p a c i d a d para reconoce r su e n f e r m e d a d ;
en estos casos, el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u o t r o defecto
neurolgico q u e acontece (p. e j . : sndrome de Antn en pacientes c o n
afectacin o c c i p i t a l bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s sue-
len responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas),
tambin puede n observarse en lesiones izquierdas.
Apraxias
La a p r a x i a es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una
o r d e n verbal o imitacin en u n p a c i e n t e c o n una a d e c u a d a c o m p r e n -
sin y sin dficit m o t o r e s o sensitivos p r i m a r i o s q u e interfiera n c o n el
d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o .
4
Ti p os d e a p r a x i as
Las ms i m p o r t a n t e s son las siguientes:
A p r a x i a i d e o m o t o r a : es el t i p o ms comn de a p r a x i a . Consiste en
la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i -
d o en respuesta a una o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n lesiones en reas
frontales y parietales i z q u i e r d a s .
A p r a x i a i d ea t o r i a : es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o una s e c u e n -
cia o r d e n a d a de actos m o t o r e s (p.ej.: e n c e n d e r un c i g a r r i l l o ) a pesar
de p o d e r realizar cada a c t o p o r separado de f o r m a c o r r e c t a. G e n e -
r a l m e n t e , se ve en e n f e r m e d a d e s cerebrales bilaterales. Puede o b -
servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s .
A p r a x i a c o n s t r u c t i va : es la i n c a p a c i d a d para d i b u j a r o c o n s t r u i r f i -
guras o formas b i d i m e n s i o n a l e s o t r i d i m e n s i o n a l e s . Se e x p l o r a so-
l i c i t a n d o al p a c i e n t e q u e efecte sobre un papel la c o p i a de varios
d i b u j o s m o d e l o (crculo, c u b o , etc.). A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e
c o n lesiones hemisfricas derechas. Los pacientes c o n lesiones d e -
rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del
m o d e l o , y aqullos c o n lesiones i z q u i e r d a s , los s i m p l i f i c a n n o t a b l e -
mente.
A p r a x i a del vest i d o : es la i n c a p a c i d a d del p a c i e n t e para vestirse de
f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se le entregan las distintas piezas del vestua-
rio. Se ve ms f r e c u e n t e m e n t e en lesiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s d e r e -
chas o bilaterales.
U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r c h a , e n d o n d e el p a c i e n -
te en posicin bpeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i n
p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r .
Sin e m b a r g o , e n d ec bit o, p ue d e re ali z ar la din m ica de d e a m-
b ulaci n. C aract erstica m e n t e, a p arece e n la hidrocefalia n or m o -
te nsiva (ju nto a inco ntin e ncia urin aria y d e m e ncia) y en lesiones
fro ntales bilaterales.
A p r a x i a b u c o l i n g u o f ac i a l : es la i n c a p a c i d a d para abrir o cerrar la
b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e
hacer de f o r m a espontnea.
1.3. Trastornos
de la funcin motora
Fisiologa de la funcin motora
La funcin m o t o r a est s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e
i n t e r v i e n e n distintas partes del Sistema N e r v i o s o Central (SNC). Entre
ellas, es necesario m e n c i o n a r la c o r t e z a m o t o r a , los ganglios bsales,
el c e r e b e l o y la mdula e s p i n a l .
Sist e m a p i r a m i d a l
aunque
Las neuronas de la capa c o r t i c a l V de la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (rea
4 de B r o d m a n n ) , del rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a (en la cara m e d i a l del
hemisferio), de la c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a la c o r t e z a m o t o r a p r i m a -
ria) y de la c o r t e z a somatosensltiv a p o s c e n t r a l , e m i t e n axones para el
sistema p i r a m i d a l . Este sistema est f o r m a d o por dos tractos p r i n c i p a l e s ,
el haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r o fascculo g e n i c u l a d o .
A m b o s estn c o m p u e s t o s p o r dos neuronas m o t o r a s : la p r i m e r a moto-
n e u r o n a , q u e se o r i g i n a en la c o r t e z a y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la
cpsula interna (MIR 09-10 , 2 2 4 ) hasta el asta a n t e r i o r de la mdula o

hasta los ncleos m o t o r e s de los pares craneales, r e s p e c t i v a m e n t e , y la
segunda m o t o n e u r o n a , q u e se e x t i e n d e hasta la fibra muscular .
Fascc u l o g e n i c u l a d o : r e c i b e este n o m b r e por su situacin en la
cpsula interna (g en us = r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o
de la m u s c u l a t u r a inervada por los pares craneales.
H a z c o r t i c o e s p i n a l : discurre por el b r a z o posterior d e la cpsula i n -
terna, y a su vez p u e d e n diferenciars e dos tractos a partir del b u l b o
raqudeo:
- T r a c t o c o r t i c o es p i n a l la t era l ( T C E L ) : es c r u z a d o y discurre por la
regin dorsal del cordn lateral d e la mdula. Sus axones t e r m i -
nan p r i n c i p a l m e n t e en las neuronas m o t o r a s del asta a n t e r i o r de
la cara dorsolateral (que proyectarn, a su vez, a la m u s c u l a t u r a
distal).
- T r a c t o c o r t i c o es p i n a l a n t e r i o r o ve n t r a l ( T C E V ) : ipsilateral, d i s -
c u r r e por la regin m e d i a l del cordn a n t e r i o r. Sus axones ter-
m i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial) (MIR
00-01, 238).
La lesin de las neuronas m o t o r a s corticales o del haz p i r a m i d a l , tras
una fase de shock m e d u l a r i n i c i a l c o n parlisis f l a c c i d a , t e r m i n a en
una parlisis espstica c o n h i p e r a c t i v i d a d de los reflejos t e n d i n o s o s . La
espasticidad d e p e n d e de la prdida de la inhibicin de las p r o y e c c i o -
nes b u l b o e s p i n a l e s (acompaantes del haz c o r t i c o e s p i n a l ) , ya q u e en
a n i m a l e s de experimentacin se ha c o m p r o b a d o q u e la seccin e x c l u -
siva del haz p i r a m i d a l no c o n d u c e a espasticidad (MIR 98-99F, 2 2 8 ) .
C u a n d o sta se e n c u e n t r a establecida, se p u e d e a b o l i r por la seccin
de las races dorsales al i n t e r r u m p i r el a r c o miottico. La lesin de las
neuronas motoras d e l asta anterior cursa c o n una parlisis f l a c c i d a e
h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s .
Fisiologa d e la p laca m o t o r a (Fi g u ra 4)
La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unin
neuromuscular), ya q u e sta n o es sino un m o d e l o de sinapsis qumica.
La a c e t i l c o l i n a se sintetiza en el citosol de la segunda m o t o n e u r o n a y se
a l m a c e n a en vesculas en el t e r m i n a l presinptico. En reposo, se l i b e -
ran espontneamente pequeas cantidades, d a n d o lugar a potenciales
de placa en m i n i a t u r a . C u a n d o un potencial de accin recorre el axn y
alcanza la terminacin presinptica, la despolariza, abrindose canales
de c a l c i o regulados por voltaje y e n t r a n d o grandes cantidades de d i c h o
ion a la terminacin. El c a l c i o atrae vesculas de a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a
su exocitosis (salen unas 125 vesculas). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus re-
ceptores, situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminacin
axonal y c u y a estructura es la de canales inicos.
Clula de Schwann
Figura 4. Placa m o t o r a
Neurologa y neurociruga
Tras la apertura d e los canales, se p r o d u c e la entrada masiva d e s o d i o a
favor d e gradient e (en el interio r d e la m e m b r a n a m u s c u l a r , el p o t e n c i a l
es de unos -80 m V ) . D e este m o d o , hay un c a m b i o local en el p o t e n c i a l
(pasa de -80 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l de placa m o t o r a , q u e
se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de accin m u s -
cular y la contraccin m u s c u l a r .
La a c e t i l c o l i n a desaparece c o n r a p i d e z de la h e n d i d u r a sinptica por
la presencia de la e n z i m a acetilcolinesterasa , y por difusin f u e r a de
d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se
recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o .
C e r e b e l o y g a n g l i o s bsales
A m b o s f o r m a n parte de la va m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b en
estmulos corticales y m o d u l a n la funcin d e l t r a c t o p i r a m i d a l a travs
del tlamo. Son sistemas c o m p l e j o s y multisinpticos.
Bsicamente, el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar las a c t i v i d a d e s m o t o r as
y a efectuar las a d a p t a c i o n e s correctoras d e estas actividades segn
se r e a l i z a n . Adems, i n t e r v i e n e en la regulacin de la postura y del
equilibrio.
Los ganglios bsales, sin e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y regular los
patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el c o n t r o l de la
i n t e n s i d a d relativa de m o v i m i e n t o s , de la direccin y de la secuencia
de m o v i m i e n t o s necesarios.
Trastornos motores
U n a vez vista la fisiologa de la funcin m o t o r a , el siguiente paso es el
estudio de los trastornos m o t o r e s d e f i c i t a r i o s (paresias o parlisis). El
dficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2.
N o contraccin ni m o v i m i e n t o . Parlisis c o m p l e t a
Contraccin p e r o n o m o v i m i e n t o
M o v i m i e n t o pero no contra gravedad
M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia
M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d contra -
lateral o la esperada para la e d a d
Fuerza n o r m a l
Tabla 2. Cuantlficacin del dficit de la fuerza m o t o r a
Otras alteraciones de la funcin m o t o r a , c o m o los trastornos extrapi-
ramidales, las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s , los trastornos de la c o o r d i -
nacin, as c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paraltico del
m o v i m i e n t o sern tratadas ms adelante en este captulo.
Las parlisis p u e d e n derivar de:
Lesiones de la va p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r
(primera motoneurona).
Lesiones de la m o t o n e u r o n a del asta a n t e r i o r m e d u l a r y de los n -
cleos m o t o r e s troncoenceflicos (segunda m o t o n e u r o n a ) .
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Lesiones del n e r v i o perifrico. Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja", consistente

Lesiones d e la placa n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis, sndrome en una m a y o r resistencia a la movilizacin pasiva de los m i e m b r o s ,
miastnico d e Eaton-Lambert, b o t u l i s m o , etc.). mxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente, d i -
Miopatas (Figura 5). ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, d o n d e la
resistencia a la movilizacin pasiva es constante a lo largo d e t o d o el
rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plstica o en barra d e p l o m o ) .
1. m o t o n e u r o n a (piramidal)
a

En las lesi o n es c o r t i c a l e s , la distribucin del dficit m o t o r ms c o -

mn es la hemiparesi a f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesin.
Las lesiones bilaterales d e la va p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , crnica-
m e n t e establecidas, c o n d u c e n al c u a d r o d e parlisis p s e u d o b u l b a r ,
c a r a c t e r i z a d o p o r disartria, disfagia, disfona, parlisis facial b i l a t e -
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) .
Las l esi o n es t r o n c o e n c e f l ic as asocian a la hemiparesia c o n t r a l a -
teral clnica d e pares craneales del l a do d e la lesin (hemiplejas
cruzadas) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .
Las l esi o n es m e d u l a r es cursan c o n paraparesia o tetraparesia, segn
la localizacin lesional. C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a
a g u d a , la etiologa ms f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s ; otras causas
Decusacin son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . Las m i e l i -
Va corticoespinal medial (10%) tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) , abscesos y h e m a t o m a s
Va corticoespinal lateral (90%)
e p i d u r a l e s , t i e n d e n a desarrollarse ms l e n t a m e n t e , a l o largo d e
horas o das. Las paraplejias subagudas o crnicas suelen deberse a
espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis mltiple
en jvenes; otras causas son la degeneracin subaguda c o m b i n a d a
Nervio perifrico
de la mdula, t u m o r e s m e d u l a r e s, m e n i n g o m i e l i t i s sifiltica o lesio-
nes frontales bilaterales parasagitales.
Las lesi o n es d e se g u n d a m o t o n e u r o n a p r o d u c e n parlisis q u e p u e d e
afectar a pequeos grupos musculares, e i n c l u s o msculos aislados.
Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El
t o n o m u s c u l a r est d i s m i n u i d o y los reflejos miotticos son hipoac-
2. m o t o n e u r o n a (asta anterior)
a

tivos o ausentes. La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La clnica

de segunda m o t o n e u r o n a n o acompaada d e trastornos sensitivos
Placa m o t o r a habla a favor d e lesin central (p. e j . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u -
lar espinal d e la ELA); la asociacin d e trastornos sensitivos a p u n t a
a lesin del n e r v i o perifrico. U n a d e las causas ms frecuentes d e
Msculo
tetraparesia f l a c c i d a y arreflxica, sin apenas alteraciones sensiti-
Figura 5. Vas m o t o r a s vas y c o n p o s i b l e afectacin d e pares craneales, es el sndrome d e
Guillain-Barr.
A n i v e l clnico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciacin entre lesin d e
p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).
RECUERDA
H a y q u e c o n s i d e r a r si hay sntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagns-
1. a
MOTONEURONA 2. a
MOTONEURONA tico, por ejemplo:
1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a .
a

Reflejos 1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (sndrome c r u z a d o )

Vivos
a

D i s m i n u i d o s o ausentes
osteotendinosos = t r o n c o d e l encfalo.

Respuesta 2 . m o t o n e u r o n a aislad a = mdula o raz m o t o r a .

a

Extensora (Babinski) Flexora 1 . ' m o t o n e u r o n a + dficit s e n s i t i v o = n e r v i o perifrico.

cutaneoplantar
1." m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrfica (ELA).
a

Msculos aislados
Amplios grupos o pequeos g r u p o s
Msculo musculares A m i o t r o f i a precoz
Atrofia por desuso Fasciculaciones
Fibrilaciones
1.4. Trastornos
A u m e n t a d o (parlisis

de la sensibilidad
Tono D i s m i n u i d o (parlisis flaccida)
espstica)
(Fig ura6)
Tabla 3. Diagnstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a

Las lesiones d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a (crtex cerebral, sustancia b l a n -
ca subcortical, cpsula interna, va p i r a m i d a l troncoenceflica y m e -
dular) p r o d u c e n parlisis d e a m p l i os grupos musculares, sin afectar
nunca a msculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m -
portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o
hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotticos estn e x a l -
tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski).
Sensibilidad somtica
Los sentidos somticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -
formacin sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos espe-
ciales, q u e s o n : vista, odo, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiologa se
estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somti-
cos se p u e d e n clasificar en tres:

6

Termoalgsica (dolor y t e m p e r a t u r a )
Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a
Figura 6. Vas sensitivas
Se n t i d os m e c a n o r r e c e p t o r e s so m ticos. Sensaciones tctiles y de
posicin, q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecnico de a l -
gn t e j i d o c o r p o r a l .
Se n t i d os t e r m o r r ec e p t o r es . D e t e c t a n fro y calor .
Se n ti d o al gsico o del d o l o r .
R ec e p t o r es se n so r i a l es
Para detectar los estmulos, existen una serie de receptores sensoriales
q u e son los encargados de captar estos estmulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e
se interpretarn en el SNC para dar lugar a la percepcin.
Los receptores sensoriales p u e d e n ser:
R ec e p t o r es se nso r i a l es p r i m a r i os. En este caso, son las p r o p i a s ter-
m i n a c i o n e s nerviosas las q u e actan c o m o sensores.
R ec e p t o r es se nso r i a l es sec u n d a r i o s . C o n s t i t u i d o s por clulas espe-
c i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actan c o m o transductoras
del estmulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a travs de m e c a n i s m o s
sinpticos.
Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos
p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e -
ra hace mencin al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del
estmulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los p o t e n c i a l es de ac-
cin (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recurdese la ley del
Neurologa y neurociruga
t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a
un estmulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a
total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una
f r e c u e n c i a de descarga cada vez ms lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al mnimo o desaparece.
Vas se nsi t ivas d el SN C
Los estmulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores es-
p e c i a l i z a d o s (corpsculos d e P a c i n i , d e Meissner, t e r m i n a c i o n e s d e
R u f f i n i , amielnicas, etc.) y l l e g a n a la mdula p o r las races dorsales
d e los n e r v i o s raqudeos. D e s d e all, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n -
te dos vas:
El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n impul-
sos l l a m a d o s epicrticos o d e d i s c r i m i n a c i n f i n a y v i b r a t o r i a .
S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m d u l a i p s i l a t e r a l , h a -
c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los ncleos b u l b a r e s d e C o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n -
d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t l a m o ( n c l e o v e n t r a l
p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a va d e c o n d u c c i n m u y rpida y p r e s e n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l
estmulo.
El sist e m a a n t e r o l a t e r a l . La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
protoptica, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e -
ratura y sensaciones de t a c t o grosero T i e ne su p r i m e r a sinapsis en
las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras cruza r al lado
opuesto de la mdula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores
y laterales (fascculo espinotalmico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s
los niveles del t r o n c o , y tambin en el ncleo ventra l posterolateral
del tlamo. Es u n sistema ms l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a -
cin espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) .
D e s d e el tlamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera
n e u r o n a q u e p r o y e c t a al crtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e -
sentacin s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m n c u l o s e n s i t i v o d e
Penfield.
La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trig-
m i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la lnea m e d i a en el t r o n c o y se i n -
c o r p o r a a la va espinotalmica en posicin m e d i a l , para e n c o n t r a r s e
c o n la tercera n e u r o n a en el tlamo (ncleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y
proyectar hacia el crtex p a r i e t a l .
Clnica
La disfuncin sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):
S n t o m a s p o si t i v o s : parestesias (percepciones de sensaciones
a n m a l a s sin a p l i c a c i n d e un estmulo a p a r e n t e ) y disestesias
(sensacin a n m a l a tras a p l i c a c i n d e u n estmulo). En estos c a -
sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploracin u n dficit s e n s o r i a l
demostrable.
S n t o m as n e g ativos: c o n la demostracin en la exploracin de hi -
p oestesia (disminucin d e la percepcin) o a n estesia (ausencia
c o m p l e t a de percepcin).
La distribucin de los dficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localizacin
lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .
La aparicin de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en
m i e m b r o s , c o n distribucin en g u a n te y c a lc e t n , es i n d i c a t i v a de p o -
li neuropata.
7
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

C u a n d o aparece un dficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para ATAXIA

la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n conservacin de la tctil y pro-
p i o c e p t i v a , se h a b l a de d f ici t d i s o c i a d o d e la se n si b i l i d a d ; es tpico
de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o tambin p u e d e apare- SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR

cer en algunas f o r m a s de p o l i neuropata leprosa, a m i l o i d e , diabtica y a

neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a . HEMISFRICA VERMIANA CENTRAL PERIFRICO
Las lesi o n es m e d u l a r e s tambin d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u -
cin es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l .
\ J
Neuropat Tumoral Ictus
perifrica vertebrobasilar Posicional
Las lesi o n es t a l m ic as afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r - Vasular
S. tabtico Esclerosis Neuronitis
p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones tal-
01 Postinfeccioso mltiple
micas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpata en el o Deg. subaguda Laberintitis
combinada medular Txico (alcohol) Tumores
h e m i c u e r p o afecto (sndrome de Djerine-Roussy).
ngulo Mnire
Espondilosis Frmacos pontocerebeloso
cervical (fenitona)
Las lesi o n es c o r t i c a l e s p a r i e t a l es o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i -
cales p r o d u c e n una afectacin de las d e n o m i n a d a s sensibilidades
c o m b i n a d a s , c o n conservacin relativa de las p r i m a r i a s (tacto, d o l o r y
t e m p e r a t u r a ) . H a y prdida de la discriminacin e n t r e dos p u n t o s , ato- Y t
Marcha Miembros Marcha Bipedestacin
p o g n o s i a , extincin parietal (frente a d o b l e estimulacin simultnea en y m i e m b r os y marcha
reas c o r p o r a l e s simtricas, no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l - Romberg Romberg Romberg
m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales (+) (+)
derechas), agrafoestesia y astereognosia.
Figura 8.Tipos d e ataxia y etiologa

Sistema de la sensibilidad pro pioceptiva

c o n s c i e n t e ( n e r v i o perifrico - raz p o s t e -
rior - c o r d o n e s p o s t e r i o r es - l e m n i s c o m e -
d i a l - tlamo - c o r t e z a ) .
Sistema d e la sensibilidad pro pioceptiva
i nco nscien te (haces espinocerebelosos
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pednculos c e r e b e l o -
sos - c e r e b e l o ) .
C e r e b e l o (vrmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o -
sos).
Si s t e m a v es t i b u l a r (canales s e m i c i r c u l a r e s
- utrculo - sculo).

Los dos p r i m e r o s hacen llegar informacin

sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .

El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinacin a u t o -
Mdula Nervio Corteza o tlamo mtica del m o v i m i e n t o , la regulacin d e l t o n o
m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o .
Figura 7. Anatoma d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d
El sistema v e s t i b u l a r est i m p l i c a d o en el
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s -
c u l a r y la orientacin en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s lineales son
registradas p o r las mculas d e utrculo y sculo, y las a c e l e r a c i o n e s

1.5. Trastornos de la coordinacin. a n g u l a r e s p o r las c r e s t a s a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s

(para ms d e t a l l e s vase la S e c c i n d e O t orrin olarin g olo ga).

Ataxias ( F i g u r a 8)
Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinacin q u e , sin d e -
b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la direccin y a m p l i t u d
del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o .
Consideraciones anatmicas
Los sistemas neurolgicos i m p l i c a d o s en la coordinacin m o t o r a son
fundamentalmente cuatro:
Tipos sindrmicos de ataxia
A t e n d i e n d o a los distinto s sistemas n e u r o n a l es descritos p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrmicos d e ataxia (vase Figura
8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o
vestibular.
A t a x i a se nsi t iva . Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e
afectan a la va p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o perifri-
c o , races posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el
t r o n c o enceflico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de

8
 Neurologa y neurociruga

f o r m a simtrica. Es caracterstica d e la ataxia sensitiva la ausencia bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i -

de vrtigo, n i s t a g m o o disartria, y prcticamente diagnstico el c l a r o
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u ta m o v i -
m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d .
En posicin bpeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de
sustentacin, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de
Romberg). El signo d e Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas.
A t a x i a c e r e b e l o sa . La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a la bipedes-
tacin, m a r c h a y m i e m b r o s y, a d i f e r e n c i a d e la ataxia sensitiva,
persiste an c o n a y u d a visual y n o se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n
el c i e r r e d e los o j o s . Se asocia a hipotona, disartria, t e m b l o r cinti-
c o y nistagmo ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) .
Se d i s t i n g u e n dos sndromes cerebelosos: 1) sndrome v e r m i a n o , c a -
r a c t e r i z a d o p o r ataxia d e la m a r c h a y escasa o n u l a ataxia d e m i e m -
bros, c o n i n f r e c u e n t e presencia d e hipotona, n i s t a g m o, disartria o
t e m b l o r . Es caracterstico d e la degeneracin cerebelosa alcohlica
y del m e d u l o b l a s t o m a en nios. 2) Sndrome hemisfrico, q u e cursa
c o n ataxia d e los m i e m b r o s ipsilaterales a la lesin e i m p l i c a h i p o -
tona, disartria, n i s t a g m o y t e m b l o r .
A t a x i a vest i b u l a r . La ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular se caracteriza
por u n trastorno del e q u i l i b r i o d u r a n t e la bipedestacin y m a r c h a ,
sin incoordinacin en los m o v i m i e n t o s d e los m i e m b r o s c u a n d o el
p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decbito. El vrtigo y el n i s t a g mo estn
tpicamente asociados, y n o hay disartria.
Para diferenciar entre sndrome vertiginoso perifrico (nervio vesti-
bular y sistema laberntico) y central (ncleos vestibulares y vas d e
conexin), se valorarn los sntomas asociados y la a r m o n i o s i d a d o
c o n g r u e n c i a del trastorno del e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la exploracin.
El s n d r o m e p eri f ric o se caracteriza p o r vrtigo o sensacin d e g i r o
de objetos , g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s cefli-
cos y d e corta duracin, sntomas vegetativos intensos, acfenos e
h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t a g m o espontneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o
hacia u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o p o r la fijacin v i s u a l . La des-
viacin en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c -
cin y c o i n c i d e c o n la direccin del c o m p o n e n t e lento del nistagmo
(hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) .
El s n d r o m e vest i b u l a r central se caracteriza p o r la disarmona d e
las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no c o n l l e v a t o d o s los
c o m p o n e n t e s ) . El vrtigo n o se i n f l u e n c i a tan m a r c a d a m e n t e c o n los
m o v i m i e n t o s d e la cabeza, su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e
el trastorno del e q u i l i b r i o , los sntomas vegetativos son m o d e r a d o s ,
no hay h i p o a c u s i a ni acfenos, y el n i s t a g m o espontneo suele ser
cal). En el test d e R o m b e r g , la cada es hacia atrs o hacia los lados y
atrs. La inclinacin d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la direccin
del c o m p o n e n t e lento del n i s t a g m o ni c o n la direccin d e cada en
el test d e R o m b e r g . Adems, es f r e c u e n t e la c o e x i s t e n c i a d e otros
signos o sntomas d e disfuncin neurolgica troncoenceflica.
1.6. Alteracin
de los pares craneales ( F i g u r a d
Parlisis de los pares craneales oculomotores
Las parlisis o paresias d e los pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios
m o t o r o c u l a r comn (III), pattico (IV) y m o t o r o c u l a r e x t e r n o (VI)) p r o -
d u c e n d i p l o p a b i n o c u l a r . La diplopa m o n o c u l a r se observa en la l u x a -
cin del c r i s t a l i n o .
Locali z aci n d e l e s i o n e s d e l III p a r c r a n e a l
( n cl e o m o t o r o c u l a r c o m n ) MIR 99-00F, 6 2 )
La lesin p u e d e establecerse a nivel del ncleo, del fascculo, de la
porcin s u b a r a c n o i d e a , del seno cavernos o o d e la fisura o r b i t a r i a . Cl-
n i c a m e n t e , cursa c o n d e b i l i d a d d e los msculos inervados (constrictor
p u p i l a r , recto superior, inferior, i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (ele-
v a d o r del prpado ipsilateral), p r o d u c i e n d o diplopa vertical u o b l i c u a
b i n o c u l a r . La causa ms frecuent e es la mononeuropata diabtica (MIR
99-00F, 6 2 ) .
Las lesiones nucleares aisladas del III par son m u y raras. Se m a n i -
fiestan clnicamente por d e b i l i d a d d e todos los msculos inervados
p o r el III par ipsilateral (constrictor p u p i l a r , recto superior, inferior,
i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , ms d e b i l i d a d del recto superior c o n t r a l a -
teral y ptosis bilatera l i n c o m p l e t a .
La porcin subaracnoidea puede afectarse especialmente p o r lesio-
nes compresivas (aneurismas y herniacin uncal), isqumicas (dia-
betes y vasculitis) o a r a c n o i d i t i s bsales. Las lesiones compresivas se

LOCALIZACIN CLINICA DE LA LESIN

Midriasis arreactiva
III PC Mesencfalo
Alteracin d e la mirada vertical

Alteracin d e la mirada horizontal (los ojos se

Protubera
desvan al lado contrario a la lesin)

Parlisis facial: (boca se desva al lado sano)

VII PC Protuberancia Perifrica: completa (superior + inferior)
Central: respeta porcin superior.

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,

XII PC Bulbo
q u e se desva hacia el lado de la lesin

v p c Ncleo principal (protuberancia)

Hemihipoestesia facial ipsilateral
Ncleo espinal (prot. y b u l b o)

Figura 9. Localizacin d e los pares c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l encfalo

9
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edicin a
caracterizan i n i c i a l m e n t e p o r midriasis arreactiva d e la p u p i l a , segui-
da d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a extraocular. Las lesiones isqumi-
cas respetan la p u p i l a , ya q u e estn c o n f i n a d as a la porcin central
del n e r v i o , y las fibras p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n perifricamente.
En el seno c a v e r n o s o , la lesin d e l III par se suele asociar a lesin
de otros pares craneales (IV y V I : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e -
ra y segunda ramas d e l trigmino). A este n i v e l , la p u p i l a p u e d e
ser n o r m a l , p e r o la asociacin de u n sndrome d e H o r n e r y paresia
o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es patognomnica d e lesin e n el seno c a -
v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) .
Por la fisura o r b i t a r i a supe -
RECUERDA rior d i s c u r r e n los pares III, IV
Ptosis: y V I y p r i m e r a rama d e l V
Miastenia gravis. (oftlmica) y la v e n a oftlmi-
Sndrome d e Horner.
ca. A este n i v e l , el III par se
Lesin d e l III PC
d i v i d e e n dos ramas: supe-
rior (para el recto s u p e r i or y
e l e v a d o r del prpado superior) e i n f e r i o r (para el recto i n f e r i o r , recto
i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . Las
lesiones a este n i v e l n o afectan a la segunda rama del trigmino.
Locali z aci n d e l esi o n es d e l IV p a r c r a n e a l ( n cl e o t r oclea r)
El ncleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencfalo dorsal i n f e r i o r . Su
porcin fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la lnea m e d i a p o s -
terior, para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencfalo lateral
en la cisterna perimesenceflica. Penetra e n la pared lateral d e l seno
c a v e r n o s o y a l c a n z a la rbita a travs d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i or para
inervar el msculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .
La parlisis del IV par p r o d u c e clnica d e diplopa vertical q u e a u m e n -
ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesin. Los pacientes
presentan, caractersticamente, desviacin d e la cabeza hacia el l a d o
o p u e s t o a la lesin, ya q u e la inclinacin hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a
la diplopa (test d e la inclinacin ceflica d e B i e l s c h o w s k y ) .
La causa ms f r e c u e n t e d e afectacin unilatera l o bilateral d e l IV par
son los t r a u m a t i s m o s craneales, e s p e c i a l m e n t e frontales. La segunda
causa e n f r e c u e n c i a es la neuropata isqumica p o r e n f e r m e d a d d e p e -
queo vaso (diabetes, m o n o n e u r i t i s mltiple, etc.).
Locali z aci n d e l esi o n es d e l VI p a r c r a n e a l
( n cl e o m o t o r o c u l a r e x t e r n o )
El ncleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior, en ntima
relacin c o n la r o d i l l a d e l f a c i a l . Este ncleo presenta dos p o r c i o n e s .
D e u n a d e ellas se o r i g i n a el f ascc u l o l o n g it u d i n al m e d i a l , interneu -
ronas q u e c r u z a n la lnea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el
subncleo del recto i n t e r n o d e l III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e
esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l .
La otra porcin d a lugar a las fibras del VI p a r p r o p i a m e n t e dichas, q u e
se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para
i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i or d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el
recto e x t e r n o , tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior.
La lesin del fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a o f-
t a l m o p l e j i a i n t e r n u c l e a r (parlisis d e la aduccin de u n o j o c o n
n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . Sus causas ms frecuentes son la
esclerosis mltiple y las lesiones vasculares.
La porcin s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su
largo r e c o r r i d o . Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presin in-
10
tracraneal (secundaria a t u m o r o hipertensin intracraneal benigna )
p u e d e n cursar c o n u n a paresia del V I par. La afectacin a n i v e l de la
p u n t a d e l peasco del t e m p o r a l p r o d u c e el sndrome d e G r a d e n i g o
(paresia del V I par, d o l o r f a c i a l ipsilateral p o r afectacin d e l trigmi-
n o y sordera) ( M IR 99-00, 197).
RECUERDA
El IV PC es el m s l a r g o y d e l g a d o y a d e m s a b a n d o n a el t r o n c o d e l
e n c f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a ms f r e c u e n t e d e su
lesin s o n los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos .
El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a travs d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,
d e a h q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r se a n t e e l e v a c i o n e s d e la presin
intracraneal.
D a d o su trayect o d e n t r o d e l seno c a v e r n o s o en relacin c o n las
fibras oculosimpticas q u e r o d e a n a la cartida interna , es d e gran
v a l o r l o c a l i z a d o r la asociacin d e u n sndrome d e H o r n e r y paresia
ipsilateral d e l V I par (por aneurismas d e cartida interna, fstulas
c a r o t i d o c a v e r n o s a s , etc.).
Lesin del nervio trigmino o V par craneal
El n e r v i o trigmino inerva los msculos de la masticacin y recoge la
sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftl-
m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La manifestacin clnica ms frecuente es el
d o l o r en la hemicara ipsilateral. Tambin p u e de cursar c o n hipoestesia
de la hemicara ipsilateral, desviacin d e la mandbula hacia el lado e n -
f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticacin y abolicin del reflejo c o r n e a l .
Las causas ms frecuentes son la infeccin p o r herpes zster, la escle-
rosis mltiple y tambin la neuralgi a idioptica.
Lesin del nervio facial o VII par craneal
El n e r v i o facial inerva los msculos d e la mmica f a c i a l , las glndulas
l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 anteriores de la lengua. La
lesin perifrica o nuclear p r o d u c e d e b i l i d a d d e los msculos d e la
h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al intentar elevar ambas
c o m i s u r a s , la b o c a se desva hacia el l a d o sano, el p a c i e n t e presenta
frente lisa y d i f i c u l t a d para cerrar el prpado ipsilateral .
La lesin s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parlisis nicamente d e la
parte i n f e r i o r d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la inervacin d e la parte
inferior es c o n t r a l a t e r a l , mientras q u e la inervacin d e la parte s u p e r i o r
es bilatera l y, p o r t a n t o , est preservada). La parlisis facial bilateral
p u e d e aparecer e n el sndrome d e Gulllain-Barr, en la e n f e r m e d a d d e
L y m e y e n la sarcoidosis.
Lesin del nervio estatoacstico
u VIII par craneal
Est, a su v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios, el c o c l e a r y el vestibular. El
n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estmulos a u d i t i v o s . El n e r v i o
vestibular i n t e r v i e n e e n la regulacin d e l e q u i l i b r i o y e n la orientacin
en el espacio . La lesin del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tin nitus o acfenos,
as c o m o disminucin d e la a g u d e z a a u d i t i v a .

Lesin del nervio glosofarngeo
o IX par craneal
Inerva los msculos c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e la f a r i n g e y estilofarngeo,
la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o posterio r de la lengua y d e la o r o f a r i n g e . Su
lesin p r o d u c e leve disfagia, prdida d e la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o p o s -
terior d e la lengua, prdida del reflejo farngeo y desviacin d e la pared
posterior hacia el l a d o sano (signo d e la c o r t i n a d e Vernet). Es m u y rara
su lesin aislada.
Lesin del nervio vago o X par craneal
Su lesin intracraneal p r o d u c e disfagia, disartria, disfona y anestesia
larngea. Es m u y rara su lesin aislada.
Lesin del nervio espinal o XI par craneal
Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva los msculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o
y trapecio. Su lesin p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l .
Lesin del nervio hipogloso o XII par craneal
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (ms-
c u l o g e n i o g l o s o ) . Su lesin p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua
y desviacin d e sta hacia el l a d o de la lesin.
1.7. Trastornos
campimtricos y pupilares
Defectos campimtricos
Vase la Seccin d e O ft al m olo ga.
Las lesi o n es r e t i n i a n as y d el n e rvi o p t ic o c o n d u c e n a la aparicin
de escotomas. Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a -
les. La retinitis p i g m e n t a r i a caractersticamente p r o d u c e u n a r e d u c -
cin concntrica d e l c a m p o v i s u a l . Los defectos arcuatos r e s p o n d e n
a lesiones isqumicas del n e r v i o ptico anterior, g l a u c o m a y papi-
l e d e m a . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e
neuropata ptica.
Las lesi o n es q u iasm ticas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s
h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l -
m e n t e a h e m i a n o p s i as heternimas o b i t e m p o r a l e s . Ms raras son
las c u a d r a n t a n o p s i as b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e -
mianopsia temporal monocular.
Las lesi o n es retr o q u iasm ticas (cintillas, c u e r p o s g e n i c u l a d o s , ra-
d i a c i o n e s pticas y lbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m -
tricos homnimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o
campimtrico en cada o j o ) est en funcin d e l o anterior o poste-
rior d e la lesin. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n -
Neurologa y neurociruga
gruentes, mientras q u e las lesiones prximas a la corteza o c c i p i t a l
p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s.
La lesin de c i n t i l l a s pticas, adems d e h e m i a n o p s i a homnima
c o n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .
UERDA
La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresi n
d e las f i b r as i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a d e sus causas s u e l e n ser l os t u -
m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n
p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l
inferior.
Las lesiones de radiaciones pticas n o p r o d u c e n alteraciones pupila-
res. La afectacin d e las radiaciones pticas parietales p r o d u c e una
cuadrantanopsia homnima contralateral inferior, y c u a n d o se afectan
las temporales, se p r o d u c e una cuadrantanopsia homnima superior.
La lesin o c c i p i t a l a n i v e l d e la cisura c a l c a r i n a , g e n e r a l m e n t e se-
c u n d a r i a a oclusin emblica d e la arteria cerebral posterior, p r o -
d u c e u n a h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n res-
p e t o d e la visin m a c u l a r .
Alteraciones pupilares
A n i s o c o r i a e s e n c i a l . U n 1 5 - 3 0 % d e la poblacin n o r m a l t i e n e una
d i f e r e n c i a en el tamao p u p i l a r d e 0,4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d
n o r m a l a la l u z .
D e f e c t o p u p i l a r a f er e n t e rel a t ivo . Consiste en u n a disminucin d e
la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estmulo l u m i n o s o d i -
recto, c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralatera l
(respuesta consensual n o r m a l ) , e i n d i c a lesin del n e r v i o ptico i p -
silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .
S n d r o m e d e H o r n e r . Se p r o d u c e p o r afectacin d e las fibras p u -
pilares simpticas. La inervacin simptica q u e d i l a t a la p u p i l a se
o r i g i n a a nivel hipotalmico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral
troncoencefiico hasta el ncleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la mdula en
los segmentos C 8 - D 2 . D e s d e aqu, pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i or
d e la cadena simptica paravertebral y asciende c o n el p l e x o pe-
ricarotdeo, para i n c o r p o r a r s e a la rama oftlmica del trigmino y
a l c a n z a r la p u p i l a a travs d e los nervios ciliares largos. La lesin a
c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n sndrome d e H o r n e r ,
q u e cursa c o n la trada d e ptosis, miosis y e n o f t a l m o s . A veces se
s u m a a n h i d r o s i s facial (esto ltimo c u a n d o la lesin es p r e v i a a la
bifurcacin carotdea; si la lesin es posterior a la bifurcacin, n o
hay anhidrosis) . La p u p i l a respond e a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los
estmulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u -
p i l a responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos (MIR 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .
Lesin d e las f i b r as p u p i l a r es p arasi m p ticas. Se o r i g i n a n en el n -
c l e o d e Edinger-Westphal, l o c a l i z a d o en la porcin superior del n -
c l e o del III par. Desde all, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal
hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a travs
d e los nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a el msculo c o n s t r i c t o r de la
p u p i l a . Las fibras parasimpticas d i s c u r r e n en la periferia del III par,
p o r l o q u e son m u y sensibles a la patologa c o m p r e s i v a (aneurismas,
herniacin u n c a l ) . La lesin a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u -
gar a dilatacin p u p i l a r sin respuesta a la l u z . C u a n d o la dilatacin
p u p i l a r arreactiva se acompaa d e u n a relativa preservacin d e la
m o t i l i d a d o c u l a r , la etiologa suele ser c o m p r e s i v a en el espacio
s u b a r a c n o i d e o . Las lesiones isqumicas del III par respetan la p u p i l a
i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y,
c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpticas se sitan en la porcin
e x t e r n a del III par).
11
Man ual C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8. edici n a

P u p i l a t n ica d e A d i . Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesin d e l
g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamacin, infeccin o t r a u m a -
t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropata perifrica o autonmica
(sndrome d e Cuillain-Barr, sndrome d e Fisher, sndrome d e Shy-
Drager, a m i l o i d o s i s , neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d
de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , diabetes, a l c o h o l i s m o o sndrome para-
neoplsico). Es u n a p u p i l a midritica, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e
n o r e s p o n d e a la l u z , y c u y a respuesta frent e a la visin c e r c a n a es
lenta y tnica. La a n i s o c o r i a se h a c e ms patente en c o n d i c i o n e s d e
l u m i n o s i d a d . Responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos. Puede
acompaarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris.
P u p i l a d e A r g yl l - R o b e r tso n . Es u n a afectacin p u p i l a r b i l a t e r a l c o n
p u p i l a s pequeas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z ,
p e r o c o n s e r v a n la acomodaci n para la visin cercana (disociacin
cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a miticos y escasa
a midriticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesin mesenceflica ros-
tral y caractersticamente se ve en pacientes c o n neuroles. Otras
causas d e D C L s o n : sarcoidosis, diabetes , a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , sn-
d r o m e d e Adi, d i s t r o f ia miotnica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la
Figura 1 1 . Organizacin somatotpica d e las reas corticales m o t o r a s
regin p i n e a l . La D C L u n i l a t e r a l se observa en lesiones d e l n e r v i o y sensitivas.
ptico y retinianas ipsilaterales.

En el lbulo f r o n t a l , se sita u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
lesin p r o d u c e desviacin oculoceflica c o n j u g a d a hacia el l a d o

1.8. Sndromes lobares ( F i g u r a k

de la lesin. Sin e m b a r g o , su irritacin (crisis c o m i c i a l e s ) desva los
ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o .
La lesin d e l rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e nicialmente
p r o d u c e m u t i s m o , para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a

Lbulo frontal (MIR 04-05,54) t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el rea d e Broca, aparece la afasia

m o t o r a o n o f l u e n t e . Lesiones ms a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n
al d e s a r r o l l o d e agrafa y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
Las reas motora s y p r e m o t o r a s estn especficamente relacionada s La afectacin b i l a t e r a l d e las reas f r o n t a l e s m e d i a l e s parasagita-
c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesin p r o d u c e parlisis es- les c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a

pstica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las reas m o t o r a s p r i - urinaria.

marias, al igual q u e las sensitivas, se o r g a n i z a n somatotpicamente Las reas prefrontales t i e n e n una funcin m e n o s especfica. Su l e -
de f o r m a q u e reas c o r t i c a l es se c o r r e l a c i o n a n c o n reas c o r p o r a l e s sin se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a -
especficas (Figura 11). n e i d a d (estado aptico o ablico), disminucin d e las relaciones

rea motora y premotora Corteza somatosensorial

(parlisis espstica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviacin hacia la lesin) Radiaciones pticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral)

Corteza p r e f r o n t a l
( m u t i s m o , abulia, m o n a ,
reflejos arcaicos)

rea d e Broca
(afasia m o t o r a)

Corteza visual primaria

(hemianopsi a homnima
contralateral c o n respeto
macular; ceguera cortical)

Corteza a u d i t i v a Radiaciones pticas inferiores

rea d e Wernicke
(alucinaciones auditivas; (cuadrantanopsia superior
(afasia sensitiva)
sordera cortical) contralateral)

Figura 10. Alteraciones d e las funciones superiores y sndromes lobares

12

interpersonales, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e
desinhibicin s o c i a l , i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e
c o n lesiones frontales bsales) y ligero d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u -
sencia d e atencin y concentracin, i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los
p r o b l e m a s y perseveracin.
Lbulo parietal
Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a de la
lesin del lbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (vase el
a p a r t a d o Sn d ro m es sensitivos y ag n osias) e i n c l u y e n astereognosia,
a t o p o g n o s i a , prdida d e la discriminacin e n t r e dos p u n t o s , e x t i n -
cin p a r i e t a l, anosognosia y a s o m a t o g n o s i a .
El d e f e c t o campimtrico p o r lesin parietal es u n a h e m i a n o p s i a
homnima contralatera l c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los
c a m p o s inferiores ( c u a d r a n t a n o p s i a homnima i n f e r i o r p o r afecta-
cin d e las r a d i a c i o n es pticas superiores).
La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o , as c o m o la anosognosia
y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observa n ms
f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e tambin
p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s .
La lesin del lbulo parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a la aparicin d e
alexia, sndrome d e G e r s t m a n n (agrafa, alexia, a c a l c u l i a , agnosia
d i g i t a l y desorientacin derecha-izquierda) , astereognosia b i m a n u a l
(agnosia tctil) y a p r a x ia ideatori a e i d e o m o t o r a (tambin p u e d e n
aparecer en lesiones frontales).
Lbulo temporal
Las lesiones d e l lbulo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a -
nopsia homnima superior p o r afectacin de las r a d i a c i o n e s pticas
inferiores, afasia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , amusia ( i n c a p a c i d a d para
leer y escribir msica) y alteracin en el a p r e n d i z a j e del material
verbal presentado p o r va a u d i t i v a .
La lesin del lbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i s m o d e -
fecto campimtrico, alteracin en las relaciones espaciales, d e t e r i o -
ro en el a p r e n d i z a j e del m a t e r i al n o verbal presentado p o r va visual
y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodas.
La lesin d e c u a l q u i e r a d e los lbulos t e m p o r a l e s p u e d e dar lugar a
a l u c i n a c i o n e s e ilusiones a u d i t i v as y c o m p o r t a m i e n t o psictico c o n
agresividad.
La afectacin t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a u n sndrome
amnsico de Korsakoff, sndrome d e Klver-Bucy (apata, p l a c i d e z ,
i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d sexual y falta d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b -
jetos comestibles ) y sordera c o r t i c a l .
Lbulo occipital
La lesin u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homnima contra-
lateral c o n g r u e n t e c o n respeto de la visin m a c u l a r y p u e d e cursar
c o n a l u c i n a c i o n e s visuales e l e m e n t a l e s.
Q RECUERDA
Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso , a u n q u e
p u e d e h a b e r parlisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e
exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesaria s
lesiones d e a m b o s .
Neurologa y neurociruga
La afectacin o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e : A) ceguera c o r t i c a l p o r
afectacin d e las reas visuales p r i m a r i a s (cisuras calcarinas). Los
pacientes c o n lesiones o c c i p i t a l e s mediales extensas d e carcter
a g u d o y bilaterales c o n ceguera c o r t i c a l p u e d e n negar su ceguera
(anosognosia visual) y c o n f a b u l a r sobre l o q u e estn v i e n d o ; es el
sndrome d e Antn; B) p r o s o p a g n o s i a ; C) s i m u l t a n a g n o s i a ; D) sn-
d r o m e d e Balint, q u e i m p l i c a a p r a x i a ptica (fallo para d i r i g i r la m i -
rada en u n a direccin ante u n a o r d e n , pudindolo hacer d e f o r m a
espontnea).
1.9. Sndromes troncoenceflicos
D e m a n e r a general , hay q u e pensar en u n a lesin a n i v e l del t r o n c o del
encfalo s i e m p r e q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares c r a n e a -
les ipsilaterales c o n "vas largas" ( m o t o r o sensitivo) contralaterales. Los
pares craneales nos d a n el n i v e l d e la lesin (MIR 05-06, 5 4 ) .
Dadas las numerosas vas y ncleos q u e c o n f o r m a n esta rea encef-
lica, c o n v i e n e d i v i d i r los sndromes clnicos segn las l o c a l i z a c i o n e s
anatmicas d e la f o r m a ms exacta p o s i b l e (Figura 12) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .
Sndromes mesenceflicos
S n d r o m e d e W e b e r : es u n sndrome anterior q u e afecta a la va
p i r a m i d a l y III par craneal, d a n d o lugar a hemiparesia contralateral
( i n c l u i d a la cara) y paresia del III par del l a d o d e la lesin c o n p u p i l a
d i l a t a d a arreactiva.
S n d r o m e d e C l a u d e y Be n e d i k t : afectan a III par y ncleo r o j o .
Cursan c o n paresia del III par y t e m b l o r o ataxia.
S n d r o m e m ese nce f lic o d o rsa l o s n d r o m e d e P a r i n a u d : suele ser
s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e la pineal o h i d r o c e f a l i a (MIR 98-99, 5 8 ) . El
d a t o ms caracterstico es u n a parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a -
cia a r r i b a, c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e dilatadas y acomodacin c o n -
servada (fenmeno d e disociacin cerca-luz). C o n los m o v i m i e n t o s
oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse
ms l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudoparlisis del V I par).
Sndromes pontinos anteriores o ventrales
S n d r o m e d e locked - in o c a u t i ve r i o : p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i -
nlisis central p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a rpidamente recuperada), i n -
farto (trombosis d e la basilar), t u m o r , h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o .
Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectacin d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .
Slo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a -
deo.
Sndromes pontinos posteriores o dorsales
S n d r o m e d e F o vi l l e : consiste en hemipleja c o n t r a l a t e r a l , parlisis
f a c i a l ipsilateral y desviacin c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o
d e la lesin, c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesin
(ojos m i r a n d o a la hemipleja).
13
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

Sndromes bulbares

Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba S n d r o m e b u l b ar lateral o s n d ro m e de

MESENCFALO
Sndrome de Parinaud Dificultad para la convergencia y a c o m o d a d o . W a l l e n b e r g (MIR 02-03, 2 0 4 ) : es s e c u n d a -
Anisocoria y midriasis
rio a oclusin d e la arteria vertebral o cere-

Sndrome de Claude Ataxia contralateral (NR) belosa p o s t e r o i n f e r i or (PICA).

Hipar
Clnicamente, se c a r a c t e r i z a p o r : 1) sn-
Sndrome de Benedikt ipsilateral Mov. anormales contralaterales
(corea.temblor y balismo) (NR)
d r o m e v e r t i g i n o s o c o n nuseas y vmitos
p o r afectacin d e los ncleos v e s t i b u l a -
res; 2) disartria y d i s f a g ia p o r paresia d e
III par ipsilateral
Sndrome de Weber la c u e r d a v o c a l , f a r i n g e y v e l o del p a l a d a r
Hemiparesia contralateral (VP)
i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesin
d e l ncleo a m b i g u o ; 3) diplopa, quizs
s e c u n d a r i a a la extensin d e la lesin a
la p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a -
liza el V I par; 4) hipoestesia f a c i a l i p s i l a -
teral p o r afectacin d e l ncleo t r i g e m i -
n a l ; 5) hipoestesia c o r p o r a l c o n t r a l a t e r a l
p o r afectacin del t r a c t o espinotalmi-
c o ; 6) sndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7)
ataxia cerebelos a ipsilateral secundaria

PROTUBERANCIA a la afectacin del pednculo cerebelo-

so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .
Sndrome de Millard-Gubler ' Hemipleja contralateral
respetando la cara (VP)
Paresia del VI y VII RECUERDA
pares ipsilaterales Sndrome b u l b a r m e d i a l = Motor, a d i -
ferencia de Sndrome bulbar latera l =
W a l l e n b e r g (sensitivo).

S n d r o m e b u l b a r m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a
de la oclusin d e la arteria espinal anterior
o d e la arteria v e r t e b r a l .
Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fasci-
c u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectacin del
XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se des-
va hacia el l a d o d e la lesin); 2) h e m i p l e -
ja c o n t r a l a t e r al c o n respeto d e la cara; 3)
ataxia sensitiva contralatera l p o r afectacin
del l e m n i s c o m e d i a l .

Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)

BULBO Sndrome de Wallenberg Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)
(sd. sensitivo cruzado) RECUERDA
Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la
lesin. N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4:
los d o s p r i m e r o s pares " n o l l e g a n al t r o n -
Adems: sndrome vertiginoso, disartria y disfagia,
diplopia, sndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa c o " , el III y e l IV l l e g a n al mesencfalo; los
ipsilateral pares V , V I , V I I y V I I I a la p r o t u b e r a n c i a , y
los c u a t r o ltimos al b u l b o .

XII par ipsilateral

1.10. Reflejos
Sndrome bulbar medial Hemipleja contralateral que respeta la cara (VP)
Ataxia sensitiva contralateral (LM) y sndromes medulares
VP: va piramidal; LM; lemnisco medial; ET: va espinotalmica; HR: ncleo rojo
Las neuronas m o t o r as del asta anterior d e la
mdula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a ,
q u e i n e r v a n el msculo estriado, y las moto-
Figura 12. Sndromes d e l t r o n c o d e l encfalo neuronas y, q u e i n e r v an el huso m u s c u l a r .

14
 Neurologa y neurociruga

Existen, adems, e n la sustancia gris m e d u -

lar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o -
nes e n t r e s y c o n las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o REFLEJO FLEXOR Inhibicin recproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
responsables de muchas d e las f u n c i o n e s
ntegradoras de la mdula. As, el h a z c o r - \ t /

t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas
i n t e r n e u r o n a s , y slo u n a v e z q u e stas h a n
i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e seales p r o c e d e n t e s
d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las
Excitada
motoneuronas anteriores.

U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n
las clulas d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e
son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,
y c u y a funcin es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s
v e c i n a s (inhibicin recurrente) d e f o r m a s i -
m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o ,
para c o n s e g u i r u n c o n t r o l ms f i n o d e l m o v i - Inhibida

m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las seales
elctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s adya-
centes.

Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i -

guientes:
Re f l ej o m i o t t ic o o d e est i r a m i e n t o m u s-
c u l a r (Figura 1 3 ) : la excitacin d e los husos
(al a u m e n t a r la l o n g i t u d d e la fibra m u s c u -
lar) p r o d u c e u n a contraccin refleja d e las
grandes fibras esquelticas q u e los r o d e a n .
Este reflejo se p r o d u c e p o r u n a va m o n o -
Estmulo doloroso
sinptica (no p a r t i c i p a n interneuronas) e n de la m a n o
la q u e u n a fibra sensitiva t i p o la, q u e t i e n e
su o r i g e n en el huso, penetra p o r el asta
posterior y realiza u n a sinapsis d i r e c ta c o n
las neuronas d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n
las fibras del m i s m o msculo d e l q u e p r o - Figura 14. Reflejo f l e x o r
c e d e el estmulo. La cuantificacin d e los
reflejos se e x p o n e e n la Tabl a 4 .

Re f l ej o t e n d i n o s o : se p r o d u c e c u a n d o se excita el rgano t e n d i n o s o
Nervio proplorreceptor de G o l g i , c a p a z d e detectar la tensin m u s c u l a r . El estmulo llega
a la mdula a travs d e fibras t i p o Ib, q u e e x c i t a n interneurona s
i n h i b i d o r a s q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. As, un a u m e n t o d e
tensin m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el msculo i n d i v i d u a l , sin
afectar a los msculos adyacentes.
t Ref lej o f le x o r o d e r e t i r a d a (Figura 1 4 ) : ante u n estmulo sensorial
cutneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o sobre t o d o d o l o r o s o (por esto se ha
Mdula espinal
d e n o m i n a d o tambin reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e
Nervio m o t o r una contraccin d e los msculos flexores d e la e x t r e m i d a d y u n a
relajacin d e los extensores.
Ref lej os m e d u l a r es q u e p r o d u c e n es p as m o m u sc u l a r : b i e n sea p o r
u n a fractura sea, p o r irritacin d e l p e r i t o n e o parietal en u n a p e r i -
t o n i t i s , etc.
Figura 13. Reflejo miottico Ref lej os a u t n o m o s: c o m p r e n d e n mltiples f u n c i o n e s , c o m o c a m -
bios en el t o n o vascular segn la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudoracin,
reflejos intestinales y vesicales. Este t i p o d e reflejos suelen ser seg-
0 Arreflexia
m e n t a r i o s , p e r o en ocasiones se desencadenan d e f o r m a simult-
+ Hiporreflexia
nea, en grandes p o r c i o n e s d e la mdula, ante u n estmulo n o c i -
++ Reflejos n o r m a l e s c e p t i v o fuerte o la replecin excesiva d e u n a viscera. Es el l l a m a d o
reflejo e n masa.
+++ Hiperreflexia

++++ Clonus
Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vas q u e recorren la mdula (Figura
Tabla 4. Cuantificacin d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s 15 y T a b la 5) para p o d e r r e c o n o c e r los sndromes clnicos.

15
Ma n u a l C T O d e Me d ic i n a y Ciruga, 8 . e d ici n
a

Dficit m o t o r . Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e flaccida

y arreflxica {shock medular); posteriormente aparecen
s i g n o s d e afectacin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Reflejos
Idioptica ( m e c a n i s m o o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesin
apata t ra nsversa inmunoalrgico), vrica, EM, Dficit sensitivo. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s
LES, Sjgren T r a s t o r n os autonmicos. Disfuncin e s f i n t e r i a n a vesical
( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o ms tpico) y r e c t a l (estreimiento)
O t r o s sntomas autonmicos s o n a n h i d r o s i s , c a m b i o s
cutneos trficos y disfuncin sexual ( i m p o t e n c i a )

Traumatismos penetrantes,
Hemiseccin m e d u l a r
lesiones e x t r a m e d u l a r e s
(S n d r o m e d e Brown - Sq uar d)
compresivas
Prdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n t r a l a t e r a l
(lesin d e l t r a c t o espinotalmico c r u z a d o )
Prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia
sensitiva (interrupcin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )
Parlisis espstica ipsilateral (lesin d e la va p i r a m i d a l
cruzada)

Siringomielia, hidromielia Dficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservacin

Sn dro me m ed ular central
y tumores centromedulares d e la s e n s i b i l i d a d tctil (dficit sensorial d i s o c i a d o )

Degeneracin s u b a g u d a A t a x i a sensitiva c o n prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a

c o m b i n a d a d e la mdula
L e s i n d e l as c o l u m n a s
(dficit d e B12), mielopata
p osterolaterales
v a c u o l a r asociada ai SIDA,
compresin m e d u l a r
y conservacin d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica
La disfuncin c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d ,
h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta
c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a )

A t a x i a sensitiva
I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a
y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a
Sn d ro m e cord onal posterior Neurosfilis
La disfuncin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la regin
Z c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensacin d e "descarga elctrica"
d e s c e n d e n t e c o n la flexin d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )

Paraplejia o t e t r a p l e j i a a g u d a c o n disfuncin vesical

Diseccin artica,
S n d r o m e d e la arteria e i n t e s t i n a l y anestesia d o l o r o s a y trmica p o r d e b a j o
aterosclerosis, ciruga
espinal anterior d e la lesin
d e la a o r t a a b d o m i n a l
N o h a y afectacin p r o p i o c e p t i v a

Tabla 5. Principales sndromes medulares

Cordn posterior Va corticoespinal

1.11. Seccin
y shock medular

C u a n d o se p r o d u c e la seccin r e p e n t i n a d e la mdula, se s u p r i m e n

todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l traumatismo,

ya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la

estimulacin tnica f a c i l i t a d o r a d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l , reticu-

loespinal y vestibuloespinal.

Ya se ha c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c m o , tras u n a fase d e parlisis

f l a c c i d a , se llega a la e s p a s t i c i d a d , segn las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u -

p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .

En c u a n t o a los r e f l e j os m e d u l a r e s , se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r -
Va espinotalmica den de c o m p l e j i d a d : los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e

e s t i r a m i e n t o y, p o s t e r i o r m e n t e , los f l e x o r e s , los posturale s a n t i g r a v i t a-

Figura 15. Principales vas m o t o r a s y sensitivas d e la mdula e s p i n a l t o r i o s y el resto d e los reflejos d e la m a r c h a .

16

1.12. Fisiologa
del sistema nervioso
Conduccin nerviosa (F i g u r a 1 6)
Las seales nerviosas se t r a n s m i t e n m e d i a n t e potenciale s de accin,
q u e son c a m b i o s rpidos del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a .
U n p o t e n c i a l de acci n no se p r o d u c e hasta q u e la elevacin i n i c i a l
del p o t e n c i a l de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para a l c a n z a r
el d e n o m i n a d o " u m b r a l " para la estimulacin. U n a vez a l c a n z a d o el
u m b r a l , se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s :
Fase de d es p o l a r i z ac i n . El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran
canales de s o d i o , c o n lo c u a l se p r o d u c e la entrada del m i s m o al
interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o .
Fase d e r e p o l a r i z ac i n . Se c i e r r a n los canales d e s o d i o y se abren
los canales de potasio, p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n c i a l basal. D u -
rante un pequeo lapso de t i e m p o , el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se
hace ms n e g a t i v o q u e d u r a n t e el reposo; es una pequea fase de
hiperpolarizacin l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o .
F a s e d e r e p o s o . Se r e c u p e r a el e q u i l i b r i o i n i c o n o r m a l a a m b o s
l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a la b o m b a N a / K + +
ATP depen-
diente.
N o d u l o de Ranvier
Vaina de mielina
Figura 16. Conduccin n e r v i o s a e n u n a fibra mielnica
P r o p a g a c i n d e l p o t e n c i a l d e acc i n
U n p o t e n c i a l d e a c c i n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a
m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a ,
lo q u e p r o v o c a la propagacin d e l p o t e n c i a l d e a c c i n .
Este p o t e n c i a l de a c c i n p u e d e viajar en a m b a s d i r e c c i o n e s a travs
d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada, es d e c i r , o
se p r o p a g a p o r t o d a la m e m b r a n a (si sta se h a l l a e n b u e n estado) o
n o lo h a c e en a b s o l u t o .
Neurologa y neurociruga
Fi b ras mielncas y a m iel n icas
La m i e l i n a est f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un
fosfolpido a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o inico a travs d e la m e m -
b r a n a . En las fibras m i e l i n i z a d a s , sta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a
al axn, i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r los n o d u l o s de R a n v i e r . Los
iones n o p u e d e n f l u i r a travs d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o
s lo p u e d e n hacer a travs d e los n o d u l o s d e Ranvier. Por t a n t o ,
los p o t e n c i a l e s de a c c i n slo p u e d e n s u c e d e r en los n o d u l o s y se
d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , en u n patrn q u e se c o n o c e c o m o c o n -
duccin saltatoria.
sta t i e n e i m p o r t a n c i a por tres razones:
A u m e n t a la v e l o c i d a d de transmisin nerviosa entre 5 y 5 0 veces en
las fibras m i e l i n i z a d a s .
Se conserva la energa del axn, p o r q u e slo se d e s p o l a r i z a n los
n o d u l o s , por lo q u e la prdida de iones es muchsimo m e n o r q u e
si la conduccin sucediese de o t r o m o d o y, p o r t a n t o , se necesita
menor metabolismo.
El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o por la m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a -
cin suceda c o n una transferencia mnima de iones y rpidamente.
Ve l o c i d a d d e c o n d u cc i n
sta d e p e n d e de varios factores:
M i e l i n a . Es m a y o r en las fibras m i e l i n i z a d a s q u e en las amielnicas.
D i m e t r o de l a f i b r a . M a y o r a m a y o r dimetro.
Por t a n t o , la v e l o c i d a d de conduccin vara entre 0,5 m/s en las fibras
amielnicas ms pequeas y 1 2 0 m/s en las fibras m i e l i n i z a d a s m u y
grandes. En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s , la v e l o c i d a d aumenta
a p r o x i m a d a m e n t e c o n el dimetro de las mismas, y en las amielnicas,
lo hace c o n la raz c u a d r a d a de su dimetro.
Tipos de fibras nerviosas
Existen dos c l a s i f i c a c i o n e s: una general , en la q u e estn c o m p r e n d i d a s
las fibras m o t o r a s, sensoriales y autnomas, y otra referida slo a las
sensitivas. Aqu se har referencia a la general (fibras de t i p o s A, B y
C), i n c l u y e n d o la clasificacin sensorial (tipos I, II, III y IV) j u n t o a cada
clase d e fibra sensitiva.
Fi b r as A : c o r r e s p o n d e n a fibras m i e l i n i z a d a s gruesas de los nervios
espinales. Existen diversas clases:
- Fibras A a : poseen u n dimetro entre 10 y 2 0 mieras y una v e l o -
c i d a d de conduccin de 6 0 - 1 2 0 m/s.
- Fibras A B: dimetro d e 8-9 mieras y v e l o c i d a d de 30-70 m/s.
- Fibras A y: fibras motoras del huso m u s c u l a r , de 1 a 8 mieras de
dimetro y hasta 5 0 m/s.
- Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras
t i p o III de la clasificacin sensorial, d e d i c a d as a la transmisin
d e l d o l o r a g u d o , la t e m p e r a t u r a fra y el tacto-presin groseros.
Fi b r as B: dimetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Corres-
p o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , encargadas de la i n f o r m a -
cin autonmica p r e g a n g l i o n a r .
Fi b r as C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0,5-2 mieras), son las ms lentas
(0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e -
rifricos. Son las fibras sensitivas t i p o IV, relacionadas c o n el d o l o r
s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero.
Tambin son fibras C las autonmicas posganglionares .
17
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
1.13. Transmisin sinptica
La transmisin sinptica es la f o r m a d e comunicacin entre neuronas
d e n t r o del sistema nervioso , o entre u n a n e u r o n a y otra clula situada
en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a .
Existen dos tipos p r i n c i p a l e s d e sinapsis, las sinapsis elctricas y las
sinapsis qumicas.
S i n a p s i s e l c t r i c a s : en este t i p o d e sinapsis, el p o t e n c i a l d e a c -
c i n presinptico se t r a n s m i t e a la clula postsinptica a travs d e
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a elctrica l l a m a d o s
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (g a p ju nctio n
ne x us).
Si n a p sis q u m ic as: es el t i p o d e sinapsis p r e d o m i n a n t e en el sistema
n e r v i o s o c e n t r a l . En las sinapsis qumicas, la transmisin es u n i d i -
r e c c i o n a l y ms lenta q u e en las sinapsis elctricas.
La transmisin f i n a l i z a al descender la concentracin del n e u r o t r a n s -
misor (NTS) en la h e n d i d u r a sinptica, b i e n por la accin d e e n z i m a s
especficas q u e destruyen el NTS, b i e n p o r difusin o recaptacin del
m i s m o (MIR 98-99, 2 2 9 ) .
18
Neurotransmisores
Se ha demostrado la existencia de m u l t i t u d de sustancias qumicas q u e
realizan la funcin d e NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales:
T r a n s m i s o r es p e q u e os d e a c c i n r p i d a ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , do-
p a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , xido nitroso [ N O ] ,
C A B A , etc.). La mayora se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l
presinptica a travs d e reacciones bioqumicas, y n o suele existir
un A R N m especfico para su sntesis (MIR 00-01 F, 2 1 3 ) . O r i g i n a n
la m a y o r parte d e las respuestas i n m e d i a t a s del sistema nervioso ,
c o m o la transmisin d e seales sensoriales al c e r e b r o y d e las sea-
o les m o t o r a s desde ste a los msculos.
N e u r o p p t i d o s. Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes
molculas, q u e p o s t e r i o r m e n t e son escindidas para dar lugar al neu-
ropptido d e f i n i t i v o . D a d o q u e su sntesis es ms laboriosa, se l i b e -
ran c a n t i d a d es m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a
en parte p o r q u e los neuropptidos son m u c h o ms potentes (VIP,
sustancia P, diversas h o r m o n a s , encefalinas, etc.). Adems, se d i f e -
r e n c i a n de los pequeos NTS en q u e su accin es ms lenta y p r o -
l o n g a d a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a largo p l a z o en el nmero y tamao
de sinapsis o d e receptores (MIR 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .
 Neurologa y neurociruga

0 2 .
COMA.
MUERTE ENCEFLICA

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Este t e m a es m u y p o c o D El c o m a es el g r a d o ms p r o f u n d o d e disminucin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .

i m p o r t a n t e para el M I R . H a y
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabllcos.
q u e p r e s t a r a t e n c i n a ios m
c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los
El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploraci n neurolgica a travs d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s -
Asp ectos esenciales y repasar
m g o w (vase Captul o 1 8 . Tra u m atism os cra n e o e nce flicos).
los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r

tu
d e lesin, e s p e c i a l m e n t e la
Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrn r e s p i r a t o r i o (vase Figura 1 7 ) , las
e x p l o r a c i n p u p i l a r y los
a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas.
reflejos troncoenceflicos.

m La p r e s e n c i a d e los r e f l e j o s o c u l o c e f l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e los o j o s e n direccin o p u e s t a a la

rotacin d e la c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l encfalo.

2.1. Coma

Fisiopatologa

El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activacin d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales

l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encfalo. El SRA se l o c a l i z a en la formacin
reticular c o m p r e n d i d a entre la porcin rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencfalo, y t i e n e u n a
i m p o r t a n c i a bsica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . Pequeas lesiones localizadas en esta z o n a
p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a .

Las lesiones hemisfricas tambin p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones

estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l , y 3)
compresin troncoenceflica secundaria a herniacin.

Los trastornos metablicos son la causa ms f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n funcin t r o n c o e n -

ceflica intacta.

2.2. Signos de valor localizados ( F i g u r a 1 7)

Patrn respiratorio

El patrn respiratori o de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser til para l o c a l i z a r el nivel d e disfuncin estructural en

el n e u r o e j e , p e r o las alteraciones metablicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y
S M P M P P P B b u l b o , d a n d o lugar a patrones similares a los p r o d u c i d o s p o r lesiones estructurales. Por t a n t o , la interpretacin
aHHBHnH de los c a m b i o s respiratorios de un p a c i e n t e c o m a t o s o debe acompaarse de una evaluacin c o m p l e t a y cuida-
- MIR 04-05, 53 dosa del estado metablico del p a c i e n t e.

19
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

PATRN RESPIRATORIO DESVIACIN

PUPILAS
Otras causas

Hemisferios
cerebrales
CHEYNE-STOKES Uremia
Diencfalo Anoxia
(tlamo e ICC
hipotlamo)

HIPERVENTILACIN
NEURGENA CENTRAL
Mesencfalo

Midriticas arreactivas

NO HAY OJOS
DE MUECA

REFLEJO
Protuberancia CORNEAL <3><3
ABOLIDO

Puntiformes reactivas
BOBBING
OCULAR

CLUSTER
REFLEJO
ATXICA DE BIOT
Bulbo raqudeo NAUSEOSO
(AGNICA)
ABOLIDO

Decorticacin Descerebracin
POSTURAS REFLEJAS

Figura 17. Signos d e valor localizador e n u n paciente e n c o m a

Res p i raci n d e C h ey n e - St o k es. Representa u n a situacin e n la q u e

los centros respiratorios se hacen ms d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a -
ciones d e P C O r Se a l t e r n an breves p e r i o d o s d e hiperventilacin
c o n p e r i o d o s ms cortos d e apnea. Puede p r o d u c i r s e e n c o n d i c i o -
nes fisiolgicas (ancianos d u r a n t e el sueo, elevadas altitudes) o
p o r lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfuncin
talmica b i l a t e r a l , herniacin) y trastornos metablicos ( u r e m i a ,
a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva).
H i p e r ve n t i l a c i n n e u r g e n a c e n t r a l . Consiste e n respiraciones r e -
gulares rpidas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en lesiones estructurales e n
mesencfalo y p r o t u b e r a n c i a o p o r procesos metablicos (cetoaci-
dosis diabtica, acidosis lctica, h i p o x e m i a ) . C u a n d o u n c u a d r o d e
hiperventilacin rtmica aparec e e n u n p a c i e n t e c o n acidosis, se
h a b l a d e respiracin de Kussmaul (MIR 04-05, 5 3 ) .
RECUERDA
El patrn r e s p i r a t o r i o d e C h e y n e - S t o k e s (perodos d e h i p e r v/entilacin
entik
c o n pausas d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i n e n la u r e m i a y e n la
i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El patrn r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l
( h i p e r v e n t i l a c i n rtmica c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a -
r e c e e n estados d e a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r e n la
hipoxia.
Pupilas
Los reflejos l u m i n o s o s p u p i l a r e s son m u y resistentes a la disfuncin
metablica, p o r l o q u e alteraciones d e los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e
si son unilaterales, i n d i c a n lesin e s t r u c t u r a l, si se excepta: 1) uso
d e atropnicos e n instilacin, ingesta o resucitacin c a r d i o p u l m o n a r ,
c u a n d o se h a usado a t r o p i n a (midriasis arreactiva a la administracin
tpica d e colinrgicos); 2) altas dosis d e barbitricos, s u c c i n i l c o l i n a ,
lidocana, f e n o t i a c i n a s o aminoglucsidos. La presencia d e p u p i l a s fijas
arreactivas es u n signo de m a l pronstico, y p u e d e observarse en e n c e -
falopatas metablicas graves y e n lesiones mesenceflicas.
RECUERDA
Pupilas midriticas arreactivas: lesin mesenceflica. Pupilas p u n t i f o r m e s
reactivas: lesin p o n t i n a . Alteracin p u p i l a r u n i l a t e r a l : lesin e s t r u c t u r a l .
La f o r m a , tamao, simetra y respuesta a la luz son d e v a l o r l o c a l i z a d o r
en la funcin troncoenceflica o d e l III par.

Movimientos oculares
Res p i raci n a p n ustica . Es u n a inspiracin m a n t e n i d a , seguida d e
espiracin y pausa, y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral
d e la p r o t u b e r a n c i a inferior. Re f l ej o c o r n e a l . V a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigmino y
Res p i raci n a t x ica . Patrn c o m p l e t a m e n t e irregular, presente e n va eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la
pacientes agnicos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r crnea suavemente, se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su alteracin
lesin a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l . i m p l i c a disfuncin de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .

20

Ref lej os oc u l oc e f l ic os. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , el r e f l e j o es
n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las rbitas en direccin opuesta a la
rotacin de la cabeza, i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encfalo.
La respuesta oculoceflica es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cabeza,
los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a -
da, s i e n d o entonces sugestivo de lesin estructural a n i v el p o n t o -
mesenceflico. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitricos tambin p u e d e
i n h i b i r este r e f l e j o .
Ref lej os o c u l o ves t i b u l a r es . Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n
respuesta a la irrigacin d e la m e m b r a n a timpnica c o n agua fra.
La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n
desviacin tnica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e
u n m o v i m i e n t o d e correccin rpida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los
ojos h u y e n d e l agua fra"). H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n -
tes c o m a t o s o s :
- Si la fase lenta est ausente, signific a lesin d e t r o n c o .
- Si la fase lenta es n o r m a l , pero n o se o b j e t i v a fase rpida, e n t o n -
ces existe lesin hemisfrica.
- Si las fases lenta y rpida son n o r m a l e s , se d e b e pensar e n u n
c o m a histrico.
M o vi m i e n t o s o c u l a r e s esp o n t n eos. "Rovin g o c u l a r " . O j o s ligera-
m e n t e divergentes, desplazndose l e n t a m e n t e d e u n l a do a o t r o .
I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o .
"Bobbing o c u l a r " . M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rpidos hacia
a b a j o c o n r e t o r n o lento a la posicin p r i m a r i a . Se asocia a lesiones
p o n t i n a s , pero tambin a encefalopatas toxicometablicas.
umga
O RECUERDA
O f t a i m o p l e j a i n t e r n u c l e a r : lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en
jvenes hay q u e sospechar e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e mientras q u e ,
e n m a y o r e s , i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encfalo).
D esvi a c i n c o n j u g a d a d e l a m i r a d a . En las lesiones hemisfricas
estructurales, los ojos se desvan c o n j u g a d a m e n t e hacia el l a d o d e
la lesin. Las lesiones irritativas los desvan al l a d o o p u e s t o.
RECUERDA
Las lesiones hemisfricas e s t r u c t u r a l e s desvan los o j o s h a c i a i p s i l a t e r a l ,
m i e n t r a s q u e las lesiones hemisfricas i r r i t a t i v a s y las lesiones t r o n c o e n -
ceflicas los desvan h a c i a c o n t r a l a t e r a l .
Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a -
cin d e los o j o s h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin. Las lesiones
hemisfricas p r o f u n d a s (tlamo) desvan los o j o s h a c i a a b a j o y
a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin (desviacin o c u l a r
paradjica).
T r ast o r n o s d esc o n j u g a d o s d e l a m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u -
clear p o r lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l .
Posturas reflejas
Post u r a d e d esc e r e b r a c i n . Cursa c o n extensin, aduccin y r o -
tacin interna d e brazos y extensin d e las piernas. A p a r e c e p o r
lesiones entre ncleo r o j o y ncleos vestibulares.
Post u r a d e d e c o r t i c a c i n . Presenta flexin d e c o d o , aduccin d e
h o m b r o y brazos, pronacin e hiperflexin d e muecas. Las piernas
estn e x t e n d i d a s . Responde a lesiones hemisfricas p r o f u n d a s o h e -
misfricas bilaterales.
Neurologa y neurociruga
RECUERDA
Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i n y d e d e s c e r e b r a c i n corres-
p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente, en la v a -
l o r a c i n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w
(en esta e s c a l a , l a r e s p u e s t a m o t o r a es, a su v e z , e l p a r m e t r o m s
importante).
Estados de pseudocoma
Fa l t a d e res p u esta psic gena. El p a c i e n t e aparec e sin respuesta,
p e r o est fisiolgicamente despierto. La exploracin es n o r m a l y la
respuesta o c u l o v e s t i b u l a r est intacta.
M u t i s m o ac i n t ic o . Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elabora r res-
puesta. Puede ser d e b i d o a dao cerebral bilateral ( c u a d ro aplico),
lesin en porcin superior d e mesencfalo y diencfalo o h i d r o c e f a -
lia a g u d a .
2.3. Muerte enceflica
El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , d e 3 0 d e d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el marte s
4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 , e s t a b l e c e q u e el diagnstico y certificacin d e
la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podr r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i n d e l
cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s enceflicas ( m u e r t e enceflica) o
d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s -
piratoria).
Se e n t i e n d e p o r m u e r t e enceflica la situacin d e c o m a a r r e a c t i v o d e
etiologa estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clnica o p o r neuro-
i m a g e n d e lesin destructiv a en el sistema nervios o c e n t r a l , c o m p a t i b l e
c o n la situacin d e m u e r t e enceflica) y carcter irreversible.
El diagnstico d e m u e r t e enceflica exige:
U n a exploracin neurolgica sistemtica, c o m p l e t a y rigurosa.
El p a c i e n t e d e b e encontrars e en situacin de e s t a b i l i d a d hemodin-
m i c a , oxigenacin y ventilacin adecuadas, c o n una temperatura
c o r p o r a l superior 3 2 C , y n o estar b a j o los efectos de frmacos d e -
presores del sistema nervios o c e n t r a l , b l o q u e a n t e s neuromusculares
ni presentar alteraciones metablicas.
Se r e c o m i e n d a repetir la exploracin a las seir horas e n lesiones
destructivas y a las 2 4 horas e n casos d e encefalopata anxica, a u n -
q u e el p e r i o d o d e observacin se deja a c r i t e r i o mdico, en funcin
de las pruebas instrumentales q u e p u e d a n realizarse.
Las pruebas instrumentales n o se consideran obligatorias, e i n c l u y e n :
- Pruebas q u e evalan la funcin n e u r o n a l : EEG y potenciale s
evocados.
Pruebas q u e evalan el f l u j o sanguneo c e r e b r a l : arteriografa d e
c u a t r o vasos, angiografa cerebral p o r sustraccin d i g i t a l , angio-
gammagrafa y D o p p l e r transcraneal.
El diagnstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la
constatacin inequvoca d e ausencia d e l a t i d o cardaco (demostrada
por ECG o ausencia d e p u l s o central) y d e respiracin espontnea p o r
un p e r i o d o de t i e m p o no i n f e r i or a c i n c o m i n u t o s .
La i r r e v e r s i b i l i d a d del cese d e las f u n c i o n e s cardiorrespiratorias se esta-
b l e c e tras la aplicacin de m a n i o b r a s d e reanimacin c a r d i o p u l m o n a r
a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s -
tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a .
21
 DEMENCIAS

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR L

Q~J Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservacin

En l o s ltimos aos, h a
d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a
d e este t e m a e n el MIR, s i n
e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a
entre cada tipo de d e m e n c i a y
c o n o c e r las caractersticas d e
la d e m e n c i a ms f r e c u e n t e , e l
Alzheimer.
del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
[~2~ Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayora) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (vanse
las tablas) .
["3") La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ,
de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresin l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n -
c i p a l f a c t o r d e r i e s go para su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a
( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los
r e c e p t o r e s glutamatrgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s .

CJJ La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es tambin u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n afasias, apata, a b u l i a y

otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s i n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s .

["5"] Las d e m e n c i a s d e causa v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o p o r

e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurolgica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r
o encefalopata aterosclertica s u b c o r t i c a l , e n la q u e es tpica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinizacin p e r i v e n -
tricular.

3.1. Concepto y clasificacin

La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . A f e c t a al 2 % d e la

poblacin e n t r e 6 5 - 7 0 aos y al 2 0 % d e los m a y o r e s d e 8 0 aos.

Se d e f i n e c o m o u n d e t e r i o r o crnico d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o (a d i f e r e n c i a d e l retraso m e n t a l ) y e n

p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atencin n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l d eliri u m).

RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y d eliriu m es q u e , e n este ltimo, est d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y est
a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atencin).

La prdida d e u n a nica funcin i n t e l e c t u a l n o es c r i - Enfermedad d e Alzheimer (50-90%)

t e r i o s u f i c i e n t e para el diagnstico d e d e m e n c i a . La Infartos cerebrales mltiples ( 5 - 1 0 % )

d e m e n c i a suele afectar a t o d a s las f u n c i o n e s i n t e l e c - A l c o h o l ( 5 - 1 0 %)

T r a s t o r n o s e n d o c r i n o metablicos:
tuales, a u n q u e e n las fases i n i c i a l e s se p u e d e establecer
- Hipotlroidismo
el diagnstico p o r el d e t e r i o r o d e tres d e las siguientes - Deficiencia d e v i t a m i n a B 12

reas: l e n g u a j e , m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , a f e c - Neoplasias i n t r a c r a n e a l es

t o , p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . Las causas ms f r e c u e n t e s H e m a t o m a s u b d u r a l crnico

H i d r o c e f a l ia a presin n o r m a l
de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6.
Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :
- E n f e r m e d a d d e Pick
La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s - E n f e r m e d a d d e Parkinso n
Preguntas d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . Sin em- - Enfermedad de H u n t i n g t o n
- Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
b a r g o , la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l
MIR 06-07, 63 Infecciones d e l SNC:
g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y, p o r t a n t o , la e x i s - - VIH
- MIR 05-06, 59, 233
- MIR 03-04, 250 t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e - - Sfilis
-MIR 01-02, 56 - Creutzfeldt-Jako b
bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a .
- MIR 00-01, 51
- MIR 97-98, 37 A u n q u e la m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s son rreversi-
Tabla 6. Causas ms frecuentes d e d e m e n c i a

22
 Neurologa y neurociruga
HE
_ ^j".

bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o , salvo el sintomtico, es i m p o r t a n t e PUNTUACIN MXIMA

i d e n t i f i c a r aqullas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04 , 2 5 0 )
Orientacin:
(Tabla 7). Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se acta a 5
Q u e ao, estacin, fecha, da d e la s e m a n a y m e s es?
t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e irreversibles, se p u e d e detener la p r o g r e - Cul es su nacin, regin, c i u d a d , h o s p i t a l y piso? 5

sin e l i m i n a n d o los factores d e riesgo; p o r ltimo, u n 1 0 % o b e d e c e n a Rememoracin:

causas psiquitricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ). N o m b r e tres o b j e t o s (1 s cada u n o ) y pregntelos
despus al p a c i e n t e ( r e p e t ir los o b j e t o s otras veces
3
hasta q u e los a p r e n d a )
TRATABLES
Atencin y clculo:

ersibles D e b e d e l e t r e a r al revs u n a p a l a b r a d e c i n c o letras

( p o r ej.: lpiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s nmeros
5
D e m e n c i a s vasculares (detenindolo e n el 5)
D e m e n c i a s postraumticas
Repeticin:
D e m e n c i a alcohlica
P r e g u n t a r los tres o b j e t o s n o m b r a d o s antes 3

Lenguaje:
Seale u n lpiz. El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o 2
Enfermedades metabolicocarenciales Enfermedades inflamatorias e El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no",
- Tiroidea s infecciosas "siempre", " c u a n d o " o " p e r o " 1
- Adrenales - Sfilis Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e rdenes
- Pelagra - Meningitis (dar tres i n d i c a c i o n e s ) : 3
- Dficit d e B u y folato - Encefalitis " T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a "
- Dficit d e B, - Vasculitis (LES) " D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d "
- Uremia Procesos intracraneales " P o n g a el p a p e l e n el s u e l o " 1
- Wilson - Neoplaslas El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o
- Porfiria - Hematoma subdural (que tenga sentido) 1
- Encefalopata heptica - Hidrocefalia normotensiva El p a c i e n t e d e b e copiar, c o n ngulos y cuadrdangulos
- T r . d e calcio Depresin d e interseccin d o s pentgonos d i b u j a d o s 1

N O TRATABLES E IRREVERSIBLES Total 30

Tabla 8.Test d e m ini m e ntal

E n f e r m e d a d e s infecciosas:
Enfermedades degenerativas:
- VIH
- Alzheimer
- Creutzfeldt-Jakob
- Pick
Otras: Pueden diferenciarse dos t i p o s d e d e m e n c i a , en funcin de la l o c a l i z a -
- Parkinson
- Esclerosis mltiple cin d e las lesiones: corticales y s u b c o r t i c a l es (Tabla 9 ) .
- Huntington
- D e m e n c i a dialtica

Tabla 7. Clasificacin pronostica d e las d e m e n c i as CORTICALES SUBCORTICALES

Cortez a d e lbulos
Anatoma f r o n t a l e s , parietales Ncleos grises p r o f u n d o s
patolgica y temporales d e l encfalo
RECUERDA Hipocampo
Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n
Retardo p s i c o m o t o r
a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o - Afasia
Movimentos anormales
r a n c o n la a g r i p n i a o privacin d e sueo. Apraxia
Clnica Disartria
Agnosia
Alteraciones posturales
Acalculia
Depresin

Alzheimer
Diagnstico de demencias Huntington
Pick
Parkinson y Parkinson Plus
Creutzfeldt-Jako b
Wilson
Menlngoencefalitis
Ejemplos VIH
Hipoxia
El diagnstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clnico: u n a h i s t o - Vascular
Vascular
Neoplaslas
ria clnica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e - Neoplasias
Postraumticas
Postraumtica
rosas tcnicas neuropsicolgicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e
afectacin caractersticos d e cada e n t i d a d . Tabla 9. Correlacin anatomoclnica e n las demencias

Entre los e s t u d i o s neuropsicolgicos, el ms e x t e n d i d o es el m ini m e n -

tal test, q u e d e f o r m a rpida p e r m i t e estudiar la m e m o r i a , la o r i e n t a -
cin t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c l c u lo y 3.2. Enfermedad de Alzheimer
las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . Se punta d e 0 a 3 0 p u n t o s ,
considerndose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 3 )
(Tabla 8 ) . Epidemiologa
En los ltimos aos, se h a n a p l i c a d o tcnicas radiolgicas al diagnsti-
c o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a d o estudios c o n La Enfermedad d e A l z h e i m e r (EA) es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n -
resonancia magntica y SPECT/PET. Es caracterstica la atrofia t e m p o r a l c i a e n O c c i d e n t e . La mayora d e los pacientes i n i c i a los sntomas de la
y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d e n f e r m e d a d a partir d e los 6 5 aos, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , antes
de A l z h e i m e r , o la atrofia y disfuncin f r o n t a l e n la d e m e n c i a fronto- de los 4 0 aos, tambin p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s c a -
temporal. sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r ia d e la e n f e r m e d a d .

23
Man ual C T O de Med icina y Ciruga, 8. edicin a
La p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d se d o b l a cada c i n c o aos a partir de
los 6 0 , d e f o r m a q u e afecta a u n 1 % de los pacientes a los 6 0 aos, a
u n 2 % a los 65 aos, y a u n 4 % a los 7 0 aos.
Anatoma patolgica
Se caracteriza por una degeneracin progresiva y selectiva de p o b l a -
ciones neuronales en el crtex e n t o r r i n a l , h i p o c a m p o , cortezas de aso-
ciacin t e m p o r a l , frontal y parietal, ncleos subcorticales y ncleos del
t r o n c o (/ocu5 coeruleus y ncleos del rafe). N o se afectan las cortezas p r i -
marias motoras y sensitivas, los ganglios bsales ni el cerebelo (Figura 18).
Figura 18.TC d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n
a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. La cisura d e Silvio
y astas t e m p o r a l e s d e los ventrculos laterales son los ms s e v e r a m e n t e
afectados.
A n i v e l macroscpico, la prdida de neuronas se t r a d u c e en una atrofia
g e n e r a l i z a d a , ms grave en los lbulos t e m p o r a l e s , q u e se acompaa
de dilatacin s e c u n d a r ia del sistema v e n t r i c u l a r .
Q RECUER D A
Las lesiones histolgicas tpicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los
depsitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p - a m i l o i d e .
El depsito d e esta ltima se p r o d u c e tambin e n c e r e b r o s a n c i a n o s y
e n otras patologas c o m o el sndrome d e D o w n , la angiopata congfila
y la m i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusin.
Histolgicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s
lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es
p o s i b l e i d e n t i f i c a r d os protenas: la protena x en estado d e hiperfos-
forilacin y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
Sin e m b a r g o , el d a t o ms caracterstico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neurticas) q u e c o n -
t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa
e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o bsicamente p o r protena
P-amiloide (Tablas 1 0 y 11).
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
Enfermedad de Alzheimer
P a r k i n s o n i s m o postencefaltico
Parkinson - d e m e n c i a - ELA
E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler
Enfermedad de Creutzfeldt - Jakob
Enfermedad por cuerpos de Lewy
D e m e n c i a pugilstica
difusos
Sndrome d e D o w n
Envejecimiento normal
Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares
24
Estas dos alteraciones , o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y placas seniles, n o son
patognomnicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m as de d e m e n c i a
y en cerebros sanos d e pacientes a n c i a n o s , a u n q u e en m e n o r nmero.
En la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el
h i p o c a m p o y en el lbulo t e m p o r a l .
- Familiar:
- Enfermedad de Alzheimer familiar:
> C r o m o s o m a 21
> C r o m o s o m a 19
> C r o m o s o m a 14
> Cromosoma 1
- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis:
> C r o m o s o m a 21
E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r espordica
Sndrome d e D o w n
A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l pptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d
Angiopata congfila espordica
M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusin
Tabla 1 1 . Enfermedades c o n depsito d e protena precursora d e la P-amiloide
Alteracin de neurotransmisores
La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n ms f r e c u e n c i a aparece
d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece ms relacionado
c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o .
El ncleo basal de M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e de inervacin colinrgica
de la corteza c e r e b r a l, se afecta p r e c o z m e n t e en el curso de la enfer-
m e d a d de A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a un dficit m a r c a d o de colinaace -
tiltransferasa (CAT) y de la sntesis de a c e t i l c o l i n a (Ach). La reduccin
de C A T p u e d e a l c a n z ar el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e en los lbulos t e m -
porales, e x i s t i e n d o una correlacin entre el g r a d o d e reduccin y el
grado de d e m e n c i a . La acetilcolinesterasa, e n z i m a q u e degrada la A c h ,
se e n c u e n t r a tambin r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d .
O t r o s neurotransmisore s afectados en la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r son
el cidogammaaminobutrico ( G A B A ) , la s e r o t o n i n a (por afectacin de
los ncleos del rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por afectacin del locus co eru-
leus).
neurofibri-
Gentica y factores de riesgo
La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e -
d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la histo-
ria clnica revela antecedentes f a m i l i a r e s . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r
se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos c o n carcter autosmico d o m i n a n -
te y, en algunos casos, c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . - 5 . dcada). a a
Se han i m p l i c a d o tres locus cromosmicos cuyas m u t a c i o n e s se han
asociado a EA de i n i c i o p r e c o z :
G e n d e la p r o te n a precursor a a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 .
G e n de la p r ese n i l i n a I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus ms fre-
c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z
(70%).
G e n d e la p r ese n i l i n a 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a
m u y baja.

En t o d os los casos, las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la
produccin de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o c i -
dos), q u e se deposita f o r m a n d o las placas seniles.
Slo u n 5 % de los casos d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . La mayora d e
estos casos son espordicos, o b i e n o c u r r e n en f a m i l i a s sin un patrn
de herenci a autosmico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardamente. Los f a c t o -
res de riesgo asociados a EA espordica s o n :
V u l n e r a b i l i d a d g en tica . La presencia del a l e l o E4 de la a p o l i p o p r o -
tena E ( c r o m o s o m a 19) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d para desarrollar la
EA sin tener una asociacin o b l i g a t o r i a c o n la m i s m a .
E d a d . La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o aos a par-
tir d e los 6 0 ; tras los 65 aos, la p r e v a l e n c i a se sita en u n 1 0 % .
Se x o . Ms f r e c u e n t e en mujeres .
H ist o r i a de t r a u m a t i s m o c r a n e a l p r evi o .
Factores protectores
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e para la planificacin raciona l del trata-
m i e n t o de esta e n f e r m e d a d :
G e n o t i p o a p o - E 2 . Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u -
cin del riesgo para presentar EA, y c o n un i n i c i o ms tardo.
A n t i i n f l a m a t o r i o s no est er o i d e os (AINE). El uso de los A I N E est
a s o c i a d o c o n u n riesgo ms bajo para EA y c o n u n d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o ms lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . Este efecto podra
deberse a una accin a n t i i n f l a m a t o r i a a nivel d e las placas seniles.
La atencin a c t u a l m e n t e est en el d e s a r r o l lo de frmacos i n h i b i d o -
res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II.
T e r a p i a estro g nica. Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrognica
en mujeres posmenopusicas d i s m i n u y e el riesgo de EA. Los es-
trgenos tendran varias acciones p o t e n c i a l m e n t e tiles: f u n c i o n e s
neurotrficas, efecto n e u r o p r o t e c t o r y beneficio s sobre el f l u j o san-
guneo c e r e b r a l.
N ive l e d u c a t i v o . Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles
e d u c a t i v o s ms altos estn asociados c o n u n riesgo ms bajo d e
desarrollar la e n f e r m e d a d .
Clnica
Se trata de una e n f e r m e d a d d e i n i c i o insidioso y progresin lenta, c o n
una evolucin m e d i a de unos o c h o o d i e z aos desde el i n i c i o hasta
la m u e r t e .
La EA suele presentarse c o n u n p e r i o d o preclnico c a r a c t e r i z a d o por
los errores puntuales d e m e m o r i a , sin q u e existan otros dficit. Poste-
r i o r m e n t e se establece una alteracin d e la m e m o r i a reciente (capaci -
dad para a l m a c e n ar nueva informacin y recuperarla despus de un
p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la
m e m o r i a remota se m a n t i e n e intacta, pero en el trascurso de la enfer-
m e d a d , el p a c i e n t e presentar d i f i c u l t a d e s c o n la recuperacin de los
episodios lejanos.
I n i c i a l m e n t e p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: d i f i c u l t a d
para n o m i n a r objeto s o para c o m p r e n d e r rdenes c o m p l e j a s o e n c a -
denadas. A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d progresa, aparecen alteraciones
francas d e la nominacin, ausencia d e u n lenguaje espontneo, q u e
en numerosas ocasiones se e n c u e n t r a p a r c o en palabras, f a l t o de sig-
n i f i c a d o y c o n errores gramaticales. En la fase f i n a l , el p a c i e n t e tiene
una alteracin grave d e la formacin y comprensin del lenguaje. Las
Neurologa y neurociruga
alteraciones v i s u o c o n s t r u c t i v a s son m u y frecuentes. D e s de el i n i c i o , se
e v i d e n c i a una d i f i c u l t a d en la realizacin d e d i b u j o s (test del reloj a l -
terado desde el i n i c i o ) , c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o en la c a p a c i -
d a d para orientarse en espacios abiertos. C o n la progresin, el p a c i e n t e
p i e r d e la c a p a c i d a d para r e c o n o c e r objetos, personas o lugares, a pesar
de q u e las f u n c i o n e s visuales p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n intactas (agnosia
visual). Las manifestaciones aprxicas son raras en las fases iniciales
d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e sta a v a n z a se establece una
apraxia i d e o m o t o r a .
Desde las fases iniciales, se p u e d e n demostrar sntomas de disfuncin
e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t a d para p l a n i f i c a r tareas o el r a z o n a m i e n t o abs-
tracto. I g u a l m e n t e , las alteraciones de c o n d u c t a tambin p u e d e n p r e -
sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o la apata el sntoma ms f r e c u e n t e,
a u n q u e la prdida de inters p o r las relaciones sociales, la a b u l i a o
b i e n agitacin, i r r i t a b i l i d a d , reacciones agresivas o c o n d u c t a s d e s i n h i -
bitorias p u e d e n presentarse.
Los sntomas psiquitricos p u e d e n aparecer, s i e n do la depresin la ms
f r e c u e n t e . Las ideas y c o n d u c t a s paranoide s son habituales en la fase
i n i c i a l - m e d i a de la e n f e r m e d a d , y estn asociadas a u n peor pronsti-
c o . Slo en fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer signos extrapi-
ramidales, c o m o m a r c h a t o r p e , postura e n c o r v a d a , b r a d i c i n e s i a gene-
ralizada y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , la causa de la m u e r t e suele ser una
e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , sobre t o d o , infecciones .
Tratamiento farmacolgico
Los potenciales o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o farmacolgico son : 1) mejora
c o g n i t i v a ; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresin; y 3) retraso en la a p a r i -
cin de la e n f e r m e d a d .
In h i b i d o r es de la ac e t i lc o l i n est e r asa (MIR 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c a d o s en
las fases leve y m o d e r a d a de la e n f e r m e d a d ; no m o d i f i c a n a largo
p l a z o la progresin de la e n f e r m e d a d , pero p r o d u c e n una mejora
de las f u n c i o n e s c o g n i t i v a s d u r a n t e los p r i m e r o s meses d e trata -
miento.
- T a c r i n a : su v i d a m e d i a corta o b l i g a a u n a administracin fre-
c u e n t e , y t i e n e frecuentes efectos adversos colinrgicos, adems
de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l es
regulares. N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a .
- D o n e p e z i l o : p u e d e administrarse en una sola dosis d i a r i a y tien e
m e j o r t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a , sin alteracin de la a c t i v i d a d
heptica.
- R ivast i g m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y de la b u t i r i l -
colinesterasa, por lo q u e podra tener u n d o b l e m e c a n i s m o de
accin. Se a d m i n i s t r a c a d a 12 horas, y c o m o efectos secundarios
son destacables las alteraciones digestivas y la prdida de peso.
- G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de
los receptores nicotnicos de a c e t i l c o l i n a , c o n lo q u e modificara
la transmisin colinrgica por dos vas diferentes. Efectos adver-
sos digestivos. Administracin c a d a 12 horas.
La m e m a n t i n a es un antagonista n o c o m p e t i t i v o de los receptores
de N-metil-D-aspartato ( N M D A ) del g l u t a m a t o , i n d i c a d o en las f a -
ses m o d e r a d a s y avanzadas de la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r .
O t r o s t r a t a m i e n t os c o n a n t i i n f l a m a t o r i os, estrgenos, a n t i o x i d a n -
tes y factores neurotrpicos, una vez establecida la e n f e r m e d a d , n o
han d a d o resultados positivos hasta el m o m e n t o . Recientemente ,
se ha ensayado en h u m a n o s c o n factores de riesgo la generacin
d e a n t i c u e r p o s c o n t r a la protena P-amiloide, d a d o q u e en ratones
transgnicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o
25
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. e d i c i n
a

una reduccin e n la formacin d e placas, p e r o hasta el m o m e n t o

los efectos secundario s h a n l i m i t a d o el d e s a r r o l l o d e estas nuevas 3.4. Demencia vascular
terapias.

3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a prdida
asimtrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lbulos f r o n -
tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19).
Demencia multiinfarto
Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e mltiples reas d e
infarto c e r e b r a l . H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n
i n i c i o b r u s c o , sobre t o d o , si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e
e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaa d e signos d e f o c a l i d a d
neurolgica ( M IR 97-98, 3 7 ) . La causa ms f r e c u e n t e es la e m b o l i a
cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .

Enfermedad de Binswanger

Tambin d e n o m i n a d a encefalopata s u b c o r t i c a l arteriosclertica, es

una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se
caracteriza p o r u n a desmielinizacin difusa d e la sustancia b l a n c a sub-
c o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamao v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 2 0 ).

Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , c o n m a r c h a tpica a pequeos

pasos y base d e sustentacin a m p l i a , parlisis p s e u d o b u l b a r y signos
corticoespinales.

RECUERDA
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a -
r i c i n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l g i c a , y su c u r s o c l n i c o t'luc-
tuante.

La leucoaraiosis es u n trmino neurorradiolgico q u e describe las reas

hipodensas en la tomografa c o m p u t a r i z a d a o hiperintensas e n la R M ,
Figura 19. E n f e r m e d a d d e Pick
de distribucin p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , q u e reflejan la
desmielinizacin. Es tpica d e esta e n f e r m e d a d , p e r o no patognom-
Histolgicamente, hay dos datos caractersticos: 1) neuronas d e Pick: nica.
son neuronas t u m e f a c t a s , plidas, q u e n o se tien c o n las t i n c i o n e s
habituales y localizada s e n los lbulos frontales ; 2) c u e r p o s d e Pick:
son i n c l u s i o n e s citoplasmticas l o c a l i z a d as en las regiones t e m p o r a l e s
anteriores. N o se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni placas seniles.

Q RECUERDA
La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n
ms j v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser
u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n
ms p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neurticas.

Afecta a pacientes d e m e d i a n a e d a d , s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s ms

frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 aos. Se manifiesta c o m o u n a
d e m e n c i a l e n t a m e n t e progresiva, d o n d e las alteraciones d e la perso-
n a l i d a d son los sntomas ms l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s e n las relaciones
sociales, e n la e m o c i n , en el insight y c o n prdida d e las c a p a c i d a d e s
ejecutivas.

A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apata y la a b u l i a d o m i n a n
el c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos sntomas, los fallo s e n la m e m o r i a
r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . El l e n g u a j e
se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s , p u d i e n d o presentarse c o m o el
Figura 20. Resonancia magntica c e r e b r a l . Paciente c o n e n f e r m e d a d
p r i m e r sntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). N o a p a r e -
d e B i n s w a n g e r ; e n la R M se a p r e c ia h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r
c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a , c o m o e n la EA. c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis

26
 Neurologa y neurociruga

3.5. Demencia por cuerpos de Lewy

o p r e s e n c i a l es son caractersticas, as c o m o las a l t e r a c i o n e s del sueo

REM (en la fase de atona m u s c u l a r , la p r e s e n c i a d e un a c t i v i d a d fsica

i n c e s a n t e a p o y a el diagnstico).

Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , despus de la EA y de la

d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o anatomopatolgico r e v e l a un predomi- Se a c o m p a a h a b i t u a l m e n t e de un p a r k i n s o n i s m o que, aunque fre-

n i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clnica rigidoacintica, c o n es-

un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l . caso t e m b l o r y m a l a respuesta a la L-DOPA, p u e d e ser indiferenciable

del de la E n f e r m e d a d de P a r k i n s o n (MIR 0 5 - 0 6 , 59). Es f r e c u e n t e la

Las f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son muy frecuentes, con variaciones no- e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolpticos, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r

tables en la atencin y el e s t a d o de alerta . Las a l u c i n a c i o n e s visuales y cognitivo con su uso (MIR 00-01, 51).

Casos clnicos representativos

U n hombre de 77 aos es trado a la consulta por su esposa para evaluacin. Ella Ante una historia progresiva de 8 aos de evolucin, a partir de los 60 aos, de
refiere que, durante los ltimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alu- deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la
cinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares,
ltimo ao, los dficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez ms evidentes con inmovilidad total, incontinencia de esfnteres, prdida de peso, convulsiones,
para ella y para otros miembros de la familia. Estos dficit, todava en una fase leve, mioclonas y muerte, podremos establecer un diagnstico de:
implican la memoria, las habilidades matemticas, la orientacin y la capacidad de
aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capaci- 1) Enfermedad de Parkinson.
dad cognitiva da a da o semana a semana, es evidente un curso en declive definido. 2) Degeneracin hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n .
El paciente no ha estado tomando ningn medicamento. El examen fsico revela un 3) Encefalopata e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "protena prin".
temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se carac- 4) Demencia vascular.
teriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminucin del balanceo de los brazos. 5) D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .
i Q u sndrome clnico es ms compatible con los sntomas de este hombre?
RC 5
1) Enfermedad de Parkinson.
2) D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob.
3) Demencia con cuerpos de Lewy.
4) Demencia vascular.
5) D e m e n c i a del lbulo frontal.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3

27
 Neurologa y neurociruga

04
ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR k.

[T~| Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isqumicos ( 8 0 - 8 5 % d e los casos) o hemorrgicos ( 1 5 -

Este t e m a es el m s i m p o r t a n t e
d e t o d a l a neurologa, y
p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r
en p r o f u n d i d a d . D e n t r o
d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l
c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s
c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s
etiologas y f a c t o r e s d e r i e s g o ,
la c l n i c a e n f u n c i n d e los
territorios vasculares afectos,
los m t o d o s diagnsticos, e l
t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y
la p r o f i l a x i s . H a y q u e g u i a r s e
p o r los Asp ectos Ese nciales del
t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s
de atencin incluidas e n el
texto.
2 0 % d e los casos). Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patologa isqumica c a r -
daca. Destac a la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o aterosclerticos c o m o hemorrgicos,
y la fibrilacin a u r i c u l a r , e n el c a s o d e los e m b l i c o s .
Qf) Los A C V e m b l i c o s p r o d u c e n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a -
c i n hemorrgica.
QTJ Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a ateroscle-
rosis. Su clnica tpica es la a m a u r o s i s fu g a x . Si sta se a c o m p a a d e d o l o r c e r v i c a l y sndrome d e H o r n e r
i p s i l a t e r a l e s , h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c c i n carotdea.
[~4~] Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r s o n i n f r e c u e n t e s . Su etiologa s u e l e ser
e m b l i c a , y su c l n i ca tpica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s d e p r e d o m i n i o c r u r a l ,
r e f l e j o s a r c a i c o s y desinhibicin c o n d u c t u a l .
Qf| Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la arteria cerebral m e d i a son los ms frecuentes. Su clnica tpica consiste
en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a -
lateral, afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) , agnosias, a l e x i a c o n agrafa y desviacin o c u l a r ipsilateral.

(~o~] Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m -

n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto m a c u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s (sndrome t a l m i c o : h e m i a n e s t e s i a
g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , hiperpata e n el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .

|"T~] Los A C V isqumicos p o r afectacin v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los sndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i -

poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesin ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesin).

QTJ Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r -

na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

|~g~j D e n t r o d e los sndromes l a c u n a r e s , h a y q u e saber q u e se p r o d u c e n p o r afectacin d e pequeos vasos ( l i p o -

h i a l i n o s i s ) y q u e e l ms f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o ( p o r lesin d e l b r a z o p o s t e r i o r d e la cpsula i n t e r n a
o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .

QJjj Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s p o r m u c h a s causas sistmicas y l o c a l e s (vase t a b l a )

y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l . Es tpico el s i g n o d e la d e l t a v a c a e n la T C .

QTJ La p r i m e r a p r u e b a diagnstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -
m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ).

|l2| El t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a d e los A C V isqumicos c o n s i s t e e n a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l

c o n t r o l d e la tensin a r t e r i a l ) , fibrinlisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , antiagregacin y a n t i c o a g u l a -
c i n (si c o n fibrilacin a u r i c u l a r , diseccin carotdea).

[T3] La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o e n fase crnica d e los A C V isqumicos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los f a c t o r e s d e

riesgo c a r d i o v a s c u l a r (sobre t o d o d e la H T A ) , antiagregacin, h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o e n normocolesterol-
m i c o s ) , anticoagulaci n (en m a y o r e s d e 6 5 aos, si c o n fibrilacin a u r i c u l a r o f a c t o r e s d e r i e s g o c a r d i o v a s -
c u l a r ) y endarterectoma carotdea, si la estenosis es s i g n i f i c a t i v a .

Q~4~j Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l n i c a d e hipertensin i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l

d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontneas
(causa m s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopata a m i l o i d e , y e n j v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ).

Preguntas

- MIR 09-10, 63
-MIR 08-09, 62
- MIR 07-08, 64, 153
Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatas y el cncer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0,5-1/100.00 0
- MIR 06-07, 55
- MIR 05-06, 53 habitantes. En personas mayores d e 75 aos, esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 habitantes.
- MIR 03-04, 2 4 1 , 249
- MIR 02-03, 204, 213
- MIR 01-02, 52
- MIR 00-01, 53
- MIR 00-01F, 71
- MIR 99-00, 199 4.1. Territorios vasculares cerebrales
- MIR 99-00F, 60, 63, 70
- MIR 98-99, 61
- MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81
- MIR 97-98, 52, 53, 113 Los t e r r i t o r i os vasculares cerebrales estn descritos e n la Figura 2 1 .

28

rea m o r t o r a y p r e m o t o r a
MMSS y cara
Figura 2 1 . Territorios vasculares cerebrales
A r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . Se o r i g i n a d e la arteria cartida interna
en la parte a n t e r i o r del polgono d e W i l l i s . Irriga el crtex m o t o r y
sensitivo de las piernas y pies, crtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o ,
centros corticales d e la miccin en los lbulos paracentrales, p o r -
cin a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna, porcin
a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del ncleo c a u d a d o , porcin anterior
del g l o b o plido (glo b us p allid us) y p u t a m e n e hipotlamo ante-
rior. Los c u a t r o ltimos t e r r i t o r i os se irrigan a travs d e las arterias
lenticuloestriadas, d o n d e la ms i m p o r t a n t e es la arteria recurrente
de H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o
distal a la unin d e la c o m u n i c a n t e anterior.
A r t e r i a c o r o i d e a a n t e r i o r . Se o r i g i n a d e la porcin s u p r a c l i n o i d e a
de la arteria cartida interna. Irriga la porcin a n t e r i o r del h i p o c a m -
p o , uncus, amgdala, g l o b o plido, c o l a del ncleo c a u d a d o , tlamo
lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o posterior d e la cpsula interna.
A r t e r i a c e r e b r a l m e d i a . Es el vaso ms f r e c u e n t e m e n t e afectado en
los ictus isqumicos. Irriga gran parte del crtex m o t o r y sensitivo
f r o n t o p a r i e t a l , reas frontales para los m o v i m i e n t o s oculoceflicos
c o n j u g a d o s , radiaciones pticas, crtex sensorial a u d i t i v o y reas
del lenguaje (hemisferi o d o m i n a n t e ) . Por m e d i o d e las arterias l e n -
ticuloestriadas, irriga el p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o del ncleo c a u -
d a d o , g l o b o plido lateral, b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna y
porcin superio r del b r a z o posterior d e la cpsula interna.
A r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r . T i e n e su o r i g e n en la circulacin verte-
b r o b a s i l a r , a n i v e l distal d e la arteria basilar, y c o m p l e t a p o r detrs
el polgono d e W i l l i s . Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lbulo t e m -
p o r a l , lbulo o c c i p i t a l , ncleo r o j o , sustancia negra, parte m e d i a l
de los pednculos cerebrales, ncleos del tlamo, h i p o c a m p o e
hipotlamo p o s t e r i o r .
Ir r i g ac i n t r o n c o e n c e f l ic a . Las arterias vertebrales, q u e se o r i g i n a n
de las subclavias, c o n f l u y e n a nivel d e la unin b u l b o p r o t u b e r a n c i a l
para f o r m a r la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da
lugar a dos pequeas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la
Neurologa y neurociruga
arteria espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se o r i g i -
na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga la parte posterolateral del
b u l b o e inferior del c e r e b e l o . La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba
y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a
pequeas arterias mediales perforantes, c i r c u n f e r e n c i a l es cortas y a
las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y anterosuperior . T e r m i n a en
la unin pontomesenceflica, bifurcndose en las arterias c e r e b r a-
les posteriores.
4.2. Clasificacin
y factores de riesgo
Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isqumicas y
hemorrgicas.
Las lesi o n es isq u m icas representan el 8 0 - 8 5 % d e los casos. Pueden
ser focales (por obstruccin arterial o venosa) o difusas (parada car-
daca, a n o x i a o hipoperfusin). Tambin p u e d e n clasificarse c o m o
t r o m b t icas o e m b l ic as.
La h e m o r r a g i a intracranea l representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 15-
2 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, s i e n d o la h i p e r -
tensin arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 - 7 0 % d e los
casos). La mayora d e estas hemorragias estn localizadas p r o f u n d a -
m e n t e en los hemisferios cerebrales.
Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e vascular
cerebral son bsicamente c u a t r o :
Por p atolo ga intrnseca d e los vasos secundaria a aterosclerosis,
l i p o h i a l i n o s i s , vasculitis , depsito d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s vas-
culares, etc.
29
Man ual C T O d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Por o b st r u cc i n v a sc u l a r s e c u n d a r i a a material emblico o r i g i n a d o
a n i v e l cardaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arterioar-
t e r i a l , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria cartida interna).
Por h i p o p er f usi n s ec u n d a r i a a hipotensin o i n c r e m e n t o d e la v i s -
c o s i d a d sangunea.
Por r u p t u r a d e u n vaso sa n g uneo d e n t r o del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o
o d e n t r o del parnquima c e r e b r a l .
Los factores de riesgo para la e n f e r m e d a d cerebrovascular son los m i s -
mos q u e para la c a r d i o v a s c u l a r, p e r o e n nuestro caso sin d u d a r l o el
p r i n c i p a l factor d e riesgo es la H T A . Segn el t i p o d e e n f e r m e d a d cere-
b r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s factores d e riesgo s o n :
E n f e r m e d a d v a sc u l a r a t er oscl er t ica : hipertensin, hipercolestero-
lemia, D M y tabaquismo.
E m b o t i c a : fibrilacin a u r i c u l a r e infarto de m i o c a r d i o reciente (ge-
n e r a l m e n t e anterior).
H e m o r r g i c a : la hipertensin es el p r i n c i p a l f a c t o r de riesgo para la
h e m o r r a g i a cerebral p r i m a r i a .
Tambin la hi p ertensi n es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e para
la l i p o h i a l i n o s i s , q u e es la base d e los infartos lacunares.
Q RECUERDA
La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r
b r a l c o m o p a r a la cardiopata isqumica, p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a -
y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m s , e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o
m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i n d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e
e n la p r e v e n c i n d e la cardiopata isqumica.
4.3. Enfermedades
cerebrovasculares isqumicas
Clasificacin
Las e n f e r m e d a d es cerebrovasculares isqumicas se c l a s i f i c a n e n :
A c c i d e n t e is q u m ic o t r a n si t o r i o ( A I T ) . Dficit neurolgico c o n u n a
duracin m e n o r d e 2 4 horas. En g e n e r a l , la duracin es m e n o r d e
una h o r a ; si es m a y o r , la T C suele mostrar lesiones isqumicas.
Ict us o stroke. Dficit neurolgico q u e d u r a ms d e 2 4 horas, c a u -
sado p o r disminucin d e l f l u j o sanguneo en u n t e r r i t o r i o .
Ic t u s p r o g r es i v o . Es u n dficit neurolgico d e instauracin sbita
q u e progresa o flucta m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o obser-
v a c i n . Puede ser d e b i d o a estenosis trombtica p r o g r e s i v a d e u n a
arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteracin p r o g r e s i v a d e
ramas colaterales o hipotensin a r t e r i a l .
O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversin d e u n i n f a r -
to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los
casos, y es ms f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b l i c o s extensos p o r
reperfusin tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha d a a do el e n d o -
telio vascular. El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e
sntomas.
RECUERDA
U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t us d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l
q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la lnea
m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a
u n a craneotoma d e s c o m p r e s i va slo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
joven.
30
Etiologa
In farto a t e r o t r o m b t ic o (Fi g u ra 2 2)
La m a y o r parte d e las enfermedades cerebrales vasculares isqumicas
son o r i g i n a d a s p o r la aterosclerosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombticas y
tromboemblicas. La aterosclerosis p u e d e afectar a los vasos e x t r a c r a -
neales e intracraneales y p u e d e p r o d u c i r patologa p o r embolizacin
arterioarterial o p o r estenosis u oclusin i n situ, d a n d o lugar a s i t u a c i o -
nes d e b a j o gasto. La localizacin preferente d e las placas d e a t e r o m a
es la bifurcacin d e la cartida y el o r i g e n d e la arteria cartida interna.
cere-
Figura 22. Angiografa carotdea d o n d e se aprecia afectacin aterosclertica
g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria cartida i n t e r n a
In farto c a r d i o e m b l ic o
C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o is-
qumico. La causa ms f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiognico
es la fibrilacin a u r i c u l a r paroxstica o persistente (lo ms f r e c u e n t e es
q u e sea u n a fibrilacin a u r i c u l a r (FA) e n u n corazn n o reumtico (va-
se Seccin d e C ar diolo ga y ciru ga cardiovascular), lo cual es lo ms
p r e v a l e n t e . N o obstante, la FA e n el c o n t e x t o de cardiopata reumtica
t i e n e ms riesgo p e r o es ms infrecuente).
O t r o s factores d e riesgo son los siguientes:
T r o m b o s m u r a l es.
- A partir d e reas discinticas secundarias a infarto d e m i o c a r -
d i o ; el q u e ms f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e
m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal. El 3 5 % d e los I A M anteriores
desarrollan t r o m b o s murales, y d e ellos el 4 0 % , si n o se anticoa-
g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o sistmico e n los c u a t r o meses s i g u i e n -
tes, p r e c i s a n d o anticoagulacin profilctica d u r a n t e seis meses.
- A partir d e cardiomiopatas, f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Em-
nuevos b o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilacin
a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es indicacin para a n t i c o a g u l a r si se aso-
c i a n ambas, n o s i e n d o indicacin absoluta d e a n t i c o a g u l a r la
presencia d e cardiomiopata aislada.
media
E n f e r m e d a d va l v u l a r . Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i -
brilacin a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s
infecciosa o n o infecciosa, esta ltima e n asociacin a procesos t u -
morales d e base.

O t r a s . A u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r a m e n oval
p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s.
RECUERDA
Los A C V isqumicos e m b l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la
a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . C u r s a n c o n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o
y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformacin e n hemorrgicos (sobre t o d o
tras la reperfusin, p o r d a o e n d o t e l i a l ) .
Los c u a d r o s emblicos se presentan c o n el dficit c o m p l e t o desde
el i n i c i o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o cerebral
se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o
de etiologa d e s c o n o c i d a c u a n d o la monitorizacin cardaca, eco-
cardiografa y e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s supraarticos n o c o n s i g u e n
d e m o s t r a r u n a f u e n t e d e mbolos. El 4 0 % d e los ictus isqumicos
se sitan e n esta categora; a veces, e n estos casos, la e c o - D o p p l e r
transesofgica ha d e m o s t r a d o placas d e aterosclerosis embolgenas
en la a o r t a a s c e n d e n t e .
In farto l ac u n a r (Fi g u ra 2 3)
Secundario a arteriopata o lipohialinosi s de pequeo vaso, son menores
de 15 m m de tamao y estn localizados en el t e r r i t o r io de distribucin
de las pequeas arterias perforantes procedentes d e l polgono d e W i l l i s ,
arteria cerebral m e d i a o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares
representan el 2 0 % d e toda la patologa vascular. La hipertensin arte-
rial es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e , observndose en u n 6 5 % d e
pacientes. Otros diagnsticos etiolgicos i n c l u y e n la diabetes mellitus ,
cardiopata, etc. Suelen ocasionar un dficit neurolgico d e ms d e 2 4 Arteria carti d a i n t e r n a
horas d e duracin. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n -
tes isqumicos transitorios previos, de u n a duracin a p r o x i m a d a de 3 0
m i n u t o s y u n a latencia entre el A I T y el infarto lacunar d e 24-72 horas.
Figura 23. Localizacin d e los sndromes lacunares ms f r e c u e n t e s
In farto d e c a u sa i n h a b i t u a l
C a u s a s h e m at o l g icas.
- He m o g l o b i n o p a t as. La a n e m i a d e clulas f a l c i f o r m e s es la he-
moglobinopata ms f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n ictus.
- S n d r o m e d e h i p e r v i sc o s i d a d . Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n
h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i -
Neurologa y neurociruga
Iln, e n leucocitosis m a y o r de 1 5 0 . 0 0 0 clulas/pl y e n m a c r o g-
l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a mltiple (la I g M es la nmunoglobulina
q u e p r o d u c e u n m a y o r sndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) .
S n d r o m e d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d , c o m o el q u e se p r o d u c e en
pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ), d u r a n t e el e m b a r a z o
o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales.
En as o c i ac i n a a n t i c u e r p o s antifosfol pi d os o a n t i c a r d i o l i p i n a s .
Se d e b e n sospechar e n pacientes c o n abortos d e repeticin y
antecedentes d e t r o m b o s i s venosas.
A r t er i o p a t a n o a r t er i oscl er t ica : diseccin arterial , e n f e r m e d a d d e
m o y a m o y a , displasia f i b r o m u s c u l a r .
E n f e r m e d a d sistmica: conectivopata, sndrome m i e l o p r o l i f e r a t i v o ,
metabolopata.
Tro m b osis ven osa cerebral.
In farto d e etiolo g a i n d e t e r m i n a d a
Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnstico, n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a -
n i s m o etiopatognico subyacente.
Sndromes vasculares
La localizacin d e los sndromes vasculares ms frecuentes est repre-
sentada en la Figura 2 4 .
La bifurcacin y el o r i g e n d e la arteria cartida intern a (pared posterior)
es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e sntomas
bsicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e
por b a j o f l u j o , p e r o su oclusin p u e d e ser asintomtica, si se establece
de f o r m a progresiva gracias a la circulacin c o l a t e r a l .
Los sntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s casos, los d e afectacin de la
arteria cerebral m e d i a . La clnica ms tpica es la amaurosis fu ga (MIR
0 0 - 0 1 , 5 3 ; M I R 99-00F, 6 3 ) p o r oclusin d e la arteria oftlmica, q u e
consiste e n u n a prdida unilateral de la visin q u e se instaura e n 10-15
s y d u r a escasos m i n u t o s .
C o m i e n z a c o m o visin borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e -
guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolucin total posterior. En el f o n d o
de o j o p u e d e n observarse en ocasiones mbolos d e colesterol e n vasos
retianos.
Q RECUERDA
En la e x p l o r a c i n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fu ga x pueden o b -
s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retianos. Por o t r a p a r t e ,
e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a , l o
caracterstico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l
macular.
La asociacin d e amaurosis f u g a z , d o l o r c e r v i c a l y sndrome d e H o r n e r
es tpica d e la diseccin d e arteria cartida.
Q RECUERDA
O t r a s causas d e sndrome d e H o r n e r , a d e m s d e la diseccin carotdea,
s o n : el sndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la
dilatacin a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t.
31
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edici n a

ACA: arteria cerebral anterio r ACM: arteria cerebral media ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r

rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII Corteza somatosensorial MMII

(parlisis espstica contralateral) (hipoestesia contralateral )

rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
Corteza somatosensorial
y cara (parlisis espstica contralateral)
MMSS y cara
(hipoesttica contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviacin hacia la lesin)

Corteza visual p r i m a r i a
ACA ( h e m i a n o p s i a homnima
Corteza p r e f o n t r a l contralateral c o n respeto
( m u t i s m o , abulia, moria, macular; ceguera cortical )
reflejos arcaicos)

rea d e Broca
(afasia m o t o r a )

Corteza auditiva
ACM Radiaciones pticas
(alucinaciones auditivas, Tlamo (sndrome talmico)
rea d e W e r n i c k e (hemianopsia homnima
sordera cortical)
(afasia sensitiva) contralateral)

Figura 2 4 . Localizacin d e los sndromes vasculares ms f r e c u e n t e s

Arteria c e r e b r a l a n t e r i o r Puede haber tambin asomatognosi a ( h e m i n e g l i g e n c i a corporal),

El infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) es m u y p o c o habitual, sea
por la causa q u e sea, sin embargo, c u a n d o se p r o d u c e n , la causa ms
p r o b a b l e del m i s m o es u n e m b o l i s m o de origen cardaco, no la aterotrom-
bosis. N o se debe olvidar q u e si se p r o d u c e un mbolo cardaco, la arteria
que se afecta c o n ms frecuencia es la A C M , n o la A C A (MIR 97-98, 52).
anosognosia y desorientacin espacial en lesiones del h e m i s f e r i o
no d o m i n a n t e .
RECUERDA
La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r
d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .

La oclusin distal a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a:

Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales d e p r e d o m i n i o crural .
Disminucin d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l lenguaje espontneo
s e c u n d a r i o a afectacin d e reas prefrontales.
Reflejo d e prensin, succin y rigide z paratnica p o r lesin d e las
reas motoras suplementaria s frontales.
A p r a x i a d e la m a r c h a y, a veces, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afecta-
cin d e l lbulo f r o n t a l parasagital (en lesiones bilaterales).
Arteria c o r o i d e a a n t e r i o r
Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s ia contralaterales, i n c l u y e n d o
la cara, y a veces h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l homnima. El diagnstico
d i f e r e n c i a l c o n afectacin d e la arteria cerebral m e d i a a n i v e l clnico
suele ser difcil.

RECUERDA
A r t er i a c e r e b r a l p ost er i o r
En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r la tradai d e H a k i m
A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o ) , caracterstica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a . Por lesin o c c i p i t a l , da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele
respetar la visin m a c u l a r . Los reflejos pupilares estn conservados.
I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 5 2 ) .

A r t er i a c e r e b r a l m e d i a
RECUERDA
Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafa, la afectacin v a s c u l a r est e n el t e r r i t o r i o d e
Es el sndrome vascular ms f r e c u e n t e . Cursa c o n : la c e r e b r a l m e d a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafa, el t e r r i t o r i o
H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fa- a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .

c i o b r a q u i a l ( M I R 99-00 , 1 9 9 ) .
H e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l .
Desviacin oculoceflica hacia el l a d o d e la lesin, c o n c o n s e r v a -
cin d e los reflejos oculoceflicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s .
Afasia d e Broca, W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e la localizacin
y extensin d e la afectacin (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) .
Si se afecta la circulacin p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r parte d e la
irrigacin talmica d e p e n d e d e esta arteria, aparecer u n sndrome t a -
lmico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia contralateral extensa y para
t o d o s los t i p o s d e sensibilidades, hiperpata o d o l o r en el hemicuer-

32
 Neurologa y neurociruga

p o afectado , m a n o c o n m o v i m i e n t o s p s e u d o a t e t o i d es secundarios a la D isa r t r i a - m a n o t o r p e : cursa c o n paresia facial y t o r p e z a d e la m a n o

prdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o talmica), coreoatetosis
y h e m i b a l i s m o p o r extensin lesional a las reas subtalmicas, aste-
rixis c o n t r a l a t e r a l y dficit e n la supraduccin y c o n v e r g e n c i a o c u l a -
res. O t r o s signos y sntomas infrecuentes d e la lesin talmica son la
alteracin e n la m e m o r i a , sueo y regulacin d e la t e m p e r a t u r a , afasia
s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o homnimo d e l c a m p o v i s u a l .
ipsilateral, sin afectacin sensitiva. La causa ms f r e c u e n t e es un
infarto lacunar e n el b r a z o anterior o la r o d i l l a d e la cpsula inter-
na c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e
tambin p o r lesiones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 9 ) .

Q RECUERDA
U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r -
m e d a d isqumica cerebra l es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :
el sndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l
c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el ms f r e c u e n t e )
c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homnim a c o n t r a l a -
terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a -
n o p s i a homnim a c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .

Sist e m a ve r t e b r o b a s i l a r

Los procesos isqumicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "sndromes

c r u z a d o s " , caracterizado s p o r alteraciones d e vas largas c o n t r a l a t e r a -
les (hemiparesia, h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o
de pares craneales.
Figura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e o i n f a r t o
lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a

Q RECUERDA
La patologa v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los sndromes
c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectacin La existencia d e mltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n sn-
i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la d r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia, disfona, parlisis facial b i l a t e -
lesin).
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .
^ n H i i H

La i s q u e m i a vertebrobasila r p u e d e p r o d u c i r u n a prdida brusca d e la Estudio diagnstico (Fi g ura 2 6 )

c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperacin posterior, p r e c e d i d a d e sntomas
d e disfuncin troncoenceflica (diplopa, vrtigo, ataxia, etc.) (MIR 0 5 -
0 6 , 5 3). Los sndromes ms i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en
la seccin d e Se m iolo ga, d e n t r o d e l Captulo Sn d ro m es m ese nce f li -
cos, p o ntin os y b ulb ares (MIR 0 9 - 1 0 , 6 3 ) .
In fartos l a c u n a r es
Los sndromes lacunares ms frecuentes s o n :
Ict us m o t o r p u r o : es el sndrome l a c u n a r ms f r e c u e n t e , c o n u n a
topografa lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r a z o posterior
de la cpsula i n t e r n a , a u n q u e tambin p u e d e localizarse e n la p o r -
cin anterior d e la p r o t u b e r a n c i a . Consiste en la paresia o parlisis
h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si-
m i l a r afectacin e n cara, b r a z o y p i e r n a ), sin afectacin d e otras
reas ni d e l nivel d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s superiores. C u a n d o
se l o c a l i z a n en la r o d i l l a d e la cpsula interna, p u e d e cursar c o n
paresia facial aislada, y c u a n d o afectan a la parte ms posterior d e
la m i s m a , p u e d e n dar lugar a u n a paresia crural aislada.
Ict us se nsi t ivo p u r o : resulta d e u n infarto lacunar a nivel d e l ncleo
ventral posterolateral del tlamo. La clnica consta d e u n dficit sen-
sitivo q u e afecta a u n h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la cara, s i e n d o m e n o s
f r e c u e n t e la distribucin q u e i r o o r a l (afectacin p e r i b u c a l y d e la
m a n o ipsilateral).
A t a x i a - h e m i p a r esi a : es tambin expresin, g e n e r a l m e n t e , d e u n i n -
farto lacunar l o c a l i z a d o e n el b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna o
en la p r o t u b e r a n c i a . Cursa c o n hemiparesia c o n t r a l a t e r al (ms grave
en la e x t r e m i d a d inferior) y ataxia ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s
c o n dficit m o t o r ) .
La prueb a diagnstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e infarto cere-
bral es la TC craneal, para establecer el diagnstico d e ictus isqumico
o hemorrgico, as c o m o para descartar etiologas q u e p u e d e n cursar
c o m o u n proceso vascular (tumores, sangrados, metstasis, etc.) e i n f o r -
m a sobre la extensin d e la lesin isqumica. D u r a n t e las primeras 2 4 -
72 horas, p u e d e n n o observarse lesiones isqumicas (MIR 9 7 - 9 8 , 5 3 ) ,
a u n q u e es p o s i b l e detectar signos indirectos , c o m o asimetras d e surcos
corticales p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e estructuras o a u m e n t o d e d e n -
sidad d e la arteria cerebral m e d i a , en su trayecto basal. Es d e escasa
u t i l i d a d para la visualizacin d e infartos vertebrobasilares d e b i d o a los
artefactos seos q u e genera la fosa posterior. La TC supera a la resonan -
cia magntica en la deteccin d e sangrados, a u n q u e sta es ms sensi-
ble para la visualizacin de lesiones d e fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o de
eleccin) vase (Figura 2 5 ) . En los infartos lacunares, la prueba i n i c i a l de
eleccin en la fase aguda es i g u a l m e n t e la T C craneal (para el diagnsti-
c o d i f e r e n c i a l isquemicohemorrgico), p e ro para su estudio posterior es
necesario realizar u n a R M N craneal, ya q u e la TC n o detecta los infartos
menores d e 5 m m y los situados e n fosa posterior.
Profilaxis y tratamiento
Tratamiento e n fase a g u d a
M e d i d a s g e n e r a l es: evitar h i p e r t e r m i a s , h i p e r g l u c e m i a s y elevacin
excesiva d e la tensin arterial, as c o m o descensos bruscos d e esta
ltima.

33
Manual C T O de Med icina y Ciruga, 8. edicin a

AIT (< 24 horas)

Sospecha clnica ACV
ICTUS (> 24 horas)

Normal, pero clnica evidente: TA ECG

repetir en 72 horas Analtica Rx trax

TC craneal: eleccin en fase aguda.

Descarta J Se har RM si clnica de fosa posterior
ACV
o sndrome lacunar o sospecha de
trombosis venosa

ISQUMICO ( 8 0 % )
u
<
u HEMORRGICO ( 2 0 % )
< 24 horas > 24 horas
Hiperdensidad
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
<
Efecto masa
u

<
9
o EMBLICO INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA OTROS

Procesos spticos Arteritis: t e m p o r a l ,

Embarazo y puerperio Takayasu...
o Deshidratacin (ancianos) Diseccin arterial
Anticonceptivos orales Enf. moyamoya (volutas
Traumatismos craneales de h u m o )
Procesos hematolgicos Estados de
Fibrilacin auricular hipercoagulabilidad
Aterosclerosis T r o m b o mural (IAM) HTA
RM Enf. Binswanger
bifurcacin carotdea Valvulopata (EM) (Lipohialinosis)
Displasia fibromuscular
(HTA, tabaco, colesterol) Suelen ir a cerebral media (80%) Angiografa
s o Vasospasmo
uj u Anticonceptivos orales
ECO Doppler carotdeo
o o Angiografa
RM
Valorar fibrinlisis ECO transesofgico
o segn t i e m p o ECG
u
de evolucin
a

Antiagregacin con AAS

Signo de la 8 vaca
(ticlopidina o clopidogrel de 2. Anticoagulacin Control estricto
enTC con contraste
a

eleccin) (diferida si infarto extenso) de la TA

Estenosis carotdea AAS

Sintomtica Asintomtica Anticoagulacin

> 70%Tromboendarterectoma
50-70%??
< 50% AAS

Figura 2 6 . A l g o r i t m o diagnstico y teraputico d e los a c c i d e n t e s cerebrovasculares

Fibrinlisis c o n rt - PA: est i n d i c a d a la administracin d e rt-PA en La i n c i d e n c i a d e ictus isqumico es d e 1 - 2 % p o r ao tras infarto d e

pacientes c o n :
- Ictus isqumico de m e n o s d e tres horas desde la instauracin d e
los sntomas (MIR 0 8 - 0 9 , 6 2 ) .
- Paciente m e n o r d e 8 0 aos.
- Puntuacin en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e grave-
d a d clnica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12).
- A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusin q u e aparecen
en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .
A n t i a g r e g ac i n : en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinli-
sis: el uso d e cido acetilsaliclico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8
horas tras el ictus isqumico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa
de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .
m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o
( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :
A n t ic o a g u l ac i n o r a l . M a n t e n e r el ndice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a -
d o (INR) entre 2 y 3, si el p a c i e n t e asocia fibrilacin a u r i c u l a r (MIR
99-00F, 6 0 ) .
Estati n as ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa), i n c l u s o en p a -
cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . Su efecto profilctico
parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una
estabilizacin del e n d o t e l i o y placa aterosclertica, efectos a n t i i n -
f l a m a t o r i o s e inhibicin d e la adhesin y agregacin p l a q u e t a r i a .
La anticoagulacin a largo p l a z o c o n dicumarnicos constituye la terapu-
tica d e eleccin en la prevencin p r i m a r i a d e la patologa vascular cere-
bral, en los casos de fibrilacin auricular asociada a patologa valvular.

Q RECUERDA
Pr eve n c i n p r i m a r i a
Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulacin e n fase a g u d a s o n : fibrilacin a u -
r i c u l a r , diseccin carotdea, i c t u s isqumico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e
El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n te el riesgo d e ictus. senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crnica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n

U n a disminucin en la presin arterial diastlica d e 5-6 m m H g reduce d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 aos, fibrilacin a u r i -

c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostracin d e
el riesgo en u n 4 2 % . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastlica aislada en el
t r o m b o s ntracardacos.
a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % .

34
 Neurologa y neurociruga

Estuporoso 0 No c l a u d i c a . BM 5 0
Coma 1 Claudica. B M 4 1
PIERNA IZ Q UIER D A Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

^Xc.-.:V. Responde ambas correctamente 0 No c l a u d i c a . BM 5 0

Responde una correctamente 1 Claudica. B M 4 1
PREGUNTAS LO C Incorrecto PIERNA D E R E C H A Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

Responde ambas correctamente 0 Ausente 0

Responde una correctamente 1 Presente e n u n a e x t r e m i d a d 1
Incorrecto 2 Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s 2
Si est p r e s e n t e , se localiza e n :
RDENES LOC A T A XI A D E M I E M B R O S
Brazo d e r e c h o ( 1 : s; 0: no)
Barzo i z q u i e r d o ( 1 : s; 0: n o )
Pierna d e r e c h a ( 1 : s; 0: no)
Pierna i z q u i e r d a ( 1 : s; 0: no)

Normal 0 Normal 0
MIRA D A Parlisis parcial d e la m i r a d a 1 SE NSIBILI D A D Hipoestesia ligera a m o d e r a d a 1
Deviacin oculoceflica 2 Hipoestesia severa o anestesia 2

Sin dficit campimtricos 0 N o r m a l , sin afasia 0

Cuadrantanopsia 1 Afasia ligera a m o d e r a d a 1
C AMP O S VISUALES LENGUAJE
H e m i a n o p s i a homnima 2 Afasia g r a v e . Broca, Wernicke... 2
H e m i a n o p s i a homnima b i l a t e r a l , c e g u e r a 3 Afasia g l o b a l o m u t i s m o 3

M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simtricos 0 0
Articulacin n o r m a l
Paresia ligera 1 1
PARLISIS FACIAL D ISA TRIA Ligera a m o d e r a d a
Parlisis parcial 2 2
Grave o n a r t r i a
Parlisis c o m p l e t a 3

BRAZ O IZ Q UIER D O
No c l a u d i c a . BM 5 0 Sin a m o r m a l i d a d 0
Claudica. BM 4 1 Parcial (slo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a ) 1
Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2 EXTINCIN C o m p l e t a (ms d e u n a m o d a l i d a d ) 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

No c l a u d i c a . BM 5 0
Claudica. BM 4 1
BRAZ O D E R E C H O Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

BM Balance motor

Tabla 12. Escala NIHSS (escala internaciona l d e g r a v e d a d clnica d e l ictus)

- A n t i a g r e g a c i n . Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S , en dosis m x i -
Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administracin d e l frmaco mas d e 3 0 0 mg/da, r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i -
| Presentacin clnica s u g e s t i v a d e HSA, i n c l u s o c o n T C n o r m a l
m a d a m e n t e u n 2 0 - 3 0 % . Acta a n i v e l p l a q u e t a r i o , produciendo
Dficit neurolgico escaso o sntomas q u e m e j o r a n rpidamente
Escala NIH > 25 p u n t o s u n a inhibicin i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el tromboxano

C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus A2.
! Existencia d e ditesis hemorrgica ( t r o m b o p e n i a < 100.000, t r a t a m i e n t o La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o , con efectividad
a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 hora s
i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregacin plaquetaria
previas y TTPA a u m e n t a d o )
TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i.v. a g r e s i v o para r e d u c i r l a mediada por difosfato d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o acta s o b re la

Glucosa sangunea > 4 0 0 o < 5 0 m g / d l c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa , p o r l o q u e n o m o d i f i c a los n i -

Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e veles de t r o m b o x a n o ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a cclico
Ictus e n los tres ltimos meses
( A M P c).
Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
A n t e c e d e n t e d e lesin d e SNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , ciruga... Entre los e f e c t o s a d v e r s os d e la t i c l o p i d i n a , destaca la aparicin

Patologa g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropata d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e se

u l c e r a t i v a r e c i e n t e , a n e u r i s m a s arteriales, neoplasia s c o n riesgo hemorrgico, d e b e n r e a l i z a r c o n t r o l e s hematolgicos peridicos d u r a n t e los
hepatopata grave)
tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o . Los t r a s t o r n o s gastrointesti-
Ciruga m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e e n los tres ltimos meses
nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n los e f e c t o s i n -

deseables ms f r e c u e n t e s .
Tabla 13. Criterios d e exclusin para la fibrinlisis i.v.
El c i o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a a la q u e

prcticamente ha d e s p l a z a d o , p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a -

rios a n i v e l hematolgico, est c o n s i d e r a d o el a n t i a g r e g a n t e d e

s e g u n d a e l e c c i n c u a n d o e x i s t e contraindicacin p a r a adminis-

Prevenci n sec u n d a r i a trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola d o s is d i a r i a .

El d i p i r i d a m o l acta p o r inhibicin d e la f o s f o d i e s t e r a sa p l a q u e -

Pa t o l o g a v a s c u l a r c e r e b r a l c o n o r i g e n e n t e r r i t o r i o c a r o t d e o o t a r i a , e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Se e m p l e a a s o c i a d o a

verteb ro basilar: AAS c o m o antiagregante.

35
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8. edicin a

RECUERDA
Si la estenosis d e la cartida sintomtica es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r la
endarterectoma carotdea, en lugar d e p o r la antiagregacin, slo si se
trata d e u n varn j o v e n , n o diabtico, c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a
c i n c o aos y c o n u n riesgo quirrgico i n f e r i o r al 6 % . Si la estenosis d e
la cartida sintomtica es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , n o se realiza ciruga, s i n o
antiagregacin.

- A n t i c o a g u l a c i n . La u t i l i d a d d e la anticoagulacin para la p r e -
vencin secundari a d e la patologa vascular carotdea es c o n t r o -
< 50% > 70%
v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , en pacientes c o n A I T
( n o significativa ) (significativa)
o ictus min or d e repeticin, c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis
grave d e la cartida i n t e r n a y mientras se prepara la ciruga e l e c-
t i v a ; tambin en lesiones estenticas n o accesibles quirrgica-
m e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la ciruga est c o n t r a i n d i c a d a .

In divid uali z acin Pat olo g a va sc u l a r c a r d i o e m b l ic a : si se e v i d e n c i a una f u e n t e car-

Antiagregacin Endarterectoma
del caso dioemblica, la p r o f i l a x i s secundaria d e eleccin es la a n t i c o a g u -
lacin o r a l . C u a n d o el rea d e i s q u e m i a cerebral es a m p l i a , n o se
r e c o m i e n d a la anticoagulacin en fase aguda, d a d o el a l t o riesgo
Figura 27. Prevencin secundaria d e la estenosis carotdea sintomtica d e transformacin hemorrgica del infarto. En estos casos, se r e c o -
m i e n d a realizar u n a anticoagulacin d i f e r i d a .
E n d a r t e r ec t o m a ca r o t d ea (Figura 2 8 ) .

Trombosis venosas

En el 2 5 - 4 0 % d e los casos se desconoce la causa. Se han descrito asocia-

ciones c o n procesos spticos sistmicos o locales (meningitis) en a p r o x i -
m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. Otras etiologas asociadas
aparecen reflejadas en las Tablas 14 y 1 5. Es un proceso de difcil d i a g -
nstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clnicas y a la
nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s .

La clnica es m u y variada, desde las f o r m a s asintomticas a las q u e

cursan c o n cefalea o c o m a . Suele d e b u t ar c o n u n sndrome d e h i p e r -
tensin i n t r a c r a n e a l , s i e n d o la cefalea el sntoma ms f r e c u e n t e . Puede
seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurolgica c o n crisis focales o
generalizadas, h e m i p a r e s i a , afectacin d e pares craneales, etc. En la
exploracin, se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a .

COMUNES PO C O FRECUENTES

Infeccin
Embarazo-puerperio Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
Deshidratacin (ancianos) Sndrome d e B e h c e t
A n t i c o n c e p t i v o s orales A n t i c o a g u l a n t e lpico
Coagulopatas ( t r o m b o c i t o s i s . Abuso de drogas
trombocitopenia) Sndromes
Hematolgicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN) paraneoplsicos
T u m o r (invasin local , p o r ej.: m e n i n g i o m a s )
Es el t r a t a m i e n t o de eleccin en pacientes c o n estenosis carot- Traumatismos
dea sintomtica q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 9 7 - 9 8 , 1 1 3 ) .
Tabla 14. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral
Si la estenosis es i n f e r i or al 5 0 % , hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e
antiagregantes (MIR 9 8 - 9 9 F , 7 0 ) . C u a n d o la estenosis se e n c u e n -
tra entre el 5 0 - 6 9 % , la decisin teraputica d e p e n d e d e los fac-
Hemorragia hipertensiva
tores de riesgo vascular (podra indicarse en varones, y sntomas
A n e u r i s m a s arteriales
hemisfricos recientes).
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatas ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis)
En estenosis carotdeas asintomticas, se ha r e c o m e n d a d o la Coagulopatas

antiagregacin. Sin e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i - Hemorragia intratumoral

A b u s o d e d r o g a s (cocana, simpaticomimticos, a n f e t a m i n a s )
nmicamente s i g n i f i c a t i va y e v o l u t i v a en el t i e m p o , p u e d e ser
Secundaria a i n f a r t o v e n o s o
b e n e f i c i o s a la endarterectoma carotdea, s i e m p r e q u e la m o r b i -
m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere el 5 % . Tabla 15. Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral

36
 Neurologa y neurociruga

En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , son tiles:

L q u i d o c e f a l o r r a q u d e o : el d a t o ms h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e
4.4. Hemorragia
presin, q u e se acompaar d e reaccin menngea i n f l a m a t o r i a si
hay u n proceso sptico d e base.
intraparenquimatosa
T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a cere-
b r a l c o n disminucin d e los surcos c o r t i c a l e s . Puede o b s e r v a r se Los procesos vasculares hemorrgicos representan aproximadamente
un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragizacin m u l t i f o c a l . El el 2 0 % d e los A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en el espacio subaracnoi-
s i g n o d e la " 8 v a c a " (Figura 29) es m u y caracterstico, y c o n s i s te d e o o en el parnquima cerebral p r o d u c e menos dao tisular q u e la
en u n r e f o r z a m i e n t o d e las paredes d e l seno t r o m b o s a d o r o d e a n - i s q u e m i a , los pacientes q u e s o b r e v i v e n a la fase aguda p u e d e n mostrar
d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e , tericamente, c o r r e s p o n d e al una m a r c a d a recuperacin f u n c i o n a l .
trombo .
La Figura 31 muestra las causas ms frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal espontnea. En este a p a r t a d o se tratar s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a
i n t r a p a r e n q u i matosa.

Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o -
tura d e a n e u r i s m a se revisarn ms d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados
siguientes.

ACV HEMORRGICO HEMORRAGIA

(20%) SUBARACNOIDEA
TC craneal:
hiperdensidad

HEMORRAGIA HEMORRAGIA LOBAR

HIPERTENSIVA ESPONTNEA

Rotura microaneurismas de
Charcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
Dficit neurolgico focal de
Figura 2 9 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior, comienzo brusco y curso progresivo

d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c a d o p o r la f l e c h a el s i g n o d e l d e l t a vaco, q u e m u e s - Hemiparesia y Anciano Joven Otras

tra la presencia d e t r o m b o en el i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r hemihipoestesia
ANGIOPATIA MALFORMACION
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesin. Dism. AMILOIDE |i VASCULAR
nivel consciencia.
R e s o n a n c i a m a g n t ica : es la tcnica d e eleccin, a u n q u e n o e x c l u - A n g i o m a venoso: la
Sd. talmico + h e m i - Causa ms
ye la realizacin d e angiografa cerebral . TLAMO ms frec. asintomtica
pleja contralaterales frec. de h e m . Malf. arteriovenosa: la
A n g io g ra fa c e r e b r a l : es la tcnica diagnstica q u e p e r m i t e asegurar Consciencia preservada no HTA
ms frec. sintomtica
inicial en el
la existencia d e obstruccin venosa, a u n q u e la R M N ha d e m o s t r a d o A n g i o m a capilar
Cefalea occipital, ataxia, anciano.
una b u e n a correlacin c o n la i m a g e n angiogrfica y gran f i a b i l i d a d CEREBELO
vmitos Recidivante (telangiectasias)
diagnstica (Figura 3 0 ) . Hidrocefalia por compr. A n g i o m a cavernoso
IV ventr.
Hay q u e sospecharlas en
Vase esquema
PUENTE paciente
del coma
j o v e n con hemorragia
Tratamiento: control TA (evitar en un lugar atpico e historia
cambios bruscos).
de cefalea unilateral y pulstil
Tratamiento de la HTIC con convulsiones.
| Cerebelosa (> 3 c m de dimetro) En estos casos debe hacerse
Ciruga si Herniacin una angiografa.

Figura 3 1 . Hemorragi a i n t r a p a r e n q u i m a t o sa

La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e
causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cere-
bro.

A d i f e r e n c i a de los ictus isqumicos, d e instauracin sbita, los h e m o -

rrgicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s , y suelen
acompaarse d e cefalea, nuseas y vmitos. La sintomatologa n e u r o -
lgica depender d e la localizacin y del tamao d e la h e m o r r a g i a .

Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a )
q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vaca" La p r u e b a diagnstica d e eleccin c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a
en paciente diagnosticado de otitis medi a es la TC craneal (Figura 32).

37
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
H e m o r r a g i a i n t r a c e r e b r a l f oc a l h i p er t e n siva . Las l o c a l i z a c i o n e s
anatmicas ms frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i -
gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tlamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o
(Tabla 16). Por tanto, la mayora d e las veces se trata d e h e m o r r a -
gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e
C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las pequeas arterias perforantes.
C o n m e n o r f r e c u e n c i a , las hemorragias superficiales s o n d e causa
h i p e r t e n s i v a , e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algn o t r o p r o c e s o
patolgico subyacente.
Hemiparesia y hemihipostesla
c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel
P U T A M E N (35 - 50 % ) d e consciencia , desviacin oculoceflica
hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a
c o n preservacin d e reflejos d e l t r o n c o
D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia ,
TLAMO (1 0 - 1 5%) sndrome talmico y hemipleja
contralaterales
Preservacin Inicial d e nivel d e consciencia ,
cefalea o c c i p i t a l , ataxia,
CEREBELO (1 0 - 3 0%)
vmitos, h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a
( p o r compresin d e l IV ventrculo)
PR O TUBERANCIA ( 1 0 - 1 5%) Estado d e c o m a , pronstico i n f a u s t o
Tabla 16. Clnica y localizacin d e las hemorragias intracerebrales
M a l f o r m a c i o n e s va sc u l a r es . Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares
rismas y m a l f o r m a c i o n e s arteriovenosas) son la segunda causa d e
h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontneo, y d e b e n
f u n d a m e n t a l m e n t e en pacientes jvenes n o hipertensos c o n h e m o -
rragias superficiales. A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a intracraneal
caractersticamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u -
nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales, f u n d a m e n t a l m e n -
te los d e la bifurcacin carotdea, arteria c o m u n i c a n t e posterior y
cerebral m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografa y r e q u i e r e n c i r u -
ga. D e b e sospecharse u n a malformacin arteriovenos a ante u n a
h e m o r r a g i a s u p e r f i c i al e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e
cefalea o crisis epilpticas.
A n g i o p a t a a m i l o i d e o co n g f ila . Es la causa ms f r e c u e n t e d e h e -
m o r r a g i a espontnea n o hipertensiv a e n pacientes a n c i a n o s , y sue-
len ser d e localizacin lobar s u b c o r t i c a l . Se presentan clnicamente
c o m o h e m a t o m a s espontneos recurrentes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A m e -
n u d o aparecen asociados a la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . El d i a g -
nstico d e certeza slo se o b t i e n e c o n la necropsia , i d e n t i f i c a n d o
material a m i l o i d e r o j o c o n g o p o s i t i v o e n las arterias cerebrales.
38
RECUERDA
A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontnea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o
hipertenso, hay q u e sospechar u n a angiopata congfila. En sta, al
i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .
O t r a s c a u sas d e sa n g r a d o c e r e b r a l f o c a l . Las distintas c o a g u l o p a -
tas, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los trombolticos son otras
causas frecuentes d e h e m o r r a g i a intracerebral d e c u a l q u i e r l o c a l i -
zacin.
RECUERDA
Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n
c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m n , rion y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la
h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espe-
c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metstasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las
q u e c o n ms f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
cognico, c a r c i n o m a d e clulas renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s.
Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r -
m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los nios. N o obstante,
tambin se h a n descrit o hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n -
g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipfisis y hemangiobtas-
t o m a , entre o t r o s.
El a b u s o crnic o d e d r o g a s simpaticomimticas, e n t re ellas las
a n f e t a m i n a s y la c o c a n a , tambin se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s
i n t r a p a r e n q u matosas.
F i n a l m e n t e , e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformacin hemorr-
g i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusin d e vasos q u e
haban s i d o daados p o r la i s q u e m i a .
El riesgo a u m e n t a c o n e l tamao d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r -
tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b l i c o , p o r l o q u e en estos casos
es d i s c u t i d a la anticoagulacin e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
cer la transformacin hemorrgica.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o mdico se basa e n el c o n t r o l d e la tensin arterial y e n la
utilizacin d e m a n i t o l y otros agentes osmticos para r e d u c i r la presin
intracraneal.
(aneu-
La i n d i c a c i n quirrgica e n los h e m a t o m a s intraparenquimatosos
sospecharse es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a , y debe
c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i n d e la e d a d y s i -
t u a c i n neurolgic a d e l p a c i e n t e , e l t a m a o y la l o c a l i z a c i n d e l
hematoma.
En general, se acepta q u e la ciruga n o est i n d i c a d a en el caso d e h e -
matomas p r o f u n d o s (ganglios d e la base y t r o n c o d e l encfalo), y se r e -
c o m i e n d a e n pacientes c o n hemorragi a cerebelosa aguda d e 3-4 c m o
ms d e dimetro c o n deterioro del nivel d e consciencia (si el paciente
p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e pequeo tamao, p u e d e n o n e -
cesitar ciruga) y signos radiolgicos de herniacin transtentorial inversa.
RECUERDA
El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l
q u e p u e d e e v a c u a r s e quirrgicamente (slo si es m a y o r d e 3 c m y p r o -
d u c e d e t e r i o r o c l n i c o o herniacin).
 Neurologa y neurociruga

N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones, a u n q u e p a r e ce q u e la c i r u -

ga tendra u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j v e -
nes c o n hemorragia s lobares sintomticas d e tamao m o d e r a d o , c o n
m a r c a d o efecto d e masa, q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l
de c o n s c i e n c i a .

En ocasiones, los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talmicos) y

los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a
h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerir la
colocacin d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o .

4.5. Malformaciones vasculares

Este trmino e n g l o b a los siguientes t i p o s d e lesiones vasculares n o

neoplsicas del sistema n e r v i o so c e n t r a l :
M a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o ve n o sa s ( M A V) (Figuras 3 3 , 3 4 y 3 5 ) . Es la
anomala vascular sintomtica ms frecuente . Se trata d e arterias
a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas
tambin anmalas (arterializadas), sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r
i n t e r m e d i o ni parnquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l - Figura 34. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a

formacin. En ocasiones se asocia a la formacin de aneurismas.

Se clasifica n en funcin d e tres parmetros: tamao, localizacin
(reas elocuentes cerebrales o no) y f o r m a d e drenaj e v e n o s o (si
d r e n a n a venas superficiales o profundas) .
A u n q u e son visibles en R M y T C c o n contraste, la p r u e b a diagnsti-
ca d e eleccin es la angiografa c e r e b r a l .
La mayora d e las M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal, h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r proporcin
p r o d u c e crisis o trastornos neurolgicos progresivos. Las d e p e q u e -
o tamao t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes, q u e
a su vez p r o d u c e n c o n ms f r e c u e n c i a crisis.
La h e m o r r a g i a i n i c i a l suele p r o d u c i r s e entre la segunda y cuarta
dcadas d e la v i d a , c o n u n riesgo d e resangrado del 6 - 7 % el p r i m e r
ao, y despus, d e u n 2 - 4 % a n u a l .

Figura 35. I m a g e n angiogrfica d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a

Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformacin a r t e r i o v e n o s a cerebral
C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e eleccin la ciruga, s i e n d o a l -
ternativas teraputicas la radiociruga estereotctica y la e m b o l i z a -
cin (tambin se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la ciruga, para
f a c i l i t a r la intervencin).
A n g i o m a ve n o s o (Figura 3 6 ) . Es la malformacin vascular cerebral
ms f r e c u e n t e , per o rara v e z p r o d u c e sintomatologa ( p o c o f r e c u e n -
tes las crisis y m u y raro el sangrado).
Se trata d e u n a anomala anatmica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en
el d r e n a j e v e n o s o (malformacin c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r
venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parnquima
cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n -
giografa c o n u n patrn en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir
t r a t a m i e n t o (MIR 07-08 , 6 4 ) .

39
Ma n ual C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8 . edici n a

P u n c i n l u m b a r . Es la p r u e b a ms s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c -
c i n . Est i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e

I
Cefalea brusca e intensa s o s p e c h a clnica ( M IR 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocroma se
Rigidez nuca d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a
CLINICA
Vmitos
Fotofobia s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ;
adems, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s despus d e h a b e r t e n i d o
el c u a d r o . Las protenas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a -
m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i n traumtica se d i f e r e n c i a d e la H S A
DIAGNSTICO HSA p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la
HSA, los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemtico) y p o r la formacin
de cogulo.

RECUERDA
El T C c e r e b r a l es la p r u e b a i n i c i a l a r e a l i z a r e n el c a s o d e q u e se s o s p e -
IAGNSTICO ETIOLGICO Angiofrafa cerebral 4 vasos c h e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si n e m b a r g o , la p r u e b a m s s e n s i -
b l e es la p u n c i n l u m b a r .

Figura 3 8. Alg orit m o diagnstico d e la h e m o rra g ia su b a r ac n o i d ea esp o ntnea

Diagnstico etiolgico
La distribucin d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e
p u e d e sugerir la localizacin d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a -
r e n q u i m a t o s a es ms f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l
m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a nterhemisfrica es
caracterstica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria
c e r e b r a l a n t e r i o r ; la extensin i n t r a v e n t r i c u l a r nos d e b e hacer sospe-
c h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e
la circulacin p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e sangre a n i v e l d e la cisur a d e
S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l
m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) .
An gio grafa d e c u a t r o vasos. Se d e b e realizar tan p r o n t o c o m o sea
posible y d e b e i n c l u i r los sistemas carotdeos y vertebrobasilar, dada
la elevada i n c i d e n c i a d e aneurismas mltiples. Sus o b j e t i v o s son
d e f i n i r la localizacin y morfologa del aneurisma, identificar otros
posibles aneurismas n o rotos, delinear los vasos adyacentes al a n e u -
risma y valorar el grado d e vasospasmo. Si la angiografa n o revela
ningn aneurisma, debera ser repetirse en 2-3 semanas, d a d o q u e la
existencia d e t r o m b o s d e n t r o del aneurisma o la existencia d e vasos-
p a s m o p u e d e n interferir la visualizacin angiogrfica (Figura 4 0 ) .

D E S C R I P C I N DE H A L L A Z G O S T O M O G R F I C O S

Grado 1 Si n s a n g r e e n la T C

S a n g r e d i f u sa p e r o n o lo b a s t a n t e d e n s a c o m o p a r a f o r m a r c o g u l os
Gradoll
> 1 m m e n sist e m as ve r t ic a l es

Sa n g r e a b u n d a n t e e n f o r m a d e c o g u l o s d e n s o s d e > 1 m m
d e g r o s o r e n el p l a n o ver t ica l (cisu ra interhemisfrica, c ist e r n a
G r a d o III
insular, c ist e r n a a m b i e n s ) o m s d e 3 x 5 m m e n el p l a n o h o ri z o n t a l
(cister n a silvia n a , s u p r ase l a r o i n t e r p e n d u l a r)

H e m a t o m a i n tracere b ral y / o i n trave n tric u lar c o n o sin s a n g r a d o

G r a d o IV
su baracn oideo difuso

T a b l a 1 9 . Esc a l a ra d iol gica d e F i s h e r d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .

G r a d a c i n s e g n los h a l l a z g o s d e la t o m o g ra f a c o m p u t a r i z a d a

Fi g u ra 4 0 . Aterio grafa c e r e b r a l c o n a n e u r i s m a sac u l a r

Fig ura 3 9 . T C craneal d o n d e se o b serva he m orra gia su baracroi d ea

42

Complicaciones
Mdicas
La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i n mdica ms f r e c u e n t e d e
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4
y 10 da, y suele ser d e b i d a a u n sndrome pierde-sal p o r l i b e r a -
c i n d e l pptido natriurtico. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a estimulacin
simptica, p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s cardacas en casi t o d o s los
p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la ms f r e c u e n t e ) . T a m b i n
se p r o d u c e i s q u e m i a subendocrdic a y reas d e n e c r o s i s miocrdi-
c a f o c a l , c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiogrficos, d e t e -
r i o r o d e la funcin c a r d a c a y e d e m a p u l m o n a r . En estos casos se
p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La hipertensin
a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes, q u e adems r e d u c e n
el riesgo d e a r r i t m i a s .
Otras c o m p l i c a c i o n e s mdicas p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o cardio-
gnico, t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r , neumonas, h e m o r r a g i a gastro-
intestinal, etc.
Neurolgicas
La h i d r o c e f a l i a , el resangrado p o r r u p t u r a del a n e u r i s m a y el Vasospas-
m o cerebral c o n i s q u e m i a son las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u -
rolgicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n sangrado
s u b a r a c n o i d e o sufre u n d e t e r i o r o clnico, n o slo se d e b e n investigar
las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , sino q u e es preciso descartar h i p o -
tensin, h i p o x i a o alteraciones electrolticas.
H i d r o c e f a l i a . Puede desarrollarse d e f o r m a aguda en las primeras
2 4 horas, d e b i d o a q u e la sangre d e n t r o d e las cisternas bsales o en
el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l circulacin d e lquido cefa-
lorraqudeo. En estos casos, la colocacin d e u n drenaj e v e n t r i c u l a r
e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e la situacin neurolgica
del paciente , a u n q u e u n descenso rpido d e la presin intracraneal
est a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado.
La h i d r o c e f a l i a tambin p u e d e aparecer semanas despus del san-
g r a d o . Se trata d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se manifiesta
clnicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y tras-
tornos d e la m a r c h a (MIR 00-01 F, 71). El t r a t a m i e n t o en este caso es
la derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .
R esa n g r a d o . Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del cogulo pe-
rianeurismtico. El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las
primeras dos semanas, u n t e r c i o en el p r i m e r mes y el 5 0 % d e n t r o
de seis meses, si el a n e u r i s m a n o es a b o r d a d o quirrgicamente a n -
tes. Despus, el riesgo a n u a l d e resangrado d e u n a n e u r i s m a n o
tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .
Existen dos p i c o s d e i n c i d e n c i a d e resangrado, q u e t i e n e n lugar en
las primeras 2 4 - 4 8 horas (en las p r i m e r a s 2 4 horas, p u e d e n resan-
grar u n 4 % d e los aneurismas) y a la semana. El resangrado tiene
una m o r t a l i d a d del 7 5 % , y es ms f r e c u e n t e en mujeres y en p a c i e n -
tes c o n peor situacin neurolgica i n i c i a l . La clnica es la m i s m a
q u e en el p r i m e r e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n aparecer nuevos dficit
neurolgicos.
Se han u t i l i z a d o antifibrinolticos (cido tranexmico y e-aminoca-
p r o i c o ) para p r e v e n i r el resangrado m e d i a n t e u n retraso en la lisis
del cogulo, p e r o estos agentes se asocian c o n u n a u m e n t o en el
riesgo d e vasospasmo cerebral y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e
evitar el resangrado es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin g e n e -
ral p o r va e n d o v a s c u l a r (embolizacin) o m e d i a n t e ciruga.
Neurologa y neurociruga
Va s o s p a s m o . Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes
q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a del
resangrado, el Vasospasm o se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o das
y, a u n q u e se aprecia angiogrficamente en el 7 0 % d e los pacientes,
slo es sintomtico en el 3 6 % d e los m i s m o s .
Se presenta entre el 4.-12. da postsangrado (mxima i n c i d e n c i a
entre 6 y 8. da) y la clnica c o r r e s p o n d e a u n dficit del t e r r i t o r i o
vascular afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o neurolgico
no e x p l i c a b l e p o r otras causas. La c a n t i d a d d e sangre en la T C se
c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del Vasospasmo. En la p r o f i l a x i s del
Vasospasmo se u t i l i z a u n antagonista del c a l c i o , el n i m o d i p i n o .
El diagnstico del m i s m o pasa p o r descartar otras causas d e e m p e o -
r a m i e n t o neurolgico ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , resangrado,
i n f e c c i o n e s , etc.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiografa cerebral
(en la q u e se ver una estenosis d e u n vaso cerebral); ltimamente,
tambin p u e d e detectarse c o n u n a e c o - D o p p l e r transcraneal, en la
q u e se observa u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d del f l u j o d e la arteria
cerebral m e d i a .
U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo, la p r i n c i p a l lnea d e t r a t a m i e n -
to es la d e n o m i n a d a terapia " t r i p l e H " (hemodilucin-hipervolemia-
hipertensin). Los o b j e t i v o s d e esta terapia son a u m e n t a r la presin
de perfusin cerebral ( e l e v a n d o la presin sistlica sangunea y el
v o l u m e n intravascular) y m e j o r a r la microcirculacin cerebral p o r
m e d i o d e una disminucin d e la v i s c o s i d a d sangunea.El p r i n c i p a l
i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e a u m e n t a el riesgo d e re-
sangrado del a n e u r i s m a , si ste n o ha sido e x c l u i d o d e la circulacin
c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirrgico o e n d o v a s c u l a r . En
el caso d e q u e fracase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t ia
t r a n s l u m i n a l percutnea y la administracin intraarterial d e sustan-
cias vasodilatadoras , c o m o la p a p a v e r i n a .
Q RE CUER D A
La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; sin e m b a r g o ,
u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e
del n i m o d i p i n o .
Tratamiento
A la h o r a d e m a n e j a r a estos pacientes, se d e b e d i f e r e n c i a r entre el tra-
t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e
( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma).
Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea
Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c -
n o i d e a son p r e v e n i r el resangrado y el V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r el
p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitacin
t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30 sobre
la h o r i z o n t a l , para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
m a n t e n e r u n c o n t r o l e s t r i c t o d e la tensin arterial (ni m u y alta ni m u y
baja). Se d e b e n e v i t a r el estreimiento y los vmitos. El p a c i e n t e d e b e
r e c i b i r u n a analgesia i m p o r t a n t e , ya q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a des-
carga simptica i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensin a r t e r i a l . Si f u e r a n e -
cesario, se p u e d e c o n s e g u i r la sedacin d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
Si hay crisis, el frmaco p r e f e r i d o es la fenitona ( n o d e p r i m e el n i v e l
d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d d e la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u a c i o n e s
es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e suele usarse para r e d u c i r la sintomatologa
d o l o r o s a . D e b e asociarse n i m o d i p i n o para r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a -
s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r la funcin p u l m o n a r (para evitar
atelectasias y neumonas).
43
Ma n u al C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8 . e d ici n a

RECUERDA
T a n t o e n e l diagnstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la
hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.

Trata miento del a n e u ris m a

En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t en d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d lti-

m a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i n

p o r va e n d o v a s c u l a r y la craneotoma c o n c l i p a j e quirrgico (Figura

4 1 ) . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situacin neurolgica (grados l-lll), los

a n e u r i s m a s suele n tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4

das); sin e m b a r g o , si la situacin neurolgica es d e s f a v o r a b l e (grados

IV-V), a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e

los 1 0 das). El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a de los

dos mtodos, f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e

t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e

H . En lneas generales, t a n t o la embolizaci n c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n

pronstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . En estos ltimos aos, la c o l o c a c i n

de st e n t y b a l o n e s est f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i n aneurismtica.

Casos clnicos representativos

Hombre de 85 aos, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos aos. Ingre-
sa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se
objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal i z quierdo. El paciente
no es hipertenso. Cul, entre las siguientes, es la etiologa ms probable de la he-
morragia del paciente?
Un paciente de 65 aos, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre un
accidente isqumico transitorio en territorio carotdeo derecho. La valoracin clni-
ca y el E C G no muestran evidencia de cardiopata. Se reali z a arteriografa cerebral,
que muestra estenosis de la arteria cartida interna derecha del 3 0 % . Q u medida
teraputica estara indicada en este paciente?

1) Metstasis. 1) Anticoagulacn.
2| Aneurisma. 2) Ciruga carotdea.
3) Traumatismo. 3) A n g i o p l a s t i a carotdea.
4) Txicos o m e d i c a m e n t o s . 4) Antiagregantes plaquetarios.
5} Angiopata a m i l o i d e . 5) Ninguna.

M I R 03-04, 2 4 1 ; RC: 5 M I R 98-99F, 7 0 ; RC: 4

U n hombre de 62 aos acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo e Varn de 5 0 aos, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consis-
inestabilidad. En la exploracin se encuentra un nistagmo hori z ontal, un sndrome tente en prdida de fuer z a y paresias en bra z o y pierna derechas, y amaurosis fugaz
de Horner derecho, una prdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha en ojo i z quierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de cartida interna i z quierda.
y braquiocrural i z quierda, una ataxia de miembros derecha y disfagia. Cul sera su Cul es la actitud correcta?
sospecha diagnstica?
1) A n t i c o a g u l a c i n c o n d i c u m a r n i c o s , 6-12 m e s e s .
1) Infarto d e la arteria basilar. 2) Anticoagulacin c o n heparina, 1 semana.
2) Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a . 3) Anticoagulacn c o n heparina y antiagregantes plaquetarios.
3) Infarto d e la arteria vertebral izquierda. 4) Endarterectoma d e cartida i n t e r n a i z q u i e r d a .
4) Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a . 5) By pass aortocarotdeo c o n v e n a safena autloga.
5) Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .
RC: 4
M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5
Paciente de 3 0 aos que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar
U n varn de 5 8 aos, fumador de 2 cajetillas / da, bebedor habitual, hipertenso c o n- de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento
trolado irregularmente, ha notado en los ltimos das dos episodios bruscos, de 15 en regin cervical derecha. En la exploracin, se objetiva un sndrome de Horner
y 4 5 minutos de duracin, de visin borrosa e n el ojo i z quierdo y parestesias en derecho. Cul es el diagnstico ms probable, entre los siguientes?
mano derecha. La exploracin neurolgica es normal. Entre los siguientes, cul es
el diagnstico ms probable? 1) Estenosis carotdea d e r e c h a .
2) H e m a t o m a subdura l traumtico.
1) Jaqueca acompaada. 3) D i s e c c i n carotdea d e r e c h a .
2) Crisis parciales c o m p l e j a s . 4) T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina.
3) Neuropata ptica alcohlico-tabquica . 5) Sndrome d e H o r t o n .
4) i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotdeo.
5) Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente. RC: 3

MIR 0 0 - 0 1 , 5 3 ; RC: 4

44
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e
que incluye dos enfermedades
D La clnica d e los t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o basal l e s i o n a d o : e l ncle o subtalmico d e
Luys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; e l ncle o c a u d a d o , c o r e a ; la sustancia negra c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las
m u y preguntadas en el lesiones p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r a d i c i n e s i a .
e x a m e n : la e n f e r m e d a d
d e Parkinson y la corea d e
Huntington. H a y conocer
LH El t e m b l o r cerebelos o es el ms l e n t o (2,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o
es el ms rpido (8-12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Parkinson est entre a m b o s (4,5-6,5 H z ) y es d e reposo.
sus caractersticas y s a b e r
El t e m b l o r e s e n c i a l es el ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomticos. C o m p a r t e caractersticas c o n el d e l
diferenciarlas d e otros c u a d r os
extrapiramidales. P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , asimtrico, c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonas,
r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o tpicamente es p o s t u r a l , p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l .

S Las distonas p u e d e n tratarse c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s relajantes m u s c u l a r e s y anticolinrgicos, segn su

gravedad.

tu La t o x i n a botulnica es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e las distonas f o c a l e s .

Los t i c s se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n e l estrs. La f o r m a ms g r a v e d e tics mltiples es e l

sndrome d e G i l e s d e la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se trata c o n neurolpticos.

La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiqui-
[71
t r i c o s . Se h e r e d a d e f o r m a autosmica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n m e n o d e anticipacin ( p o r expansin d e l
t r i p l e t e d e nucletidos C A C ) . Es caracterstica la a t r o f i a d e l ncleo c a u d a d o , y e l t r a t a m i e n t o sintomtico se
h a c e c o n neurolpticos.

El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l sndrome p a r k i n -
s o n i a n o . La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idioptica es la f o r m a ms c o m n d e sndrome p a r k i n s o n i a n o . En e l l a
p r e d o m i n a la clnica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentacin ms f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestacin ms
i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la mejora c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a .

CE La parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los diagnsticos d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n idioptico. C o n -

l l e v a distonas, p i r a m i d a l i s m o , parlisis d e la infraversin d e la m i r a d a y d e m e n c i a .

Las a t r o f i a s multisistmicas se c a r a c t e r i z a n p o r clnica p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s

d e afectacin d e otras e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o m o la v a p i r a m i d a l , e l c e r e b e l o o e l sistema v e g e t a t i v o , d e s d e
estadios i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .

Los trastorno s d e l m o v i m i e n t o t i e n e n
Putamen
su sustrato patolgico principalmen-
Caudado
te en los g a n g l i o s bsales (Figura 4 2 ) .

A u n q u e son ncleos m o t o r e s , n o p r o -

y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la mdula Plido lateral

e s p i n a l , sino q u e r e c i b e n estmulos

corticales y proyectan de nuevo ha-

Tlamo
cia la c o r t e z a , a travs d e l tlamo, Plido medial

Preguntas para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d

de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la
- MIR 09-10, 69
iniciacin de los m i s m o s (Figura 4 3 ) .
- MIR 08-09, 57
Subtlamo
- MIR 06-07, 57, 64
- MIR 05-06, 58 No es posible identificar un tipo
- MIR 04-05, 58,
- MIR 03-04, 239, 242 243 especfico de m o v i m i e n t o produci-
- MIR 02-03, 205, 209 254 d o p o r los g a n g l i o s bsales, p e r o s
-MIR 01-02, 57
p u e d e establecerse u n a correlacin
- MIR 00-01, 253
- MIR 00-01F, 64, 67 e n t r e lesiones d e estos y la clnica
- MIR 99-00, 194, 195
a s o c i a d a . As, la lesin d e l ncleo
201,203
- MIR 98-99F, 72 subtalmico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o Fi g u ra 4 2 . A n a t o m a d e l os g a n g l i o s b sales

45
Man ual C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

y corea, la lesin d e l c a u d a d o y p u t a m e n a corea, la lesin d e la p o r - T e m b l o r d e r e p oso . Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r

cin c o m p a c t a d e la sustancia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las lesiones v o l u n t a r i a . El e j e m p l o ms tpico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n -
palidales bilaterales (encefalopata anxica) a b r a d i c i n e s i a grave. En f e r m e d a d d e Parkinson.
m u c h a s ocasiones, n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesin estructural algun a T e m b l o r d e a c c i n . Se p r o d u c e c o n la contraccin m u s c u l a r v o l u n -
en pacientes c o n manifestacione s e x t r a p i r a m i d a l e s . t a r i a , y se s u b d i v i d e en t e m b l o r p o s t u r a l y cintico o d e m o v i m i e n -
t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la postura, y
son e j e m p l o s el t e m b l o r fisiolgico, el t e m b l o r fisiolgico e x a c e r -
b a d o , el t e m b l o r esencial y el t e m b l o r postural q u e p u e d e aparecer
en la e n f e r m e d a d d e Parkinson y otros trastornos d e l m o v i m i e n -
CORTEX
t o . Son e j e m p l o s tpicos d e t e m b l o r postural el q u e se p r o d u c e al
Glut, Aspart beber, c o m e r , a b r o c h a r s e u n botn o e s c r i b i r . El t e m b l o r cintico
GABA a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r al
STRIADO
i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r de transicin) o al f i n a l del
D A X .
m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r cintico es
GABA GABA
sust. P sust. P caracterstico d e patologa cerebelosa o troncoenceflica (esclero-
SUSTANCIA sis mltiple, vascular, t u m o r a l , patologa d e g e n e r a t i v a ) .
NEGRA

PLIDO
RECUERDA
El t e m b l o r t p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o
t a m b i n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .

Figura 4 3 . Fisiologa d e los g a n g l i o s bsales

Clnica (Tabla 21)

Los trastornos del m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n en h i p e r c i - C i n t ic o

nesias ( t e m b l o r , distona, corea, atetosis, b a l i s m o , m ioclo n us, acatisia,
FISIOLGIC O E X A GE R A D O ++ +
piernas inquietas, etc.) e h i p o c i n e s i a s (parkinsonismos).
ESENCIAL -(+) ++++ + (+)

PARKINSO NIAN O ++++ ++ +

5.1. Temblor MESENCEFLIC O ++ +++ +++

CEREBELOSO + +++
Tabla 2 1 . Correlacin cllnico-etlolgica d e l t e m b l o r
El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la presencia d e o s c i l a c i o n es rtmicas d e una
parte del c u e r p o , secundarias a c o n t r a c c i o n e s alternantes o sincrnicas
de g r u p o s musculares opuestos. Puede resultar d e procesos fisiolgicos T e m b l o r f i s i o l g i c o e x a c e r b a d o . Es u n t e m b l o r fisiolgico d e
o patolgicos, y afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s , cabeza, piernas frecuencia n o r m a l (8-12 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . Est
y voz. ausente en reposo y presente c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la
p o s t u r a . Resulta d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d perifrica
(3-adrenrgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -
Clasificacin nas c i r c u l a n t e s . Es c o m n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e -
llos trastornos metablicos q u e c o n l l e v a n una sobreactividad
B-adrenrgica (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia).
La f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s patolgicos es r e l a t i v a m e n t e estable y T a m b i n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s frmacos ( c a t e c o l a -
fcil d e m e d i r m e d i a n t e acelerometra. La Tabla 2 0 presenta u n a c l a s i - m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,
ficacin del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a . morfina y alcohol). Puede controlarse adecuadamente con
B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) .

FRECUENCIA TIPO D E TEMBL O R

T e m b l o r ese nci a l (Tabla 22). Es la f o r m a ms comn d e t e m -
b l o r sintomtico (MIR 03-04, 2 4 2 ; MIR 02-03, 205) y el trastor-
Cerebeloso
2,5 - 4 Hz no del m o v i m i e n t o ms frecuente. Se hereda c o n carcter autos-
Disfuncin troncoenceflica
m i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe historia f a m i l i a r
E n f e r m e d a d d e Parkinso n (reposo)
4 - 4,5 H z en u n 3 0 % d e los pacientes, a u n q u e tambin existe u n a f o r m a
T e m b l o r r u b r i c o o mesenceflico
espordica. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n -
T e m b l o r esencial
5,5 - 7 Hz te t o d a la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente, pero una vez
E n f e r m e d a d d e Parkinso n (postural )
establecido es bilateral y asimtrico, pudindose afectar cual-
Fisiolgico
8- 1 2 H z
Fisiolgico e x a c e r b a d o q u i e r parte del c u e r p o . Tpicamente, p r o d u c e oscilaciones flexo-
extensoras a nivel de la mueca o aproximacin-separacin d e los
Tabla 20. Clasificacin d e l t e m b l o r segn su frecuencia
dedos c u a n d o los brazos estn al frente. Su frecuencia es d e 4-12 H z ,
y se p u e d e asociar a tareas especficas (escribir, mantener u n o b j e t o
A t e n d i e n d o a la situacin f u n c i o n a l en la q u e aparece, el t e m b l o r se en una postura d e t e r m i n a d a , etc.). Se exacerba c o n el estrs, ansiedad
p u e d e clasificar en t e m b l o r d e reposo o t e m b l o r d e accin . y fatiga. Caractersticamente, m e j o r a c o n el a l c o h o l .

46

C R I T E R I O S D E I N C L U S I N (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 3 )
Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b le y p e r s i s t e n t e ,
a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e
o n o acompaarse d e t e m b l o r cintico. P u e d e ser asimtrico
y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o
P r o l o n g a d a duracin (ms d e c i n c o aos)
CRITERIOS DE EXCLUSIO N
Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurolgicas, c o n la excepcin d e r i g i d e z
e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t )
Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o
(p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o )
Exposicin a frmacos tremorgenos o r e t i r a d a d e frmacos
antitremorgenos
Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s
al i n i c i o d e los sntomas
Evidencia clnica d e t e m b l o r pslcgeno
Inicio sbito
Tabla 2 2 , Criterios diagnsticos d e l t e m b l o r esencial
Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial t i e n e n a l g u n a
f o r m a d e distona a s o c i a d a . Son variantes el t e m b l o r ceflico ais-
l a d o , d e la v o z , l i n g u a l , ortosttico, etc. N o hay datos d e patologa
e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e -
da d e n t a d a unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusin).
RECUER D A
El t e m b l o r e s e n c i a l es e l ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomtic
P u e d e ser asimtrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e
f o r m a a n l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , habindose
u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulnica. Casos e x c e p c i o -
nales son tratados c o n estimulacin talmica.
T e m b l o r n e u r o p t ic o . El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e
neuropata perifrica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n
neuropata d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crnica, n e u r o p a -
ta s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (sndrome d e Lvy-Roussy) y n e u r o -
patas paraproteinmicas I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropata
asociada a diabetes, u r e m i a y p o r f i r i a .
Caractersticamente, es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l , a u n q u e p u e -
de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacolgica a p r o -
p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e .
T e m b l o r r u b r i c o ( m ese n c e f l ic o o d e H o l m e s ) . Las lesiones en la
va d e proyeccin desde el ncleo d e n t a d o del c e r e b e l o al ncleo
v e n t r al posterolateral del tlamo, en las p r o x i m i d a d e s del ncleo
r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r caracterstico. Est presente e n
reposo, e m p e o r a c o n la postur a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el
m o v i m i e n t o . Es c o m n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis mltiple o p a t o -
loga vascular d e t r o n c o . Su c o n t r o l teraputico es m a l o .
T e m b l o r c e r e b e l o s o . El t e m b l o r cintico y su v a r i a n t e , el t e m b l o r
i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n caractersticos d e patologa cerebelosa.
Puede llevar asociados signos d e afectacin cerebelosa (ataxia, dis-
metra). El t r a t a m i e n t o sintomtico es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es
tratar la causa etiolgica s u b y a c e n t e .
T e m b l o r f a r m a c o l g i c o . El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m n
de u n gran nmero d e frmacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l -
q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo ms f r e c u e n t e es q u e sea d e carcter p o s -
tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) .
RECUER D A
El t e m b l o r fisiolgico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinrgicos.
Neurologa y neurociruga
Frmacos q u e actan s o b r e los A c e t i l c o l i n a , nicotnicos, muscarni-
sistemas colinrgicos cos, anticolinestersicos
Frmacos q u e actan s o b r e los
Neurolpticos, f e n i l e t i l a m i n a , ndoles
sistemas monoaminrglcos
Frmacos q u e actan s o b r e A g o n i s t a s B-adrenrgicos, a n f e t a m i -
los sistemas adrenrgicos nas, e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafena
O t r o s frmacos p r o d u c t o r e s A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitona,
d e t e m b l o r d e accin carbamazepina)
Tabla 23. Frmacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r
5.2. Distonas
Concepto
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s sostenidos q u e p r o d u c e n desviacin o
torsin d e u n rea c o r p o r a l . N o se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y p u e d e n
desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s especficas. G e n e r a l m e n -
te cesan d u r a n t e el sueo. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , b-
s i c a m e n t e d e t i p o esencial. H a y tambin u n " t e m b l o r distnico", q u e
aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en
direccin opuesta a la f u e r za d e la distona.
Patogenia
N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteracin morfolgica consistente en c e -
rebros d e pacientes c o n distona p r i m a r i a y hay m u y p o c a informacin
sobre los posibles c a m b i o s bioqumicos subyacentes. C o n la PET se ha
e n c o n t r a d o una disminucin en el m e t a b o l i s m o cerebral en el ncleo
l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminrgicos y noradrenrgi-
cos j u e g u e n un papel en la patognesis d e la distona p r i m a r i a .
Clasificacin
Etiolgicamente, se d i v i d e n en distonas p r i m a r i a s y secundarias. Las
formas p r i m a r i a s p u e d e n ser espordicas (generalmente d e i n i c i o en
el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a , asociadas a
diferentes /ocu5 genticos d e n o m i n a d o s DYT). Las secundarias suelen
ser d e i n i c i o b r u s c o o rpidamente p r o g r e s i v o , y se asocian a otros
sntomas neurolgicos o generales. Adems, se ha d e s c r i to u n g r u p o
d e n o m i n a d o "distona p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s -
tona, q u e tambin presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las
d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distona q u e r e s p o n de a l e v o d o p a
o la distona mioclnica).
Los m o v i m i e n t o s distnicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n
ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distona d e accin). D e n t r o
de este ltimo g r u p o se i n c l u y e n las distonas o c u p a c i o n a l e s : espasmo
del escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecangrafo, etc.
A t e n d i e n d o a su distribucin anatmica, las distonas se c l a s i f i c an e n :
D ist o n as f oca l es. A f e c t a n a u n a nica parte del c u e r p o . Son espo-
rdicas, n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n
la tortcolis o distona c e r v i c a l ( f o r m a ms f r e c u e n te en este g r u -
po), b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc. Suelen ser idiopticas,
a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patologa vascular, esclerosis ml-
t i p l e , encefalitis, etc.
47
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8. edicin a
D ist o n as se g m e n t a r i as. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distnicos en reas
c o r p o r a l e s c o n t i g u a s. I n c l u y e el sndrome d e M e i g e , q u e cursa c o n
b l e f a r o s p a s m o y distona o r o m a n d i b u l a r .
RECUERDA
Ei s n d r o m e d e M e i g e se a s o c i distona o r o m a n -
dibular.
D ist o n a m u l t i f o c a l . Afecta a msculos d e ms d e dos regiones n o
contiguas.
He m i d ist o n as. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios
bsales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n .
D ist o n as g e n e r a l i z a d as. Se c a r a c t e r i z an p o r distona crural s e g m e n -
taria y distona en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las formas
p r i m a r i a s p u e d e n ser espordicas o hereditarias, suelen d e b u t ar en
las primera s dcadas d e la v i d a y son d e carcter p r o g r e s i v o .
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o sintomtico d e la distona leve se u t i l i z a n ben z o -
d i a c e p i n a s ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s -
culares, c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es efectiva en
la distona c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o .
En casos d e distona m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinrgicos
( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la t o x i n a b o t u l n ica c o m o m e -
dicacin d e eleccin en el t r a t a m i e n t o d e las distonas focales. Son
frmacos d e segunda eleccin el baclofn, la c a r b a m a z e p i n a o el val-
p r o a t o . En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacolgico se p u e d e realizar
t r a t a m i e n t o quirrgico c o n resultados ms favorables en el caso d e q u e
las distonas sean p r i m a r i a s . Los sitios " d i a n a " son el tlamo y, sobre
t o d o , el segmento i n t e r n o del g l o b o plido. Las tcnicas q u e se u t i l i z a n
son la lesin quirrgica o b i e n la estimulacin cerebral p r o f u n d a .
RECUERDA
La t o x i n a botulnica es d e e l e c c i n e n e l d e las distonas f o c a l e s .
5.3. Mioclonas
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , sbitos y d e escasa duracin, causados
p o r contraccin m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e
estas ltimas son tambin m o v i m i e n t o s rpidos y arrtmicos, p e r o p r o -
d u c i d o s p o r pausas breves d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e causan prdida
del t o n o postural (silencio elctrico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) .
Segn su o r i g e n , p u e d e n clasificarse en corticales, subcorticales, e s p i -
nales o perifricas.
Por su distribucin, se clasifica n en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e ms-
culo s discreto), segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa
progresiva y asociadas a epilepsia).
Por la f o r m a d e presentacin, p u e d e n ser espontneas, d e accin o
reflejas.
En el t r a t a m i e n t o sintomtico d e las mioclonas, resultan m u y efectivos
el c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-hidroxitriptfano.
48
5.4. Tics
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten rregularmente.
Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrs.
Pueden persistir durante el sueo. Se clasifican en tics primarios (espordicos
o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en simples y complejos.
Sndrome de Giles de la Tourette
Es la f o r m a ms grave d e tics mltiples. Su herencia se presume autos-
m i c a d o m i n a n t e , en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
a u n q u e n o puede excluirs e una herencia ligada al c r o m o s o m a X.
Son c r i t e r i os diagnsticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :
1) Mltiples tics m o t o r es y u n o o ms tics fnicos.
2) Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al da, casi t o d o s los das a l o largo
de ms d e u n ao.
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o .
4 ) I n i c i o antes d e los 21 aos.
5) Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s
por otros m e d i o s .
6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
Es caracterstica la asociacin c o n trastornos o b s e s i v o - c o m p u l s i v os y
trastorno p o r dficit d e atencin.
| JJ RECUERDA
H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i n e n t r e el sndrome d e G i l e s d e la
T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r dficit d e
atencin.
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n neurolpticos ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,
c l o n i d i n a y otros antidopaminrgicos.
5.5. Sndrome
de piernas inquietas ( MIR03-04,239,
Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza p o r disestesias d e p r e d o -
m i n i o en m i e m b r o s inferiores, q u e aparecen p r e f e r e n t e m e n t e en reposo
y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s
peridicos d u r a n t e el sueo.
La etiologa ms f r e c u e n t e es idioptica, d e b i e n d o descartarse la po-
lineuropata sensitiva (urmica, diabtica,...), a n e m i a ferropnica o la
c o e x i s t e n c i a de otra patologa.
RECUERDA
La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e sndrome d e p i e r n
inquietas.
El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s idiopticas se basa en el uso d e agonistas
dopaminrgicos o l e v o d o p a , as c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u opiceos.
Se debe realizar el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s de acatisia.
 Neurologa y neurociruga

de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica
5.6. Corea. relativa, q u e es la base patolgica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) .

Enfermedad de Huntington
El trmino corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrtmicos,
rpidos, irregulares, i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a
c u a l q u i e r parte del c u e r p o . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificacin d e
los sndromes c o r e i c o s.

Enfermedad de H u n t i n g t o n
COREAS Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS Sndrome d e Fahr (calcificacin d e los g a n g l i o s
bsales)

Hiperparatiroidismo
H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificacin
C OREAS METABLIC OS
d e los g a n g l i o s bsales
Y END OCRINOS
Hipertiroidismo
Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a

Lupus e r i t e m a t o s o sistmico
VASCULITIS
Panarteritis n o d o s a

ICTUS D E G A N G LI O S
BASALES

Discinesias tardas secundarias al t r a t a m i e n t o

FARMAC OLGIC O
crnico c o n neurolpticos

Tabla 24. Clasificacin d e los sndromes coreicos

La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a ms c o m n d e c o r e a
h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i - Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e
se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s ncleos c a u d a d o s , l o q u e
d e n c i a se sita e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a dcadas, e v o l u c i o n a n d o
p r o v o c a la dilatacin d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrculos laterales
l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 aos. La super-
v i v e n c i a es ms c o r t a e n t re i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r -
m e d a d . La neumona y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa
ms f r e c u e n t e d e m u e r t e . Clnica

Gentica Se caracteriza p o r la trada: trastornos del m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i -

t i v o y clnica psiquitrica (MIR 02-03, 2 0 9 ) .

H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prcticamente todos los pacientes. Se
hereda c o n carcter autosmico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a ,
y es el resultado d e u n defecto gentico l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r -
to del c r o m o s o m a 4 . Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n
5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar
la e n f e r m e d a d . El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la eda d d e i n i c i o ,
de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o , la e n f e r m e d a d
debutar antes. En la EH se observa el fenmeno d e anticipacin, en
v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades ms precoces en sucesivas
generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e
nucletidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigticos son raros,
pero n o es letal intratero, y las manifestaciones clnicas y e d a d d e
i n i c i o p u e d e n ser anlogas a los pacientes heterocigticos.
Trastorn os del m ovi m i e n t o . En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta,
el trastorno de m o v i m i e n t o ms caracterstico es el corea, q u e en fases
iniciales p u e de ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, pued e
ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e
caer. Es frecuente la asociacin c o n distona y clnica parkinsoniana.
Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos
ms precoces. La prdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacdicos
rpidos q u e p e r m i t e n la refijacin en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el
dficit ms c o m n . El habla es hipercintica, disprosdica y p u e d e
llegar a ser i n i n t e l i g i b l e .
En u n 5 - 1 0 % d e los casos, la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los
2 0 aos (variante d e W e s t p h a l ) ; en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l , la
rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s
y ataxia cerebelosa. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre
afectado.

Anatoma patolgica D e t e r i o r o c o g n i t ivo . A p a r e c e desde las fases iniciale s d e la enfer-

Es caracterstica d e la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la atrofia del ncleo
c a u d a d o , c o n dilatacin secundari a d e las astas frontales d e los v e n -
trculos laterales. Puede haber tambin atrofia d e otros ganglios d e
la base ( p u t a m e n y plido) y prdida n e u r o n a l y gliosis en el crtex
cerebral (especialment e en las reas frontales). Se baraja la hiptesis
de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e
de neuronas estriatales. La atrofia del ncleo c a u d a d o genera u n dficit
m e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patologa d e los g a n g l i os bsales. Su
curso es g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la alteracin m o t o r a . El t r a s t o r n o
de la m e m o r i a es c o m n , p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l
y, a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la aparicin
de afasias, apraxias y agnosias.
T r ast o r n os psi q uitricos y d e c o m p o r t a m i e n t o . A p a r e c e n en u n
3 5 - 7 5 % d e los pacientes, y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales d e la
e n f e r m e d a d . La manifestacin ms f r e c u e n t e son los trastornos afec-
tivos, i n c l u y e n d o depresin u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afecta a u n 5 0 %

49
Manual C T O d e Med icina y Ciruga, 8. edicin a
de los casos. El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e en la poblacin
g e n e r a l . Trastornos psicticos t i p o e s q u i z o f r e n i a aparecen entre u n
5 - 1 0 % d e los casos; d e h e c h o , los pacientes c o n EH p u e d e n haber
estado d i a g n o s t i c a d os d e e s q u i z o f r e n i a aos antes d e c o m e n z a r c o n
los trastornos d e m o v i m i e n t o .
Diagnstico
Puede establecerse c o n la historia clnica, la exploracin y los a n t e c e-
dentes f a m i l i a r e s (MIR 98-99F, 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o d e u n n -
m e r o excesivo d e tripletes C A G (ms d e 4 0 repeticiones) e n el c r o m o -
soma 4 , l o q u e es diagnstico p er se (MIR 99-00, 1 9 4 ) . La T C muestra
atrofia d e la cabeza d e l ncleo c a u d a d o c o n dilatacin selectiva d e las
astas frontales d e los ventrculos laterales. La R M N p e r m i t e c u a n t i f i c a r
el g r a d o d e prdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n , l o q u e se ha
c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresin d e la e n f e r m e d a d . La tomografa p o r
emisin d e positrones (PET) demuestra trastornos metablicos en g a n -
glios bsales y en algunas reas corticales.
Diagnstico diferencial
El diagnstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n :
N e u r o a c a n t o c i t o s i s . Se hereda c o n carcter autosmico recesivo,
a u n q u e tambin h a y f o r m a s espordicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l -
ta ( 3 . - 4 . dcada) c o n c o r e a , d e m e n c i a , distona o r o l i n g u a l , auto-
a a
m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua, crisis c o m i c i a l e s ,
a m i o t r o f i a s y neuropata perifrica. La CPK est a u m e n t a d a . El d i a g -
nstico se establece d e m o s t r a n d o los a c a n t o c i t o s e n sangre perifri-
ca. Las B-lipoprotenas plasmticas s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e la
e n f e r m e d a d d e Bassen-Kornzweig, d o n d e los a c a n t o c i t o s se asocian
c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , retinitis p i g m e n t a r i a y dficit neurolgi-
c o p r o g r e s i v o , f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia.
n RECUERDA
* En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hemates espicuiados
(acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s .
D isc i n esi a s tar d as, en pacientes e n t r a t a m i e n t o crnico c o n n e u r o -
lpticos.
O t r o s s n d ro m es c o r e i c o s , c o m o el c o r e a h e r e d i t a r i o b e n i g n o , q u e
es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a ; el c o r e a s e -
n il, u n c o m p l e j o sintomtico raro q u e c o m i e n z a despus d e los 6 0
aos, sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia f a m i l i a r ; el c o r e a
d e Sy d e n h a m , asociado a la f i e b r e reumtica o las distintas f o r m a s
de corea asociadas a alteraciones metablicas (vase la Tabla 2 4 ) .
Tratamiento
T e r a p i a d e r e p osici n . El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacolgico d e
la EH es, en c i e r t o s e n t i d o , inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e
Parkinson. H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica y, s e c u n -
d a r i a m e n t e , u n a hipofuncin colinrgica estriatal. Los receptores d e
d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y serotonin a e n el estriado estn d i s m i n u i -
dos. Adems, se ha d e m o s t r a d o u n a i m p o r t a n t e disminucin d e l
G A B A e n esta e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , la terapia d e sustitucin
c o n colinomimticos o gabargicos ha resultado i n f r u c t u o s a .
50
N e u r o p r o t e c c i n . La hiptesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a
p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneracin n e u r o n a l e n esta
e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la utilizacin, sin ningn xito, d e fr-
macos c o m o el b a c l o f e n o (gabargico q u e r e d u c e la liberacin d e
g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i -
b i d o r d e l receptor de g l u t a m a t o N M D A ) .
Puesto q u e n o existe ningn t r a t a m i e n t o patognico e f i c a z, f u n d a -
m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomtico. El corea se trata s i n -
tomticamente c o n b l o q u e a n t es de receptores dopaminrgicos ( n e u -
rolpticos) o c o n deplectores presinpticos d e d o p a m i n a (reserpina o
tetrabenacina), pero e n bajas dosis y d u r a n t e p e r i o d o s breves, d a d a la
p o s i b i l i d a d d e discinesias tardas y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n -
darios. Respecto a las alteraciones psiquitricas, la depresin se trata
c o n antidepresivo s tricclicos o ISRS, y e n casos c o n c r e t o s c o n i n h i b i -
dores d e la M A O ; la psicosis se trata c o n neurolpticos (la c l o z a p i n a ,
neurolptico atpico, t i e n e m e n o r efecto n o c i v o sobre los trastornos
motores, dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminrgico,
p e r o se d e b e recordar q u e es necesario una v i g i l a n c i a hematolgica
p o r la p o s i b i l i d a d d e alteraciones a este n i v e l , d e las cuales la ms
grave es la agranulocitosis).
5.7. Enfermedad
de Parkinson idioptica
Es el sndrome p a r k i n s o n i a n o ms c o m n . Afecta ms f r e c u e n t e m e n -
te a varones, c o n u n a edad m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 aos. Slo u n
5 - 1 0 % d e b u t a antes d e los 4 0 aos. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a anual
vara entre 7-19 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y su p r e v a l e n c i a es
a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en funcin de la edad y el rea geogrfica.
Patogenia
Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es ms comn e n el a n c i a n o , y la
edad avanzada es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e e n la etiologa d e
esta e n f e r m e d a d . Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n inters
patognico: genticos, a m b i e n t a l e s , t r a u m a t i s m o s , etc.
F a c t o r es g en ticos. A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e carcter espordi-
c o , se h a n d e s c r i t o f a m i l i a s c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) here-
d a d a c o n carcter autosmico d o m i n a n t e , p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a
y edad d e i n i c i o ms p r e c o z (45 aos). Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a
s i m i l a r entre gemelos m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e pensar q u e los
factores genticos n o j u e g a n u n papel p r i m o r d i a l . El A D N m i t o c o n -
d r i a l ha sido i m p l i c a d o a travs d e l dficit d e t e c t a d o en el c o m p l e j o
I d e la cadena respiratoria en la sustancia negra y plaquetas d e p a -
cientes p a r k i n s o n i a n o s . Se h a n i d e n t i f i c a d o diferentes genes en la
p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r , c o m o el g e n de la a-sinuclena y el gen
de la p a r k i n a .
A m b i e n t a l e s . La intoxicacin a c c i d e n t a l de d r o g a d i c t o s p o r la auto-
inyeccin d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a u n c u a -
d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiop-
t i c a , p e r o c o n alteraciones anatomopatolgicas diferentes. La M P T P
es u n txico q u e , una v e z o x i d a d o p o r la M A O - B a su m e t a b o l i t o
ms a c t i v o M P P + , b l o q u e a la funcin m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m -
p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e degeneracin d e l siste-
m a ngrico. El e s t u d i o d e este m e c a n i s m o d e lesin ha a y u d a d o a
c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idioptica.
 Neurologa y neurociruga

Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o , el a l u m i n i o , el arsnico, el- c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s -

m e r c u r i o , el z i n c , los pesticidas o los h e r b i c i d a s se ha n i m p l i c a d o
en la p a t o g e n i a . Los niveles d e h i e r r o en los g a n g l i o s bsales se han
descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson, p o s -
tulndose q u e u n exceso en los procesos o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r
a t o x i c i d a d c e l u l a r suficient e para dar lugar a la e n f e r m e d a d .
m o s u n i l a t e r a l e s , la sustancia negra afectada ms i n t e n s a m e n t e es la
c o n t r a l a t e r a l ) . N o hay rea l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .
La clnica autonmica se e x p l i c a p o r la afectacin d e las c o l u m n a s
i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula e s p i n a l y los g a n g l i o s simpticos y
parasimpticos.

Los dficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesin del ncleo basal d e

Anatoma patolgica M e y n e r t , locus coerule us, y p r o b a b l e m e n t e por la afectacin neocor-
tcal d i r e c t a . La escasa respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural al trata-
m i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a la participacin lesional de estructuras
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, hay u n a prdida n e u r o n a l c o n des- n o dopaminrgicas. Los fenmenos d e congelacin se ha n r e l a c i o n a d o
pigmentacin y gliosis p r e f e r e n t e m e n te en la porcin c o m p a c t a d e la c o n defectos noradrenrgicos.
sustancia negra (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e tambin p u e d e n afectarse
otros ncleos c o m o locus c o e r u l e u s , ncleos del rafe, ncleo basal d e
M e y n e r t , c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula y ganglios simp- Clnica
ticos y parasimpticos (Figura 4 5 ) .

Es u n sndrome clnico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo, b r a d i c i n e -

sia, r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00, 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s
son los ms tpicos (Figura 4 6 ) .

Limitacin
H i p o m i m i a facial
en la supraelevacin
de la mirada

Rigidez Bradicinesia
(fenmeno Marcha festinante
de rueda dentada) Inestabilidad postural

El m a r c a d o r anatomopatolgico ms caracterstico son los cuerpos

de L e w y , i n c l u s i o n es intracitoplasmticas eosinfilas rodeadas p o r u n
halo perifrico m e n o s d e n s a m e n t e teido q u e se l o c a l i z a n e s p e c i a l -
m e n t e en las neuronas de la sustancia negra, locus coerule us, ncleo
dorsal del vago, ncleo basal d e M e y n e r t y, c o n m e n o r d e n s i d a d , a
nivel n e o c o r t i c a l .

Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l
a l t e r a d o y se tien c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . Sin e m b a r g o ,
a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer, n o se tien c o n a n t i c u e r p o s frente a la protena x. A pesar d e e l l o ,
son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en
la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e sa ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutacin
Figura 4 6 . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson
p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a, una protena citoplasmtica
m o d u l a d o r a de la actina).
El t e m b l o r d e r e p o s o es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e
afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s, p e r o tambin p u e d e afectar a l a -
n RECUERDA
bios, lengua, mandbula y m i e m b r o s inferiores. Rara vez afecta a la
Los cuerpos de Lewy y la prdida neuronal en la porcii
de la sustancia negra son el marcador anatomopatolgico de la en- c a b e z a o cuerdas vocales. Tpicamente, es asimtrico al i n i c i o (MIR
fermedad de Parkinson. 01 -02, 57). C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentacin ms f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 %
d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o nica manifestacin de la
e n f e r m e d a d d u r a n t e varios aos. El t e m b l o r postural est presente en
Se p u e d e n establecer correlaciones e n t r e los lugares anatmicos a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r
afectados y los h a l l a z g o s clnicos. La prdida c e l u l a r en la sustan- de reposo.

51
Manual C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
o
RECUERDA
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t p i c a m e n t e asimtrico
al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .
La b r a d i c i n e s i a consiste en u n a ralentizacin g e n e r a l i z a d a d e los m o v i -
m i e n t o s . Es la manifestacin ms i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR
0 2 - 0 3 , 2 0 5 ) . Resulta d e la prdida d e los m e c a n i s m o s dopaminrgicos
i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o p-
l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminucin d e la f r e c u e n c i a d e
p a r p a d e o (MIR 0 5 - 0 6 , 5 8), lenguaje montono e hipfono c o n fcil
f a t i g a b i l i d a d , micrografa, d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse
en la c a m a . La m a r c h a es tpica, c o n flexin anterior del t r o n c o , a p e -
queos pasos, arrastrando los pies y c o n prdida d e l braceo ( m a r c h a
festinante) (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 3 ) .
La r i g i d e z es u n i n c r e m e n t o d e la resistencia a la movilizacin pasiva
q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es constante a lo largo del
m o v i m i e n t o (rigidez plstica), a u n q u e se p r o d u c e el fenmeno d e r i g i -
dez en rueda d e n t a d a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del t e m -
b l o r sobre la r i g i d e z plstica d u r a n t e la movilizacin pasiva del m i e m b r o
(se trata d e una explicacin p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n -
tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). Se p r o d u c e p o r desinhibicin
p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o de la activacin suprasegmentaria d e los m e -
c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y, p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la
descarga d e las a - m o t o n e u r o n a s .
RECUERDA
En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i -
d e z , y n o el t e m b l o r .
La inesta bilida d p ostural se puede manifestar c o m o propulsin (tendencia
a desplazarse hacia delante) o retropulsin (desplazamiento hacia atrs).
Los h a l l a z g o s o c u l a r e s i n c l u y e n limitacin en la supraelevacin d e la
m i r a d a y reflejo g l a b e l ar i n a g o t a b l e .
La d isf u nci n a u t o n m ic a se manifiesta p o r sialorrea, disfagia, estrei-
m i e n t o , t e n d e n c i a a la hipotensin, hipersudoracin, n i c t u r i a y u r g e n -
cia m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es el sntoma ms p r e c o z y f r e c u e n t e de la
clnica u r i n a r i a .
RECUERDA
La limitacin e n la supraversin d e la m i r a d a es tpica d e l P a r k i n s o n y
la limitacin e n la infraversin d e la parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
(MIR 04-05, 58).
Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson
c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases
avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 5 ), al c o n t r a r i o d e l o q u e
o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios , d o n d e es ms f r e c u e n t e su
aparicin p r e c o z ) , depresin y trastornos del sueo.
Diagnstico
El diagnstico d e la e n f e r m e d a d de Parkinson es clnico. Los criterios
diagnsticos se resumen en la Tabla 2 5 . El diagnstico d i f e r e n c i a l d e
la e n f e r m e d a d d e Parkinson se i n c l u y e en la Tabla 2 6 (MIR 0 8 - 0 9 , 5 7 ;
MIR 0 6 - 0 7 , 5 7 ) .
52
1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o sntomas:
Temblor de reposo
Rigidez
Bradicinesia
Inestabilidad postural
2) Mejora s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa
3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s
4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson:
Oftalmopleja s u p r a n u c l e a r c o n parlisis e n la intraversin d e la m i r a d a
Afectacin c o r t i c o e s p i n a l
Afectacin d e asta a n t e r i o r
Signos c e r e b e l o s o s
Polineuropata
Mioclonas
Crisis o c u l o g i r a s
Tabla 25. Criterios diagnsticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
Tratamiento
Tratamiento farmacolgico
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, existe u n d e s e q u i l i b r i o entre la d o -
p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los ganglios bsales. C o m o consecuencia
de la lesin de las vas nigroestriadas dopaminrgicas, se p r o d u c e u n a
cada d e los niveles d e d o p a m i n a estriatal, c o n el c o n s i g u i e n t e p r e d o -
m i n i o f u n c i o n a l d e los sistemas colinrgicos. Por t a n t o , la actuacin
farmacolgica ir o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los sistemas dopaminrgicos
( l e v o d o p a y/o agonistas dopaminrgicos) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i -
nrgica (anticolinrgicos).
La l e v o d o p a (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r d e la d o p a d e c a r b o x i -
lasa perifrica (carbidopa-benseracida) sigue s i e n d o el t r a t a m i e n t o
de p r i m e r a lnea, y es e s p e c i a l m e n t e til en el t r a t a m i e n t o de la
b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b la en
f a v o r d e sndrome p a r k i n s o n i a n o n o idioptico. La c a r b i d o p a y ben-
seracida, al i n h i b i r la metabolizacin perifrica d e la l e v o d o p a , a u -
m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a para su paso a travs d e la
barrera hematoenceflica, p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y, p o r tanto,
los efectos secundarios. En c u a l q u i e r caso, casi t o d o s los pacientes
q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3 - 8
aos, a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s (fenmeno we arin g o ff o
fin d e dosis, h i p e r c i n e s i a p i c o de dosis, distonas f i n d e dosis, d i s c i -
nesias bifsicas, fenmenos o n - off, fallos errticos d e dosis), y d i s c i -
nesias ( p i co d e dosis, bifsicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 0 ) . La asociacin d e
l e v o d o p a c o n agonistas dopaminrgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l
de las mismas y la reduccin d e dosis d e l e v o d o p a .
RECUERDA
Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e -
incluyen vodopa.
I n h i b i d o r es d e la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metil-
transferasa (entacapona, t o l c a p o n a ) a u m e n t a n tambin la b i o d i s p o -
n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u e
p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . Existen f o r m u l a c i o n e s
en las q u e se asocia l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .
A g o n ist as d o p a m i n r g ic os: se u t i l i z a n en m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s -
te afectacin leve-moderada, e s p e c i a l m e n t e en pacientes jvenes y
asociados a l e v o d o p a en fases avanzadas. Se clasifican en ergticos
( c a b e r g o l i n a , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , lisurida) y n o ergticos (pra-
m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos ltimos ms u t i l i z a d o s en la
a c t u a l i d a d (MIR 0 9 - 1 0 , 6 9 ) .
 Neurologa y neurociruga

I. P A R K I N S O N I S M O to q u e a u m e n t a la sntesis y l i -
E n f e r m e d a d d e Parkinson
PRIMARIO
Parkinsonismo juvenil
beracin d e d o p a m i n a y p u e d e
O IDIOPATIC O
d i s m i n u i r su recaptacin en la
Postencefalitis. Neuroles. N e u r o b r u c e l o s i s h e n d i d u r a sinptica. A s i m i s m o ,
Infecciones E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos mic-
se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s an-
ticos
ticolinrgicas. M e j o r a la b r a d i c i -
B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminrgicos:
nesia, rigidez y t e m b l o r , pero en
- Neurolpticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,
etc.) a p r o x i m a d a m e n t e u n ao d e tra-
- D e p l e t o r e s presinpticos d e d o p a m i n a : t a m i e n t o se precisa aadir otros
> Reserpina.tetrabenacina frmacos, p o r la prdida d e e f i -
- Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
Drogas cacia.
> a-metildopa
> a-metilparatirosina
- Litio En la a c t u a l i d a d , se prefiere, en
II. P A R K I N S O N I S M O - A n t a g o n i s t a s d e l calcio: las formas iniciales del p a r k i n s o n
SECUN D ARIO , > Flunaricina, c i n a r i c l n a
y en las formas leves, utilizar los
A D QUIRID O - Amiodarona
O SINT OMTIC O - Isoniacida agonistas dopaminrgicos com-
binndolos en ocasiones c o n la
Toxinas MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l
seligilina, mientras q u e en las
Multiinfarto formas sintomticas (moderado-
Vascular
Shock h i p o t e n s i v o
grave), se utiliza c o m o t r a t a m i e n -
Traumatismo Encefalopata pugilstca (boxeador"sonado") to d e eleccin la l e v o d o p a .

Otros
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.)
Enfermedad de H u n t i n g t o n
Enfermedad de Wilson
E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spat z
III. P A R K I N S O N I S M O
Calcificacin f a m i l i a r d e los g a n g l i o s bsales
HERE D O DEGENERATIVO
Parkinsonismo familiar c o n neuropata perifrica
Neuroacantocitosis
C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
Sndrome d e Shy-Drager
IV. D E G E N E R A C I O N E S Degeneracin estriongrica
MULTISISTMICAS Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
Fallo autonmic o p r o g r e s i v o
Tabla 26. Diagnstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
Los a n t ic o l i n r g ic os ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son tiles para el
t r a t a m i e n t o d e pacientes jvenes c o n p r e d o m i n i o clnico del t e m -
b l o r d e reposo, p e r o se d e b e evitar su uso en personas
dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l es y d e alteracin d e la
m e m o r i a (MIR 00-01 F, 6 7 ) . A m e n u d o , su utilizacin se v e l i m i t a d a
por los efectos secundarios antimuscarnicos perifricos, q u e i n c l u -
yen b o c a seca, visin borrosa, estreimiento, nuseas, retencin
u r i n a r i a , trastornos en la sudoracin y t a q u i c a r d i a .
Alteraciones paratiroideas
Hipotlrodismo
Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l Tratamiento quirrgico
T u m o r cerebral
de la enfermedad de Parkinson
Hidrocefalia normotensiva
Slringomesencefalia
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e la EP
comenz en los aos cuarenta,
antes d e q u e se dispusiera d e la
l e v o d o p a . C o n la aparicin de
esta ltima, en los aos sesenta,
decay el inters por la ciruga
en esta e n f e r m e d a d . La prdida
de efectividad a largo p l a z o de
la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos
secundarios asociados c o n su a d -
ministracin, sobre t o d o , las dis-
cinesias tardas, ha m o t i v a d o u n
resurgimiento de las tcnicas q u i -
rrgicas destinadas al c o n t r o l de
la sintomatologa d e esta e n f e r m e d a d, f a c i l i t a d o p o r los avances tcnicos
en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiologa, q u e p e r m i t e n localizar
mayores, las dianas c o n precisin.
RECUERDA
En e l t r a t a m i e n t o quirrgico, s o n d e e l e c c i n las tcnicas d e e s t i m u l a
c i n s o b r e las a b l a t i v a s . La estimulacin b i l a t e r a l d e l n c l e o subtalmi
c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .

El t r a t a m i e n t o quirrgico p u e d e plantearse en pacientes r e l a t i v a m e n t e

RECUERDA
jvenes, c o n sintomatologa i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d en a la m e -
El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinrgicos
El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l . dicacin o q u e presentan i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o efectos secundarios
i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n su uso.

El d e p r e n i l o sele g ili n a , u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O - B , ha Esencialmente, existen dos t i p o s d e tcnicas para el t r a t a m i e n t o q u i -

d e m o s t r a d o en algunos estudios ralentizar el d e s a r r o l l o d e la disca-
p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el ndice d e progresin de la e n f e r m e -
d a d c u a n d o se usa en estadios t e m p r a n o s de la e n f e r m e d a d (efecto
n e u r o p r o t e c t o r ) . Adems, p u e d e ofrecer u n a mejora sintomtica,
d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i -
na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o .
La a m a n t a d i n a es dbilmente efectiva para c o n t r o l a r los sntomas.
Su m e c a n i s m o d e accin es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propues-
rrgico d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson: las tcnicas ablativas (lesin
m e d i a n t e termocoagulacin p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e destruye las c l u -
las y fibras nerviosas en el lugar d e la lesin) y la estimulacin cerebral
p r o f u n d a (estimulacin crnica del ncleo a alta f r e c u e n c i a , q u e p r o -
d u c e u n efecto s i m i l a r al d e la lesin, p e r o reversible). A m b o s p r o c e d i -
m i e n t o s t i e n e n c o m o diana ciertos ncleos d e los ganglio s d e la base
( g l o b o plido m e d i a l y ncleo subtalmico) y el tlamo (ncleo ventral
intermedio o VIM).

53
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

En la a c t u a l i d a d , p u e d e decirse q u e la tcnica quirrgica d e eleccin en extensin c e r v i c a l . La m a r c h a es rgida y c o n base a m p l i a . H a y

es la estimulacin bilateral del ncleo subtalmico. En los casos en q u e
p r e d o m i n a el t e m b l o r , la d i a n a d e eleccin p u e d e ser el V I M (lesin o
estimulacin). Para la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z , las dianas preferidas son
el ncleo subtalmico y el g l o b o plido.
5.8. Otros sndromes
escasa o nula respuesta al t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a .
D ist o n a q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (dato caracterstico).
O t r a f o r m a d e distona presente es el b l e f a r o s p a s m o.
D isf u n c i n c o r t i c o b u l b a r o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejos
miotticos, signo d e B a b i n s k i , disartria, disfagia y l a b i l i d a d e m o c i o -
nal (sndrome p s e u d o b u l b a r ) .
Parlisis de l a m i r a d a c o n j u g a d a en el p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e
d e la infraversin d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s. Se considera el

parkinsonianos ( F r a 4 7 )
signo clnico ms caracterstico d e esta e n f e r m e d a d .
g u
Demencia.

n RECUER D A
Parlisis s u p r a n u c l e a r progresiva ( e n f e r m e d a d
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
d e Steele-RChardSOn-OISZeWSk) mientras que en la PSP, las cadas son hacia atrs y ms frecuentes.

D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnstico en p a c i e n t es a n c i a n o s c o n f r e c u e n -
Se trata d e una e n t i d a d clnica q u e afecta a anciano s en el m i s m o p e r i o - tes cadas, signos e x t r a p i r a m i d a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y parlisis d e la
d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza p o r : m i r a d a v e r t i c a l . Los frmacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos
S n d r o m e p a r k i n s o n i a n o c o n b r a d ic i n esi a , r i g i d e z , escaso t e m b l o r beneficios.
e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l , s i e n d o frecuentes las cadas, e s p e c i a l m e n t e D e g e n e r a c i n c o r t i c o b a s a l g a n g li nica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i -
hacia atrs (MIR 02-03 , 2 5 4 ) . La r i g i d e z es ms e v i d e n t e en la m u s - m o rigidoacintico progresivo , sin respuesta a la l e v o d o p a . Predo-
c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a u n a postura m i n a en varones, a partir d e los 5 0 aos. Suele ser asimtrico, c o n
presencia d e distona, mioclonas, p u d i e n -
d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e accin ,
ENFERME D A D
Sntomas A T R O FI A S c o n prdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i-
D E PARKINS O N NO-
asociados MUL T ISIS T MI C A S
IDIOPATICA genca sensorial), apraxias ( i d e o m o t o r a ) y
el fenmeno d e " m a n o ajena o alienge-
Forma ms comn de sd. Aparicin ms precoz
n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardo.
parkinsoniano Escaso t e m b l o r
Clnica de presentacin: Mala respuesta a L-DOPA Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d
t e m b l o r d e reposo AP: no cuerpos de Lewy ocular, piramidalismo y deterioro bulbar
Marcha tpica: flexin anterior ni madejas
sin ataxia.
del t r o n c o y pequeos pasos neurofibrilares.
arrastrando los pies sin Prdida neuronal y E n f er m e d a d de Hallervor d en - Sp at z . Es una
SIN demencia
braceo gliosis en diversos entidad c o n herencia autosmica recesiva
inicial
Parlisis supraelevacin de la ncleos
q u e suele debutar en la adolescencia y q u e
mirada
Buena respuesta a L-DOPA se caracteriza clnicamente por la presencia
AP: lesin de la porcin Con p r e d o m i n i o de: de d e m e n c i a , alteraciones de la postura y
compacta de la sustancia Disautonoma: Shy-Drager
t o n o muscular, clnica extrapiramida l (co-
negra cuerpos de Lewy Ataxia: Atrofia
troncoenceflicosy en olivopontocerebelosa rea, distona) y ataxia. En el estudio anato-
ganglios bsales. Sd. PARKINSONIANO espordica mopatolgico se demuestra un a c u m u l o d e
Tratamiento: Parkinsonismo: Degeneracin
Bradicinesia +
hierro en los ganglios bsales, c o n c r e t a m e n -
Fases iniciales: deprenil o estriongrica
selegilina SI no responde, Rigidez + te en plido y porcin reticular d e la sustan-
aadir agonistas DOPA Inestabilidad
cia negra, q u e ofrece u n aspecto caractersti-
El siguiente paso es L-DOPA postural
+/-Temblor d e c o en resonancia magntica c o n o c i d o c o m o
+ carbidopa (con deterioro
funcional significativo) reposo "signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno
En jvenes con p r e d o m i n i o sistmico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo
de t e m b l o r : anticolinrgicos
q u e la utilizacin teraputica de quelantes
(nunca en ancianos)
de este metal es intil (Figura 48).
P A R LISIS
SUPRANUCLE AR
CON demencia ENF. D IFUS A P O R
PR O GRESIVA Q RE CUER D A
inicial CUERP O S DE LEWY
(enf. d e Steele -
" La HTA es un factor de riesgo tanto para la
R ic h a r d s o n - O ls z ews k i)
enfermedad vascular cerebral c o m o para la
cardiopata isqumica, pero el riesgo relativo
Distona cervical Predominio de rigidez
es mayor para la primera.
Parlisis infraversin d e la Demencia, alt. psiquitricas,
mirada mioclonas
Frecuentes cadas haca atrs Escaso t e m b l o r
Demencia y sndrome Mala respuesta a L-DOPA Las atrofias multisistmicas tambin p u e -
pseudobulbar AP: cuerpos de Lewy a nivel d e n p r o d u c i r clnica p a r k i n s o n i a n a (se t r a -
Escaso t e m b l o r neocortical
tarn en el siguiente apartado) . O t r o s sn-
Mala respuesta a L-DOPA
AP: madejas neurofibrilares, d r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (vase Figura 4 7 .
degeneracin Diagnstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d
grnulo-vacuolar
de Parkinson) se tratarn en otros temas d e

Figura 4 7 Diagnstico diferencial d e los sndromes parkinsonianos esta Seccin o en otras partes d e esta o b r a .

54

Figura 4 8 . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se p u e d e a p r e c i a r " la cara
d e tigre", c o n la b o c a abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e
es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , q u e es l o patolgico
RECUERDA
El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es caracterstico de la enfer-
medad de Hallervorden - Spatz.
Las atrofias multisistmicas tambin pueden p r o d u c i r clnica parkinsonia-
na (se tratarn en el siguiente apartado). Otros sndromes parkinsonianos
(vase Figura 4 7 . Diagnstico diferencial de la enfermedad de Parkinson)
se tratarn en otros temas de esta Seccin o en otras partes de esta obra.
5.9. Atrofias Multisistmicas (AMS)
Bajo esta denominacin, se i n c l u y e u n g r u p o heterogneo d e p a t o l o -
gas degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia
c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA) ,
degeneracin estriongrica, sndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonmi-
c o p r o g r e s i v o, d e p e n d i e n d o d e la combinacin d e signos clnicos, las
manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgo s anatomopatolgicos en
la a u t o p s i a. En la a c t u a l i d a d , se prefiere agrupar estas entidades bajo la
comn denominacin d e d e g e n e r a c i o n e s multisistmicas.
Clnicamente, p u e d e n presentarse c o n u n a combinacin d e :
C l n ic a p a r k i n s o n i a n a . Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idioptica, t i e n d e a ser simtrica en su distribucin, c o n
p r e d o m i n i o d e acinesia, r i g i d e z y afectacin p o s t u r a l , p e r o general-
Neurologa y neurociruga
m e n t e sin t e m b l o r d e reposo q u e , si existe, n o suele ser en " c u e n t a
de m o n e d a s " . Suele asociarse a clnica cerebelosa y p i r a m i d a l i s m o .
La respuesta a l e v o d o p a es m a l a .
Pi r a m i d a l is m o . Se c o n s i d e ra c o m o tal u n a clara respuesta c u t a n e o -
plantar extensora y la presencia de franca h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e
la combinacin d e espasticidad y r i g i d e z .
Sig n os y snto mas c e r e b e l o s o s. La ataxia d e la m a r c h a es el signo
c e r e b e l o s o ms c o m n . I n c l u y e tambin h a b la e s c a n d i d a , h i p o f o -
na, dismetra o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a acinesia grave p u e d e e n -
mascarar estos hallazgos.
Si g n os y s n t o m as a u t o n m i c o s . Suelen p r e c e d e r al resto d e los
sntomas. I n c l u y e n hipotensin, i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a -
ria, etc. La d e m e n c i a y las crisis n o son datos integrantes d e esta
e n t i d a d y, a efectos prcticos, su p r e s e n c i a descarta u n a A M S n o
complicada.
J RECUERDA
No es propio de las atrofias multisistmicas la demencia y las crisis
comiciales.
El p r e d o m i n i o clnico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo
de su evolucin. C u a n d o p r e d o m i n a la clnica p a r k i n s o n i a n a , se habla
de degeneracin estriongrica; c u a n d o p r e d o m i n a la clnica auton-
m i c a , d e sndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F, 64) y, c u a n d o l o hace
la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o , se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma
espordica).
A n i v e l anatomopatolgico, las A M S presentan prdida n e u r o n a l y glio-
sis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras:
sustancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , plido, olivas inferiores, p r o t u b e -
rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s .
La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idioptica, y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i -
f e r e n c i a n d e la parlisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o
postencefaltico. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n -
clusiones intranucleares e intracitoplasmticas a n i v e l n e u r o n a l y oligo-
d e n d r o g l i a l , en los casos d e A M S espordicas.
I
RECUERDA
Ante un parkinsonismo con clnica disautonmica precoz y falta de res-
puesta a L- dopa, dse debe pensar en el sndrome de Shy - Drager.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , los agonistas dopaminrgicos n o son ms
efectivos q u e la l e v o d o p a , a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r .
Son caractersticas las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crnicamen-
te a d m i n i s t r a d a : espasmos distnicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a -
c i a l , distonas cervicales o a n t e c o l is d e s p r o p o r c i o n a d o . Se han descrito
respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .
55
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Casos clnicos representativos

U n p a c i e n t e d e 6 0 a o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a o s , l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s - 2) Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i n tarda d e l i m i t a c i n e n la m i r a d a

t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l g r a f o , s o b r e t o d o si est n e r v i o s o o f a t i g a d o , y vertical, tanto superior c o m o inferior.
e s t o s s n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e a s c a n t i d a d e s d e v i n o . Su p a d r e , y a f a l l e c i d o , 3) E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .
h a b a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . La e x p l o r a c i n n e u r o l g i c a s l o 4) Enfermedad d e Creutzfeldt-Jakob c o n rpido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y frecuentes
m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l n i c o es p r o b a - mioclonas.
blemente consecuencia de: 5) T e m b l o r esencial f a m i l i a r c o n aparicin de temblor en extremidad superior
izquierda y cabeza.
1) U n hipotiroidismo familiar.
2) U n a enfermedad de Parkinson incipiente. M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3
3) S n t o m a s d e d e p r i v a c i n etlica.
4) U n temblor esencial. U n h o m b r e d e 4 5 a o s d e e d a d es t r a d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o -
5) U n a neurosis d e ansiedad orgnica f a m i l i a r . g r e s i v o . La e x p l o r a c i n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i -
d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i a l o s 6 0 a o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i t r i c o ,
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 RC: 4 y t a m b i n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . C u l es
el diagnstico ms p r o b a b l e ?
H o m b r e de 7 0 aos, c o n t e m b l o r de reposo de 4 herzios y t o r p e z a en e x t r e m i d a d
s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o est d i s m i n u i d o e n e l 1) Corea de Sydenham.
l a d o d e r e c h o . Se i n i c i t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s 2) Enfermedad de Huntington.
d e c a r b i d o p a al da, c o n desaparicin de los sntomas. Q u e n f e r m e d a d y evolucin 3) Enfermedad de Lafora.
s o n las ms p r o b l a b l e s ? 4) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
5) Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .
1) Corea de H u n t i n g t on con deterioro cognitivo progresivo.
RC: 2

56
 Neurologa y neurociruga

06
ENFERMEDADES
POR ALTERACIN DE LA MIELINA

Aspectos esenciales
MIR
La esclerosi s mltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e
Tema importante y rentable.
d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes .
H a y q u e c e n t r a r s e e n la
e s c l e r o s i s mltiple, c o n o c i e n d o Se p r o d u c e u n a r e a c c i n inmunolgica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l
sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P .
y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a
cada una. Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prcticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o
t u
es u n s i g n o especfico (tambin se e n c u e n t r a n e n la neuroles, infeccin p o r sarampin,...).

La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a ms f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e
al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .

["5"] El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n m e r o d e b r o t e s es interfern p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r .

El t r a t a m i e n t o sintomtico d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v a i n t r a v e n o s a

(si es m o d e r a d o - g r a v e ) .

["7"] Los sntomas sensitivo s (hipoestesias y parestesias) s o n l a clnica d e presentacin ms f r e c u e n t e , s e g u i d o s d e

la n e u r i t i s ptica.

(jjj El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmopleja i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M .

["g~| El diagnstico d e E M es c l n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e
dficit neurolgico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ;
a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a nica e x p l o r a c i n : la r e s o n a n c i a magntica.

(TQ[ La c o r r e c c i n rpida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a ms f r e c u e n t e d e mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a .

Las enfermedades des- Esclerosis mltiple

mielinizantes son un Sndrome d e Devic

conjunto de enferme - E n f e r m e d a d d e Balo

ENFERMEDADES
Enfermedad d e Marchiafava-Bignami
dades neurolgicas q u e D E S M I ELI N I Z A N T ES
Mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a
tienden a afectar a a d u l - - Encefalomielitis diseminada aguda
tos jvenes. E n c e f a l o m i e l i t is hemorrgica n e c r o t i z a n t e a g u d a

L e u c o d i s t r o f i a metacromtica. Alteracin f u n c i o n a l
Se caracterizan por d e arilsulfatasa A. Herencia autosmica recesiva
- L e u c o d i s t r o f i a sudanfila
una inflamacin y des-
A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X
truccin selectiva de ENFERMEDADES
E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a
DISMIELINIZANTES
la m i e l i n a d e l sistema al c r o m o s o m a X
nervioso central, res- L e u c o d i s t r o f i a d e clulas g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e

p e t a n d o e n g e n e r a l el Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a
A c u m u l o d e galactosilceramida
sistema n e r v i o s o p e r i -
Herencia autosmica recesiva
frico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 )
Tabla 27. Enfermedades p o r alteracin d e la mielina
Preguntas (Tabla 2 7 ) .

- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8
- M I R 08- 0 9 , 5 8

6.1. Esclerosis mltiple (EM)

- M I R 07-0 8 , 6 1
- M I R 0 60 7 , 5 9
- M I R 05- 0 6 , 5 5 , 5 6
- M I R 0 30 4 , 2 4 0 , 2 4 4
- M I R 02-0 3 , 2 0 7
- MIR 0102, 53
Es u n a e n f e r m e d a d d e etiologa d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r presentar, e n el
-MIR 01- 0 2 , 5 4
- M I R 00-0 1 , 5 5 7 5 % d e los casos, u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n su sintomatologa. E x c e p t u a n d o los
- MIR 9900, 197
t r a u m a t i s m o s , es la causa ms f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes y c o n s t i t u y e la f o r m a
- M I R 99-O0F, 6 6 , 2 5 6
- M I R 97-9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8 ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r alteracin d e la m i e l i n a e n el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

57
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Epidemiologa
Afecta p r e f e r e n t e m e n t e a pacientes entre los 20-45 aos, f u n d a m e n t a l -
m e n t e a mujeres ( 6 0 % d e los casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e
u n o se aleja del e c u a d o r en a m b o s hemisferios (la i n c i d e n c i a en zonas
geogrficas d e c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i or a la q u e se observa en las
zonas tropicales) y p r e d o m i n a en la poblacin d e raza b l a n c a . Distintas
e v i d e n c i a s a p o y a n la participacin d e factores a m b i e n t a l e s en la a p a r i -
cin d e esta e n f e r m e d a d .
n RECUERDA
La EM es mucho ms frecuente en los pases nrdicos, y fueron los
vikingos quienes facilitaron su extensin.
Gentica
Existe u n a clara s u s c e p t i b i l i d a d gentica para el d e s a r r o l l o d e EM. Son
e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en g e m e l os u n i v i t e l i n o s y la sus-
c e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antgenos del c o m p l e j o m a y o r d e his-
t o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria
la unin d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e
c o n predisposicin gentica.
Anatoma patolgica
La alteracin ms caracterstica es la aparicin d e reas o placas d e
desmielinizacin b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l del SNC, l o c a l i z a d a s p r e -
f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , as c o m o en el t r o n c o
enceflico, mdula espinal y n e r v i o ptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e
clulas T ( C D 4 + ) y macrfagos, c o n prctica ausencia de l i n f o c i t o s B y
clulas plasmticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la poblacin linfoci-
taria p r e d o m i n a n t e es la d e clulas B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) .
Estas lesiones son tpicamente ms numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n -
ticiparse p o r criterios clnicos, y n o hay n i n g u n a correlacin entre el
nmero d e placas y su tamao c o n los sntomas clnicos. En u n 3 5 - 4 0 %
de casos son clnicamente silentes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a .
| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H |
n RECUERDA
* Nunca se afecta el SNP, porque la clula que forma la mielina a este
nivel es la clula de Schwann, y no el oligodendrocito.
El fenmeno patognico p r i m a r i o podra ser la lesin de los o l i g o d e n -
d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
El sistema n e r v i o so perifrico n u n c a se afecta.
Inmunologa
U n o d e los aspectos ms importantes en esta patologa es la presencia,
hasta en u n 9 5 % d e los pacientes c o n EM, de bandas o l i g o c l o n a l es d e
IgG en el LCR, q u e n o estn presentes en suero, y q u e se traduce n en
la activacin d e u n nmero r e d u c i d o d e clones d e linfocitos B c o n a u -
m e n t o d e la sntesis intratecal (dentro d e la barrera hematoenceflica) d e
anticuerpos, sin saberse c o n cierta precisin contra qu antgenos estn
58
dirigidos. Las bandas o l i g o c l o n a l e s n o son especficas de la esclerosis
mltiple, p u d i e n d o aparecer en otros trastornos. Tambin en el LCR es
posible objetivar u n a respuesta inespecfica contra distintos virus, entre
los q u e destacan el del sarampin, herpes zoster, HTLV-1 y rubola. Es-
pecial atencin ha r e c i b i d o tambin la presencia d e linfocitos T i n m u n o -
rreactivos frente a protenas de la m i e l i n a (protena bsica d e la m i e l i n a ,
protena proteolipdica y lipoprotena asociada a la m i e l i n a ) .
Curso clnico
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son m u y variables, distinguindose c u a t r o
f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .
EM CURSO CLNICO
ZfSpzf / V W
F O R M A REMITENTE - FORMA SECUNDARIAMENTE
R E C U R R E N T E (RR) P R O G R E S I V A (SP)
A
'"J^f j
FORMA PRIMARIAMENTE F O R M A PROGRESIVA
P R O G R E S I V A (PP) R E C U R R E N T E (PR)
Figura 4 9 . Formas clnicas d e la esclerosis mltiple
F o r m a r e m i t e n t e e n b r o t es ( r e c u r r e n t e r e m i t e n t e o R R ) : el 8 5 %
de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s -
funcin neurolgica, ms o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n
el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas
neurolgicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparicin d e sntomas o
signos d e dficit neurolgico, d e ms d e 2 4 horas d e d u r a c i n .
Para c o n s i d e r a r d o s brotes d i s t i n t o s , t i e n e n q u e afectar a d i s t i n t a s
partes del SNC, y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , al m e n o s , u n
mes.
F o r m a s e c u n d a r i a m e n t e p r o g r esiva (SP): c o n el paso d e los aos,
los pacientes c o n formas RR presentan u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e p r o -
gresivo sin claros brotes. En los 10-15 p r i m e r o s aos d e evolucin
d e las formas RR, el 5 0 % d e los pacientes se t r a n s f o r m a n en u n a
f o r m a SP, c o n l o q u e , en fases tardas, es la f o r m a e v o l u t i v a ms
f r e c u e n t e . N o existen i n d i c a d o r e s exactos q u e p r e d i g a n cundo se
producir el paso d e f o r m a RR a SP, o si l o har.
F o r m a p r i m a r i a p r o g r esiva (PP): el 1 0 % d e los pacientes presentan
un curso p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin b r o -
tes. La f o r m a ms f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n una paraparesia
espstica progresiva. Son las formas d e ms difcil diagnstico, dada

la ausencia d e diseminacin t e m p o r a l , q u e se c o n s i d e r a u n a d e las
caractersticas d e la e n f e r m e d a d .
F o r m a p r o g r esiva r e c u r r e n t e (PR): el 5 % d e los pacientes presentan
d e t e r i o r o p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o , per o en el curso d e la e n -
f e r m e d a d aparecen brotes.
En las primeras fases n o hay claros factores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r el
curso q u e adoptar la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y
g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exis-
t e n , n o obstante, a l g u n o s factores q u e p u e d e n considerarse pronsticos
de una evolucin ms grave, i d e n t i f i c a b l e s en el d e b u t y los p r i m e r o s
brotes, y q u e estn descritos en la Tabla 2 8 .
Paci e n t e va r n
D eb ut e n e d a d avan z ada
E n f e r m e d a d p r o g r esiva d e s d e el i n ici o d e los s n t o m as
Si g n o s m o t o r es y c e r e b e l o s o s e n el d e b u t
Escasa rec u p eraci n d e u n b r o t e
C o r t o i n t erva l o e n t r e los d o s p r i m e r o s b r o tes
M lti p les lesi o n es e n RM e n el d e b u t
Tabla 2 8 . Marca d o res pronsticos q u e p r e d ice n u n a evol uci n ms g rave d e la EM
Sntomas
La mayora d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se vern afectados a l o
largo d e la evolucin d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una
a m p l i a v a r i e d a d d e sntomas. La T a b l a 2 9 muestra los sntomas neuro-
lgicos ms frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R
09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) .
S n t o m a s se nsitivos ( 6 1 % )
- Hi p o est esia ( 3 7 % )
- Parestesias ( 2 4 % )
Visi n b orrosa p o r neuritis p tica ( 3 6 % )
D e b i l i d a d y otros s n t o m as m o t o r e s ( 3 5 % )
D i p l o p a ( 1 5 % )
Ata x ia ( 1 1 % )
Tabla 2 9 . Clnica d e presentacin
Los snto mas sensitivos son los ms frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o
hipoestesias d e v a r i a b l e distribucin. Es caracterstica la s e n s i b i l i d a d al
calor, c o n reaparicin o e m p e o r a m i e n t o d e los sntomas c o n el a u m e n -
to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03 , 2 0 7 ) .
La n e u ri t is p tica ( N O ) es u n a manifestacin m u y f r e c u e n t e en el curso
de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d cl-
nica vara desde ligera visin borrosa y prdida d e la saturacin del
c o l o r a amaurosis. Es ms f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e
o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefaccin papilar en el f o n d o d e o j o ) . El
p a c i e n t e c o n neuritis ptica presenta d o l o r c o n la movilizacin o c u l a r
(MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimtrico d e m u e s t ra e s c o t o m a ceco-
c e n t r a l . En fases crnicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia
ptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas
o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patolgica son
signos d e m a l pronstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r -
males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % .
RECUERDA
Escoto m a c ec o c e n t r a l y d olor c o n la m ovi l i z aci n o c u l a r su gieren
n e u r i t is p t i c a . E n u n a d u l t o j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M .
Neurologa y neurociruga
Es f r e c u e n t e la l esi n d e l a v a p i r a m i d a l , c o n la clnica c o r r e s p o n -
d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribucin d e l dficit d e f u e r z a
es v a r i a b l e segn la l o c a l i z a c i n d e la lesin: h e m i p a r e s i a , para-
paresia, t e t r a p a r e s i a , e t c . En las l esi o n es med ulares, es f r e c u e n t e
la a s o c i a c i n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y prdida d e la
sensibilidad c o r d o n a l posterior q u e c o n d u c e a ataxia sensitiva y
s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesin c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e
a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a elctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r
el c u e l l o ; es el si g n o d e L h e r m i t t e , q u e tambin p u e d e a p a r e c e r e n
otros trastornos c o n c o m p r o m i s o de cordones posteriores a nivel
c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a -
ta p o r r a d i a c i n . Las f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronstico,
d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .
RECUERDA
E n u n a n c i a n o c o n s i g n o d e L h e r m i t t e , d e b e s d e sc a r t a r espon dilosis
cervica l ms q u e E M .
Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clnica d e diplopa, g e n e r a l m e n t e
s e c u n d a r i a a lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a
u n a o f t a l m o p l e j a i n t e r n u c l e a r . Su aparicin en u n p a c i e n t e j o v e n
nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 aos,
la etiologa s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i n p u e d e o b -
servarse parlisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV.
La afectacin del c e r e b e l o o d e sus vas d e conexin a n i v e l t r o n c o e n -
ceflico c o n d u c e a la aparicin d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra
escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cintico.
La disfuncin c o g n i t i v a es c o m n en casos a v a n z a d o s, s i e n d o la prdi-
da d e m e m o r i a la manifestacin ms f r e c u e n t e . La depresin aparece
r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o -
lucin.
Tambin en fases avanzadas, es caracterstica la sintomatologa f r o n t a l
con euforia y comportamiento desinhibido.
O t r o s sntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o
m o d e r a d o y sntomas paroxsticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
distona, vrtigo, a c f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigmino ( M I R 9 7 - 9 8 ,
48).
Diagnstico
A n h o y sigue s i e n d o u n diagnstico p o r exclusin, d a d a la ausencia
de pruebas diagnsticas d e certeza, y e x i g e u n diagnstico d i f e r e n c i a l
e x h a u s t i v o . La base para el diagnstico sigue s i e n d o la clnica (MIR
99-00F, 2 5 6 ) .
Existen d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnsticos, s i e n d o los ms u t i l i z a d o s
los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d
( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnstico clnico d e la EM r e q u i e r e la
e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminacin t e m p o r a l (dos o ms e p i s o -
d i o s d e dficit neurolgico, separados e n t re s p o r al m e n o s u n mes
sin nuevos sntomas) y diseminacin espacia l (sntomas y signos q u e
i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas
lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clnica (algn s i g n o a n o r m a l e n la
exploracin) o en prueba s c o m p l e m e n t a r i a s (demostracin p o r m e d i o
de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o
lugar a sntomas clnicos).
59
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Pruebas complementarias Tratamiento

L C R : aparece u n a ligera elevacin d e los linfocitos y de las protenas N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la
totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .
en el 7 0 % ; elevacin d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en
algo ms del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o
de estos datos es patognomnico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan
EM REMITENTE-RECURRENTE
la existencia d e a c t i v i d a d inmunolgica p r i m a r i a en el SNC, y p u e -
d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamacin del
SNC, c o m o neuroles, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda.
Potenciales evoca d os: se trata de estudiar los potenciales generados en
el SNC tras la estimulacin d e u n rgano sensorial perifrico. La detec-
cin de un enlentecimient o en la conduccin de alguna va sensorial
sugiere lesin desmielinizante, an en ausencia de clnica. Se valoran
Sntoma Tratamiento
los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i - neurolgico a g u d o de base
miento, en comparacin c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo,
por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.

RECUERDA
Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e Pseudobrote Brotes Brotes
en varias enfermedades (EM, panencefalitis esclerosante subaguda, frecuentes espordicos
neuroles, S I D A ) .

f
N e u r o i m a g e n : la R M es la p r u e b a ms sensible en la EM (MIR 03- Moderado Leve
grave (sensitivo) Interfern p
0 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i - Observacin
o glatiramer
seminacin espacial ( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l acetato
( d e m o s t r a n d o lesiones agudas [captadoras d e contraste] y crni -
y y
cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a ms
Corticoterapia Corticoterapia
til. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e i.v. oral
los pacientes. La administracin d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o
recientes las lesiones captantes. Las nuevas tcnicas d e R M (espec-
Buena Intolerancia
t r o s c o p i a , R M N d e difusin, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el
respuesta o n o respuesta
dao a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y dis-
tintos criterios radiolgicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifi-
d a d diagnsticas d e la R M N , q u e se basan en el nmero d e lesiones,
su localizacin (ms f r e c u e n t e m e n t e periventriculares) , su tamao y y y
morfologa, y la captacin o n o d e contraste. Continuar Cambio de
tratamiento tratamiento

Figura 5 1 . Ma n ej o teraputico d e la esclerosis mltiple

Q RECUERDA
La R M es la m e j o r p r u e b a diagnstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e -
m i n a c i n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) .
T r a t a m i e n t o si n t o m t ic o d el b r o t e : a u n q u e n o hay c o n s e n s o a
propsito d e la dosis ms a d e c u a d a y la m e j o r va d e a d m i n i s t r a -
c i n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para
alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administracin
d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r va i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 das
( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reduccin p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r va
o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatologa e x c l u s i v a m e n t e
sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r va o r a l , c o n r e d u c -
cin p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e
c o n esclerosis mltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r
si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se
trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e -
bre, infeccin c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o
e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, est c o n t r a i n d i c a d a la
administracin d e c o r t i c o i d e s .

RECUER D A
Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e
Fi g u ra 5 0 . RM c e r e b r a l (a) y c e rvic a l (b) d o n d e se o b s e r v a n p l ac as b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el
d e d esm ieli n i z aci n a f e c t a n d o a s u st a n c i a b l a n c a t p ic o d e la E M n m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .

60
 Neurologa y neurociruga

T r a t a m i e n t o p a r a m o d i f ic a r el c u rso d e la e n f e r m e d a d : t r a t a m i e n t o SECUELAS FRMACO

i n m u n o m o d u l a d o r . En funcin de las formas clnicas, estara i n d i c a -
Baclofeno
do en: Espasticidad
Benzodiacepinas
- F o r m a r e m i t e n t e - r ec u r r e n t e : en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d cl-
Amantadina
n i c a d e m o s t r a d a p o r haber p a d e c i d o al menos dos brotes en los Fatiga
Pemollna
tres ltimos aos.
S n t o m a s paroxsticos Carbamazepina
- Forma sec u n d a r i a m e n t e progresiva: en a q u e l l o s pacientes ( d o l o r , distonas, t e m b l o r ) Gabapentlna
que hayan tenido una forma secundariamente progresiva
Disfuncin erctil Sildenafilo
c o n brotes e n los ltimos aos, s i e m p r e q u e todava p u e d a n
H i p e r r e f l e x i a vesical Anticolinrgicos
deambular.
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, tolterodina)
- F o r m a p r i m a r i a m e n t e p r o g r esiva : n o hay pruebas d e q u e se o b -
tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s . Atona v e s i c a l (retencin) Colinomimticos ( b e t a n e c o l )

- P r i m e r e p i s o d i o s u g e r e n t e d e e sc l e r o s i s m l t i p l e : se p u e d e I n h i b i d o r e s d e la recaptacin
Depresin
p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la de serotonina

R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o ms Tabla 3 0 . T r a t a m i e n t o sintomtico d e las secuelas

lesiones).

Los frmacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 06-
07, 59):
- A c e t a t o d e g l a t i r a m e r : es u n a n l o g o antignic o d e la p r o -
tena bsica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i n subcutnea
d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s
RR.
Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyeccin
( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torcico y e n -
r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relacin
c o n la inyeccin, q u e aparece d e f o r m a idiosincrsica en el 1 5 %
de los pacientes.
- I n t e r f e r n B (1 a y 1 b ) : r e d u c e n tambin e n u n 3 0 % el nmero
de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su va d e administracin es p a r e n t e r a l , i n -
t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutnea (INF p 1 b ) , y sus e f e c t o s
s e c u n d a r i o s ms f r e c u e n t e s son los cutneos (ms en el 1 b ) , y
u n sndrome p s e u d o g r i p a l en relacin c o n la i n y e c c i n , q u e
r e s p o n d e a los A I N E . Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s
t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en
el p r i m e r ao d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e
restan e f i c a c i a al frmaco.
- O t r o s : e x i s t e n o t r o s frmacos q u e podran m o d i f i c a r el c u r s o
n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s :
> A z a t i o p r i n a : su administracin p o r va oral r e d u c e el nmero
de brotes, p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o ms aos
para o b t e n e r esos resultados, y son necesarios c o n t r o l e s he-
matolgicos y hepticos peridicos p o r sus p o t e n c i a l e s efec-
tos secundarios.
> M i t o x a n t r o n a : nmunodepreso r d e l i n f o c i t o s T y B.
a d m i n i s t r a c i n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s secundarios
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopat a d o s i s - d e p e n -
diente.
Podra ser eficaz en f o r m a s progresivas.
Q RECUERDA
" El t e m b l o r f i s i o l g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n r -
gicos.
> M e t o t r e x a t o : tambin precisa administracin d u r a n t e largo
t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administracin s e m a -
n a l . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u -
presores.
T r a t a m i e n t o si n t o m t ic o d e las s ec u e l a s : vase la Tabla 3 0 .
Esclerosis mltiple y embarazo
Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r nmero d e brotes d u -
rante la gestacin y m a y o r nmero en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o .
Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e
p u e d e n generar u n a estimulacin del sistema i n m u n i t a r i o .
6.2. Otras enfermedades
desmielinizantes
S n d r o m e d e D e v i c . Se c o n s i d e ra u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e
tambin p u e d e p r o d u c i r s e este sndrome en la sarcoidosis y la t u -
berculosis. Se asocia a neuritis ptica bilateral y m i e l i t i s transversa.
Los dos sntomas p u e d e n presentarse simultneamente o separados
por u n i n t e r v a l o de p o c o s das o semanas.
La m i el i t is t r a n sve rsa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielogrfico
c o m p l e t o , s i e n d o e n t o n c es sombro el pronstico d e recuperacin.
E n f e r m e d a d d e M a r b u r g . Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e -
ra u n a v a r i e d a d monofsica aguda d e esclerosis mltiple. Cursa c o n
una desmielinizacin del t r o n c o enceflico q u e lleva a la m u e r t e en
el c u r s o d e meses, sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . El diagnstico es
p ost m orte m.
Su E n f er m e d a d d e Balo . Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofsi-
ca, d e mal pronstico, q u e se caracteriza a nivel anatomopatolgico
por reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia blanca
subcortical. Su diagnstico es e s t r i c t a m e n t e histolgico y p o r reso-
n a n c i a magntica.
E n f e r m e d a d d e M a rc h i a f a va - Bi g n a m i . Consiste en u n a d e g e n e r a -
cin p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l , c o n bordes dorsal
y v e n t r a l conservados), q u e se present i n i c i a l m e n t e c o n especial
f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i -
t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). Tambin aparece en pacientes
d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es txica o metablica.
La alteracin anatomopatolgica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la
t o x i c i d a d por a l c o h o l metlico, arsnico o c i a n u r o .
La presentacin ms f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecfica. Los sn-
t o m a s mentales estn casi s i e m p r e presentes y t i e n e n caractersticas
de estados manacos, depresivos, p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s
son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he-
miparesias.

61
Ma n u al C T O d e Med icina y Ciruga, 8. ed ici n a

i n f e c c i o s o ms f r e c u e n t e , s i e n d o otras causas v a r i c e l a , rubola, In-

RECUERDA
Degeneracin d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n
f e r m e d a d d e Marchiaava-Bignami.
Mi el i n l isis c e n t r a l p o n t i n a . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del
t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a da por signos de parlisis p s e u d o b u l b a r
(disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, c o n s e r v a n d o el par-
p a d e o y los m o v i m i e n t o s oculare s verticales. G e n e r a l m e n t e aparece
2-6 das despus d e la correccin rpida de estados de h i p o n a t r e -
m i a , p e r o tambin se ha descrito asociada a a l c o h o l i s m o crnico y a
trasplante heptico. Tien e un p o b r e pronstico, y no hay t r a t a m i e n -
to e f e c t i v o .
E n c e f a l o m i e l i t is d i s e m i n a d a a g u d a . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i -
z a n t e , d e i n i c i o sbito y curso monofsico, g e n e r a l m e n t e asociada
a inmunizacin p r e v i a ( e n c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c e d e n te
de e n f e r m e d a d infecciosa exantemtica ( e n c e f a l o m i e l i t i s postinfec-
ciosa). Las v a c u n a s ms i m p l i c a d a s eran las de la rabia y la v i r u e l a ,
p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a vez m e n o r . El sarampin es el agente
flu e n z a o Myco plas m a.
La gravedad clnica es variable, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-
m o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son c o -
munes, as c o m o la clnica m o t o r a (hemiparesia, tetraparesia) y cere-
belosa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia.
C o m o t r a t a m i e n t o , se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por va
intravenosa.
La m o r t a l i d a d es d e l 5 - 2 0 % , y la mayora de los pacientes q u e d a n
c o n secuelas neurolgicas p e r m a n e n t e s .
E n c e f a l o m i e l i t is h e m o r r g ic a n e c r o t i z a n t e a g u d a . Es u n cuadro
clnico, de i n i c i o b r u s c o , varios das despus de una infeccin de
vas respiratorias altas, c o n una evolucin clnica s i m i l a r a la de la
e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , pero ms e x p l o s i v a .
Anatomopatolgicamente, hay destruccin intensa de la sustancia
b l a n c a s u b c o r t i c a l y es caracterstica la presencia d e mltiples h e m o -
rragias de pequeo tamao en disposicin p e r i v e n u l a r , c o n intensa re-
accin i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s .

Casos clnicos representativos

U n h o m b r e de 2 8 a n o s a c u d e a consulta, refirien d o d esd e h a c e die z das u n c u a d r o 1) TC cerebral con contraste.

d e a l t e r a c i n d e la se nsi b ili d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e la c a r a . T i e n e c o m o a n - 2) Estudio r u t i n a r i o del LCR.
t ec e d e n t es h a b er p a d ec i d o u n a visi n b orrosa por el ojo i z q u ier d o h a c e u n a o , que 3) Estudios serolgicos d e v i r u s .
r e c u p e r p or c o m p l e t o e n u n m e s . E n la e x p l o r a c i n a c t u a l , se o b j e t iva u n a hemihi- 4) Resonancia magntica c e r e b r a l .
p oestesia i z q u i er d a c o n signo d e Ba b i nski de ese l a d o . Q u p r u e b a dia g n stica es la 5) Potenciales evocados visuales.
ms a p r o p i a d a p a ra c o n o c e r la etiologa ms frecu en te d e este p r oceso?
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; RC: 4

62
 Neurologa y neurociruga

07.
EPILEPSIA

r
Aspectos esenciales
Orientacin

MIR
Q~J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aqullas q u e slo a c t i v a n
Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r la
u n a regin c o n c r e t a d e l crtex, m i e n t r a s q u e e n las ltimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d elctrica simultnea e n
c l a s i f i c a c i n d e la e p i l e p s i a
a m b o s h e m i s f e r i o s , activndose t o d o el crtex.
y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s
e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s rj") Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s s.
y complejas) y generalizadas.
H a y a l g u n a s caractersticas
fjj Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r sntomas m o t o r e s , s e n s i t i v o s , autnomos, sensoriales o p s q u i -
m u y propias d e cuadros
cos, d e p e n d i e n d o d e l rea c o r t i c a l a f e c t a.
f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s ,
q u e se h a n p r e g u n t a d o [~4~] Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteracin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e
con frecuencia. H a y q u e
confusin tras las c r i s i s.
t e n e r p r e s e n t e l a etiologa
m s f r e c u e n t e d e las c r i s i s , j~5~] Las crisis generalizadas ms i m p o r t a n t es son las ausencias, o pequeo m a l , y las crisis tnico-clnicas, o gran m a l .
segn los g r u p o s d e e d a d y
las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s fJTJ Es tpico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexin d e l m e d i o c o n descargas g e n e -
s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s
r a l i z a d a s y simtricas d e p u n t a - o n d a a 3 H z e n e l EEG. A p a r e c e n e n nios, resolvindose a m e n u d o e n la
anticonvulsivos.
a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n frmacos.

["7"] Las crisis tnico-clnicas s o n e l t i p o d e c r i s is ms f r e c u e n t e s e n los t r a s t o r n o s metablicos.

f~3~| La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o n v u l s i o n e s segn e d a d es: n e o n a t o s , encefalopata hipxica; lactantes y nios,

crisis f e b r i l e s ; a d o l e s c e n t e s y a d u l t o s jvenes, t r a u m a t i s m o s ; y e n m a y o r e s , la e n f e r m e d a d cerebrovascular.
Los t u m o r e s seran la c a u s a ms f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a .

fg~j El sndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a o d e v i d a , y se c a r a c t e r i z a p o r la trada: e s p a s m o s infantiles,

alteracin d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .

El sndrome d e L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i n q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s c o n W e s t a los 2-4 aos.

ou El c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o -
toxicidad.

tm La c a r b a m a z e p i n a es d e e l e c c i n e n las crisis p a r c i a l e s , p e r o n o d e b e a d m i n i s t r a r s e e n las a u s e n c i a s .

h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a aplsica y sndrome d e Stevens-Johnson.
Produce

La A C T H es d e e l e c c i n e n e l t r a t a m i e n t o d e l sndrome d e W e s t .

U n a c o n v u l s i n o crisis epilptica es u n fenmeno paroxstico o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e s i v a y

sincrnica d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e cursar clnicamente d e d i s t i n t as f o r m a s .

Epilepsia es la existencia de crisis epilpticas recurrentes debidas a un proceso crnico subyacente. La existencia de una

convulsin aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia.

U n s n d ro m e e p il p tico es u n a epilepsia c o n u n c o n j u n t o d e sntomas y signos q u e h a b i t u a l m e n t e se presentan j u n -

tos, s u g i r i e n do u n m e c a n i s m o subyacente comn.

Se h a b l a d e estat us e p i l p t ic o c u a n d o u n a crisis d u r a ms d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o existen crisis repetidas, entre

las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a .

- M I R 09-10, 68, 163

- M I R 07-08, 55, 154
- M I R 06-07, 53
- M I R 05-06, 61
- M I R 04-05, 61
7.1. Clasificacin oabia3i)
- M I R 03-04, 248
- M I R 00-01, 54
- M I R 99-00,215
Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) son aqullas e n las q u e la a c t i v i d a d elctrica q u e d a c i r c u n s c r i t a a u n rea
- M I R 99-00F, 71
- M I R 98-99F, 67, 69, 7. c o n c r e t a d e la c o r t e z a c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e la crisis la c o n s c i e n c i a est c o n s e r v a d a (par-

63
Ma n u al C T O de Med icina y Ciruga, 8 . ed ici n a

cales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . La sintomatologa c o n la f r e c u e n c i a del t r a z a d o anmalo.

q u e cursa la crisis depender del rea c o r t i c a l d o n d e se sitan las n e u -
ronas causantes de la m i s m a . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n
RECUERDA
en el lbulo t e m p o r a l en un 6 0 % de los casos, y en el frontal en el 3 0 % .
La p r d i d a d e c o n s c i e n c i a y los a u t o m a t i s m o s p u e d e n a p a r e c e r e n las
c r isis p a r c i a l e s c o m p l e j a s y e n las a u s e n c i a s . C l n i c a m e n t e se d i f e r e n -
Si m p l es (co n s n to m as m o t o r es, sensitivos, c i a n e n la p r e s e n c i a d e p e r i o d o c o n f u s i o n a l tras la c r isis e n las p a r c i a l e s
a u t n o m o s o psq uicos) c o m p l e j a s , y n o e n las a u s e n c i a s .
CRISIS P A R C I A LE S
Com plejas
C o n g e n erali z aci n s e c u n d a r i a

CRISIS G E N E R A L I Z A D A S
CRISIS NO C L A S I F I C A D A S
A u se n c i a s
Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atpicas, c o n prdida de c o n s -
Tnico - clnicas
Tnicas
c i e n c i a de m a y o r duracin, c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gene-
At n icas r a l m e n t e signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a
Mi o c l n ic as frecuencias menores de 3 H z , y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o
C o n v u l s i o n es n e o n a t a l es q u e las ausencias tpicas (Tabla 32).
E s p a s m o s in fantiles

Tabla 3 1 . Clasificacin d e las crisis epilpticas

RECUERDA
(Liga Internacional d e la Epilepsia, 1981)
Las a u s e n c i a s a t p icas m u es t r a n p u n t a - o n d a a f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3
H z y t i e n e n u n p e o r p r o n st ic o p o r q u e n o r e s p o n d e n a la m e d i c a c i n y
s u e l e n ser e x p r esi n d e u n a lesi n est r uct u ra l .

Las crisis p a rc i a l es si m p les p u e d e n p r o d u c i r sntomas m o t o r e s , sen-

sitivos, autnomos (sudoracin, piloereccin), visuales (destellos
simples o a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s ) , a u d i t i v o s (sonidos simples o CRISIS PAR CIAL C O M P L E J A
elaborados), olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psqui-
VS A U S E N C I A T P I C A
cos ( m i e d o , despersonalizacin, d eja vu). Las crisis motoras p u e d e n
c o m e n z a r en u n rea m u y pequea y extenderse g r a d u a l m e n t e (en
segundos o m i n u t o s) a un rea h e m i c o r p o r a l ms extensa (progresin Generali z ada Parcial
j a c k s o n i a n a ) . En ocasiones, tras una crisis m o t o r a , p u e d e persistir
Si n a u r a Pu e d e tener aura
una d e b i l i d a d del rea afectada (parlisis de T o d d ) , a u t o l i m i t a d a en
m i n u t o s u horas. < Maos Adultos
D u r a n t e las crisis p a rc i a l es c o m p l e j as , el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d
Segundos Minutos
para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n altera-
cin del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u - V a r i a s al d a , i n c l u s o v a r i a s
Va ria b l e
al m i n u t o
t o m a t i s m o s bsicos (chupeteo , deglucin), hasta c o m p o r t a m i e n t o s
ms elaborados; tras la crisis, existe caractersticamente u n p e r i o d o A u to m atism os escasos A u t o m a t i s m o s f r ec u e n t es

d e confusin (MIR 06-07, 5 3 ; M IR 05-06, 6 1 ; M IR 98-99F, 69). Pe r i o d o p oscrtico

No p e r i o d o p o sc r t ic o

VALPR O AT O
C A R BA M A ZE PI N A
RECUERDA ET OSUXAMID A
Las c r isis p a r c i a l e s c o m p l e j a s s o n m s f r ec u e n t es e n a d u lt os, s u e l e n e x -
Tabla 3 2 . Crisis parcial co m p leja (CPC) versus a usencia tpica
p e r i m e n t a r s e n s a c i o n e s e x t ra as y s u o r i g e n es el l b u l o t e m p o r a l , e n la
m a y o r a d e las o c a s i o n e s .

Las c o n v u l s i o n e s t n ico - cl n icas (gran mal) suelen tener u n c o -

Las crisis g e n er a l i z a d as se o r i g i n a n simultneamente en a m b o s he-
misferios, a u n q u e es difcil descartar por c o m p l e t o la existencia de
una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e , en
ocasiones, es r e c o n o c i b l e por la existencia de sntomas focales p r e -
vios a la prdida de la c o n s c i e n c i a (aura).
Las a u se n c i as ( p e q u e o mal) se c o m p o r t a n c o m o breves episodios
de prdida brusca del nivel de c o n s c i e n c i a , sin alteracin del c o n -
trol postural; caractersticamente, d u r a n segundos y p u e d e n repetirse
m u c h a s veces al da, suelen acompaarse de pequeos signos m o t o -
res bilaterales (parpadeo, masticacin) y se recupera la c o n s c i e n c i a
de f o r m a i g u a l m e n t e brusca, sin confusin posterior ni m e m o r i a del
e p i s o d i o (MIR 09-10 , 1 6 3 ; MI R 03-04, 2 4 8 ) .
La e d ad de c o m i e n z o suele estar entre los 4 aos y el i n i c i o de la
adolescencia, siendo la causa ms frecuente de crisis en este rango
de e d a d ; no se acompaan de otros p r o b l e m a s neurolgicos, r e s p o n -
d e n de f o r m a f a v o r a b le al t r a t a m i e n t o farmacolgico, y entre un 6 0 y
un 7 0 % d e los casos r e m i t e n d u r a n t e la a d o l e s c e n c i a. Los hallazgos
en el EEG son tpicamente descargas generalizadas y simtricas de
punta-onda a 3 H z (MIR 99-OOF, 67) c o i n c i d i e n d o c o n las crisis,
a u n q u e en el EEG interictal existen ms p e r i o d o s de a c t i v i d a d a n o r -
m a l q u e los visibles clnicamente. La hiperventilacin i n c r e m e n t a la
m i e n z o b r u s c o , sin aviso p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s pacientes refie-
ren sntomas p o c o d e f i n i d o s en las horas previas, q u e no d e b e n ser
c o n f u n d i d o s c o n auras causadas p o r un o r i g e n f o c a l de la crisis. La
fase i n i c i a l es una contraccin tnica g e n e r a l i z a d a , acompaada de
cianosis, a u m e n t o de f r e c u e n c i a cardaca y de la presin arterial,
y midriasis. En 10-20 s g e n e r a l m e n t e c o m i e n z a la fase clnica, de
duracin v a r i a b l e . En el poscrtico, existe ausencia de respuesta a
estmulos externos, f l a c i d e z m u s c u l a r e hipersalivacin q u e p u e -
d e n c o m p r o m e t e r la va area, s e g u i d o de una fase de lenta r e c u -
peracin del n i v e l de c o n s c i e n c i a (minutos-horas) acompaada de
confusin. El p a c i e n t e refiere c a n s a n c i o , cefalea y mialgias d u r a n t e
varias horas tras la crisis.
El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una
a c t i v i d a d rpida d e bajo v o l t a j e, c o n descargas generalizadas y po-
lipuntas de alto v o l t a j e en la fase tnica; en la fase clnica aparece
una punta-onda a baja f r e c u e n c i a ; y en el poscrtico, hay un enlente-
c i m i e n t o g l o b a l q u e va resolvindose j u n t o c o n la recuperacin del
nivel de c o n s c i e n c i a .
Son el t i p o de crisis ms frecuentes en el c o n t e x t o d e trastornos m e -
tablicos.
Existen c o n v u lsi o n es t nicas p u ras y cl n icas p u ras; son similares a
las anteriores, c o n ausencia de a l g u na de las fases.

64
 Neurologa y neurociruga

C r isis at n icas: se c a r a c t e r i z a n por la r e p e n t i n a prdida del t o n o sntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n te

m u s c u l a r de escasos segundos de duracin, c o n breve alteracin p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG crtica, por lo q u e la informacin
del n i v e l de c o n s c i e n c i a , sin confusin posterior. Suelen presentarse del EEG se realiza p o r las alteraciones intercrticas presentes.
en el c o n t e x t o de sndromes epilpticos c o n o c i d o s .
Las m i oc l o n as son c o n t r a c c i o n e s breves de los msculos, q u e p u e - CARACTERSTICAS CRISIS EPIL TIC A SINC OPE
d e n estar o r i g i n a d a s en distintos niveles ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e -
Fact o res d e s e n c a d e n t e s Estrs, m a n i o b r a d e
d u l a r ) . C u a n d o existe o r i g e n c o r t i c a l , son consideradas fenmenos Ha bitual m ente no
inmediatos Valsalva b i p e d est ac i n
epilpticos, m o s t r a n d o el EEG descargas de p u n t a - o n d a bilaterales
S n t o m as p revios No o a u ra S u d o r ac i n , nuseas...
y sincrnicas. Suelen c o e x i s t i r c o n otros tipos de crisis, a u n q u e son
la p r i n c i p a l manifestacin de a l g u n os sndromes epilpticos. + f r ec u e n t e e n
Post ura al inicio In d i f ere n te
b i p e d est ac i n

Paso a i n c o n sc i e n c i a Br usc o + F r ec u e n t e p r o g r esivo

7.2. Fisiopatologa
D u r aci n
Mi n u t os + F r ec u e n t e s e g u n d o s
d e i n c o n sc i e n c i a

D u r aci n
d e m ovimientos 30 - 60 s e g u n d o s M e n o s d e 15 s e g u n d o s
Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s t nico - cl nicos

e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC. El m e c a n i s m o bsico de p r o d u c - E s p u m a p or b o c a

A s p e c t o facial Pali d e z
y ci a n osis
cin de las crisis, a u n q u e no b i e n c o n o c i d o s , sera el siguiente:
Existe i n i c i a l m e n t e una a c t i v i d a d de descarga generada p o r la e n t r a - Bajo nivel d e c o n sc i e n c i a
Mi n u t o s hasta h o r as Poc os m i n u t o s
p osteri o r
da de C a 2 +
y Na +
al i n t e r i o r de la n e u r o n a , c a u s a n d o una d e s p o l a r i -
zacin p r o l o n g a d a de la m e m b r a n a . Esto generara una p u n t a en el D o l o r m u sc u l a r p osteri o r F r ec u e n t e I n f r ec u e n t e

EEG.
Morded ura d e lengua Algunas veces In f r ec u e n t e
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una
hiperpolarizacin m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales Incontinencia A l g u n a s vec es In f r ec u e n t e

de K . +
Ta b la 3 3 . D ia g n stic o d i f ere ncial d e la e p i l e p si a
Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K +
e x t r a c e l u l a r,
del C a 2 +
e x t r a c e l u l a r y de la activacin m e d i a d a p o r los receptores
N M D A , c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarizacin
normal.

Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n alterar la t e n d e n c i a de las

neuronas a realizar descargas paroxsticas; en ocasiones se p r o d u c e
una transformacin de tod a un rea n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e en hipe-
r e x c i t a b l e de f o r m a crnica, convirtindose en u n f o c o epilptico: este
proceso se c o n o c e c o m o epileptognesis. Punta y onda (focales) Punta y onda (generalizadas)

7.3. Diagnstico diferencial Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas)

El p r i m e r paso es d i f e r e n c i a r las crisis d e otros sntomas transitorios.

El sncope y las pseudocrisis son las entidades ms f r e c u e n t e m e n t e
c o n f u n d i d a s c o n e p i l e p s i a . En la T a b l a 33 aparecen los p u n t o s c l a v e Paroxsticas (generalizadas/focales)

para d i f e r e n c i a r l o s de las crisis. O t r o s diagnsticos diferenciale s son

accidentes isqumicos transitorios, migraa, n a r c o l e p s i a e h i p o g l u -
FORMAS INTERMITENTES
c e m i a (MIR 09-10, 68).

Q RECUERDA
U n o d e los d i a g n st ic os d i f e r e n c i a l e s m s d i f ci l es s o n las c r isis n e u r -
8 (< 3/s), generalizada o focal
t ic as o c o n v e r s i v a s , q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s p or u n a e m o c i n
i n t e n sa .

0 (4-7/s)

El e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a (Figura 52) sigue s i e n d o el mtodo c o m p l e -

m e n t a r i o de eleccin para d e m o s t r a r el carcter epilptico de una
a (8-13/s)
crisis, y es esencial para d e f i n i r a l g u n o s sndromes epilpticos. Sin
Normal: 10/s (occipital)
e m b a r g o , no es un test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c ar o e x c l u i r epilepsia
p o r s m i s m o . U n EEG c o n v e n c i o n a l suele mostrar alteraciones epi-
leptiformes en u n 5 0 % de pacientes epilpticos, p e r o es i m p o r t a n t e B(15-30/s)
c o n o c e r q u e entre u n 1 0 - 1 5 % de la poblacin n o r m a l p u e d e tener
un EEG patolgico. D e esta f o r m a , u n EEG a n o r m a l en ausencia de Fi g u ra 5 2 . Clasificacin d e Gray - Walter d el E E G
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Est u d i os n e u r o r r a d i o l g ic os. La TC y la R M N son las tcnicas d e
eleccin, s i e n d o la R M N ms sensible para detectar alteraciones
estructurales del sistema nervioso c e n t r a l .
7.4. Etiologa
En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas ms frecuentes d e crisis epilpti-
cas, segn la e d a d d e aparicin. En numerosas ocasiones, la etiologa
es d e s c o n o c i d a (idioptica), a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p -
sia descritas a continuacin:
c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las crisis febriles
c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales, u n a duracin s u p e r i or
a 15 m i n u t o s , o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se
r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a
con posterioridad.
Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m va rectal o i n t r a -
venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontneamente, el m a n e j o ms
a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n pa-
r a c e t a m o l (MIR 99-00 , 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles tpicas
recurrentes, p u e d e administrars e d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o -
nes d e ascenso trmico. N o est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o
c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08,
154).
T r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f l ic o ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar

EDAD ETIOLOGA
e p i l e p s i a tras u n TCE est r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ;
las heridas abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a -
Hipoxia perinatal
gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e
Hemorragia intracraneal
Infeccione s d e l SNC padecer e p i l e p s i a, mientras q u e en los TCE leves, el riesgo es d e u n
Neonatos
T r a s t o r n o s metablicos 5 a u n 2 5 % . Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE
(< 1 m e s )
A b s t i n e n c i a d e txicos (inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y
A l t e r a c i o n e s genticas
suelen ser crisis generalizadas . Las crisis precoces (entre la p r i m e r a
Alteraciones del desarrollo
hora y el sptimo da tras el TCE) suelen ser ms frecuentes en los
Crisis febriles
nios, se asocian a lesiones traumticas significativas y, a d i f e r e n c i a
A l t e r a c i o n e s genticas
L a c t a n t e s y nios Infeccione s d e l SNC de las i n m e d i a t a s, c o n l l e v a n riesgo d e epilepsi a tarda y suelen ser
(1 m e s - 1 2 aos) Alteraciones del desarrollo crisis parciales; la utilizacin d e medicacin antiepilptica se ha
Traumatismos
d e m o s t r a d o til c o m o prevencin p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 -
- Idiopticas
0 0 F , 71). Por ltimo, las crisis tardas (aqullas q u e aparecen tras la
Traumatismos
p r i m e r a semana) son ms frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i -
Idiopticas
Adolescentes sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalizacin; n o se r e c o m i e n d a la
A l t e r a c i o n e s genticas
( 1 2 - 1 8 aos)
Tumores utilizacin d e medicacin antiepilptica para p r e v e n i r la aparicin
C o n s u m o d e txicos de estas crisis.
Traumatismos
Abstinencia de alcohol
Adultos jvenes
C o n s u m o d e txicos Q RECUERDA
( 1 8 - 3 5 aos)
T u m o r e s (MIR 98-99F, 67) Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s )
Idiopticas n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .

E. c e r e b r o v a s c u l a r
Tumores
Abstinencia de alcohol Pat o l o g a c e r e b r o v a s c u l a r : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos
(> 3 5 aos) T r a s t o r n o s metablicos
nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 aos. Las c o n v u l s i o n e s
E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC
en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompaan g e n e r a l m e n t e
Idiopticas
a la patologa emblica, mientras q u e las crisis ms frecuentes c o -
Tabla 34. Etiologa d e las crisis epilpticas segn la e d a d d e inicio
m i e n z a n meses o aos tras el proceso a g u d o , y se r e l a c i o n a n c o n
c u a l q u i e r t i p o d e patologa cerebrovascular.
G e n t i c a : c a d a v e z se estn i d e n t i f i c a n d o ms genes causantes d e
e p i l e p s i a ; en varios casos, la alteracin p r i m a r i a es un m a l f u n c i o -
RECUERDA
n a m i e n t o d e algn c a n a l inico (canalopatas).
En g e n e r a l , las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesin e s t r u c t u r a l d e l
parnquima n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o ms r e c i d i v a n t e s y difciles d e
c o n t r o l a r . Las a l t e r a c i o n e s metablicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis
RECUERDA generalizadas.
Las crisi s f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u
t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o .

Fi e b r e : las crisis febriles son u n p r o c e s o tpico d e la e d a d infantil 7.5. Algunos sndromes epilpticos
(entre los tres meses y los c i n c o aos), q u e se r e l a c i o n a ms f r e c u e n -
t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e da lugar a una especficos
crisis el p r i m e r da d e u n proceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e del
o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas , d u -
ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperacin posterior
y los hallazgos en el p e r i o d o intercrtico son n o r m a l e s o negativos; La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas
c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o de sndromes epilpticos, d e los q u e slo se mencionarn aqu algunos
de e p i l e p s i a; son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e slo de f o r m a p u n t u a l :
el 1 0 % d e los pacientes sufre ms d e dos e p i s o d i o s ), d e f o r m a ms E p ile psias p a rc i a l es b e n i g n as d e la i n f a n c i a :
p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r ao d e v i d a ; n o se rela- - Epilepsia rolndica b e n i g n a .

66

E p ilepsias d e l a i n f a n c i a c o n m a l a res p u est a a l t r a t a m i e n t o :
- Sndrome d e W e s t .
- Sndrome d e Lennox-Gastaut.
E p ile psias g e n e r a l i z a d as d e l a d u l t o :
- Epilepsia mloclnica j u v e n i l .
Epilepsias parciales benignas de la infancia
Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d , c o n c o m i e n z o des-
pus d e los 18 meses, c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes, sin
d e t e r i o r o neurolgico a s o c i a do y c o n n o r m a l i d a d e n las pruebas c o m -
p l e m e n t a r i a s , salvo el EEG, q u e presenta u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r -
m a l c o n c o m p l e j o s focales, d e localizacin ms f r e c u e n t e m e n t e e n la
regin t e m p o r a l m e d i a . M s d e la m i t a d d e los pacientes c o n epilepsi a
parcial b e n i g n a d e la i n f a n c i a t i e n e n una epilepsia rolndica.
La epilepsia rolndica d e b u t a sobre t o d o entre los siete y los d i e z aos,
r e m i t i e n d o e n el 9 8 % d e los casos e n t o r n o a los 1 4 aos. El 8 0 % d e las
crisis aparecen d u r a n t e el sueo y suelen presentar f o c a l i d a d f a c i a l . N o
suele r e q u e r ir t r a t a m i e n t o , d a d a su evolucin espontnea.
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento
Existe u n g r u p o d e epilepsias q u e se c a r a c t e r i z an p o r i m p l i c a r altera-
ciones neurolgicas j u n t o a crisis c o n m a l c o n t r o l teraputico.
En m u c h a s ocasiones, el patrn clnico d e p e n d e d e la fase m a d u r a t i v a
c e r e b r a l , c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s -
tintos sndromes segn su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e
aparece u n a encefalopata mioclnica n e o n a t a l ; e n la lactancia y p r i -
mera i n f a n c i a , la epilepsia mioclnica grave d e la i n f a n c i a y el sndro-
m e d e W e s t , y en la segunda i n f a n c i a , el sndrome d e Lennox-Gastaut.
El s n d r o m e d e W e s t aparece e n el p r i m e r ao d e v i d a , ms f r e c u e n -
t e m e n t e entre el 4. y 7. mes, y p r e d o m i n a en varones (1,5:1). Puede
ser d e o r i g e n criptognico o sintomtico (ms frecuente); d e h e c h o ,
c u a l q u i e r dao cerebral i m p o r t a n t e q u e p u e d a generar epilepsia a esta
e d a d , p r o b a b l e m e n t e lo har e n la f o r m a d e este sndrome, c o n l o q u e
el listado d e posibles causas es m u y extenso. La trada q u e d e f i n e el
sndrome consta d e :
Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), e n salvas,
ms frecuentemente generalizadas, y de p r e d o m i n i o en musculatura
flexora, q u e aparecen al despertar, n o persistiendo durante el sueo.
D e t e n c i n d el d esa r r o l l o p s i c o m o t o r : p u e d e p r o d u c i r s e u n estanca-
m i e n t o o una regresin d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e la etiologa
s u b y a c e n t e ; suele ser menos i m p o r t a n t e en los criptognicos.
H i p s a r r i t m i a i n t ercr t ica : es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g -
nstico d e l sndrome d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a -
da, c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e , intercalndose ondas agudas.
D u r a n t e las crisis aparecen distintos t i p o s d e o n d a s , seguidos d e una
atenuacin del v o l t a j e .
RECUERDA
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio impres-
cindible para el diagnstico de West.
El s n d r o m e d e Le n n o x - Gast a u t tiene una e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e entre
u n o y siete aos, c o n p i c o mximo entre los 2-4 aos. Las p o s i b i l i d a d e s
etiolgicas son s u p e r p o n i b l e s a las d e l sndrome d e West. Se c a r a c t e-
riza por la trada d e :
Neurologa y neurociruga
M l t i p l es ti p os d e c o n v u lsi o n es , e s p e c i a l m e n t e tnicas (las ms fre-
cuentes y caractersticas), atnicas y ausencias atpicas.
A f ec t a c i n p s i c o m o t r i z , c o n afectacin nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o
trastornos c o n d u c t u a l e s . N o aparece en todos los casos, p e r o s en
la mayora.
RECUERDA
La misma lesin cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta
forma (en < 1 ao con sndrome de West y en > 1 ao con sndrome de
Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema
nervioso central.
A l t e r a c i o n es e n el E E G : en v i g i l i a aparece n c o m p l e j o s de p u n t a - o n -
da lentos, sobre u n r i t m o d e f o n d o l e n t o ; d u r a n t e el sueo aparecen
salvas d e puntas. El registro crtico d e p e n d e del t i p o d e crisis.
Epilepsias generalizadas del adulto
La e p i l e p s i a mioclnica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z a -
da idioptica. S u p o n e el 1 0 % d e todas las epilepsias, y es la e p i l e p s i a
mioclnica ms f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es entr e los 8 y 2 5 aos.
La mayora d e los pacientes presentan d i s t i n t o s t i p o s d e crisis, adems
de las mioclnicas: u n 9 0 % p a d e c e crisis tnico-clnicas y, el 3 0 % ,
ausencias tpicas. Las crisis se presentan c o m o sacudidas musculares
breves, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s superiores, caractersticamente al
despertar, y f a v o r e c i d a s por la privacin p r e v i a d e sueo y el c o n s u m o
d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a , e x c e p t o e n las crisis
graves.
RECUERDA
La presencia de mioclonas y otros tipos de crisis en un adolescente
despus de irse de fiesta (consumo de alcohol, privacin del sueo) es
tpico de la EMJ.
El EEG muestra a c t i v i d a d paroxstica p u n t a - o n d a e n la mayora d e los
casos, y s i e m p r e es patolgico d u r a n t e el sueo. U n t e r c i o d e los p a -
cientes presenta a c t i v i d a d paroxstica f o t o s e n s i b l e, a u n q u e n o es f r e -
c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clnico.
7.6. Tratamiento.
Frmacos anticomiciales
Inicio de tratamiento
La indicacin d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o epilptico tras el diagns-
t i c o d e epilepsi a (Figura 53) v i e n e m a r c a d a p o r el riesgo d e presentar
nuevas crisis, q u e a su v e z d e p e n d e d e la etiologa (mayo r riesgo si
existe lesin estructural), la e d a d (mayo r en menore s d e 16 aos y m a -
yores d e 60), el t i p o d e crisis (recurren ms las parciales q u e las g e n e -
ralizadas) y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas p u n t a - o n d a en
el p r i m e r o r e a l i z a d o ) .
U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -
c i a l , d e b e iniciarse una escalada d e dosis lenta, c o n c o n t r o l d e los n i v e -
les sricos d e l frmaco, si es p o s i b l e , hasta alcanzar las dosis mximas
67
M a n u a l C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

toleradas sin efectos secundarios. Si u n p r i m e r frmaco n o c o n t r o l a las Frmacos antiepilpticos

crisis, es preciso u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n -
t e n i e n d o el t r a t a m i e n t o p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n niveles teraputi-
segn el tipo de crisis
cos, h e c h o lo c u a l se retira el p r i m e r o d e f o r m a progresiva.

A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o d e los pacientes n o se c o n t r o l a n c o n m o - N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u l es el m e j o r t r a t a m i e n t o ,

n o t e r a p i a y precisan la combinacin d e diversos frmacos. N o existe d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u l ser el ms e f e c -
en la a c t u a l i d a d u n a gua teraputica nica para el uso d e p o l i t e r a p i a , t i v o para cada paciente . N o obstante, p u e d e n establecerse unas
p e r o g e n e r a l m e n t e se c o m b i n a n dos frmacos d e p r i m e r a lnea a los p r i o r i d a d e s e n t r e los f r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a -
q u e se p u e d e aadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e . blas 35 y 36) (MIR 0 7 - 0 8 , 5 5 ) .

T NIC O -
I n d i s t i n t a m e n t e : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l
CLNICAS
o valproato
GENERALIZA D AS
Tratamiento en
monoterapia 1. Carbamazepina
PARCIALES
2 Fenitona

1. Clonazepam
MIO CLNICAS
2. V a l p r o a t o
Buen control 7 0 % Control
insatisfactori 1. E t o s u x i m i d a (tpicas)
AUSENCIAS
2. V a l p r o a t o (atpicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 )

ST A TUS 1 D i a z e p a m i.v., fenitona i.v, f e n o b a r b i t a l i.v.

EPILPTIC O 2. Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m

Tabla 35. T r a t a m i e n t o d e las epilepsias

Buen control 1 5 % Control FRMACO EFECTOS SECUN D ARIOS

insatisfactorio 1 5 %
Difenilhidantoina Hlrsutismo, hiperplasia gingival

Carbamazepina Hepticos y hematolglcos

Totalmente refractarias al Ciruga de la
tratamiento 1 0 % epilepsia 5 % Topiramato S o m n o l e n c i a . Litiasis renal

Etosuximida

Fenobarbital Sedacin.
Sndrome Nios:
p a r k i n shoi n
p iearna oc tyi v hematolgicos
ldad

Figura 53. Control d e las crisis d e reciente c o m i e n z o Ben z o dia z epinas Ver en Psiquiatra

Ac . v a l p r o i c o Hepticos, hematolgicos, p a n c r e a t i t i s , a l o p e c i a

En u n 7 0 % de los nios y u n 6 0 % d e los adultos epilpticos c o n b u e n Lamotrigina Exantema

c o n t r o l teraputico p u e d e suspenderse el t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a - Vigabatrina T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual

da sin crisis. N o hay unos criterio s c o m u n e s , per o se c o n s i d e r a n signos
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
favorables para p e r m a n e c e r sin crisis tras la retirada d e medicacin la
presencia d e u n EEG n o r m a l , u n a exploracin neurolgica sin altera - Felbamato Hematolgicos
ciones, u n nico t i p o d e crisis y un p e r i o d o d e u n o a c i n c o aos sin
Tabla 36. Efectos adversos d e los principales antiepilpticos
crisis. La m a y o r parte d e las recidivas sucede en los tres p r i m e r o s meses
tras la retirada del t r a t a m i e n t o .
C r isis p a r c i a l es si m p les o
RECUERDA com plejas: carbamazepina,
Mecanismo de accin
La c a r b a m a z e p i n a est i n d i c a d a
fenitona, v a l p r o a t o , l a m o -
e n las a u s e n c i a s .
trigina.
de los frmacos anticomiciales C r isis t n ico - cl n icas g e n e-
r a l i z a d a s : v a l p r o a t o , fenitona, c a r b a m a z e p i n a .
Ausencias: etosuximida, valproato.
A u n q u e la m a y o r a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i n m l t i p l e s , e x i s - A u s e n c i a s at p icas, crisis tnicas, crisis clnicas, crisis mioclnicas:
ten u n o s m e c a n i s m o s bsicos c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s frma- v a l p r o a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .
cos: Sn dro me de West: A C T H , corticoides, clonazepam, valproato, v i -
I n h i b ic i n d e los c a n a l es d e N a : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , topira-
+
gabatrina.
mato. Estatus e p i l p t ic o : la p r i m e r a opcin es perfusin d e d i a z e p a m i.v. a
I n h i b ic i n d e los c a n a l es d e C a 2 +
: fenitona, v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a . 2 m g / m i n j u n t o c o n fenitona i.v. 2 0 mg/kg; si esto n o es s u f i c i e n t e ,
D i s m i n u c i n d e l i b er aci n d e g l u t a m a t o : l a m o t r i g i n a . aadir f e n o b a r b i t a l 2 0 mg/kg i.v.; y si esto f a l l a , anestesia c o n m i d a -
P o t e n c i a c i n d e la f u n c i n d e los r ec e p t o r es G A B A : b e n z o d i a c e p i - zolam o propofol.
nas, barbitricos.
A u m e n t o de la d is p o n i b i l i d a d d el G A B A : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a , Existe u n frmaco antiepilptico d e r e c i e n t e uso q u e es el l eve t i r ac e -
vigabatrina. t a m , e x t e n s a m e n t e usado en la clnica d i a r i a p o r ser til t a n t o en las

68

crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s , p o r su p e r f i l farmacodinmico
c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y efectos adversos. Adems tambin est
d i s p o n i b l e para va i n t r a v e n o s a .
Tratamiento quirrgico de la epilepsia
La intervencin quirrgica se plantear e n a q u e l l o s p a c i e n t es c o n c r i -
sis m a l c o n t r o l a d a s , a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i n d u r a n t e al
m e n o s u n ao. Estas crisis d e b e n tener la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a l o
largo d e l t i e m p o , e n c u a n t o a su semiologa y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o
hay q u e h a c e r u n diagnstico d e localizacin d e l f o c o epileptgeno.
Para e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s d e i m a g e n (la r e s o n a n c i a magntica es
de e l e c c i n , a u n q u e tambin se u t i l i z a n T C , PET, SPECT y m a g n e t o -
encefalografa) y electrocorticografa ( c o n e l e c t r o d o s s u p e r f i c i a l es y
e l e c t r o d o s esfenoidales). En o c a s i o n e s , para detecta r el f o c o , es n e c e -
sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s
p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e gua estereotctica.
Se h a n u t i l i z a d o diversas tcnicas quirrgicas:
Epilepsia l e s i o n a l .
- Epilepsia d e l lbulo t e m p o r a l : reseccin estndar d e l lbulo
temporal.
- Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : reseccin d e la lesin.
Ciruga d e desconexin: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s mltiples ( e p i l e p -
sias parciales c u y o f o c o se l o c a l i z a e n reas e l o c u e n t e s ) y c a l l o -
sotomas totales o subtotales (mltiples f o c o s irresecables, crisis
tnico-clnicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s t-
nicas o atnicas, c o n cadas).
Estimulacin d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l es i n t r a t a b l e s .
Estimulacin c e r e b r a l p r o f u n d a , e n diversas partes d e l c e r e b r o .
Hemisferectoma o hemisferotoma: sndromes panhemisfricos
c o n c o n v u l s i o n e s i n t r a t a b l e s.
En el 5 0 % d e los casos se c o n s i g u e e r r a d i c a r las crisis, a u n q u e d e b e
m a n t e n e r s e la f a r m a c o t e r a p i a ; e n el 8 0 % d e los casos se o b t i e n e u n a
reduccin m a y o r d e l 5 0 % e n la f r e c u e n c i a d e crisis a los d o s aos d e
Un episodio caracterizado por sensacin epigstrica que asciende hacia el trax,
seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de masticacin,
distona de una mano y falta de respuesta, de un minuto de duracin, con amnesia
postcrtica, es una crisis:
1) Parcial s i m p l e .
2) Parcial secundariament e generalizada.
3) Parcial c o m p l e j a .
4) A u s e n c i a tpica.
5) A u s e n c i a atpica.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3
Un paciente de 40 aos, sin antecedentes relevantes, es trado a Urgencias por haber
presentado desviacin de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron
en miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con pr-
dida de consciencia, incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de
duracin. Independientemente de los hallazgos de la exploracin clnica y la analtica
clnica de rutina, debera realizarse con premura como primera medida:
1) TC cerebral.
Neurologa y neurociruga
s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o -
mas t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n os
de la m e m o r i a ( 2 % ) .
7.7. Epilepsia y embarazo
D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes epilpticas, se m a n t i e n e la f r e -
c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 % , c o n mejora en el 2 0 % y u n e m p e o -
r a m i e n t o e n el 3 0 % , q u e n o es p r e d e c i b l e , ya q u e n o d e p e n d e d e l
t i p o d e e p i l e p s i a , ni d e l nmero d e crisis e n los ltimos meses, n i d e l
c o m p o r t a m i e n t o durante embarazos previos.
D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n so e n las c o n c e n t r a c i o n e s
plasmticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o se t r a d u c e e n u n
m a y o r nmero d e crisis. D a d o q u e n o h a y u n frmaco d e elecci n
d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R
98-99F, 75) a la dosis mnima e f i c a z .
Q RECUERDA
Ante una embarazada controlada con un frmaco anticonvulsivo, no se
deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convul-
siva puede ser fatal para el feto.
Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epilptica q u e p r o g r a m e el e m b a -
razo e n u n a poca d e b u e n c o n t r o l d e las crisis, p r e f e r e n t e m e n t e en
m o n o t e r a p i a y e n la mnima dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es c o n
valproato o carbamazepina, hay que comenza r un tratamiento c o n
cido flico desde q u e se a b a n d o n e n los mtodos a n t i c o n c e p t i v o s ,
para p r e v e n i r los defectos d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l (espina bfida). En
gestantes c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el riesgo d e aparicin
d e defectos congnitos es d e l 5 - 6 % , m i e n t r a s q u e es d e l 2 - 3 % en
m u j e r e s sanas. En el 5 0 % d e los recin n a c i d o s se p r o d u c e u n dficit
t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e d e los factores d e coagulacin v i t a m i n a I n d e -
p e n d i e n t e s , p o r l o q u e d e b e hacerse p r o f i l a x i s e n las ltimas semanas
d e l e m b a r a z o y e n el recin n a c i d o .
Casos clnicos representativos
2) Determinacin d e a l c o h o l e m i a .
3) Determinacin d e opiceos e n sangre y orina .
4) Electroencefalograma.
5) Puncin lumbar.
M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1
N i o d e 3 a o s q u e c o m i e n z a c o n sntomas c a t a r r a l e s y , u n a s h o r a s d e s p u s, p r e s e n t a
u n e p i s o d i o d e prdid a d e c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l n i c o s d e e x t r e m i d a d e s
y revulsi n o c u l a r , d e u n a d u r a c i n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . En l a e x p l o r a c i n ,
presenta T 3 9 C , exploracin neurolgica n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al sueo, f a r i n g e
m u y c o n g e s t i v a c o n a m g d a l a s hipertrficas y t m p a n o s h i p e r m i c o s . Q u a c t i t u d ,
e n t r e las s i g u i e n t e s , h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ?
1) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitrmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r .
2) R e a l i z a r u n a p u n c i n l u m b a r p a r a anlisis d e l l q u i d o c e f a l o r r a q u d e o .
3) Solicitar u n electroencefalograma urgente.
4) Iniciar tratamiento c o n d i a c e p a m intravenoso.
5) Solicitar u n T C craneal.
M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1
69
 Neurologa y neurociruga

08
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO

Aspectos esenciales
MIR
T e m a difcil y p o c o r e n t a b l e ,
e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l
[T" | D e n t r o d e las a t a x i a s h e r e d o d e g e n e r a t i v a s , e n c o n t r a m o s la a t a x i a d e F r i e d r e i c h (AF), q u e e s la m s f r ec u e n t e .
e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s
d e la m o t o n e u r o n a . Es (~2~1 La A F s e c a r a c t e r i z a p o r d e g e n e r a c i n n e u r o n a l d e los g a n g l i o s d o r s a l e s m e d u l a r e s (ata x ia d e la m a r c h a ) y
r e c o m e n d a b l e identificar el c e r e b e l o s a , j u n t o c o n c i f o e sc o l i o s i s , p i es c a v o s , d i a b e t es m e l l i t u s y m i o c a r d i o p a t a h i p ertr f ica .
caso clnico y, p o r e l l o, l o
ms i m p o r t a n t e es c o n o c e r la
(YJ La a f ec t a c i n c a r d a c a es la p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e e n estos p a c i e n t e s .
c l n i c a d e l a ELA.
("4"] En la a t a x i a - t el a n g i ec t asi a (AT) h a y u n d f icit e n los m e c a n i s m o s d e r e p a r a c i n d e l A D N . Pr ese n t a n atro fia
c e r e b e l o s a , d e t i m o y g a n g l i os li n fticos.

Pf] La c l n ic a d e la A T es ata x ia c e r e b e l o s a , tela n g iectasias cut neas e i n f ecc i o n es d e re p etici n . T i e n e n u n

r i es g o m a y o r d e n e o p l a s i a s .

[gj La E L A p u e d e ser h e r e d i t a r i a ( 1 0 % ) o es p o r d ic a ( 9 0 % ) , y s e c a r a c t e r i z a p o r la d e g e n e r a c i n s e l e c t i v a d e la
1 , y 2 . m o t o n e u r o n a , c o n sensi b ili d a d , c a p a c i d a d co g nitiva y f u nci n auto n mica i n d e m n es.
a a

Y] La c l n i c a e s u n a c o m b i n a c i n d e d at os d e p r i m e r a y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , c o n u n i n i c i o asi m t r ic o y u n a
s u p e r v i v e n c i a m e d i a d e tres a o s .

QTJ El n i c o t r a t a m i e n t o d i s p o n i b l e e s el r i l u z o l ( b l o q u e o d e los r ec e p t o r es N M D A d e l g l u t a m a t o) c o n u n b e n e -
f ic i o d i sc r e t o .

A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r :
Etiologa d e s c o n o c i d a . U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n gentico, a u n q u e tambin h a y casos espor-
dicos.
M u e r t e n e u r o n a l de evolucin g r a d u al y progresiva.
Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o , mientra s q u e los dems p e r m a n e c e n i n -
tactos.
Los sntomas y signos suelen ser bilaterales y simtricos, a u n q u e el i n i c i o sea asimtrico.
M u c h a s e v o l u c i o n a n sin responder a las m e d i d a s teraputicas.

En este captulo se estudiarn las ataxias hereditarias y las e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e s

degenerativas se explicarn e n diferentes partes d e la o b r a . Las facomatosis se tratan en la Seccin d e D er m a-
t olo ga.

8.1. Ataxias heredodegenerativas

Son u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s, m u c h a s d e las cuales estn genticamente d e t e r m i n a d a s . En este

a p a r t a d o nicamente se estudiarn las ms significativas (Tabla 37).

Ataxias congnitas
0 Preguntas
Se p r o d u c e n p o r anomalas d e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o disgenesia o agenesia d e l v e r m i s , hemisferios
- MIR 05-06, 234
cerebelosos o t r o n c o enceflico. Cursan c o n disfuncin c e r e b e l o s a, d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , retraso m e n t a l y
- MIR 04-05, 55
- MIR 02-03, 203 espasticidad. La coordinacin p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d .

70
 Neurologa y neurociruga

A . A T A XI A S C O N G E N I T A S RECUERDA
Es tpica la a s o c i a c i n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2 a
motoneurona) con
B. A T A XI A S H E R E D I T A R I A S C O N D E F E C T O M E T A B L I C O C O N O C I D O
B a b i n s k i ( d a t o d e 1 * m o t o n e u r o n a ) , adems d e la a t a x i a .
B - 1. I n t e r m i t e n t e s

Hiperamoniemlas
A m i n o a c l d u r i a s (E. d e H a r t n u p ) La lesin de c o r d o n e s posteriores m o t i v a una prdida de la s e n s i b i l i d a d
A l t e r a c i o n e s del lctico y pirvico. (E. d e Leigh) p r o f u n d a (artrocintica, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . En alguno s casos hay
a m i o t r o f i a distal e hipoestesia en g u a n t e o calcetn p o r afectacin del

Dficit d e h e x o s a m l n i d a s a n e r v i o perifrico. Puede haber n i s t a g m o, sordera y atrofia ptica. N o

Leucodistroflas hay afectacin de f u n c i o n e s superiores. Se asocia tambin cifoescoliosis
Encefalomiopatas m l t o c o n d r i a l e s y pies cavos. U n 1 0 - 2 0 % de los pacientes cursa c o n diabetes m e l l i t u s .
Dficit d e v i t a m i n a E
E. d e W i l s o n
Dficit d e hlpoxantina-guanina-fosforribosil-transferas a
RECUERDA
Ceroldolipofuscinosis
Es f r e c u e n t e la asociacin d e c i f o e s c o l i o s i s , pies c a v o s , d i a b e t e s
E. d e Niemann-PIck (lipidosls p o r a c u m u l o d e e s f l n g o m i e l i n a )
tus y miocardiopata hipertrfica.
A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E. d e Bassen-Kornzweig)

C . A T A XI A S A S O C I A D A S A U N T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N L A R E P A R A C I N
DEL ADN
La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardaca s e c u n d a r i a a
C - 1. A t a x i a - t e l a n g i ec t a s i a miocardiopata hipertrfica. N o existe u n t r a t a m i e n t o eficaz.

C - 2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m

C-3. S n d r o m e d e C o c k a y n e Diagnstico
D. A T A XI A S H E R E D I T A R I A S D E I N I C I O P R E C O Z ( < 2 0 A O S ) Y E T I O L O G I A
DESCONOCIDA Es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico.
RECUERDA En el E M G hay signos d e de-
D - 1. A t a x i a d e Fr e d r e ic h
El dficit d e v i t a m i n a E p u
nervacin en msculos d i s t a -
D - 2. A t a x i a c e r e b e l o s a d e i n ic i o p r e c o z c o n : p r o v o c a r degeneracin n e r v i o s a
y ataxia. les. El LCR es n o r m a l . En la TC
Reflejos miotticos c o n s e r v a d o s
p u e d e observarse u n a m o d e r a -
Hipogonadismo
da atrofia cerebelosa en fases
Mioclonas (sndrome d e Ramsay-Hunt)
Sordera avanzadas. Es i m p o r t a n t e descartar en estos pacientes u n dficit de v i -
A t r o f i a ptica y retraso m e n t a l (sndrome d e Behr) tamina E subyacente.
Cataratas y retraso m e n t a l (sndrome d e Marinesco-Sjogren)

E. A T A XI A S H E R E D I T A R I A S D E INICI O T A R D O ( > 2 0 A O S )

Tabla 37. Clasificacin d e las ataxias hereditarias

Ataxia-telangiectasia

Ataxia de Friedreich Es una e n f e r m e d a d hereditaria multisistmica q u e afecta a la p i e l , siste-

Es el t i p o ms f r e c u e n t e de ataxia h e r e d i t a r i a. Se hereda de f o r m a a u -
tosmica recesiva y el gen anmalo se l o c a l i z a en el b r a z o c o r t o del
c r o m o s o m a 9.
m a n e r v i o s o y sistema inmunolgico. Se hereda de f o r m a autosmica
recesiva. La mutacin se l o c a l i z a en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1
y c o m o c o n s e c u e n c i a hay un d e f e c t o en los m e c a n i s m o s de reparacin
del A D N , q u e c o n d u c e a una elevada f r e c u e n c i a de roturas y t r a n s l o -
c a c i o n e s cromosmicas.

Anatoma patolgica Anatoma patolgica

El h a l l a z g o ms caracterstico es la prdida n e u r o n a l en los g a n g l i o s A n i v e l neurolgico, hay una

RECUERDA
de las races dorsales. S e c u n d a r i a m e n t e , hay degeneracin retrgrada En la A T se d e t e c t a u n a d i s m i n u - grave prdida c e l u l a r en el cr-
d e fibras nerviosas de los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s , t r a c t o e s p i n o c e r e b e - c i n d e l i n f o c i t o s T e Ig A y E. tex c e r e b e l o s o , ncleos denta-
l o s o y n e r v i o s perifricos. La mayora d e los casos i m p l i c a tambin dos y o l i v a s inferiores. A n i v e l
degeneracin de la va p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . La mdula e s p i n a l sistmico, destaca la h i p o p l a -
es atrfica. A nivel sistmico, destaca la alteracin cardaca, c o n fibro- sia del t i m o y ganglio s linfticos, q u e se ha r e l a c i o n a d o c o n la a l t e r a -
sis intersticial crnica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r . cin i n m u n i t a r i a q u e presentan estos pacientes. Las clulas T perifri-
cas estn d i s m i n u i d a s .

Clnica
Laboratorio
D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r -
c h a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m u y En esta patologa, es caracterstico el a u m e n t o de los niveles de
caracterstica la asociacin d e h i p o r r e f l e x i a miottica c o n respuestas cc-fetoprotena y antgeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o en casi t o d o s los casos,
p l a n t a r e s extensoras (signo d e B a b i n s k i ) . La prdida de la c a p a c i d a d mientras q u e las i n m u n o g l o b u l i n a s A y E sricas estn d i s m i n u i d a s . Es
d e d e a m b u l a c i n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 aos despus. f r e c u e n t e la aparicin de endocrinopatas c o m o la diabetes.

71
Manual CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin a

Clnica
ESCLER OSIS LATERAL E sc l e r o si s l a t e r a l p r i m a r i a
AMIO TR FICA ESP O R D IC A Parlisis b u l b a r p r o g r e s i v a
D e b u t a a los p o c o s aos d e e d a d , c o n ataxia cerebelosa progresiva, (8 0 - 9 0%) Atrofia m usc u lar es p i n a l

coreoatetosis y apraxia o c u l o m o t o r a . A n i v e l cutneo, aparecen telan-

ELA fa m iliar ( 1 0 % )
giectasias venosas en c o n j u n t i v a s , odos y cara. C o m o consecuencia
- Autosmica d o m i n a n t e
del d e f e c t o inmunolgico, son frecuentes las i n f e c c i o n es bacterianas - Autosmica recesiva
de repeticin del t r a c t o respiratori o (sinusitis y neumonas) y hay una
alta i n c i d e n c i a de neoplasias l i n f o r r e t i c u l a r es ( 1 0 - 2 0 % ) . Atrofia m u sc u l a r es p i n a l recesiva
ENFERMED A DES - T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l
HEREDITARIAS - T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l
D E LA N E U R O N A M O T O R A - T i p o III: K u g e l b e r g - W e l a n d er
- T i p o IV: d e Inicio e n la e d a d a d u l t a
La trada c l n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t n e a s , a t a x i a c e r e b e l o s a e i n -
> Tipo proximal
f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e repeticin.
> Facloescapulohumeral
> Escapuloperoneal
> Tipo distal
El d e t e r i o r o neurolgico e inmunolgico es p r o g r e s i v o , y h a b i t u a l -
Tabla 3 8. Clasificacin d e las e n f e r m e d a d es d e g e n erativas d e n e u r o n a m otora
m e n t e f a l l e c e n antes de los 2 0 aos a c o n s e c u e n c i a de i n f e c c i o n es
i n c o n t r o l a b l e s , i n s u f i c i e n c i a respiratoria o neoplasias. N o existe un tra-
t a m i e n t o eficaz. Excepto p o r una m e d i a de e d a d d e i n i c i o inferior, los pacientes c o n ELA
f a m i l i a r son i n d i s t i n g u i b l e s de a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d espordica.

Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto

Anatoma patolgica

Son un g r u p o de enfermedades c o n herencia autosmica d o m i n a n t e . A
nivel anatomopatolgico, hay degeneracin espinocerebelosa y de c o r -
dones posteriores, a u n q u e la patologa es tan variada c o m o la clnica.
U n a f o r m a especial es la e n f e r m e d a d d e Mac h a d o - Jose p h , c o n p r e -
servacin del crtex c e r e b e l o so y olivas, y degeneracin nigroestriada
y de ncleos d e n t a d o s . A n i v e l clnico, d e b u t a n entre los 20-50 aos
c o n ataxia de la m a r c h a y m i e m b r o s , as c o m o disartria. O t r o s datos
son prdida de s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a , paraparesia espstica y clnica
e x t r a p i r a m i d a l . En la e n f e r m e d a d de Joseph, p r e d o m i n a la espasticidad
sobre los sntomas p a r k i n s o n i a n o s .
Se habla genricamente de esclerosis lateral amiotrfica (ELA) para re-
ferirse a un proceso d e g e n e r a t i v o q u e afecta, en distintos grados, a la
p r i m e r a y segunda m o t o n e u r o n a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e a t r o -
fia d e las fibras musculares (MIR 05-06, 2 3 4 ) .
A veces es p o s i b l e e n c o n t r a r pacientes c o n afectacin selectiva de p r i -
mera m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) , de neuronas de ncleos
troncoenceflicos (parlisis b u l b a r progresiva) o segunda m o t o n e u r o n a
(atrofia m u s c u l a r espinal) (Figura 54).
Esclerosis lateral
amiotrfica 1. a

8.2. Enfermedades
de la motoneurona

Se c a r a c t e r i z a n p o r una lesin selectiva d e los sistemas neuronales q u e

c o n t r o l a n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s , c o n una l l a m a t i v a ausencia d e
afectacin de otras vas (se c o n s e r v a n i n d e m n e s la s e n s i b i l i d a d , la c a -
p a c i d a d c o g n i t i v a , la funcin autonmica y el resto de rganos y siste-
mas) (Tabla 38).

Esclerosis lateral amiotrfica (ELA)

Es la f o r m a ms f r e c u e n te d e e n f e r m e d a d progresiva de la n e u r o n a m o -
tora, s i e n d o su i n c i d e n c i a g l o b a l de 1-3 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i -
tantes/ao. Suele ser ms f r e c u e n t e en varones (1,5/1).
Se d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e dos f o r m a s :
F a m i l i a r ( 1 0 % d e los casos). C o n herencia fundamentalmente
autosmica d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 11 aos; p r e d o m i n i o de la
Fi g u ra 5 4 . F o r m a s d e esclerosis lateral a m iotr fica
espasticidad). A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o ms precoz, a
los c i n c o aos; p r e d o m i n i o b u l b a r ) se h a n a s o c i a d o a dficit d e
hexosaminidasa. Caractersticamente, n o hay afectacin de los ncleos o c u l o m o t o r e s ni
Esp o r d ica ( 8 0 - 9 0 % ) . Caractersticamente, afecta a pacientes m a y o - de las neuronas parasimpticas en la mdula espinal sacra, q u e c o n f o r -
res de 5 0 aos. m a n el ncleo de O n u f , y q u e inervan los esfnteres vesical e intestinal .

72
 Neurologa y neurociruga

Etiopatogenia ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el fatal pronstico

de la ELA (Tabla 4 0 ) .
Es d e s c o n o c i d a . Entre las distintas hiptesis propuestas, destacan: 1)
d e f i c i e n c i a d e un f a c t or d e c r e c i m i e n t o nervioso, y 2) exceso d e g l u t a - S i g n o s d e n e u r o n a m o t o r a inferior ( i n c l u y e n d o
m a t o e x t r a c e l u l a r en el SNC d e b i d o a u n defect o en la recaptacin de h a l l a z g o s electr o m i o g r f icos e n m sc u l os n o r m a l e s
PRESENCIA D E cl n ica m e n t e)
glutamato.
Si g n o s d e n e u r o n a m o t o r a s u p e r i o r
- Carcter p r o g r esivo
Diversas e v i d e n c i a s i n t e n t an i m p l i c a r al sistema i n m u n i t a r i o en la p a -
S n t o m as se n si t ivos
t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d : el antgeno HLA-A3 se presenta en p a c i e n - T r ast o r n os esf i n t er i a n os
tes c o n ELA rpidamente progresiva, mientras q u e el H L A - A 1 2 se ha T r ast o r n os vis u a l es
AUSENCIA DE
e n c o n t r a d o p r e f e r e n t e m e n t e en aqullos c o n progresin ms lenta. Se D isf u nci n a u t o n m i c a
E n f e r m e d a d d e Pa r k i nso n
han d e s c u b i e r t o a n t i c u e r p o s frente a ganglisidos d e la m i e l i n a en u n
Demencia
p o r c e n t a j e v a r i a b l e d e pacientes. A s i m i s m o , se han descrito en el suero
Fa sc ic u l a c i o n es e n u n a o m s r e g i o n es
de pacientes c o n ELA a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente a canales del c a l c i o
EL D IA G N STIC O C a m b i o s n e u r o g n ic os e n el E M G
voltaje-dependientes. SE AP O YA EN Ve l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n m o t o r a y se nsi t iva n o r m a l es
A use ncia d e b lo q u eos d e co n d ucci n

A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % d e pacientes describen u n a historia f a m i l i a r Tabla 3 9. Criterios diagnsticos d e ELA

de ELA, habindose d o c u m e n t a d o d e f o r m a clara u n patrn d e h e r e n -
cia autosmica d o m i n a n t e en algunas f a m i l i a s . En u n s u b g r u p o d e estas
f a m i l i a s , se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o gentico sobre el c r o m o s o m a MIEL OPATA E s p o n d i l o si s c e rvic a l
21 q u e i m p l i c a al gen S O D 1 ; este gen c o d i f i c a la e n z i m a superxido- C O MPRESIVA Tu mor extramedular
dismutasa, q u e acta r e d u c i e n d o la concentracin d e radicales libres. T OXICID A D
Plo mo
POR
Me rc u r i o
METALES PESA D O S

Clnica H i p e r t i r o i d is m o
PRO CESOS H i p e r p a r a t i r o i d is m o
METABLIC OS Dficit d e v i t a m i n a B o E
Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e 12

Hipoglucemia
afectacin d e p r i m e r a y/o segunda m o t o n e u r o n a .
Linfo ma
TRASTORNOS
El c o m i e n z o suele ser i n s i d i o s o y asimtrico, afectndose i n i c i a l m e n t e Carcinoma p ulmonar
PARANE OPLSIC OS
T u m o r d e clulas B
la m u s c u l a t u r a distal d e los m i e m b r o s o la d e los pares craneales i n f e -
riores c o n disartria y disfagia. Los hallazgos e x p l o r a t o r i o s son u n a c o m - Lym e

binacin d e datos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , espasticidad, Polio m ielitis

INFECCIO NES
S n d r o m e p ost p o l i o
h i p e r r e f l e x i a y signo d e Babinski) y segunda m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d ,
Mi el o p a t a retroviral
a m i o t r o f i a y fasciculaciones). En fases e v o l u c i o n a d a s , es caracterstica
la aparicin de u n sndrome p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l . Dficit d e h e x o s a m i n i d a s a A
D ficit d e a - g l u c o si d a sa
DEFECTOS Hiperlipidemia
METABLIC OS Hi p er g lici n u ria
RECUERDA
HEREDITARIOS Superxido d ism u tasa
D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o asimtrico y d i s t a l , c o n afi
D e f ec t o d el r ec e p t o r a n d r o g n i c o
t a c i n d e pares c r a n e a l e s b a j o s y p o c a afectacin d e la m u s c u l a t u r a
(S n d r o m e d e K e n n e d y)
e x t r a o c u l a r es sugestiva d e ELA.

Tabla 4 0 . Diagnstico diferencial d e la ELA

La m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r n o se suele afectar, e x c e p t o en los casos

de parlisis b u l b a r progresiva d e larga evolucin. N o hay trastornos Tratamiento
sensitivos, ni disfuncin vesical, intelectua l o de la funcin sexual (MIR
02-03, 2 0 3 ) . A c t u a l m e n t e slo est c o m e r c i a l i z a d o el r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o
para esta e n f e r m e d a d .

RECUERDA
El r i l u z o l i n h i b e la liberacin presinptica d e g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e
N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfnteres.
a n i v e l postsinptico c o n la a c c i n d e los a m i n o c i d os e x c i t a d o r e s
m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A , y acta d i r e c t a m e n -
La m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres aos desde el i n i c i o d e los snto- te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
mas. La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria o c u r r e en casi t o d o s
los pacientes y, c o n o sin neumona, es g e n e r a l m e n t e la causa r e s p o n -
RECUERDA
sable d e la m u e r t e . La T a b la 3 9 muestra los criterios diagnsticos d e
El n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l .
ELA.

Parece tener un b e n e f i c i o d i s c r e t o sobre el a u m e n t o d e la s u p e r v i v e n -

Diagnstico diferencial c i a , en especial en pacientes c o n i n i c i o b u l b a r d e la clnica.

D a d o q u e n o hay u n t r a t a m i e n t o eficaz , es f u n d a m e n t a l descartar e n - O t r o s ensayos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s , factores neurotrficos y otros i n -

fermedades p o t e n c i a l m e n t e tratables q u e cursan c o n u n a clnica anlo- h i b i d o r e s del g l u t a m a t o n o han d a d o resultado.

73
Man ual C T O Medicina y Ciruga 8 Edicin a

Enfermedades hereditarias La e n f e r m e d a d d e W e r d n i g - H o f f m a n n j u ve n i l (tipo II) se i n i c i a ms

tarde y e v o l u c i o n a ms l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la
de la neurona motora p r e a d o l e s c e n c i a y, en ocasiones, hasta la v i d a a d u l t a .

Por ltimo, la e n f e r m e d a d d e Kugelberg-Welander (tipo III) d e b u t a al f i -

Atrofia muscular espinal hereditaria
Se trata d e un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e h e r e n c ia autosmi-
ca recesiva y c o m i e n z o p r e c o z , caracterizadas p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r
progresiva y atrofia p o r denervacin secundarias a degeneracin selec-
tiva d e las neuronas motoras d e la mdula espinal, sin afectacin de la
m o t o n e u r o n a superior.
La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria.
La e n f e r m e d a d d e W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n til (ti p o I) se m a n i f i e s -
ta i n c l u s o intratero p o r disminucin d e los m o v i m i e n t o s fetales y
e v o l u c i o n a rpidamente, p r o d u c i e n d o la m u e r t e en el p r i m e r ao d e
vida.
nal de la infancia y e v o l u c i o n a d e f o r m a lenta y crnica, c o n p r e d o m i n i o
de la afectacin d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en algunos casos, pseu-
d o h i p e r t r o f i a d e los msculos d e la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a miopata.
Atrofia muscular espinobulbar ligada a X
Tambin es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , ligada al c r o m o -
soma X. Se trata d e u n c u a d r o p r o g r e s i v o d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a -
tura d e las e x t r e m i d a d e s , q u e adems afecta a la m u s c u l a t u r a b u l b a r .
C o m i e n z a en la e d a d a d u l t a y se asocia a una i n s e n s i b i l i d a d del r e -
c e p t o r andrognico q u e se manifiesta p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d .
A l igual q u e en la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se observa fenmeno d e
anticipacin p o r expansin del t r i p l e t e d e nucletidos C A G .

r
Casos clnicos representativos
L.

M u j e r d e 6 4 a os q u e c o n s u l t a p o r c l n ic a p r o g r e s i v a , e n los lti m os c u a t r o m es e s , d e Paciente de 5 0 aos q ue presenta, de for ma insidiosa, debilidad y cala m b res e n
d e b ili d a d e n la p i e r n a d e r e c h a . En la e x p l oraci n se o b jetiva u n a p aresia c o n a m i o - m i e m b r o su p eri o r d e r e c h o . En la e x p l oraci n neurolgica se o b jetiva es p ast ici d a d
trofia d e m i e m b r o inferior d e r e c h o y u n a hiperreflexia miottica d e d ic h o m i e m b r o . e n el h e m i c u e r p o d e r e c h o , atrofia del p ri m er interseo de la m a n o d e r e c h a , c o n r e-
C u l es su diagnstico? flejos ost e o t e n d i n osos p rese n tes y si n trast o r n os se n so r i a l es. C u l es el d ia g n stico
ms p r o b a b l e en este p aci e n t e , e n t r e los sig uientes?
1) Hernia discal l u m b a r deficitaria.
2) Sndrome d e Guillain-Barr. 1) Siringomielia.
3) Esclerosis lateral amiotrfica. 2) T u m o r a nivel del foramen magno.
4) Neuropata p o r e n f e r m e d a d d e L y m e . 3) Esclerosis lateral amiotrfica.
5) Esclerosis mltiple. 4) Mielopata cervical d e origen vascular.
5) Astrocitoma medular cervical.
M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; RC: 3
RC: 3

74
 Neurologa y neurociruga

09
ENFERMEDADES VIRALES
Y PRINICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
fT~] Las encefalitis epidmicas estn causadas p o r a r b o v i r us y enterovirus.
Es u n t e m a d e i m p o r t a n c i a
m e n o r , p e r o p u e d e servir para
[~2~j La e n c e f a l i t i s espordica ms f r e c u e n t e es la c a u s a d a p o r e l v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 .
repasar la e n c e f a l i t i s herptica,
p r e g u n t a d a tambin e n
["3] La clnica d e las encefalitis es s i m i l a r a las m e n i n g i t i s (fiebre, cefalea y m e n i n g i s m o ) c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y
Enferm e d a d es infecciosas. Las
otras e n f e r m e d a d e s virales son f o c a l i d a d neurolgica.
c u a d r o s m u y caractersticos,
[~4~| El LCR mostrar las caractersticas d e las m e n i n g i t i s virales: h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , pleocitoss l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a
d e los q u e s o l a m e n t e h a y
normal.
q u e c o n o c e r l o ms t p i c o . La
enfermedad d e Creutzfeldt- Qn La e n c e f a l i t i s herptica m u e s t r a f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i n .
J a c o b (ECJ) es la e n f e r m e d a d
prinica p o r e x c e l e n c i a .
[~p~| La PCR del A D N d e l virus herpes e n LCR es la tcnica diagnstica d e eleccin, s u s t i t u y e n d o a la b i o p s ia c e r e b r a l .

["7"] El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; p o r e l l o , d e b e i n s t a u r a r s e rpidamente a n t e la s o s p e c h a d e
encefalitis.

[~8~| La paraparesia espstica t r o p i c a l se ha r e l a c i o n a d o c o n la infeccin p o r el HTLV-1 e n zonas tropicales . Puede s i m u -

lar u n a esclerosis mltiple c o n presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s en LCR y placas d e desmielinizacin en la R M .

[9"] La leucoencefalopata m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n
S I D A . Se d e b e a la infeccin p o r e l p a p o v a v i r u s JC, q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i n s i m i l a r a la esclerosis
mltiple. El diagnstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .

JTQ] La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a e n nios d e 5 - 1 5 aos c o n h i s t o r i a d e sarampin e n l o s

p r i m e r o s aos d e v i d a . El EEG m u e s t r a u n patrn caracterstico, y e n LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y
a u m e n t o d e l ttulo d e A c anti-sarampin.

[11 | Las e n f e r m e d a d e s prinicas s o n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e e n c o m n la p r e s e n c i a d e u n a p r o -

tena c o m o a g e n t e patgeno. La ECJ clsica se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a rpidamente p r o g r e s i v a , mioclona s
y a t a x i a . El EEG m u e s t r a u n patrn tpico, a u n q u e e l diagnstico es anatomopatolgico.

9.1. Encefalitis herptica y otras encefalitis virales

En las m e n i n g i t i s , el p r o c e s o i n f e c c i o s o i n f l a m a t o r i o est l i m i t a d o a las m e n i n g e s ; en la e n c e f a l i t i s h a y , adems,

afectacin d e l parnquima c e r e b r a l .

Etiologa

Son c a u s a f r e c u e n t e d e e n c e f a l i t i s e p i d m i c a los a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . El v i r u s herpes s i m p l e t i p o I es la causa

ms f r e c u e n t e d e e n c e f a l i t i s es p o r d i c a .

03 Preguntas Clnica
M I R 09-10, 6 2 , 114, 2 0 8
M I R 06-07, 5 8
Cursa c o n f i e b r e , c e f a l e a , signos menngeos y, l o q u e es ms caracterstico d e e n c e f a l i t i s , d e t e r i o r o d e l n i v e l de
M I R 04-05, 2 3 2
M I R 02-03, 52 c o n s c i e n c i a , q u e p u e d e o s c i l a r d e s d e el estado c o n f u s i o n a l al c o m a p r o f u n d o y signos y sntomas d e f o c a l i d a d
MIR 00-01, 52, 242
neurolgica. Los signos ms f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : afasia, a t a x i a , h e m i p a r e s i a espstica, t r a s t o r n os d e l
M I R 98-99F, 252
M I R 97-98, 5 0 m o v i m i e n t o ( g e n e r a l m e n t e mioclonas) y paresia d e pares c r a n e a l e s .

75
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Puede haber a l u c i n a c i o n e s , agitacin, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e,

i n c l u s o , clnica psictica. Hasta un 5 0 % de los pacientes t i e n e n crisis
focales o generalizadas .

RECUERDA
M e n i n g i s m o c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y f o c a l d a d n e u r o l g ic a es i n d i c a t i v o
d e e n c e f a l i t is.

Pruebas complementarias

L q u i d o c e f a l o r r a q u d e o . En t o d o p a c i e n t e c o n sospecha de e n c e -
falitis se d e b e realizar una puncin l u m b a r , una vez descartada la
e x i s t e n c i a de u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e -
d i a n t e la realizacin d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Tpicamente, hay
p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a (> 9 5 % de los casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a -
q u i a y g l u c o s a n o r m a l . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l en fases
m u y i n i c i a l e s o c u a n d o el p a c i e n t e est i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden
verse l i n f o c i t o s atpicos en encefalitis p o r virus de Epstein-Barr. En
a l g u n o s casos, hay un a u m e n t o en la cifra de hemates (encefalitis
necrohemorrgicas, c o m o la herptica). Si la g l u c o s a est baja, d e - Fi g ura 55. RM q u e m u es t r a a fectaci n
b e m o s pensar en otros diagnsticos (infeccin p o r bacterias, h o n - d e regi n t e m p o r a l d e r e c h a , q u e e n u n c o n t e x t o d e fiebre y m e n i n g i s m o
e s ;a l t a m e n t e s u g e r e n t e d e encefalitis herptica
gos, t u b e r c u l o s i s , parsitos, leptospiras, sfilis, sarcoidosis o m e n i n -
gitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces la glucosa est baja en fases
tardas de la e n c e f a l i t i s herptica (MIR 0 9 - 1 0 , 6 2 ) . disminuido desde la introduccin del aciclovir como agente
teraputico para l a e n c e f a l itis herptica (gran ef i c a c i a c o n escasosefec-
tos secundarios). En g e n e r a l , se acepta q u e , en pacientes mayores
RECUERDA
d e 3 0 aos, la presencia de a l t e r a c i o n es focales en las pruebas d e
La p r e s e n c i a d e a b u n d a n t e s h e m ates e n L C R o r i e n t a a e n c e f a l i t is n e c
h e m o r r g ic a p o r h e r p es s i m p l e . i m a g e n y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LCR son c r i t e r i o s suficientes
para j u s t i f i c a r u n a terapia emprica c o n a c i c l o v i r sin necesidad de
b i o p s i a . Sin e m b a r g o , pacientes jvenes sin e v i d e n c i a s de lesiones
C u l t i v o d e L C R . La p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e en focales en TC, R M o EEG podran ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a , ya q u e
casos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s de la c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i - es p o c o p r o b a b l e q u e se trate de una encefalitis herptica, y podran

t a r i a y v i r u s de la p a r o t i d i t i s , p e r o los c u l t i v o s son i n v a r i a b l e m e n t e detectarse otros procesos p o t e n c i a l m e n t e tratables.

n e g a t i v o s e n casos de v i r u s herpes t i p o I. En g e n e r a l , el r e n d i m i e n - R e a c c i n e n c a d e n a d e l a p o l i m e r a s a ( P C R ) . La PCR del A D N del

t o es escaso. virus herpes s i m p l e ha s u s t i t u i d o a la b i o p s i a cerebral c o m o tcnica

Estu dios serol g icos. En la mayora de los casos, el diagnstico d e - diagnstica de eleccin en la encefalitis herptica (MIR 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ;

f i n i t i v o d e p e n d e de la documentacin de una seroconversin en MIR 00-01, 242).

la titulacin d e a n t i c u e r p o s frente a u n d e t e r m i n a d o v i r u s , entre el

m o m e n t o i n i c i a l de la infeccin y la fase de c o n v a l e c e n c i a , 2-4
semanas despus. Esto es i m p o r t a n t e para el diagnstico de f o r m a Diagnstico diferencial
retrospectiva, p e r o t i e n e u n escaso v a l o r en el diagnstico y t r a t a -
m i e n t o en fase a g u d a .
T C , R M y E E G . Se u t i l i z a n para intenta r establecer la e x i s t e n c ia de H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o virales de e n c e f a l i t i s , i n c l u y e n d o otros
una e n c e f a l i t i s f o c a l o difusa y descartar otros diagnsticos a l t e r n a - agentes infecciosos, los accidente s vasculares cerebrales, tumores,
t i v o s . La e x i s t e n c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en el EEG es encefalopatas toxicometablicas, etc. D e n t r o de las virales, es f u n d a -
sugestiva de encefalitis herptica. En estos casos, el EEG demuestra, m e n t a l d i f e r e n c i a r la encefalitis herptica del resto, d a d o q u e slo para
a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y sobre una a c t i v i d a d d e f o n d o la p r i m e r a hay t e r a p i a efectiva.
lenta y de baja a m p l i t u d , puntas peridicas focales.
En la TC, la encefalitis herptica p u e d e dar lugar a zonas d e hipo-
d e n s i d a d y e f e c t o de masa en regiones f r o n t o t e m p o r a l e s q u e p u e - Tratamiento (MIRO9-IO, 114)
d e n captar contraste. La R M es la tcnica radiolgica de eleccin
para detectar c a m b i o s de seal en el parnquima cerebra l en las El a c i c l o v i r es la medicacin de eleccin en la encefalitis p o r virus
e n c e f a l i t i s (Figura 55). herpes s i m p l e , y tambin es e f e c t i v o para el t r a t a m i e n t o del virus de
Epstein-Barr y varicela-zoster. D e b e ser a d m i n i s t r a d o ante la s i m p l e
sospecha clnica, sin d e m o r a , d i l u i d o p o r va intravenosa y en infusin
RECUERDA
lenta, para evitar la disfuncin renal. Su paso a travs de la barrera
L a e n c e f a l i t is h er p tica a f ec t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la z o n a f r o n t o t e m -
poral. hematoenceflica es e x c e l e n t e . El efecto s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e es
gastrointestinal, c o n diarrea, nuseas y vmitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e s
del t r a t a m i e n t o s o n : elevacin del B U N y creatinina, trombocitopenia
Bi o p si a c e r e b r a l . Su s e n s i b i l i d a d es m a y o r del 9 5 % y la espe- y t o x i c i d a d neurolgica (obnubilacin, desorientacin, a l u c i n a c i o n e s ,
cificidad se acerca al 1 0 0 % . Sin embargo, su aplicacin ha temblor, convulsiones).

76
 Neurologa y neurociruga

RECUERDA Pruebas complementarias

La PCR d e l LCR es la tcnica diagnstica d e e l e c c i n e n la e n c e f a l i t i s
herptica.
La R M p u e d e demostrar desmielinizacin m e d u l a r y d e la sustancia
b l a n c a hemisfrica p e r i v e n t r i c u l a r . Los estudios neurofisiolgicos p u e -

Pronstico d e n o b j e t i v a r disfuncin d e c o r d o n es posteriores y u n a neuropata p e r i -

frica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d i o anatomopatolgico m e d u l a r d e m u e s -
tra c a m b i o s en la va c o r t i c o e s p i n a l ( p i r a m i d a l ) , c o r d o n e s posteriores,
Es variable , d e p e n d i e n d o del agente etiolgico. Las encefalitis p o r virus haces espinocerebelosos y espinotalmicos.
de Epstein-Barr t i e n e n u n excelente pronstico, y los pacientes s o b r e v i -
v e n sin secuelas. En la encefalitis herptica, la m o r t a l i d a d a l c a n z a un
2 0 % , y hasta u n 4 0 % d e los pacientes q u e s o b r e v i v en t i e n e n discapa-
Tratamiento
cidades graves. La i n c i d e n c i a y gravedad d e las secuelas est d i r e c t a -
m e n t e r e l a c i o n a d a c o n la e d a d del paciente, d e m o r a del t r a t a m i e n t o
y nivel d e c o n s c i e n c i a en el m o m e n t o d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o ; en N o hay t r a t a m i e n t o efectivo. Los pacientes p u e d e n beneficiarse d e tra-
pacientes jvenes menores d e 3 0 aos, c o n buena funcin neurolgica t a m i e n t o esteroideo.
en el m o m e n t o del t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c ia p u e d e ser del 1 0 0 % y,
en ms del 6 0 % n o hay secuelas o son mnimas.

9.3. Leucoencefalopata multifocal

9.2. Paraparesia espstica tropical progresiva (LMP)

Etiologa Epidemiologa

Es m u l t i f a c t o r i a l , incluyndose factores txicos y n u t r i c i o n a l e s . El virus Aparece habitualmente en pacientes c o n trastornos nmunolgicos. En el

HTLV-1 resulta estar i m p l i c a d o en un gran nmero d e estos pacientes. m o m e n t o actual, ms del 6 0 % de los pacientes diagnosticados d e LMP
Los casos asociados a HTLV-1 presentan a n t i c u e r p o s especficos en LCR presentan SIDA. Otras causas posibles son trastornos linfoproliferativos,
y bandas o l i g o c l o n a l e s en la mayora d e ellos (Tabla 4 1 ) . mieloproliferativos y enfermedades infecciosas crnicas y granulomatosas.

VIRUS
Anatoma patolgica
CLNICA C AR A C TERSTIC A
ASOCIADO

Paraparesia Hiperreflexia y espasticidad

HTLV - 1
es p st ic a t r o p i c a l progresivas d e MMII
La L M P se caracteriza p o r u n a desmielinizacin m u l t i f o c a l q u e afecta
Leucoencefalopata
Tr. visuales ( h e m i a n o p s i a homnima), al sistema nervioso c e n t r a l , c o n lesiones d e tamao variable . Los o l i -
multifocal Virus JC
d e m e n c i a y tr. p e r s o n a l i d a d g o d e n d r o c i t o s c o n t i e n e n inclusiones cristalinas q u e son partculas del
progresiva
virus JC (papovavirus).
Panencefalitis M a l r e n d i m i e n t o escolar y t r a s t o r n o
esclerosa nte Sarampin de personalidad
Despus, d e t e r i o r o neurolgico
Clnica
subaguda
y t e t r a p a r e s i a espstica

Tabla 4 1 . Enfermedades d e o r i g e n vrico

Los pacientes suelen presentarse c o n trastornos visuales, g e n e r a l m e n t e

en f o r m a d e h e m i a n o p s i a homnima y d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s s u p e r i o -
res c o n d e m e n c i a y trastornos d e la p e r s o n a l i d a d . En su evolucin, es
Clnica habitual la presencia de dficit m o t o r e s .

D e b u t a en la 3. -4. dcada d e la v i d a , y es ms f r e c u e n te en mujeres . Su

a a
Pruebas complementarias
distribucin geogrfica es tpica, estando la mayora d e los casos en Ja-
pn, Caribe, Sudamrica y frica o c c i d e n t a l . Cursa c o n una paraparesia
espstica l e n t a m e n t e progresiva, c o n signos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia b l a n c a q u e n o captan
escasa clnica sensitiva (parestesias, disestesias, d o l o r y d e t e r i o r o d e la contraste ni presentan e d e m a asociado o efecto d e masa. Se l o c a l i z a n a
sensibilidad p r o p i o c e p t i v a en m i e m b r o s inferiores). nivel p e r i v e n t r i c u l a r , en centro s e m i o v a l , regiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s y
c e r e b e l o . La R M es ms sensible para detectar estas lesiones.

RECUERDA
La p a r a p a r e s i a e s p s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e -
r o s i s m l t i p l e . La c l n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p s t i c a c o n p o c a manifestacin
s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t a p e r i f r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .
El EEG demuestra e n l e n t e c i m i e n t o focal o d i f u s o . El LCR es tpicamen-
te n o r m a l , c o n ocasional p r o t e i n o r r a q u i a y pleocitosis m o n o n u c l e a r
(< 25 clulas/pl).

77
Manual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edicin a

El diagnstico d e f i n i t i v o precisa de la identificacin d e los c a m b i o s

anatomopatolgicos tpicos en la b i o p s i a . Puesto q u e u n 8 0 - 9 0 % d e la
poblacin adulta n o r m a l es seropositiva para el virus JC, la i d e n t i f i c a -
cin del antgeno o g e n o m a del virus n o es diagnstica d e L M P si n o se
acompaa d e los c a m b i o s patolgicos tpicos. La reaccin en c a d e n a
de la p o l i m e r a s a (PCR) n o es til c o n fines diagnsticos en esta e n t i d a d
(MIR 0 6 - 0 7 , 58).
Tratamiento
N o existe u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso d e la i s o p r i n o s i n a es c o n -
t r o v e r t i d o , habindose descrit o supervivencia s p r o l o n g a d a s y mejoras
clnicas en algunos casos. Se postula la p o s i b l e u t i l i d a d del interfern
P en a l g u n o s pacientes.

Q RECUERDA

9.5. Enfermedades prinicas

E n u n p a c i e n t e c o n S I D A y c l n i c a n e u r o l g ic a , se d e b e d esc a r t a r la
to x oplasmosis. Si e n la T C las l esi o n es n o c a p t a n c o n t r ast e y n o p r e-
se n t a n e f ect o m a s a , hay q u e s o s p e c h a r la L M P c o m o p r i m e r a o p c i n .
(Tabla 4 2 y Fig ura 5 6)

Pronstico
E NFERME D A D ES PRI NICAS INFECCIOSAS

Kuru Canibalismo
La regla es la evolucin fatal en meses. N o existe t r a t a m i e n t o e f e c t i v o , ECJ i a t r g e n o T r as p l a n t e d e c r n ea

a u n q u e algunos casos m e j o r a n c o n la reconstitucin del sistema i n m u - In jertos d e d u r a m a d r e

E x t r act os h i p o f isari os
nitario.
Pr o c e d i m i e n t o s n e u r o q u ir r g icos

E NFERME D A D ES PRI NICAS HEREDITARIAS

EG M u t a c i o n es e n el g e n d e la PrP e n el c r o m o s o m a 2 0

9.4. Panencefalitis esclerosante GSS

IFF
M u t a c i o n es e n el g e n d e la PrP e n el c r o m o s o m a 2 0
M u t a c i o n es e n el g e n d e la PrP e n el c r o m o s o m a 2 0

subaguda (PESS) ENFERME D A D ES PRI NICAS ESP O R D IC AS

ECJ ( 8 5 % ) M u t a c i n so m tica
C o nversi n es p o n t n e a d e PrPc a PrPsc

Epidemiologa S u sc e p t i b i l i d a d a f act o r es a m b i e n t a l e s

Tabla 4 2 . Categoras etiolglcas d e las e n f e r m e d a d es prinicas

Los pacientes g e n e r a l m e n t e t i e n e n una historia d e sarampin en los dos

p r i m e r o s aos d e v i d a (vase T a b l a 4 1 ) (MIR 98-99F, 2 5 2 ) , desarrolln-
dose el trastorno neurolgico tras u n p e r i o d o d e latencia d e 5-10 aos,
c o n u n a e d a d mxima d e i n c i d e n c i a e n t re los 5-15 aos. Su i n c i d e n c i a
ha d i s m i n u i d o en los ltimos aos, tras la vacunacin sistemtica frente
al sarampin.

Clnica

D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar.
Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurolgico p r o g r e s i v o, c o n crisis
c o m i c i a l e s , mioclonas, coreoatetosis, a t a x ia y trastornos visuales. En
fases avanzadas, el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia esps-
t i c a y estado v e g e t a t i v o.

Forma normal Forma patolgica

Pruebas complementarias (PrPc) o prin (PrPSc)

Fi g u ra 5 6 . C o n f i g u raci n es p ac i a l d e u n a protena prinica

En el EEG hay tpicamente u n patrn peridico c o n descargas d e ondas
lentas d e gran v o l t a j e , a 2-3 H z y cada 5-8 s, q u e se siguen d e u n p e r i o -
d o d e a p l a n a m i e n t o d e la a c t i v i d a d elctrica c e r e b r a l .
El LCR p u e d e ser diagnstico y muestra a c e l u l a r i d a d c o n protenas
n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e elevadas; las g a m m a g l o b u l i n a s estn m u y e l e -
vadas y es p o s i b l e d e m o s t r a r bandas o l i g o c l o n a l e s c o n t r a el virus d e l
sarampin y elevacin d e los niveles d e a n t i c u e r p o s especficos.
La T C y la R M m u e s t r a n mltiples lesiones en sustancia b l a n c a , a t r o f i a
c o r t i c a l y, s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r .
B a j o esta d e n o m i n a c i n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s
c u y o a g e n t e patgeno es u n a protena i n f e c t i v a c a r e n t e d e c i d o
n u c l e i c o , a la q u e se ha d a d o el n o m b r e d e prin (PrP o protena
prinica). En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , la protena prinica ( i s o f o r m a
n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a en u n g e n l o c a l i z a d o e n el b r a z o c o r t o
d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e desempear u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n
la m e m b r a n a c e l u l a r sinptica y e n la transmisin i n t e r n e u r o n a l .
Su i s o f o r m a patgena (PrPsc) d i f i e r e d e la v a r i a n t e n o r m a l p o r su
a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p, i n s o l u b i l i d a d en d e t e r g e n t e s y

78

r e l a t i v a resistenci a a la protelisis. La conversin d e PrPc e n PrPsc
p a r e c e i m p l i c a r la desaparicin d e las hlices B y su conversin e n
6, c o n e l c o n s i g u i e n t e depsito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e protena
a m i l o i d e . Las e n f e r m e d a d e s prinicas h u m a n a s (vase T a b l a 4 2 ) i n -
c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), kur, e n f e r m e d a d
d e Cerstmann-Strussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal
(IFF) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .
RECUERDA
Las bandas oligoclonales en LCR estn presentes en mltiples patologas
y slo indican la activacin de un pequeo pool de linfocitos B en el
SNC.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Epidemiologa
La mayora d e los casos s o n espordicos, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se ha
d e m o s t r a d o u n patrn d e h e r e n c i a autosmico d o m i n a n t e , e n r e -
lacin c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la PrP e n e l c r o m o s o m a 2 0 , e
i n c l u s o transmisin d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o -
quirrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s d e crnea
o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios
d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e cadveres a f e c t a d o s p o r
la e n f e r m e d a d . Los casos espordicos n o estn b i e n e x p l i c a d o s .
RECUERDA
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de
la forma clsica de ECJ en que aparece en pacientes ms jvenes y
predominan los sntomas psiquitricos y la ataxia sobre la demencia y
mioclonas.
Clnica
Se caracteriza p o r u n a d e m e n c i a rpidamente progresiva q u e asocia
mioclonas en u n 9 0 % d e los pacientes y ataxia cerebelosa (MIR 97-98,
50) O t r o s sntomas e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r , coreoatetosis y
p a r k i n s o n i s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % h a y signos d e afectacin p i r a m i d a l . La
evolucin es i n v a r i a b l e m e n t e fatal. Los pacientes c o n ECJ secundari a
a extractos hipofisarios son tpicamente ms jvenes y p u e d e n desa-
rrollar u n a clnica c o n p r e d o m i n i o d e la ataxia sobre la d e m e n c i a (a
d i f e r e n c i a d e la ECJ clsica). R e c i e n t e m e n t e se ha descrito u n a nueva
variante d e esta e n f e r m e d a d asociada epidemiolgicamente al b r o t e de
encefalopata e s p o n g i f o r m e b o v i n a ( " e n f e r m e d a d d e las vacas locas").
D e b u t a en pacientes ms jvenes (16-40 aos), cursa ms l e n t a m e n t e
y n o se e n c u e n t r a n m u t a c i o n e s e n el c r o m o s o m a 2 0 . La clnica se i n i -
cia c o n trastornos psiquitricos, parestesias en m i e m b r o s inferiores y
ataxia. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es d e 15 meses, c o m p a r a d o c o n los 5
meses e n la ECJ espordica (MIR 0 0 - 0 1 , 5 2 ) .
Pruebas complementarias
LCR. G e n e r a l m e n t e n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e protenas.
A p o y a el diagnstico el h a l l a z g o d e protena 14-3-3, a u n q u e p r e -
senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s .
TC y R M . Pueden mostrar atrofia c o r t i c a l g e n e r a l i z a d a , p e r o d e i n -
t e n s i d a d m e n o r q u e la esperable p o r la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a .
E E G . U n patrn tpico p u e d e sugerir el diagnstico. Sobre u n a ac-
t i v i d a d d e base l e n t i f i c a d a , es h a b i t u a l la aparicin d e brotes d e
Neurologa y neurociruga
ondas agudas bilaterales y sncronas (cada 0,5-2,5 s y c o n u n a d u -
racin d e 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este patrn aparece e n la mayora d e los
casos, a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o -
l u c i o n a d a s . El EEG suele ser n o r m a l e n la nueva variante.
RECUERDA
La ECJ clsica tiene un patrn tpico en el EEG, mientras que en la nueva
variante el EEG suele ser normal.
Estu dio a n at o m o p at ol g ico . Es el mtodo diagnstico d e eleccin (ya
sea e n la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza p o r una degenera-
cin e s p o n g i f o r m e mxima en la corteza cerebral, pero tambin p r o -
m i n e n t e e n ganglios bsales, tlamo y cerebelo. N o suelen afectarse
ni el t r o n c o cerebral ni la mdula espinal. La deteccin d e placas d e
a m i l o i d e compuestas de PrPsc es diagnstica (MIR 04-05, 2 3 2 ) .
Kuru
Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e
N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e -
r i d o q u e la transmisin d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta
d e c e r e b r o . El d a t o c l n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o
de a t a x i a c e r e b e l o s a grave asociada a movimientos involuntarios
t i p o mioclonas, t e m b l o r o coreoatetosis. Posteriormente aparece un
deterioro de funciones superiores.
Enfermedad de Gerstmann-Strussler-
Scheinker (GSS)
Los estudios de gentica m o l e c u l a r h a n d e m o s t r a d o m u t a c i o n e s e n el
gen d e la PrP en el c r o m o s o m a 2 0 . Es u n trastorno e s p i n o c e r e b e l o s o
h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a en la v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o p o r signos y
sntomas d e disfuncin cerebelosa progresiva ( i n e s t a b i l i d a d , i n c o o r d i -
nacin, trastorno p r o g r e s i v o para la deambulacin, ataxia, disartria y
nistagmo). A d i f e r e n c i a d e la ECJ, n o p r o d u c e d e m e n c i a ni mioclonas
o estas son mnimas. O t r o s sntomas son clnica p a r k i n s o n i a n a , p i r a m i -
d a l i s m o , sordera, ceguera y parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a .
Q RECUERDA
Clnica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonas es propia de
GSS.
Insomnio familiar fatal (IFF)
Es u n a e n f e r m e d a d autosmica d o m i n a n t e , rpidamente p r o g r e s i v a ,
q u e a p a r e c e e n e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e la v i d a . Se c a r a c -
t e r i z a p o r i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d simptica, t r a s t o r n o s
e n d o c r i n o s (prdida d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n la liberacin d e m e l a t o -
n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , secrecin d e A C T H d i s -
m i n u i d a , a u m e n t o e n la secreci n d e c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n o s
m o t o r e s (mioclonas, t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) .
P u e d e n presentar t r a s t o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i n , p e r o n o u n a
d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A veces hay a l u c i n a c i o n e s complejas.
79
Ma n u a l C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8. a
edicin

r
Casos clnicos representativos

P a c i e n t e d e 6 0 a os, si n n i n g n a n t e c e d e n t e d e inters, q u e e n u n p e r o d o d e seis 2) U n a panencefalitis esclerosante subaguda.

m eses desarrolla u n c u a d r o d e intenso deterioro cognitivo. En la ex ploracin desta- 3) U n a f o r m a espordica d e Creutzfeldt-Jakob.
c a , a d e m s d e la e x ist e n c i a d e u n s n d r o m e rgido - acintico, u n a a ta x ia d e la m a r c h a 4) U n a a t r o f i a multisistmica.
y m i o c l o n a s . A n t e est e c u a d r o , q u d i a g n st ic o , e n t r e los si g u i e n t es, e s t a m o s o b l i - 5) U n a encefalopata d e W e r n i c k e .
gados a plantearn os e n p ri m er lugar?
M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; RC 5
1) U n a leucoencefalopata m u l t i f o c a l progresiva.

80
 Neurologa y neurociruga

10.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Y METABLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR L.

pj~j La encefalopata d e W e r n i c k e a p a r e c e p r i n c i p a l m e n t e e n a l c o h l i c o s , p o r hipermesis y p o r malnutricin .

Tema de importancia
i n t e r m e d i a e n e l M I R . Es
[Y] La encefalopata d e W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la trada d e o f t a l m o p a r e s i a (sobre t o d o b i l a t e r a l y asimtrica
r e c o m e n d a b l e estudiar b i e n
del V I PC), a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n c o n e l t r a t a m i e n t o e n este o r d e n . El
la e n c e f a l o p a t a d e W e r n i c k e
sndrome c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a u n sndrome a m n s i c o antergrado: sndrome d e K o r s a k o f f .
y la d e g e n e r a c i n s u b a g u d a
c o m b i n a d a d e l a m d u l a . El El t r a t a m i e n t o d e la encefalopata d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B
L3J
r

resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .

La degeneracin s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la mdula se p r o d u c e p o r u n dficit d e v i t a m i n a B , y se d i a g n o s -12

0
t i c a m e d i a n t e la determinacin d e los n i v e l e s d e la m i s m a y p o r e l test d e S c h i l l i n g .

La degeneraci n s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la mdula c u r s a c o n prdida d e s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o -

c e p t i v a , y clnica d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r afectacin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y laterales m e d u l a r e s ,
r e s p e c t i v a m e n t e . Recurdese tambin q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a megaloblstica. Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i -
na B ] 2 parenteral.

La p e l a g r a se p r o d u c e p o r dficit d e n i a c i n a . Es la e n f e r m e d a d d e las 3 " D " : d e r m a t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a .

["y"! Las reas c e r e b r a l e s ms sensibles a la a n o x i a s o n l o s g a n g l i o s bsales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s

frontera parietooccipitales.

10.1. Enfermedades neurolgicas debidas a dficit

nutricionales

Encefalopata de Wernicke

Etiologa y patogenia

A p a r e c e en p a c i e n t e s alcohlicos y m a l n u t r i d o s ( p o r hipermesis, cncer, inanicin, etc.) d e b i d o a u n dficit de

t i a m i n a o v i t a m i n a B 1 . El dficit de t i a m i n a p r o d u c e u n d e t e r i o r o en el m e t a b o l i s m o c e r e b r a l d e la g l u c o s a y se
ha p o s t u l a d o c o m o m e c a n i s m o patognico la n e u r o t o x i c i d a d mediada por glutamato.

Anatoma patolgica

Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e carcter simtrico: se afecta tlamo,

hipotlamo, c u e r p o s m a m i l a r e s , s u s t a n c i a gris p e r i a c u e d u c t a l mesenceflica, s u e l o d e l c u a r t o ventrculo y ver-

mis c e r e b e l o s o . Los ncleos o c u l o m o t o r e s y v e s t i b u l a r e s se a f e c t a n e n m e n o r g r a d o , p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e .

Clnica
CQ Preguntas

M I R 09-10, 53 Se c a r a c t e r i z a p o r la trada d e o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 4 ; M I R 0 7 - 0 8 , 6 5 ;

-MIR 07-08, 54,6 5 M I R 9 9 - 0 0 , 4 3 ; M I R 9 9 - 0 0 F, 6 5 ) .
M I R 01 -02, 5 2 , 5 5
MIR 00-01F, 7 0
-MIR 99-00, 4 3 , 1 9 8
M I R 99-00F, 6 4 , 6 5 RECUERDA
M I R 98-99F, 6 4 , 6 8 , 73 En la trada clsica ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n e n
-MIR 97-98, 43, 4 9 el m i s m o o r d e n .

81
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
S n t o m a s o c u l a r e s . Si n o estn presentes, h a y q u e d u d a r d e l d i a g -
nstico. La afectacin ms f r e c u e n t e es u n a paresia b i l a t e r a l y a s i -
mtrica del V I par. O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s son n i s t a g m o , parlisis
de la m i r a d a c o n j u g a d a (ms f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u e
en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a -
cin p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rpida mejora d e la m o -
t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . La n o respuesta
a la administracin d e t i a m i n a nos d e b e h a c e r d u d a r d e l diagns-
tico.
A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestacin y a la m a r c h a .
La t i a m i n a tambin m e j o r a esta clnica, a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e
q u e d a r c o n u n a base d e sustentacin a m p l i a y u n a m a r c h a inesta -
b l e . La ataxi a d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es ms
grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
T r a s t o r n o d e f u n c i o n e s s u p e r i o r e s . A p a r e c e e n casi t o d o s los p a -
c i e n t e s , y la f o r m a ms c o m n d e presentacin es c o m o u n c u a d r o
c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r inatencin, i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n -
tacin y escaso l e n g u a j e espontneo. En u n 2 0 % d e pacientes
p u e d e haber u n c u a d r o d e agitacin s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s .
Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a nutricin p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e -
m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l n i c o s i m i l a r a la encefalopata d e
Wernicke.
Pruebas complementarias
El LCR es n o r m a l o m u e s t ra u n a mnima elevacin d e protenas. En el
EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . Las p r u e -
bas d e funcin v e s t i b u l a r estn alteradas en t o d o s los casos, b i l a t e r a l
y simtricamente en fases i n i c i a l e s . En casos n o t r a t a d o s , h a y u n a e l e -
v a c i n d e l p i r u v a t o srico c o n u n a disminucin d e la t r a n s c e t o l a s a .
Evolucin
A u n q u e t o d o s estos sntomas p u e d e n aparecer simultneamente, l o
h a b i t u a l es q u e la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n -
f u s i o n a l en das o semanas.
Tras instaurar el t r a t a m i e n t o vitamnico, la s e c u e n c i a de recupera-
cin es clsica. P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y, p o s t e r i o r m e n t e ,
la a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o secuelas u n n i s t a g m u s h o r i -
z o n t a l , a u m e n t o d e la base d e sustentacin y m a r c h a i n e s t a b l e .
Lo ltimo q u e m e j o r a es el c u a d r o c o n f u s i o n a l , y segn l o hace,
p u e d e aparece r u n t r a s t o r n o amnsico c o n i n c a p a c i d a d para retener
n u e v a informacin. Es el sndrome d e Korsakoff, c u y o pronstico d e
recuperacin vara; la m a y o r part e m a n t i e n e dficit d e m e m o r i a v a -
riables, y m e n o s d e l 2 0 % presenta recuperacin c o m p l e t a .
U n 1 5 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e ,
generalmente d e b i d o a infecciones intercurrentes o insuficiencia he-
ptica.
Tratamiento
Se d e b e instaurar c o n carcter i n m e d i a t o y c o n s i s te en la a d m i n i s -
tracin d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r va p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r -
m e n t e p o r va o r a l (MI R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 98-99F, 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) .
La administracin p r e c o z p u e d e evitar el p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n
sndrome amnsico.
82
Q RECUERDA
Antes de administrar soluciones glucosadas a u n paciente alcohlico,
hay q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , existe riesgo d e d e s e n c a -
d e n a r o agravar u n a encefalopata d e W e r n i c k e .
Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u -
cosadas intravenosas a pacientes alcohlicos, embarazadas y otros c o n
predisposicin para estar d e s n u t r i d o s , d a d o q u e p u e d e n desencadenar
una encefalopata d e W e r n i c k e o agravar n o t a b l e m e n t e la m i s m a en
sus fases iniciales (por c o n s u m o de las reservas d e v i t a m i n a B). Es p r e -
ciso, p o r t a n t o , a d m i n i s t r a r t i a m i n a antes d e las s o l u c i o n e s glucosadas.
Degeneracin subaguda combinada
de la mdula
Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a -
l2
ria a u n a i n c a p a c i d a d para absorber la v i t a m i n a d e la dieta d e b i d o a la
ausencia d e factor intrnseco en la secrecin gstrica (gastritis crnica
atrfica). Raramente hay sintomatologa neurolgica en pacientes c o n
e n f e r m e d a d de leon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o tras
reseccin quirrgica). D e s d e el p u n t o d e vista hematolgico, se m a n i -
fiesta c o m o una a n e m i a megaloblstica.
Clnica
La sintomatologa neurolgica est presente en la mayora d e los p a -
cientes c o n dficit d e esta v i t a m i n a y t i e n d e a ser simtrica. Los snto-
mas iniciales son parestesias distales e n los m i e m b r o s . Posteriorment e
aparece la clnica secundaria a afectacin d e los c o r d o n e s posteriores
(el signo ms caracterstico es la prdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a ,
sobre t o d o , en m i e m b r o s inferiores) y d e los c o r d o n e s laterales m e d u l a -
res (paraparesia espstica en m i e m b r o s inferiores c o n signos d e p r i m e r a
motoneurona).
La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es atxica y, p o s t e r i o r m e n t e , se asocia una es-
p a s t i c i d a d (MIR 99-OOF, 6 4 ) .
Los sntomas mentales son frecuentes, c o n i r r i t a b i l i d a d , apata, s o m n o -
lencia y, a veces, c u a d r o c o n f u s i o n a l y psicosis depresiva. Tambin se
ha d e s c r i to neuropata ptica, c o n d e t e r i o r o d e a g u d e z a visual y esco-
tomas cecocentrales . La d e m e n c i a es u n a manifestacin rara.
El diagnstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la determinacin d e niveles d e
vitamina B 1 2 y t e s t d e S c h i l l i n g (MIR 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 98-99F, 73).
Q RECUERDA
Para el diagnstico d e dficit d e B , n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a -
12
c i o n e s e n sangre perifrica.
Tratamiento
Administracin de v i t a m i na B |2 parenteral (intramuscular). La recupera-
cin puede ser c o m p l e t a , si el tratamiento se administra pocas semanas
despus del i n i c i o d e los sntomas. En caso contrario, la recuperacin ser
parcial e i n c o m p l e t a . Por tanto, el factor q u e ms c o n d i c i o n a el grado de
respuesta al tratamiento es la duracin de los sntomas neurolgicos.
 Neurologa y neurociruga

Pelagra

Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o
cido nicotnico. Sus manifestaciones sistmicas son dermatitis , diarrea
y d e m e n c i a . La d e r m a t i t i s es bilateral, simtrica y aparece en zonas e x -
puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .

^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^

Q RECUERDA
El dficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 " D " : dia-
rrea, demencia y dermatitis.

Las manifestaciones neurolgicas d e la pelagra son diversas, p r e d o m i -

n a n d o la clnica d e encefalopata; otras manifestaciones son la mielopa -
ta y neuropata perifrica:
Encefalo pata. Los sntomas iniciales p u e d e n ser c o n f u n d i d o s c o n u n
trastorno psiquitrico: i n s o m n i o , fatiga, ansiedad, i r r i t a b i l i d a d , d e p r e -
sin, etc. Posteriormente aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los procesos
mentales y trastornos de la m e m o r i a .
Mi el o p a t a . H a y afectacin d e cordones posteriores y laterales, prefe-
rentemente de los p r i m e r o s , c o n paraparesia atxica y espstica.
La neuro p ata q u e puede acompaar a la pelagra n o difier e d e otras
neuropatas n u t r i c i o n a l es c o m o la alcohlica, la secundaria a dficit
de p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B , cido flico, etc.
12
Sndrome de Strachan
Es u n sndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o e n el q u e n o se ha
descrito el dficit vitamnico responsable. I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o
" n e u r i t i s j a m a i c a n a " , afecta e s e n c i a l m e n t e a los nervios perifricos y ner-
vios pticos. Cursa c o n neuropata sensitiva (parestesias dolorosas d e los
pies, prdida de la sensibilida d p r o f u n d a y ataxia), d e t e r i o r o d e agudeza
visual q u e puede e v o l u c i o n a r a la ceguera y dermatitis o r o g e n i t a l .
Fi g u ra 57. E nce p al o p a ta anxica p o r p a r a d a car d i o rresp irat o ria
Clnica
Si la a n o x i a persiste ms d e 3-5 m i n u t o s , se establece u n dao c e r e -
b r a l i r r e v e r s i b l e . Las reas cerebrales ms sensibles a la a n o x i a son los
g a n g l i o s bsales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y regiones f r o n t e r a p a r i e t o o c -
c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las posibles secuelas d e u n a encefalopata
anxica: 1) clnica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonas; 2)
ataxia c e r e b e l o s a ; 3) sndromes amnsicos t i p o Korsakoff, y 4) agnosia
visual.
En casos d e a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectacin difusa d e la c o r t e z a c e -
rebral conducir a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o, en su f o r m a ms grave, a
un estado v e g e t a t i v o persistente (MIR 00-01 F, 70).
Los pacientes q u e m u e s t r a n u n a funcin troncoenceflica respetada
(respuestas p u p i l a r e s n o r m a l e s , respuestas oculoceflicas y o c u l o v e s t i -
bulares conservadas) t i e n e n u n m e j o r pronstico d e recuperacin.

10.2. Enfermedades metablicas En los m o m e n t o s siguientes a la recuperacin d e la funcin c a r d i o r r e s -

p i r a t o r i a y la restauracin d e la perfusin c e r e b r a l , p u e d e n aparecer
secundarias n a b i a 4 3 ) crisis generalizadas y mioclonas m u l t i f o c a l e s .

Tras u n a mejora i n i c i a l ( q ue p u e d e ser c o m p l e t a ) , y pasados varios

MIO CLONAS E DEMA CEREBRAL das, se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n apata, confusin, i r r i -
t a b i l i d a d y agitacin, q u e a veces e v o l u c i o n a a r i g i d e z difusa, espas-
An xico - lsq umica Hi p erc p nica
t i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopata postanxica
He p tica a d q u i r i d a He p tica a g u d a retardada. El e s t u d i o anatomopatolgico d e m u e s t r a desmielinizacin

D e m e n c i a dialtica S n d r o m e d e R eye
difusa.

Ur m lca a g u d a S n d r o m e d e d ese q u i l i b r i o

Tabla 4 3 . Clnica diferencial d e encefalopatas metablicas Tratamiento

Se basa e n la restauracin d e la funcin c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a

Encefalopata anoxicoisqumica inmediata.

Etiologa Encefalopata hipercpnica

Puede ser secundaria a c u a l q u i e r causa q u e c o n d i c i o n e u n dficit de
oxigenacin o perfusin cerebral (entre otras, el infarto d e m i o c a r d i o , p a - Etiologa
rada cardiorrespiratoria , hipotensin o shock secundarios a h e m o r r a g i a
perifrica, i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u - La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a c r n i c o son las causas ms f r e -
ra respiratoria, intoxicacin por monxido d e c a r b o n o , etc.) (Figura 57). cuentes.

83
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Clnica
El C 0 2 es u n v a s o d i l a t a d o r , y gran parte de la clnica se manifiesta
c o m o u n c u a d r o d e hipertensin i n t r a c r a n e a l: i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n -
cia y despus cefalea g e n e r a l i z a d a , p a p i l e d e m a , confusin, estupor y
c o m a . C o n l l e v a t e m b l o r rpido d e accin , mioclonas y asterixis. Pue-
de p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l .
El LCR se e n c u e n t r a a presin elevada, y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o
d i f u s o c o n ondas delta (8) y theta (9).
A d i f e r e n c i a d e la encefalopata anxica, la hipercpnica rara vez p r o -
d u c e u n c o m a p r o l o n g a d o y n o suele p r o d u c i r u n dao cerebral irre-
versible.
Tratamiento
Ventilacin f o r z a d a c o n respirador a presin p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e . Se
debe actuar enrgicamente sobre la i n s u f i c i e n c i a cardaca, si sta exis-
te (cor p ul m o n ale).
Encefalopata hipoglucmica
Etiologa
Las causas ms frecuentes s o n : sobredosis d e i n s u l i n a o antidiabticos
orales, i n s u l i n o m a s y otros t u m o r e s retroperitoneales, intoxicacin p o r
etanol y sndrome d e Reye.
Clnica
Suele c o m e n z a r c u a n d o los n i v e l e s d e g l u c o s a estn a l r e d e d o r d e
3 0 m g / d l . I n i c i a l m e n t e h a y u n a h i p e r a c t i v i d a d adrenrgica, c o n c e -
f a l e a , p a l p i t a c i o n e s , sudoracin, t e m b l o r y a n s i e d a d . Si la g l u c e m i a
sigue d i s m i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , confusin, y p u e d e e v o -
l u c i o n a r al c o m a , c o n p o s t u r a s d e d e s c e r e b r a c i n . En esta fase p u e -
d e n a p a r e c e r crisi s y m i o c l o n a s . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l , hay
c o m a p r o f u n d o , p u p i l a s f i j a s , b r a d i c a r d i a e hipotona g e n e r a l i z a d a
(fase b u l b a r ) .
La distribucin d e las lesiones es s i m i l a r a la q u e se p r o d u c e en la
a n o x i a , p e r o en la h i p o g l u c e m i a n o se afecta el crte x c e r e b e l o s o .
A d i f e r e n c i a d e la a n o x i a , se r e q u i e r e n p e r i o d o s ms p r o l o n g a d o s d e
h i p o g l u c e m i a (60-90 m i n u t o s ) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irrever-
sibles. Sin e m b a r g o , la recuperacin y las secuelas son m u y parecidas.
Las h i p o g l u c e m i a s graves recidivante s p u e d e n c o n d u c i r a u n estado d e
demencia.
A u n q u e los trastornos metablicos g e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e n datos
de f o c a l i d a d neurolgica, la h i p o g l u c e m i a grave p u e d e d e b u t a r c o n
h e m i p a r e s i a y otros signos neurolgicos focales.
Tratamiento
Consiste en la correccin d e la h i p o g l u c e m i a c o n s o l u c i o n e s glucosa-
das. Si la glucosa se a d m i n i s t r a p r e v i a m e n t e a la fase b u l b a r , la r e c u -
peracin suele ser c o m p l e t a . U n a vez en fase b u l b a r , y ms si sta es
p r o l o n g a d a , la recuperacin ser p a r c i a l .
84
Encefalopata heptica.
Degeneracin hepatocerebral adquirida
Etiologa
Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a heptica c o n c o r t o c i r c u i t o s
entre la circulacin p o r t a l y la circulacin g e n e r a l .
El sndrome d e Reye es u n a f o r m a especial d e encefalopata heptica
n o ictrica, q u e afecta a nios en el c o n t e x t o d e i n f e c c i o n e s virales
( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n ar p o r la a d m i -
nistracin d e s a l i c i l a t o s . Estos paciente s presentan encefalopata, sn-
t o m a s d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , h i p o g l u c e m i a , h i p e r a m o n i e m i a y
elevacin d e transaminasas c o n b i l i r r u b i n a n o r m a l .
Clnica
Es u n c u a d r o d e evoluci n s u b a g u d a en das o semanas q u e se i n i c i a
c o m o u n sndrome c o n f u s i o n a l , c o n a u m e n t o o disminucin d e la
a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o
p r o g r e s i v o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a
la m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o .
En el EEG hay p a r o x i s m o s d e o n d a s 8 trifsicas q u e p r e d o m i n a n en las
regiones f r o n t a l e s . En relacin c o n la elevacin d e l amonaco plas-
mtico, en las f o r m a s graves p u e d e e n c o n t r a r s e u n a u m e n t o d e los
niveles d e g l u t a m a t o e n LCR.
Si el t r a s t o r n o metablico persiste d u r a n t e meses o aos, se p u e d e es-
t a b l e c e r u n c u a d r o d e d e m e n c i a y clnica e x t r a p i r a m i d a l c o n t e m b l o r ,
disartria, ataxia y c o r e a ; es la degeneracin h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
o encefalopata heptica crnica (MIR 9 7 - 9 8 , 4 3 ) .
A n i v e l anatomopatolgico, t a n t o en la f o r m a a g u d a c o m o en la crni-
ca, se observa u n i n c r e m e n t o en el nmero y tamao d e los astrocitos
protoplsmicos (astrocitos t i p o II d e A l z h e i m e r ) . En la f o r m a crnica,
se afectan adems las n e u r o n a s d e m a n e r a caracterstica, r e c i b i e n d o
e n t o n c e s la denominacin d e clulas d e O p a l s k i . Esta combinaci n
de gla t i p o II d e A l z h e i m e r y clulas d e O p a l s k i es tambin el sustrato
anatomopatolgico d e la degeneracin h e p a t o c e r e b r a l f a m i l i a r (enfer-
m e d a d d e W i l s o n ) , q u e se trata en la Seccin d e Dig estivo y ciru ga
g e n eral.
Tratamiento
D e b e r e d u c i r se la c a n t i d a d d e protenas d e la d i e t a . Se a d m i n i s t r a n
lactulosa y antibiticos orales para e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s i n -
testinales p r o d u c t o r e s d e ureasa. El t r a s p l a n t e heptico ha s i d o e f i c a z
en a l g u n o s pacientes.
Encefalopata urmica
E n c e f a l o p a t a u r m i c a a g u d a . I n i c i a l m e n t e hay apata, inatencin,
fatiga e i r r i t a b i l i d a d , y l u e g o e v o l u c i o n a hacia u n d e t e r i o r o p r o g r e -
sivo del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s , m i o -
clonas, asterixis y c o n v u l s i o n e s . N o hay e d e m a cerebral a s o c i a d o .
La correccin d e la funcin renal restaura la funcin neurolgica,

p e r o en a q u e l l o s casos c o n dao renal i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , el
t r a t a m i e n t o d e b e ser la dilisis o el t r a s p l a n te r e n a l .
S n d r o m e de d e s e q u i l i b r i o . A p a r e c e tres o c u a t r o horas despus
de realizar hemodilisis o dilisis p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a u n
paso e x c e s i v o d e agua desde el c o m p a r t i m e n t o plasmtico al sis-
t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ). El sntoma
ms f r e c u e n t e es la cefalea ( 7 0 % ) , q u e p u e d e acompaarse d e n u -
seas, i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , en o c a s i o n e s , d e u n sndrome d e
hipertensin i n t r a c r a n e a l .
H o m b r e d e 5 9 aos, ex b e b e d or y g astrect o m i z a d o por h e m orra g ia digestiva h ace
1 5 a os. N o sigue t r a t a m i e n t o a l g u n o . C o n s u l t a p o r u n c u a d r o i nsi d i oso d e d i f ic u l-
t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n la o s c u r i d a d . E n la e x p l o r a c i n , se o b j e t i v a u n a
ata x ia d e la m a r c h a , c a y e n d o al su el o en la p r u e b a de R o m b er g , resp uestas plantares
e x t e nso r as y c o n se rvac i n de la se nsi b i l i d a d algsica, est a n d o a b o li d as la vi b ra t o ria
y p o s i c i o n a l . S e a l e , e n t r e las s i g u i e n t es , la a f i r m a c i n c o r r e c t a :
1) El d i a g n s t i c o es d e g e n e r a c i n c e r e b e l o s a a l c o h l i c a .
Neurologa y neurociruga
E nce f a l o p a t a d i a l t ica o d e m e n c i a d i a l t ic a . Es a c t u a l m e n t e u n a
c o m p l i c a c i n p o c o f r e c u e n t e d e la dilisis crnica, y se c o n s i d e -
ra la manifestacin d e u n a intoxicacin crnica p o r a l u m i n i o , sin
descartarse la participacin d e otros e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z a
c o n disartria, afasia d e p r e d o m i n i o m o t o r , mioclonas, crisis f o c a -
les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e -
l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a
despus d e la dilisis, p e r o p o s t e r i o r m e n t e se instauran d e f o r m a
permanente.
Casos clnicos representativos
2) Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e la m d u l a e s p i n a l .
3) H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesin c e n t r o m e d u l a r .
4) El d i a g n s t i c o es e s c l e r o s i s m l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .
5) El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es t i a m i n a i n t r a v e n o s a .
M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; RC: 2
85
 Neurologa y neurociruga

11.
NEUROPATAS

r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR L.

Tema de importancia [~~| Las polineuropatas a f e c t a n a mltiples t r o n c o s n e r v i o s o s , las m o n o n e u r i t i s mltiples a t r o n c o s n e r v i o s o s n o

i n t e r m e d i a e n el M I R . H a y
q u e centrarse en estudiar
la neuropata d i a b t i c a , la
neuropata p o r V I H y e l
S n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r . Es
r e c o m e n d a b l e revisar tambin
las c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s ,
p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la
c o m p r e s i n d e l t e m a . El r e s t o
es p r e s c i n d i b l e .
c o n t i g u o s , y las mononeuropatas s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n n i c o t r o n c o n e r v i o s o .
[~2~] En el sndrome d e Guillain-Barr, 2/3 d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n el a n t e c e d e n t e d e u n a infeccin r e s p i r a t o r i a
o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r a p a r e s i a flcida y arreflxica, simtrica y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o -
c i a r parlisis f a c i a l b i l a t e r a l e n la m i t a d d e los casos y sntomas a u t o n m i c o s .
("3"] En el sndrome d e Guillain-Barr, es tpico u n LCR c o n disociaci n albuminocitolgica . El t r a t a m i e n t o es el
de s o p o r t e d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse tambi n la plasmafresis o las i n m u n o g l o b u l i -
nas i n t r a v e n o s a s . Los e s f e r o i d e s n o s o n tiles.
("4] La neuropata diabtica p u e d e ser simtrica (sensitiva d i s t a l , a u t o n m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a -
btica) o asimtrica (craneales, s i e n d o el p a r c r a n e a l ms a f e c t a d o el t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) .

Qf) La f o r m a ms f r e c u e n t e d e polineuropata diabtica es la s e n s i t i v a d i s t a l .

0 La c a u s a ms f r e c u e n t e d e disautonoma es la neuropata diabtica.

0 En la infeccin p o r V I H p u e d e n a p a r e c e r las s i g u i e n t e s neuropatas: simtrica d i s t a l y m o n o n e u r i t i s mltiple

(en fases a v a n z a d a s ) , polineuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o crnicas (en fases p r e c o c e s d e la infeccin)
o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o ms f r e c u e n t e es q u e sea p o r C M V ) .

La f o r m a ms f r e c u e n t e d e neuropata e n p a c i e n t e s c o n S I D A es la simtrica d i s t a l .

11.1. Consideraciones generales

Se u t i l i z a el trmino general d e neuropata perifrica para referirse a a q u e l l o s trastornos d e los nervios perifri-
cos, sea cual sea su causa (Figura 5 8 ) .

DESMIELINIZANTE
Disminucin d e la
v e l o c i d a d d e conducin
A u m e n t o d e las
latencias distales
Si n o homognea:
- Dispersin
- Bloqueos

Amplitud normal

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 Neurologa y neurociruga |

Se habla d e p o li n e u r o p a ta para referirse, en general , a procesos d e

instauracin g r a d u a l , q u e afectan a mltiples t r o n c o s nerviosos y q u e Predominio m o t o r : genticas
Lentamente
EVOLUCIO N
se c a r a c t e r i z an p o r ser simtricos y g e n e r a l i z a d o s, c o n afectacin p r e - progresivas
Sensitivo-motora: D M
ferentemente distal. Paraproteinmica

Subagudas o crnicas: txico-metablicas

La m o n o n e u r i t i s m lti p le es u n a afectacin simultnea o c o n s e c u t i v a
Suelen ser: simtricas y distales en MMII
d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s , c o n evolucin d e das o aos. A sensitivo-motoras
veces presentan carcter c o n f l u e n t e , c o n difcil diagnstico d i f e r e n c i a l axonales

c o n las polineuropatas. Agudas: son txico-metablicas, pero agudas:

uremia, porfirias y arsnico

Las m o n o n e u r o p atas son afectaciones focales de u n nico t r o n c o ner-

vioso. Son consideradas c o n ms detalle en la Secci n de T ra u m a t olo ga. Figura 5 9. Clasificacin d e las polineuropatas por su evoluci n

Las radiculopatas son trastornos q u e afectan a las races nerviosas.

El trmino polirradiculopata se refiere a la afectacin d e mltiples D ist r i b u c i n (vase Figura 6 0 ) .
races nerviosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a .
D IS T R IBU C I N
Las plexopatas son trastornos q u e afectan al p l e x o n e r v i o s o , d e
o r i g e n d i v e r s o , y p u e d e n ser traumticas, c o m p r e s i v a s o d i s i n m u -
nitarias. - Generalmente simtrica, distal con inicio en MMII

-Excepcione: Inicio en Plomo (mano pndula bilateral)

MMSS: Tangier (amgdalas hipertrficas
Clnica anaranjadas)
Porfirias (dolor a b d o m i n a l , crisis
comiciales y psicosis)

T r ast o r n os sensitivos. Suele ser la p r i m e r a manifestacin clnica. H a y Inicio proximal: . Diabetes

disestesias t i p o h o r m i g u e o , quemazn o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e Porfirias
Talidomida
aparecen a nivel distal en los m i e m b r o s y c o n carcter simtrico, a u n -
q u e en fases iniciales p u e d e ser asimtrico. Posteriormente hay u n a Figura 6 0 . Clasificacin d e las polineuropatas por su distribucin

extensin centrpeta c o n distribucin d e los dficit en g u a n t e o c a l c e -

tn. La afectacin del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o determinar u n a ines-
t a b i l i d a d en la m a r c h a superior a la esperada p o r los dficit motores
(ataxia sensitiva).
Trastornos m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l sistema n e r v i o s o p e -
rifrico, el p a c i e n t e presentar d e b i l i d a d f l a c c i d a d e los m i e m b r o s
a f e c t a d o s , c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o cutneo p l a n t a r
es f l e x o r . En las polineuropatas, i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a prdida d e
los reflejos aquleos y d e b i l i d a d para la dorsiflexin d e l p i e y, p o s t e -
r i o r m e n t e , d e s a p a r e c e el r e f l e j o r o t u l i a n o y se h a c e ms e v i d e n t e el
p i e pndulo.
La presencia d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e en gran g r a d o del t i p o de
neuropata, s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en las afectaciones axonales, y
p o c o h a b i t u a l en las enfermedade s d e s m i e l i n i z a n t e s .
T r ast o r n os a u t o n m ic o s . Los sntomas autonmicos i n c l u y e n h i p o t e n -
sin ortosttica, retencin u r i n a r i a , estreimiento, diarrea, i m p o t e n c i a ,
etctera.
Pa l p aci n de los t r o nc os nerviosos. El signo d e T i n n el (sensacin
elctrica c o n la percusin del nervio) es caracterstico de las n e u r o -
patas compresivas. El engrosamiento f u s i f o r m e del n e r v i o se p u e de
objetivar en la neuritis p o r lepra y en la polineuropata a m i l o i d e . Pue-
de haber e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e en algunas neuropatas genticas.
RECUERDA
Las p o l i n e u r o p a t as d e s m i e l i n i z a n t e s c u r s a n c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n
d uccin enlentecida.
Ne u r o f isi ol o g a . Los estudios d e v e l o c i d a d de conduccin son f u n -
d a m e n t a l e s para d i f e r e n c i a r entre procesos axonales y d e s m i e l i n i -
zantes. Los trastornos axonales se c a r a c t e r i z a n p o r u n a prdida d e la
a m p l i t u d del p o t e n c i a l d e a c c i n, mientras q u e las d e s m i l i n i z a n t e s
presentan a u m e n t o d e latencias, disminucin d e las v e l o c i d a d e s de
conduccin, p u d i e n d o aparecer fenmenos d e b l o q u e o d e la c o n -
duccin y d e dispersin del p o t e n c i a l n e r v i o s o (Figura 61).

Disminucin de la velocidad
de conduccin
Diagnstico NEUROFISIOLOGA Desmielinizante -
A u m e n t o de latencias distales

Dispersin
Guillain-Barr Si
del potencial
Genticas: desmielinizacin Bloqueos
Charcot-Marie-ti| no homognea de conduccin
Se d e b e n valorar antecedentes d e p r o c es o s vi r a l es p r e v i o s, e n f e r-
Djerine-Sottas
m e d a d es sistmicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , dficit v i t a - Refsum

mnicos d e B,, B , flico, cido pantotnico, B , hepatopata crni-

6 l2 Velocidad de conduccin normal
Axonal Disminucin de la a m p l i t u d del
ca, a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , neumopata crnica, a c r o m e g a l i a ,
potencial
malabsorcin, c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a vera, m i e l o m a , ga-
Metablicas y txicas (excepto las incluidas
mmapata m o n o c l o n a l , etc.), c o n s u m o d e f r m ac os ( a m i o d a r o n a , en mixtas)
c i s p l a t i n o , dapsona , h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , difeni- Charcot-Marie-Tooth t i p o II

Ihidantona, p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t i n a , nitrofurantona), - Mixtas Diabtica

e x p osici n a t x icos (disolventes, pesticidas o metales pesados), Asociada a linfoma
Asociada a m i e l o ma
in gesta d e a l c o h o l (MIR 9 9 - 0 0 , 11).
E v o l u c i n (Figura 59). Figura 61. Clasificacin de las polineuropatas segn el estudio neurofisiolgico

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Los dos ltimos se d e b e n a una afectacin d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e
d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatas
d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, en las q u e todas las fibras se afectan
d e f o r m a homognea y n o hay b l o q u e o s ni dispersin.
Bi o p si a d e n e r v i o . Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e el n e r v i o sural. Se i n d i c a
en casos d e m o n o n e u r i t i s mltiple y en el diagnstico d e algunos
trastornos infantiles d e t e r m i n a d o s genticamente (leucodistrofia
metacromtica, e n f e r m e d a d d e Krabbe, etc.) (Tabla 4 4 ) .
Po li n e u r o p a tas a s o c i a d a s a e n f e r m e d a d e s sistmicas
Po li n e u r o p a tas a s o c i a d a s a f r m acos y t x icos
Po li n e u r o p a tas d es m i e l i n i z a n t es i n f la m a t o rias
- A g u d a o S n d r o m e d e Guillain - Barr
- Crnica
Po li n e u r o p a tas h ere d itarias c o n d e f ec t o m e t a b l lc o c o n o c i d o
Po li n e u r o p a tas d e t e r m i n a d a s g e n t i c a m e n t e (n e u r o p a tas se n si t iv o m o t o r a s
h ere d itarias)
Ne u r o p a tas a s o c i a d a s a i n fecci n p or VIH
Tabla 4 4 . Clasificacin d e las polineuropatas p or su etiologa
11.2. Sndrome de Guillain-Barr
Se trata d e una polirradiculoneuropata d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i -
gen inmunolgico y q u e afecta p r e f e r e n t e m e n t e a adultos jvenes v a -
rones.
n RECUERDA
C. jejuni se trata c o n e r i t r o m i c i n a y p u e d e p r o d u c i r c u a d r o s c l n i c a e
h ist o l g ic a m e n t e s i m i l a r e s a la e n f e r m e d a d In f l a m a t o r i a i n t est i n a l .
En ms d e 2/3 partes d e los casos hay a n t e c e d e n t e d e infeccin vira l
respiratoria o gastrointestinal. Los virus ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
son los del g r u p o herpes ( c i t o m e g a l o v i r u s , virus d e Epstein-Barr). M s
r e c i e n t e m e n t e , el C a m pylo b acter jejuni ha sido descrito en pacientes
c o n Guillain-Barr y a n t e c e d e n t e de gastroenteritis. Tambin se ha aso-
c i a d o c o n el a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos, l i n f o m a s y
lupus e r i t e m a t o s o sistmico.
Patogenia
Es a u t o i n m u n i t a r i a . La desmielinizacin se p r o d u c e p o r u n d o b l e m e -
canismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. Recien-
t e m e n t e se ha d e s c r i t o la presencia d e a n t i c u e r p o s antiganglisido,
c o m o el a n t i - G M 1 , en este sndrome, si b i e n su pape l etiopatognico
n o es del t o d o c o n o c i d o .
Anatoma patolgica
Se caracteriza p o r la presencia d e inflamacin, desmielinizacin y d e -
generacin a x o n a l , restringida al sistema n e r v i o s o perifrico. La des-
mielinizacin es segmentaria y m u l t i f o c a l , y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i -
d a d a n i v e l p r o x i m a l en las races nerviosas. Puede haber degeneracin
a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinizacin en las z o n a s d e ms
intensa inflamacin.
88
Clnica
Cursa c o n un c u a d r o d e t e t r a p a r esi a f l ci d a y a rre f l x ica c o n escasos
sntomas sensitivos. N o suele haber afectacin esfinteriana (MIR 04-05,
60). En la mayora d e los casos, la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s
inferiores y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e, para afectar a la t o t a l i d a d c o r -
p o r a l . La progresin d e la paresia es m u y v a r i a b l e , y en casos graves
se p u e d e llegar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d para respirar, p o r
d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a diafragmtica o d e los intercostales, hablar
o d e g l u t i r , por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a farngea. La afectacin es
simtrica y la atrofia i n f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 6 8 ) .
Puede h a b e r paresia facial bilateral en el 5 0 % d e los casos; otros pares
craneales q u e p u e d e n afectarse son los q u e inerva n la lengua y la m u s -
c u l a t u r a d e g l u t o r i a , p e ro n o afecta a los o c u l o m o t o r e s .
A n i v e l sensitivo, p u e d e h a b e r parestesias distales e s p e c i a l m e n t e al i n i -
c i o del c u a d r o , p e r o n o existe u n dficit d e s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es
f r e c u e n t e la presencia d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a -
des inferiores al i n i c i o d e la clnica.
Los sntomas autonmicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , hipotensin p o s t u r a l ,
hipertensin y sntomas v a s o m o t o r e s . La T a b l a 4 5 muestra los h a l l a z -
gos q u e d e b e n hacer d u d a r o descartar el diagnstico.
Existen mltiples variantes del Sndrome d e Guillain-Barr clsico,
s i e n d o el sndrome d e Miller-Fisher el ms h a b i t u a l . Se trata d e u n a
v a r i a n t e q u e i m p l i c a ataxia, arreflexia y o f t a l m o p a r e s i a , c o n posibles
alteraciones p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s -
t r a d o u n a asociacin d e este sndrome c o n los a n t i c u e r p o s antigangli-
sido G Q - 1 b .
D e b i l i d a d asimtrica d e f o r m a m a r c a d a y p ersis-
tente
HALLAZGOS Nivel se n so r i a l f r a n c o
Q UE P O NE N EN D U D A D isf u nc n i n testi n al o vesica l al inicio
EL D IAGN STIC O D isf u nci n i n testi n al o vesica l p ersist e n t e
Ple oci t osis m o n o n u c l e a r > a 5 0 c e l / m m 3
Pleocit osis d e p o l i m o r f o n u c l e a r es
S n d r o m e se n si t ivo p u r o
Historia r eci e n t e d e c o n t a c t o s c o n s o lve n t es
( h e x a c a r b o n o s)
M e t a b o l i s m o a n o r m a l d e las p orfirinas
HALLAZGOS
In fecci n diftrica r eci e n t e
QUE DESCARTAN
E vi d e n c i a d e into x icaci n p o r p l o m o
EL D IAGN STIC O
D ia g n stico d efi n itivo d e :
- Polio m ielitis
- Bo t u l ls m o
- Ne u r o p a ta txica ( d a p s o n a , o r g a n o f os f o r a d os)
Tabla 4 5 . Snto mas y sig nos n o c o m p a t i b l es c o n sn dro me d e Guillain - Barr
R e c i e n t e m e n t e se ha n descrito f o r m a s axonales, d e p a t o g e n i a p o c o c o -
n o c i d a , e n las q u e p r e d o m i n a la destruccin d e l axn sobre la m i e l i -
na. Se d e n o m i n a n A M A N (neuropata a x o n a l m o t o r a aguda) y A M S A N
(neuropata a x o n a l s e n s i t i v o m o t o r a aguda).
Curso
Es caracterstica la rpida progresin d e la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a su
mximo en c u a t r o semanas e n el 9 0 % d e los casos. La recuperacin
suele c o m e n z a r en 2-4 semanas despus d e cesar la progresin, y p u e -
de durar meses.
 Neurologa y neurociruga

Pronstico Parlisis h i p o p o t as m ic a
Mielitis a g u d a
Bo t u l is m o
A u n q u e la mayora d e los pacientes t i e n e u n a e x c e l e n t e recuperacin Polio m ielitis

f u n c i o n a l , hay u n 5 % d e m o r t a l i d a d y en el 5 0 % q u e d a a l g u n a secue- Porfiria

la. Son factores p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronstico en la recuperacin la Difteria

N e u r o p a t as t xicas ( d a p s o n a , talio, nitro f ura nto na)
e d a d a v a n z a d a , el i n i c i o rpido, la necesidad d e ventilacin a r t i f i c i a l y,
Ne u r o b o rreli osis o e n f e r m e d a d d e L y m e
f u n d a m e n t a l m e n t e , el c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o r a d o en funcin d e la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e accin . Tabla 4 6 . Diagnstico diferencial del s n d ro m e d e Guillain - Barr

Pruebas complementarias Tratamiento

Consiste en el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e -

RECUERDA
E n la m i a s t e n i a gravis, se e m p l e a la el ec t r o m i o g r a f a ; e n el G u i l l a i n - vencin d e las i n f e c c i o n e s intercurrentes ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) .
Ba r r , la el ect r o n e u r o g r a f a .
Se han r e a l i z a d o mltiples estudios c o n esferoides q u e n o han d e m o s -
t r a d o su e f e c t i v i d a d en esta e n f e r m e d a d .
L C R . Es tpica la disociacin albuminocitolgica (protenas altas sin c -
lulas). Las protenas son g e n e r a l m e n t e n o r m a l es d u r a n t e los p r i m e r o s El t r a t a m i e n t o c o n plasmafresis o la administracin d e i n m u n o g l o b u l i -
das d e la e n f e r m e d a d , elevndose c o n s i s t e n t e m e n t e tras la p r i m e r a nas intravenosas es el t r a t a m i e n t o d e eleccin para a q u e l l o s pacientes
semana y mantenindose as d u r a n t e varios meses, i n c l u s o despus d e q u e han p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a autnoma, la
la recuperacin clnica. El c o n t a j e d e clulas m o n o n u c l e a r e s en LCR es combinacin de a m b o s frmacos n o parec e ser m e j o r q u e la a d m i n i s -
m e n o r d e 10 clulas/ m m ; la presencia d e u n a p l e o c i t o s i s m a y o r es es-
3
tracin aislada de c u a l q u i e r a d e ellos.
p e c i a l m e n t e comn en casos d e sndrome d e Guillain-Barr asociados
a V I H (MIR 0 6 - 0 7 , 5 2 ) . C o n s i g u e n acortar el t i e m p o d e recuperacin d e la e n f e r m e d a d , el n -
m e r o d e pacientes c o n recuperacin c o m p l e t a al ao y, en los p a c i e n -
tes g r a v e m e n t e afectados, el t i e m p o de conexin al respirador.
RECUERDA
Si el L C R p r ese n t a p l e o c i t o s i s i m p o r t a n t e , h ay q u e p e n s a r e n u n s n d r o-
m e d e G u i l l a i n - Ba r r a s o c i a d o a la i n f ecc i n p or V I H .

11.3. Polineuropata desmielinizante

Est u d i os n e u r o f isi o l g ic os. En las fases i n i c i a l e s , las v e l o c i d a d e s d e
c o n d u c c i n m o t o r a s distales suelen ser n o r m a l e s y es d e m a y o r v a l o r inflamatoria crnica (PDIC)
la abolicin d e la o n d a F, q u e v a l o r a la c o n d u c c i n m o t o r a p r o x i m a l ,
s i e n d o el p r i m e r s i g n o diagnstico (MIR 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .
Tiene u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5. -6. dcada, y los varones se afec-
a a

En el 8 0 % d e los pacientes existe ralentizacin en la v e l o c i d a d de tan ms f r e c u e n t e m e n t e .

c o n d u c c i n y a u m e n t o d e las latencias distales (desmielinizacin). N o
t o d o s los nervios q u e d a n afectados, ya q u e la desmielinizacin es par- En u n t e r c i o d e los pacientes hay u n antecedente sptico p r e v i o . Es
cheada. i m p o r t a n t e descartar infeccin p o r V I H (el i n i c i o d e la neuropata suele
anteceder al d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n SIDA).

Diagnstico diferencial
Anatoma patolgica

Los criterios diagnsticos se e x p o n e n a continuacin.

R e q u e r i d o s: La b i o p s i a d e n e r v i o perifrico demuestra desmielinizacin, formacin
- D e b i l i d a d progresiva en u n o o ms m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a - de " b u l b o s d e c e b o l l a " (remielinizacin ineficaz) , e d e m a e n d o n e u r a l
ta. e i n f i l t r a d os m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c o n predileccin p o r los ner-
- Arreflexia. vios p r o x i m a l e s y las races espinales.
- Curso d e la e n f e r m e d a d < 4 semanas.
- Exclusin d e otras causas.
Clnica
Su g estivos:
- D e b i l i d a d simtrica relativa.
- Leve afectacin sensorial. Tiene u n d e b u t clnico s i m i l a r al sndrome d e Guillain-Barr, per o c o n
- Alteracin d e c u a l q u i e r par c r a n e a l . una instauracin d e los sntomas ms g r a d u a l , s u p e r a n d o a veces los 2
- Ausencia de fiebre. meses d e progresin. Posteriormente , t o m a u n curso crnico p r o g r e s i -
v o o c o n recadas i n t e r m i t e n t e s , p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o
- E v i d e n c i a electrofisiolgica d e desmielinizacin. u n t r a s t o r n o "esclerosis mltiple-Mce" q u e afecta al sistema n e r v i o s o
perifrico.
Se d e b e n descartar las entidades i n c l u i d a s en la T a b l a 4 6 .

89
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edicin a
H a y m a y o r afectacin sensitiva q u e e n el sndrome d e Guillain-Barr.
La d e b i l i d a d est presente e n los msculos p r o x i m a l e s y distales m i e n -
tras q u e las parestesias son d e p r e d o m i n i o distal. C o n l l e v a afectacin
de pares craneales bajos y d e msculos intercostales. En casi t o d o s los
casos h a y h i p o r r e f l e x i a miottica.
RECUERDA
L a p o l i n e u r o p a t a d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a c r n i c a e s s i m i l a r al
s n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r , p e r o s e d i f e r e n c i a d e st e p o r q u e :
A f e c t a a p a c i e n t e s d e e d a d m s a v a n z a d a ( 5 0 - 6 0 a o s) .
L a i nst a u r aci n e s m s le n ta y e l c u a d r o e s c r n i c o , p u d i e n d o p r ese n t a r
recurrencias.
El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i n a x o n a l s o n m a y o r e s .
L o s c o r t i c o i d e s s s o n tiles e n s u t r a t a m i e n t o .
Pronstico
Los pacientes c o n curso r e c u r r e n te t i e n e n m e j o r pronstico q u e las f o r -
mas progresivas iniciales.
Pruebas complementarias
LCR. Presenta hallazgos anlogos al sndrome d e Guillain-Barr.
Ne u r o f isi o l o g a . Los estudios de v e l o c i d a d d e conduccin son b-
sicos para establecer el diagnstico d e esta e n t i d a d . La afectacin
nerviosa es m u l t i f o c a l . H a y disminucin d e la v e l o c i d a d d e c o n d u c -
cin, dispersin d e los potenciale s d e accin y b l o q u e o s d e c o n -
duccin. Los dos ltimos se d e b e n a u n a afectacin d e s m i e l i n i z a n t e
v a r i a b l e d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las
neuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, e n las q u e todas las fibras
se afectan d e f o r m a homognea y n o hay b l o q u e o s ni dispersin.
C o m o c o n todas las neuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s , hay un a p o b r e c o r r e -
lacin entr e la v e l o c i d a d d e conduccin y la d e b i l i d a d . La afectacin
a x o n a l es ms l l a m a t i v a q u e e n el sndrome de Guillain-Barr.
Diagnstico diferencial
Las e n t i d a d es q u e h a y q u e descartar se i n c l u y e n e n la Tabla 4 7 .
Porfiria
N e u r o p a t as d e s m i e l i n i z a n t e s a s o c i a d a s a :
- M i e l o m a osteo escler tico
- Gam mapata monoclonal
- Linfo ma
N e u r o p a t as d es m i e l i n i z a n t es h er e d i t a r i as
- Charcot - Marie - Tooth t i p o I ( N SM HI)
- D ejeri n e - So ttas t i p o III (NSMH III)
Tabla 4 7 . Diagnstico diferencial d e la PDIC
Tratamiento
En esta f o r m a crnica s son efectivos los c o r t i c o i d e s , q u e son el t r a -
t a m i e n t o d e eleccin, j u n t o a la plasmafresis y las i n m u n o g l o b u l i n a s
intravenosas, q u e se aaden en las f o r m a s ms graves.
90
En casos refractarios, p u e d e n ser u t i l i z a d o s i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o la
azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.
11.4. Neuropata diabtica
En la diabetes m e l l i t u s , p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o rango d e trastornos
del sistema n e r v i o s o perifrico q u e , e n g e n e r a l , se c l a s i f i c a n e n d o s
t i p o s : polineuropatas simtricas y asimtricas, a u n q u e l o h a b i t u a l
es q u e los p a c i e n t e s presente n m a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e varias d e
ellas.
Es caracterstica la presencia d e d o l o r e n m u c h a s d e ellas.
Polineuropatas simtricas
La neuropata est presente e n m e n o s d e u n 1 0 % d e los diabticos en
el m o m e n t o d e l d e b u t d e la e n f e r m e d a d , pero afecta a u n 5 0 % de los
q u e t i e n e n ms d e 2 5 aos d e evolucin. Es ms f r e c u e n t e e n diab-
ticos c o n m a l c o n t r o l metablico, a u n q u e tambin p u e d e aparecer e n
pacientes c o n b u e n c o n t r o l .
Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a combinacin d e degeneracin a x o n a l (prefe-
r e n t e m e n t e distal) y desmielinizacin segmentaria.
Po l i n e u r o p a t a se nsitiva d istal. Es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e poli-
neuropata diabtica (MIR 98-99F, 8 8 ) . C u a n d o se afectan p r e f e r e n -
t e m e n t e las fibras gruesas, cursa c o n parestesias e hipoestesia en
g u a n t e y calcetn, prdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y arreflexia
distal.
C u a n d o se afectan las fibras de pequeo c a l i b r e , p r e d o m i n a la cl-
nica d e d o l o r c o n sensacin q u e m a n t e en pies, q u e e m p e o r a n o t a -
b l e m e n t e p o r las noches.
En la f o r m a pseudosiringomilica hay prdida d e la s e n s i b i l i d a d
d o l o r o s a y trmica, y se asocia a clnica disautonmica. La f u e r z a ,
reflejos miotticos y s e n s i b i l i d a d tctil, v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l estn
respetados. La f o r m a pseudotabtica c o n signo d e R o m b e r g , arre-
flexia e n m i e m b r o s inferiores, prdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y
u l c e r a c i o n e s e n pies c o n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r (artropata d e Char-
cot) es m u y rara.
N e u r o p a t a a u t o n m ic a . G e n e r a l m e n t e se asocia a neuropata sen-
sitiva y cursa c o n clnica c a r d i o v a s c u l a r (hipotensin ortosttica, t a -
q u i c a r d i a en reposo), g e n i t o u r i n a r i a (vejiga neurgena, i m p o t e n c i a ,
eyaculacin retrgrada) y gastrointestinal (disfuncin m o t o r a eso-
fgica, gastroparesia, vmitos, estreimiento o diarrea). La diarrea
se c o n s i d e r a el sntoma intestinal ms f r e c u e n t e . La diabetes es la
causa ms f r e c u e n t e d e disautonoma.
Para valorar el g r a d o d e afectacin c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la
respuesta d e la f r e c u e n c i a cardaca y la tensin arterial a las m a n i o -
bras d e V a l s a l va y a la bipedestacin. En presencia d e neuropata
autonmica, la f r e c u e n c i a cardaca n o a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s
de V a l s a l v a (respuesta a b o l i d a ) .
O t r o s sntomas a t r i b u i b l e s a la neuropata autonmica son la hipo-
g l u c e m i a i n a d v e r t i d a , la d i s h i d r o s i s , sudoracin gustativa, etc.
N e u r o p a t a d o l o r o s a a g u d a . A p a r e c e tras prdida de peso y se c a -
racteriza p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y intenso e n las plantas d e los
pies, acompaado d e gran h i p e r s e n s i b i l i d a d cutnea. La prdida
sensitiva es d e escasa m a g n i t u d e n comparacin al g r a d o d e h i -
perestesia. N o se afectan los m i e m b r o s superiores y n o hay dficit
motor.

N e u r o p a t a m o t o r a p r x i m a! d e m i e m b r o s i n f eri o r es (S n d r o m e d e
G a r l a n d ) . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a diabtica". A p a r e c e en diabti-
cos d e larga evolucin y consiste en d o l o r l u m b a r bajo y d e reas
glteas, s e g u i d o d e d e b i l i d a d progresiva de cuadrceps e iliopsoas
c o n e v e n t u a l atrofia y prdida de los reflejos r o t u l i a n o s . N o hay
terapia especfica ms all del c o n t r o l d e la g l u c e m i a . E v o l u c i o n a
hacia la recuperacin espontnea, a u n q u e p u e d e r e c i d i v a r .
RECUERDA
Las n e u r o p a tas si m tricas s o n ms f r ec u e n t es e n p a c i e n t e s d i a b t ic o s
co n mal control metablico.
Polineuropatas asimtricas
Son m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n ms f r e c u e n t e m e n t e en a n c i a n o s y p u e -
d e n aparecer antes en el c u r s o d e la e n f e r m e d a d q u e las p o l i n e u r o p a -
tas simtricas. Su p a t o g e n i a es c o n f r e c u e n c i a vascular.
N e u r o p a t as c r a n e a l e s . Pueden ser la p r i m e r a manifestacin d e u n a
diabetes. El par III craneal es el ms f r e c u e n t e m e n t e afectad o (MIR
0 6 - 0 7 , 7 2 ; M I R 97-98, 1 3 0 ) . El i n i c i o es brusco, se asocia a intenso
d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n t e respeta la m o t i l i d a d p u p i l a r , a
d i f e r e n c i a d e los III pares c o m p r e s i v o s (MIR 99-00F, 6 2 ) . Suele r e c u -
perarse espontneamente en varias semanas. O t r o s pares craneales
q u e se afectan c o n f r e c u e n c i a son el IV, V I y facial (VII).
RECUERDA
La n e u r o p a ta d i a b t ic a d el t ercer par c r a n e a l resp eta la m o t i l i d a d
p u p i l a r . Los t e rc e r o s p a res c o m p r e s i v o s n o la r es p e t a n
N e u r o p a t as p or a t r a p a m i e n t o . C u a l q u i e r n e r v i o perifrico p u e d e
afectarse ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o lateral, etc.) y la e t i o l o -
ga ms f r e c u e n t e es c o m p r e s i v a . La recuperacin suele ser satisfac-
toria si la lesin se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .
N e u r o p a t a d e t r o n c o . Consiste en la afectacin aguda y d o l o r o s a
unilateral d e u n o o ms nervios torcicos, y es ms f r e c u e n t e en
mayores d e 5 0 aos. Cursa c o n d o l o r y disestesias unilaterales en
trax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . Puede
c o n f u n d i r s e c o n u n a afectacin herptica en la fase previa a la e r u p -
cin cutnea.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la neuropata diabtica es p o c o satisfactorio. I n c l u -
ye un b u e n c o n t r o l metablico y t r a t a m i e n to sintomtico del d o l o r c o n
analgsicos habituales y, si n o cede, c o n c a r b a m a z e p i n a , a m i t r i p t i l i n a ,
fenitona o c l o n a z e p a m . Las neuropatas p o r a t r a p a m i e n t o, c o m o el sn-
d r o m e del tnel c a r p i a n o , p u e d e n necesitar descompresin quirrgica.
11.5. Neuropatas
en la infeccin por VIH
La neuropata perifrica es m u y f r e c u e n t e en la infeccin p o r V I H . Pue-
d e aparecer en todas las fases d e la infeccin, en mltiples ocasiones
d e f o r m a subclnica. Los patrones d e afectacin son diversos (Tabla 4 8 ) .
Neurologa y neurociruga
VIH
C i t o m e g a l o vi r u s
NEUR OPATA d d l y d d C (antirretrovirales)
SIM T R I C A D IST AL Iso n i aci d a
A lc a l o i d es d e la v i n c a
Dficit d e vit. B 12
M O N O NEURITIS VIH
MLTIPLE C i t o m e g a l o vi r u s
C i t o m e g a l o vi r u s
VIH
POLIRRA DICULITIS Va ricela z ster
T u b e rc u l o sis
Sfilis
NEUR OPATAS
A g u d a (tip o Guillain - Barr)
DESMIELINIZANTES
Cr nica
INFLAMAT ORIAS
Tabla 4 8 . Ca usas d e alteracin del nervio perifrico e n la infeccin p or VIH
se g n el patrn d e afectacin
N e u r o p a t a si m trica d ist a l . Es la neuropata ms f r e c u e n t e en p a -
cientes c o n SIDA. A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e en estadios a v a n -
zados d e la e n f e r m e d a d y se suele asociar a mielopata v a c u o l a r o
d e m e n c i a . Es u n a neuropata a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sensitivo, q u e
cursa c o n parestesias d o l o r o s as simtricas a n i v e l distal en m i e m -
bros inferiores. El t r a t a m i e n t o es sintomtico del d o l o r , c o n a m i t r i p -
t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o fenitona, y se han d e s c r i t o respuestas al
AZT.
M o n o n e u r i t i s m l t i p l e . Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la anterior. A p a -
rece tambin en fases e v o l u c i o n a d a s d e la e n f e r m e d a d y, a n i v e l
anatomopatolgico, cursa c o n una vasculitis n e c r o t i z a n t e s i m i l a r a
la panarteritis n o d o s a .
Po l i r r a d ic u l i t is. La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V en el V I H es la ms fre-
c u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r tambin
por el p r o p i o V I H . A f e c ta i n i c i a l m e n t e a las races l u m b o s a c r a s y se
presenta de f o r m a aguda o s u b a g u d a, c o n prdida d e f u e r z a e n los
m i e m b r o s inferiores, parestesias sacras y retencin u r i n a r i a .
Puede asociarse a encefalitis y retinitis, a m b a s tambin p o r C M V . En
el LCR hay pleocitosis p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y glucosa
n o r m a l o baja. La afectacin es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o -
v i r y foscarnet, q u e d e b e iniciarse d e f o r m a emprica ante la sospe-
cha clnica, ha sido b e n e f i c i o s o en alguno s pacientes (dejada a su
evolucin natural, es casi s i e m p r e m o r t a l ) .
Po l i n e u r o p a t as d es m i e l i n i z a n t es i n f l a m a t o r i as. T a n t o la f o r m a a g u -
da (sndrome d e Guillain-Barr) c o m o la crnica a p a r e c e n e x c l u s i -
v a m e n t e en fases precoces d e la infeccin, c u a n d o la i n m u n i d a d
est an c o n s e r v a d a . La clnica es anloga a la descrita para p a -
cientes seronegativos y, en a m b o s casos, la p a t o g e n i a se c o n s i d e r a
a u t o i n m u n i t a r i a . En el LCR, a d i f e r e n c i a d e los pacientes serone-
gativos, suele existir pleocitosis n o superior a 5 0 clulas/mm . Las 3
p o s i b i l i d a d e s teraputicas son las mismas q u e para seronegativos.
11.6. Neuropatas disproteinmicas
El 5 % d e los pacientes c o n m i e l o m a mltiple osteoltico d e s a r r o l l a n
una polineuropata s e n s i t i v o m o t o r a d e carcter a x o n a l , a veces grave,
q u e n o revierte tras el t r a t a m i e n t o del m i e l o m a .
Ms f r e c u e n t e es la asociacin d e polineuropata al m i e l o m a mltiple
osteoesclertico (MIR 98-99 , 2 5 4 ) . En estos casos, hay respuesta al tra-
t a m i e n t o del m i e l o m a , la polineuropata es d e s m i e l i n i z a n t e y se asocia
a diferentes protenas m o n o c l o n a l e s y cadenas ligeras ( f u n d a m e n t a l -
m e n t e cadenas X). Es f r e c u e n t e su asociacin c o n otros trastornos sis-
91
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
tmicos (sndrome POEMS: polineuropata, o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o -
pata, protena M y alteraciones cutneas).
La gammapata m o n o c l o n a l I g M , g e n e r a l m e n t e c o n cadenas ligeras K,
se asocia a una polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e c o n d e b u t a los 60-70
aos, y afectacin s e n s i t i v o m o t o r a , distal y simtrica d e lenta evolucin.
En 2/3 partes d e los casos se detecta e n sangre perifrica la presencia d e
a n t i c u e r p o s a n t i - M A C (glicoprotena asociada a la m i e l i n a ) . Responde
de f o r m a p o b r e al t r a t a m i e n t o , sin q u e los c o r t i c o i d e s , plasmafresis o
las i n m u n o g l o b u l i n a s sean efectivas. Trabajos recientes sugieren q u e el
r i t u x i m a b p u e d e ser d e u t i l i d a d e n este t i p o d e neuropata.
11.7. Neuropatas hereditarias
sin base metablica conocida nabia49)
N e u r o p a t a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)
T i p o I - Charcot - Marie - Tooth d e s m i e l i n i z a n t e - A D
T i p o II - Charcot - Marie - Tooth a x o n a l - A D
T i p o III - D jerine - Sottas - d e s m i e l i n i z a n t e - AR
Neuropatas sensitivas y autonmicas hereditarias
D isa u t o n o m a fa m iliar (s n d r o m e d e Riley - Day) - AR
Tabla 4 9 . Neuropatas hereditarias sin b ase metablica c o n oci d a
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo I
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i -
zante d e Charcot-Marie-Tooth (tambin l l a m a d a f o r m a hipertrfica).
Se hereda p r e f e r e n t e m e n t e c o n carcter autosmico d o m i n a n t e , ligad o
g e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 (tipo la; la ms frecuente), a u n q u e e n
algunas f a m i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib).
Es u n a neuropata l e n t a m e n t e progresiva q u e d e b u t a e n la 1 . - 2 . dca- a a
da, c o n u n f r a n c o p r e d o m i n i o d e la clnica m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o -
trofia q u e afecta a n i v e l distal a los m i e m b r o s inferiores, j u n t o c o n d e -
f o r m i d a d d e los pies (pies cavos). La clnica sensitiva es m u y escasa. El
t e m b l o r esencial p u e d e acompaar a la neuropata (casos p r e v i a m e n t e
c o n o c i d o s c o m o sndrome d e Lvy-Roussy).
Los e s t u d i o s neurofisiolgicos d e m u e s t r a n u n a intensa ralentizacin
de las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n m o t o r a s y sensitivas, c o n a m p l i t u -
des d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n n o r m a l e s . A n i v e l anatomopatol-
g i c o , se e n c u e n t r a desmielinizacin, remielinizacin y formacin d e
" b u l b o s d e c e b o l l a " e n los n e r v i o s perifricos. N o existe t r a t a m i e n t o
especfico.
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo II
Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la t i p o I, e i n c l u y e los casos axonales d e C h a r -
cot-Marie-Tooth. Se hereda c o n carcter autosmico d o m i n a n t e l i g a do
al c r o m o s o m a 2 2 .
92
Su i n i c i o es ms tardo ( 4 . - 5 . dcada), y se d i f e r e n c i a d e l t i p o I e n
a a
q u e es u n a neuropata p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , c o n disminucin e n la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s , v e l o c i d a d e s d e conduccin n o r m a l e s o
l i g e r a m e n t e reducida s y ausencia d e c a m b i o s hipertrficos.
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo III
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Djerine-Sottas. Se
trata d e u n a neuropata d e s m i e l i n i z a n t e c o n c a m b i o s hipertrficos, q u e
se hereda c o n carcter autosmico recesivo y q u e e v o l u c i o n a ms r-
p i d a m e n t e y p e o r q u e la t i p o I.
C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s inferiores y, a
d i f e r e n c i a d e las anteriores, h a y afectacin p r e c o z d e los m i e m b r o s
superiores, c o n grave prdida sensorial, pero respetando la funcin a u -
tonmica.
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a anomalas esquelticas (talla c o r t a , c i f o e s -
coliosis, d e f o r m i d a d e s en m a n o s y pies).
Sndrome de Riley-Day
Es u n trastorno autosmico recesivo, c a r a c t e r i z a d o p o r la ausencia
congnita d e neurona s autonmicas e n las astas i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e
la mdula y de clulas ganglionares sensoriales.
Cursa en la i n f a n c ia c o n p o b r e succin, l l a n t o sin lgrimas, crisis d e
vmitos y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . La
sudoracin suele ser n o r m a l .
En nios mayores aparece hipotensin ortosttica. H a y dficit sensorial
distal e n u n patrn d i s o c i a d o . La fuerza es n o r m a l . Es f r e c u e n te la c i -
foescoliosis y estatura corta. Los p o t e n c i a l es de accin sensitivos estn
g r a v e m e n t e afectados.
El pronstico es m a l o , c o n disminucin d e la e x p e c t a t i v a d e v i d a . Las
causas d e m u e r t e estn e n relacin c o n la disfuncin autonmica: as-
piracin, grave hipotensin p o s t u r a l , a n o r m a l respuesta a la h i p o x i a o
deshidratacin secundaria al vmito. Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d auton-
m i c a y el dficit sensorial.
11.8. Mononeuritis mltiple
Es la afectacin secuencial y asimtrica d e mltiples nervios perifricos
no c o n t i g u o s . U n t e r c i o d e los casos s o n d e s m i e l i n i z a n t e s , y el resto
son d e carcter a x o n a l .
En el 5 0 % d e las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a u n a p a t o g e n i a vascu-
ltica. Entre las v a s c u l i t i s , la p a n a r t e r i t i s n o d o s a es la etiologa ms
frecuente.
Otras causas s o n las a f e c c i o n e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis reuma-
toide, lupus y enfermedad mixta del tejido c o n j u n t i v o ) , crioglobuli -
 Neurologa y neurociruga

n e m i a , Sjgren, W e g e n e r , etc. Son tambin causa d e m o n o n e u r i t i s

mltiple: lepra, V I H , s a r c o i d o s i s , a m i l o i d o s i s y d i a b e t e s . 11.9. Mononeuropatas
Se define n c o m o la afectacin focal de u n t r o n c o nervioso nico. H a b i -
Q RECUERDA
t u a l m e n t e se p r o d u c e n tras traumatismos directos, a t r a p a m i e n t o o c o m -
Ante una clnica de mononeuritis mltiple y datos de vasculitis (nodu-
los subcutneos con necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritis presin. Las ms frecuentes son la co m p resi n del n ervi o m e d i a n o en la
nodosa. mueca (sndrome del tnel c a r p i a n o ) y la neuro pata cu b ital (general-
m e n t e a nivel del canal epitrcleo-olecraneano en el codo). O t r o s e j e m -
plos son la parlisis del "sbado n o c h e " (radial), fractura de la cabeza del
Sobre u n a poblacin n o s e l e c c i o n a d a , la diabetes es la causa ms f r e - peron (peroneo), patologa p e l v i a n a o del msculo psoas (femoral), etc.
c u e n t e d e m o n o n e u r i t i s mltiple. Se describen d e t e n i d a m e n t e en la Seccin de T ra u m at olo ga.

Casos clnicos

U n paciente diabtico, de 6 9 aos, co nsu lta por aparicin b r u sc a de dolor ocular si b ili d a d p a r a c a m i n a r . E n la e x p l o r ac i n d e s t a c a parlisis de m i e m b r o s i n f eri o res y
d e r e c h o y visi n d o b l e . E n la e x p l o r a c i n , h a y p t osis d e r e c h a y p arlisis d e t o d o s los debilidad pro ximal de m ie m b r os su periores. Ex ploracin sensorial y pares c r a n e a -
m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , as c o m o l a les n o r m a l e s . R e f l e j os m i o t t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e s
a g u d e z a v i s u a l . El d i a g n st ic o m s p r o b a b l e es : a use n t es. N o refiere a n t ec e d e n t es d e inters, sa lvo g astroen teritis a g u d a h a c e 1 5
das. S e a l e , e n t r e las si g u i e n t es, l a a c t i t u d m s i m p o r t a n t e e n el m a n e j o d e este
1) A n e u r i s m a de arteria c o m u n i c a n t e posterior. paciente:
2) O f t a l m i t i s t u n g i c a diabtica.
3) M o n o n e u r o p a t a d i a b t i c a d e l III p a r . 1) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e la f u n c i n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i n m e c n i c a e n c a s o d e
4) Proceso e x p a n s i v o del seno cavernoso. deterioro.
5) Oftalmoplejia nternuclear . 2) D e s c o m p r e s i n q u i r r g i c a i n m e d i a t a d e la m d u l a c e r v i c a l .
3) R e s o n a n c i a m a g n t i c a d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .
M I R 99-00F, 6 2 ; RC: 3 4) Puncin l u m b a r i n m e d i a t a, para descartar h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a .
5) T r a t a m i e n t o c o n 1 mg/kg/da d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .
U n p acien te de 2 8 aos co nsulta por un c u a d r o , iniciad o h ac e 4 8 h oras, de dolor
l u m b ar y parestesias en c a r a posterior de m usl os y piernas. Pro gresiva m ente, i m p o- M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; RC: 1

93
 Neurologa y neurociruga

12.
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

Aspectos esenciales
MIR
pj~] La m i a s t e n i a gravis se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s colinrgicos postsinpticos p o r a n t i c u e r p o s
Tema de importancia
d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e stos n o se e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) . El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n
i n t e r m e d i a en el M I R , p e r o
a s o c i a d a u n a alteracin d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .
r e l a t i v a m e n t e fcil; p o r t a n t o ,
m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e [2"] La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a
centrarse, sobre t o d o , en
c o n el r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s sensitivas, autonmicas, p u p i l a r e s n i d e los R O T .
la m i a s t e n i a gravis y en
saber r e a l i z a r e l diagnstic o QjJ El diagnstico d e la m i a s t e n i a gravis se r e a l i z a c o n e l test d e e d r o f o n i o y la determinacin d e los ac a n t i r r e -
d i f e r e n c i a l c o n el s n d r o m e d e c e p t o r d e A c h (la p r u e b a ms especfica para e l diagnstico).
Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o .
["4] En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a s t e n i a congnita
no hay anticuerpos antirreceptor.

[~5~ El t r a t a m i e n t o bsico d e la miastenia gravis son los anticolinestersicos. La timectoma se realizar en las f o r m a s
g e n e r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 aos.

["o""] El sndrome d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o s o n trastornos presinpticos q u e cursan c o n R O T y respuesta

p u p i l a r d i s m i n u i d a , as c o m o c o n disautonoma, a d i f e r e n c i a d e la m i a s t e n i a gravis.

["7") H a y q u e pensar en lesin d e l t r o n c o enceflico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n el nivel de la lesin.

QTJ Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r -

na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

[~9~] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s sndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusin d e la a r t e r i a v e r t e b r a l

o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusin d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

Las e n f e r m e d a d e s d e la p l a c a mo- Placa m o t o r a

tora i n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e la

miastenia gravis (trastorno postsi-

nptico) (Figura 62) y el sndrome
Vaina de mielina
miastnico d e Eaton-Lambert y b o -

tulismo (trastornos presinpticos)

(Tabla 5 0 ) .
Msculo
1^ -

Axr 1

12.1. Miastenia Mi ast e n i a gravis

gravis

Se trata d e u n t r a s t o r n o autoinmu-

nitario que cursa c o n debilidad y

fatigabilidad d e la m u s c u l a t u r a es-

queltica.
[[] Preguntas

Globalmente afecta ms frecuen-

- MIR 07-08, 58
- MIR 05-06, 60 t e m e n t e a m u j e r e s , p u e d e darse en
-MIR 03-04, 245 t o d o s los g r u p o s d e e d a d , c o n un
- MIR 02-03, 2 0 8
p i c o de i n c i d e n c i a en las mujeres Receptores de Ach
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 5
- MIR 99-00, 204, 253 e n t r e la s e g u n d a y tercer a dcadas,
-MIR 98-99, 60, 63, 243
y a l g o ms tardo en los hombres
-MIR98-99F, 231
( c u a r t a - q u i n t a dcadas). Figura 6 2 . Unin n e u r o m u s c u l a r n o r m a l (a). M i a s t e n i a gravis (b).
-MIR 97-98, 149

94
 Neurologa y neurociruga

MIASTENIA GRA VIS S. EAT O N - LAMBERT B O T ULISM O

Ac - a n tiRece p t o r d e A c h AUT OINMUNITARIA Bl o q u e o li b eraci n A c h

Ac - a n tica n al d e c a lc i o (p resin p tico)
Patogenia 75% T O XINA B O TULNIC A
Pa ra n e o p lsic o
Alt . T m lcas: 6 5 % Hi p er p l asl a , 1 0 % T m o m a Cl. b otulin u m

Pr e d o m i n i o MUJE R E S Se x o i n d i f ere n te
Se x o y e d a d C u a l q u i e r e d a d : 20 - 30 a Pr e d o m i n i o VAR O NES > 4 0 a Cualquier e d a d
F o r m a m s f r e c u e n t e e n l ac t a n t es
50 - 60 a

M u sc u l a t u r a e x t r a oc u l a r
PR O XIM AL MMII BULBAR (m . e x t r a oc u l a r)
Debilidad Pro x i m al MMII ( 8 5 % )
E x t r a oc u l a r ( 7 0 % ) D e s c e n d e n t e SIM TRIC A
Asi mtrica

Re f lej os m i o tticos N o r m a l es

Pu pilas N o r m a l es Resp uesta dismin uida

D isa u t o n o m a NO SI Si

REP O S O , s u e o
Me j o r a EJERCICIO N O m e j o r a tras e j ercici o
Anticolinestersicos (TEST TE NSIL N)

Ejercicio
Empeora Tubocurarina
Estrs
Exametonio
Embara z o

Normal
Pr i m e r p o t e n c i a l (est m u l o nico) i -X-
( a u m e n t o d el jitter e n fibra nica)

Est i m u l aci n r e p e t i d a 2 - 3 H z

E.R. > 10Hz

Anticolinestersicos:
- PIRID O STIGMINA
A n tit o x i n a e q u i n a
- Neostig mina
Tratamiento T r a t a m i e n t o del t u m o r s u b y a c e n t e (n o til e n f o r m a infantil)
C o r t ic o i d es
S o p o r t e vital
T i m ec t o m a
Plasmafresis

Ta b la 5 0 . D ia g n stic o d i f ere ncial d e los s n d r o m es m iastnicos

Tres caractersticas m a r c a n el diagnstico d e esta e n f e r m e d a d :

Patogenia
Es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En u n 8 5 -
9 0 % d e los casos e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a los r e c e p t o r e s
nicotnicos d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ) . Estos a n t i c u e r -
p o s actan d e tres m a n e r a s : 1) b l o q u e a n e l r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a ;
2) p r o m u e v e n su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r destruccin, y 3) a c t i v a n
el depsito d e c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a postsinptica, c o n
la c o n s i g u i e n t e destruccin d e los r e c e p t o r e s y e l a p l a n a m i e n t o a
l a r g o p l a z o d e l o s p l i e g u e s d e l r e c e p t o r postsinptico ( M I R 9 9 - 0 0 ,
2 0 4 ) . Estos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o d e q u e , pese a q u e la
liberacin d e A c h e n la t e r m i n a c i n n e r v i o s a e n respuesta a u n
p o t e n c i a l d e a c c i n es n o r m a l , sta n o es c a p a z d e g e n e r a r c o n -
traccin muscular.
El t i m o p a r e c e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la gnesis d e la r e s p u e s -
ta a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l e n el 7 5 % d e los p a c i e n t e s
(en el 6 5 % es hiperplsico, y e n el 1 0 % h a y t i m o m a ) ( M I R 9 9 - 0 0 ,
253).
Clnica
Carcter f l u c t u a n t e d e la d e b i l i d a d , c o n e m p e o r a m i e n t o tras el ejer-
c i c i o y mejora c o n el reposo o el sueo. Los pacientes se q u e j a n de
m a y o r d e b i l i d a d p o r las tardes.
Afectacin de la musculatura craneal, preferentemente la e x tra oc u lar,
con ptosis y diplopa. Puede simular una oftalmoplejia internuclear
(MIR 02-03, 208). Otros sntomas son disartria, disfagia y d e b i l i d a d de
musculatura cervical. En la mayora d e los pacientes ( 8 5 % ) , la d e b i l i -
dad se generaliza a los msculos de los m i e m b r o s , siendo de carcter
p r o x i m a l y asimtrica, c o n preservacin d e los reflejos miotticos y sin
amiotrofias. N o hay alteraciones sensitivas, autonmicas ni pupilares.
Respuesta clnica a los f r m ac o s c o li n r g ic os (anticolinestersicos).
Se d e n o m i n a miastenia o c u l a r a a q u e l l a f o r m a e n la q u e n i c a m e n -
te existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a o c u l a r despus d e d o s aos
del i n i c i o de los sntomas. La miastenia g e n e r a l i z a d a es la f o r m a e n
la q u e existe u n a afectacin d e m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r ,
b i e n e n los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , c o n o sin afectacin o c u l a r . Se
habla d e crisis miastnica c u a n d o la d e b i l i d a d m u s c u l a r respiratoria
p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a respiratoria o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la
deglucin, c o n necesidad d e instaurar u n a sonda d e alimentacin
por el riesgo d e aspiracin. Las crisis miastnicas p u e d e n estar p r o -
vocadas p o r i n f e c c i o n e s intercurrentes (lo ms frecuente) u otros
trastornos sistmicos acompaantes.

En la m iasten ia gravis, los R O T , las p u p ilas y el S N A estn intactos, a d ife-

Cursa c o n d e b i l i d a d y f ati g a b ili d a d m u s c u l a r d e distribucin tpica, sin re ncia d el b o t u lism o y el s n d r o m e d e Eaton - Lam bert.
alteracin d e otras f u n c i o n e s neurolgicas.

95
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edicin a
Diagnostico
Para establecer el diagnstico d e f i n i t i v o , se u t i l i z a n las siguientes p r u e -
bas c o m p l e m e n t a r i a s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 0 ) :
Test d e Tensilon (e d ro f o n io) (MIR 98-99, 243). Debe reali-
zarse c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l n i c a . El e d r o f o n i o es u n fr-
m a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l d e la h e n d i d u -
ra sinptica, a u m e n t a n d o as la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a
p a r a nteractuar c o n los r e c e p t o r e s postsinpticos. Tras f a t i g a r
al p a c i e n t e , la administracin i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c e
u n a mejora i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Los e f e c t o s s e c u n d a r i o s q u e
p u e d e n a p a r e c e r s o n : nuseas, d i a r r e a , s a l i v a c i n , f a s c i c u l a c i o -
nes o sncopes (sntomas colinrgicos q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s e
con atropina).
D e m o s t r a c i n d e los a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r d e acetilcolina.
A p a r e c e en u n 8 5 - 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i -
z a d a y en u n 5 0 % d e las m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su
p r e s e n c i a es diagnstica ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o
e x c l u y e el diagnstico; n o s o n patognomnicos d e m i a s t e n i a g r a -
v i s , ya q u e p u e d e n a p a r e c e r en m i a s t e n i a s farmacolgicas c o m o
la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su titulacin n o se c o r r e s p o n d e
c o n la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o monitori-
z a c i n d e la e v o l u c i n y respuesta al t r a t a m i e n t o en p a c i e n t e s
a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % d e los casos n o es p o s i b l e d e m o s t r a r la
p r e s e n c i a d e estos a n t i c u e r p o s e n sangre ; a este g r u p o d e p a c i e n -
tes se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha
d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e n i c a m e n t e en estos
p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se trata d e los a n t i c u e r p o s anti-MuSK.
Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se a p r e c i a rara v e z e n p a c i e n t e s c o n la
f o r m a ocular aislada.
E s t u d i o s n e u r o f i s i o l g i c o s . Las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n n e r -
v i o s a son n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i n a n t e u n
estmulo n i c o es n o r m a l . Sin e m b a r g o , la estimulacin n e r v i o s a
r e p e t i t i v a a bajas f r e c u e n c i a s (3-5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o
p r o g r e s i v o d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n e v o c a d o s ,
mxima al 4.-5. p o t e n c i a l , q u e p a r a ser s i g n i f i c a t i v a d e b e ser
m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % d e la a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l (respuesta
d e c r e m e n t a l ) (Figura 6 3 ) .
Decrement Test An. Pemneus Profundus
2mV/D . j.-fj -. ftVj'- - i- ! 2ms/D ANALYSE
Fi g u ra 6 3 . R es p u est a d e c r e m e n t a l e n p a c i e n t e c o n m i ast e n i a gravis d u r a n t e la
est i m u laci n n ervi osa rep etitiva a 3 H z
La electromiografa de fibra aislada muestra u n i n c r e m e n t o del Rit-
ter. El jitter representa la v a r i a b i l i d a d del i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l ,
esto es, la v a r i a b i l i d a d en las latencias entre dos fibras musculares
pertenecientes a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la miastenia gravis, la
estimulacin repetitiva a altas f r e c u e n c i as i n c r e m e n t a el jitter
gura 6 4 ) , mientras q u e en el sndrome de Eaton-Lambert y en el
b o t u l i s m o , el jitter se i n c r e m e n t a a bajas frecuencias y d i s m i n u y e a
altas f r e c u e n c i a s.
96
1
Fi g u ra 6 4 . Electro m io grafa d e fi b ra nica d e u n p a c i e n t e c o n m i ast e n i a gravis
q u e d e m u e s t r a u n a p r o l o n g ac i n d e l jitter o va r i a b i l i d a d d el itinerario
interponencial
R a d i o l o g a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r c i c a p a r a detectar
a l t e r a c i o n e s tmicas ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l
t i m o e n m a y o r e s d e 4 0 aos es a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o -
ma.
Otros. D e b e hacerse u n e s t u d i o d e h o r m o n a s t i r o i d e a s , puesto
q u e p u e d e asociarse h i p e r t i r o i d i s m o en u n 5 % d e los pacientes y
agravar la d e b i l i d a d miastnica. D a d a la asociacin c o n otro s tras-
t o r n o s a u t o i n m u n i t a r i o s (LES, artritis r e u m a t o i d e , t i r o i d i t i s , vitligo,
pnfigo), se d e b e s o l i c i t a r factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u -
cleares.
Formas clnicas
Las f o r m a s clnicas son las siguientes:
M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e los h i j o s d e m a d r e s
miastnicas y se p r o d u c e p o r transmisin p l a c e n t a r i a d e a n t i -
c u e r p o s d e la m a d r e miastnica al f e t o . La c l n i c a se i n i c i a el
s e g u n d o o t e r c e r da p o s n a c i m i e n t o . Cursa c o n hipotona g e n e -
r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i s f a g i a y p a r e s i a diafragmtica.
T i e n e carcter t r a n s i t o r i o y los sntomas d e s a p a r e c e n e n p o c a s
s e m a n a s . Si p o r la i n t e n s i d a d d e los sntomas f u e r a n e c e s a r i o el
t r a t a m i e n t o , h a y respuesta a frmacos anticolinestersicos.
Miasten ia congnita. Agrupa un c o n j u n t o de entidades heredita-
rias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s
a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n o s d e la unin
n e u r o m u s c u l a r (receptor de A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o
d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l presinp-
t i c o pequeo c o n escasa liberacin d e A c h , e t c . ) . Representa n el
1 % d e los casos d e m i a s t e n i a . La clnica c o m i e n z a en la i n f a n c i a
y p r o g r e s a l e n t a m e n t e hasta la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e hay
afectacin d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a
pesar d e l t r a t a m i e n t o .
Tratamiento
En g e n e r a l , los m e d i o s teraputicos d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r
la transmisin n e u r o m u s c u l a r c o n anticolinestersicos, i n m u n o s u -
(Fi- presin c o n e s f e r o i d e s o citostticos, plasmafresis par a d i s m i n u i r
la titulacin srica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y timectoma para
e l i m i n a r el p o s i b l e o r i g e n d e los m i s m o s (Figura 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F,
65).

TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA GRA VIS
For m a ocular Forma Crisis
exclusiva generalizada miastnica
Anticolinestersico Anticolinestersico Tratamiento de soporte
(piridostigmina) (piridostigmina) ( v e n t i l a c i n , lquidos)
Plasmafresis
Indicaciones de timectoma:
o I n m u n o g l o b u l i n a i.v.
Timoma
Forma generalizada
No mejora
Insuficiente
Plasmafresis
o i n m u n o g l o b u l i n a i.v.
s formas oculares puras, n o se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i a
Timectoma
I
Evaluacin d e l e s t a do
c l n i c o y si e l p a c i e n t e
lo precisa
I m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n lo s d e m s c a s o s es n e c e s a r i o
Inmunosupresin
(prednisona, azatriopina, ciclosporina)
Figura 6 5 . Trata miento d e las distintas f or m as d e m iastenia gravis
F r m a c o s a n t i c o l i n e s t e r s i c o s . I n h i b e n la destruccin d e A c h
d e n t r o d e la h e n d i d u r a sinptica, a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d .
Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a (oral) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) ,
s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n o s efectos muscarnicos a
dosis teraputicas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se usan c o m o t r a t a m i e n t o
sintomtico, e n m o n o t e r a p i a en las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s para
c o r r e g i r la ptosis (y en m e n o r m e d i d a la diplopa) y a s o c i a d o s a
o t r o s frmacos e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su sobredosificacin
c o n d u c e a la aparicin d e sntomas muscarnicos c o m o , a u m e n -
to d e la secrecin b r o n q u i a l , d i a r r e a , s a l i v a c i n , nuseas, d o l o r
a b d o m i n a l y a u m e n t o d e la d e b i l i d a d (crisis colinrgica) .
C o r t i c o i d es . Se u t i l i z a n : 1) c u a n d o falla la medicacin anticolines-
tersica, en combinacin c o n sta (la mayora d e los pacientes son
tratados c o n esteroides a m e n o s q u e tengan u n a contraindicacin
m a y o r ) ; 2) para m e j o r a r la fuerza p r e o p e r a t o r i a del p a c i e n t e pre-
timectoma; 3) c u a n d o n o hay remisin tras timectoma; y 4) ra-
r a m e n t e en la miastenia o c u l a r pura. La mejora c o m i e n z a meses
despus d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , y es comn el e m p e o r a m i e n t o en
los p r i m e r o s das d e t r a t a m i e n t o esteroideo.
I n m u n o s u p r es o r es . Su uso se i n d i c a en combinacin c o n los c o r t i -
coides para r e d u c i r las dosis d e los m i s m o s . Adems, estn i n d i c a -
dos en aquellos casos q u e n o r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o ,
o c u a n d o stos estn c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o ,
a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l -
m e n t e se considera terapia d e segunda lnea, reservada a pacientes
q u e n o r e s p o n d e n a los t r a t a m i e n t o s previos.
La a z a t i o p r i n a es la d e uso ms c o m n y sus efectos secundarios
i n c l u y e n u n sndrome f e b r i l c o n malestar general, depresin m e -
d u l a r y alteraciones d e la funcin heptica (debe suspenderse si los
l e u c o c i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e -
bajo d e 1.000). U n tercer i n m u n o s u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es
la c i c l o s p o r i n a , c o n c o n t r o l estricto d e la funcin renal, a u n q u e la
Neurologa y neurociruga
m a y o r i n c i d e n c i a d e efectos secundarios l i m i t a su uso a casos m u y
concretos.
En general, los i n m u n o s u p r e s o r e s se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n resulta-
d o otras m e d i d a s .
Plasm a fresis / i n m u n o g lo b uli nas. A l g u n o s pacientes c o n miastenia
gravis grave g e n e r a l i z a d a , resistente a otras m o d a l i d a d e s terapu-
ticas, p u e d e n m e j o r a r t r a n s i t o r i a m e n t e c o n estos t r a t a m i e n t o s . Su
efecto es rpido, p e r o d e corta duracin, p o r l o q u e se usa d e f o r m a
p u n t u a l en las crisis miastnicas y en la preparacin a p r e t i m e c t o -
ma c u a n d o el resto d e frmacos n o c o n s i g u e n u n a b u e n a situacin
f u n c i o n a l prequirrgica. En el caso d e la plasmafresis, su efecto
b e n e f i c i o s o se c o r r e l a c i o n a c o n u n a cada d e la titulacin srica d e
anticuerpos.
T i m ec t o m a . Si existe u n t i m o m a , la extirpacin quirrgica es nece-
saria, dada la p o s i b i l i d a d d e extensin local del t u m o r , a u n q u e la
mayora d e ellos son b e n i g n o s . En ausencia d e t u m o r , hasta u n 8 5 %
de los pacientes m e j o r a tras timectoma, y en u n 3 5 % se c o n s i g u e
la remisin sin necesidad d e t r a t a m i e n t o farmacolgico. La t i m e c -
toma p u e d e estar i n d i c a d a en todas las formas generalizadas en
pacientes entre la p u b e r t a d y los 55 aos (MIR 00-01 F, 6 5 ) . En las
de la timectoma (MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .
RECUERDA
Los a n t i c o l i n e s t e r s i c o s e n m o n o t e r a p i a slo se e m p l e a n e n las f o r
aadir otras
m e d i d a s teraputicas.
12.2. Otros sndromes
miasteniformes
Sndrome miastnico de Eaton-Lambert
Es u n t r a s t o r n o presinptico d e la transmisin n e u r o m u s c u l a r causado
por a n t i c u e r p o s q u e b l o q u e a n los canales d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s de
v o l t a j e del t e r m i n a l presinptico, i m p i d i e n d o d e esta f o r m a la l i b e r a -
cin d e A c h .
A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e en varones (4/1). En u n 7 0 % d e los v a r o -
nes y u n 2 5 % d e las mujeres t i e n e carcter paraneoplsico, s i e n d o el
t u m o r ms f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este sndrome el c a r c i n o m a p u l -
m o n a r d e clulas pequeas ( 5 0 % ) , p o r l o q u e ante la sospecha clnica
d e este proceso, est i n d i c a d a la realizacin d e u n a p r u e b a d e i m a g e n
del trax (Rx o TC) (MIR 98-99, 6 3 ) . Puede asociarse a otras e n f e r m e d a -
des, g e n e r a l m e n t e a u t o i n m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , vit-
ligo, a n e m i a p e r n i c i o s a , artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d celaca, c o l i t is
ulcerosa, e s c l e r o d e r m i a , etc.
Clnica
La d e b i l i d a d afecta c o n preferenci a a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e los
m i e m b r o s inferiores, c o n escasa afectacin d e la m u s c u l a t u r a b u l b a r ,
a u n q u e a p a r e c e ptosis y diplopa en u n 7 0 % d e los pacientes. Es c a r a c -
terstica la existencia d e u n i n c r e m e n t o t r a n s i t o r i o d e la fuerza tras unos
segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Los reflejos miotticos son h i p o a c t i -
vos o estn a b o l i d o s , y cursa c o n clnica disautonmica: sequedad d e
b o c a , i m p o t e n c i a , visin borrosa, estreimiento, etc.
97
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

RECUERDA
BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA
N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a radiografa d e trax si s o s p e c h a s u n
Y CLNICA
s n d r o m e d e E a t on L a m b e r t : podra ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a
microctico d e pulmn.

Parlisis bulbar
descendente
NIOS
simtrica
Alimentos
Diagnstico

Se basa en el e s t u d i o neurofisiolgico y en las pruebas serolgicas. El

TOXINA
e s t u d i o neurofisiolgico d e m u e s t ra unas v e l o c i d a d e s de conduccin
n o r m a l e s . El p o t e n c i a l d e accin ante u n estmulo nico es d e escasa
Hipotona
a m p l i t u d . La estimulacin repetitiva a bajas f r e c u e n c i a s p r o d u c e u n a (disminucin
ADULTOS
respuesta d e c r e m e n t a l s i m i l a r a la observada en la miastenia gravis; a del t o n o
Heridas
muscular)
altas f r e c u e n c i as (20-30 H z ) aparec e u n i n c r e m e n t o p r o g r e s i v o en la Alimentos
a m p l i t u d del p o t e n c i a l (respuesta i n c r e m e n t a l ) .

La p r u e b a ms sensible para el diagnstico es la deteccin d e los a n -

Fi g u ra 6 6 . Fisio patologa y clnica d el b o t u l i s m o
t i c u e r p o s a n t i c a n a l d e c a l c i o q u e se e n c u e n t r a n en u n 9 5 % d e los p a -
cientes.

Tratamiento
H a y respuesta a la plasmafresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e
hay q u e recordar q u e los mejores resultados se l o g r a n c o n el t r a t a m i e n -
to del t u m o r subyacente. El frmaco u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a para m e -
j o r a r la transmisin n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .
Diagnstico
El e s t u d i o neurofisiolgico muestra hallazgos similares al sndrome d e
Eaton-Lambert, a u n q u e el g r a d o d e potenciacin frente a la e s t i m u l a -
cin r e p e t i t i va a altas f r e c u e n c i as es d e m e n o r i n t e n s i d a d .
Tratamiento

Botulismo Exige m e d i d a s d e soporte vita l y la administracin de la a n t i t o x i n a

e q u i n a , a u n q u e esta ltima n o es efectiva en las f o r m a s infantiles.

Es tambin u n trastorn o presinptico. La t o x i n a botulnica b l o q u e a la

liberacin d e A c h m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b o -
tulnica, los tipos patgenos h u m a n o s son el A, B y E (los t i p o s A y B
suelen c o n t a m i n a r conservas d e vegetales y el t i p o E se e n c u e n t r a en
pescados). La m o r t a l i d a d es m a y o r para los tipos A o E.
Puede aparecer a c u a l q u i e r e d a d , s i e n d o la f o r m a ms f r e c u e n t e la del
lactante.
Miastenia inducida por frmacos y txicos
El t r a t a m i e n t o c o n frmacos c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , antibiticos
aminoglucsidos, p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o la exposicin a txi-
cos c o m o los o r g a n o f o s f o r a d os p u e d e p r o d u c i r sndromes miastenifor-
mes o exacerbacin d e la d e b i l i d a d en pacientes miastnicos.

Clnica
RECUERDA
La afectacin m u s c u l a r es:
Los sntomas aparecen u n o o dos das tras la ingesta del a l i m e n t o c o n - En la miastenia: asimtrica.
t a m i n a d o , y u n o o dos semanas despus, c u a n d o se trata d e c o n t a m i - En el b o t u l i s m o : simtrica y descendente.

nacin d e heridas. La disfuncin gastrointestinal p r e c e d e al i n i c i o de la En el sndrome d e Guillain-Barr: simtrica y ascendente.

clnica neurolgica, q u e est m a r c a d a p o r la aparicin d e oftalmopleja

externa y ptosis. Los pacientes p u e d e n tener p u p i l a s dilatadas arreac-
tivas, prdida d e la c o n v e r g e n c i a , disartria, disfagia y d i f i c u l t a d en la
masticacin. Los reflejos miotticos son h i p o a c t i v o s o estn a b o l i d o s ,
y tambin cursa c o n clnica autonmica. Los msculos d e las e x t r e m i -
dades se afectan p o s t e r i o r m e n t e de f o r m a g e n e r a l i z a da y c o n carcter
a g u d o o s u b a g u d o (Figura 6 6 ) .
A d i f e r e n c i a del sndrome d e Eaton-Lambert, la f u e r z a n o m e j o r a tras
el e j e r c i c i o i n i c i a l .
Tambin p u e d e n agravar la d e b i l i d a d miastnica los B-bloqueantes,
eritromicina, lidocana, l i t i o , magnesio, morfina, benzodiazepinas,
contrastes y o d a d o s , etc. G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la
recuperacin c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r a d o el frmaco
responsable. El t r a t a m i e n t o consiste en v i g i l a n c i a d e la funcin venti-
laroria, y en i d e n t i f i c a r la sustancia responsable para n o r e i n t r o d u c i r l a
al p a c i e n t e , as c o m o para detectar otras c o n estructura bioqumica
similar.

98
 Neurologa y neurociruga

Casos clnicos representativos

Una paciente de 22 aos consulta por presentar, desde una semana antes, ptosis 4) Presencia d e a n t i c u e r p o s para receptores colinrgicos.
palpebral izquierda, sin dolor, con diplopa en la mirada lateral izquierda. En la 5) M i g r a c i n d e los r e c e p t o r e s f u e r a d e la h e n d i d u r a s i n p t i c a .
exploracin fsica se comprueba la existencia de una ptosis izquierda, as como una
paresia de la abduccin del ojo izquierdo, con pupilas isocricas y normorreactivas MIR98-99F, 2 3 1 ; RC: 4
a la luz. Qu enfermedad es ms probable que padezca la paciente?
Varn de 55 aos que padece, desde hace TRES meses, debilidad muscular a nivel
1) U n a neuritis ptica i z q u i e r d a e n relacin c o n esclerosis mltiple. proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias
2) U n sndrome de Horner. en los cuatro miembros. Durante la exploracin, se comprueba debilidad de los
3) U n a miastenia gravis. msculos proximales. La sensibilidad est conservada y los reflejos osteotendinosos
4) U n a parlisis d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o . estn disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. Qu prueba
complementaria de las siguientes ayudara a establecer el diagnstico?
5) U n a m i o p a t a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .
1) E s t u d i o d e l LCR.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; RC: 3 2) Biopsia del nervio afecto.
3) Biopsia del msculo afecto.
La miastenia gravis se produce por: 4) Rx d e trax.
5) RM medular.
1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l c t r i c a p r e s i n p t i c a .
2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n r g i c o s p o r n i c o t i n a . M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; RC: 4
3) D i s m i n u c i n d e la sntesis d e a c e t i l c o l i n a .

99
 Neurologa y neurociruga

13.
MIOPATAS

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
["T"] L a D M D es d e h e r e n c i a r e c e s i v a l i g a d a al X. Es ca racterstica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e p a n t o r r i l l as y la m a n i o -
Tema totalmente prescindible
bra d e C o w e r s (el p a c i e n t e tre p a s o b r e s m i s m o p a r a l eva n t a rse d e s d e el s u e l o ) .
para el M I R , y a q u e e n
los ltimos aos slo h a [2~| La d istro fia m i o t n i c a d e Steinert es a u t o s m ic a d o m i n a n t e . Es ca r act er st ic o el b l o q u e o A-V, la c a l v i c i e
h a b i d o d o s p r e g u n t a s . Es fro n tal, las ca ta ra tas s u b c a p s u l a r e s , r e s i s t e n c i a a la i n s u l i n a y el f e n m e n o m i o t n i c o e n m a n o s , l e n g u a y
r e c o m e n d a b l e recordar al
p r p a d o s ( d i f ic u l t a d p a ra la r el a j aci n m u s c u l a r ) .
tpico p a c i e n t e c o n distrofia
m i o t n i c a d e S t e i n e r t.

13.1. Distrofias musculares

Los tipos de distrofias musculares estn e n u m e r a d o s en la T a b l a 5 1 .

D istrofin o patas:
- Distrofia m u sc u l a r d e D u c h e n n e (MIR 98 - 99F, 76)
- Distrofia m u sc u l a r d e Bec k er

Distrofia f a c i o e sc a p u l o h u m e r a l
Distrofia m i o t n ica d e Stei n ert
Distrofia m u sc u l a r d e las c i n t u r as

Tabla 5 1. Distrofias m uscu lares

Distrofinopatas

La d ist r o f i n a es u n a protena c o d i f i c a d a p o r u n g en s i t u a d o en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a X (Xp21). Se

l o c a l i z a e n la cara interna d e la m e m b r a n a plasmtica d e distinto s t e j i d o s (msculo liso, esqueltico, cardaco
y sistema n e r v i o s o central) y es necesaria para asegurar u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e la contraccin m u s c u l a r .

El g r u p o d e las distrofinopatas e n g l o b a la distrofia m u s c u l a r progresiva t i p o D u c h e n n e y la distrofia m u s c u l a r

t i p o Becker. A m b a s afectan casi e x c l u s i v a m e n t e a varones, a c t u a n d o las mujeres c o m o p o r t a d o r a s . Se t r a n s m i t e n
c o n herenci a recesiva ligada al c r o m o s o m a X.

La terapi a est todava en fase d e experimentacin, c o n dos vas f u n d a m e n t a l e s d e e s t u d i o : el trasplante d e m i o -

blastos n o r m a l e s en el msculo afectado y la terapi a gnica, q u e i n t r o d u c e el g en n o r m a l d e la distrofina en el
msculo de u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n vector.

Se ha descrito otra protena ntimamente r e l a c i o n a d a c o n la d i s t r o f i n a, c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y

c o d i f i c a d a en el c r o m o s o m a 6; es la u t r o f i n a . En msculos n o r m a l e s, la u t r o f i n a se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e
en la unin n e u r o m u s c u l a r , mientras q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en la inferase sarcolmica. La p o s i b i l i d a d d e
q u e la u t r o f i n a p u e d a ser usada para c o r r e g i r el defect o m u s c u l a r en las distrofias musculares ligadas al X est
siendo considerada.

D istr o f ia m u sc u l a r d e D u c h e n n e ( D M D : la clnica c o m i e n z a a los 3-5 aos, c o n trastornos en la m a r c h a y

d e b i l i d a d progresiva d e la musculatura p r o x i m a l d e los m i e m b r o s y flexora del c u e l l o , estando los m i e m b r o s
- MIR 02-03, 212
- MIR 98-99F, 76 inferiores ms g r a v e m e n t e afectado s q u e los superiores. Es caracterstica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e panto-

100
 Neurologa y neurociruga

rrillas, d e b i d o al r e e m p l a z a m i e n t o del msculo p o r grasa y t e j i d o D ist r o f i a m u sc u l a r d e Bec k e r : es una variant e allica de la D M D , de

c o n j u n t i v o . Si el p a c i e n t e intenta levantarse desde el s u e l o , desa- c o m i e n z o ms tardo, evolucin ms b e n i g na y f r e c u e n c i a m e n o r .
r r o l l a la m a n i o b r a de G o w e r s (trepa sobre s m i s m o para levantarse) La distribucin de la afectacin m u s c u l a r es la m i s m a q u e en la
(Figura 67). D M D , s i e n d o tambin u n h a l l a z g o p r e c o z y p r o m i n e n t e la p s e u d o -
hipertrofia m u s c u l a r, particularmente
gemelar.
La eda d de d e b u t es a los 5-15 aos,
c o n deambulacin m a n t e n i d a ms all
de los 15 aos. La expectativ a de v i d a
se sita en la cuarta y q u i n t a dcada, y
es menos frecuente la asociacin de re-
traso m e n t a l .
La C P K y el E M G son anlogos a los de
la D M D .
En la b i o p s i a se detecta distrofin a en es-
casa c a n t i d a d y de m e n o r tamao.
N o se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e el resul-
t a d o del t r a t a m i e n t o c o n p r e d n i s o n a .

Distrofia
facioescapulohumeral

Frecuentemente se asocia c o n d e t e r i o r o intelectual n o progresivo y Se d e n o m i n a tambin d istr o f ia de La n d o u z y - D e j e r i n e . T i e n e una he-

escoliosis progresiva.
H a c i a los 12 aos, la mayora de los pacientes u t i l i z a silla d e r u e -
das. Suelen fallecer en la segunda dcada de la v i d a por i n f e c c i o n e s
p u l m o n a r e s intercurrentes. La causa cardaca de m u e r t e es p o c o
c o m n , a pesar de la existencia de miocardiopata en casi t o d o s los
casos.
Hay i m p o r t a n t e a u m e n t o de la C PK srica, incluso desde el n a c i -
m i e n t o , y su valoracin es f u n d a m e n t a l en la deteccin de portadoras
( 5 0 % d e ellas tiene n CPK alta).
El e l ec t r o m i o g r a m a (EMG) demuestra hallazgos miopticos c o n ac-
t i v i d a d espontnea y potenciales polifsicos breves de escasa a m p l i -
tud.
La biopsia muscular establece el diagnstico d e f i n i t i v o ; muestra una
total ausencia de distrofina, q u e p u e de detectarse m e d i a n t e i n m u n o -
histoqumica, western-blot o microscopa electrnica (Figura 68).
El t r a t a m i e n t o c o n prednison a p u e d e alterar el curso de la e n f e r m e -
dad.
rencia autosmica d o m i n a n t e , c o n p e n e t r a n c i a casi c o m p l e t a y una
afectacin s i m i l a r p o r sexos. Se ha l o c a l i z a d o la anomala gentica en
el b r a z o largo del c r o m o s o m a 4 .
Su espectro clnico es m u y a m p l i o , y suele d e b u t a r en e d ad j u v e n i l .
La afectacin facial suele ser la manifestacin i n i c i a l , c o n i n c a p a c i d a d
para rer o cerrar c o m p l e t a m e n t e los o j o s . La d e b i l i d a d de la c i n t u -
ra escapular i m p i d e elevar los brazos, p r e s e n t a n d o escpula alada . La
m u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e estar g r a v e m e n t e afectada, c o n
respeto relativ o d e l d e l t o i d e s . En u n 2 0 % hay tambin afectacin de la
cintura pelviana.
N o se afectan otros rganos, a u n q u e p u e d e haber hipertensin y sor-
dera n e u r o s e n s o r i a l. La funcin i n t e l e c t u a l y la esperanza de v i d a son
n o r m a l e s y la CPK p u e d e ser n o r m a l o l e v e m e n t e elevada .

Distrofia miotnica
de Steinert

Es una e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u t o -
smica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a tra-
vs de u n gen anmalo l o c a l i z a d o en
el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 9 , que
c o d i f i c a la m i o t o n i n a p r o t e i n c i n a sa . El
d e f e c t o gentico es la repeticin d e un
trinucletido e x p a n d i d o (CTG) en d i -
c h o c r o m o s o m a , p o r lo q u e se p r o d u c e
fenmeno de anticipacin.

La mutacin es inestable, lo q u e e x p l i c a
el a m p l i o rango d e g r a v e d a d clnica de
la distrofia miotnica; algunos p a c i e n -
Fig ura 6 8 . Patr n d e i n m u n o t i n c i n n o r m a l c o n el a n t i c u e r p o a n ti d istro fi na (i z q uier d a) tes estn g r a v e m e n t e afectados desde el

101
Manual CTO Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

n a c i m i e n t o , sobre t o d o , c u a n d o d e s c i e n d e n d e m a d r e afectada; otros

estn mnimamente afectados hasta la v i d a a d u l t a .

Clnica

La e n f e r m e d a d d e b u t a en la segunda o tercera dcada, c o n d e b i l i d a d

en la m u s c u l a t u r a f a c i a l , f l e x o r a del c u e l l o y distal d e los m i e m b r o s y
atrofia d e m u s c u l a t u r a f a c i a l , maseteros y msculo t e m p o r a l . La afec-
tacin d e lengua, faringe y paladar c o n d u c e a v o z nasal y disfagia. Es
caracterstico el fenmeno miotnico en las manos, prpados y lengua,
c o n u n a d i f i c u l t a d para la relajacin m u s c u l a r q u e tpicamente m e j o r a
c o n el e j e r c i c i o r e p e t i d o y e m p e o r a c o n el fro.

Se asocia a d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , h i p e r s o m n i a , c a l v i c i e f r o n t a l , cataratas
subcapsulares, atrofia g o n a d a l , i n s u f i c i e n c i a respiratoria p o r d e b i l i d a d
de la m u s c u l a t u r a respiratoria, resistencia a la i n s u l i n a , alteraciones
gastrointestinales y cardiopata c o n alteracin del sistema d e c o n d u c - Tratamiento
cin ( b l o q u e o A-V) (Figura 69) (MIR 02-03 , 2 1 2 ) .
El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e la miotona, si se precisa, es la fenitona.
Los trastornos d e conducci n p u e d e n requerir colocacin d e marca-
pasos.

Distrofia muscular de las cinturas

Calvicie frontal

Cataratas
subcapsulares
Engloba u n g r u p o a m p l i o d e distrofias musculares d e h e r e n c i a a u t o -
smica d o m i n a n t e ( A D ) o recesiva (AR). En los ltimos aos se han
descrito u n gran nmero d e estas enfermedades, e x i s t i e n d o en la a c t u a -
l i d a d 7 distrofias d e cinturas A D y 11 AR.

Bloqueo A-V Las enfermedade s afectan p o r igual a a m b o s sexos y d e b u t a n entre la

p r i m e r a y la cuarta dcada, caracterizadas p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u -
latura p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores y superiores. Pueden presentar
i n s u f i c i e n c i a respiratoria, a u n q u e la g r a v e d a d y g r a d o de afectacin es
m u y v a r i a b l e entre distintas e n f e r m e d a d e s.

En Espaa, se ha descrito u n a alta i n c i d e n c i a en la etnia vasca d e d i s -

Debilidad m uscular
distal de los miem bros
trofia d e cinturas t i p o 2 A . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u -
tonmica recesiva, y alteracin de la protena calpana. Los pacientes
p u e d e n d e b u t a r en la i n f a n c i a o en la a d o l e s c e n c i a , a u n q u e hay casos
descritos d e d e b u t hasta los 4 0 aos. Existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a
p e l v i a n a , e s p e c i a l m e n t e del g r u p o posterior, y d e la c i n t u r a escapular,
p u d i e n d o cursar c o n escpula alada.

13.2. Miopatas congnitas

Fi g u ra 6 9 . Distrofia m i o t n ica d e Stei n ert

Son u n c o n j u n t o d e enfermedades caracterizadas p o r la presencia d e

alteraciones anatomopatolgicas e histoqumicas especficas en el
Pruebas co m p le m e n tarias msculo. Estn presentes al n a c i m i e n t o y su evolucin suele ser b e -
nigna, escasamente progresiva o no progresiva, a u n q u e se han descrito
La CPK p u e d e ser n o r m a l o d i s c r e t a m e n t e elevada y el E M C demuestra casos graves d e evolucin fatal . N o existe p r o c e d i m i e n t o q u e evite la
descargas miotnicas (Figura 70). progresin d e la e n f e r m e d a d , limitndose a t r a t a m i e n t o d e soporte y
rehabilitacin.

Q RECUERDA
Otras enfermedades que presentan fenmeno de anticipacin son la
corea de Huntington (triplete CAG) y el sndrome X frgil (triplete CGG).
En la b i o p s i a hay atrofia muscular, preferentemente d e fibras t i p o I, pero
a d i f e r e n c i a de otras distrofias musculares, n o hay necrosis d e stas.
La clnica mioptica es m u y s i m i l a r en todas ellas y suelen i m p l i c a r
alteraciones esquelticas t i p o cifoescoliosis, luxacin de caderas o p i e
cavo. Incluyen:
M i o p a t a c e n t r a l - c o r e . Se hereda, en g e n e r a l , c o n carcter autos-
m i c o d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 1 9 , a u n q u e se ha n descrito

102

casos espordicos. A s o c i a c i f o e s c o l i o s i s , lordosis, p i e c a v o y l u x a -
cin congnita d e caderas. La d e b i l i d a d afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la
m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores. La CPK es n o r m a l .
En la b i o p s i a m u s c u l a r , la parte central d e las fibras musculares n o
muestra r e a c t i v i d a d histoqumica c o n e n z i m a s o x i d a t i v a s a causa
de la v i r t u a l ausencia d e m i t o c o n d r i a s (central-core).
Es caracterstica la predisposicin d e estos pacientes a sufrir hiper-
t e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s o m e t e n a anestesia general .
M i o p a t a n e m a l n ica (Figura 71). Enfermedad autosmica d o m i n a n -
te c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y existencia d e casos espordicos.
C o n l l e v a facies e l o n g a d a , paladar o j i v a l , t e n d e n c i a al p r o g n a t i s m o ,
pectus e x c a v a t u m , p i e c a v o , cifoescoliosi s y, a veces, distribucin
e s c a p u l o p e r o n e a l d e la d e b i l i d a d .
C o n la tincin d e C o m o r i , las fibras, f u n d a m e n t a l m e n t e las d e t i p o
I, muestra n mltiples c u e r p o s en f o r m a d e bastn (cuerpos d e nema-
lina) q u e c o n t i e n e n materia l idntico a las lneas Z.
Fig ura 7 1 . C u e r p o s n e m al n icos
Miopata m i o t u b u l a r o c e n t r o n u c l e a r . Presenta heterogenicidad
gentica. Se d i f e r e n c i a d e las otras miopatas congnitas p o r la
presencia de ptosis y grados variables d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a. Si
se realizara u n a b i o p s i a , se observaran a g r u p a m i e n t o s d e ncleos
centrales.
D es p r o p o rc i n co n g n ita d el ti p o d e fi b ras. En msculos n o r m a l e s,
las fibras t i p o II representan el 6 0 % y el t i p o I, el 3 0 - 4 0 % . U n a rela-
cin inversa caracteriz a este t i p o d e miopata. La e n f e r m e d a d p u e d e
estar genticamente d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .
13.3. Miopatas metablicas oabias^
- Por alteracin d el m e t a b o l is m o h i d r oc a r b o n a d o
Por alteraci n d e l m e t a b o l i s m o lpdico
- E n el s e n o d e e n f e r m e d a d e s sistmica:
- H i p e r t i r o i d is m o e h i p o t i r o i d is m o
- H i p e r p a r a t i r o i d is m o e h i p o p a r a t l r o i d is m o
- Trast o r n os s u p r a r r e n a l es
- Acromegalia
- D i a b e t es
- D ef icie ncia d e vi t a m i n a s E y D
Tabla 5 2 . Miopatas metablicas
Neurologa y neurociruga
Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II
(deficiencia de maltasa acida)
La m a l t a s a es u n e n z i m a q u e d e g r a d a el g l u c g e n o p a r a la o b t e n -
c i n d e g l u c o s a . Su dficit c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n a
e n t i d a d autosmica r e c e s i v a c u y o g e n est l o c a l i z a d o e n el b r a z o
largo del c r o m o s o m a 1 7 . Es p o s i b l e el diagnstic o p r e n a t a l . La
e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a ms g r a v e d e g l u c o g e -
nosis.
Clnica
Existen tres f o r m a s c l n i c a s . La f o r m a i n f a n t i l es la ms c o m n ,
y d e b u t a a los tres meses d e v i d a . C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r
grave, cardiomegalia, hepatomegalia, macroglosia e insuficiencia
r e s p i r a t o r i a , p r o d u c i n d o s e la m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e el p r i -
mer ao.
La f o r m a j u ve n i l p u e d e c o n f u n d i r s e clnicamente c o n una distrofia
m u s c u l a r . La clnica se restringe al msculo, c o n d e b i l i d a d p r o x i m a l ,
a u m e n t o del tamao d e las p a n t o r r i l l a s e i n s u f i c i e n c i a respiratoria. El
corazn p u e d e estar afectado, pero n o hay afectacin heptica. La
m u e r t e se p r o d u c e en la segunda dcada.
La f o r m a d el a d u l t o d e b u t a entre la tercera y la cuarta dcada, cursa
c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria y afectacin p r o x i m a l d e los m i e m b r o s ,
pero n o hay afectacin cardaca o heptica.
La CPK est elevada. El E M C muestra, j u n t o a u n patrn mioptico
tpico, descargas miotnicas y trenes d e fibrilacin y ondas positivas.
El diagnstico d e f i n i t i v o se establece c o n la determinacin enzimtica
a nivel m u s c u l a r .
Enfermedad de McArdle o glucogenosis tipo V
(deficiencia de miofosforilasa)
M u e s t r a u n a h e r e n c i a autosmica recesiva ligada al b r a z o largo del
cromosoma 1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a varones y suele d e b u t ar
en la a d o l e s c e n c i a .
Clnica
Es caracterstica la i n t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o , c o n c a l a m b r e s m u s c u -
lares y f a t i g a . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e tras e j e r c i c i o , p u e d e n conti-
n u a r la a c t i v i d a d . Los p a c i e n t e s estn asintomticos en r e p o s o , y
n o hay afectacin d e o t r o s rganos. El s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d u -
c i r a rabdomilisis y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . Sin e m b a r g o , la
causa ms c o m n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u r r e n t e es u n a miopata p o r
t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o lipdico: el dficit d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l -
transferasa.
La CPK p u e d e estar e l e v a d a , a n c o n el p a c i e n t e asintomtico. El
E M C es n o r m a l en fases asintomticas. El e j e r c i c i o somtrico d e l
antebrazo en c o n d i c i o n e s de isquemia no induce a u m e n t o del cido
lctico.
103
M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin
13.4. Miopatas mitocondriales
Son u n g r u p o heterogneo d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d as a nivel
anatomopatolgico p o r la presencia d e las d e n o m i n a d a s fibras ra g g e d -
re d, q u e resultan del a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s en el mscu-
lo, y q u e se p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o d e la tincin d e tricrmico
de G o m o r i (Figura 72). Por microscopa electrnica, la m i t o c o n d r i a
muestra i n c l u s i o n e s cristalinas.
Fig ura 7 2 . Fi b ras rag g e d - re d ( m i o p ata m i t oc o n d r i a l)
En una exploracin rutinaria de un paciente de 34 aos de edad, se encuentra
una glucemia de 1 6 0 mg / dl, una CPK de 4 2 9 U / I, GTP 62 U / l , G O T 4 3 U / l y G G T
32 U / l . En el electrocardiograma, presenta un bloqueo AV de primer grado. En la
exploracin fsica, se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad para
relajar un msculo despus de una contraccin intensa, siendo muy evidente en las
manos. j Q u enfermedad padece el paciente?
104
Presentan h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . Puesto q u e el A D N
se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e el c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , los genes
mitocondrial
m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n casi e x c l u s i v a m e n t e d e la m a d r e ( h e r e n c i a
materna).
S n d r o m e d e K e a r n - Sa yr e . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d espordica,
sin historia f a m i l i a r . D e b u t a antes d e los 2 0 aos, y se c a r a c t e r i -
za p o r la trada d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r o g r e s i v a , degeneracin
p i g m e n t a r i a d e la retina y b l o q u e o d e la c o n d u c c i n cardaca. La
mayora d e los p a c i e n t e s c o n ptosis p r o g r e s i v a i n s i d i o s a n o fluc-
t u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a miopata m i t o c o n d r i a l . O t r o s
datos clnicos s o n : retraso s e x u a l , s o r d e r a , estatura c o r t a , ataxia y
demencia.
M E R R F . Es el acrnimo ingls de epilepsi a mioclnica y fibras ra g-
g e d - re d. Es u n a miopata m i t o c o n d r i a l q u e cursa c o n crisis c o m i c i a -
les, mioclonas y d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , p e ro n o hay o f t a l m o p l e j i a . Se
p r o d u c e p o r u n a mutacin p u n t u a l del A R N t d e la lisina en el A D N
mitocondrial.
M E L A S . Es el acrnimo ingls d e miopata, encefalopata, a c i d o -
sis lctica y stro k e o accidente vascular cerebral. C o m i e n z a en
la i n f a n c i a y cursa c o n miopata, a c c i d e n t e s vasculares c e r e b r a l e s
recurrentes ( h e m i p a r e s i a , h e m i a n o p s i a , c e g u e r a c o r t i c a l , etc.), v -
m i t o s s e c u n d a r i o s a l a c t a c i d o s i s, crisis c o m i c i a l e s , e p i l e p s i a m i o -
clnica y d e m e n c i a . La m u e r t e s o b r e v i e n e antes de los 2 0 aos.
Se p r o d u c e p o r u n a mutacin e n el A R N t d e la l e u c i n a d e l A D N
mitocondrial.
RECUERDA
Las m i o p a t as m i t o c o n d r i a l e s s o n d e h e r e n c i a m a t e r n a o m i t o c o n d r i a l .
A n a t o m o p a t o l g i c a m e n t e , se c a r a c t e r i z a n p or las l l a m a d a s fi bras rojo -
rasg a d as (ra g g e d - re d).
Casos clnicos representativos
1) U n a miopata m i t o c o n d r i a l .
2) U n a distrofia muscular d e cinturas.
3) U n a distrofia muscular d e D u c h e n n e .
4) U n a distrofia m u s c u l a r d e Steinert.
5) U n a distrofia muscular de Becker.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; RC: 4
 Neurologa y neurociruga |

14.
CEFALEAS

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
p~] El t r a t a m i e n t o d e los a t a q u es m i g ra osos l ev es - m o d e r a d o s s o n los A I N E . E n el c a s o d e a t a q u e s m o d e r a d o s -
Tema de importancia
g r aves, se u s a n los tri p ta n es. L a e r g o t a m i n a es u n a a l t e r n a t iva , p e r o su u s o c r n i c o p u e d e p r o d u c i r u n a
intermedia-baja en el M I R ,
c e f a l e a er g o t a m n - d e p e n d i e n t e .
p e r o q u e est c a y e n d o
c o n s t a n t e m e n t e e n las fjj Pa r a la p r e v e n c i n d e los a t a q u e s d e m i g ra a s e u s a n p - b l o q u ea n t es, c a l c i o a n t a g o n i s t a s , a n t i d e p r es i v o s
ltimas c o n v o c a t o r i a s . Es
t r ic c l ic os, a n t i e p i l p t ic os y a n t a g o n ist as d e la s e r o t o n i n a . R e c u r d e s e q u e la m e t ise r g i d a (a n ta g o n ista d e l a
r e c o m e n d a b l e centrarse en
se r o t o n i n a) p u e d e p r o v o c a r f i b r osis p l e u r a l , p e r ic r d ic a o r e t r o p e r i t o n e a l .
la migraa, e s p e c i a l m e n t e
e n su t r a t a m i e n t o y p r o f i l a x i s , La c e f a l e a e n cluster se p r ese n t a e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 a o s . D a e p i s o d i o s d e c e f a l e a u n i l a t er a l p e r i o c u l a r ,
y e n la c e f a l e a e n c l u s t e r . El t p i c a m e n t e n o c t u r n a . P u e d e i m p l i c a r l a g r i m e o , r i n o r r e a , i n q u i e t u d o s n d r o m e d e H o r n e r , e n t r e otros.
r e s t o es p r e s c i n d i b l e .

|"4~] El a l c o h o l es u n d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a e n cluster.

["5"] El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e la c e f a l e a e n cluster es el su m atri p t n s u b c u t n e o . L a s e g u n d a o p c i n es o x -

g e n o a alt o f l u j o . C o m o p r o f ila x is, se u s a el v e r a p a m i l o .

Qf) L a arteritis d e la t e m p o r a l es u n a c a u s a d e c e f a l e a q u e d e b e ser s o s p e c h a d a a n t e p a c i e n t e s m a y o r e s d e 5 0

a os c o n c e f a l e a h e m i c r a n e a l d e r ec i e n t e c o m i e n z o , a s o c i a d a a c l a u d i c a c i n m a n d i b u l a r y a u n a a r t e r i a
t e m p o r a l si n p u l s o .

14.1. Consideraciones generales

Se t r a t a d e u n o s d e los m o t i v o s d e c o n s u l t a ms f r e c u e n t e s e n n u e s t r o m e d i o . La c e f a l e a es g e n e r a l m e n t e
u n sntoma b e n i g n o , y slo o c a s i o n a l m e n t e es manifestacin d e u n a e n f e r m e d a d seria, c o m o m e n i n g i t i s ,
h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , t u m o r e s o a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l . El p r i m e r o b j e t i v o a n t e u n p a c i e n t e c o n c e -
falea es d e s c a r t a r estas patologas. Los c r i t e r i o s d e g r a v e d a d d e u n a c e f a l e a q u e d a n r e s u m i d o s en la T a b l a
5 3 . En el diagnstico, h a y q u e t e n e r e n c u e n t a la e d a d , el s e x o y la o c u p a c i n l a b o r a l d e l p a c i e n t e , la e d a d
d e c o m i e n z o d e los sntomas, a n t e c e d e n t e s p e r s o n a l e s y f a m i l i a r e s , f r e c u e n c i a d e los e p i s o d i o s , i n t e n s i d a d ,
d u r a c i n , m o d o d e instauracin, c u a l i d a d d e l d o l o r , l o c a l i z a c i n , f a c t o r e s m o d u l a d o r e s , sntomas g e n e r a -
les y neurolgicos a s o c i a d o s , y hbitos txicos
y c o n s u m o de frmacos ( T a b l a 5 4 ) .
C e f a l e a i n t e n sa d e c o m i e n z o s b ito
Hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Se manifiesta
E m p e o r a m i e n t o r ec i e n t e d e u n a c e f a l ea crnica
con cefalea intensa, de c o m i e n z o sbito,
C e f a l e a d e f r e c u e n c i a y / o i n t e n si d a d c r ec i e n t e
q u e s u e l e acompaars e d e r i g i d e z d e n u c a , Locali z aci n u nilateral, s i e m p r e e n el m i s m o la d o
nuseas y vmitos. (e x c e p t o c e f a l ea e n r aci m os, h e m icr n ea
paroxstica o c o n t i n u a , n e u r a l g i a occi p i t a l , d el
M e n i n g i t i s . C e f a l e a , f i e b r e , ms s i g n o s m e -
t ri g m i n o , y o tras c e f a l eas p ri m a ri as u n ila tera les
nngeos.
Ma n i f est ac i o n es a c o m p a a n t es :
T u m o r e s . P r o d u c e n c e f a l e a d e carcter p r o - - Alteraci n psq uica p r o g r esiva
g r e s i v o , de das o s e m a n a s de evolucin. - Crisis e p il p tica
- Alteraci n neurol gica f ocal
U n a c e f a l e a d e estas caractersticas e n u n
- Papiledema
p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a -
- Fi e b r e
CEU Preguntas ractersticas a la h a b i t u a l e n p a c i e n t e s c o n - N useas y v m i t o s n o e x p l ic a b l es p o r u n a c e f a l ea

MIR 09-10, 6 7 antecedentes de cefalea) nos d e b e hacer p ri m aria , ni p o r u n a e n f e r m e d a d sistmica

- Pr ese n c i a d e s i g n o s m e n n g e o s
MIR 05-06, 63 p e n s a r en la e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n -
MIR 04-05, 63
sivo c o m o primera posibilidad diagnstica.
MIR 03-04, 2 3 8 C e f a l e a p r eci p i t a d a p o r es f u e r z o fsico, t o s o c a m b i o
MIR 02-03, 2 1 0 La c e f a l e a p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l e m - p ost u r a l
MIR 99-00, 192
p e o r a p o r la maan a y p u e d e d e s p e r t a r al
M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3
Tabla 5 3 . Manifestaciones d e a la r m a e n u n a cefalea
MIR 99-00, 1 9 2 , 2 0 2 p a c i e n t e d e l sueo, a u m e n t a c o n la tos y los

105
M a n u a l CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin a

14.3. Migraa
vmitos, m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o c i d o a c e t i l s a l i -
c l i c o (a d i f e r e n c i a d e la c e f a l e a psicgena) y se a s o c i a a nuseas,
vmitos, p a p i l e d e m a y signos neurolgicos f o c a l e s .

La mayora d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a el p r i m e r e p i s o d i o d e migraa

Mi g r a a
C e f a l e a t e n si o n a l e n t r e los 10-30 aos y en el 6 0 - 7 5 % d e los casos s o n m u j e r e s . Existe
C E F A L E A S PRIMARIAS C e f a l e a e n r ac i m os y otras cef alal g ias u n a predisposicin h e r e d i t a r i a .
t ri g m i n o - a u t o n m icas
O t r a s ce f a l eas p r i m a r i as

A t r i b u i d as a t r a u m a t i s m o c r a n e a l o Fisiopatologa
c e rvic a l , a t rast o r n o vasc u l a r c r a n e a l o
cervica l , a t rast o r n o i n tracra n eal n o
vasc u lar, a u n a s u s t a n c i a o a su
CEFALEAS SECUN D ARIAS
su p resi n , a i n fecci n , a t r ast o r n o d e la La patognesis d e la migraa p u e d e ser c o n s i d e r a d a en tres fases:
ho meostasis, atribuido G n e s i s troncoenceflica c o n p o s i b l e participacin d e los n -
a est r u c t u r as faciales o c r a n e a l es ,
c l e o s d e l rafe m e d i o (serotoninrgicos).
o a t r ast o r n o psiq uitrico.
Activacin v a s o m o t o r a c o n contraccin vascular i n i c i a l , q u e jus-
NEURALGIAS CR A NE ALES, E n t r e otras: n e u r a l g i a d el t r i g m i n o , del tificara la f o c a l i d a d neurolgica e n la migraa c o n a u r a , y u n a
D O L O R FACIAL CE N TR AL g loso far n g eo , d e l occi p ital , s n d r o m e s e g u n d a fase d e v a s o d i l a t a c i n .
Y PRIMARIO Y O TR AS C EF ALE AS d e T o l o sa - H u n t
Activacin de neuronas del ncleo t r i g e m i n a l a nivel b u l b a r , c o n
p o s t e r i o r liberacin d e neuropptidos v a s o a c t i v o s en las t e r m i -
Tabla 5 4 . Clasificacin internacional d e las cefaleas (IHS, 2 0 0 4)
n a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o trigmino. Esta fase c o n d i c i o n a la
t u m e f a c c i n t i s u l a r y tensin d e los vasos sanguneos d u r a n t e el
Arteritis de la te m p o ral . Hay q u e sospecharla ante una cefalea e p i s o d i o d e migraa.
h e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 aos. Son d a t o s a s o -
c i a d o s : p o l i m i a l g i a reumtica, c l a u d i c a c i n m a n d i b u l a r , d o l o r y D u r a n t e el e p i s o d i o d e migraa se ha d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e
tensin a la p a l p a c i n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o . f l u j o sanguneo r e g i o n a l , u n a hipoperfusin c o r t i c a l q u e c o m i e n z a
La prdida d e a g u d e z a v i s u a l p o r oclusin d e la a r t e r i a oftlmica e n el crtex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e
( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) es u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r 2-3 m m / m i n . A v e c e s , la hipoperfusin persiste a pesar d e h a b e r
con cefalea. c e d i d o los sntomas.

RECUERDA
A n t e u n a n e u ritis p t ica a c o m p a a d a d e si n t o m a t o l o g a d e la arteritis
t e m p o r a l e n u n p a c i e n t e a n c i a n o , est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n c o r -
t i c o i d e s , y a q u e es f u n d a m e n t a l evitar la b i l a t e r a l i z a c i n y las c o m p l i -
c a c i o n e s sist m icas.
Los c r i t e r i o s diagnsticos p a r a la a r t e r i t is d e la t e m p o r a l s o n :
- Edad s u p e r i o r a 5 0 aos.
- Cefalea l o c a l i z a d a de reciente c o m i e n z o .
- Tensin s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o disminucin d e l p u l s o .
- V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 00-01 F, 6 8 ) .
- Biopsia arterial m o s t r a n d o arteritis necrotizante.
Es p o s i b l e q u e la migraa r e p r e s e n t e u n a perturbacin h e r e d i t a r i a
d e la neurotransmisin serotoninrgica. La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r
u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e la migraa. Son e v i d e n c i a s
a favor:
La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s serotoninrgicos
q u e se ha d e m o s t r a d o til p a r a p r e v e n i r los e p i s o d i o s d e m i -
graa. El sumatriptn, c u y o m e c a n i s m o d e a c c i n es a g o n i s t a
d e r e c e p t o r e s serotoninrgicos 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a -
m e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en fase a g u d a , d e los e p i s o d i o s
migraosos.
Los n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n al i n i c i o d e la
cefalea.
Los e p i s o d i o s migraosos p u e d e n ser d e s e n c a d e n a d o s p o r fr-
macos que liberan serotonina.

14.2. Cefalea tensional Subtipos clnicos

La T a b l a 5 5 r e c o g e las caractersticas y los c r i t e r i o s diagnsticos d e

Es el t i p o d e cefalea ms f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n -
guen tres formas d e cefalea d e tensin: episdica i n f r e c u e n t e, episdica
f r e c u e n t e , y crnica. C o m o criterios diagnsticos, destacan e p i s o d i o s
de cefalea q u e d u r e n entre 3 0 m i n u t o s y siete das, d e c a l i d a d opresiva ,
i n t e n s i d a d leve o m o d e r a d a , localizacin b i l a t e r a l , n o agravada p o r
esfuerzos fsicos o n o a s o c i a d a a nuseas n i vmitos.
El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l -
gsicos c o m u n e s .
El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , segn f r e c u e n c i a , duracin e i n t e n s i d a d
d e los d o l o r e s , se basa en el uso d e a n t i d e p r e s i v o s tricclicos e i n h i -
b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la recaptacin d e la s e r o t o n i n a .
esta e n f e r m e d a d .
M i g r a a c o n a u r a o m i g r a a c l sic a . Representa el 2 0 % d e las
migraas. Es u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a l
y carcter pulstil, q u e p u e d e acompaarse d e nuseas, vmitos,
f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 horas. Se p r e c e d e d e
clnica d e f o c a l i d a d neurolgica (aura), s i e n d o las m a n i f e s t a c i o -
nes visuales las ms f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s , visin
b o r r o s a , defectos hemianpsicos, e s p e c t r o d e fortificacin, etc.),
a u n q u e tambin p u e d e h a b e r sntomas m o t o r e s o sensitivos. Pre-
c e d e n a la c e f a l e a en 15-30 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n
m i n u t o s antes d e c o m e n z a r la c e f a l e a .
M i g r a a sin a u r a o m i g r a a c o m n . Representa el 7 5 % d e los
casos d e migraas.

106

Al m e n o s 5 e p is o d i o s , c u m p l i e n d o los si g u i e n t es
criterios
D u raci n del e p i s o d i o d e 2 - 72 h o r as (sin
t r a t a m i e n t o o t ra t a d a sin xito)
Al m e n o s 2 d e los si g u i e n t es d a t o s:
- Unilateral (30 - 40 % so n bilaterales)
- Pulstil (5 0 % d e los c a s o s so n n o pulstiles)
- M o d e r a d a a seve r a (interfirien d o o evi t a n d o
las t a r eas c o t i d i a n as)
- A g r ava d a p o r el m o v i m i e n t o (ca m i n a r o su b ir
esca leras)
Al m e n o s u n s nto m a a s o c i a d o :
- N useas o v m i t o s
- Fo t o f o b ia
- So n o f o b i a
El d o l o r n o se a t r i b uye a o tra e n f e r m e d a d
A los criterios d esc r i t os a n t e r i o r m e n t e se a a d e n
los si g u i e n t es:
U n o o m s snto m as f ocales n e u r o l g icos
tra nsit ori os ( 9 0 % visu ales) a n t es o d u r a n t e
la c e f a l ea
D u raci n del a u ra d e 5 - 60 m i n u t o s
La c e f a l ea a c o m p a a o si g u e al a u ra d e n t r o
d e los si g u i e n t es 6 0 m i n u t o s
El d o l o r n o se a t r i b uye a otra e n f e r m e d a d
Tabla 5 5 . Criterios diagnsticos sim plificados para la migraa c o n y sin aura
C o n s i s t e en cefaleas de anlogas caractersticas a las d e s c r i t as en
la migraa c o n a u r a , p e r o sin clnica d e f o c a l i d a d neurolgica
p r e c e d i e n d o o a c o m p a a n d o a la c e f a l e a .
A m b o s t i p o s de migraa p u e d e n o c u r r i r en el m i s m o p a c i e n t e . Entre
los e p i s o d i o s de migraa, el p a c i e n t e p u e d e t e n e r cefaleas t e n s i o n a -
les. Las crisis se p u e d e n d e s e n c a d e n a r p o r d i v e r s o s f a c t o r e s dietti-
cos, a m b i e n t a l e s , psicolgicos, h o r m o n a l e s y farmacolgicos.
I.
TIP O DE TRATAMIENT O
Migraa basilar
Ataques
Los sntomas neurolgicos q u e p r e c e d e n a la
leves m o d e r a d o s
c e f a l e a s o n caractersticos d e disfuncin t r o n c o -
enceflica: vrtigo, d i s a r t r i a , diplopa, ataxia o
sndrome c o n f u s i o n a l , persisten d u r a n t e 2 0 - 3 0
m i n u t o s y se s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pulstil.
Suele a p a r e c e r e n a d u l t o s j v e n e s .
Migraa hemipljica
Se trata de u n a migraa c o n a u r a , q u e i n c l u y e
h e m i p a r e s i a . Puede ser f a m i l i a r , si h a y u n p a -
riente de primer o segundo grado c o n ataques P r eve n t i v o
idnticos, o espordica. (si la f r e c u e n c i a e s
superior a d os
e p iso d i os al m es)
Complicaciones de la migraa
Migraa crnica: ms d e 15 e p i s o d i o s al
mes, p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los tres meses.
Est a d o d e m a l m i g r a o s o : ms d e 72 horas
de duracin, a pesar d e l t r a t a m i e n t o .
Neurologa y neurociruga
In f a r t o m i g r a o s o o m i g r a a c o m p l i c a d a : c u a n d o los sntomas
d e l a u r a migraosa persisten ms all de la duracin d e la c e -
falea, y se a s o c i a n a u n a lesin isqumica c e r e b r a l d e l m i s m o
t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 00-01 F, 1 5 3 ) .
Tratamiento
Las p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de las migraas se e x p o n e en
la T a b l a 5 6 .
14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),
histamnica o de Horton
P r e d o m i n a en varones (10:1) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r e -
f e r e n t e m e n t e entre los 20-50 aos. Se d i s t i n g u e u n a f o r m a episdica y
otra crnica ( c u a n d o hay a u s e n c i a de fases de remisin d u r a n t e u n ao
o ms, o c o n r e m i s i o n e s q u e d u r a n m e n o s de u n mes).
Se c a r a c t e r i z a p o r presentar e p i s o d i o s diarios de cefalea u n i l a t e r a l , l o -
c a l i z a d a p r e f e r e n t e m e n te a nivel p e r i o c u l a r y c o n irradiacin a la f r e n -
te o a la mandbula, de gran g r a v e d a d , y c u y a duracin p u e d e varia r
entre 15-180 m i n u t o s , desde u n a vez c a d a dos das, hasta 8 veces al
da. A p a r e c e caractersticamente p o r la n o c h e , a p r o x i m a d a m e n t e una
hora despus de c o n c i l i a r el sueo, y p u e d e recurrir d u r a n t e el da, a
m e n u d o a la m i s m a hora. En m u c h o s casos, se acompaa de l a g r i m e o ,
rinorrea, congestin o c u l a r y obstruccin nasal ipsilateral al d o l o r , su-
doracin f r o n t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l ipsilateral, miosis-ptosis ipsi -
lateral, e i n q u i e t u d m o t o r a y desasosiego (MIR 09-10, 6 7 ) . En el 2 5 % de
FRMAC OS C O ME N T ARI O S
Se d e b e n a d m i n ist r a r i n m e d i a t a m e n t e d es p u s d e l
inicio d e la ce f a l ea , r e p i t i e n d o la d osis c a d a 4 - 6 h.
La a d m i n istraci n d e m e t o c l o p r a m i d a o
AINE (AAS, n a p r o x e n o
d o m p e r i d o n a n o slo m e j o r a las nuseas o los
o i b u p r o f e n o)
v m i t os, si n o q u e a d e m s facilita la a bsorci n d e los
a nal gsicos. J u n t o al t r a t a m i e n t o a nal gsico, se d e b e
d esc a n sa r , si es p osi b le, e n lu gar o sc u r o y si l e n c i o s o
TRIPTANOS So n a g o n i s t a s d e r ece p t o r es serot o n l n r g ico ( 5 HT 1B
(sumatriptn, nartriptn, y 1D) c o n acci n va s o c o n st r ic t o r a y r e d u c t o r a d e la
z olmitriptn, rizatriptn In fla m aci n a l r e d e d o r d e los v a s o s
almotriptn, eletriptn C o n t r a i n d i c a c i o n es : car d io p ata isq um ica o
yfrovatriptan) cla u d icaci n intermitente
El m e c a n i s m o p or el q u e e j e rc e n s u acci n profilctica
P - BL O Q UE ANTES resulta d e sc o n o c i d o , a u n q u e se p ost u l a u n e f ec t o
(p ro p ra n ol ol) b l o q u e a n t e d e r ec e p t o r es seroto ni nr gicos 5 - HT2
(MIR 9 9 - 0 0, 2 0 2)
Los d o s p r i m er os se d e b e n usar c o n p reca uci n e n
C ALCI O A N T AG O NIST AS
p a c i e n t es c o n e n f e r m e d a d d e Pa r k i nso n ,
(flu narlcina, ci n a rici n a ,
e n f e r m e d a d e s d e p r esiva s p revias o t rast o r n os
ve r a p a m i l o )
e x t r a p i r a m i d a l es d e otro ti p o
A N TI D EPRESIV O S E s p e c i a l m e n t e i n d i c a d o s e n p a c i e n t es c o n m i g ra a
TRIC l C LIC O S a s o c i a d a a c e f a l ea t e n si o n a l . Su acc i n p a r ec e
(a mitriptilina,
nortriptillna)
I n d e p e n d i e n t e d e su ac t ivi d a d a n t i d e p r esiva
(MIR 0 5 - 0 6, 6 3)
M u y e f ic ac es; d e b e n ser a d m i n i s t r a d o s c o n
ANTAG O NISTAS
p reca uci n d e b i d o a sus e f ec t os s e c u n d a r l o s
D E LA SER O T O NIN A
i m p o r t a n t es, a u n q u e reversi b les, tras su u s o
(c l p r o h e p t a d i n a ,
pl z otifen , m et iser g i d a)
p r o l o n g a d o : fibrosis p le u ral , pericrdlca
y retr o p erit o n eal .
Tabla 56. Principales o p ci o n es e n el trata miento d e la migraa
107
Manual CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin a

los casos se acompaa de u n sndrome d e H o r n e r q u e o c a s i o n a l m e n t e

p u e d e persistir (MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 8 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0 ; M IR 9 9 - 0 0 , 192).
14.5. Otras cefaleas primarias
La cefalea aparece d i a r i a m e n t e d u r a n t e p e r i o d o s (cluster) q u e o s c i l a n H e m i c r n e a paro x stica. P r e d o m i n a en la m u j e r , de i n i c i o en la
entre 1 -4 meses, q u e d a n d o p o s t e r i o r m e n t e asintomtico d u r a n t e largos e d a d a d u l t a . Existe una f o r m a episdica y otra crnica. Se trata d e
p e r i o d o s de t i e m p o (1-2 aos). N o se acompaa d e aura, nuseas ni una cefalea trigmino-autonmica, c o n e p i s o d i o s de d o l o r similares
historia f a m i l i a r . a la cefalea en r a c i m o s , p e r o c o n u n a duracin ms b r e ve (2-30
T r a t a m i e n t o p r eve n t iv o . Evitando factores desencadenantes, si es- m i n . ) , y una f r e c u e n c i a m a y o r (5-30 e p i s o d i os al da). La b u e n a res-
tos existen, c o m o el a l c o h o l y otros vasodilatadores . puesta a la i n d o m e t a c i n a es u n c r i t e r i o diagnstico.
T r a t a m i e n t o si n t o m t ic o . La terapi a d e eleccin es el sumatriptn S U N C T (sh ort - lastin g u nilateral n e uralgifor m h e a d ach e attacks with
subcutneo, p o r su r a p i d e z y e f i c a c i a . La segunda m e d i d a ms efec- co nju nctival injectio n a n d te arin g). Se trata de crisis breves d e d o l o r
tiva es la inhalacin de oxgeno a f l u j o e l e v a d o (MIR 0 4 - 0 5 , 63). n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompaado de inyeccin c o n j u n t i v a l y
T r a t a m i e n t o p r o f i l c t ic o . Se c o n s i d e r a el v e r a p a m i l o c o m o el fr- l a g r i m e o . Entre 3-200 crisis al da, en ocasiones desencadenados
m a c o d e eleccin. Si n o hay respuesta, se p u e d e intentar c o n cursos p o r ciertos estmulos o r o f a c i a l e s .
breves d e c o r t i c o i d e s , t o p i r a m a t o , la e r g o t a m i n a en dosis nica n o c - N e u r a l g i a del t ri g m i n o (vase el Captulo de N e urociru ga fu ncio-
t u r n a , o el l i t i o . n al) -

Casos clnicos representativos

M u j e r de 34 aos, diagnosticada d e m i g ra a sin a u ra , q u e co nsu lta por e p iso d ios d e U n p a c i e n t e d e 5 4 a os refiere, d es d e h a c e d ie z das, u n a o d os crisis de d o l o r d e ojo
sus ce f a l eas ha bituales, en n m e r o de 4 - 5 al m e s . C u l de estos t r a t a m i e n t os NO d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v i o s i s m o , q u e l e d e s p i e r t a p o r l a n o c h e y le o b l i g a a
estara i n d i c a d o ? salir d e la c a m a , d u r n d o l e u n a s d os h o r a s . C u l d e las si g u ien tes m e d i d a s e n t i e n d e
q u e es m s e f i c a z p a r a c a l m a r el d o l o r ?
1) T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s .
2) U t i l i z a r dosis bajas diarias d e e r g o t a m i n a . 1) Oxgeno intranasal.
3) Administrar c o m o profilaxis propanolol. 2) Sumatriptn subcutneo.
4) Tratar t o d o s los ataques a g u d o s c o n n a p r o x e n o . 3) Ibuprofeno oral.
5) Utilizar c o m o profilaxis flunaricina. 4) Tramadol oral.
5) M e t a m i z o l intramuscular.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; RC; 2
M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : RC: 2

108
 Neurologa y neurociruga

15.
SNDROME DE HIPERTENSIN
INTRACRANEAL

Aspectos esenciales
MIR
QJ El f l u j o sanguneo c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s lmites p r e c i s o s para u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n -
D e n t r o d e e s t e t e m a , se
t o d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . El f l u j o sanguneo d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a d e la presin d e perfusin
debe conocer m u y bien
c e r e b r a l y, d e m a n e r a i n d i r e c t a , d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .
el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l ,
e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s
[J] C o m o el f l u j o sanguneo se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s d e la presin d e p e r -
d i a g n s t i c o s y las c o n d i c i o n e s
fusin c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s e n la m i s m a d i r e c c i n . Es l o
a s o c i a d a s a esta p a t o l o g a .
A d e m s , es i m p o r t a n t e q u e se d e n o m i n a autorregulacin c e r e b r o v a s c u l a r .
c o n o c e r la clnica d e la
|~3~] Los f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la presin i n t r a c r a n e a l s o n la sangre, el parnquima y el lquido cefalorraqudeo.
herniacin u n c a l y el
t r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la La hiptesis d e M o n r o - K e l l l e e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l m e n e s d e sangre, lquido cefalorraqudeo y
hipertensin i n t r a c r a n e a l . parnquima se h a n d e m a n t e n e r c o n s t a n t e s .

[~4~| La hiperventilacin, q u e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l l e v a u n a vasoconstriccin, l o q u e p r o v o c a q u e la presin

i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r tambin i s q u e m i a c e r e b r a l .

jjQ La hipertensin i n t r a c r a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o -
d u c i r s e p o r a u m e n t o d e l v o l u m e n d e parnquima, lquido cefalorraqudeo o sangre .

[jjj Las h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s d e l c e r e b r o d e s d e el s i t i o d e m a y o r al d e m e n o r presin. La

herniacin u n c a l , q u e c l n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a trada c o n s i s t e n t e e n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n
o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e u n a u r g e n c i a
neuroquirrgica. La herniacin c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r p o r u n a p u n c i n l u m b a r .

|~7~] En el t r a t a m i e n t o d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n
f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e sangre, parnquima o lquido cefalorraqudeo) y, a n t e el f r a c a s o
d e las m i s m a s , m e d i d a s d e s e g u n d o n i v e l , q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .

QTJ Existen u n a serie d e factores a s o c i a d o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los q u e d e s t a c a n los frmacos y

d e t e r m i n a d a s metabolopatas. Recurdese q u e el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d frtil y los t r a s t o r n o s
m e n s t r u a l e s s o n l o s q u e t i e n e n u n a c o n f i r m a c i n epidemiolgica .

[9] Los c r i t e r i o s diagnsticos d e l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n seis: clnica d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , a u s e n c i a

d e f o c a l i d a d neurolgica, n i v e l d e c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s d e i m a g e n n o r m a l e s , presin d e lquido
cefalorraqudeo e l e v a d a y anlisis d e lquido n o r m a l .

[Tp] Las m e d i d a s teraputicas f u n d a m e n t a l e s e n el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n : e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i a d o s ,

a c e t a z o l a m i d a , d e r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l y la descompresin d e l n e r v i o ptico.

QTj El e d e m a c e r e b r a l vasognico ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o n o es el c a s o d e l e d e m a c i t o -
txico ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .

15.1. Fisiopatologa

El F l u j o Sanguneo C e r e b r a l (FSC) p u e d e c a l c u l a r s e d i v i d i e n d o la Presin d e Perfusin C e r e b r a l (PPC) entre

las Resistencias V a s c u l a r e s (RV), s i e n d o la PPC la d i f e r e n c i a e n t r e la tensin a r t e r i a l m e d i a ( T A M ) y la presin
i n t r a c r a n e a l (PIC).

FS C = PPC / RV = (T AM - PI C ) / RV

El g r a d o ptimo d e a c t i v i d a d c e r e b r a l d e p e n d e d e la e x i s t e n c i a de u n a d e c u a d o f l u j o sanguneo q u e p r o p o r -

c i o n e al t e j i d o n e r v i o s o u n a p o r t e s u f i c i e n t e d e oxgeno y g l u c o s a . Por t a n t o , es n e c e s a r i o q u e d i c h o FSC se

MIR 08-09, 2 3 4
MIR 02-03, 2 1 4 m a n t e n g a estable f r e n t e a v a r i a c i o n e s d e la presin arterial sistmica o d e las resistencias i n t r a c r a n e a l e s . Existen
MIR 00-01, 56
u n o s m e c a n i s m o s d e autorregulacin c e r e b r o v a s c u l a r q u e c o n s i g u e n q u e , d e n t r o d e u n a m p l i o r a n g o , grandes
MIR 99-00, 1 9 0
MIR 98-99, 2 3 6 v a r i a c i o n e s d e la presin a r t e r i al p r o d u z c a n s o l a m e n t e pequeos c a m b i o s en el FSC.

109
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

La hiptesis de M o n r o - K e l l i e establece q u e el v o l u m e n total del c o n t e - d o b l e p o r q u e e l i m i n a n ms fcilmente la imagen del o j o afectado,

n i d o intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalorraqudeo) d e b e
ser constante. Puesto q u e stos se e n c u e n t r a n en el interior d e u n a
c a v i d a d n o distensible, c o m o es el crneo, un i n c r e m e n t o en el v o -
l u m e n d e a l g u n o d e estos c o m p o n e n t e s (p. e j . : u n t u m o r c e r e b r a l , u n
h e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) har q u e , d e m a n e r a
c o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en el v o l u m e n d e los otros
c o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e compensacin se saturan, se p r o -
d u c e u n a u m e n t o d e la presin intracraneal (cuyos valores n o r m a l e s en
los a d u l t o s o s c i l a n entre 5 y 15 m m H g ) .
pero es frecuente q u e i n c l i n e n la cabeza para hacer c o i n c i d i r las dos
imgenes.
A l t e r a c i n d el n ivel d e c o n sc i e n c i a .
En fases d e H T I C m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en el FSC,
p u e d e observarse la trada d e C u s h i n g : hipertensin arterial (lo ms
constante), b r a d i c a r d i a y alteraciones d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o, a u n q u e
slo en u n 3 0 % d e los pacientes se observa la trada c o m p l e t a .

O t r o s datos clnicos q u e p u e d e n acompaar al sndrome d e H T I C son

El a u m e n t o d e la PIC se manifiest a clnicamente c o n una s i n t o m a t o -
loga caracterstica a g r u p a d a b a j o la denominacin d e sndrome d e
hipertensin i n t r a c r a n e a l, c o m n a u n gran nmero d e procesos p a -
tolgicos intracraneales q u e se describirn en los prximos apartados,
algunas d e los cuales se recoge n en la T a b l a 5 7 .
las erosiones o lceras gstricas d e C u s h i n g o signos d e f o c a l i d a d n e u -
rolgica en relacin c o n la localizacin d e la lesin responsable d e la
elevacin d e la PIC.

15.4. Sndromes
15.2. Etiologa del sndrome de herniacin cerebral
de hipertensin intracraneal
El a u m e n t o d e la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a d e las e n t i d a d e s des-
critas e n la T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r a d i e n t e s d e presin e n t r e los
La etiologa se recoge en la T a b l a 5 7 . c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r n e o , d a n d o lugar a d e s p l a z a m i e n t o s d e
a l g u n a s p o r c i o n e s d e l encfalo c o n t r a e s t r u c t u r a s rgidas seas o
Tra u m atism o craneoenceflico: d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s dficits neurolgicos, d e t e r i o r o d e l n i -
- He m ato m a epidural vel d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a -
- Hemato ma subdural m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s
- C o n t usi n h e m o rr g ica (Figura 7 3 ) .
- Swellin g
Hidrocefalia
Tumores
Infecciones:
- A bsceso cerebral
- E m p ie m a subdural
Procesos vasculares:
- Infarto c e r e b r a l
- T r o m b o sis v e n o s a
- Hemato ma intraparenquimatoso
Encefalopatas q u e p u e d e n cursar co n e d e m a cerebral:
- Hi p erc p n ica
- He p tica
- S n d r o m e d e d ese q u i l i b r i o (dilisis)

Tabla 5 7. C a usas ms frecuentes d e elevaci n d e la presin intracraneal

15.3. Clnica

La clnica caracterstica del sndrome d e hipertensin intracraneal

(HTIC) es:
C e f a l e a . G e n e r a l m e n t e es ms grave d u r a n t e la n o c h e d e b i d o a la
h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e vasodilatacin c e r e b r a l , sobre
t o d o , en la fase REM del sueo. Puede despertar al p a c i e n t e y e m -
peora p o r la maana. Caractersticamente a u m e n t a c o n las m a n i o -
bras d e Valsalva.
V m i t o s . D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o , m u y tpicos en " e s c o p e t a z o " .
E d e m a d e p a p ila. Es el signo e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la existencia
de H T I C . En los lactantes p u e d e n o encontrarse, pero se apreciar
a b o m b a m i e n t o d e la f o n t a n e l a y separacin d e las suturas (distasis).
Tambin aparece frecuentemente d i p lo p a, por lo general secundaria
a lesin del V I par craneal. Los nios no suelen quejarse d e visin
Fig ura 7 3 . H e r n i a c i o n es d el sist e m a n e r v i o s o ce n t ra l
Se describen varios sndromes d e herniacin c e r e b r a l :
H e r n i a c i n u n c a l (Figura 74). M s f r e c u e n t e en lesiones t e m p o r a l e s .
El u n c u s del lbulo t e m p o r a l se h e r n i a a travs d e la h e n d i d u r a ten-
t o n a ! y p u e d e c o m p r i m i r el III par c r a n e a l , p r o d u c i e n d o midriasis
ipsilateral c o m o signo ms p r e c o z , y el mesencfalo, c o n h e m i p l e -
ja c o n t r a l a t e r al y disminucin progresiva del n i v e l de c o n s c i e n c i a
(MIR 08-09, 2 3 4 ; M I R 99-00, 1 9 0 ) .

110
 Neurologa y neurociruga

La o n d a d e presin intracraneal d e p e n d e d e o s c i l a c i o n es n o r m a l e s d e
la tensin arterial (en la sstole cardaca se p r o d u c e u n a elevacin d e la
presin i n t r a c r a n e a l , al llegar la sangre al cerebro) y d e l r i t m o respira-
t o r i o (la inspiracin c o n l l e v a u n descenso d e la presin i n t r a c r a n e a l , ya
q u e f a c i l i t a el r e t o r n o v e n o s o al corazn).

En u n a situacin d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , adems d e o b t e n e r en el

registro cifras elevadas de presin, se p u e d e n detectar v a r i a c i o n e s en
la morfologa de la o n d a n o r m a l q u e t i e n e n diferentes i n t e r p r e t a c i o n e s
clnicas (ondas d e L u n d b e r g ):
O n d a s A m e s e t a o plateau: elevaciones m a n t e n i d a s d e la PIC
(> 5 0 m m H g d u r a n t e 5-20 m i n u t o s ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o en
la autorregulacin cerebrovascular. Su morfologa se recoge e n la
Figura 7 5 .
Cerebelo
O n d a s B: se ha n r e l a c i o n a d o c o n alteraciones en el r i t m o respirato-
Tienda rio, p r i n c i p a l m e n t e c o n la respiracin d e Cheyne-Stokes.
del cerebelo
O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e en relacin c o n v a r i a c i o n e s en la presin
arterial.
Nervio III PC A. basilar

Fig ura 7 4 . Her n iaci n u n c a l

Her n i aci n su b facial. D e s p l a z a m i e n t o del parnquima cerebral por

debajo de la h o z del cerebro (falx). Puede c o m p r i m i r la arteria cerebral Espiracin

anterior. Puede ser u n aviso p r e v i o a una herniacin transtentorial.

H e r n i a c i n c e n t r a l , t r a nst e n t o r i a l o t e n t o r i a l . Se p r o d u c e u n des-
p l a z a m i e n t o hacia abajo d e los hemisferios cerebrales y ganglios
bsales, c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e : diencfalo, mesencfalo,
protuberancia y bulbo.

RECUERDA
100
La trada de la herniacin uncal: midriasis arreactiva en un ojo, hemipa- - Ondas plate a u

resia contralateral a la midriasis y disminucin del nivel de consciencia.

Es imperativo realizar en este caso una TC cerebral urgente.
80

60
-
40

H e r n i a c i n t r a nst e n t o r i a l i nversa . Estructuras d e la fosa posterior se

20

0
-
h e r n i a n hacia arriba a travs d e la h e n d i d u r a t e n t o r i a l . J I L
0 15 30 45 60 75 90 115
Minutos

RECUERDA
Antes de realizar una puncin lumbar, se debe descartar mediante una
TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una ele- Fig ura 7 5 . O n d a n o r m a l d e PIC. O n d a s plate a u
vacin de la presin dentro del crneo y genere un gradiente entre el
crneo y la regin lumbar.

Los estudios d e i m a g e n (TC o RM) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r la causa d e

la H T I C y las p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s asociadas (edema, desplaza-
H e r n i a c i n cer e b el o - a m i g d a l a r . Las amgdalas cerebelosas se her- m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s , dilatacin v e n t r i c u l a r , "swellin g " o vasoplejia
nian a travs del f o r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o compresin b u l b a r venosa c e r e b r a l q u e p r o d u c e " h i n c h a z n " d e los h e m i s f e r i o s c e r e b r a -
y o c a s i o n a n d o rpidamente u n c u a d r o dramtico c o n alteracin del les, etc.).
patrn v e n t i l a t o r i o , trastornos vasomotores y cardacos e inclus o
muerte sbita. Puede estar p r o v o c a d a p o r la realizacin d e u n a p u n -
cin l u m b a r c u a n d o , en el espacio intracraneal , existe una causa q u e
sea capaz d e elevar la presin intracraneal y generar u n gradiente de 15.6. Tratamiento
presin entre el crneo y el espacio s u b a r a c n o i d e o l u m b a r .

Siempre q u e sea p o s i b l e , hay q u e tratar el p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n -

15.5. Diagnstico sable d e la H T I C . Por e j e m p l o , en situaciones en las q u e haya u n a h i -

El diagnstico d e certeza de u n p a c i e n t e c o n sospecha clnica d e h i p e r -
tensin intracraneal se establece m e d i a n t e la monitorizacin d e la PIC,
u t i l i z a n d o sensores q u e p u e d e n c o l o c a r s e a nivel i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ,
intraventricular, epidural o subdural.
d r o c e f a l i a aguda, habr q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n drenaje v e n t r i c u l a r
externo.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o general d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l , i n d e -
p e n d i e n t e m e n t e d e cul sea la causa q u e la est p r o v o c a n d o , son tiles
las siguientes m e d i d a s (Tabla 5 8 ) :

111
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edicin a
E l evac i n c a b e c e r a 3 0
S e d a c i n y relajacin
ME DID AS D r e n a j e ve n t r ic u l a r e x t e r n o
D E PRIMER NIVEL Ma n it o l 2 0 %
S u e r o h i p er t n ic o
H i p e rve n t i l ac i n
C r a n i ect o m a d e s c o m p r e s i v a
MEDID AS
C o m a b ar b it rico
D E S E G U N D O NIVEL
Hipotermia
Ta b la 5 8 . T r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la h i p ert e nsi n i n t r acr a n ea l
Elevar la c a b e z a del e n f e r m o unos 3 0 para favorecer el r e t o r no
venoso.
Evitar la hipotensin arterial, la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a .
Sedacin y relajacin, si es necesario.
D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . Se trata d e u n a m e d i d a q u e se e m p l e a
en el t r a t a m i e n t o d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l, an n o t e n i e n d o
h i d r o c e f a l i a . Consiste en e v a c u a r lquido cefalorraqudeo a u n re-
s e r v o r i o exterior.
M a n i t o l al 2 0 % . Es u n diurtico osmtico d e alta e f i c a c ia y d e m e -
c a n i s m o d e accin ms rpido q u e los c o r t i c o i d e s , per o es i m p o r -
tante n o superar u n a o s m o l a r i d a d plasmtica d e 3 2 0 m O s m / l (MIR
98-99, 236).
Suero hipertnico, q u e lo q u e p r o v o c a es u n paso de lquido desde
el e s p a c i o intersticial al e s p a c i o intravascular d e b i d o a sus p r o p i e -
dades osmticas.
Hiperventilacin controlada, para disminuir la p C 0 2 hasta 30-35 m m H g
(niveles inferiores t i e n e n riesgo d e i s q u e m i a cerebral p o r v a s o c o n s -
triccin).
En casos refractarios a estas m e d i d a s , p u e d e ser necesario recurrir al
c o m a barbitrico, h i p o t e r m i a o craniectomas d e s c o m p r e s i v a s .
15.7. Sndrome de hipertensin
intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri)
Se d e f i n e c o m o la existencia d e clnica d e hipertensin intracraneal (la
cefalea es el sntoma ms f r e c u e n t e y el p a p i l e d e m a , el signo ms c o n s -
tante), sin disminucin del nivel d e c o n s c i e n c i a y sin f o c a l i d a d neurol-
gica (salvo la d i p l o p i a por afectacin del V I par). En las pruebas d e i m a -
gen a realizar (resonancia magntica y a n g i o R M d e fase venosa) n o se
e v i d e n c i a causa j u s t i f i c a b l e del c u a d r o . La puncin l u m b a r presenta, d e
f o r m a i n v a r i a b l e, u n i n c r e m e n t o d e presin de lquido cefalorraqudeo
(MIR 02-03, 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o analtico d e n t r o d e los parmetros n o r -
males, e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n descenso d e las protenas (Tabla 59).
Clnica d e h i p er t e nsi n i n t r acr a n ea l
No d is m i n u c i n d e l nivel d e c o n s c i e n c i a
A u s e n c i a d e f o c a l i d a d n eu rol g ica
Pruebas de i m a g en n or males
Presi n e l e v a d a d e l q ui d o ce f al o rra q u d e o
Analtica d e l q u i d o ce f a l o r ra q u d e o n o r m a l
Tabla 5 9 . Criteri os d ia g n stic os d e p s e u d o t u m o r
Afecta c o n ms frecuencia a mujeres en poca reproductiva. La mayor par-
te son idiopticas, aunque hay q u e descartar distintas condiciones asocia-
das a este cuadro q u e se recogen en la Tabla 60. D e entre todos los factores
112
enumerados en la tabla, los nicos en los q u e ha habid o una confirmacin
epidemiolgica de asociacin a este cuadro son: mujer, edad reproductiva,
trastornos mensuales, obesidad o a u m e n t o reciente de peso.
A l t e r ac i o n es d e l d r e n a j e v e n o s o E n f e r m e d a d d e Be h c e t
E m b a r a z o y antico nceptivos orales - Fr m acos:
O besidad - Vi t a m i n a A y d e r i v a d o s (reti n oi d es)
H i p o e h i p e r t i r o i d is m o - T et racicli n as
H i p o p a r a t i r o i d is m o - c i d o nalidxico
Insu f ici e nci a s u p r a r r e n a l - Nitro f ura n to na
Sn dro me de Cushin g - Sulfamidas
A n e m i a ferro p nica g r ave - Litio
Sa rc o i d osis - Indometacina
L u p u s e r i t e m a t o s o sistmico - Fenito na
Ta b la 6 0 . Etiolo ga d el p s e u d o t u m o r cere bri
Se trata d e una e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a p e ro recurrente,
c u y o riesgo p r i n c i p a l es la prdida d e visin p o r e d e m a d e p a p i l a . El
t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o la prevencin d e dficit visuales, m e -
d i a n t e la disminucin del v o l u m e n d e LCR.
La p r i m e r a m e d i d a teraputica (Figura 76) d e b e ser la supresin d e los
frmacos responsables o el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si
se c o n o c e , y la prdida d e peso, si el p a c i e n t e es obeso. Despus d e -
b e n intentarse m e d i d a s conservadoras , c o m o el e m p l e o d e diurticos,
e s p e c i a l m e n t e los i n h i b i d o r e s d e la anhidrasa carbnica ( a c e t a z o l a m i-
da). En la mayora d e los pacientes, el pronstico es b u e n o (el 8 0 %
r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s n o quirrgicas
q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restriccin h i d r o s a l i n a , la utilizacin d e
d e x a m e t a s o n a (especialmente , si hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o
es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .
Eli m i nar factores asocia d os:
o b esi d a d , frmacos, tra ta m ie n t o m eta b olo platas
atas
Acetazolamida
Derivacin l u m b o p e r i t o n e a l
Descompresin n e r v i o ptico
Fi g u ra 7 6 . Ma n ej o teraputico g en eral d el p se u d o t u m o r cerebral
RECUERDA
S e d e b e n c u m p l i r t o d os los c r i t e r i o s p a r a d i a g n o s t i c a r u n p s e u d o t u m o r
cerebral.
cere bri En pacientes c o n deterioro visual progresivo q u e n o responden al trata-
mient o mdico, el paso siguiente consiste en colocar una derivacin l u m -
boperitoneal (tambin se han i n d i c a d o la derivacin ventriculoperitoneal
y las punciones lumbares de repeticin) (MIR 0 0 - 0 1 , 56). En algunos casos
es necesario recurrir a otras tcnicas, c o m o la fenestracin de la vaina del
nervio ptico o la craniectoma descompresiva subtemporal.

15.8. Edema cerebral
Se d e f i n e c o m o e d e m a cerebral la acumulacin d e lquido en el espa-
c i o intersticial o ntracelular (neuronas y gla). En funcin del m e c a n i s -
m o patognico resultante, se r e c o n o c e n tres tipos d e e d e m a c e r e b r a l :
E d e m a c e r e b r a l vaso g n ic o : es el e d e m a c a u s a d o p o r u n a apertura
de la barrera hematoenceflica, p o r l o q u e se a c u m u l a lquido en
el e s p a c i o intersticial. Es el e d e m a q u e acompaa a los procesos
t u m o r a l e s y al absceso c e r e b r a l . D i s m i n u y e c o n la administracin
de c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a disminucin d e la p e r m e a b i l i d a d de
la barrera hematoenceflica).
U n a m u j er d e 3 4 a os, o b esa , p resenta d esd e h a c e varias s e m a n a s ce f a l ea y episo dios
de prdida d e visin b i n oc u la r transitorios, p a r t ic u l a r m e n t e al levantarse de la c a m a .
En la e x p loraci n , tiene c o m o n ic o signo u n p a p i l e d e m a bilateral. U n a r es o n a n -
c i a magntica cra n ea l y u n a angiografa cere b ral por r eso n a nci a resultan n o r m a les.
Q u p r u e b a indicara?
1) D o p p l e r d e t r o n c o s supraarticos.
2) EEG y e s t u d i o d e s u e o .
3) P u n c i n l u m b a r y m e d i c i n d e la p r e s i n d e l L C R .
4) Iniciara t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e antes d e realizar ms p r u e b a s .
5) Potenciales e v o c a d os visuales.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; RC: 3
Neurologa y neurociruga
E d e m a c i t o t x i c o : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e lquido e n el e s p a -
c i o ntracelular q u e se p r o d u c e p o r m a l f u n c i n d e las b o m b a s
d e s o d i o y p o t a s i o d e la m e m b r a n a c e l u l a r d e b i d o a u n a h i p o x i a
o i s q u e m i a c e l u l a r . Es el e d e m a q u e se o r i g i n a en los i n f a r t o s
c e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n la administracin d e c o r t i c o i d e s .
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la reversin d e la i s q u e m i a c a u s a n t e
del m i s m o .
E d e m a i n t e rst ic i a l : consiste en u n e x u d a d o d e lquido cefalorraqu-
d e o a travs del epndimo c o m o c o n s e c u e n c i a d e un a u m e n t o d e
la presin i n t r a v e n t r i c u l a r . Se d a en las h i d r o c e f a l i a s agudas e hicro-
cefalias crnicas c o n presin e l e v a d a . M e j o r a c o n la derivacin del
lquido cefalorraqudeo (drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o o derivacin
ventriculoperitoneal).
Casos clnicos representativos
M u j er d e 2 4 aos q u e, e n los ltimos 2 m eses, p r ese n t a ep iso d ios m at u ti n os d e c e f a -
lea a c o m p a a d a de nuseas y visin b o r r o s a ; e n el l t i m o e p iso d i o , present a d e m s
d i p l o p a . E n l a e x p l o r a c i n , slo c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t er a l y o b e s i d a d . L a
r e s o n a n c i a m a g n t ic a c e r e b r a l es n o r m a l , y el es t u d i o d e l q u i d o cefalorraqudeo
o b t e n i d o p o r p u n c i n l u m b a r es n o r m a l , a e x c e p c i n d e u n a u m e n t o d e p r esi n .
C u l d e las si g u i e n t es m e d i d a s t e r a p u t i c a s N O s u e l e es t a r i n d i c a d a e n el c u r s o d e
la e n f e r m e d a d d e esta p ac i e n t e?
1) Punciones lumbares repetidas.
2) Acetazolamida.
3) D e r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.
4) Esferoides.
M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; RC: 5
I 5
 Neurologa y neurociruga

16.
HIDROCEFALIA

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
[~~| El lquido cefalorraqudeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i d e o s . D e all c i r c u l a a travs d e los ventrculos
L o m s i m p o r t a n t e d e este
y pasa a l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y se r e a b s o r b e a n i v e l d e los c a p i l a r e s c e r e b r a l e s (segn las teoras ms
t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r n i c a
recientes).
del a d u l t o . Sobre t o d o , h a y
q u e r e c o r d a r la trada clsica [2"] Clsicamente, la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u n i c a n t e , si e l p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l
d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s d e
v e n t r i c u l a r , y n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la alteracin e n la c i r c u l a c i n d e LCR se u b i c a a n i v e l d e l
las d i f e r e n t e s p r u e b a s q u e se
espacio subaracnoideo.
u t i l i z a n para e l diagnstico.

rj] La c a u s a ms f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a congnita es la estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o . El t r a t a m i e n t o d e

e l e c c i n es la ventriculostoma e n d o s c p i c a.

[~4~] La h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a o t r os p r o c e s o s ,
c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .

[~jf] En e l diagnstico d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o , n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s
patognomnicos.

["5] La trada caracterstica d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a es: a p r a x i a d e la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a esfinte-

r i a n a . La m a r c h a c o n s t i t u y e e l sntoma ms f r e c u e n t e y la clnica d e presentacin ms h a b i t u a l .

["7"] M e d i a n t e e l test d e infusin, se d e t e c t a u n a u m e n t o d e la resistencia a la s a l i d a d e LCR, q u e es e l m e c a n i s m o

etiopatognico i m p l i c a d o e n la h i d r o c e f a l i a crnica.

16.1. Concepto
Plexo c o r o i d e o
Seno l o n g i t u d i n a l Espacio
ventrculo lateral
superior subaracnoideo

y clasificacin Duramadre
Granulaciones
aracnoideas

El lquido cefalorraqudeo (LCR)

se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i - Aracnoldes

deos, f u n d a m e n t a l m e n t e a nivel

d e los ventrculos laterales y IV

ventrculo, a razn d e aproxi-

madamente 5 0 0 mi diarios.

D e s d e los ventrculos l a t e r a l e s,

alcanza el t e r c e r ventrcul o a

travs d e los a g u j e r o s d e M o n -

ro, y p o r el a c u e d u c t o d e S i l v i o

l l e g a al c u a r t o ventrculo e n la

fosa posterior, para salir a las Plexo c o r o i d e o

d e l III v e n t r c u l o
cisternas del espacio subarac-

n o i d e o p o r los a g u j e r o s d e Lus-
Agujero Cisterna m a g n a
chka y Magendie (MIR 02-03,
de Luschka
151). L u e g o c i r c u l a p o r los es-
[Q Preguntas p a c i o s s u b a r a c n o i d e o s y, segn
Plexo c o r o i d e o
las teoras ms r e c i e n t e s , p a r e c e
- M I R 05-06, 5 4 , 5 7 , 6 4 d e l IV ventrculo
ser q u e se r e a b s o r b e a n i v e l d e
- M I R 02-03, 211 Agujero
- M I R 01-02, 52 las granulaciones aracnoideas de Magendie
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 6
en la c o n v e x i d a d d u r a l (Figura
- M I R 99-00, 1 9 8
- M I R 98-99, 6 7 , 6 8 77). Figura 7 7 . Circulacin d e l lquido cefalorraqudeo

114
 Neurologa y neurociruga

La h i d r o c e f a l i a p u e d e d e f i n i r se c o m o u n d i s b a l a n c e entr e la formacin
y absorcin de LCR, de m a g n i t u d s u f i c i e n te c o m o para p r o d u c i r un
a c u m u l o neto del m i s m o d e n t r o de los ventrculos cerebrales, c o n el
c o n s e c u e n t e a u m e n t o del tamao de parte o la t o t a l i d a d d e l sistema
v e n t r i c u l a r d e m o s t r a b l e en las pruebas de i m a g e n (TC o RM).

Clsicamente, se han d i s t i n g u i d o dos t i p o s de h i d r o c e f a l i a :

H i d r o c e f a l i a n o c o m u n i c a n t e u o b s t r u c t iva . El LCR no p u e d e a l -
canzar el espacio s u b a r a c n o i d e o p o r la existencia de un obstculo
a n i v e l del sistema v e n t r i c u l a r .
H i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e o no o b s t r u c t iva . El LCR a l c a n z a el espa-
c i o s u b a r a c n o i d e o , pero a este n i v e l e n c u e n t r a d i f i c u l t a d e s para su
circulacin. Tambin se e n g l o b a n en este a p a r t a d o las h i d r o c e f a l i a s
d e b i d a s a d i f i c u l t a d e s para la reabsorcin de lquido cefalorraqu-
d e o (hidrocefalias arreabsortivas).

16.2. Etiopatogenia

Los m e c a n i s m o s por los q u e p u e d e p r o d u c i r s e una h i d r o c e f a l i a son los

siguientes:
H i p e r s ec r ec i n de L C R . M u y raro, a u n q u e p u e d e o c u r r i r en algunos
Fig ura 7 8 . R es o n a n c i a m a g n t ica p ract ica d a a u n a e m b a r a z a d a q u e p er m i t i
t u m o r e s del p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) .
d i a g n o st ic a r u n a h i d rocefalia e n el fet o
T r ast o r n os del tr nsito l i c u o r a l . Es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . El
obstculo p u e d e encontrarse a nivel del sistema v e n t r i c u l a r , resul-
t a n d o h i d r o c e f a l i as no c o m u n i c a n t e s , c o m o en el caso de la este-
nosis del a c u e d u c t o de S i l v io (la ms f r e c u e n t e de las h i d r o c e f a l i a s
congnitas (MIR 98-99, 67), atresia de los agujeros de Luschka y
M a g e n d i e , t u m o r e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s, hemorragias i n t r a v e n t r i c u l a -
res, i n f e c c i o n e s (ventriculitis), etc.
Otras veces, la d i f i c u l t a d d e la circulacin se p r o d u c e a n i v e l del
e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o (hidrocefalias c o m u n i c a n t e s ) . Este es el m e -
c a n i s m o de las h i d r o c e f a l i a s secundarias a m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , c a r c i n o m a t o s i s o l i n f o m a t o s is menngea.
A l t e r ac i o n es del d re n a je ve n os o i n t racra n ea l , q u e d i f i c u l t a n la reab-
sorcin de LCR hacia el t o r r e n t e sanguneo, c o m o en el caso de la
t r o m b o s i s de los senos venosos durales, o v a c i a m i e n t o s radicales
del c u e l l o , sndrome de vena cava superior , etc.

16.3. Clnica

El a c u m u l o de LCR en el sistema v e n t r i c u l a r p r o d u c e un sndrome de

hipertensin intracraneal (HTIC). Los sntomas son diferentes en lac-
tantes (con fontanelas abiertas), q u e en nios mayores y a d u l t o s , en los
q u e el crneo no es distensible al haberse c e r r a d o las fontanelas .

Fig ura 7 9 . Hi d rocefalia e n u n l act a n t e

Hidrocefalia del lactante

La h i d r o c e f a l i a e n los lactantes se m a n i f i e s t a c o n un a u m e n t o d e l p e -
rmetro c r a n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) , dilatacin d e las venas e p i c r a n e a l e s ,
a b o m b a m i e n t o d e f o n t a n e l a s , s i g n o de M a c e w e n ( s o n i d o tpico a la
percusin del crneo sobre las zonas d e dilatacin v e n t r i c u l a r ) y t r a n -
siluminacin p o s i t i v a de la c a b e z a . Son f r e c u e n t e s el l l a n t o y la i r r i -
t a b i l i d a d . En la exploracin p u e d e e v i d e n c i a r s e , en casos a v a n z a d o s ,
o j o s en " s o l p o n i e n t e " y a l t e r a c i o n e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o (Figuras
78 y 79).
La causa ms f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a en recin n a c i d o s es la estenosis
congnita del a c u e d u c t o de Silvio.
El diagnstico se realiza m e d i a n t e medicin del permetro craneal (m-
t o d o ms sensible) y pruebas de i m a g e n (ecografa transfontanel a o RM ,
c o m o tcnicas ms especficas).
La radiologa s i m p l e de crneo p u e d e e v i d e n c i a r distasis d e suturas,
y en los casos crnicos, marcadas i m p r e s i o n es d i g i t i f o r m e s y agranda-
m i e n t o , erosin o descalcificacin de la silla t u r c a .

115
Ma n u a l C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8. a
edicin
Hidrocefalia en nios mayores y adultos
A g u d a . Clnica d e H T I C d e rpida instauracin, i n c l u y e n d o cefalea,
nuso is y vmitos, e d e m a d e p a p i l a , paresia d e l V I par y/o trastor-
c
nos d e la m a r c h a . La dilatacin aguda d e l tercer ventrculo, g e n e -
r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s d e la regin p i n e a l , p u e d e p r o d u c i r
el sndrome d e Parinaud.
C r n i c a . Clnica ms insidiosa d e H T I C , c o n e d e m a d e p a p i l a y a
veces i n c l u s o a t r o f i a ptica. En e n f e r m o s m u y crnicos, es p o s i b l e
la aparicin d e alteraciones de la m a r c h a , paraparesia espstica,
dismetra en m i e m b r o s superiores, e i n c l u s o alteracione s e n d o c r i -
nas p o r distorsin d e la hipfisis o d e las p r o y e c c i o n e s hipotalmi-
cas p o r u n tercer ventrculo d i l a t a d o .
16.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a es quirrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la
PIC para c o n s e g u i r u n a b u e n a funcin neurolgica, l o q u e n o i m p l i c a
n e c e s a r i a m e n t e lograr u n tamao v e n t r i c u l a r n o r m a l .
ventrculo - peritoneal
Fig ura 8 0 . T r a t a m i e n t o d e la h i d rocefalia. D e r iva c i o n es d e LCR
Las tcnicas quirrgicas q u e p u e d e n utilizarse son (Figura 8 0 ) :
D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . Se trata d e una solucin t e m p o r a l para
h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e se prevea q u e , tras el t r a t a m i e n t o
c o r r e c t o d e la causa, n o va a ser necesaria u n a derivacin p e r m a -
nente d e LCR. Resulta e s p e c i a l m e n t e til en el caso d e las h e m o r r a -
gias i n t r a v e n t r i c u l a r e s.
116
D e r i v a c i o n e s (shunt o v lvu l as) . Son d i s p o s i t i v o s q u e d e r i v a n d e
f o r m a p e r m a n e n t e el LCR desde los ventrculos cerebrales a otras
c a v i d a d e s d e l o r g a n i s m o . La ms e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o -
neal (Figura 8 1 ) , p e r o tambin p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a -
les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . Se u t i l i z a n en el caso d e h i d r o c e f a l i a s cr-
nicas o en h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e n o se espera resolucin
de la h i d r o c e f a l i a tras t r a t a m i e n t o d e la causa.
Fi g u ra 8 1 . D erivaci n ve n t r ic u l o p e r l t o n e a l (I z q uierda).
El m i s m o p ac i e n t e u n a o d es p u s ( d er ec h a)
Existen una serie d e c o m p l i c a c i o n e s (Tabla 61) r e l a c i o n a d a s c o n los
d i s p o s i t i v o s d e derivacin d e lquido cefalorraqudeo, tales c o m o
la obstruccin d e l shunt, la infeccin, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o d e la
derivacin y la nefritis d e l sh u n t. La obstruccin es la complicacin
ms f r e c u e n t e ; el p a c i e n t e va a tener u n c u a d r o clnico d e h i p e r t e n -
sin i n t r a c r a n e a l y, al r e a l i z a r l e u n a T C c e r e b r a l , se va a e v i d e n c i a r
u n a u m e n t o d e l sistema v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) ; el t r a t a m i e n t o
consistir en c a m b i a r el sistema d e r i v a t i v o .
OBSTRUC CI N D E L SHUNT Hi d rocefalia
INFECCI N S. e pid ermidis
C e f a lea ortosttica
HIPERFUNCI N H i g r o m a s - h e m a t o m a s s u b d u r a l es.
Ventrculos p e q u e o s
NE FRIT IS SHUN T Glo m erulo nefrtis c o m p l e m e n t o bajo
Tabla 6 1 . C o m p licaci o n es d e los sistemas derivativos
El Staphylococcus epidermidis es el g e r m e n ms f r e c u e n t e m e n t e
i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s d e l sh u n t; suelen ser pacientes q u e
a c u d e n por f i e b r e , acompaada en m u c h a s ocasiones p o r u n c u a d r o
de hipertensin i n t r a c r a n e a l ; el t r a t a m i e n t o consistir en e x t e r i o r i -
zar el sh u nt ( c o n posterior r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a intravenosa
(de m a n e r a emprica, se empezar p o r v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i -
na). La hiperfuncin d e l sh u nt p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s d e cefalea
ortosttica ( d e b i d os a hipotensin d e LCR), h e m a t o m a s o h i g r o m a s
subdurales o el d e n o m i n a d o sndrome d e los ventrculos pequeos).
Por ltimo, una rara complicacin es la nefritis d e l sh u n t, q u e es
ms p r o p i a d e las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y q u e , d e f o r m a
caracterstica, cursa c o m o u n a glomerulonefrtis c o n cifras d e c o m -
plemento bajo.
Ve n t r ic u l o st o m a p r e m a m i l a r e n d osc p ic a . Se trata d e u n a tcnica
en auge en la q u e , c o n a y u d a de u n n e u r o e n d o s c o p i o , se crea u n a
comunicacin d i r e c t a entre el III ventrculo y el e s p a c io s u b a r a c n o i -
d e o , p e r m i t i e n d o p r e s c i n d i r d e las d e r i v a c i o n e s y, por t a n t o , r e d u -
c i e n d o el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s c o n el sh u n t. Est
 Neurologa y neurociruga

i n d i c a d a en el caso d e h i d r o c e f a l i as obstructivas . A c t u a l m e n t e , se
considera la tcnica d e eleccin para el t r a t a m i e n t o de la estenosis
del a c u e d u c t o d e Silvio.

16.5. Hidrocefalia crnica del adulto

Tambin l l a m a d a h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a presin
n o r m a l . Desde u n p u n t o d e vista etiolgico, se p u e d e n e n c o n t r a r f o r -
mas idiopticas ( 4 0 - 6 0 % de los casos) y secundarias a otros trastornos
neurolgicos c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a (lo ms f r e c u e n t e
d e n t r o d e este g r u p o ) , tras t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos (MIR 05-06,
64), posmeningticas o tras t u m o r e s . La f o r m a idioptica es u n a h i d r o -
cefalia q u e se presenta en pacientes d e e d a d avanzad a (> 6 0 aos) y
afecta l i g e r a m e n t e ms a varones.

La clnica es m u y caracterstica, a u n q u e n o patognomnica, y se d e f i n e Figura 8 2 . En esta i m a g e n se p u e d e o b s e r v a r u n a dilatacin d e l sistema

p o r la trada d e H a k i m - A d a m s : d e m e n c i a (una d e las pocas causas re- v e n t r i c u l a r e n ausencia d e surcos p r o m i n e n t e s en la c o n v e x i d a d ,
versibles d e d e m e n c i a ) , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o d e la m a r c h a , t o d o e l lo c o m p a t i b l e c o n h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s a

q u e suele ser el signo ms p r e c o z y la clnica ms f r e c u e n t e (su a u s e n-

cia d e b e hacernos d u d a r del c u a d r o ) (MIR 05-06, 5 4 ; M I R 98-99, 6 8 ) .
Resonancia magntica o T C cerebral
A veces se acompaa d e trastornos e x t r a p i r a m i d a l e s ( p a r k i n s o n i s m o ) .
RM d e f l u j o
Test d e infusin
Tap test o t e s t d e evacuacin
RECUERDA
Monitorzacin d e la PIC
P r e g u n t a MIR f r e c u e n t e : T r a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a d e l a m a r c h a , d e n *e n -
cia e i n c o n t i n e n c i a esf i n teria n a .
Tabla 62. Pruebas diagnsticas empleadas e n la hidrocefalia crnica del a d u l t o

El diagnstico se sospecha ante el h a l l a z g o d e una h i d r o c e f a l i a c o m u - El diagnstico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a monitorzacin c o n t i n u a

n i c a n t e en las pruebas d e i m a g e n (TC o RM) en u n p a c i e n t e c o n clnica
c o m p a t i b l e , a u n q u e n o hay datos patognomnicos (MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 1 )
(Figura 8 2 ) . D e b e realizarse diagnstico d i f e r e n c i a l c o n la h i d r o c e f a l i a
ex v a c u o o secundari a a u n a atrofia c e r e b r a l , q u e es u n a u m e n t o c o m -
pensador del tamao del sistema v e n t r i c u l a r q u e aparec e f r e c u e n t e -
m e n t e en anciano s c o n i m p o r t a n t e atrofia cerebral c o r t i c o s u b c o r t i c a l ,
y q u e n o requiere t r a t a m i e n t o . A d i f e r e n c i a d e esta ltima h i d r o c e f a l i a ,
en la crnica del a d u l t o existen signos d e reabsorcin t r a n s e p e n d i m a r i a
( h i p o d e n s i d a d p e r i v e n t r i c u l a r en la TC), balonizacin del tercer v e n -
trculo y ausencia d e surcos d e la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se estn
e m p l e a n d o estudios d e R M d e f l u j o d e lquido cefalorraqudeo, en los
q u e se muestra u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e f l u j o d e LCR a n i v e l del
a c u e d u c t o d e Silvio (Tabla 6 2 ) .
d e la presin intracraneal , en la q u e p u e d e observarse u n a u m e n t o d e
la presin y/o la existencia d e o n d a s patolgicas d e hipertensin i n t r a -
c r a n e a l . Tambin se realiza u n test d e infusin: se i n t r o d u c e suero e n el
espacio intratecal m e d i a n t e u n a puncin l u m b a r a u n a v e l o c i d a d deter-
m i n a d a y se registra la presin en el espacio s u b a r a c n o i d e o d u r a n t e u n
t i e m p o ; c o n los datos o b t e n i d o s , se v a l o r a la resistencia a la salida d e
lquido cefalorraqudeo, q u e en el caso d e la h i d r o c e f a l i a crnica, se va
a e n c o n t r a r a u m e n t a d a . O t r a m a n i o b r a diagnstica til es la puncin
l u m b a r e v a c u a d o r a para c o m p r o b a r si existe mejora clnica s i g n i f i c a t i -
va tras la extraccin d e LCR.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la derivacin d e LCR ( h a b i t u a l m e n t e ven-
t r i c u l o p e r i t o n e a l ) (MIR 05-06, 57).

Casos clnicos representativos

H o m b r e d e 7 0 a o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e la m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o g - U n p aci e n t e d e 7 3 aos sufri un a cc i d e n t e de trfico c o n t r a u m a t is m o cra n ea l , del

n itivo s a b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e ei d i a g n st ic o d e p r es u n c i n d e l p a c i e n t e es h i - q u e se r ec u p e r . A los tres m eses, i n icia d e f o r m a p r o g r esi va a l t e r ac i n de f u n c i o n e s
d r o c e f a l i a a p resi n n o r m a l . En este c a s o , c u l d e los si g u ie n tes d a t os N O esp erara superiores, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y su c a m i n a r es t o r p e . P r o b a b l e m e n t e
encontrar? presenta:

1) U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e e n la r e s o n a n - 1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardo.
cia cerebral. 2) Hemorragia subaracnoidea.
2) U n t r a s t o r n o d e la m a r c h a t i p o a p r x i c o . 3) Hidrocefalia arreabsortiva.
3) U n L C R c o n l e v e e l e v a c i n d e la presin d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c l u l a s 4) A t r o f i a c e r e b r a l postraumtica.
y protenas. 5) T u m o r cerebral.
4) La r e a l i z a c i n d e u n a p u n c i n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e j o r a r
la m a r c h a d e l p a c i e n t e . M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : RC: 3
5) Ausencia de signos d e atrofia cortical cerebral.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; RC: 3

117
 TUMORES INTRACRANEALES

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR
pj~| En los a d u l t os, los t u m o r es c e r e b r a l e s m s f r ec u e n t es s o n las metstasis c e r e b r a l e s , m i e n t r as q u e el p r i m a r i o
C o n s t i t u y e u n o d e los
ms f r ec u e n t e es el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e .
temas ms importantes e n
N e urociru ga d e cara al M I R . pj] Sin e m b a r g o , e n los n i os, el t u m o r m s f r ec u e n t e es el a s t r o c i t o m a p i l o c t i c o y el t u m o r m a l i g n o m s fre-
L o m s p r c t i c o es e l a b o r a r c u e n t e es el m e d u l o b l a s t o m a . Las metstasis s o n m u y raras.
listas d o n d e se m u e s t r e l o
[~3~| El s n t o m a d e p r ese n t ac i n m s f r ec u e n t e d e los t u m o r es c e r e b r a l e s es la c e f a l e a . S u e l e ser m s i n t e nsa p o r
ms f r e c u e n t e y caracterstico
la m a a n a y p u e d e llegar a d es p er t a r a los p a c i e n t e s p o r la n o c h e .
de c a d a u n o d e los t u m o r e s,
ya q u e c o n e l l o se c o n t e s t a ["4") La metstasis m s f r ec u e n t e es la d e l c a r c i n o m a m i c r o c t i c o d e p u l m n . Si n e m b a r g o , el t u m o r c o n m a y o r
sin m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n t e n d e n c i a a p r o d u c i r metstasis c e r e b r a l e s es el m e l a n o m a .
m a y o r a d e las p r e g u n t a s d e l
MIR. |~5~| El t ra ta m ie n t o d e e l e c c i n d e u n a metstasis c e r e b r a l n i c a , e n lu gar a c c e s i b l e y c o n la e n f e r m e d a d p r i m a r i a
c o n t r o l a d a , es la cir u g a y p ost eri o r r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l .

Los a st r o c i t o m a s c o n s t i t u y e n los t u m o r es p r i m a r i o s m s f r ec u e n t es d e l sist e m a n e r vi o s o c e n t r a l .

[~7~] Los a s t r o c i t o m a s d i f u sos se c a r a c t e r i z a n p o r u n a t e n d e n c i a a d e g e n e r a r h a c i a f o r m as m s m a l i g n a s c o n el

paso d el tiem p o.

JjTJ El t ra ta m ie n t o d e los a st r o c i t o m a s d i f usos d e alto g r a d o (ast r oc i t o m a a n a p l s i c o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e)

es p a l i a t iv o .

[~g~| El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la e sc l e r o s i s t u b e r o s a .

|Yo~] El t u m o r p r i m a r i o m s e p i l e p t g e n o es el o l i g o d e n d r o g l i o m a .

| l 11 Los t u m o r es e m b r i o n a r i o s s e c a r a c t e r i z a n p o r te n er t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a travs d e l L C R .

QYj Los m e n i n g i o m a s s o n t u m o r es q u e t i e n e n u n a i n f l u e n c i a h o r m o n a l e v i d e n t e : a f ec t a n m s a las m u j e r e s y s e

h a n e m p l e a d o a n t a g o n ist as d e p r o g est e r o n a e n su t ra t a m i e n t o .

[131 El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e los m e n i n g i o m a s es la cir u g a . El g r a d o d e r esecc i n i n f l uye e n la p o s i b i l i d a d

de recidivas del tumor.

(T4] La c l n i c a m s f r ec u e n t e d e p r ese n t ac i n d e los t u m o r es d e la re g i n p i n e a l es la h i p ertensi n i n t r ac r a n e a l

s e c u n d a r i a a u n a h i d r o c e f a l i a . Si n e m b a r g o , la c l n i c a carcterstica es el s n d r o m e d e P a r i n a u d , p or a f ec t a c i n
d el rea tectal d e l m ese n c f a l o .

[-[ 31 El t u m o r m s f r ec u e n t e d e la regi n p i n e a l es el g e r m i n o m a , c u y o t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la r a d i o t e r a p i a .

QjQ Los a d e n o m a s h i p o f isa r i os p u e d e n ser f u n c i o n a n t e s o n o f u n c i o n a n t e s . S u e l e n m a n i f est a rse c o m o u n a h e -

m i a n o p s i a b i t e m p o r a l d e p r e d o m i n i o e n c a m p o s s u p e r i o r e s , j u n t o c o n la c l n i c a d e r i v a d a d e la h i p e r f u n c i n
h o r m o n a l (si s o n f u n c i o n a n t es) y / o d e l h i p o p i t u i t a r is m o p r o d u c i d o .

| l 7| En o c a s i o n e s , los a d e n o m a s d e hipfisis s e m a n i f i est a n e n f o r m a d e a p o p l e j a h i p o f isa r i a , c o n c e f a l e a s bita,

o f t a l m o p l e j i a , n useas y v m i t o s , y p r d i d as sbitas d e l c a m p o v i s u a l . Se d e b e n a u n a h e m o r r a g i a o infarto
dentro del tumor.

jJJTj U n t u m o r sela r c o n q u ist es y c a l c i o o r i e n t a al d i a g n st ic o d e c r a n e o f a r i n g i o m a .

[T9] U n t u m o r c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es u n h e m a n g i o b l a s t o m a .

GD Preguntas

-MIR 09-10, 70
- MIR 07-08, 235
17.1. Consideraciones generales
- MIR 06-07, 54, 6 0 , 74
- MIR 05-06, 54, 64
- MIR 04-05, 64

Epidemiologa
- MIR 03-04, 2 4 6
-MIR 02-03, 215
- M I R 0 1 - 0 2 , 61
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 3
- M I R 0 0 - 0 1 , 61
-MIR 99-00, 196,252 Los t u m o r es i n t r acr a n ea l es m s f rec u e n tes e n el a d u lto s o n los metastsicos. Entre los t u m o r es c e r e b r a l es p r i m a -
- MIR 98-99, 58, 70,
r i o s , d e s t a c a n l o s g l i o m a s (e l g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e s e l t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o m s f r e c u e n t e e n m a y o r e s
- M I R 98-99F, 7 1 , 7 8 , 79
- MIR 97-98, 4 4 d e 2 0 a o s ) (MIR 9 7 - 9 8 , 4 4 ) .

118
 Neurologa y neurociruga

Las neoplasias intracraneales son, despus d e las leucemias, los p r o c e -
sos m a l i g n o s ms frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia
slida ms frecuente en este g r u p o de e d a d . El mayo r porcentaje lo cons-
tituyen los g l i o m a s (astrocitomas), seguidos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y el
c r a n e o f a r i n g i o m a , siendo excepcionales las metstasis. En adultos, los
tumores cerebrales son, en su mayora, supratentoriales ( 8 0 % ) , mientras
q u e en nios hay una distribucin ms o menos homognea entre el
c o m p a r t i m e n t o supratentorial y el infratentorial, si b i e n en los dos p r i m e -
ros aos p r e d o m i n a n los q u e se sitan p o r e n c i m a del t e n t o r i o.
Clnica
neoplasias c o n especial predileccin p o r el lbulo t e m p o r a l (ganglio-
c i t o m a ) y las metstasis cerebrales. Los t u m o r e s infratentoriales suelen
d e b u t a r c o n sntomas de H T I C y n o p r o d u c e n crisis; los s u p r a t e n t o -
riales suelen h a c e r l o c o n crisis y signos d e f o c a l i d a d neurolgica. En
nios, es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a manifestacin sea u n a alteracin d e
la p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o escolar, q u e p u e d e p r e c e d e r en
semanas o meses al d e s c u b r i m i e n t o del t u m o r . En los t u m o r e s d e fosa
posterior, p u e d e haber nistagmus ( h o r i z o n t a l , q u e a u m e n t a al m i r a r h a -
c i a el l a d o d e la lesin en los d e hemisferios cerebelosos; en todas las
d i r e c c i o n e s son los q u e se l o c a l i z a n en v e r m i s posterior o c u a r t o v e n -
trculo; y h o r i z o n t a l , vertical o r o t a t o r i o en los d e t r o n c o ) .

El sntoma ms f r e c u e n t e d e presentacin d e los t u m o r e s cerebrales es 17.2. Metstasis cerebrales

la cefalea. La cefalea t u m o r a l se describe clsicamente c o m o ms i n -
tensa p o r la maana. Puede despertar al e n f e r m o p o r la n o c h e . Si existe
H T I C , p u e d e asociarse a nuseas y vmitos. U n a cefalea d e estas c a r a c -
tersticas, sobre t o d o , si va a s o c i a da a signos d e f o c a l i d a d neurolgica
(afasia, h e m i p a r e s i a , etc.) o crisis, d e b e hacer pensar en u n t u m o r c o m o
p r i m e r diagnstico d i f e r e n c i a l (Figura 8 3 ) .
Los t u m o r e s cerebrales s u p o n e n la p r i m e r a causa d e epilepsia entre
los 3 5 y 5 0 aos. Son e s p e c i a l m e n t e epileptgenos los astrocitoma s de
bajo g r a d o en hemisferios cerebrales, el o l i g o d e n d r o g l i o m a , algunas
Las metstasis son los t u m o r e s cerebrales ms frecuentes en el a d u l t o ,
pero son e x c e p c i o n a l e s en nios. Se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e
la unin c o r t i c o s u b c o r t i c a l d e los hemisferios cerebrales ( 8 0 % ) y, m e -
nos f r e c u e n t e m e n t e , en los hemisferios cerebelosos (1 5 % , procedentes
sobre t o d o del tracto d i g e s t i v o y aparat o g e n i t o u r i n a r i o ) . A n as, repre-
sentan el t u m o r ms f r e c u e n t e en la fosa posterior del a d u l t o . Pueden
ser lesiones solitarias ( m a y o r t e n d e n c i a en el caso d e las d e m a m a y
rion) o mltiples ( c o m o en el caso d e las metstasis de pulmn o

Crisis + focalidad
H E MISF R I C O S F O S A P O STERI O R
neurolgica

LINFOMA 1. TR O NC OENCE - A NGUL O

METSTASIS GLI O MAS MENINGIOMA C E R E BE L O IVVE N T R C UL O
DELSNC FLIC OS P O N T O CEREBEL O S O
- Ms frec. de tumor - In munodeprimidos - Mujeres Cefalea Gliomas Hidrocefalia
supradia - fragmtico (VIH) - Convexidad Hidrocefalia Nios
que infradiafragmtico - Multicntricos parasagital Sd. cerebeloso
- Unin corticosubcortical - Buena respuesta - Hiperstosis crneo
a corticoides y olistering E p en d i m o m a Papiloma de
- RT de eleccin - Au mento El mixopapilar plexos coroideos.
vascularizacin (nico En nios en
en filum termnale
intradural vasculari z ado ventrculos
por la art. cartida externa) laterales
- Hor m o n o depen dencia
- Si infancia o mltiples
(NFMII) Hemangioblastoma
Meduloblastoma
Hemisfrico
vermiano
Astrocitoma Poliglobulia
Posible
Astrocitoma Glioblastoma oligo den droglio ma hemisfrico diseminacin Von Hippel - Lindau
multiforme por LCR
Mejor pronstico, El de peor - Sust. blanca y / o metstasis
el piloctico y el pronstico subcortical
lbulo frontal Nios Adultos
su bepen dimario
de clulas gigantes - Crisis
(esclerosis tuberosa) y calificaciones Menngioma
I.
REGIN 3.
QUIASMTICA Neurinoma
Colesteatoma
(quiste
epidermoide
Nios Adultos
o tumor perlado)
Lnea media Sust. blanca
(cerebelo, subcortical
tronco, n. ptico lbulo frontal
A d en o ma de Craneofaringioma Coristoma
(NFMI)) y tem poral REGIN PINEAL
Raro en hipfisis Misma clnica Neurohpfisis
hemisferios Ms frec. el
campimtrica - Ms frecuente
prolactinoma
Calcificaciones el germino ma
Hemianopsia - Hidrocefalia + sd .
supraselares
bitemporal + Parinaud
clnica - El ms radiosensible
endocrinolgica

Adultos Nios

Figura 8 3 . Diagnstico diferencial p or localizacin

119
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin A

de las del m e l a n o m a ) . El m a y o r p o r c e n t a j e son d e o r i g e n p u l m o n a r La s u p e r v i v e n c i a m e d i a de los pacientes c o n metstasis cerebrales t r a -

( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o ms habituale s en el c a r c i n o m a d e tadas es de unos seis meses.
clulas pequeas u oat cell q u e en ei resto de t u m o r e s broncognicos.
Otras fuentes frecuentes son m a m a ( 1 5 - 2 0 % ) , rion, m e l a n o m a y t r a c t o
d i g e s t i v o . Hasta u n 1 0 % son de o r i g e n d e s c o n o c i d o . El t u m o r q u e t i e n e
ms t e n d e n c i a a metastatizar en el c e r e b r o es el m e l a n o m a . 17.3. Gliomas
Radiolgicamente, suelen observarse en la TC c o m o lesiones h i p o d e n -
sas c u y a pared se realza d e f o r m a i m p o r t a n t e tras la administracin de Los g l i o m a s son las neoplasias cerebrales q u e d e r i v a n de las clulas
contraste i n t r a v e n o s o (captacin en a n i l l o o i m a g e n en " d o n u t " ) (Figura gliales. Son los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n t r a l ms
84) (MIR 04-05, 64) . H a b i t u a l m e n t e estn rodeadas de p r o f u s o e d e - p r e d o m i n a n t e s , e s p e c i a l m e n t e los t u m o r e s astrocitarios ms agresivos
ma vasognico d i g i t i f o r m e . El diagnstico d i f e r e n c i a l de las lesiones ( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) (MIR 97-98, 4 4 ) . En la T a b l a 63 se resume la
q u e c a p t a n contraste en a n i l l o d e b e establecerse e n t r e metstasis, g l i o - clasificacin actual de los g l i o m a s ( O M S 2 0 0 7 ) .
b l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n f o m a cerebral p r i m a r i o y abscesos ( i n c l u i d a la
t o x o p l a s m o s i s cerebral).

Ast r oc i t o m a d i f uso (fibrilar, p rot o p lsm ico ,

g e m ist oc tic o):
- Ast r oc i t o m a d e bajo g r a d o
- Ast r oc i t o m a a n a p lsico
- Gliobasto ma multiforme
TUMORES > G l i o b a s t o m a d e clulas g i g a n t es
ASTROCITARIOS > G l l o sa rc o m a

Ast r o c i t o m as l ocali z a d os:

- Ast r oc i t o m a piloctico
- Xa n t o ast r oc t o m a p l e o m r f ic o
- Ast r oc i t o m a g i g a n t o c e l u l a r subependimario

TUMORES Oligodendroglioma
O LIG O D E N D R O G LIALES O l i g o d e n d r o g l i o m a a n a p lsico

O l i g o ast r o c i t o m a
GLI O M A S MIXT OS
O l l g o ast r o c i t o m a a n a p lsico

Ependimoma
TUMORES E p e n d i m o m a a n a p l sic o
Fig ura 8 4 . Metstasis c er e b r a l es m lti p les d e c a r c i n o m a d e p u l m n
EPEN DIMARIOS Ependimoma m i x o p a p ilar
c o n ca p t aci n d e c o n t r ast e en a nillo
Subependlmoma

Gl i o m a t osis cere bri

TUM O RES GLIALES
Existen algunas metstasis c o n especial t e n d e n c i a a sangrar (por tanto, Ast r o b l ast o m a
D E O R I G E N IN CIERT O
hiperdensas en la TC): c o r i o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , c a r c i n o m a de t i r o i - G l l o m a c o r d o i d e d e III ve n t rc u l o

des, h i p e r n e f r o m a (rion) y c a r c i n o m a broncognico. El t r a t a m i e n to de

Tabla 6 3 . Clasificacin d e los t u m o res gliales (OMS 2 0 0 7)
eleccin para las metstasis cerebrales q u e d a r e s u m i d o en la Figura 85
(MIR 09-10, 70).
Astrocitomas

ME T AST ASIS
Los astrocitoma s son t u m o r e s d e r i v a d o s de los astrocitos. C o n s t i t u y e n
el g r u p o ms n u m e r o s o de t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n -
tral. Son neoplasias q u e expresan protena g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP).
Primario Primario Segn la clasificacin actual de la Organizacin M u n d i a l de la Salud
no controlado controlado
(OMS), se r e c o n o c e n dos grandes grupos d e astrocitomas :

No tratar /

T
nica Mltiple Astrocitomas difusos o infiltrantes
RT holocraneal paliativa

Los t u m o r e s pertenecientes a esta categora se c a r a c t e r i z a n po r el c a -

Ciruga (*) <3 >3 rcter infiltrant e l o c a l y su c a p a c i d a d de dispersin hacia lugares leja-
nos respecto a la localizacin i n i c i a l . Adems, t i e n e n la c a p a c i d a d de
degenerar hacia f o r m a s ms m a l i g n a s c o n el paso del t i e m p o .
Ciruga (*)

I En funcin de una serie de datos anatomopatolgicos, los a s t r o c i t o m as

se clasifica n en tres grados: g r a d o II, si el t u m o r muestra a t i p i a n u c l e a r;
) Radiociruga RT h o l ocra n ea l
g r a d o III, si adems de la a t i p i a nuclear, se e v i d e n c i a a c t i v i d a d mitti-
ca; y g r a d o IV, si a t o d o lo a n t e r i o r se le s u ma h i p e r p l a s i a m i c r o v a s c u l a r
Figura 8 5. Trata miento d e eleccin e n las metstasis cerebrales (proliferacin e n d o t e l i a l ) o necrosis.

120
 Neurologa y neurociruga

Segn la O M S , existen tres t i p o s d e astrocitomas difusos (Tabla 6 4 ) : A l i g u al q u e el a s t r o c i t o m a anaplsico, el t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en

ciruga, r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a (local o sistmica). A pesar
ACTIVID A D PR OLIFERACIO N de t o d a la d i s p o n i b i l i d a d teraputica, la m e d i a n a d e s u p e r v i v e n -
NECR OSIS
NUCLEAR MIT O TICA END O TELIAL cia es d e u n ao. Por esta razn, e n m u c h a s o c a s i o n e s se d e c i d e

Astrocitoma la abstencin teraputica p o r la p o s i b i l i d a d d e dejar secuelas al

p a c i e n t e , sobre t o d o , si est l o c a l i z a d o en reas e l o c u e n t e s .
Astrocitoma
anaplsico

Glioblastoma
multifome

Tabla 6 4 . Caractersticas a nato m o p atol gicas d e los astrocito mas dif usos

A s t r o c i t o m a s (bajo g r a d o): c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s d e g r a d o II. Son

t u m o r e s q u e t i e n d e n a darse en nios y jvenes adultos ( i n c i d e n c i a
mxima en la cuarta dcada) y los varones son los ms afectados.
Los lbulos t e m p o r a l y f r o n t a l c o n s t i t u y e n su localizacin ms h a -
b i t u a l , y el c u a d r o clnico ms f r e c u e n t e en su presentacin son las
crisis epilpticas. En la R M , son t u m o r e s q u e n o c a p t a n contraste o,
si l o h a c e n , l o es en f o r m a dbil; en u n e s t u d i o se comprob q u e
si el t u m o r c a p t a b a contraste c o n el t i e m p o , era u n i n d i c a t i v o d e
progresin hacia f o r m a s ms m a l i g n a s . El t r a t a m i e n t o consiste en
ciruga y r a d i o t e r a p i a, si b i e n , en algunas ocasiones s o l a m e n t e se
a d o p t a u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e d e s e g u i m i e n t o , sobre t o d o si afecta
a reas e l o c u e n t e s ; la q u i m i o t e r a p i a se reserva para recurrencias
t u m o r a l e s . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sita en 5-10 aos.
Ast r o c i t o m as a na p lsicos (t u m ores g ra d o III): a estos t u m o r e s , j u n t o
c o n el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e q u e se cita a continuacin, se les
d e n o m i n a astrocitomas d e alto grado. La i n c i d e n c i a mxima d e pre-
sentacin se sita en t o r n o a los 4 0 aos y, d e manera similar a
los anteriores, son ms frecuentes en varones. Tambin los lbulos
frontal y t e m p o r a l son los ms afectados. En la R M , son t u m o r e s
menos c i r c u n s c r i t os q u e los anteriores y n o suelen captar contraste,
si b i e n p u e d e n hacerlo en ms ocasiones q u e los astrocitomas grado Fi g u ra 8 7 . C a p t aci n d e c o n t r ast e e n anillo e n p a c i e n t e
con OBH tem p oral d erec h o
II. El t r a t a m i e n t o consiste en la reseccin quirrgica, radioterapia y
q u i m i o t e r a p i a , ya sea sistmica o, en los ltimos aos, local (car-
mustina), es decir, i m p l a n t a d a en l e c h o quirrgico tras la extirpacin
quirrgica. La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c ia se sita entre 2,5 y 3 aos. Astrocitomas locali z ados
G l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e (t u m o res g r a d o IV) (Figura 8 6 ) : son los
t u m o r e s p r i m a r i o s ms frecuentes en los a d u l t o s . La e d a d m e d i a d e Son t u m o r e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s
presentacin se sita en t o r n o a los 53 aos, y son ms frecuentes y tener u n a mnima c a p a c i d a d d e diseminacin a travs d e l sistema
en los h o m b r e s . D e manera caracterstica, muestra realce en a n i l l o n e r v i o s o . Suelen ser ms c o m u n e s en nios y en jvenes a d u l t o s . En
tras la administracin d e contraste (Figura 87) (MIR 07-08, 2 3 5 ) . esta categora, se i n c l u y e n tres t i p o s d e t u m o r e s :
A s t r o c i t o m a p i l o c t i c o (Figuras 8 8 y 89) (grado I d e la O M S ) : c o n s -
t i t u y e la n e o p l a s i a c e r e b r a l ms f r e c u e n t e en los nios, c o n u n a
i n c i d e n c i a mxima en la segunda dcada d e la v i d a (10-12 aos
c o m o p i c o d e i n c i d e n c i a ) . Las fibras d e Rosenthal c o n s t i t u y e n u n
d a t o anatomopatolgico caracterstico d e estos t u m o r e s .
Se l o c a l i z a n s o b r e t o d o a n i v e l d e los h e m i s f e r i o s c e r e b e l o s o s, y
en la R M se m u e s t r a n c o m o u n a lesin qustica c o n u n n o d u l o
c a p t a n t e en su i n t e r i o r . La extirpacin quirrgica t o t a l d e este t u -
m o r c o n s i g u e c u r a r a este t i p o d e p a c i e n t e s , sin n e c e s i d a d d e ms
terapias c o m p l e m e n t a r i a s . El pronstico es e x c e l e n t e en casos en
los q u e se c o n s i g u e la reseccin c o m p l e t a d e l t u m o r .
X a n t o a s t r o c i t o m a p l e o m r f i c o (grados II y III d e la O M S ) : son
t u m o r e s q u e se d a n en a d u l t o s d e u n os 2 0 aos y se l o c a l i z a n
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l del lbulo t e m p o r a l . Clnicamente, los
p a c i e n t e s se c a r a c t e r i z a n p o r tener u n a h i s t o r i a d e c o n v u l s i o n e s .
Desde u n p u n t o d e vista anatomopatolgico, se m u e s t r a un
p l e o m o r f i s m o c e l u l a r , clulas cargadas d e lpidos y u n e s t r o m a
con reticulina.
A s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o (grado I d e la O M S ) :
es u n t u m o r q u e se asocia a la esclerosis t u b e r o s a . Se l o c a l i z a a
Fi g u ra 8 6 . G l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e t e m p o r a l d e r e c h o n i v e l d e las paredes d e los ventrculos laterales.

121
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edici n a
Fig ura 8 8 . A s t r o c i t o m a piloctico c e r e b e l o s o
Fi g u ra 8 9 . (a) G l i o m a d e t r o n c o ; (b) G l i o m a d e l n e rvi o p t ic o d e r e c h o
Oligodendroglioma
Es u n t u m o r raro, q u e representa m e n o s del 1 0 % d e t o d o s los g l i o m a s .
Su caracterstica microscpica ms l l a m a t i v a es la existencia d e clulas
redondeadas q u e c o n t i e n e n ncleos hipercromticos y c i t o p l a s m a s d e
escasa apetenci a t i n t o r i a l , c o n aspecto d e " h u e v o frito " (Figura 9 0 ) .
Son frecuentes los quistes, las c a l c i f i c a c i o n e s y las hemorragias e s p o n -
tneas. N o expresan GFAP, a d i f e r e n c i a d e los t u m o r e s astrocitarios. Se
d i s t i n g u e una v a r i a n t e anaplsica d e p e o r pronstico.
Fi g u ra 9 0 . O l i g o d e n d r o g l i o m a c o n la i m a g e n tpica d e cl u las e n " h u e v o frito"
122
Es u n t u m o r p r o p i o d e la e d a d a d u l t a , c o n u n p i c o en la 5. a
dcada
de la v i d a . Afecta c o n ms f r e c u e n c i a a varones. Su localizacin ms
f r e c u e n t e es el lbulo f r o n t a l . Es tpico q u e d e b u t e clnicamente c o n
crisis epilpticas, s i e n d o el t u m o r cerebral p r i m a r i o ms epileptgeno.
RECUERDA
A n t e u n t u m o r e n lbulo f r o n t a l , h a y q u e pensar f u n d a m e n t a l m e n t e e n
tres p o s i b i l i d a d e s : metstasis, g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este l -
t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o
s u e l e n manifestar.
La TC e v i d e n c i a u n a lesin h i p o d e n s a c o n reas qusticas y d e c a l -
cificacin, q u e n o suele captar contraste i n t r a v e n o s o . El t r a t a m i e n t o
de eleccin es la reseccin quirrgica ms q u i m i o t e r a p i a (PCV: pro-
c a r b a c i n a , C C N U y v i n c r i s t i n a ) ; en el caso de los o l i g o d e n d r o g l i o m a s
anaplsicos, se p u e d e asociar r a d i o t e r a p i a . La prdida d e los brazos
cromosmicos 1 p y 1 9 q se asocia a u n a m e j o r respuesta a la q u i m i o t e -
rapia y a u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a .
Glioma mixto (oligoastrocitoma)
El o l i g o a s t r o c i t o m a , y su v a r i a n t e , el o l i g o a s t r o c i t o m a anaplsico, son
t u m o r e s guales c o m p u e s t o s p o r dos t i p o s celulares neoplsicos d i s t i n -
tos q u e recuerda n a los presentes en el a s t r o c i t o m a (co n expresin d e
GAFP) y el o l i g o d e n d r o g l i o m a , p o r lo q u e se d e n o m i n a n tambin g l i o -
mas m i x t o s . Su pronstico es i n t e r m e d i o entre a m b a s entidades.
Ependimoma
Es u n t u m o r q u e d e r i v a d e los e p e n d i m o c i t o s , q u e son las clulas q u e
r e c u b r e n las c a v i d a d es v e n t r i c u l a r es y el canal central m e d u l a r . Su
caracterstica histolgica ms tpica son las f o r m a c i o n e s en roseta.
G e n e r a l m e n t e son b e n i g n o s , a u n q u e se ha descrito una v a r i a n t e a n a -
plsica. Pueden localizarse a lo largo d e t o d o el n e u r o e j e . A n i v e l i n -
t r a c r a n e a l , representan u n 5 - 6 % d e los g l i o m a s , y c r e c e n tpicamente
en el suelo del c u a r t o ventrculo (Figura 9 1 ) , p r o d u c i e n d o h i d r o c e f a l i a
(MIR 9 8 - 9 9 , 70). A f e c t a n g e n e r a l m e n t e a nios.
Fi g u ra 9 1 . E p e n d i m o m a d e l c u a r t o ve n t rc u l o

Sin e m b a r g o , son m u c h o ms frecuentes a n i v e l e s p i n a l , d o n d e son
ms p r o p i o s d e a d u l t o s y son d e m e j o r pronstico. La c o l u m n a c e r v i c a l
c o n s t i t u y e el s e g m e n to d o n d e se e n c u e n t r a este t u m o r c o n m a y o r fre-
c u e n c i a . A nivel d e l f i l u m termnale, se l o c a l i z a d e f o r m a especfica u n
s u b t i p o d e e p e n d i m o m a , q u e es la variant e m i x o p a p i l a r .
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga ms r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e n
peor los d e localizacin s u p r a t e n t o r i a l , d e m a y o r v e l o c i d a d d e c r e c i -
m i e n t o . Pueden presentar siembras a travs del LCR, e n c u y o caso d e b e
realizarse r a d i o t e r a p i a d e t o d o el n e u r o e j e .
Gliomatosis cerebri
Es un t u m o r glial d i f u s o , de histognesis incierta y c o n t r o v e r t i d a , q u e i n -
filtra el c e r e b r o d e f o r m a extensa, a f e c t a n d o a ms d e dos lbulos, c o n
f r e c u e n c i a bilateral m e n t e , y a m e n u d o extendindose hacia estructuras
de la fosa posterior, e i n c l u s o a la mdula. Se trata c o n r a d i o t e r a p i a .
17.4. Tumores del plexo coroideo
Suelen ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s d e l p l e x o c o r o i d e ) , p e r o se
han d e s c r i t o tambin formas malignas (carcinomas) . Son ms f r e c u e n -
tes en nios (2/3 d e los casos), l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e los
ventrculos laterales. En adulto s (1/3 d e los casos), se l o c a l i z a n prefe-
r e n t e m e n t e a n i v e l i n f r a t e n t o r i a l , e n el c u a r t o ventrculo. La prealbmi-
na (transtirretina) es u n m a r c a d o r inmunohistoqumico d e los t u m o r e s
de p l e x o s .
La mayora se presentan c o n clnica d e hipertensin intracraneal d e b i -
d o a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . A veces secretan u n a c a n t i d a d excesiva
de LCR, d a n d o lugar a h i d r o c e f a l i a p o r hiperproduccin ( m e c a n i s m o
casi e x c l u s i v o de estos t u m o r e s ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a travs d e l LCR.
El t r a t a m i e n t o es quirrgico.
17.5. Tumores embrionarios.
Tumores Neuroectodrmicos
Primitivos (PNET)
Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s son u n g r u p o d e neoplasias p r i m i t i v a s (Tabla
65) clnicamente agresivas q u e se desarrollan h a b i t u a l m e n t e e n la p r i -
mera dcada d e la v i d a . Se c a r a c t e r i z a n p o r la propensin q u e t i e n e n
a d i s e m i n a r a travs d e l lquido cefalorraqudeo (MIR 02-03, 2 1 5 ) . Por
este m o t i v o , su diagnstico exige R M d e t o d o el e j e c r a n e o e s p i n a l y
puncin l u m b a r para realizar citologa, y tras la ciruga, est i n d i c a d a
la r a d i o t e r a p i a profilctica c r a n e o e s p i n a l . E x c e p c i o n a l m e n t e , pueden
metastatizar fuera d e l sistema n e r v i o so c e n t r a l .
Este g r u p o d e t u m o r e s d e r i v a d e clulas i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s , q u e
son las precursoras d e clulas gliales, neuronales y e p e n d i m a r i a s del
sistema nervioso.
D e n t r o d e los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s , destacan los t u m o r e s n e u r o e c -
todrmicos p r i m i t i v o s (PNET), cuyas clulas muestran t e n d e n c i a a la
Neurologa y neurociruga
diferenciacin n e u r o n a l o g l i a l . Los PNET se c l a s i f i c a n e n i n f r a t e n t o r i a l
o m e d u l o b l a s t o m a , q u e es el t u m o r e m b r i o n a r i o ms f r e c u e n t e , y los
PNET supratentoriales.
Meduloepitelioma
Ependimoblastoma
M e d u l o b l a s t o m a (PNE T in fratentorial)
PNE T s u p r a t e n t o r i a l es:
- Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma
T u m o r r a b d o i d e / t er a t o i d e at p ico
Tabla 6 5 . Clasificacin d e los t u m o r es e m b ri o n ari os se g n la W H O
Meduloblastoma (PNET infratentorial)
Se trata del t u m o r enceflico ms frecuente e n nios menores d e c i n c o
aos y la neoplasia intracraneal maligna ms frecuente e n la e d ad infantil.
Histolgicamente, son caractersticas las f o r m a c i o n e s en "roseta d e
H o m e r - W r i g h t " , a u n q u e n o son patognomnicas p o r q u e tambin p u e -
d e n a p a r e c er en el resto d e t u m o r e s e m b r i o n a r i o s (Figura 9 2 ) . En un a
tercera parte de los casos se ha d e m o s t r a d o u n a prdida d e materia l
gentico a nivel d e l b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. Se ha a s o c i a d o a
enfermedades hereditarias, c o m o el sndrome d e l c a r c i n o m a basoce-
lular n e v o i d e (sndrome de C o r l i n ) y el sndrome d e T u r c o t (poliposis
colnica y t u m o r cerebral).
RECUERDA
El m e d u l o b l a s t o m a s e o r i g i n a e n e l t e c h o d e l c u a r t o ve n t r c u l o , m i e n t r a s
q u e el e p e n d i m o m a parte d e l s u e l o d e l c u a r t o v e n t r c u l o .
I f t i - 1
* *vi<'
Figura 9 2 . Rosetas d e Homer - Wright, tpicas d e m e d u l o b l ast o m a
Radiolgicamente, suele manifestarse c o m o u n t u m o r slido d e la fosa
posterior, q u e capta contraste d e f o r m a homognea, h a b i t u a l m e n t e l o -
c a l i z a d o e n la lnea m e d i a a n i v e l del v e r m i s cerebeloso (Figura 9 3 ) y
t e c h o d e l c u a r t o ventrculo, p o r l o q u e g e n e r a l m e n t e d e b u t a c o n snto-
mas d e hipertensin intracraneal p o r h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y signos
d e disfuncin cerebelosa (ataxia d e t r o n c o ) . En a d u l t o s , se l o c a l i z a ms
f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l hemisfrico.
123
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga, seguida d e r a d i o t e r a p ia c r a -
neoespinal y q u i m i o t e r a p i a .
Figura 9 3 . (a) Me d u l o b last o m a e n ver m is cereb eloso. (b) Diseminacin esp inal
PNET supratentoriales
D e n t r o d e los PNET supratentoriales , existen dos t i p o s d e t u m o r e s : el
n e u r o b l a s t o m a cerebral y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . Se c a r a c t e r i z an
p o r q u e el n e u r o b l a s t o m a muestra diferenciacin neuroblstica y el
g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , diferenciacin n e u r o n a l .
En g e n e r a l , los PNET supratentoriales t i e n e n peor pronstico y d i f e r e n -
tes alteraciones genticas q u e el m e d u l o b l a s t o m a .
17.6.Tumores neuronales
y neurogliales mixtos
D e n t r o d e este g r u p o , destacan dos t i p o s :
Gangliocitoma y ganglioglioma
Son t u m o r e s b i en d i f e r e n c i a d o s , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s p o r
clulas neuronales neoplsicas solas ( g a n g l i o c i t o m a ) o e n combinacin
c o n clulas gliales atpicas ( g a n g l i o g l i o m a ) .
Son p r o p i o s de la i n f a n c i a o adultos jvenes, m u y epileptognicos, c o n
t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s , y su localizacin ms f r e c u e n t e es el l-
b u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n aparecer en otras l o c a l i z a c i o n e s c o m o
la mdula e s p i n a l , el t r o n c o d e l encfalo, el c e r e b e l o , la regin p i n e a l ,
etctera. La e n f e r m e d a d d e L h e r m i t t e - D u c l o s consiste en u n g a n g l i o c i -
toma difuso de cerebelo.
M u e s t r a n p o s i t i v i d a d para enolasa n e u r o n a l especfica y protena d e los
neurofilamentos.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga, t e n i e n d o b u e n pronstico, s o -
bre t o d o e n relacin c o n la reseccin quirrgica c o m p l e t a .
124
Neurocitoma central
Se trata d e un t u m o r q u e se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el se ptu m p ellu -
cid u m y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e e n el sistema v e n t r i c u l a r lateral e n
la regin d e l f o r a m e n d e M o n r o o e n el tercer ventrculo. Es p r o p i o d e
adultos jvenes.
Se observa n a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s , y e n el e s t u d i o anatomopatol-
g i c o , rosetas similares a las d e Borit. Presenta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o -
qumica para sinaptofisin a y enolasa n e u r o n a l especfica. El t r a t a m i e n -
to d e eleccin es la ciruga.
17.7. Meningioma
Epidemiologa
El m e n i n g i o m a sigue e n f r e c u e n c i a a los g l i o m a s d e n t r o d e los t u m o r e s
intracraneales p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) , pero es el ms f r e c u e n t e d e
los t u m o r e s intracraneales e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . Afecta p r i n c i p a l m e n -
te a mujeres d u r a n t e la q u i n t a y sexta dcadas d e la v i d a . Puede e x p r e -
sar receptores para progesterona (lo q u e les c o n f i e r e m e j o r pronstico)
y, m e n o s f r e c u e n t e m e n t e , para estrgenos. Se ha descrito u n a m a y o r
f r e c u e n c i a en mujeres q u e p a d e c e n cncer de m a m a . Se h a n asocia-
d o a t r a u m a s craneale s previos y a r a d i o t e r a p i a . C u a n d o se asocian a
n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II, a p a r e c e n e n la i n f a n c i a y, c o n f r e c u e n c i a , e n
f o r m a d e lesiones mltiples.
Anatoma patolgica
Son t u m o r e s extraaxiales (extraparenquimatosos), d e lento c r e c i m i e n t o ,
g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a partir d e la aracnoide s ( l e p t o m e n i n -
ge), n o d e la d u r a m a d r e . Su localizacin ms f r e c u e n te es a nivel d e
la c o n v e x i d a d (Figura 9 4 ) , p e r o p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r lugar
d o n d e existan clulas aracnoideas: h o z c e r e b r a l , c o n v e x i d a d cerebral
lateral, s u r c o o l f a t o r i o (Figura 9 5 ) , ala m a y o r d e l esfenoides, tubrculo
selar, c l i v u s , ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , ventrculos cerebrales, etc.
Fi g u ra 9 4 . M e n i n g i o m a d e la c o n v e x i d a d p a r asa g i t a l
 Neurologa y neurociruga

Q RECUERDA
El m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s
de m a m a .

Tratamiento

La ciruga es el t r a t a m i e n t o d e eleccin para los m e n i n g i o m a s s i n t o -

mticos, y la reseccin c o m p l e t a p u e d e ser c u r a t i v a (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 6 ) .
El p r i n c i p a l factor en la prevencin d e la r e c i d i v a es la extensin d e la
reseccin quirrgica (grados d e Simpson). N o se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a -
p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e asociarse
en el caso d e los m a l i g n o s o atpicos, en las resecciones i n c o m p l e t a s
o en casos d e t u m o r e s recurrentes mltiples. La embolizacin arterial
p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la ciruga, al obstrui r las arterias nutricia s
del t u m o r .

Se han r e a l i z a d o ensayos teraputicos c o n antagonistas d e la progeste-

rona (mifepristona ) o, ms r e c i e n t e m e n t e , c o n agentes quimioterpicos
Figura 9 5 . M e n i n g i o m a d e l surco o l f a t o r i o c o m o la h i d r o x i u r e a (MIR 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .

Se r e c o n o c e n diferentes t i p o s histolgicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l
(es la f o r m a ms frecuente), t r a n s i c i o n a l , fibroblstico, microqustico, 17.8. Neurinoma del VIII par
p s a m o m a t o s o , c o r d o i d e , secretor, de clulas claras, l i n f o p l a s m o c i t o i -
de, a n g i o m a t o s o , p a p i l a r , atpico y m a l i g n o (estos dos ltimos, m u y (schwannoma vestibular)
raros y ms agresivos, c o n t e n d e n c i a a la recidiva).

T i e n e n t e n d e n c i a a la calcificacin. Los cuerpos d e p s a m o m a son u n Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e se o r i g i n a en la v a i n a

h a l l a z g o anatomopatolgico caracterstico. La v i m e n t i n a y el E M A (an- de m i e l i n a d e la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 9 6 ) . Es el
tgeno e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) son dos m a r c a d o r e s inmunohistoqumi- t u m o r ms f r e c u e n t e del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o (el s e g u n d o es el m e -
cos del m e n i n g i o m a . n i n g i o m a y, en tercer lugar, el e p i d e r m o i d e o colesteatoma) y el t u m o r
p r i m a r i o ms f r e c u e n t e en la fosa posterior d e los adultos (MIR 0 6 - 0 7 ,
6 0 ; MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 6 ) .
Clnica

La clnica d e p e n d e d e la localizacin. H a y algunas presentaciones

clnicas peculiares: los de la h o z cerebral f r o n t a l p u e d e n s i m u l a r una
clnica d e h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o , trastorno
de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a ; los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n , en
ocasiones, a la clnica d e u n a esclerosis lateral amiotrfica; los del sur-
c o o l f a t o r i o p u e d e n p r o d u c i r u n sndrome d e Foster-Kennedy (anosmia,
atrofia ptica ipsilateral y p a p i l e d e m a contralateral). Se asocian a una
m a y o r f r e c u e n c i a d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a .

Diagnstico

Son t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s, q u e muestran u n aspecto homog-

n e o r e d o n d e a d o y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y la R M . Tras la a d m i n i s -
tracin d e contraste, se p r o d u c e u n m a r c a d o realce del t u m o r y, en
Figura 96. N e u r i n o m a d e l VIII p a r craneal
ocasiones, se detecta la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " , q u e es u n h a l l a z g o
caracterstico d e este t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y a -
cente al anclaje del t u m o r . Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomnicos d e neuro-
f i b r o m a t o s i s t i p o II.
Pueden presentar c a l c i f i c a c i o n e s (cuerpos d e p s a m o m a ) visibles en la
T C y la RX de crneo. A veces p r o d u c e n hiperostosis y fenmeno blis- Se d e s c r i b e n dos subtipos histolgicos: u n o ms c o m p a c t o , c o n clulas
t e r i n g en el hueso del crneo v e c i n o . La angiografa p e r m i t e c o n o c e r b i p o l a r e s en e m p a l i z a d a (tipo A d e A n t o n i ) y o t r o ms l a x o, c o n clulas
los aportes arteriales (la m a y o r parte se v a s c u l a r i z a n a travs d e ramas espumosas (tipo B d e A n t o n i ) . La protena S-100 es u n m a r c a d o r i n m u -
menngeas d e la arteria cartida externa). nohistoqumico del n e u r i n o m a (clulas d e S c h w a n n ) .

125
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

P r o d u c e h i p o a c u s i a neurosensorial, acfenos y vrtigo (lesin del VIII ( m a r c a d o r : H C G ) , c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y teratomas. Todos ellos,

par). En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r los pares V y V I I , d a n d o l u -
gar a hipoestesia t r i g e m i n a l c o n abolicin del reflejo c o r n e a l y paresia
f a c i a l . C u a n d o es m u y grande , p u e d e llegar a c o m p r i m i r el t r o n c o e n -
ceflico y otros pares craneales, d a n d o lugar a ataxia, diplopa, afecta-
cin d e pares bajos e i n c l u s o trastornos respiratorios y c o m a , si n o son
d i a g n o s t i c a d o s antes.
salvo los teratomas b e n i g n o s , son t u m o r e s m a l i g n o s y p u e d e n metas-
tatizar p o r LCR. El g e r m i n o m a es e x t r a o r d i n a r i a m e n t e radiosensible y
p u e d e tratarse c o n r a d i o t e r a p i a . El resto requiere ciruga. El pronstico
es m u c h o m e j o r en el caso del g e r m i n o m a q u e en los t u m o r e s n o ger-
minomatosos.

El p r o c e d i m i e n t o diagnstico d e eleccin es la R M y, en s e g u n d o lugar, Tumores que no derivan

la TC c o n contraste.
El t r a t a m i e n t o p u e d e ser q u i r r g i c a y/o m e d i a n t e radiociruga (terapia
c o n rayos g a m m a procedentes d e varias fuentes (Co-60) d i r i g i d o s al
rea c i r c u n s c r i t a d e l t u m o r , q u e se realiza en una nica sesin). Se des-
c r i b e c o n ms d e t a l l e en la Seccn d e O t orrin olarin g olo ga.
de clulas germinales
D e n t r o d e este g r u p o , destacan tres t u m o r e s : el a s t r o c i t o m a , el p i n e o c i -
t o m a y el p i n e o b l a s t o m a . El ms f r e c u e n t e entre ellos es el a s t r o c i t o m a .
El p i n e o c i t o m a es u n t u m o r b i e n d i f e r e n c i a d o , d e r i v a d o d e las clulas
del parnquima p i n e a l . N o t i e n e predileccin p o r n i n g u n a e d a d o sexo
d e t e r m i n a d o . Son frecuentes las c a l c i f i c a c i o n e s y las d e n o m i n a d a s " r o -

17.9. Tumores de la regin pineal setas d e B o r i t " . La enolasa n e u r o n a l especfica es u n m a r c a d o r i n m u -

nohistoqumico d e este t u m o r . El p i n e o b l a s t o m a es u n t u m o r m a l i g n o
q u e se c o n s i d e r a u n t u m o r neuroectodrmico p r i m i t i v o (PNET). T a n t o
Los t u m o r e s d e esta regin (Tabla 6 6 ) s o n , e n g e n e r a l , ms f r e c u e n t e s el p i n e o c i t o m a c o m o el p i n e o b l a s t o m a son t u m o r e s q u e se p u e d e n d i -
e n nios q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r seminar a travs del lquido cefalorraqudeo. El t r a t a m i e n t o d e eleccin
estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n clnica d e H T I C sin f o c a l i - de todas las neoplasias de este g r u p o es la ciruga.
d a d neurolgica. U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o tpico es el sndrome d e
P a r i n a u d , p o r lesin d e la porcin ms dorsal y rostral mesenceflica
(tubrculos cuadrigminos s u p e r i o r e s y rea p r e t e c t a l ) : parlisis d e la
e l e v a c i n d e la m i r a d a , a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r , conservando 17.10.Tumores hipofisarios
el r e f l e j o d e a c o m o d a c i n a la d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s en m i d r i a s i s
m e d i a y f i j a (a veces a n i s o c o r i a ) , parlisis d e la c o n v e r g e n c i a , nistag-
m u s retrctil y, en o c a s i o n e s , pseudoparlisis d e l V I par (MI R 9 8 - 9 9 ,
58). Adenoma

ORIGEN GERMINAL O RIGE N NO GERMIN AL

Germinoma
C o oc a rc i n o m a
Tu m or sen o en dodrmico
Teratoma
Carcino ma embrionario
Tabla 6 6. T u m o r es d e la regin pineal
Son t u m o r e s b e n i g n o s del lbulo anterior d e la hipfisis (adenohip-
Ast r oc i t o m a
fisis). Pueden ser f u n c i o n a n t e s o secretores, q u e se d a n en el 7 0 % d e
Pineo blasto ma
Pineocito ma los casos (el ms frecuente, el p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s . A v e -
ces son m i x t o s (ms f r e c u e n t e m e n t e p r o d u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) .
Se c l a s i f i c an en funcin del tamao c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e
1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s (de tamao m a y o r o igual a 1 c m ) (Figura 9 7 ) .
Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r en a m b o s sexos, y son ms frecuentes en las
dcadas tercera y cuarta d e la v i d a .

Tumores de clulas germinales

El g e r m i n o m a es el t i p o histolgico ms f r e c u e n t e (MIR 98-99F, 78) y

c o n s t i t u y e el t u m o r ms f r e c u e n t e d e la regin p i n e a l . Es ms p r e d o -
m i n a n t e en varones d u r a n t e la infancia-adolescencia (los t u m o r e s d e
clulas g e r m i n a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n ms f r e c u e n t e m e n t e en la
regin supraselar q u e en la regin p i n e a l ). Puede acompaarse d e d i a -
betes inspida o p u b e r t a d p r e c o z .

Frecuentemente es invasor, c o n citologa p o s i t i va en LCR. H a b i t u a l -

m e n t e , los m a r c a d o r e s t u m o r a l e s en LCR o suero son negativos, pero
p u e d e presentar u n a elevacin m o d e r a d a d e a-fetoprotena (aFP), fos-
fatasa a l c a l i n a p l a c e n t a r i a o g o n a d o t r o p i n a corinica ( H C G ) . Cuando
son p o s i t i v o s, su determinacin seriada p e r m i t e evaluar la respuesta al
t r a t a m i e n t o y d i a g n o s t i c ar p r e c o z m e n t e las recidivas.

Se d e s c r i b e n tambin otros t u m o r e s d e clulas g e r m i n a l e s en esta r e -

gin, tambin l l a m a d o s t u m o r e s n o g e r m i n o m a t o s o s d e la regin p i -
neal: t u m o r del seno endodrmico ( m a r c a d o r : aFP), coriocarcinoma Fi g u ra 97. M a c r o a d e n o m a d e hipfisis

126
 Neurologa y neurociruga

P u e d e n p r o d u c i r clnica e n d o c r i n o l o g a p o r hipoperfusin o hiper-

funcin ( a c r o m e g a l i a , C u s h i n g , a m e n o r r e a - g a l a c t o r r e a , etc.). Los f u n -
c i o n a n t e s suelen d e b u t a r ms p r e c o z m e n t e c o n sntomas d e r i v a d o s
d e l e x c e s o d e la h o r m o n a q u e p r o d u c e n , p e r o los n o f u n c i o n a n t e s
n o suele n manifestarse hasta a l c a n z a r s u f i c i e n t e tamao c o m o para
p r o d u c i r e f e c t o d e masa; en estos casos, los p r i m e r o s sntomas suelen
ser a l t e r a c i o n e s campimtricas p o r compresin d e l q u i a s m a ptico
d e s d e a b a j o (lo ms f r e c u e n t e , h e m i a n o p s i a heternima b i t e m p o r a l
(MIR 0 1 - 0 2 , 61) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . Puede p r o d u c i r s e hiper-
p r o l a c t i n e m i a d e b i d o a la compresin d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a r
estas neoplasias. Los t u m o r e s grandes d e c u a l q u i e r a d e las variantes
p u e d e n o r i g i n a r p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . U n a f o r m a rara d e presentacin
es la apopleja h i p o f i s a r i a , q u e consist e en u n d e t e r i o r o neurolgico
rpido q u e se m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r cefalea, d e t e r i o r o visual
( i n c l u i d a a m a u r o s i s sbita), o f t a l m o p l e j i a y reduccin d e l n i v e l d e
c o n s c i e n c i a d e b i d o a u n a h e m o r r a g i a , necrosis o i n f a r t o d e n t r o del
t u m o r y la glndula a d y a c e n t e (MIR 0 6 - 0 7 , 5 4 ) . Rara v e z p u e d e n ser
causa d e h i d r o c e f a l i a .
Fi g u ra 9 8 . C r a n e o f a r i n g i o m a

Hay q u e hacer diagnstico d i f e r e n c i a l c o n otras lesiones d e la regin

quiasmtica: c r a n e o f a r i n g i o m a , quistes d e la bolsa d e Rathke, g l i o m a
hipotalmico, t u m o r e s de clulas g e r m i n a l e s , aneurismas t r o m b o s a d o s
de la arteria cartida o de la c o m u n i c a n t e anterior, t u b e r c u l o s i s , sar-
c o i d o s i s , etc.
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e eleccin es la reseccin p o r va transesfe-
n o i d a l . D e n t r o d e los t r a t a m i e n t o s mdicos, destacan la b r o m o c r i p t i n a
para el p r o l a c t i n o m a y el octretido o anlogos para los secretores d e
G H . La r a d i o t e r a p i a posquirrgica es a veces m u y eficaz en el c o n t r o l
d e las recidivas.
En la Seccin de En d ocrin olo ga, m eta b olis m o y n u trici n se desarrolla
este t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .
Suelen tener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e qustico d e c o n t e n i d o aceitoso
y u n a pared p a r c i a l m e n t e c a l c i f i c a da (se describen las c a l c i f i c a c i o n e s en
parntesis en la RX lateral d e crneo) (MIR 00-01F, 7 3 ; MIR 98-99F, 79).
P r o d u c e clnica d e disfuncin n e u r o e n d o c r i n a y campimtrica p o r
compresin del q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a
inferior). Puede p r o d u c i r t a l l a baja y o b e s i d a d p o r afectacin hipotla-
mo-hipofisaria.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgica, p e r o se han u t i l i -
z a d o tambin la evacuacin estereotctica del quiste, terapia intracavi-
taria c o n radioistopos c o m o el trio y el fsforo, b l e o m i c i n a ntralesio-
nal, IFN-a, r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y radiociruga.

Carcinoma Quiste coloide

Son t u m o r e s m a l i g n o s m u y raros, c o n c a p a c i d a d d e diseminacin me- Es u n t u m o r d e a d u l t o s , clsicamente descrito c o m o d e r i v a d o d e la

tastsica i n t r a n e u r al o e x t r a n e u r a l . parfisis, q u e se l o c a l i z a en la parte a n t e r i o r del tercer ventrculo (Fi-
gura 9 9 ) . Est b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y c o n t i e n e materia l
g l u c o p r o t e i c o PAS p o s i t i v o .
Tumor de clulas granulares

Tambin m u y infrecuentes , d e r i v a n d e los p i t u i c i t o s granulares del l-

b u l o posterior de la hipfisis (neurohipfisis).

17.11. Tumores
de origen disembrioplsico

Craneofaringioma

Es un t u m o r disembrioplsico o r i g i n a d o a partir d e restos d e la bolsa d e

Rathke, d e localizacin supraselar, q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e a nios y
adolescentes (Figura 9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e vista anatomopatolgico,
se v e n dos variantes: a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , la ms f r e c u e n -
te) y la escamosa p a p i l a r (se d a en los adultos). Fi g u ra 9 9 . Q u ist e c o l o i d e d el tercer ve n trc u l o

127
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

Caractersticamente, p r o d u c e h i d r o c e f a l i a aguda i n t e r m i t e n t e c o n los Suelen ser linfomas de clulas B y presentar distribucin perivascular. Se
c a m b i o s posturales, p o r b l o q u e o de los agujeros d e M o n r o . A u n q u e es localizan c o n ms frecuencia en ganglios de la base, sustancia b l a n ca pe-
d e c r e c i m i e n t o l e n t o , se describe c o m o u n a de las causas de m u e r t e riventricular y c u e r p o calloso. U n dato anatomopatolgico caracterstico
sbita (ms f r e c u e n t e en la era pre-TC). de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC
craneal c a p t a n contraste homogneamente, c o n f r e c u e n c i a en a n i l l o .
El tratamiento de eleccin es la Puede asociarse a un l i n f o m a o c u l a r , q u e se manifiesta h a b i t u a l m e n t e
RECUERDA
El q u ist e c o l o i d e se c a r a c t e r i z a ciruga, siendo tiles las tcnicas c o m o una disminucin i n d o l o r a de la agudeza v i s u a l . Es caracterstica
por prod ucir una hidrocefalia neuroendoscpicas. Tambin se la i m p o r t a n t e disminucin o desaparicin de las lesiones en la TC, tras
p ost u r a l .
han utilizado la aspiracin este- u n c i c l o d e varias semanas c o n c o r t i c o i d e s en dosis elevadas ( t u m o r
reotctica y las derivaciones " f a n t a s m a " ) . El t r a t a m i e n t o ms eficaz es la r a d i o t e r a p i a , q u e a c t u a l -
ventriculoperitoneales (deben ser bilaterales, dada la obstruccin de a m - m e n t e suele c o m b i n a r s e c o n q u i m i o t e r a p i a c o n m e t o t r e x a t o .
bos agujeros de M o n r o ) .

Lipoma 17.13. Hemangioblastoma

Se localiza preferentemente en el c u e r p o calloso. Puede asociarse a a n o - Es un t u m o r b e n i g n o q u e a p a r e c e c o n ms f r e c u e n c i a en la fosa poste-

malas en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de lnea media) o
a crisis epilpticas. En general, es asintomtico y no requiere tratamiento.
Tumores dermoide
y epidermoide (colesteatoma)
Son t u m o r e s b e n i g n o s , h a b i t u a l m e n t e qusticos, procedentes de restos
e m b r i o n a r i o s de o r i g e n ectodrmico q u e q u e d a n i n c l u i d o s d u r a n t e el
cierre d e l t u b o n e u r a l . A p a r e c e n p r i n c i p a l m e n t e en lnea m e d i a , a n i v e l
del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , cisterna p r e p o n t i n a y c u a r t o ventrculo en
adultos jvenes.
rior, a n i v e l de los hemisferios cerebelosos, pero tambin se detecta a lo
largo de t o d o el n e u r o e j e . Es el ms f r e c u e n t e de los t u m o r e s p r i m a r i o s
intraaxiales de la fosa posterior en el a d u l t o . Puede ser slido, a u n q u e
suele ser qustico, c o n un n o d u l o m u r a l h i p e r c a p t a n t e .
A u n q u e la mayora son espordicos, hasta u n 2 0 % o c u r r e n en el c o n -
t e x t o de la e n f e r m e d a d de V o n H i p p e l - L i n d a u . En estos casos, con
f r e c u e n c i a son mltiples y se acompaan de h e m a n g i o b l a s t o m a s re-
tianos y otras lesiones viscerales ( h a b i t u a l m e n t e t u m o r e s o quistes,
sobre t o d o , a n i v e l de pncreas y rion). Es tpica la relacin de esta
e n f e r m e d a d c o n el f e o c r o m o c i t o m a (MIR 06-07 , 74). En la T a b l a 6 7 se
d e s c r i b e n las asociaciones ms frecuentes entre facomatosis y t u m o r e s
d e l sistema n e r v i o so c e n t r a l .

ESCLER OSIS TUBER O SA Ast r oc i t o m a g i g a n t oc e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o

Son de c r e c i m i e n t o lento y d a n sntomas p o r efecto de masa, segn la
NEUR O FIBR O MA T O SISTIP O 1 G l i o m a d e vas p ticas
localizacin. Se h a n descrito c u a d r o s de m e n i n g i t i s asptica r e c i d i v a n -
te (por liberacin de cristales de colesterol) y una variante de la m i s m a : N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II N e u r i n o m a bilateral del VIII par. M e n i n g i o m a s
la m e n i n g i t i s de M o l l a r e t (con clulas de p r o b a b l e estirpe macrofgica)
STURGE - WEBER An gio mas leptomenngeos
p o r rotura del quiste.
V O N H IPPE L - L I N D A U Hemangioblastoma cerebeloso
El t r a t a m i e n t o es la reseccin quirrgica, j u n t o a la cpsula, para evitar
KLIPPEL - TREN AUN AY A n g i o m a c a v e r n o s o d e la m d u la es p i n a l
recidivas.
Tabla 6 7 . Faco matosis y t u m o res del sistema nervioso central

Hamartoma neuronal
Q RECUERDA
U n q u i s t e c o n u n n o d u l o c a p t a n t e e n su i n t er i o r e n el s e n o d e u n h e -
Son acmulos de neuronas adultas fuera d e su localizacin h a b i t u a l . m i s f e r i o c e r e b e l o s o es u n a s t r o c i t o m a p i l o c t i c o , si el p a c i e n t e e s un
Los d e la regin mesial ( p a r a h i p o c a m p a l ) del lbulo t e m p o r a l son c a u - n i o , y u n h e m a n g i o b l a s t o m a si es a d u l t o .

sa de e p i l e p s i a . Los hipotalmicos son p r o p i o s d e nios y p r o d u c e n

pubertad precoz.
Pueden p r o d u c i r eritropoyetina y es caracterstica la presencia de polici-
temia en los estudios de laboratorio (MIR 0 0 - 0 1 , 61). El tratamiento de
eleccin es la ciruga (vaciamiento del quiste y exresis del n o d u l o mural).

17.12. Linfoma cerebral primario

H a b i t u a l m e n t e , se observa en e n f e r m o s c o n defectos nmunolgicos 17.14.Tumores de la base craneal

m i x t o s ( h u m o r a l y celular), a u n q u e su f r e c u e n c i a en i n d i v i d u o s i n m u -
n o c o m p e t e n t e s est a u m e n t a n d o . En pacientes c o n S I D A es la neopla-
sia cerebral ms frecuent e y la segunda lesin intracerebral en f r e c u e n -
cia e n estos pacientes, despus del absceso por t o x o p l a s m a . Tambin
p u e d e verse en algunas afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o . Se asocia a
i n f e c c i o n e s por el virus de Epstein-Barr.
T u m o r g l m ic o yu g u lar . Se l o c a l i z a a nivel del a g u j e r o rasgado
posterior, afectand o a los pares craneales IX, X y XI. Tambin hay
t u m o r e s glmicos en el odo m e d i o (neoplasia ms frecuente en
esta regin).

128
 Neurologa y neurociruga

El diagnstico se realiza p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i o - ASTR O CIT O M A PILO CITIC O Fibras d e R ose n t h a l

grafa. Est i n d i c a d a la deteccin d e c a t e c o l a m i n a s en o r i n a (cido
OLIGO DENDROGLIOMA Clulas e n " h u e v o frito"
vanilmandlico, metanefrinas y n o r a d r e n a l i n a ) .
El t r a t a m i e n t o es quirrgico, c o n o sin embolizacin p r e v i a o r a - TUM O RES EMBRIO NARIOS Rosetas d e Ho m er - Wrig ht
d i o t e r a p i a . El m a n e j o prequirrgico d e los t u m o r e s c o n secrecin
MENINGIOMA Cuerpos de p sa m m o m a
activa d e c a t e c o l a m i n a s es simila r al del f e o c r o m o c i t o m a , a d m i n i s -
t r a n d o agentes a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s . SCHWANN OMA VESTIBULAR Fibras d e A n t o n i

C o r d o m a . Es u n t u m o r d e r i v a d o d e restos d e la n o t o c o r d a , histol-
PINE O CIT OMA Rosetas d e Borit
g i c a m e n t e b e n i g n o , per o l o c a l m e n t e agresivo. Afect a a adultos, y
p u e d e localizarse en c l i v u s ( 6 0 % ) o en la regin sacrococcgea. Las QUISTE COLOIDE Material PAS +

clulas fisalforas son caractersticas d e esta neoplasia.

LINFOMA Infiltrad os linfocitarios p e r ivasc u l a r es

Se trata c o n ciruga y r a d i o t e r a p i a , pero son frecuentes las recidivas. CORDOMA Clulas fisalforas

Tabla 6 8 . Datos a nato m o p atol gicos caractersticos

En la T a b l a 6 8 se r e s u m e n las caractersticas anatomopatolgicas ms
d e los t u m o r es del siste m a nervioso central
tpicas d e los t u m o r e s q u e han a p a r e c i d o en el t e x t o .

r Casos clnicos representativos

Un p aciente de 6 2 aos presenta, d e f o r m a brusca, u n a hemihi p oestesia termo - U n paciente de 6 0 aos, co n antecedentes de cncer de p ulm n, presenta u n a cri-
a l g s i c a d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , as c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a , sis e p i l p t ic a . Se r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a lesin n i c a s u g e r e n t e d e
h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e los m sc u l o s d e la m a s t i c a c i n . D n d e l o c a l i - m etstasis. N o h ay e v i d e n c i a d e m etstasis e x t r a c e r e b r a l e s . C u l d e las s i g u i e n t e s
z a r e m o s la lesi n? a f ir m aci o n es es FALSA resp ecto al trata m iento del p acien te?

1) Mesencfalo lateral d e r e c h o . 1) D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i n antiepilptica.

2) Mesencfalo medial izquierdo. 2) Los c o r t i c o i d e s s o n tiles p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g n i c o .
3) Prutuberancia lateral i z q u i e r d a . 3) Si la lesin es a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a la c i r u g a .
4) Protuberancia medial derecha. 4) La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o est i n d i c a d a .
5) Bulbo medial derecho. 5) La q u i m i o t e r a p i a p u e d e estar i n d i c a d a .

M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; RC: 3 M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; RC: 4

U n p ac i e n t e d e 7 3 a os sufri u n a c c i d e n t e d e tr fico c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , del En un va r n d e 75 aos, tras la a p arici n b r u sc a d e un sn d ro m e neuro psiq uitrico,

q u e se rec u p er . A los tres m eses, i n ic i a d e f o r m a p ro g resiva alteraci n d e f u n c i o n es u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a la e x i s t e n c i a d e u n a metstasis c e r e b r a l . C u l es la l o c a -
su periores, i nc o n t i n e nci a u ri n aria ocasi o n al y su c a m i n a r es torpe. Pr o b a b le m e n te li z acin ms pro ba ble del t u m or p ri m ari o metastati z ante?
presenta:
1) Gstrica.
1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardo. 2) Renal.
2) Hemorragia subaracnoidea. 3) Tiroidea.
3) Hidrocefalia arreabsortiva. 4) Broncopulmonar.
4) A t r o f i a c e r e b r a l postraumtica. 5) Testicular.
5) T u m o r cerebral.
RC: 4
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; RC: 3
A n te u n nio d e 5 aos c o n un c u a d r o de hipertensin e n d o c r a n e a l , alteraci o n es
V a r n d e 2 9 a os a q u e j a d o d e m a r e o s y t o r p e z a en m i e m b r o s i z q u i er d os, e n los visuales e hipotalmicas, q u e presenta en u n a radiografa lateral de cr n eo ca lci f i-
ltimos 6 meses. En la e x p l o raci n , p resen ta dismetra y d is d i a d oc oc i n esi a d e m i e m - c a c i o n e s e n f o r m a d e parntesis, a n ivel s u p r a se l a r , c u l ser s u dia g n stico p r e-
b r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . La T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a lesin q ustica, c o n n o d u l o hi - suntivo?:
p erca p ta n te situad o e n hemisferio cere b el oso i z q u ier d o . L a analtica es n o r m a l , a
e x ce pci n de u n h e m a t ocr i t o de 5 8 % , y u n a T A C t o r ac o a b d o m i n a l d etect q uistes 1) A d e n o m a hipofisario.
e n p n c r e as y r i o n . La n a t u r a l e z a m s p r o b a b l e d e la lesin i n t r a c r a n e a l sera: 2) G l i o m a d e l n e r v i o ptico.
3) Craneofaringioma.
1) Meduloblastoma. 4) Meduloblastoma.
2) Metstasis d e c a r c i n o m a p u l m o n a r . 5) Pinealoma productor de hifrocefalia.
3) Hemangioblastoma.
4) A s t r o c i t o m a piloctco. RC: 3
5) Glioblastoma multiforme.

M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; RC: 3

129
 Neurologa y neurociruga

18.
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS

Aspectos esenciales

Los a s p e c t o s ms p r e g u n t a d o s Q~J La escala d e G l a s g o w v a l o r a el n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r a u m a t i z a d o e n f u n c i n d e tres par-

d e e s t e t e m a s o n el h e m a t o m a m e t r o s : respuesta v e r b a l , m o t o r a y o c u l a r . La puntuaci n m n i m a es d e tres p u n t o s y la mxima ( n i v e l d e
e p i d u r a l y las f r a c t u r a s
consciencia normal), de 15.
d e base d e crneo.
Es i m p o r t a n t e q u e se t e n g a n "2~] Los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f l i c os (TCE) se d i v i d e n e n leves (14-15 p u n t o s e n la escal a d e G l a s g o w ) , mo-
c l a r o s los c o n c e p t o s d e c a d a d e r a d o s (9 y 13 p u n t o s ) y grave s (3 y 8 p u n t o s ) .
u n a d e [as l e s i o n e s q u e se
producen como consecuencia J~J M e d i a n t e la h i s t o r i a clnica y la exploracin , los p a c i e n t e s q u e h a n s u f r i d o u n TCE d e b e n ser c o n s i d e r a d o s
de un traumatismo c o m o d e b a j o , m o d e r a d o o a l t o riesgo d e t e n e r u n a lesin i n t r a c r a n e a l , ya q u e el m a n e j o es d i f e r e n t e e n c a d a
c r a n e o e n c e f l i c o . Se d e b e u n o d e los tres g r u p o s .
diferenciar un hematoma
epidural de un subdural [~4~""j U n a f r a c t u r a a b i e r t a i m p l i c a u n d e s g a r r o d e la d u r a m a d r e y c o n l l e v a u n riesgo d e infeccin i n t r a c r a n e a l . En
a g u d o , y e s t u d i a r la e s c a l a las f r a c t u r a s c o m p u e s t a s , la d u r a m a d r e est ntegra, p o r l o q u e ha y u n riesgo b a j o d e infeccin i n t r a c r a n e a l .
de Glasgow.
rjj En las f r a c t u r a s d e base d e crneo, p u e d e e x i s t i r u n a afectacin d e pares c r a n e a l e s , e s p e c i a l m e n t e el I y II e n
f r a c t u r a s d e fosa c r a n e a l a n t e r i o r , el VII y V I I I e n fracturas d e p e a s co y el V I e n f r a c t u r a s d e c l i v u s .

["5] La s a l i d a d e LCR a travs d e l o d o o d e la n a r i z es u n h a l l a z g o caracterstico, p e r o p o c o f r e c u e n t e , d e las

f r a c t u r a s d e base d e crneo .

[Y] El h e m a t o m a e p i d u r a l suele d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e la arteria menngea m e d i a p o r u n a f r a c t u r a sea. El

h e m a t o m a s u b d u r a l suele ser d e o r i g e n v e n o s o , d e b i d o a u n a lesin d e la c o r t e z a c e r e b r a l .

[~8~| La c l n i c a ms f r e c u e n t e d e presentacin d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l es la d e r i v a d a d e u n a herniacin u n c a l ;

sin e m b a r g o , l o ms caracterstico es la e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o lcido.

|~9~] La e d a d a v a n z a d a , el a l c o h o l i s m o y las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i n c o n s t i t u y e n f a c t o r e s d e riesgo p a r a el

h e m a t o m a s u b d u r a l c r n i c o . En la m i t a d d e los casos se r e c o n o c e u n a n t e c e d e n t e traumtico.

Los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos s u p o n e n una i m p o r t a n t e causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en jvenes o c c i d e n t a -

les, f u n d a m e n t a l m e n t e v a r o n e s , en relacin m u y estrecha c o n los a c c i d e n t e s de trfico. Se c o n s i d e r a n la p r i m e r a
causa de prdida de c o n o c i m i e n t o ( i n c l u y e n d o d e s d e la c o n m o c i n c e r e b r a l hasta las d i f e r e n t e s fases de c o m a )
en la poblacin g e n e r a l (MIR 98-99F, 2 0 6 ) y el f a c t o r etiolgico ms f r e c u e n t e d e e p i l e p s i a e n t r e los 18 y los
35 aos.

18.1. Escala de coma de Glasgow

Para h a c e r una aproximacin al n i v e l de c o n s c i e n c i a de los p a c i e n t e s q u e han s u f r i d o un t r a u m a t i s m o c r a n e o -

enceflico (TCE), se u t i l i z a la escala de c o m a de G l a s g o w (GCS) (Tabla 6 9 ) , q u e v a l o r a tres parmetros clnicos

(apertura de o j o s , respuesta m o t o r a y respuesta v e r b a l ) , p u n t u a n d o e n t r e un m n i m o de 3 y u n mximo d e 15

(MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 0 ; MIR 05-06, 92).

El n i v e l de c o n s c i e n c i a , v a l o r a d o segn la
[T] Preguntas
RECUERDA puntuacin en esta escala, es el principal
La respuesta m o t o r a es el parmetro d e m a y o r v a l o r e n la escala
MIR 09-10, 2 3 0 f a c t o r pronstico en el TCE. Se d e f i n e c o m o
de Glasgow.
- M I R 0 6 - 0 7 , 61 TCE leve el q u e t i e n e una puntuacin de 14
- MIR 05-06, 92, 94
MIR 0 0 - 0 1 , 60
o 1 5 ; TCE m o d e r a d o es a q u e l q u e punta
MIR 99-00, 193 e n t r e 9 y 1 3 ; una puntuacin t o t a l m e n o r o igua l a 8 i n d i c a TCE grave, de mal pronstico. La e v o l u c i n en ex-
-MIR 99-00F, 7 2 , 73
p l o r a c i o n e s repetidas de la puntuacin en la escala de c o m a de G l a s g o w tambin t i e n e v a l o r pronstico; un
MIR 98-99, 66
-MIR98-99F, 77, 206 d e s c e n s o de tres o ms p u n t o s se c o r r e l a c i o n a c o n alta p o s i b i l i d a d de lesin g r a v e .

130
 Neurologa y neurociruga

18.3. Fracturas craneales

APERTURA RESPUESTA RESPUESTA
PUNTUACI N
DE OJOS MOTORA VERBAL

6 -
5 -
4 Es p o n t n ea
O b e d e c e r d e n es -
Segn el patrn d e fractura, p u e d e n clasificarse c o m o se d e s c r i b e en
Locali z a el d olor Orientado
los apartados siguientes.
Retira el d o l o r Confuso

Lineal
Fle x ora
3 A la vo z Inapropiado
(d ecorticaci n)

E x tensi n
2 Al d o l o r Inco m prensible
(d escere b raci n)
1 No No No
Tabla 6 9. Escala d e c o m a d e Gl as g ow
Adems, d e b e realizarse u n a exploracin c o m p l e t a en busca d e signos
de f o c a l i d a d neurolgica. En pacientes c o n bajo n i v e l d e c o n s c i e n c i a o
inconscientes, son d e gran v a l o r el tamao p u p i l a r (la asimetra p u p i l a r
es u n signo d e u r g e n c i a , pero n o el e d e m a d e papila) y los reflejos tron-
coenceflicos (corneal , oculoceflicos, o c u l o v e s t i b u l a r , nauseoso, tus-
g e n o , etc.). En el a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o al C o m a, se d e t a l la la e x p l o r a -
cin neurolgica d e estos pacientes. En general, la p r u e b a radiolgica
de eleccin para el diagnstico d e las lesiones intracraneales asociadas
al t r a u m a t i s m o craneoenceflico es la T C craneal (MIR 0 0 - 0 1 , 6 0 ) .
La existencia d e u n a fractura demuestr a q u e el crneo ha s u f r i d o u n
i m p a c t o d e gran energa, p e r o el pronstico del p a c i e n t e depender
d e la p o s i b l e lesin enceflica subyacente, n o d e la f r a c t u r a. Existe
una p o b r e correlacin entre lesin sea y dao c e r e b r a l , d e m o d o q u e
un p a c i e n t e p u e d e tener u n a fractura sin afectacin enceflica y, a la
inversa, u n dao enceflico m a s i v o sin f r a c t u r a .
El h a l l a z g o d e u n a fractura en la RX s i m p l e d e crneo es indicacin
de TC craneal urgent e para valora r las posibles lesiones intracraneales
asociadas.
En la RX s i m p l e d e crneo, las fracturas lineales se d i f e r e n c i a n d e las
i m p r e s i o n e s vasculares p o r q u e son rectilneas, n o se r a m i f i c a n , t i e n e n
un grosor d e l g a d o y u n i f o r m e en t o d o su t r a y e c t o y p o r su localizacin
(Figura 1 0 0 ) .

18.2. Manejo del TCE en urgencias

T o d o p a c i e n t e q u e llega o es trasladado al s e r v i c i o d e urgencias tras

sufrir u n t r a u m a t i s m o craneoenceflico d e b e ser c a t a l o g a d o c o n bajo,
m o d e r a d o o alto riesgo de tener u n a lesin i n t r a c r a n e a l , ya q u e las
r e c o m e n d a c i o n e s dependern del g r u p o en q u e se e n c u e n t r e el m i s m o .
Pac i e n t es c o n riesg o bajo. Se e n g l o b a en esta situacin a a q u e l l o s
pacientes asintomticos, c o n cefalea, m a r e o o c o n u n a contusin o
abrasin del c u e r o c a b e l l u d o .
En este g r u p o d e pacientes se r e c o m i e n d a la observacin d o m i c i l i a -
ria, sin i n d i c a r n i n g u n a p r u e b a de i m a g e n , s i e m p r e y c u a n d o haya
una persona responsable q u e p u e d a v i g i l a r l o s . Se les proporcionar
un catlogo en el q u e se reflejan u n a serie de hallazgos d e m o d e r a -
d o o alto riesgo d e tener u n a lesin i n t r a c r a n e a l ; se les advertir q u e
d e b e n v o l v e r al hospital en el caso d e q u e aparezca a l g u n o d e ellos.
Se r e c o m i e n d a la realizacin de u n a TC cerebral a los pacientes
i n c l u i d o s en este g r u p o , p e r o c o n factores d e riesgo tales c o m o :
coagulopatas, e n o l i s m o , abuso de drogas, antecedentes n e u r o q u i - Fig ura 1 0 0 . Fractura lineal frontal

rrgicos, a n c i a n os c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a .
Pac i e n t es d e m o d e r a d o riesg o. D e n t r o d e este g r u p o se i n c l u y e a
pacientes q u e h a y a n t e n i d o una p r e v ia disminucin transitoria del
nivel d e c o n s c i e n c i a , pacientes c o n amnesia postraumtica, q u e
han t e n i d o c o n v u l s i o n e s , pacientes q u e estn v o m i t a n d o , pacientes
c o n tumefaccin s i g n i f i c a t i v a subgaleal , cefalea progresiva, m e n o -
res d e dos aos o historia d e ingesta d e drogas.
En este t i p o d e pacientes, se r e c o m i e n d a la realizacin d e u n a TC
cerebral y, en la m a y o r parte d e los casos, observacin hospitalaria
d u r a n t e unas horas.
Pac i e n t es d e a l t o riesgo. Son pacientes q u e t i e n e n u n nivel d e c o n s -
c i e n c i a d e p r i m i d o , GCS < 14 o a q u e l l o s en los q u e se observa
una disminucin progresiva d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , pacientes q u e
muestran f o c a l i d a d neurolgica, TCE penetrantes o f r a c t u r a s - h u n d i -
miento.
Este g r u p o d e b e ser s o m e t i d o a la realizacin d e u n a TC cerebral y
valoracin p o r el servicio d e neurociruga.
Por l o general , n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , per o es necesario m a n t e n e r
al p a c i e n t e en observacin, pues sugieren q u e el t r a u m a t i s m o ha sido
i m p o r t a n t e . Se d e f i n e c o m o abierta a q u e l l a fractura lineal q u e est en
comunicacin c o n u n a laceracin d e la d u r a m a d r e .
El riesgo d e infeccin intracraneal c o n fracturas lineales de la c o n v e x i -
d a d es m u y bajo, y slo est a u m e n t a d o c u a n d o son abiertas (MIR 99-
00F, 73).
C u a n d o la energa se a p l i c a sobre un rea r e l a t i v a m e n t e pequea, p u e -
de p r o d u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o (Figura 1 0 1 ) , q u e es a q u e l l a
en q u e la t a b l a extern a se h u n d e p o r d e b a j o del lmite anatmico d e la
tabla interna.
En ocasiones son fracturas c o n m i n u t a s (co n varios f r a g m e n t o s ). Suelen
acompaarse de laceracin del c u e r o c a b e l l u d o y d e la d u r a m a d r e .

131
Manual C T O de Medicin a y Ciruga, 8 . edicin A

Fractura en "ping-pong"

En lactantes, p o r la p l a s t i c i d a d del crneo, los h u n d i m i e n t o s cerrados

suelen p r o d u c i r este t i p o de fractura caracterstica en t a l l o verde. En
ausencia de dao p a r e n q u i m a t o s o , la reparacin quirrgica suele ser
necesaria s o l a m e n t e en las frontales por m o t i v o s estticos (en otras l o -
c a l i z a c i o n e s , suelen desaparecer c o n el c r e c i m i e n t o ) (Figura 1 0 2 ) .

Figura 1 0 1 . F r a c t u r a - h u n d i m i e n t o p a r i e t a l

A u n q u e p u e d e n diagnosticarse en la RX s i m p l e de crneo, la TC craneal

es la prueba diagnstica de eleccin, ya q u e p e r m i t e determina r el grado
de h u n d i m i e n t o y la existencia de lesiones intracraneales asociadas.

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e en gran m e d i d a d e dichas lesiones p e r o , en g e -

neral, r e q u i e r e n ciruga para elevar el f r a g m e n t o h u n d i d o . Si son abier-
tas, d e b e extirparse este f r a g m e n t o seo y se realizar una craneoplas-
tia d i f e r i d a varios meses despus, para r e d u c i r el riesgo de i n f e c c i o n e s
intracraneales q u e p u e d a n aparecer. En estas fracturas, est a u m e n t a d o
el riesgo de crisis postraumticas; se acepta q u e la reparacin quirr- Figura 102. Fractura e n " p i n g - p o n g " en u n lactante
gica n o reduc e este riesgo ni m e j o r a los posibles dficit neurolgicos
asociados, q u e d e p e n d e n de la lesin p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l .

Q RECUERDA
Fracturas de la base del crneo
U n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o es u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a el d e s a r r o l l o d e c r i s i s e p i -
lpticas p r e c o c e s .

Las fracturas de la base del crneo (fracturas basilares) se sospechan

c u a n d o u n p a c i e n t e q u e ha s u f r i d o un TCE presenta d e t e r m i n a d o s sig-
nos e x p l o r a t o r i o s : hemotmpano, e q u i m o s i s r e t r o a u r i c u l a r (signo de

Compuesta Battle), e q u i m o s i s p e r i o r b i t a r i a ("ojos de m a p a c h e " ) , lesin de pares

La fractura c o m p u e s t a es u n a fractura craneal asociada a una herida en
c u e r o c a b e l l u d o o en c o n t i n u i d a d c o n una fractura en pared de senos
paranasales, celdas mastoideas o c a v i d a d del odo m e d i o .
craneales q u e d i s c u r r e n por la base (anosmia por lesin del I par cra-
neal en las fracturas f r o n t o e t m o i d a l e s , lesin del VII y VIII par en las de
peasco y del VI par en las de clivus) (MIR 98-99, 66) y, c o n m e n o s
f r e c u e n c i a ( a u n q u e diagnsticas), otorre a o rinorrea licuorales o hem-
ticas (MIR 99-00F, 72) (Figura 1 0 3 ) .

En este caso, hay q u e desbridar la herida y a d m i n i s t r a r t r a t a m i e n t o a n -

tibitico para p r e v e n i r o s t e o m i e l i t i s e i n f e c c i o n e s del c u e r o c a b e l l u d o
(ms f r e c u e n t e m e n t e por Sta p hylococcus a ure us).

Diasttica

Son aquellas en las q u e el t r a z o de f r a c t u r a c o i n c i d e c o n una sutura Otorrea

c r a n e a l . Son ms frecuentes en nios pequeos (menores de tres aos).

Creciente o evolutiva

Son tpicas de nios y se c a r a c t e r i z a n p o r q u e la fractura desgarra la

d u r a m a d r e , p e r m i t i e n d o q u e la a r a c n o i d e s se h e r n i e a travs de la lnea
H e m a t o m a periorbitario bilateral
d e f r a c t u r a , de m o d o q u e las p u l s a c i o n es d e LCR la van a g r a n d a n d o (ojos d e mapache)

p r o g r e s i v a m e n t e . Se l l a m a n tambin quistes leptomenngeos postrau-

mticos y r e q u i e r en ciruga para cerrar el defect o menngeo. Figura 103. Signos clnicos d e fractura de la base del crneo

132

Las l o c a l i z a c i o n e s ms frecuentes son la regin f r o n t o e t m o i d a l y el p e -
asco.
Las q u e interesan al peasco se c l a s i f i c a n segn la direccin del t r a z o
de fractura en l o n g i t u d i n a l e s o fracturas timpnicas (odo m e d i o - t r o m -
pa - caja timpnica - CAE) y transversales o fracturas neurosensoriales
(odo i n t e r n o - cpsula laberntica - C A I y a g u j e r o rasgado posterior).
Sus caractersticas clnicas se d e s c r i b e n en el Captulo d e O R L .
tercer t i p o seran las fracturas o b l i c u a s o timpanolabernticas, q u e s i -
guen el eje neurosensorial (CAE - caja timpnica - odo i n t e r n o - CAI)
y p r o d u c e n parlisis facial en t o d o s los casos, sordera m i x t a y o t o r r ea
(Tabla 70).
LONGITUDINAL
Frecuencia 70 - 90%
Perforacin F r ec u e n t e
Otorrea F r ec u e n t e
Hemotmpano Rara
Otolicuorrea F r ec u e n t e
Hipoacusia Tra nsm isiva
Parlisis f a c i a l 2 0 % . Transitoria
Vrtig o Raro y leve ( p osici o n al)
Radiologa Sc h ller
Tabla 7 0. Diagnstico diferencial d e fracturas del peasco
Las fracturas de la base del crneo son difcilmente e v i d e n c i a b l e s en
la RX s i m p l e , p o r l o q u e la p r u e b a radiolgica d e eleccin es la TC
craneal c o n v e n t a n a sea. U n signo i n d i r e c t o es la presencia d e aire
intracraneal (pneumoencfalo). Existen ciertas p r o y e c c i o n e s radiolgi-
cas clsicas, ahora en desuso, para d i a g n o s t i c a r fracturas d e peasco:
Schller para las l o n g i t u d i n a l e s y Stenvers para las transversales.
Q RECUERDA
El T C c o n v e n t a n a s e a es la p r u e b a r a d i o l g i c a d i a g n s t i c a d e e l e c c i n e n las
f r a c t u r a s d e b a s e d e c r n e o . El t r a t a m i e n t o d e estas f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r e n la
m a y o r p a r t e d e los casos.
La m a y o r parte d e las fracturas basilares n o precisan t r a t a m i e n t o p o r
s mismas. Sin e m b a r g o , p u e d e n asociarse c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l i -
caciones q u e s r e q u i e r e n u n m a n e j o especfico: a n e u r i s m a carotdeo
traumtico, fstula c a r o t i d o c a v e r n o s a postraumtica, fstula d e
m e n i n g i t i s ( i n c l u so en ausencia d e fstula d e LCR), parlisis f a c i a l , etc.
El uso d e antibiticos profilcticos es c o n t r o v e r t i d o . La fstula d e LCR
t i e n e especial t r a n s c e n d e n c i a clnica p o r su p o s i b l e complicacin c o n
m e n i n g i t i s r e c u r r e n t e, h a b i t u a l m e n t e neumoccica. El diagnstico d e
esta fstula se realiza al observar salida d e lquido c l a r o y pulstil p o r las
fosas nasales o p o r el odo, q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l -
va. Se c o n f i r m a en l a b o r a t o r i o , al presentar el lquido u n c o n t e n i d o d e
glucosa > 3 0 mg/dl y detectar B-transferrina en la electroforesis.
El t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l (reposo en c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n t e
elevado) c o n restriccin d e lquidos y a c e t a z o l a m i d a . Si n o cede, se
c o l o c a u n d r e n a je l u m b a r ( i m p o r t a n t e descartar p r e v i a m e n t e su asocia-
cin c o n h e m a t o m a s intracraneales traumticos). C u a n d o existe i n f e c -
cin, se a d m i n i s t r a n antibiticos. Si n o desaparece la fstula, hay q u e
plantear ciruga reparadora, p r e v i a localizacin d e la fstula m e d i a n t e
cisternografa isotpica o R M p o t e n c i a d a en 12.
Neurologa y neurociruga
18.4. Conmocin cerebral
Es la lesin traumtica cerebral ms f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e n -
c i a . Se d e f i n e c o m o una alteracin del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , t r a n s i -
toria y d e duracin v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o
n o penetrant e p r o v o c a d o en el c e r e b r o . Se p u e d e n p r o d u c i r diversas
Un alteraciones en el c o m p o r t a m i e n t o del p a c i e n t e , a m n e s i a del e p i s o -
d i o , incoordinacin, etc., q u e se r e c u p e r a n en u n t i e m p o v a r i a b l e y
g e n e r a l m e n t e , breve. N o se ha c o m p r o b a d o ningn t i p o d e alteracin
anatomopatolgica n i radiolgica en el encfalo, nicamente u n a leve
disfuncin bioqumica (descenso d e A T P m i t o c o n d r i a l o alteracin d e
neurotransmisores exctatenos). N o precisa t r a t a m i e n t o especfico.
TRANSVERSAL
12 - 20%
Rara 18.5. Hematoma epidural (Figura m
Rara
F r ec u e n t e A p a r e c e en u n 1 - 3 % d e los t r a u m a t i s m o s craneales. Es ms c o m n en
la segunda y tercera dcadas, sobre todo, en varones. Los accidentes d e
Rara
trfico son la causa ms f r e c u e n t e . El 8 5 % d e los casos son d e o r i g e n
Perce p t iva (cfosis) arterial, p r i n c i p a l m e n t e por desgarro d e la arteria menngea m e d i a tras
una fractur a d e hueso t e m p o r a l o p a r i e t a l . En f r e c u e n c i a , le siguen los
5 0 % . Permanente
de localizacin f r o n t a l y d e fosa posterior .
Fr ec u e n t e y se rve r o
St e n ve rs La presentacin clnica clsica es prdida de consciencia, seguida de un
periodo de lucidez (intervalo lcido). Posteriormente se p r o d u c e u n d e -
terioro neurolgico d e rpida evolucin, en general d e b i d o a herniacin
uncal por el importante efecto de masa d e la coleccin hemtica (MIR 99-
0 0 , 1 9 3 ; MIR 98-99F, 77). Sin embargo, menos del 3 0 % se presenta c o n la
secuencia completa (con frecuencia, no hay prdida d e consciencia inicial
o la hay sin intervalo lcido posterior).
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e TC, q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i -
perdensa p o r d e b a j o d e la t a b l a interna del crneo c o n morfologa d e
" l e n t e b i c o n v e x a " , q u e c o m p r i m e el parnquima cerebral s u b y a c e n t e
(efecto d e masa) (Figura 1 0 4 ) .
Hematoma
LCR,
Fig ura 1 0 4. H e m o r r r a g i as i n t r ac a n e a l es
La mayora precisan evacuacin quirrgica urgente p o r craneotoma.
La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es d e a p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % .
133
Manual CTO d e M e d i c i na y Ciruga, 8 . edicin a

18.6. Hematoma subdural nabia 7 1 )

HEMATOMA
HEMATOMA SUBDURAL
EPIDURAL

S a n g r a d o arterial Rot ura d e vv. c o r t ic a l es

(8 5%) A g u d o : p r i m er a s e m a n a
Origen Lo m s f r ec u e n t e , S u b a g u d o : 7 - 10 das p o s t T C E
rotura d e la a. Cr n ico : T C E trivial o n o i d e n t i f ica d o e n
menngea media 5 0 % . T p ico d e a n c i a n o s y alco h licos

C o n m oci n cerebral
4-
In terval o lcid o
A g u d o : clnica d e h er n iaci n u n c a l
1
p r o g r esiva d e rpida evo l u ci n
h er n iaci n u n c a l
C r n ic o : ce f a l ea y d e m e n c i a
(c o m a d e rpida
p r o g resivas ( p a r eci d o a A C V isq u m ico ,
evo l uci n)
perofluctuante)
A u n q u e < 3 0 % se Figura 105. (a) H e m a t o m a epid ural co n forma d e lente bico nve x a; (b) h e m a t o m a
p r es e n t a n c o n la su b d ural a g u d o c o n forma d e se m il u n a . A m b o s p r o d uce n gran d esp la z a m ie n t o d e
clnica clsica estructuras d e lnea m e d ia

Hiperdensidad A g u d o: hiperdensidad en forma de

e n f o r m a d e len te semiluna
b ic o n ve x a Su b a g u d o: isodenso Los sntomas y signos del h e m a t o m a s u b d u r a l crnico son m u y h e -
Frecuentemente Cr n ico : h i p o d e n s i d a d e n f o r m a d e terogneos y p u e d e n s i m u l a r la clnica d e otras entidades, c o m o u n
e f ec t o d e m a s a semiluna
accidente vascula r c e r e b r a l , tumores, encefalopatas metablicas,

Lesi n
En g e n e r a l , m e n o r En g e n e r a l , m ay o r y d e s d e el p r i nci p i o d e m e n c i a o psicosis. P r e d o m i n a n la alteracin del estado m e n t a l , la
y m s tarda (p or (la s a n g r e est e n c o n t a c t o c o n el
sarn q uima h e m i p a r e s i a , las cadas frecuentes y la cefalea. En la TC cerebral son
c o m p resi n) p a r n q u i m a cere b ral)
h i p o d e n s o s (densidad lquido), tambin en f o r m a d e " s e m i l u n a " . Si son
C o n d ia g n stic o
sintomticos, r e q u i e r e n evacuacin quirrgica, p e r o al estar e v o l u c i o -
y tratamiento Las f o r m as a g u d a s t i e n e n u n a m o r t a l i d a d
Mortalidad nados, p u e d e n evacuarse a travs de agujeros d e trpano, d e j a n d o o n o
p r ec o z , la m o r t a l i d a d d el 5 0 - 9 0 %
esapro x . 1 0 % un drenaje continuo .
A g u d o : eva c u a c i n q uirrgica
Evac u ac i n m e d i a n t e cr a n e o t o m a
q uirrgica m e d i a n t e Cr n ico : eva c u a c i n q uirrgica
cr a n e o t o m a m e d i a n t e tr p a n o , c o n o sin d r e n a j e
subdural
18.7. Contusin cerebral hemorrgica
Tabla 6 8. H e m a t o m as epi d ural y su b d u ral

Son lesiones necroticohemorrgicas i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s traumticas

Suele ser c o n s e c u e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a venosa causada p o r la r o -
tura d e las venas p u e n t e corticales o u n a laceracin del parnquima
c e r e b r a l . Se c l a s i f i c a n , en funcin del t i e m p o d e evolucin desde el
i m p a c t o , en agudos (tres p r i m e r o s das tras el t r a u m a t i s m o ) , subagudo s
(hiperdensas en la TC) (Figura 106) c u y a localizacin ms f r e c u e n t e
es el lbulo f r o n t a l ( p o l o y s u p e r f i c i e o r b i t a r i a ) , la porcin anterobasa l
del lbulo t e m p o r a l y el p o l o o c c i p i t a l , z o n a s ms sensibles al dao
por c o n t r a g o l p e o c a s i o n a d o p o r el m o v i m i e n t o b r u s c o del encfalo
d e n t r o d e la caja c r a n e a l , ya q u e se g o l p e a n c o n t r a rebordes seos. La

1
(entre tres das y tres semanas) y crnicos (a partir d e las tres semanas).
H e m a t o m a su b d u ral a g u d o . Supone u n a de las lesiones traumticas indicacin quirrgica depender de la localizacin, tamao y estado
c o n m a y or m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar d e la ciruga). G e n e r a l - neurolgico del p a c i e n t e . Suelen precisar t r a t a m i e n t o antiepilptico
mente, la m a g n i t u d del i m p a c t o es m a y o r q u e en el h e m a t o m a e p i - c o n fenitona ( m a y o r p o r c e n t a j e d e crisis f o c a l e s p r e c o c e s o tardas
d u r a l , y suele acompaarse de dao del parnquima subyacente, p o r asociadas).
lo q u e tienen peor pronstico. Cursan c o n deterioro neurolgico d e
rpida evolucin. Se diagnostica en la TC por una imagen hiperdensa
en f o r m a de " s e m i l u n a " (vase Figura 105).
Se r e c o m i e n d a la utilizacin d e antiepilpticos por el riesgo d e crisis
epilpticas precoces. El tratamiento requiere la evacuacin quirrgica

i
urgente por craneotoma.
. H e m a t o m a s u b d u r a l s u b a g u d o . Suelen ser isodensos c o n el parn-
q u i m a c e r e b r a l , a u n q u e rara vez es preciso recurrir a la R M para su
diagnstico.
H e m a t o m a s u b d u r a l c r n i c o . A p a r e c e sobre t o d o en pacientes d e
e d a d a v a n z a d a y alcohlicos crnicos, q u e suelen presentar c i e r t o
g r a d o d e atrofia cerebral ( c on el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del e s p a c i o
s u b d u r a l ) , y en paciente s a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a - m
d e n a n t e es a m e n u d o t a n trivial q u e el p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o
recuerdan.

RECUERDA
La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o , y la i m a g e n e n
f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " es caracterstica d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .
Figura 106. C o n t usi o n es cerebrales hemorrgicas mltiples

134

18.8. Lesin axonal difusa
Es u n a lesin p r i m a r i a del parnquima cerebral q u e se p r o d u c e en p a -
cientes q u e sufren u n TCE c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e aceleracin-
deceleracin. Anatomopatolgicamente, se detecta n lesiones difusas
en los axones. P r o d u c e u n d e t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o del n i v e l d e
c o n s c i e n c i a , sin q u e haya en la T C cerebral una lesin q u e j u s t i f i q u e el
c u a d r o (MIR 0 6 - 0 7 , 6 1 ) .
La g r a v e d a d del dao a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r la localizacin d e
hemorragias p u n t i f o r m e s en la T C c r a n e a l : g r a d o I si estn en la unin
c o r t i c o s u b c o r t i c a l ; g r a d o II, a nivel d e c u e r p o c a l l o s o , y g r a d o III, en la
porcin dorsolateral del t r o n c o enceflico. Son lesiones q u e , en g e n e -
ral, c o n l l e v a n u n m a l pronstico.
Q RECUERDA
Importante disminucin del nivel de consciencia tras TCE de manera mantenida,
sin hallazgos relevantes en la TC hace pensar en lesin axonal difusa.
18.9. Neumoencfalo
Se d e f i n e c o m o la existencia d e aire i n t r a c r a n e a l. Es ms f r e c u e n t e en
fracturas en las q u e se i m p l i c a n tambin los senos paranasales (frontal
o e t m o i d a l ) , i n c l u i d a s las fracturas d e la base del crneo, o en fracturas
de la c o n v e x i d a d c o n desgarro d u r a l .
Otras causas n o traumticas frecuentes d e neumoencfalo son la c i r u -
ga (poscraneotoma, trpano, ventriculostoma, etc.), puncin l u m b a r ,
b a r o t r a u m a , alguno s defectos congnitos del crneo e i n f e c c i o n e s p o r
grmenes p r o d u c t o r e s de gas. El sntoma ms f r e c u e n t e d e presenta-
cin es la cefalea.
El neumoencfalo a tensin se caracteriza p o r q u e el aire se encuentra a
elevada presin y p r o d u c e clnica d e hipertensin intracraneal, c o n efec-
to de masa y, en ocasiones, c o n rpido deterior o del nivel de c o n s c i e n c i a
(se d e b e a u n efecto d e vlvula q u e deja entrar aire, pero n o salir).
El aire p u e d e observarse en la RX d e crneo, p e ro es d e eleccin la TC
c r a n e a l . Si n o e j e r c e efecto d e masa, slo requiere observacin, p e ro
Paci e n t e d e 2 5 a os, q u e sufri u n t r a u m a t is m o cr a n e o e nce f l ic o d e alta energa,
in gres e n el h osp ital e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i n e n la e s c a l a d e G l a s g o w d e 5
puntos. Se reali z aro n diversas T C cerebrales q ue resultaron repetida mente n or m ales.
U n a R M r e a l i z a d o al c a b o d e u n a s e m a n a del a c c i d e n t e d etect u n a z o n a de c o n -
tusin h e m o rr g ica a nivel d el es p l e n i o d el c u e r p o ca l l oso . Al c a b o d e u n m e s d el
t r a u m a t i s m o , la s i t u a c i n d e l p a c i e n t e persista i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a c i n d e
5 puntos d e Gl as g ow , presentan d o diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirex ia,
y n o detectn d ose otras lesiones q u e la ci t a d a e n sucesivos c o n t r o l es radiolgicos:
Neurologa y neurociruga
c u a n d o se trata d e u n neumoencfalo a tensin, es necesaria la e v a c u a -
cin urgente, c o m o si se tratara d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n e a l . C u a n d o
se asocia a fstula d e LCR, d e b e tratarse sta.
18.10. Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central
I n f e c c i o n e s tar d as en t r a u m a t i s m o s abiertos ( m e n i n g i t i s postrau-
mtica recurrente , e m p i e m a , absceso, t r o m b o f l e b i t i s , laberintitis
purulenta).
Fstula d e l q ui d o c e f a l o r r a q u d e o . Descritas en el a p a r t a d o 1 8 . 2 .
C r isis e p il p ticas p ostra u m ticas. Ya f u e r o n tratadas en el a p a r t a d o
Captulo 7. Epile psia.
Fstula c a r o t i d o c a v e r n o s a . M s f r e c u e n t e en t r a u m a t i s m o s d e la
base o penetrantes. Tambin p u e d e aparecer d e manera espont-
nea. Se p r o d u c e p o r rotura parcial del sifn carotdeo d e n t r o del
seno c a v e r n o s o y cursa c o n e x o f t a l m o s u n i l a t e r al o bilateral puls-
t i l , s o p l o a u d i b l e p o r el p r o p i o p a c i e n t e d e n t r o d e la c a b e z a (suele
ser el sntoma i n i c i a l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y, a veces,
lesin d e pares craneales o c u l o m o t o r e s (ms f r e c u e n t e del V I par,
q u e es el nico l o c a l i z a d o en el i n t e r i o r del seno c a v e r n o s o ) o d e
las ramas t r i g e m i n a l e s del seno c a v e r n o s o ( 1 . y 2. ). El diagnsti-
a a
c o se c o n f i r m a p o r angiografa y el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la
embolizacin, q u e d e b e realizarse en las d e a l t o f l u j o o si existen
alteraciones visuales.
S n d r o m e p ost r a u m t ic o . A p a r e c e tpicamente das o meses des-
pus d e t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos leves y cursa c o n cefaleas
m u y variadas, mareos, i r r i t a b i l i d a d , a n s i e d a d , dficit d e c o n c e n t r a -
cin o sntomas pseudopsicticos, c o n exploracin neurolgica g e -
neralmente normal.
H i d r o c e f a l i a p ost ra u m tica . Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a p o r la trada
de H a k i m - A d a m s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 4 ) . U n 4 % d e los t r a u m a t i s m o s cra-
neoenceflicos graves p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n este t i p o d e h i d r o -
cefalia c o m u n i c a n t e . El m a n e j o diagnstico y teraputico es s i m i l ar
a la f o r m a idioptica vista a n t e r i o r m e n t e .
E ncef al o p ata t r a u m t ic a c r n ic a . Es u n a secuela crnica q u e c o m -
b i n a trastornos d e p e r s o n a l i d a d , c o g n i t i v o s (bradipsquia y dficit
memorsticos) y motores (disfuncin c e r e b e l o s a , p a r k i n s o n i s m o , a l -
teraciones d e la va p i r a m i d a l ) .
D e m e n c i a p ostra u m tica .
Casos clnicos representativos
1) La causa ms frecuente de coma mantenido en un traumtico craneal es el estatus
epiletico, y debera iniciarse tratamiento para ello.
2) Creo que la situacin clnica del paciente obedece a causas no neurolgicas.
3) Creo que el paciente presenta una lesin axonal difusa.
4) Es imposible que un paciente en coma presente una TC normal.
5) Debera precederse a la evacuacin quirrgica de la lesin del cuerpo calloso.
MIR 06-07, 6 1 ; RC: 3
135
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin a

Casos clnicos representativos

U n n i o d e 1 2 a os su fre p r d i d a d e c o n c i e n c i a b reve, tras c a e rse d e u n a b ic ic l e t a . U n p aci e n t e q u e h a su frid o un t r a u m a t is m o c r a n e a l llega c o n sc i e n t e al servici o de

A l l l e g a r a U r g e n c i a s , est o r i e n t a d o y p r e s e n t a s i g n o s d e i m p a c t o e n r e g i n p a - U r g e n c i a s . R a d i o l g i c a m e n t e , se a p r e c i a u n a f r a c t u r a li n eal d e la b ve d a c r a n e a l .
r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d rpidamente A l as 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a e l nivel
c r ec i e n t e , seg ui d a de alteraci n del nivel de c o n sc i e n c i a . La c a u s a ms p ro b a b le d el d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v n d o s e a s i m e t r a p u p i l a r . Q u d i a g n s t i c o d e Eos s i g u i e n t e s
d e t e r i o r o , e n t r e l as s i g u i e n t e s , e s : d e b e h a c e r s e e n p r i m e r lugar?

1) Contusin c e r e b r a l parietal d e r e c h a . 1) U n hematoma subdural.

2) Hipertensin intracraneal a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l vasognico. 2) Un hematoma epidural.
3) H e m a t o m a extradural agudo. 3) U n a crisis epilptica postraumtica.
4) M e n i n g i t i s neumoccica f u l m i n a n t e , p o r b r e c h a menngea s e c u n d a r i a a fractura 4) Una meningitis.
d e la b a s e c r a n e a l . 5) U n c o m a metablico yatrognico.

5) H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a postraumtica. M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; RC: 2

M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; RC: 3

136
ABSCESO CEREBRAL
Y EMPIEMA SUBDURAL

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
[~T"| La e x t e nsi n p o r c o n t i g i d a d c o n s t i t u y e e l m e c a n i s m o p a t o g n i c o m s f r e c u e n t e d e l a b s c e s o c e r e b r a l .
Lo ms i m p o r t a n t e d e este
t e m a es c o n o c e r los a s p e c t o s
["2~] El S. aure us es el g e r m e n q u e s e a i s l a c o n m s f r e c u e n c i a e n los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .
bsicos d e l a b s c e s o c e r e b r a l .

["3"] E x iste u n a tra d a c l n i c a t p ica d e p r es e n t a c i n : c l n i c a d e h i p er t e nsi n i n t r a c r a n e a l , f i e b r e y f o c a l i d a d n e u -

r o l g ica .

["4"] E n la T C e s u n a d e l as l e s i o n e s q u e c a p t a n c o n t r ast e e n a n i l l o .

["5"] El t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l c o n s i s t e e n a n t i b i o t e r a p i a y e v a c u a c i n q u i r r g ic a d e l a l esi n . L o s c o r t i c o i d e s s e
u t i l i z a n p a r a el e f ec t o m a s a , si b i e n p u e d e n f a v o r ec e r l a i n f e c c i n .

19.1. Absceso cerebral

Se trata d e u n p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n t e r i o r d e l parnquima c e r e b r a l . En su formacin, pasa i n i c i a l -

m e n t e p o r una fase d e cerebritis a l r e d e d o r d e l f o c o necrtico y , p o s t e r i o r m e n t e se f o r m a u n a cpsula d e t e j i d o
colgeno c o n gliosis pericapsular (Figura 1 0 7 ) .

Fi g u ra 1 0 7. A b s c e s o s c e r e b r a l es m lti p les c o n c a p t a c i n e n a n ill o

Etiopatogenia

Se d i s t i n g u e n los siguientes m e c a n i s m o s patognicos (Tabla 72):

E x tensin p o r c o n t i g i d a d d es d e u n f o c o i n f ecc i o s o p r x i m o . Se trata d e l m e c a n i s m o patognico ms fre-
CD Preguntas
c u e n t e . Suelen ser abscesos nicos. Los secundarios a sinusitis se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n el lbulo
N o hay preguntas MIR
representativas. f r o n t a l . Los otgenos y los d e o r i g e n m a s t o i d e o s o n ms frecuentes e n lbulo t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n -

137
M a n u a l CTO d e M e d i c i na y Ciruga, 8 . Edicin a
gitis bacterian a n o suele ser causa d e absceso c e r e b r a l . Por ltimo,
seran destacables los d e o r i g e n d e n t a r i o .
D i s e m i n a c i n h e m a t g e n a d es d e u n f o c o i n f ecc i o s o l e j a n o ( t a m -
bin l l a m a d o s abscesos metastsicos). H a b i t u a l m e n t e son abscesos
mltiples y, en ocasiones, n o se i d e n t i f i c a el f o c o embolgeno. En
los a d u l t o s , los d e o r i g e n p u l m o n a r son los ms frecuentes (bron-
quiectasias, e m p i e m a y, sobre t o d o , los abscesos). En nios, son
ms frecuentes los secundarios a cardiopatas congnitas c o n c o r t o -
c i r c u i t o de d e r e c h a a i z q u i e r d a (por e j e m p l o , la tetraloga d e Fallot).
Son raros c o m o complicacin de la e n d o c a r d i t i s infecciosa q u e , p o r
el c o n t r a r i o , suele o c a s i o n a r encefalitis emblica f o c a l , infartos o
aneurismas micticos.
Extensin por contigidad:
- Si n usitis
- O titis
- Mast oi d itis
- O st e o m i e l i t is
Diseminacin hematgena:
- P u l m o n a r ( a b sc es o , e m p i e m a , b r o n q u i ec t a si a s)
- Car d io p atas c o n c o r t oci rc u i t o d er ec h a - i z q u i er d a (Fallot)
- Fstulas AV p u l m o n a r e s (Ren d u - Osler - Weber)
- O st e o m i e l i t is
- I n f ecc i o n es i n t r a a b d o m i n a l e s (diverticulitis, colecistitis)
- I n f ecc i o n es d e n t a l es
- Otras ca usas d e bacteriemia
Posquirrgicos
Postraumticos
- T r a u m a t i s m o s p e n e t r a n t es
- Fr act u r as d e la b ase d e l c r n e o
Tabla 72. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
Q RECUERDA
El o r i g e n m s f r e c u e n t e d e l os a b s c e s o s c e r e b r a l e s a p artir d e d i s e m i n a c i n
h e m a t g e n a es el a b s c e s o p u l m o n a r e n l os a d u l t o s y la tetralo ga d e
Fa l l o t e n l os n i o s .
Posq u ir r g icos y p ostra u m ticos. Los abscesos cerebrales p u e d e n
ser u n a complicacin rara d e p r o c e d i m i e n t o s neuroquirrgicos (cra-
neotoma). C o n ms f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s
craneoenceflicos penetrantes, en relacin c o n f r a g m e n t os seos
c o n t a m i n a d o s retenidos.
Microbiologa
En trminos generales, los grmenes ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
en los abscesos cerebrales son los d e la f a m i l i a d e los
Sin e m b a r g o , en el caso d e abscesos o r i g i n a d o s a partir d e t r a u m a t i s -
mos craneoenceflicos o a partir d e diversos p r o c e d i m i e n t o s quirrgi-
cos, es el Sta p hylococcus a ure us, el q u e se aisla c o n ms f r e c u e n c i a .
En la cuarta parte d e los casos, los c u l t i v o s son estriles, mientras q u e
en u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (segn las series, p u e d e oscilar entre u n
1 0 % a u n 9 0 % ) , p u e d e n crecer mltiples grmenes.
H a y otros grmenes q u e se d e b e n c o n s i d e r a r en a l g u n o s casos p a r t i c u -
lares: c u a n d o el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n trasplante, se d e b e tener en
c u e n t a las i n f e c c i o n e s fngicas (Asp ergillus fu mig atus);
nios pequeos, los grmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n considerarse; p o r
ltimo, en paciente s i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , N ocardia
p u e d e n ser o r i g e n d e los abscesos cerebrales.
138
Clnica
El absceso c e r e b r al se m a n i f i e s ta c o n la tpica trada d e clnica d e
hipertensin i n t r a c r a n e a l (la cefalea es el sntoma ms f r e c u e n t e , d n -
dose en el 8 0 % d e los casos), f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o -
lgica (ya sea en f o r m a d e dficit o b i e n en f o r m a d e crisis epilptica).
Sin e m b a r g o , en m u c h o s casos n o se presenta d e f o r m a c o m p l e t a . La
h e m i p a r e s i a y las crisis c o n v u l s i v a s se p r o d u c e n en el 3 0 - 5 0 % de las
ocasiones, y la f i e b r e , en el 5 0 % d e los casos.
Diagnstico
La s e n s i b i l i d a d d e la TC c o n contraste es c e r c a n a al 1 0 0 % (lesin h i -
p o d e n s a q u e c a p t a contraste en a n i l l o y se rodea d e u n rea d e e d e m a ,
q u e p l a n t e a diagnstico d i f e r e n c i a l c o n metstasis, l i n f o m a c e r e b r a l
p r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . La R M es ms sensible q u e la T C
en fase d e c e r e b r i t i s.
RECUERDA
Las c i n c o l e s i o n e s c e r e b r a l e s q u e c a p t a n c o n t r ast e e n a n i l l o : m e t s-
tasis, glioblastoma multiforme, a b sceso cerebral, to x oplasmosis y
linfoma.
En sangre, p u e d e h a b e r l e u c o c i t o s i s , elevacin d e VSG y d e protena C
reactiva. La puncin l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y, en g e n e r a l , n o
est i n d i c a d a p o r el riesgo d e herniacin c e r e b r a l .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o del absceso c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y
ciruga e v a c u a d o r a .
El antibitico se e l i g e empricamente en base a la etiologa s o s p e c h a -
d a . U n a b u e n a combinacin es p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e
tercera generacin ( c e f o t a x i m a) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4-6 s e m a -
nas. Si se sospecha Sta p hylococcus a ure us, d e b e aadirse v a n c o m i -
c i n a . El t r a t a m i e n t o d e la t o x o p l a s m o s i s se realiza c o n s u l f a d i a c i n a y
pirimetamina.
La ciruga e v a c u a d o r a est i n d i c a d a e n lesiones nicas, accesibles,
c o n sintomatologa d e H T I C , efecto d e masa o e d e m a i m p o r t a n t e . A c -
t u a l m e n t e se u t i l i z a n la puncin-aspiracin c o n a g u j a (guiada o n o
Stre ptococcus. c o n estereotaxia) y la reseccin quirrgica (de eleccin en los s e c u n -
darios a TCE p e n e t r a n t e, para e l i m i n a r los c u e r p o s extraos y t e j i d o s
desvitalizados).
Los c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n retrasar la formacin d e la
cpsula y r e d u c i r la penetracin de los antibiticos, p e ro estn i n d i -
cados c u a n d o hay d e t e r i o r o clnico del p a c i e n t e d e b i d o al e f e c t o d e
masa d e la lesin.
A l ser u n a lesin epileptgena, el t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s e
c o n la administracin de antiepilpticos, a u n q u e n o estn i n d i c a d o s
en el caso d e de f o r m a profilctica si n o ha t e n i d o crisis.
y T o x o plasm a La m o r t a l i d a d es d e u n 1 0 % y las secuelas neurolgicas frecuente s
( h e m i p a r e s i a y crisis persistentes).

19.2. Empiema subdural
Es u n p r o c e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z a d o en el espacio s u b d u r a l c r a n e a l . El
7 5 % son unilaterales y h a b i t u a l m e n t e la infeccin se o r i g i n a p o r c o n t i -
gidad desde los senos f r o n t a l o e t m o i d a l o del odo m e d i o (el m i c r o -
o r g a n i s m o ms f r e c u e n t e es el estreptococo) . Es rara la diseminacin
hematgena. Tambin p u e d e ser posquirrgico y postraumtico, c o n
f r e c u e n c i a p o r Sta p hylococcus a ure us.
Neurologa y neurociruga
Se trata d e u n a e n f e r m e d a d grave y p r o g r e s i v a q u e , en g e n e r a l , r e -
q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n t e . H a y q u e s o s p e c h a r l o en p a c i e n t es c o n
f i e b r e alta, cefalea, signos menngeos y f o c a l i d a d neurolgica u n i l a t e -
ral, c o n los a n t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . Puede p r o d u c i r tambin sntomas
de H T I C . Se d i a g n o s t i c a en la TC c o n contraste. El t r a t a m i e n t o requiere
la evacuacin quirrgica urgente del materia l p u r u l e n t o m e d i a n t e c r a -
neotoma a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a .
La m o r t a l i d a d es d e u n 2 0 % y son frecuentes las secuelas neurolgicas.
139
 Neurologa y neurociruga

20.
PATOLOGA RAQUIMEDULAR

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR
Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s A n
t e u n p a c i e n t e c o n l u m b a l g i a , l u m b o c i t i c a o c e r v i c o b r a q u i a l g i a si n f act o res d e riesg o d e eti ol o g a g r ave ,
f u n d a m e n t a l e s para el MIR , si n d ficit m o t o r ni si g n os d e s n d r o m e d e c o l a d e c a b a l l o (en el c a s o d e l u m b o c i t i c a ) o m i e l o p a t a (en el
p o r l o q u e se d e b e r e a l i z a r c a s o d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a ) , se d e b e i n i c i a r u n t r a t a m i e n t o si n t o m t ic o si n r e a l i z a r n i n g u n a p r u e b a d i a g -
un estudio pormenorizado
n stica; si a las se is s e m a n a s el c u a d r o n o c e d e , h a y q u e e m p e z a r a p l a n t e a r s e r e a l i z a r est u d i os c o n f i n es
del m i s m o . Sobre t o d o ,
d i a g n st ic os.
hay q u e tratar de prestar
e s p e c i a l a t e n c i n a las ["2~| El r e p o s o e n c a m a n o h a d e m o s t r a d o ser til e n el t ra ta m ie n t o d e la l u m b a l g i a y la l u m b o c i t i c a .
siguientes partes d e este
t e m a : a c t i t u d diagnstico-
("J") La i n t e n si d a d d e la l u m b oci t ica a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a . El Lasg ue es u n a p r u e b a q u e se c o n -
teraputica a a d o p t a r a n t e
si d era p ositiva si la l u m b oci t ica se d e s e n c a d e n a a n g u l a n d o la p i e r n a m e n o s d e 6 0 r es p ect o a la h o r i z o n t a l .
una l u m b a l g i a, lumbocitica
o cervicobraquialgia, |~4J La ra diculo pata L 4 afecta a la c a r a a n t er o m e d i a l d e la p i e r n a , al reflejo rot u lia n o y a la extensin d e la ro d illa. La
e x p l o r a c i n d e las d i f e r e n t e s
ra diculo pata L 5 a f ecta a la c a r a anterolateral d e la p i er n a y d o rso d el p i e y a la fle x i n d orsal del p ie. L a r a d i c u -
races b r a q u i a l e s y c r u r a l e s
lopata S1 afecta a la c a r a p osterior d e la p ier n a y p la n ta d el pie, al reflejo a q u l e o y a la fle x i n plantar d el p ie.
( m u y i m p o r t a n t e s los c u a d r o s
d e l Ma n u al), la e s t e n o s i s So n i n d i c a c i o n e s d e i n t e rve n c i n q u ir r g ica d e u n a l u m b o c i t ic a el f r a c a s o d e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r y la
d e l c a n a l l u m b a r y la
q u e se a c o m p a a d e d ficit m o t o r o s n d r o m e d e c o l a d e c a b a l l o .
siringomielia.
("fr"] La r a d ic u l o p a t a C 6 a f ecta a la c a r a lateral d e l a n t e b r a z o y d e d o s p r i m e r o y s e g u n d o , los reflejos b ic i p i t a l
y est i l o r r a d i a l y la f le x i n d e l c o d o y e x te nsi n d e la m u e c a . L a r a d ic u l o p a t a C 7 a f ect a al t e rc e r d e d o , el
ref lej o trici p ital y la e x te nsi n d e l c o d o y f l e x i n d e la m u e c a . L a r a d ic u l o p a t a C 8 a f ecta a la c a r a m e d i a l
d e l a n t e b r a z o y d e d o s c u a r t o y q u i n t o , y a m o v i l i d a d intrnseca d e los d e d o s d e la m a n o .

j"7~j So n i n d i c a c i o n e s d e i n t e rve n c i n q u ir r g ica d e u n a c e r v i c o b r a q u i a l g i a el f r a c a s o d e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a -

d o r y la q u e se a c o m p a a d e d ficit m o t o r o m i e l o p a t a .

QTJ La es t e n o si s d e c a n a l l u m b a r es u n p r o c e s o t p ic o d e p e r s o n a s d e e d a d a v a n z a d a . Se l o c a l i z a c o n m a y o r
f r e c u e n c i a a n ivel d e L 4 - L 5 .

QTJ L a c l a u d i c a c i n n e u r g e n a es t p ic a d e la es t e n o si s d e c a n a l l u m b a r . L a si n t o m at olo g a a u m e n t a c o n el e j e r -
c i c i o y c e d e al f l e x i o n a r el t r o n c o .

Q75] E n los t r a u m a t i s m o s m e d u l a r e s , es p ri oritari o e s t a b l e c e r el n ivel d e la lesi n , m e d i a n t e la e x p l o r a c i n m o t o r a

y se n si t iva f u n d a m e n t a l m e n t e , y d e t e r m i n a r si la lesi n e s c o m p l e t a o i n c o m p l e t a , y a q u e el p r o n st ic o es
m u y d i f er e n t e .

QJJ Los t r a u m a t is m o s m e d u l a r es se p u e d e n a s o c i a r a u n shock e s p i n a l , q u e es u n p e r i o d o d e parlisis f l a c c i d a

y arrefl x ica, y u n shock n e u r o g n ic o , q u e es u n shock h e m o d i n m i c o c o n b r a d ic a r d i a p o r lesin d e la v a
si m p tica.

QYj N se r e c o m i e n d a la r e a l i z a c i n d e u n a RX c e r v i c a l a u n p a c i e n t e t r a u m t ic o q u e c u m p l e T O D O S los r e q u i -
sitos si g u i e n t es: G l a s g o w 1 5 , si n e v i d e n c i a d e t x ic os, si n d o l o r a la m o v i l i z a c i n c e r v i c a l , si n c o n t r a c t u r a
c e r v i c a l , si n l esi o n es d ist r ac t o r as y c o n m e c a n i s m o l es i o n a l d e b a j o ri esg o .

{-] 3 ] El t u m o r i n t ra rra q u d e o m s f r ec u e n t e s o n las metstasis y el p r i m a r i o m s f r ec u e n t e , el n e u r i n o m a . Las m e -

tstasis c o n s t i t u y e n la c a u s a m s f r ec u e n t e d e c o m p r e s i n m e d u l a r .

|l4| El 5. aure us c o n s t i t u y e el g e r m e n m s f r e c u e n t e m e n t e a i s l a d o d e l a b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l .

|15| L a c l n i c a d e u n a b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l es p r o g r es i va : se i n i c i a c o n d o l o r e n la regi n a f ec t a d a , y e n el
t r a n sc u r s o d e p o c o s d a s se v a e s t a b l e c i e n d o la c l n i c a n e u r o l g ic a .

[Q Preguntas | l |
D L a c l n i c a t p ica d e la s i r i n g o m i e l i a es la d i s o c i a c i n d e la s e n s i b i l i d a d d e m a n e r a s u s p e n d i d a , y a q u e s u e l e
a f ect a r a las e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y resp eta r las i n f eri o r es.
- MIR 0 8 - 0 9 , 5 2
- MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8
- MIR 0 5 - 0 6 , 6 2 , 9 3
MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 , 9 4
- MIR 0 3 - 0 4, 1 4 , 2 4 7
- MIR 02 - 03, 2 1 9, 2 2 8

20.1. Dolor lumbar

- MIR 0 1 - 0 2, 6 2 , 8 7
- MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 , 7 8 , 8 8
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 2 , 7 6
- MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7
- MIR 9 9 - 0 0 F , 6 9 , 7 4
- MIR 98 - 99, 64, 6 9, 9 1 , 9 3
El d o l o r de espalda es la causa ms f r e c u e n t e de i n c a p a c i d a d en p a c i e n t es m a y o r es de 45 aos, lo q u e s u p o n e
- MIR98 - 99F, 66, 1 1 1 , 2 3 6
- MIR 9 7 - 9 8 , 5 4 un p r o b l e m a mdico de mxima r e l e v a n c i a en trminos econmicos y sociales.

140

Se suele clasificar, en funcin d e la duracin, c o m o d o l o r l u m b a r a g u -
d o (duracin inferior a seis semanas), s u b a g u d o (entre seis semanas y
tres meses) y crnico (ms d e tres meses).
La m a y o r parte d e las l u m b a l g i a s c o r r e s p o n d e n a u n sobreesfuerzo y
son a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s mecnicas). En la mayora d e los casos
( 8 5 % ) n o es p o s i b l e establecer u n diagnstico especfico. La valoracin
i n i c i a l d e b e e n c a m i n a r s e a la exclusin d e a q u e l l a s etiologas graves
de d o l o r l u m b a r q u e , a u n q u e son infrecuentes, p u e d e n requerir tra-
t a m i e n t o i n m e d i a t o (traumatismos, i n f e c c i o n e s , t u m o r e s , sndrome d e
c o l a d e c a b a l l o ) . Para e l l o , se realizar historia clnica y exploracin
fsica, p o n i e n d o especial atencin en la presencia d e factores d e riesgo
q u e hagan sospechar u n o r i g e n grave del d o l o r , segn las guas e u r o -
peas del m a n e j o en atencin p r i m a r i a d e las l u m b a l g i a s agudas (Tabla
73) (MIR 0 1 - 0 2, 8 7 ) .
Q RECUERDA
E n la l u m b a l g i a , d e b e m o s d e sc a r t a r tres p r o c e s o s e t i o l g i c o s : i n f e c -
ci n , tumor y traumatismo.
Pri mer e p i s o d i o e n m e n o r e s d e 2 0 a os o m a y o r es d e 5 5 a os
Dficit n e u r o l g ic o d i f uso ( i n c l u ye n d o s n d r o m e d e cola d e ca b a ll o)
D olor n o Influido p or p ost u ras, m o v i m i e n t o s o esf u er z os, sin m ej o ra r c o n el
d esca nso
D olor e x c l u s i v a m e n t e d o rsal
D e f o r m i d a d est r uct u r a l d e a p arici n r eci e n t e
T r a t a m i e n t o p r o l o n g a d o c o n g l u c o c o r t i c o i d es
A n t e c e d e n t e s d e t r a u m a t i s m o recie n te
Mal es t a d o g e n e r a l
Prdi da d e p es o n o e x p l i c a d a
D ia g n stic o p revio d e c ncer
Fie b re
Historia d e i n m u n os u p r esi n (trasp la nte, VIH, etc.)
C o n s u m o d e d r o g a s p o r va p a re n t era l
Tabla 73. Factores d e riesgo d e etiologa grave del d olor d e esp al d a
A u n q u e los datos d i s p o n i b l e s para establecer n o r m a s d e prctica cl-
n i c a son i n c o m p l e t o s , p o r la escasez d e estudios b i e n diseados, en
ausencia d e sospecha d e u n a etiologa grave del d o l o r n o se r e c o m i e n -
da la realizacin d e estudios d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a , v e l o c i d a d d e
sedimentacin, bioqumica y analtica d e o r i n a ) , pruebas d e i m a g e n
(RX, R M o TC) ni otras tcnicas diagnsticas d u r a n t e el p r i m e r mes d e
evolucin, i n c l u s o en pacientes c o n sospecha clnica d e hernia d i s c a l .
La mayora d e los pacientes c o n d o l o r d e espald a mejorar en el p l a z o
de u n mes, c o n o sin t r a t a m i e n t o , por l o q u e el m a n e j o i n i c i a l d e u n
p a c i e n t e c o n d o l o r l u m b a r a g u d o sin factores d e riesgo d e b e ser c o n -
servador, c o n o b j e t o d e consegui r u n a l i v i o sintomtico (Tabla 7 4 3 ) . El
p a c i e n t e d e b e ser i n f o r m a d o sobre la naturaleza del c u a d r o q u e p a d e c e
(MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 93).
D ar i n f or m aci n p ositiva y t r a n q u i l i z a d o r a al p ac i e n t e
No se r e c o m i e n d a r e p o s o e n c a m a
R e c o m e n d a r a los p a c i e n t es q u e est n ac t ivo s y q u e c o n t i n e n
c o n las a c t i vi d a d es d iarias n o r m a l es , i n c l u y e n d o el t ra b a j o
Fr m acos d e p r i m er a lnea, si la In t e n si d a d d el d o l o r lo re q u iere:
- Inicio c o n p a r a c e t a m o l
- SI n o m e j o r a , AINE p a u t a d o s ( m x i m o 3 m e s e s)
- Si n o m e j o r a , a a d i r u n cicl o d e miorrelajant.es ( m e n o s d e 1 s e m a n a )
Prescri b ir ej ercici o a partir d e las 2 - 6 s e m a n a s
Ne u r o rre f le x o tera p ia e n c a s o s r e b e l d es
Tabla 7 4. O p c i o n es teraputicas e n el trata miento d el d olor d e es p a l d a
Neurologa y neurociruga
La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e la fase a g u d a ha s i d o t r a d i c i o n a l m e n -
te el r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a ; sin e m b a r g o , e s t u d i o s r e c i e n t es h a n
d e m o s t r a d o q u e el r e p o s o en c a m a d e ms d e d o s das c o n l l e v a p e o -
res r e s u l t a d o s , e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l , q u e la
a c t i t u d a c t i v a , p o r l o q u e se r e c o m i e n d a la reanudacin p r e c o z d e
la d e a m b u l a c i n y las a c t i v i d a d e s fsicas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i n
d e los t r a b a j o s m a n u a l e s pesados). Es til la reeducacin p o s t u r a l ,
i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y posturas q u e d e s e n c a d e n a n
el d o l o r .
El t r a t a m i e n t o farmacolgico se basa en los frmacos analgsicos (para-
c e t a m o l ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e A I N E ) y relajantes m u s -
culares (estos ltimos, n o ms d e una semana).
N o se r e c o m i e n d a n , en el t r a t a m i e n t o d e la l u m b a l g i a , las siguientes
m e d i d a s : c o r t i c o i d e s , A I N E tpicos, i n h i b i d o r e s d e la recaptacin d e
s e r o t o n i n a , lser, u l t r a s o n i d o s, masajes, fajas, a c u p u n t u r a , i n f i l t r a c i o -
nes facetaras o e p i d u r a l e s , o z o n o t e r a p i a .
Si la sintomatologa persiste ms all d e 2-6 semanas a pesar del tra-
t a m i e n t o c o n s e r v a d o r o la i n t e n s i d a d a u m e n t a d u r a n t e el m i s m o , es
necesario v o l v e r a v a l o r a r al p a c i e n t e d e f o r m a c o m p l e t a , r e a l i z a n d o
pruebas diagnsticas y t r a t a m i e n t os especficos, si l o precisa.
C u a n d o el d o l o r persiste ms all d e 12 semanas (tres meses), se esta-
b l e c e el diagnstico d e d o l o r l u m b a r crnico. En estos casos, u n a vez
descartada patologa grave en la exploracin fsica, n o se r e c o m i e n d a
ningn mtodo diagnstico, salv o q u e se sospeche u n a causa espec-
fica.
En estos pacientes, es necesari o u n p r o g r a m a r e h a b i l i t a d o r m u l t i d i s c i -
p l i n a r (unidades del d o l o r , p r o g r a m a s e d u c a t i v o s , e j e r c i c i o , t r a t a m i e n t o
psicolgico) j u n t o c o n la administracin d e analgsicos (antidepresivos
tricclicos, parches d e c a p s a i c i n a , opiceos en casos d e fracaso c o n los
t r a t a m i e n t o s previos). C o m o ltima opcin d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a -
d o r , se p u e d e i n d i c a r la neuroestimulacin percutnea. Si el d o l o r es
intenso e i n v a l i d a n t e y persiste d u r a n t e ms de dos aos, p u e d e estar
i n d i c a d a la ciruga (artrodesis o fusin vertebral).
En la Figura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o de m a n e j o del d o l o r l u m -
bar, c o n o sin sntomas radiculares, en el p a c i e n t e a d u l t o .
20.2. Lumbocitica.
Hernia discal lumbar
El trmino lumbocitica se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r l u m b a r i r r a d i a -
d o hacia al m i e m b r o inferior, s u g i r i e n d o u n a compresin d e u n a raz
nerviosa. La causa ms f r e c u e n t e d e lumbocitica es la h e r n i a discal
l u m b a r . C u a n d o la l u m b a l g i a es el nico sntoma, d e b e pensarse en
otros diagnsticos; sin e m b a r g o , la presencia d e citica t i e n e gran sen-
s i b i l i d a d para el diagnstico d e hernia discal (solamente u n o d e cada
1.000 hernias de d i s c o significativas cursan sin citica).
Bases anatmicas
Las races nerviosas a b a n d o n a n el c a n a l vertebral a travs d e los a g u j e -
ros d e conjuncin. Las races c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a y e c t o intrarraqu-
141
Manual CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin a

D O L O R LUMBAR A G U D O
c o n o s i n citica

H clnica y exploracin
a

Fracturas
Tumores
Factores d e riesgo de etiologa Infecciones
No
grave? (Tabla 73) Dficit neurolgico
progresivo

No solicitar pruebas Solicitar pruebas diagnsticas

diagnsticas segn la etiologa sospechada

Tratamiento mdico Signos de enfer-

- No
(Tabla 7 4 ) m e d a d grave?

Consulta al especialista
Tratamiento especfico

Dolor lumbar agudo+/- citica DOLOR LUMBAR CRNICO

de ms de cuatro semanas de Tratamientos a largo plazo
evolucin resistente al trata- Unidades del Dolor Crnico
miento opcionales
Repetir estudio, si precisa

Duracin > 1 2
semanas
Consulta al especialista
Solicitar pruebas diagnsticas
RM,TComielo-TC
EMG, si nivel radicular d u d o s o
No

Patologa q u e requiere No requiere ciruga Tratamiento sintomtico

Mejora?
t r a t a m i e n t o quirrgico o rechaza la ciruga Rehabilitacin opcional

Reincorporacin a
Ciruga
actividades normales

Figura 108. Al g orit m o d el m a n e j o d el d olor l u m b ar a g u d o

deo c o r t o , ya q u e salen d e l c a n a l raqudeo prcticamente a n i v e l d e l Patogenia

segmento m e d u l a r d e l m i s m o n o m b r e , u n nivel p o r e n c i m a d e l c u e r p o
vertebral q u e lleva el n o m b r e d e la raz (la raz C 6 sale p o r el a g u j e r o
C5-C6). Por el c o n t r a r i o , las races dorsales, lumbares y sacras salen d e l
canal u n n i v e l p o r d e b a j o d e la vrtebra c o r r e s p o n d i e n t e (la raz L4 sale
por el a g u j e r o L4-L5).
Puesto q u e la mdula espinal t e r m i n a g e n e r a l m e n t e a nivel d e l c u e r p o
vertebral d e L1 o L2, las races lumbosacras d e b e n realizar u n largo
r e c o r r i d o p o r el c a n a l raqudeo hasta a l c a n z a r el a g u j e r o intervertebral
c o r r e s p o n d i e n t e , y p u e d e n ser afectadas p o r diversas patologas e n dis-
tintos p u n t o s d e este t r a y e c t o , n o necesariamente c o i n c i d e n t e s c o n el
nivel p o r el q u e a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l .
La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente. Resulta de
la degeneracin del ncleo p u l p o s o y del a n i l l o fibroso del disco inter-
vertebral, d e m o d o q u e el p r i m e r o sobresale por el a n i l l o (herniacin) o
incluso puede salir del espacio intervertebral, convirtindose en u n frag-
m e n t o libre en el interior del canal raqudeo (extrusin). Se suele asociar
a espondilosis, sobreesfuerzo fsico o traumatismos, y es ms frecuente
en edades medias de la vida (pico de incidenci a sobre la cuarta dcada).
El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t o s nerviosos q u e d i s c u r r e n p o r
el c a n a l , y p u e d e dar lugar a u n a radiculopata (por compresin d e la

142
 Neurologa y neurociruga

raz nerviosa) o u n a mielopata (por compresin d e la mdula espinal ,
slo en los niveles c e r v i c o d o r s a l e s , no en los lumbares bajos).
La localizacin ms f r e c u e n t e d e las hernias discales es la c o l u m n a
l u m b a r , p r i n c i p a l m e n t e en los espacios L4-L5 y, sobre t o d o , el L5-S1.
El l i g a m e n t o vertebral comn posterior es m u y p o t e n t e en su porcin
c e n t r a l . Por este m o t i v o , la mayora d e las hernias discales se l o c a l i z a n
ms l a t e r a l m e n te (hernias discales posterolaterales), si b i e n se d e s c r i -
b e n tambin hernias centrales y hernias f o r a m i n a l e s (en el a g u j e r o d e
conjuncin) menos frecuentes.
nerviosa c o m p r i m i d a p o r la h e r n i a d i s c a l . En las hernias discales
posterolaterales (las ms frecuentes), la radiculopata es g e n e r a l -
m e n t e u n i l a t e r a l , y la raz afectada suele ser la q u e lleva el n o m b r e
de la vrtebra i n f e r i o r del e s p a c i o d i s c a l . Sin e m b a r g o , las hernias
f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r la raz q u e sale p o r ese e s p a c i o (la
de n o m b r e igual a la vrtebra s u p e r i o r ) , y en las hernias centrales,
la afectacin p u e d e ser b i l a t e r a l (Figura 1 1 0 ) .
Q RECUERDA
El Lasgue s u e l e ser p o s i t i v o p a r a radiculopatas L5 y S I . El Lasgue
i n v e r t i d o suele ser p o s i t i v o p a r a radiculopatas l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y e l
c r u z a d o , para radiculopatas p r o v o c a d a s p o r h e r n i a s c e n t r a l e s .

Clnica

Puede c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r paravertebral ( l u m b a l g i a ) y d o l o r
a la percusin d e apfisis espinosas, acompaado d e c o n t r a c t u r a d e
la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l.
El d o l o r a u m e n t a c o n la flexin d e la c o l u m n a , suele e m p e o r a r c o n
Hernia discal
la bipedestacin y m e j o r ar en decbito. Es p o s i b l e la e x i s t e n c ia d e
una escoliosis f u n c i o n a l antilgica.
Lo caracterstico d e la hernia discal l u m b a r es q u e el d o l o r se irradia
al m i e m b r o i n f e r i o r (citica) d e b i d o a la compresin de la raz ner- Anillo fibroso

viosa.
En las radiculopatas c o m p r e s i v a s , el d o l o r a u m e n t a tpicamente
c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l va (tos, defecacin) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 ) . Raz cervical

Puede r e p r o d u c i r s e c o n distintas m a n i o b r a s e x p l o r a t o r i a s . La m a -
n i o b r a d e Lasgue (tambin c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e elevacin
de la p i e r n a recta) consiste en la elevacin pasiva d e la p i e r n a e x -
t e n d i d a c o n el p a c i e n t e en decbito s u p i n o , y es p o s i t i v a si apare-
ce d o l o r c o n u n a angulacin m e n o r a 6 0 grados (Figura 1 0 9 ) . La
m a n i o b r a d e Bragard es igual q u e la d e Lasgue, per o adems c o n
dorsiflexin pasiva del p i e . A m b a s m a n i o b r a s estiran f u n d a m e n t a l - Ncleo p ulposo
m e n t e las races L5 y S 1 .
Para valorar las races lumbares superiores (L2 a L4), se u t i l i z a la
m a n i o b r a de elevacin d e la p i e r n a recta i n v e r t i d a (Lasgue i n v e r t i -
do), c o n el p a c i e n t e en decbito p r o n o . Se d e n o m i n a Lasgue c r u -
z a d o c u a n d o la elevacin d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra. Vrtebra L4
Raz L4
La lesin de la raz nerviosa es s i e m p r e del l a d o en q u e se p r o d u c e
el d o l o r . El Lasgue c r u z a d o suele ser p o s i t i v o en el caso d e hernias
en posicin c e n t r a l . Hernia discal
posterolateral
L4-L5

Raz L5

Hernia discal cervical (arriba): co m p ri m e la raz q ue sale en el espacio.

Hernias discales lum bares (abajo): la hernia
posterolateral co m p ri m e la raz q ue sale por el espacio inferior.
La hernia foramnal co m p ri m e la q ue sale por el m ism o espacio

Fig ura 1 1 0 . Her n i a d iscal cervical (arriba) y h e r n i as d iscales l u m b a r e s (abajo)

R a d ic u l o p a t a . El p a c i e n t e p u e d e presentar trastornos sensitivos

(hipoestesia, parestesias) o alteracin d e reflejos y, m e n o s f r e c u e n - Las m a n i f e s t a c i o n es tpicas d e la afectacin de cada raz, en el caso d e
t e m e n t e , dficits m o t o r e s en el t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la raz hernias posterolaterales, son (Tabla 75):

143
Ma n u al C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8 . e d ici n a

NIVEL D E LA HERNIA D IS C A L

L1 - L2 L2 - L3 | L3 - L4 L4 - L5 | L5 - S1
I I l
Ra z
habitualmente L2 L3 L4 L5 SI
afectada

Reflejo altera d o - Rotuliano A q u l e o (a vec es) Aquleo

Flex in c a d e r a D orsiflexin d e l piel (tibial

Flex in c a d e r a (psoas) E x te nsi n ro dilla a nterior) Fle x i n p la n ta r d e l p i e
D f ic i t m o t o r
( p so as) E x te nsi n ro dilla (cua d rce ps) E x tensi n d e l d e d o g o r d o ( g a s t r o c n e m i o y so l e o)
(cua d rce ps) (1."dedo)

Ro d illa y cara i n t er n a
C a r a a n t er o la t era l d e la Malolo externo
C a ra a n t e r i o r C a r a a n teri o r m u s l o d e la p i e r n a
D f ic i t s e n s i t i v o p i e r n a . D o r s o d e l p ie h ast a Pla n t a y b o r d e lateral
m uslo y ro dilla Malolo medial
1dedo d e l p ie hasta 5 d e d o
C a r a m e d i a l d e l p ie

Tabla 7 5 . Ex ploracin d e las races nerviosas d el plex o l u m b osac r o

H e r n i a d iscal L1 - L2 (ra z L 2 ) : d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d

en cara a n t e r i o r d e l m u s l o (tercio p r o x i m a l ) , c o n d e b i l i d a d para la
flexin d e la cadera (psoas).
H e r n i a d isca l L2 - L3 (ra z L 3 ) : d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d
en cara anterior del m u s l o (tercio m e d i o ) y u n a z o n a pequea d e r o -
d i l l a , c o n d e b i l i d a d para la flexin d e la cadera (psoas) y extensin
de la r o d i l l a (cuadrceps).
H e r n i a d isca l L3 - L4 (ra z L 4 ) : d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d
en el t e r c i o distal del m u s l o , la r o d i l l a y cara interna d e la p i e r n a.
Puede cursar c o n abolicin del reflejo r o t u l i a n o y d i f i c u l t a d para la
extensin de la r o d i l l a , c o n atrofia del cuadrceps.
H e r n i a d iscal L4 - L5 (ra z L 5 ) : d o l o r i r r a d i a d o p o r cara posterolateral
del m u s l o y lateral d e la p i e r n a hasta el dorso del p i e y p r i m e r d e d o .
Disminucin d e fuerza para la dorsiflexin del pe (tibial anterior)
y p r i m e r d e d o , sin abolicin d e reflejos osteotendinoso s (excepcio-
n a l m e n t e se ha descrito leve disminucin del aquleo) (MIR 04-05,
94; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54).
H e r n i a d iscal L5 - S1 (ra z S 1 ) : d o l o r i r r a d i a d o p o r cara p o s t e r i o r del
m u s l o y pierna hasta la p l a n t a y b o r d e lateral del p i e y q u i n t o d e d o ,
Fi g u ra 1 1 1 . RM d e h er n i a d isca l l u m b a r
c o n alteraciones d e la s e n s i b i l i d a d en el m i s m o t e r r i t o r i o . Abolicin
del r e f l e j o aquleo y d e b i l i d a d para la flexin planta r del p i e ( g e m e-
los y soleo) (MIR 06-07, 78; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR C u a n d o , p o r los datos clnicos, existen dudas sobre el nivel r a d i c u l a r
99-00F, 69; MIR 98-99, 91). afectado, d e b e n realizarse estudios neurofisiolgicos q u e c o n f i r m e n la
existencia d e u n a radiculopata. Para valorar el n i v el y el g r a d o de la
lesin r a d i c u l a r , se u t i l i z a la electromiografa ( E M C ) .
Diagnstico

La correlacin entre los hallazgos de i m a g e n y la clnica d o l o r o s a n o
suele ser m u y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e ms d e u n t e r c i o d e los
adultos asintomticos a los q u e se realiza u n a RM l u m b a r p u e d e n m o s -
trar signos radiolgicos de patologa d i s c a l , h a l l a z g o q u e podra c o n -
d u c i r al t r a t a m i e n t o quirrgico d e pacientes q u e n o l o precisan, y q u e
i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r si la ciruga aade i n e s t a b i l i d a d .
Por este m o t i v o , las p r u e b a s d e i m a g e n slo d e b e n s o l i c i t a r s e en p a -
c i e n t e s c o n sospecha clnica q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e
t r a t a m i e n t o mdic o d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y sean
c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a ciruga. La p r u e b a d e e l e c c i n es la
(Figura 111), q u e e n la a c t u a l i d a d est s u s t i t u y e n d o a la T C y m i e l o -
grafa-TC, p o r su m e j o r c a p a c i d a d para v a l o r a r los t e j i d o s b l a n d o s .
Las n o r m a s d e prctica clnica a c t u a l es n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a -
cin d e las m i s m a s d u r a n t e el p r i m e r mes y m e d i o d e sintomatologa,
e n a u s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo q u e h a g a n s o s p e c h a r u n a etiologa
grave (vase T a b l a 72), dficit m o t o r p r o g r e s i v o o sndrome d e c o l a
de caballo.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e la hernia discal debe ser c o n s e r v a d o r. Todas
las m e d i d a s descritas para el t r a t a m i e n t o del d o l o r l u m b a r (vase Tabla
74) son a p l i c a b l e s al t r a t a m i e n t o sintomtico d e la lumbocitica y c o n -
siguen mejora en el 9 0 % d e los casos (MIR 98-99F, 111). En pacientes
c o n citica, el reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o e f e c t i v i d a d a la hora
d e m e j o r a r el d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (MIR 05-06, 62).
a
C u a n d o estas m e d i d a s n o resultan eficaces, o c u a n d o hay signos clni-
RM cos q u e sugieran lesin r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (prdida de fuerza o b j e -
tiva o sndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) , est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o q u i -
rrgico (Tabla 76). La tcnica quirrgica d e eleccin es la flavectoma
c o n extirpacin del d i s c o a f e c t a d o (discectoma o microdiscectoma).
En casos d e i n e s t a b i l i d a d vertebral asociada, deb e realizarse u n a artro-
desis d e los niveles i m p l i c a d o s . D a d a la p o s i b l e m a la correlacin entre
los hallazgos radiolgicos y el d o l o r , la correcta indicacin quirrgica
se establecer c o n m a y o r seguridad c u a n d o exista c o n c o r d a n c i a entre

144
 Neurologa y neurociruga

la historia clnica, los hallazgos e x p l o r a t o r i o s , las tcnicas d e i m a g e n y
los estudios neurofisiolgicos.
Lesi n d e la raz q u e p r o d u c e u n a p r d i d a a g u d a o p r o g r esiva d e f u e r z a ,
o b j et iva b l e cl n ica m e n t e o p o r E G M . Es i n d icaci n d e ciru ga u r g e n t e
Si g n o s clnicos s u g es t i v o s d e s n d r o m e d e c o l a d e c a b a l l o o lesin m e d u l a r
(d isf u nci n d e esfnteres, a n e s t e s i a p er i n ea l e n silla d e m o n tar, etc.).
Es i n d icaci n d e ciru ga u r g e n t e
Fr acaso d el t r a t a m i e n t e o c o n se rva d o r , es decir, d o l o r i n c a p ac i t a n t e ,
d e caractersticas ra d icu lares, q u e n o r e s p o n d e a t r a t a m i e n t o m d i c o
d urante un perio d o mnimo d e cuatro se m a n as
I n c a p a c i d a d r ec i d iva n t e a p es a r d el t r a t a m i e n t o m d ic o
H e r n i a d isc a l C 5 - C 6 (ra z C 6 ) : d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i -
d a d en la cara lateral del a n t e b r a z o i r r a d i a d o hasta los d e d o s pulgar
e ndice d e la m a n o , c o n disminucin o abolicin d e los reflejos
b i c i p i t a l y/o estilorradial (ms especfico) y d e b i l i d a d para la flexin
del c o d o (bceps b r a q u i a l ) y pronacin.
H e r n i a d isc a l C 6 - C 7 (ra z C 7 ) : d o l o r y/o alteracin d e la sensibi -
l i d a d en cara extensora d e m i e m b r o superior, tercer d e d o y b o r d e
radial del c u a r t o d e d o d e la m a n o . Abolicin del reflejo t r i c i p i t a l y
d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a extensora del c o d o y f l e x o ra d e la m u -
eca (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .
H e r n i a d isc a l C 7 - D 1 (ra z C 8 ) : d o l o r y/o alteracin de la s e n s i b i l i -
d a d en la cara m e d i a l del a n t e b r a z o , i r r a d i a d o al q u i n t o d e d o y b o r -

Ta b la 7 6 . I n d ic a c i o n es d e ciruga e n la h er n i a d isc a l l u m b a r
de c u b i t a l del c u a r t o d e d o d e la m a n o . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a
intrnseca d e la m a n o y, a veces, reflejo t r i c i p i t a l a b o l i d o .

Otras tcnicas quirrgicas q u e se han u t i l i z a d o son la quimionucle- La p r u e b a d e i m a g e n d e eleccin en la patologa c e r v i c a l es la R M . El

lisis (co n quimopapana i n y e c t a d a i n t r a d i s c a l m e n t e ) , la nucleotoma
percutnea y la discectoma endoscpica percutnea. R e c i e n t e m e n t e ,
se est a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a , c o n resultados m u y d i s c u t i b l e s.
20.3. Cervicobraquialgia.
Hernia discal cervical
El trmino c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a para d e s c r i b ir el d o l o r c e r v i c a l
i r r a d i a d o p o r el m i e m b r o superior. A n i v e l c e r v i c a l , las hernias discales
se d e s a r r o l l a n p r e f e r e n t e m e n t e en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia
c e r v i c a l ms frecuente) y, c o m o las l u m b a r e s , suelen ser d e l o c a l i z a -
cin posterolateral. La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r .
En la exploracin d e la c e r v i c o b r a q u i a l g i a , se describe el signo d e
S p u r l i n g (el e x a m i n a d o r hace presin sobre el vrtex craneal c o n la
c a b e z a e x t e n d i d a y rotada h a c i a el l a d o sintomtico; es p o s i t i v o si se
desencadena el d o l o r ) . La abduccin del h o m b r o ( l l e v a n d o las m a n o s
sobre la cabeza) suele a l i v i ar el d o l o r r a d i c u l a r .
Las m a n i f e s t a c i o n es d e radiculopata c e r v i c a l son (Tabla 76):
E M C p u e d e a y u d a r a establecer la raz afectada.
El e s q u e m a de m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e el d e
la lumbocitica (vase Figura 1 0 8 ) . La R M se indicar en casos e n los
q u e n o haya m e j o r a c o n el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , en casos d e dficit
neurolgico o en casos en los q u e exista una mielopata.
O RECUERDA
En u n e s p a c i o i n t e rve r t e b r a l l u m b a r , s a l e la ra z d e l a v r t e b r a s u p e -
rior, y l a ra z d e la v r t e b r a i n f er i o r s u e l e se r la a f e c t a d a e n el c a s o d e
u n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l ; si n e m b a r g o , e n u n e s p a c i o i n t e rve r t e-
b r a l c e r v i c a l , s a l e y se a f e c t a la ra z d e la v r t e b r a i n f eri o r .
La mayora d e los pacientes c o n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o n
t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (analgsicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes
musculares) y n o es necesario realizar pruebas d e i m a g e n i n i c i a l m e n t e
(MIR 02-03, 2 2 8 ) . Pueden ser tiles las t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
Las i n d i c a c i o n e s d e ciruga d e la hernia discal c e r v i c a l son similares
a la l u m b a r ; se reserva para a q u e l l o s casos c o n d o l o r r e b e l d e al trata-
m i e n t o mdico, mielopata o afectacin r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i m -
p l i c a u n dficit m o t o r . La tcnica quirrgica d e eleccin es la d i s c e c -
toma a n t e r i o r c o n i n j e r t o ntersomtico seo o metlico (tcnicas d e
C l o w a r d y d e Smith-Robinson) (Figura 11 2).

NIVEL D E LA HERNIA D IS C A L

C4 - C5 C5 - C6 C6 - C7 C7 - D 1

Ra z
habitualmente C5 C6 C7 C8
afectada

Reflejo Bicipital Tricipital

Bicipital Tricipital
alterado Estilorra d ial (a vec es)

Flexin E x tensi n
Se p a r ac i n Flex in d e d o s
del co d o del co d o
D f icit y flexin M u sc u l a t u r a
E x tensi n Flex in
motor del intrnseca
d e la d e la
hombro d e la m a n o
m u ec a m u eca

C a r a d o rsa l 5. d e d o y c a r a
C a r a lateral
Hombro y d e MS h ast a c u b i t a l d el 4.
D ficit del antebra z o
ca ra lateral 3. y b o r d e dedo. Cara
sensitivo h ast a 1.
d el b r a z o ra dial d el 4. medial
y 2. d e d o s
dedo d el a n t e b r a z o

Tabla 7 7. Ex ploracin d e las races n erviosas del ple x o braq uial

H e r n i a d isc a l C 4 - C 5 (ra z C 5 ) : d o l o r y/o alteracin de la sensibi-

l i d a d en el h o m b r o y cara lateral del b r a z o , c o n d e b i l i d a d d e la
m u s c u l a t u r a p r o x i m a l (flexin y separacin del brazo) . Fi g u ra 1 1 2. D iscect o m a c e rvic a l c o n i n jert o i n terso m tico (C l owa r d)

145
Manual C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

S existen signos d e mielopata c e r v i c a l , en relacin c o n e s p o n d i l o s is T r a t a m i e n t o q u i r r g ic o : se indicar t r a t a m i e n t o quirrgico en las

c e r v i c a l o c o n u n o o varios discos h e r n i a d o s, se p u e d e plantear la cor-
porectoma c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l anterior, la l a m i n o p l a s t i a o la
laminectoma posterior.
20.4. Espondilosis cervical
El trmino d e espondilosi s c e r v i c a l e n g l o b a todos los procesos q u e t i e -
nen lugar a nivel d e la c o l u m n a c e r v i c a l , c o m o c o n s e c u e n c i a d e los
c a m b i o s degenerativo s q u e se p r o d u c e n c o n la e d a d . D i c h a situacin
comprende:
Estenosis c e r v i c a l .
Degeneracin d e discos cervicales, c o n p o s i b i l i d a d d e q u e se p r o -
d u z c a n hernias d e disco.
siguientes c i r c u n s t a n c i a s:
- D o l o r cervical discapacitante que no mejora con tratamiento
sintomtico.
- D o l o r r a d i c u l a r d i s c a p a c i t a n t e, refractario al t r a t a m i e n t o conser-
v a d o r , o d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva.
- Mielopata a g u d a .
El a b o r d a j e quirrgico d e la e s p o n d i l o s i s cervica l p u e d e realizarse
por va a n t e r i o r o posterior, d e p e n d i e n d o d e u n a serie d e factores
c o m o la eda d del p a c i e n t e , la curv a d e la c o l u m n a o el nmero d e
niveles vertebrales afectados.
RECUERDA
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e mielopata e n personas d e ms d e 5 5 aos es
la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . La c a u s a ms f r e c u e n t e d e compresi n m e d u l a r
es la metstasis.

Formacin d e osteofitos.
H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y osificacin de l i g a m e n t o s y u n i o n e s
articulares.
A l t e r a c i o n e s en las curvas fisiolgicas. 20.5. Estenosis del canal lumbar
Subluxaciones.

Se trata d e una patologa m u y comn en los adultos. D e h e c h o , p u e d e n
presentarse signos radiolgicos d e espondilosis c e r v i c a l en el 2 5 - 5 0 %
de las personas d e 5 0 aos, y en el 7 5 - 8 5 % d e la poblacin d e 6 5 aos.
Clnica
La raquiestenosis es u n a reduccin del dimetro a n t e r o p o s t e r i or del c a -
nal v e r t e b r a l , q u e p u e d e p r o d u c i r compresin o c o m p r o m i s o vascular
de las races d e la c o l a de c a b a l l o . Por t a n t o , es u n diagnstico anat-
m i c o q u e se establece p o r i m a g e n ( R M , T C o mielografa-TC) (Figura
113).

La espondilosis c e r v i c a l p u e d e manifestarse c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e
a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s , radiculopata c e r v i c a l p o r la existencia
de una hernia discal o de osteofitosis, o p o r u n c u a d r o clnico d e m i e -
lopata (la espondilosi s c e r v i c a l es la causa p r i n c i p a l d e mielopata en
personas p o r e n c i m a d e los 55 aos).

Diagnstico

El diagnstico se c o m p l e m e n t a c o n estudios radiolgicos simple s (MIR

05-06, 6 2 ) , para estudiar el tamao del canal y la parte sea d e la
c o l u m n a c e r v i c a l (bsqueda d e osteofitos, c a l c i f i c a c i o n e s a n o r m a l e s ,
alineacin d e la c o l u m n a ) , y la resonancia magntica, para observar los
l i g a m e n t o s , los discos intervertebrales, las races y la mdula c e r v i c a l
(datos d e mielopata). Tambin p u e d e considerarse la mielografa-TC.

Q RECUERDA
La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a
c e r v i c a l d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i n p r o p i a d e la c o l u m n a .
Figura 1 1 3 . T C d e r a q u i e s t e n o s i s l u m b a r
Puede ser congnita o a d q u i r i d a (espondilosis, espondilolistesis, Paget,
a c r o m e g a l i a , postraumtica, etc.), a u n q u e lo ms h a b i t u a l es q u e sea
a d q u i r i d a sobre una estenosis congnita previa. Es u n a patologa c u y a

Tratamiento i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . Es ms f r e c u e n t e a n i v e l del espacio

L4-L5.

El t r a t a m i e n t o d e los pacientes c o n e s p o n d i l o s is c e r v i c a l sintomtica La raquiestenosis l u m b a r p r o d u c e tpicamente d o l o r l u m b a r , lumbociti-

se basa en u n a serie d e m e d i d a s conservadoras y u n t r a t a m i e n t o q u i -
rrgico.
T r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r : consiste en la administracin d e a n a l -
gsicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s , j u n t o c o n la colocacin d e u n collarn
c e r v i c a l d u r a n t e u n breve p e r i o d o d e t i e m p o y la realizacin d e una
serie d e e j e r c i c i o s cervicales.
cas (con frecuencia bilaterales), y es la causa ms frecuente de c l a u d i c a -
cin neurognica d e extremidades inferiores (dolor lumbar, en nalgas y
en piernas al c a m i n a r o en bipedestacin, q u e cede c o n el reposo) (MIR,
08-09, 5 2 ; MIR 03-04 , 14; M I R 02-03, 2 1 9 ) . H a y q u e establecer d i a g -
nstico diferencial c o n la claudicacin de origen vascular (Tabla 77). El
d o l o r aument a c o n la hiperextensin d e la c o l u m n a y, a diferencia de la

146
 Neurologa y neurociruga

hernia discal, cede al sentarse (con la flexin de la c o l u m n a ) ; por e l l o , los vrtebra superior supera e n t o d a su l o n g i t u d a la inferior y, p o r t a n t o,
pacientes tienden a adoptar u n a postura a n t r o p o i d e o tambin d e n o m i - bascula, t e n d i e n d o a la verticalizacin. Las espondilolistesis d e g r a d o
nada postura " d e carrito d e s u p e r m e r c a d o " (MIR 06-07, 56). I y II se d e n o m i n a n d e bajo g r a d o , mientras q u e las d e grados lll-V, es-
p o n d i l o l i s t e s i s d e alto g r a d o . En funcin d e l m e c a n i s m o patognico, la
CLAUDICACIN CLAUDICACIN espondilolistesis p u e d e clasificarse en c i n c o tipos (Tabla 7 8 ) :
NEUR OGNICA VASCULAR

Distrib ucin Territorio d e u n n e rvi o G r u p o m u sc u l a r TIPOI

D e f ic i e n c i a c o n g n i t a facetara
del d olor (dermatoma) c o n irrigacin c o m n DISPLSICA

Ejercicio d e i n t e n s i d a d e s T I P O II
va ria b l es Ejercicio c o n i n t e n si d a d STMICA Fract u ra o e l o n g ac i n d e pars interarticularis
Mantenimiento constante, m e n o r O ESPONDILLISIS
Factores
prolongado de una c o n f o m e p r o g r es a
desencadenantes T I P O III
p ost u ra la e n f e r m e d a d D e g e n e r a c i n est r u c t u r a s c o l u m n a
DEGENERATIVA
Al p o n e r s e e n pie, a n t es Raro e n p ie sin c a m i n a r
d e c o m e n z a r la m a r c h a T I P O IV
Fract u ra q u e n o a f ec t a a pars
TRAUMTICA
Distancia al ca m i n a r
Va ria b l e Constante
para aparicin TIPOV
E n f e r m e d a d sea, a f e c t a n d o a p ars o p e d c u l o
PATOLGICA
Le n t o
Inmediato
Dependiente Tabla 7 8 . Espondilolistesis l u m b ar
A l ivi o c o n e l r e p o s o No d e p e n d e
d e la p o st u r a (m ejor
d e la p o st u r a
e n flex in d e la c o l u m n a )
T i p o I o displsicas: hay u n a d e f i c i e n c i a congnita en las u n i o n e s
P u l s o s p er i f r ic os Conservad os Disminuidos o a usen tes
facetaras L5-S1, q u e p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o d e L5 sobre S 1 .
Palide z cu t n ea
No Ma rc a d a T i p o II, st m icas o esp o n d il lisis: se p r o d u c e p o r u n a alteracin
al e l e v a r l o s MMII
en la pars interarticularis (fractura o elongacin). Son las e s p o n -
Temperatura d i l o l i s t e s i s ms f r e c u e n t e s , y se d a n sobre t o d o a n i v e l L5-S1. Su
Normal Disminuida
e n l o s MMII
i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La clnica consist e en l u m b a l g i a s
Tabla 7 7 . Diagnstico diferencial entre clau dicacin neurognica y vascular y sntomas r a d i c u l a r e s . En los casos e n los q u e los sntomas n o m e -
j o r e n c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a u n a p r o -
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r. La ciruga se indicar d e m a n e r a gresin e n la d e f o r m i d a d , se proceder a p l a n t e a r u n t r a t a m i e n t o
urgente e n casos d e paresia relevante bilateral y sndrome d e c o l a d e quirrgico.
c a b a l l o y d e manera p r o g r a m a d a c u a n d o la claudicacin persiste ms T i p o III o d e g e n e r a t iva (MIR 0 5 - 0 6; 9 3 ) : son d e b i d a s a procesos
all d e seis meses a pesar del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . La ciruga c o n - degenerativos discales y d e otras estructuras d e l segmento verte-
sistir e n d e s c o m p r i m i r el c a n a l mediantelaminectoma (Figura 114). b r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son ms frecuentes e n m u j e r es y
a partir d e los 5 0 aos. El n i v e l ms afectado es el L4-L5. D e s d e u n
p u n t o d e vista clnico, p u e d e n p r o v o c a r claudicacin neurgena,
por la estenosis q u e p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a mecnica
y r a d i c u l a l g i a , p o r la compresin d e la raz a n i v e l d e l f o r a m e n d e
conjuncin. Si estos sntomas persisten ms all d e tres meses a
pesar del t r a t a m i e n t o mdico e interfieren c o n la v i d a del paciente ,
o se establece u n dficit neurolgico p r o g r e s i v o o el p a c i e n t e refie-
re sntomas esfinterianos, se indicar el t r a t a m i e n t o quirrgico, q u e
consiste e n u n a laminectoma d e s c o m p r e s i v a c o n fusin ntersom-
tica q u e , en ocasiones, se acompaa d e instrumentacin.

Q RECUERDA
La es p o n d i l o l i s t es i s m s f r e c u e n t e es la d e ti p o II o es p o n d i l l isis o e s -
p o n d i l o l i s t es i s st m ica , q u e a f ec t a s o b r e t o d o a L 5 - S 1 . L a d e g e n e r a t i va
(tip o III) a f ec t a s o b r e t o d o a L 4 - L 5 .
Hli^Hlil^HHIHni

Fi g u ra 1 1 4 . La m i n ec t o m a l u m b a r
T i p o IV o t r a u m t ic a : el m e c a n i s m o patognico i m p l i c a u n a frac-
tura a g u d a e n la vrtebra a n i v e l d e u n a z o n a diferent e a la pars
interarticularis.
T i p o V o p a t o l g ica : es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d sea q u e afecta a
la pars interarticularis o al pedculo.

20.6. Espondilolistesis
20.7. Espondilodiscitis
Se d e f i n e c o m o u n d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e d e la vrtebra s u p e -
rior sobre su i n m e d i a t a m e n t e inferior. En funcin d e l p o r c e n t a j e de
d e s l i z a m i e n t o , se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o grados: g r a d o I, c u a n d o el Se d e f i n e c o m o e s p o n d i l o d i s c i t i s u n a infeccin del d i s c o y d e la vrte-
d e s l i z a m i e n t o es m e n o r d e l 2 5 % ; grad o II, entre 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III, bra a d y a c e n t e . La infeccin suele iniciarse e n la regin metafisaria d e
5 0 - 7 5 % ; grado IV, 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s, c u a n d o la la vrtebra y p o s t e r i o r m e n t e d i s e m i n a r s e al d i s c o i n t e r v e r t e b r a l . Puede

147
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

ser espontnea (ms frecuente) o posquirrgica ( h a b i t u a l m e n t e , varias

semanas despus d e u n a discectoma). La e s p o n d i l o d i s c i t i s es ms c o -
mn en la regin l u m b a r . El g e r m e n ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en
la infeccin del d i s c o ntervertebral es el Sta p hylococcus a ure us.
pacientes usuarios d e drogas p o r va parenteral, p u e d e observarse i n -
feccin discal p o r Pse u d o m o n as aeru gin osa. Entre las f o r m a s crnicas,
destaca la e s p o n d i l o d i s c i t i s t u b e r c u l o s a ( e n f e r m e d a d d e Pott), c o m o
ms f r e c u e n t e , y brucelsica (en fases tardas d e la infeccin).
Puede d e b u t a r d e f o r m a aguda o presentar u n i n i c i o larvado . El sntoma
ms f r e c u e n t e d e presentacin es el d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o n
c u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n el reposo, y h a b i t u a l m e n t e est
bie n l o c a l i z a d o en el nivel afectado. Suele acompaarse d e c o n t r a c t u r a
de la m u s c u l a t u r a paravertebral y p u e d e i m p l i c a r irradiacin radicular.
La f i e b r e es un sntoma inconstante. Es raro e n c o n t r a r anomalas en la
exploracin neurolgica.
Hay escasos hallazgos de l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n infeccin; en g e -
neral son n o r m a l e s , salvo una elevacin persistente d e la VSG y d e la
protena C reactiva y, en ocasiones, u n a discreta leucocitosis .
Los hallazgos en la radiologa s i m p l e (disminucin d e altura del es-
p a c i o d i s c a l , reas lticas en p l a t i l l o s vertebrales) t a r d a n en aparecer
entre 2 y 4 semanas. Se p u e d e n e m p l e a r estudios gammagrficos; sin
e m b a r g o , el diagnstico d e i m a g e n d e eleccin es la R M (Figura 1 1 5 ) .
El diagnstico d e f i n i t i v o se establece m e d i a n t e e s t u d i o microbiolgico
o histopatolgico d e material d i s c a l , o b t e n i d o p o r puncin-aspiracin
c o n a g u ja o p o r b i o p s i a del espacio a f e c t a d o , a u n q u e en m u c h a s o c a -
siones n o se c o n s i g u e aislar ningn m i c r o o r g a n i s m o .
20.8. Lesiones
medulares traumticas
En
Las lesiones traumticas seas d e la c o l u m n a vertebral (fracturas v e r t e -
brales), as c o m o su evaluacin y m a n e j o , se d e s c r i b e n a m p l i a m e n t e en
el Captulo de T ra u m a t olo ga. En este captulo se recoge la semiologa
neurolgica d e a q u e l l o s t r a u m a t i s m o s raqudeos q u e afectan a la f u n -
cin d e la mdula espinal (lesiones m e d u l a r e s traumticas).
C u a l q u i e r p a c i e n t e q u e haya s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o grave, los p a c i e n -
tes c o n prdida d e c o n s c i e n c i a , c u a l q u i e r e v i d e n c i a d e abuso d e d r o -
gas, y a q u e l l o s en los q u e existe sintomatologa q u e sugiera dao a la
c o l u m n a vertebral (dolor c e r v i c a l o d e espalda) o a la mdula espinal
(anestesia, h o r m i g u e o , a c o r c h a m i e n t o , d e b i l i d a d o parlisis en u n a e x -
t r e m i d a d , respiracin a b d o m i n a l , p r i a p i s m o , etc.) d e b e n considerarse
y tratarse, desde el p r o p i o lugar del a c c i d e n t e , c o m o si t u v i e r a n u n a l e -
sin v e r t e b r o m e d u l a r hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o c o n las p r u e -
bas diagnsticas. La inmovilizacin p r e c o z en el lugar del a c c i d e n t e
antes d e realizar n i n g u n a otra m a n i o b r a , j u n t o c o n la colocacin d e
u n collarn cervical rgido y a d e c u a d o c o n t r o l hemodinmico y respi -
ratorio, formarn parte m u y i m p o r t a n t e del m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d e
estos pacientes.
El s e g m e n to c e r v i c a l d e la c o l u m n a vertebral es el ms f r e c u e n t e m e n t e
afectado p o r las lesiones traumticas, s e g u i d o del segmento l u m b a r .
D e b e tenerse en c u e n t a q u e hasta u n 2 0 % de los pacientes c o n u n a
lesin espinal traumtica grave presenta u n a segunda lesin en o t r o
nivel e s p i n a l , y u n a l t o p o r c e n t a j e sufre lesiones graves d e otros r-
ganos (traumatismos craneoenceflicos, torcicos y a b d o m i n a l e s ) q u e
d e b e n descartarse en la evaluacin i n i c i a l , y q u e en ocasiones resultan
enmascaradas p o r la lesin e s p i n a l .

Evaluacin hospitalaria

T o d o p a c i e n t e q u e llega al hospital c o n sospecha d e lesin m e d u l a r

d e b e ser e v a l u a d o d e la m a n e r a q u e se describe a continuacin.

Semiologa de la lesin medular traumtica

En la valoracin neurolgica d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , es
p r i o r i t a r i o establecer el nivel d e la lesin m e d u l a r , s i e n d o ste el n i v e l
ms b a j o en el q u e existe funcin neurolgica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e t e -
ner en c u e n t a q u e , d e b i d o a la desproporcin entre el c r e c i m i e n t o d e la

Fi g u ra 1 1 5 . RM tpica d e es p o n d i l o d isci t is, c o n a f ect aci n

d el e s p a c i o i n t erver t e b r a l y e d e m a seo, i m p l i c a n d o
los c u e r p o s ve r t e b r a l es s u p e r i o r e inferior.
El t r a t a m i e n t o consiste en inmovilizacin (reposo en c a m a y despus
inmovilizacin c o n u n cors) y a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e n o sa p r o l o n g a d a
( d u r a n t e 4-6 semanas), seguida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r d e antibiticos
orales. G e n e r a l m e n t e , se i n i c i a t r a t a m i e n t o emprico c o n v a n c o m i -
c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e segn el e s t u d i o microbiolgico, si
los c u l t i v o s son p o s i t i v o s . H a y q u e asociar t r a t a m i e n t o sintomtico
del d o l o r c o n analgsicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes
(MIR 00-01 F, 7 6 ) . En casos refractarios al t r a t a m i e n t o mdico, o en
casos en los q u e se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en la
c o l u m n a , ser necesaria la intervencin quirrgica. G e n e r a l m e n t e , el
pronstico es b u e n o .
c o l u m n a vertebral y la mdula espinal d u r a n t e el d e s a r r o l l o , la mdula
n o o c u p a t o d o el c a n a l v e r t e b r a l . Por t a n t o , n o existe una e q u i v a l e n c i a
exacta entre el n i v e l d e la fractura y el n i v e l de la lesin m e d u l a r (en
general, se c u m p l e q u e , d e C2 a D 1 0 , el n i v e l m e d u l a r se c o r r e s p o n d e
c o n u n o o dos niveles ms q u e la apfisis espinosa d e la vrtebra afec-
tada; e j e m p l o : vrtebra C4-mdula C 5 , vrtebra D3-mdula D 5 ) , y en
el s e g m e n to vertebral d e D 1 1 a L1 se l o c a l i z a n m u y prximos t o d os los
niveles medulare s l u m b a r e s , sacros y coccgeos, c o n el c o n o m e d u l a r a
n i v e l L1-L2 en la mayora d e los pacientes. El resto del c a n a l vertebral
c o n t i e n e las races d e la c o l a d e c a b a l l o .
musculares.
Para d e t e r m i n a r el n i v e l lesional, d e b e n valorarse la funcin m o t o r a
y sensitiva, segn la escala ASIA (MIR 0 0 - 0 1 , 88). El n i v e l sensitivo se
establece en base a la distribucin d e la inervacin cutnea en derma-
tomas, s i e n d o a l g u n os p u n t o s c l a v e los q u e se r e c o g e n en la Tabl a 79.

148
 Neurologa y neurociruga

Para la evaluacin d e la funcin m o t o r a , d e b e n explorarse u n a serie NIVEL DERMATOMA

de m o v i m i e n t o s q u e se recogen en la Tabla 80, t e n i e n d o en c u e n t a
D8 - D9 C u t n e o - a b d o m i n a l es s u p e r i o r es
q u e las lesiones p o r e n c i m a d e C4 p r o d u c e n t e t r a p l e j i a , y las lesiones
D1 o ms bajas c o n d u c e n a la aparicin d e p a r a p l e j i a , al preservar D10 - D12 C u t n e o - a b d o m i n a l es inferiores
la inervacin d e l p l e x o b r a q u i a l . La funcin respiratoria p u e d e verse
L1 - L2 Cre m astrico
c o m p r o m e t i d a en lesiones p o r e n c i m a d e C4, p o r ser ste el n i v e l del
q u e surge la inervacin para el msculo d i a f r a g m a (nervios frnicos). Bulb ocavernoso
S3 - S4
C u t n eo - a nal

Tabla 8 1 . Ex ploracin d e los reflejos cu t n eos

NIVEL DERMATOMA

C4 Hombro
El e x a m e n m o t o r y sensitivo p e r m i t e establecer si la lesin m e d u l a r es
C6 D e d o pulgar ( 1 mano) c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aqulla en la q u e
C7 D e d o cora z n (3. m a n o ) existe algn grado d e funcin residual m o t o r a o sensitiva ms d e tres

C8 D e d o m e i q u e (5. m a n o )
segmentos por d e b a j o del nivel d e la lesin; se clasifican en este g r u p o
el sndrome c e n t r o m e d u l a r , el sndrome d e Brown-Squard, el sndro-
D5 Pe z n ( m a m ila)
m e espinal anterior y el sndrome espinal posterior, q u e se describen
DIO Ombligo
en el apartado 1.9 del t e m a d e Se m iolo ga d e este captulo. Se defin e
L1 In g le c o m o c o m p l e t a a q u e l l a en la q u e n o existe n i n g u n a funcin neurol-
L3 Rodilla gica conservada ms d e tres segmentos p o r d e b a j o del nivel d e lesin.
S o l a m e n t e u n 3 % d e los pacientes c o n lesin m e d u l a r c o m p l e t a en la
L4 Malolo interno
p r i m e r a exploracin tendrn alguna mejora en las primeras 24 horas; la
L5 D o rs o del pie y 1. d e d o pie
persistencia de u n a lesin c o m p l e t a ms all d e 24 horas i n d i c a q u e n o
SI Malolo externo se producir n i n g u n a recuperacin d e la funcin neurolgica. La per-
S4 - S5 Peria n al sistencia d e los reflejos c u t a n e o a b d o m i n a l e s , el reflejo cremastrico, re-

Tabla 79. Ex ploracin del nivel sensitivo

f l e j o cutaneoanal y b u l b o c a v e r n o s o se utiliz a c o m o i n d i c a t i v o d e lesin
m e d u l a r i n c o m p l e t a . El p r i a p i s m o en presencia d e u n a lesin traumtica
espinal es i n d i c a t i v o d e lesin m e d u l a r p o r falta d e t o n o simptico.

NIVEL MSCULO FUNCI N MOTORA

En el seno de u n t r a u m a t i s m o medular, p u e d e n evidenciarse dos tipos d e
Extremidades shock. En p r i m e r lugar, se d e f i ne c o m o shock espinal u n p e r i o d o d e par-
. . . . . . . . . . . . . .

D e l t o i d es Se p a r ac i n d el h o m b r o lisis flaccida y arreflxica q u e h a b i t u a l m e n t e se resuelve en el transcurso

C5
Bceps b ra q u ial Flexin d el c o d o de unas 48 horas; de manera g r a d u a l, se va estableciendo posteriormente
Bceps b ra q u ial Flexin d el c o d o la parlisis espstica e hiperreflxica. El h e c h o de q u e i n i c i a l m e n t e se es-
C6
E x t e n s o r es d e la m u e c a E x tensi n d e la m u ec a
tablezca la hiperreflexia y la espasticidad es p o c o comn, pero i m p l i c a -
C7 Trceps E x tensi n d el c o d o ra u n m a l pronstico. El establecimient o n u e v a m e n t e del reflejo bulbo-
Fle x or p r o f u n d o d e los d e d o s cavernoso suele indicar el f i n d e esta fase d e shock espinal. En segundo
C8 A p r et a r la m a n o
M m . intrnsecos d e la m a n o lugar, p u e d e producirs e u n shock neurognico, caracterizado por una
L2 lleo - psoas Flexin d e la c a d e r a situacin d e colapso c a r d i o c i r c u l a t o r i o , c o n hipotensin y b r a d i c a r d i a,
lleo - psoas Flexin d e la c a d e r a d e b i d o a la interrupcin de la va simptica d e n t r o d e la mdula espinal,
L3
C u a d rce ps E x tensi n d e la rodilla lo q u e hace q u e p r e d o m i n e el sistema parasimptico en el o r g a n i s m o . Se
L4 C u a d rce ps E x tensi n d e la rodilla asocia a lesiones cervicales y torcicas altas.
D orsiflexin d el pie
L5 Tibial a n teri o r
Dorsiflexin del 1 5 d e d o d el pie
RECUERDA
S1 Gastr oc n e m i o / s le o Flex in p la n ta r d el pie El n ive l l esi o n a l v i e n e d e t e r m i n a d o p o r el l t i m o n ive l c o n f u n c i n n e u -
H g jtai r o l g ica n o r m a l .
u ra a x i a l
Muscuiat
C4 Diafragma Parlisis d ia fra g m tica

D2 - D9 Msc u l os i n t erc ost a l es Respiraci n a b d o m i n a l

Exploracin radiolgica
D9 - D10 M u sc u l a t u r a a b d o m i n a l s u p e r i o r

D11 - D12 M u sc u l a t u r a a b d o m i n a l inferior E x p l o raci n c e r v i c a l i n ic i a l . N o se r e c o m i e n d a la evaluacin r a d i o -

lgica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e c u m p l a todos los requisitos q u e
Tabla 8 0 . Ex ploracin d e la f u nci n m otora
v i e n e n reflejados en la Tabl a 82.

Nivel d e c o n sc i e n c i a n o r m a l
RECUERDA
A u se n c i a d e txicos
H a s t a u n 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n t r a u m a t i s m o m e d u l a r t i e n e n otra l e-
No c o n t r a c t u r a a la p a l p aci n c e rvic a l
si n e s p i n a l . N o o l v i d e s q u e d e b e m o s b u s c a r l esi o n es e n otras r e g i o n es
No d o l o r cervical e n t o d os los r a n g o s d e m o v i m i e n t o
del organism o.
No l esi o n es d istract o ras
No m e c a n i s m o lesi o n al d e alto riesg o : f ract u ras m lti ples, ca das d e g ra n
altura, a c c i d e n t e d e trfico

Tambin d e b e n explorarse los reflejos d e e s t i r a m i e n t o y cutneos (Ta-

* Se h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s
bla 81), e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r en pacientes c o m a t o s os en los q u e n o
se p u e d e n evaluar las f u n c i o n e s m o t o r as y sensitivas. Tabla 8 2 . Criterios para n o reali zar ex ploracin cervical*

149
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin A
En el caso d e q u e se e n c u e n t r e algn c r i t e r i o d e los sealados en
la t a b l a , se d e b e realizar u n a serie d e p r o y e c c i o n e s radiolgicas
simples de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o hasta la vrtebra D 1 ) . En
el caso d e q u e haya reas sospechosas o el rea c o r r e s p o n d i e n t e
al dficit neurolgico o q u e n o h a y a n p o d i d o ser visualizadas , se
proceder a realizar u n a T C c e r v i c a l (Figura 11 6).
Fi g u ra 1 1 6 . T C c e rvic a l n o r m a l , d o n d e se o b s e r v a la c o r r ec t a ali n eaci n d e los
c u e r p o s ver t e b r a l es, as c o m o la a u s e n c i a d e lneas d e f ract u ra e n los m i s m o s
E x p l o raci n t o r c ic a y l u m b o s a c r a i n i c i a l . T o d o p a c i e n t e i n c o n s -
c i e n t e , c o n d o l o r d e espalda o p r e c i p i t a d o desde ms d e dos metros,
d e b e someterse a u n a exploracin radiolgica s i m p l e , q u e se c o m -
plementar c o n u n a TC del rea d e la a n o r m a l i d a d sea, o b i e n del
dficit neurolgico.
R e s o n a n c i a m a g n tica . Se reservar para a q u e l l o s casos en los q u e ,
c o n la exploracin radiolgica anterior, n o se aclare la causa del
dficit neurolgico.
Tratamiento de la lesin medular
A d m i n ist r ac i n d e c o r t i c o i d e s . Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m e t i l p r e d -
n i s o l o n a en altas dosis en las p r i m e r a s o c h o horas tras haberse p r o -
d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , mantenindola d u r a n t e 2 4 horas si
sta se a d m i n i s t r a en las p r i m e r a s tres horas, o 4 8 horas, si se i n i c i a
entre las tres y las o c h o horas ( p r o t o c o l o NASCIS III). Sin e m b a r g o ,
segn la e v i d e n c i a reciente, la administracin d e c o r t i c o i d e s no ha
d e m o s t r a d o b e n e f i c i o clnico s i g n i f i c a t i v o en estos pacientes. A d e -
ms, se ha c o m p r o b a d o q u e la i n c i d e n c i a d e neumona y sepsis
grave se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e
4 8 horas.
T r a cc i n c e r v i c a l . En pacientes conscientes c o n fractura-dislocacin
c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a la reduccin d e la lesin m e d i a n t e traccin
c e r v i c a l , salvo en una serie d e circunstancias determinadas.
D esc o m p r esi n q u ir r g ica . Est e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en a q u e -
150
llos pacientes c o n d e t e r i o r o neurolgico p r o g r e s i v o, s i e n d o c o n t r o -
v e r t i d o el m o m e n t o ms a d e c u a d o para realizar d i c h o p r o c e d i m i e n -
to quirrgico (preco z o tardo). Los b e n e f i c i o s d e la descompresin
son m u y d u d o s o s en casos d e dficit c o m p l e t o sin disrupcin a n a -
tmica de la mdula.
Sciwora (lesin de mdula espinal
sin alteracin radiolgica)
Se trata d e una mielopata traumtica sin e v i d e n c i a d e fracturas o d i s l o -
c a c i o n e s d e la c o l u m n a vertebral q u e p u e d a n estudiarse a travs d e la
radiologa c o n v e n c i o n a l y la T C . Es u n a patologa ms comn en nios
m e n o r e s d e n u e v e aos, en los q u e existe una falta d e m a d u r e z d e los
t e j i d o s d e sostn d e la c o l u m n a vertebral q u e hace q u e la mdula sea
ms p r o p e n s a a lesionarse en casos d e t r a u m a t i s m o s espinales. El seg-
m e n t o ms afectado en este p r o c e s o es el c e r v i c a l . En la m i t a d d e los
casos, hay u n i n t e r v a l o d e t i e m p o entre el m o m e n t o de p r o d u c i r s e la
lesin y el i n i c i o d e las m a n i f e s t a c i o n es clnicas.
La R M podr revelar c a m b i o s en los t e j i d o s d e sostn, c o m o rupturas li-
gamentarias y hemorragias, al igual q u e c a m b i o s en la mdula e s p i n a l ,
c o n i m p l i c a c i o n e s pronosticas. El t r a t a m i e n t o se basa en la i n m o v i l i -
zacin y la c o n t r o v e r t i d a administracin d e c o r t i c o i d e s . El pronstico
depender d e la situacin neurolgica i n i c i a l .
RECUERDA
El S C I W O R A es u n a lesin t p ic a d e n i os e n la q u e n o se
j u s t i f i c a b l e e n la RX y e n el T C . El t ra t a m i e n t o es c o n s e r v a d o r
20.9.Tumores ntrarraqudeos
Representan u n 1 5 % d e los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o
c e n t r a l . A u n q u e los t u m o r e s espinales ms frecuentes son metastsicos,
la mayora de los t u m o r e s espinales p r i m a r i o s son b e n i g n o s , a d i f e r e n -
cia d e los t u m o r e s craneales, y suelen dar clnica p o r compresin ms
q u e p o r invasin.
Los t u m o r e s ntrarraqudeos se c l a s i f i c a n en tres grupos (Tabla 83) (Fi-
gura 11 7):
Metstasis
EXTRADURALES
Cordoma
INTRADURALES Neurinoma
EXTRAMEDULARES Meningioma
INTRADURALES Astrocito ma
INTRAMEDU LARES Ependimoma
Tabla 8 3. T u m o res ntrarraqudeos
E x t r a d u r a l e s (los m s f r e c u e n t e s , 5 5 % ) . C r e c e n en el c u e r p o
v e r t e b r a l y/o el e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metstasis p u e d e n
e n c o n t r a r s e en c u a l q u i e r a d e los tres g r u p o s , s u e l e n ser d e l o c a l i -
zacin e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en este g r u p o es el cor-
d o m a sacrococcgeo (clulas "fisalforas" tpicas en la anatoma
patolgica).
 Neurologa y neurociruga

Metstasis espinales

Las metstasis extradurales suelen tener o r i g e n en c a r c i n o m a s b r o n c o -

gnicos, seguidos p o r neoplasias hematolgicas ( l i n f o m a s , m i e l o m a s ) y
c a r c i n o m a s d e m a m a y d e prstata (estas dos ltimas p u e d e n ser oste-
oblstcas). Son el t u m o r intrarraqudeo ms f r e c u e n t e y la causa ms
f r e c u e n t e d e compresin m e d u l a r (MIR 98-99, 6 9 ) .

Su distribucin es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d del s e g m e n to (ms fre-

cuentes a nivel dorsal). D e b e n sospecharse en t o d o p a c i e n t e c o n ante-
cedentes d e cncer y d o l o r d e espalda, sobre t o d o , si se asocia a dficit
neurolgico.

El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n -
trolar el d o l o r e intentar preservar la funcin neurolgica. Las p o s i b i -
lidades d e recuperacin f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e del estado
neurolgico del pacient e c u a n d o se i n i c i a el t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e ser
quirrgico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p ia l o c a l , c o n resultados similares (se
prefiere la ciruga c u a n d o el t u m o r p r i m a r i o es radiorresistente, c u a n d o
n o hay e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histologa, o
c u a n d o existen dudas diagnsticas sobre la naturaleza t u m o r a l d e la
lesin; p. e j . : absceso e p i d u r a l espinal) (MIR 99-00F, 74).

Q RECUERDA
El tratamiento de una metstasis intrarraqudea (ya sea quirrgico o me-
diante radioterapia) es paliativo, buscando una descompresin medular.
Fi g u ra 1 1 7. (a) Metstasis e p i d u r a l ; (b) N e u r i n o m a c e rvic a l ;
(c) M e n i n g i o m a d o rsa l ; (d) A s t r o c i t o m a cervica l

Intradurales e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . En su mayora, crecen a partir Tumores intradurales extramedulares

de las races nerviosas (neurinomas ) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i o -
mas) (Figura 11 8).
Los n e u r i n o m a s son los t u m o r e s p r i m a r i o s ntrarraqudeos ms f r e c u e n -
tes. Suelen localizarse a n i v e l dorsal o c e r v i c a l , y p r o v o c a n d o l o r y
dficit neurolgico en el t e r r i t o r i o d e la raz de la q u e c r e c e n . Se d i a g -
nostican p o r R M y el t r a t a m i e n t o de eleccin es la ciruga, q u e p u e d e
ser c u r a t i v a (Figura 1 1 9 ) .

Los m e n i n g i o m a s p r e d o m i n a n en mujeres y en regin torcica. O r i g i -

nan clnica de d o l o r ( r a d i c u l a l g i a intercostal) y compresin m e d u l a r . El
t r a t a m i e n t o de eleccin es la ciruga, q u e es c u r a t i v a si la reseccin es
completa.

U n g r u p o raro d e t u m o r e s intradurales lo c o n s t i t u y e n las t u m o r a c i o n e s

m a l f o r m a t i v a s o disembriognicas: teratomas, quistes d e r m o i d e s , epi-
d e r m o i d e s y l i p o m a s , d e situacin h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u -
lar a u n q u e p u e d e n tener u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r .

Suelen d e b u t ar en nios, se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a nivel lumbosa-

c r o , en c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a , y p u e d e n asociarse a d i s r a f i s m o
espinal (espina bfida o c u l t a , estigmas cutneos, etc.). P r o v o c a n cl-
nica d e r a d i c u l a l g i a s , i n c o n t i n e n c i a d e esfnteres, o i n c l u s o c l a u d i c a -
cin neurgena p o r anclaj e m e d u l a r en posicin infantil (L4-L5), q u e
a veces p u e d e resultar en d e f o r m i d a d e s d e los pies ( e q u i n o , z a m b o ) o
escoliosis en nios.

Tumores intradurales intramedulares

Fi g u ra 1 1 8 . M e n i n g i o m a i n trarra q u d eo

I n t r a m e d u l a r es ( 5 % ) . C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sustancia Los astrocitoma s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms frecuentes fuera

gris y b l a n ca m e d u l a r (astrocitomas y e p e n d i m o m a s ) . del f i l u m termnale. Suelen ser d e bajo g r a d o (pilocticos). P r e d o m i n a n

151
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

a n i v e l c e r v i c a l , p u d i e n d o p r o d u c i r u n sndrome siringomilico (diso-

ciacin termoalgsica de la s e n s i b i l i d a d , d e p r e d o m i n i o en e x t r e m i d a -
des superiores). C o n s t i t u y e n los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r es ms frecuentes
en la e d a d peditrica.

Los e p e n d i m o m a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms frecuentes en el

c o n o m e d u l a r y filu m t er m n ale (nica localizacin d e la variante m i x o -
papilar). T i e n e n u n a relativa t e n d e n c i a a sangrar. C o n s t i t u y e n el g r u p o
de t u m o r e s i n t r a m e d u l a r es ms n u m e r o s o en la e d a d a d u l t a .

RECUERDA
El t u m o r ntramedular ms f r e c u e n t e e n los nios es el a s t r o c i t o m a ,
m i e n t r a s q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a .

En a m b o s casos, el t r a t a m i e n t o es quirrgico (microciruga), a u n q u e n o

s i e m p r e es p o s i b l e la extirpacin c o m p l e t a .

20.10. Absceso epidural espinal

Se trata d e una coleccin p u r u l e n t a en el espacio e p i d u r a l e s p i n a l . Se

l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a n i v e l dorsal ( 5 0 % ) , s e g u i do del seg-
m e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . C o n f r e c u e n c i a se asocia a o s -
t e o m i e l i t i s o discitis.

Fig ura 1 1 9 . I m a g e n d e a b sc e s o e p i d u r a l cervical , d o n d e se o b s e r v a u n a m a s a

El m e c a n i s m o patognico ms f r e c u e n t e es la s i e m b ra hematgena des- (seala d a c o n f lec h a b l a nca) q u e o c u p a el es p a c i o e p i d u r a l c e rvic a l y q u e
de focos infecciosos cutneos, u r i n a r i o s , respiratorios, cardacos, etc. c o m p r i m e la m d u l a , s o b r e t o d o p o r la p a r t e p ost er i o r

O t r o s posibles m e c a n i s m o s son la extensin p o r contigidad (abscesos

de psoas, m e d i a s t i n i t i s, etc.), los t r a u m a t i s m o s penetrantes y los p r o -
c e d i m i e n t o s quirrgicos recientes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . En u n
RECUERDA
p o r c e n t a j e e l e v a d o d e casos ( 5 0 % ) , n o se e n c u e n t r a u n o r i g e n .
La e s p o n d i l o d i s c i t i s y el absceso e p i d u r a l s u e l e n asociarse c o n m u c h a
f r e c u e n c i a . La V S G y la protena C r e a c t i v a s o n tiles m a r c a d o r e s d e
Son factores d e riesgo la diabetes, c o n s u m o de drogas por va p a r e n t e - s e g u i m i e n t o d e la infeccin.

ral, a l c o h o l i s m o e i n s u f i c i e n c i a renal crnica.

El m i c r o o r g a n i s m o ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m a s a g u -
das es el Sta p hylococcus a ure us; en las formas crnicas, Myco b acte - 20.11. Siringomielia
riu m tu b erculosis.

G e n e r a l m e n t e se presenta c o n fiebr e elevada, d o l o r y rigide z d e espal-
da. Suelen i m p l i c a r sntomas radiculares, y e v o l u c i o n a n progresiva y
rpidamente hacia u n a compresin m e d u l a r c o n disfuncin d e esfnte-
res y paraparesia o tetraparesia (MIR 99-00F, 7 4 ; M I R 98-99, 6 4 ) .
La p r u e b a d e i m a g e n d e eleccin es la R M (masa e p i d u r a l q u e c o m -
p r i m e el saco d u r a l ) (Figura 1 1 9 ) . Suelen presentar leucocitosi s y e l e -
vacin d e la v e l o c i d a d de sedimentacin; este ltimo parmetro p u e d e
servir c o m o m a r c a d o r d e s e g u i m i e n t o en estos pacientes. Puede o b t e -
nerse pus para c u l t i v o m e d i a n t e una puncin l u m b a r c u i d a d o s a , a u n -
q u e es p r e f e r i b l e evitarla y t o m a r las muestras microbiolgicas d u r a n t e
la ciruga.
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en inmovilizacin, a n t i b i o t e r a p i a (de m a n e r a
emprica, se r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . g e -
neracin ms v a n c o m i c i n a ms r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6-8 semanas, y
ciruga en caso d e dficit neurolgico (si b i e n o t r os autores r e c o m i e n -
d a n ciruga, an n o e x i s t i e n d o dficit m o t o r ) . El pronstico es m a l o
con elevada m o r t a l i d a d y secuelas neurolgicas f r e c u e n t e s (ms,
c u a n t o p e o r es la situacin neurolgica d e l p a c i e n t e en el m o m e n t o
del diagnstico).
Se d e f i n e c o m o la existencia d e cavidades qusticas, tambin llamadas
sirinx, en la mdula espinal , q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n el canal
e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r -
sal (Figura 1 2 0 ) . En algunos casos se e x t i e n d e n r o s t r a l m e n t e y a l c a n z a n
el b u l b o raqudeo, denominndose entonces s i r i n g o b u l b i a .
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congnitas (sobre t o d o ,
malformacin d e C h i a r i t i p o I), neoplasias m e d u l a r e s ( f u n d a m e n t a l -
m e n t e , astrocitomas), a r a c n o i d i t i s y t r a u m a t i s m o s espinales (siringo -
m i e l i a postraumtica).
D a lugar a u n c u a d r o clnico tpico q u e se caracteriza p o r u n sndrome
c e n t r o m e d u l a r , c o n u n dficit s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i -
d a d (abolicin d e la s e n s i b i l i d a d termoalgsica, respetando los c o r d o -
a
nes posteriores).
Es caracterstico q u e el p a c i e n t e refiera heridas o q u e m a d u r a s cut-
neas i n d o l o r a s , sin haberse d a d o cuenta d e cundo se p r o d u c e n . Puede
acompaarse de d e b i l i d a d , trastornos trficos, arreflexi a y f a s c i c u l a c i o -
nes en las e x t r e m i d a d e s superiores (resultado d e la lesin d e segunda
motoneurona).

152
 Neurologa y neurociruga

e n f e r m e d a d e s c o m o la artritis r e u m a t o i d e (la ms frecuente), sndrome

de D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o .

El sntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En ocasiones se a c o m p a -
a d e dficit neurolgico. Puede causar m u e r t e sbita p o r m o v i m i e n t o s
bruscos d e flexin c e r v i c a l .

El diagnstico es radiolgico, al e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a entre la

o d o n t o i d e s y el a r c o a n t e r i o r d e C1 m a y o r d e 5 m m e n nios o m a y o r
de 3 m m e n a d u l t o s .

Los pacientes asintomticos c o n pequeas l u x a c i o n e s se tratan c o n c o -

llarn c e r v i c a l y c o n t r o l e s clinicoradiolgicos. Si estn sintomticos o
asintomticos c o n luxacin i m p o r t a n t e (> 8 m m ) , se recurre a la c i r u -
ga (fijacin c e r v i c a l posterior C1-C2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . En casos c o n
l u x a c i o n e s i r r e d u c t i b l e s o compresin m e d u l a r p o r el p a n n u s i n f l a m a -
t o r i o , p u e d e estar i n d i c a d a la odontoidectoma t r a n s o r a l .

Impresin basilar

Es la malformacin ms f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la
segunda anomala c e r v i c a l asociada a la artritis r e u m a t o i d e . La base
craneal aparec e d e s c e n d i d a respecto al lmite s u p e r i o r de la o d o n t o i -
des.

En el caso d e q u e sea sintomtica, deber ser t r a t a d a . I n i c i a l m e n t e ,

se r e c o m i e n d a u n a traccin. Si m e j o r a , se realizar u n a artrodesis
o c c i p i t o c e r v i c a l . Si n o m e j o r a , se proceder a la extirpacin d e la
odontoides.
Fi g u ra 1 2 0 . Si r i n g o m i el i a . S e a p r ec i a la c a v i d a d sirin g o milica c e r vi c o d o r s a l

La p r u e b a diagnstica d e eleccin es la R M (MIR 98-99F, 6 6 ) . C u a n - Platibasia

d o es c l a r a m e n t e sintomtica, o el c u a d r o clnico progresa en sucesi-
vos c o n t r o l e s , se p u e d e optar p o r t r a t a m i e n t o quirrgico. En los casos
asociados a malformacin d e C h i a r i , el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la S u p o n e una apertura anmala del "ngulo basal del crneo" (mayo r
craniectoma d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n plastia d e d u r a , para a m - d e 145), c o n el c o n s i g u i e n t e a p l a n a m i e n t o d e la base craneal (MIR
pliar el tamao d e la fosa posterior. En otros casos se realizan d e r i v a - 03-04, 2 4 7 ) .
ciones s i r i n g o s u b a r a c n o i d e as o s i r i n g o p e r i t o n e a l e s . El o b j e t i v o f u n d a -
m e n t a l del t r a t a m i e n t o es evitar la progresin del dficit neurolgico.
Enfermedad de Klippel-Feil

20.12. Anomalas Es u n trastorno en el d e s a r r o l l o seo c o n fusin congnita d e dos o ms

vrtebras cervicales, q u e se d e b e a u n f a l l o en la segmentacin n o r m a l
de la unin craneocervical de los somitas cervicales d u r a n t e el d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se caracte-
riza p o r u n descenso d e la lnea posterior d e implantacin del c a b e l l o ,
c u e l l o c o r t o y limitacin d e la m o v i l i d a d c e r v i c a l .
Luxacin atloaxoidea
RECUERDA
La m a l f o r m a c i n c r a n e o c e r v i c a l m s f r e c u e n t e es la i m p r esi n b asi l a r .
Se d e b e a alteraciones del l i g a m e n t o transverso q u e fija el atlas a la El s n d r o m e d e D o w n y la artritis r e u m a t o i d e p u e d e n c a u s a r a l t e r a c i o -
o d o n t o i d e s . Su o r i g e n p u e d e ser congnito, a u n q u e c o n m a y o r fre- n es a n ive l d e la c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l .

c u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se presenta en el c o n t e x t o d e

153
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

Casos clnicos representativos

U n h o m b r e de 8 0 aos refiere, desde h ace n u eve meses, d olor intermitente e n pier- 1) Se r e a l i z a n Rx s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d e

nas y p a restesias q u e a p a r e c e n desp us d e c a m i n a r 1 0 0 - 2 0 0 m et r os. Los snto mas c o - l u m b a l g i a a g u d a , se p r e s c r i b e n analgsico s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s o
m i e n z a n e n las z o n a s d istales d e las e x t e r m i d a d e s i n f eri o res, a sc i e n d e n a los glteos e n c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y se v a l o r a e v o l u c i n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .
y se a c o m p a a n d e d o l o r l u m b a r . Los e p is o d i o s so n m s f r ec u e n t es c u a n d o c a m i n a 2) Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o se r e a l i z a n i n g n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,
c u e s t a a b a j o q u e c u e s t a a r r i b a , y se a l ivi a n a l se n t a rse o p o n e r s e e n c u c l i l l a s , o se i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e , se p r e s c r i b e n a n a l -
fle x io nn d ose h a c i a d ela n te m ie n t ras sigue c a m i n a n d o . L a e x p loraci n neurolgica g s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i n p r e c o z , y se v a l o r a e v o l u c i n
es n o r m a l . C u l d e los si g u i e n t es d ia g n stic os es el m s p r o b a b l e ? en una semana.
3) Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y se i n g r e s a p a r a c i r u g a .
1) D i s c o torcico h e r n i a d o . 4) Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , se i n g r e s a al p a c i e n t e p a r a
2) Estenosi s e s p i n a l l u m b a r . c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e Istopos, c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i n .
3) Estenosi s d e la a r t e r i a i l i a c a . 5) Se r e a l i z a n T C y R M u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a
4) Miastenia gravis. Psiquiatra p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l .

5) N e u r o p a t a perifrica d e s m i e l i n i z a n t e . M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; RC: 2

M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; RC: 2 Si s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n r b o l , est plenamente

U n paciente de 6 2 aos presenta u na historia de cervicalgia irradiada a h o m bros. c o n sc i e n t e , n o p rese n ta lesiones e x t er n as relevantes, m a n t i e n e la ventilaci n es p o n -
D es d e h ace un a o , presenta dificultad progresiva para ca m i n a r , aadindose dolor t n ea y n o p u e d e m o v e r ni sentir las e x t r e m i d a d e s , e n q u r a n g o d e n ivel s e g m e n -
e n b r a z o d e r e c h o . E n la e x p l o raci n , p r ese n t a u n reflejo bicipital a b o li d o y u n o s t a r i o es p e r a r a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e lesin m e d u l a r ?
reflejos osteoten dinosos policinticos en piernas.
C e r v i c a l C1 - C 4 .
1) C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e solicitara u n a R M c e r v i c a l . Cervical C6 - C8.
2) C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e solicitara R M c e r v i c a l . Torcico T I - T3.
3) P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e solicitara u n a R M . Torcico T4 - T8.
4) C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e solicitara u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l . Torcico T 9 - T 1 2 .
5) C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n A I N E es
lo adecuado. M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; RC: 2

M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; RC: 2 U n va r n adulto presenta u n c u a d r o d e d olor y rigide z de c u el l o , c o n irradiacin del

d o l o r a e x t r e m i d a d su p er i o r d e r e c h a a travs d e la c a r a d o rsa l del a n t e b r a z o y del
U n albail sufre u n acci d e n t e la b oral, precipitndose d esd e 6 metros d e altura. Pre- tercer d e d o , c o m p r o b n d ose , al m i s m o tie m p o , d e b ili d a d d e los fle x ores d e la m u e -
se n ta u n i m p o rta n te d o l o r a nivel l u m b a r y d ficit d e extensin c o n t r a g r ave d a d d e ca y disminucin del reflejo tricipital. Tras la radiologa c o nve nci o n a l y reso n a ncia
los d e d o s del pie d e r e c h o . H a b r q u e p e nsa r q u e p u e d e te n er: m a g n t i c a , se e s t a b l e c e el d i a g n st ic o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . El d i s c o h e r n i a d o es
el c o m p r e n d i d o entre:
1) U n a lesin d e la raz L-3.
2) U n a lesin d e la raz L-4. C1-C2.
3) U n a lesin d e la raz S-1. C2-C3.
4) U n a lesin d e la raz L-5. C3-C4.
5) U n a lesin d e la raz S-2. C4-C5.
C6-C7.
M I R 04-05, 9 4 ; RC: 4
M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; RC: 5
M u j e r d e 3 5 a os, si n a n t ec e d e n t es d e inters, q u e a c u d e c o n u n d o l o r i ntenso e n
c o l u m n a c e rvic a l d e d os das d e evo l u c i n , q u e le i m p i d e la reali z acin d e su trabajo Pac i e n t e d e 6 0 a os q u e p r ese n t a f i e b r e e l ev a d a , d o l o r d e e s p a l d a y p a r a p a r e s i a . Se
d e a u x i l i a r a d m i n is t r a t iv o . El d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o n le r e a l i z a u n a r es o n a n c i a n u c l e a r mag ntica d e c o l u m n a q u e m u est r a m a s a e p i d u -
los m ovi m i e n t os d e flexin y rotaci n d el c u e l l o , y n o se a c o m p a a d e otras m a n i - ral q u e c o m p r i m e l a m d u l a d o r s a l . C u l , d e los si g u i e n t es, es el d ia g n stico ms
f e s t a c i o n e s c l n i c a s . L a e x p l o r a c i n g e n e r a l y l a n e u r o l g i c a s o n n o r m a l e s , si b i e n l a probable?
v a l o r a c i n d e la f u e r z a d e los m i e m b r o s s u p e r i o r e s se h a y a i n t e r f e r i d a p o r ei d o l o r .
Q u actit u d es la m s a d ec u a d a ? 1) M e n i n g i o m a dorsal.
2) Metstasis e p i d u r a l .
1) R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r n rgido d u r a n t e 3 0 d a s . 3) Hematoma epidural.
2) R e s o n a n c ia magntica n u c l e a r urgente, y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a . 4) A b s c e s o e p i d u r a l .
3) P a r a c e t a m o l c o n codena, educaci n p o s t u r a l , e j e r c i c i o s suaves y seguir e v o l u - 5) Infarto medular.
cin e n siete das.
4) R a d i o l o g a s i m p l e y, e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i n d e la c u r v a t u r a f i s i o l g i- M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; RC: 4
c a d e la c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
5) R a d i o l o g a s i m p l e y, e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o - A n te u n a p aciente de 3 2 aos q u e, d os h oras antes de su a d misin, sufre cefalea
grama. brusca e intensa mientras m o n t a b a en bicicleta, y q u e presenta ex ploracin neurol-
g ic a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , c u l sera la ac t i t u d m s c o r r e c t a ?
M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; RC: 3
1) S o l i c i t a EEG (electroencefalograma).
H o m b r e d e 3 4 a os, sin a n t e c e d e n t e s d e inters. Pr ese n t a d es d e h a c e u n a s e m a n a 2) Pautar t r a t a m i e n t o p a r a migraa y d a r el alta.
d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o le h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . E n 3) R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a las 2 4 h o r a s .
las l t i m as 2 4 h o r a s , el d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p a - 4) Realizar puncin l u m b a r , pasadas unas horas.
citante, d i f i c u l t n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e la c a m a . El p a c i e n t e 5) A c o n s e j a r la s u p r e s i n d e e j e r c i c i o fsico e n l o s u c e s i v o .
a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e se o b j e t iva u n a e x p l o r a c i n fsica g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e
n o r m a l , una exploracin neurolgica dificulta da por el d olor, sin alteracio n es e n RC: 4
la s e n s i b i l i d a d , c o n Las g u e a 6 0 , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n re f l ej os o s t e o t e n d i n o s o s
c o n s e r v a d o s y si m t r ic os e n l as c u a t r o e x t r e m i d a d e s . Q u a c t i t u d es la m s i n d i c a d a
e n el est u d i o y t r a t a m i e n t o d e este p ac i e n t e?

154
21.
ANOMALAS DEL DESARROLLO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
El t e m a d e las a n o m a l a s
pj~| La escafocefaia es la c r a n e o s i n o s t o s i s ms f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s .
del desarrollo tiene m u y p o c a
i m p o r t a n c i a para el M I R .
S o l a m e n t e basta c o n tener
^2] La malformacin d e C h i a r i t i p o I es la ms f r e c u e n t e . Es u n d e s c e n s o d e las amgdalas c e r e b e l o s a s a travs
deas c l a r a s y c o n c e p t o s del f o r a m e n m a g n u m . P u e de a s o c i a r s e a la s i r i g o m i e l i a .
bsicos d e las d i f e r e n t e s f o r m a s
["3"] La malformacin d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a al m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .
de craneosinostosis,
d e las m a l f o r m a c i o n e s d e
C h i a r i y d e los d i s r a f i s m o s
~4~] El d i s r a f i s m o espinal p u e d e ser a b i e r t o o qustico, c u a n d o n o est c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u -
espinales. b r i m i e n t o cutneo.

[~5~] El m i e l o m e n i n g e c e l e es u n d i s r a f i s m o e s p i n a l qustico. Se a s o c i a c o n el dficit d e c i d o flico y la t o m a d e

v a l p r o a t o d u r a n t e el e m b a r a z o . El diagnstico p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e la determinacin d e c i f r as
e l e v a d a s d e oc-fetoprotena e n s u e r o m a t e r n o y lquido a m n i t i c o y la ecografa.

21.1. Craneosinostosis

En la Figura 121 se p u e d e ver la configuracin anatmica c r a n e a l , en l o q u e a suturas y fontanela s se refiere.

155
Ma n ual C T O de Me d ici n a y Ciruga, 8. edicin a

Tambin llamadas craneoestenosis, son d e f o r m i d a d e s craneales q u e se

RECUERDA
p r o d u c e n p o r el c i e r r e p r e c o z d e una o ms de las suturas c a r t i l a g i n o - La m a y o r p arte d e las p l a g i o c e f a l i a s p ost eri o res so n p ost u ra l es. Su i n c i -
sas q u e separan los huesos m e m b r a n o s o s del crneo. Se d e n o m i n a n d e n c i a est a u m e n t a n d o , d e b i d o a la r e c o m e n d a c i n d e h a c e r d o r m i r
segn la sutura q u e se cierra p r e c o z m e n t e (Figura 1 2 2 ) : ali
a los r ec i n n a c i d o s en d e c b i t o s u p i n o p a ra evita r la m u e r t e s bita d el
l ac t a n t e .

O x i c e f a l i a : c i e r r e p r e c o z de m u c h a s o d e todas las suturas craneales

(crneo en torre), p r o v o c a n d o hipertensin i n t r a c r a n e a l .

El diagnstico se establece al n a c i m i e n t o p o r observacin de la d e f o r -

m i d a d c r a n e a l . Por palpacin, p u e d e apreciarse una cresta sea sobre
Braquicefalia la sutura cerrada p r e c o z m e n t e . El cierre d e la sutura se c o n f i r m a m e -
d i a n t e tcnicas de i m a g e n (Rx s i m p l e de crneo o TC-3D).

El t r a t a m i e n t o de eleccin es la reconstruccin quirrgica, m u c h a s v e -

ces c o n participacin c o n j u n t a de n e u r o c i r u j a n o s y c i r u j a n o s m a x i l o -
faciales, para reconstrui r tambin las d i s m o r f i as faciales asociadas. Ex-
c e p t o en las formas ms graves, en las q u e el cierre de mltiples suturas
craneales p u e d e d i f i c u l t a r el c r e c i m i e n t o del c e r e b r o , la mayora de
las veces la indicacin es f u n d a m e n t a l m e n t e esttica. A l g u n a s f o r m a s
Escafocefalia posturales de p l a g i o c e f a l i a posterior p u e d e n corregirse c o n "cascos"
ortopdicos q u e r e m o d e l a n el crneo.

21.2. Malformacin de Chiari

C o n o c i d a clsicamente c o m o malformacin de A r n o l d - C h i a r i , h o y se
r e c o n o c e la m a y o r contribucin de C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n -
te c o n el n o m b r e de este autor. Bajo esta denominacin, se i n c l u y e n
c u a t r o t i p o s de malformacin q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a -
Trigonocefalia
nismos patognicos diferentes:

Chiari tipo

Consiste e n un descenso y elongacin de las amgdalas cerebelosas por

d e b a j o del p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Es f r e c u e n t e la asociacin c o n
s i r i n g o m i e l i a (Figura 123).
Plagiocefalia

Fi g u ra 1 2 2 . C r a n e o es t e n o s i s

Esc a f oc e f a l i a o d o l i c o c e f a l i a : cierre p r e c o z de la sutura sagital. Es la

ms f r e c u e n t e .
Br a q u i c e f a l i a o t u r r ic e f a l i a : cierre p r e c o z de la sutura c o r o n a l b i l a -
t e r a l . Participa c o n f r e c u e n c i a en sndromes autosmicos d o m i n a n -
tes c o n d i s m o r f i a facial ( C r o u z o n y A p e r t ) .
Pl a g i oc e f a l i a a n t e r i o r : c i e r r e p r e c o z de la sutura c o r o n a l u n i l a t e r a l .
Pl a g i oce f a l i a p ost eri o r : cierre p r e c o z de la sutura l a m b d o i d e a . En
m u c h a s ocasiones, la d e f o r m i d a d es de etiologa postural y no p o r
c i e r r e v e r d a d e r o d e la sutura.
T r i g o n o c e f a l i a : cierre p r e c o z d e la sutura metpica. Se r e l a c i o n a
c o n ms f r e c u e n c i a c o n anomalas enceflicas, c o m o la h o l o p r o -
sencefalia.

156
 Neurologa y neurociruga

Suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a y e d a d a d u l t a (edad m e d i a : 4 0 aos)
y es u n p o c o ms f r e c u e n t e en mujeres. El sntoma ms h a b i t u a l d e p r e -
sentacin es la cefalea s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e
V a l s a l v a , y q u e se acompaa en ocasiones d e sntomas de afectacin
t r o n c a l , c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r (co n p r e d o m i n i o en m i e m b r o s s u -
periores). El nistagmus vertical es u n h a l l a z g o tpico.
La tcnica diagnstica d e eleccin es la R M . ltimamente, se ha n v e n i -
d o u t i l i z a n d o los estudios d e f l u j o de lquido cefalorraqudeo m e d i a n t e
R M , en los q u e se detecta p r o b l e m a s d e circulacin del m i s m o a nivel
del f o r a m e n m a g n o .
cin del parnquima nervioso prximo. Son ms frecuentes en la cisura
de Silvio. Los nicos d e localizacin extradural son los intraselares.
En general, son asintomticos ( h a l l a z g o casual), si b i e n p u e d e n cursar
c o n crisis epilpticas, signos focales o H T I C .
La t e n d e n c i a actual es n o tratar a q u e l l o s q u e n o causan efecto d e masa
o sntomas. El t i p o III d e Calassi (gran quiste d e la cisura d e S i l v i o c o n
d e s p l a z a m i e n t o d e lnea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico. Puede
realizarse aspiracin c o n aguja, craneotoma c o n fenestracin o e x t i r -
pacin d e la pared del quiste, o derivacin c i s t o p e r i t o n e a l (tcnica q u e
p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e los mejores resultados).

n RECUERDA
U n a cefalea su b occi p ital en p erso nas d e u nos 3 0 aos, q u e a u m e n t a
c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a , es s u g est iva d e m a l f o r m a c i n d e C h i a r i
t i p o I.
21.4. Disrafismo espinal

El t r a t a m i e n t o d e eleccin para los p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t o - El disrafism o espinal c o n s t i t u y e u n a serie d e anomalas congnitas es-

mticos o asociados a s i r i n g o m i e l i a es la craniectoma d e s c o m p r e s i v a pinales q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f e c t o d e l cierre d e las estructuras
s u b o c c i p i t a l (que suele a m p l i a r s e c o n u n a laminectoma d e C1 y C2) e n la lnea m e d i a (Tabla 8 4 ) . Si la lesin i n c l u y e defectos d e los arcos
c o n apertura d e la d u r a m a d r e y colocacin d e u n a plastia d e d u r a , para seos vertebrales posteriores, se d e n o m i n a espina bfida. La espina b-
a m p l i a r el e s p a c i o d e la fosa posterior. C u a n d o se asocia a h i d r o c e f a l i a , fida s i m p l e (slo i n c l u y e defectos d e los arcos vertebrales posteriores)
d e b e i m p l a n t a r s e u n a derivacin de LCR. Los pacientes asintomticos es u n h a l l a z g o radiogrfico f r e c u e n t e , sobre t o d o a n i v e l de L5-S1, q u e
d e b e n ser v i g i l a d o s y o p e r a d o s slo en caso de d e t e r i o r o . n o c o n l l e v a ningn s i g n i f i c a d o patolgico. El d i s r a f i s mo espinal p u e d e
ser d e dos tipos: espina bfida o c u l t a y espina bfida qustica o abierta
(Tabla 8 5 ) .
Chiari tipo II
A n encefala
In iencefalia E n c e f a f a l o c e*
Es u n descenso del v e r m i s c e r e b e l o s o , c u a r t o ventrculo, p r o t u b e r a n c i a CRANEO- Cra n e orra A p lasia c u tis c o n g n i t a
q uisq uisis totalis
y b u l b o p o r d e b a j o del p l a n o del f o r a m e n m a g n o . Se asocia f r e c u e n - ENCEFLIC OS

t e m e n t e c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Suele d e b u t a r en la i n - * (Son r e a l m e n t e d e f ec t o s e n la In d u cc i n
d e las c u b i e r t as)
f a n c i a . Las manifestaciones clnicas se d e b e n a disfuncin d e t r o n c o y
pares craneales bajos. Cursa c o n estridor respiratorio, a p n e a episdica, Sim ple
S e n o d r m ic o c o n g n i t o
aspiraciones frecuentes, r e t r o c o l l i y/o signos cerebelosos. Se d i a g n o s t i -
Sn dro me d e c o n o a ncla d o
ca p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l para la
D l a st e m a t o m i e l i a
h i d r o c e f a l i a y realizar una descompresin a m p l i a d e la fosa posterior. Lipo ma lu m bosacro
La d i f i c u l t a d respiratoria es la p r i n c i p a l causa d e la e l e v a d a m o r b i m o r - E x tasia d u r a l
Es p i n a bfida M e n l n g o c e l e s sacr o a n t eri o r
t a l i d a d d e la malformacin d e C h i a r i t i p o II.
oc u l t a e i n trasaco
Q u ist es: n e u r o e n trico ,
RA QUIME DULARES a r a c n o i d e o , p er i n e u r a l (Tarlov)
Chiari tipo III (ESPINAS BFI D AS) T e r a t o m a sacroco x geo
S n d r o m e d e regresin c a u d a l
o a g e n e s i a d e l sacr o (hijos
d e m a d r e d ia b tica)
Consiste en u n descenso de las estructuras d e la fosa posterior (vermis,
Mielomeningocele
hemisferios cerebelosos y t r o n c o ) d e n t r o d e u n e n c e f a l o m e n i n g o c e l e
(m s f r ec u e n t e)
c e r v i c a l alto. Es la f o r m a ms grave, g e n e r a l m e n t e i n c o m p a t i b l e c o n Es p i n a bfida
M e n i n g o c e l e (m ejor pro n stico)
m a n i f iesta
la v i d a . Ra q u is q u isis o m i e l o c e l e
(p eor pro n stico)

Tabla 8 4. D efectos e n el t u b o neural (disrafsmos)

Chiari tipo IV

ESPINA BFI D A
Mielomeningocele
Es una h i p o p l a s i a cerebelosa sin herniacin. Q U S T I C A ( A BIE R T A )

Lipomielomeningocele
Filu m ter min ale h i p ert r o f ia d o
S e n o d r m ic o c o n g n i t o

21.3. Quistes aracnoideos

ESPINA BFI D A Q u i s t e n e u r o e n t ric o
O CULTA A g e n e s i a d e l sacr o
Diastemato miella
Mi e l oc ist oc e l e
M e n i n g o c e l e sacr o a n t eri o r
Son divertculos aracnoideos, o c u p a d o s por LCR, q u e p e r m a n e c e n c o m o
vestigio e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun- Tabla 8 5 . Disrafsmos esp i nales

157
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Espina bfida (disrafismo espinal) oculta
Es aquel d i s r a f i s mo q u e est c u b i e r t o p o r p i e l . Puede acompaarse d e
algunos estigmas cutneos en el nivel a f e c t a d o (mechn d e p e l o , angio-
mas capilares, etc.). O c a s i o n a l m e n t e p u e d e asociarse a l i p o m a s , t u m o -
res d e r m o i d e s , senos drmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a (dos hemimdulas).
C u a n d o es sintomtica d e b i d o a alguna d e estas anomalas asociadas,
suele cursar c o m o u n sndrome d e mdula a n c l a d a (con o m e d u l a r p o r
d e b a j o d e L1-L2), c o n d e b i l i d a d y atrofia d e m i e m b r o s inferiores, tras-
tornos d e la m a r c h a , trastornos del c o n t r o l de esfnteres, d o l o r vago
a nivel d e genitales, perin y parte a n t e r i o r del m u s l o , hipoestesia en
perin, d e f o r m i d a d e s en los pies y escoliosis.
O RECUERDA
El disrafismo espinal oculto puede acompaarse de estigmas cutneos y
dar lugar a un sndrome de mdula anclada, que se asocia a sintomato-
loga motora, esfinteriana y deformidades ortopdicas.
El seno drmico congnito es u n a f o r m a d e espina bfida o c u l t a . Se
trata d e u n tracto revestido p o r e p i t e l i o escamoso estratificado q u e apa-
rece en o m u y cerca d e la lnea m e d i a , en c u a l q u i e r p u n t o desde el
nasin al cccix (localizacin ms f r e c u e n t e , l u m b o s a c r o ) . C o m i e n z a
en la p i e l , y p u e d e t e r m i n a r en el t e j i d o subcutneo o llegar al c a n a l
m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % d e los casos, ms f r e c u e n t e en los l u m b a r e s, en g e -
neral a n c l a d o a u n quiste d e r m o i d e o u n teratoma) .
En la exploracin, j u n t o al p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se suele a p r e -
ciar h i p e r t r i c o s i s , a l g u n a lesin a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . Pueden
infectarse o dar lugar a u n sndrome d e mdula a n c l a d a . Exige d i a g -
nstico d i f e r e n c i a l c o n el sinus pilondal, q u e suele tener u n t r a y e c t o
ms c o r t o (casi n u n c a penetra en el sistema n e r v i o s o central), a n i v e l
sacrococcgeo, c o n reaccin i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y q u e n o
suelen r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , al ser u n a lesin b e n i g n a . A u n q u e sean
asintomticos, se r e c o m i e n d a la extirpacin del t r a c t o y el c o n t e n i d o
i n t r a d u r a l , antes d e q u e se p r o d u z c a n dficit neurolgicos o c u a d r o s
infecciosos. Si h u b i e s e infeccin, deb e tratarse, en p r i m e r lugar, c o n
las m e d i d a s adecuadas.
Espina bfida qustica o abierta (disrafismo
espinal abierto)
Si la piel n o c u b r e las m a l f o r m a c i o n e s d e la mdula e s p i n a l , se habla
de d i s r a f i s mo espinal a b i e r t o o m a n i f i e s t o .
El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e espina bfida abierta (Fi-
gura 124), y deb e ser d i s t i n g u i d o del m e n i n g o c e l e , el c u a l es u n defecto
congnito d e los arcos vertebrales posteriores c o n herniacin en f o r m a
de quiste d e las m e n i n g e s , p e r o sin anomalas del t e j i d o n e r v i o s o s u b -
yacente; en u n t e r c i o d e los casos p u e d e acompaarse d e s i n t o m a t o l o -
ga neurolgica.
El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r la exposicin p o s t e r i o r del
c a n a l c e n t r a l d e la mdula e s p i n a l al e x t e r i o r , e s t a n d o los b o r d e s d e
la mdula a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cutnea. El lquido cefalorraqudeo
se acumulara j u s t o p o r d e l a n t e del d e f e c t o , lo q u e hace q u e ste se
vea e m p u j a d o h a c i a atrs. Esto ltimo es l o q u e d i f e r e n c i a el m i e l o -
m e n i n g o c e l e del m i e l o s q u i s i s , en el q u e el lquido n o se a c u m u l a . Sin
e m b a r g o , hay autores q u e r e c o m i e n d a n evitar el trmino d e m i e l o s -
158
quisis y referirse s i e m p r e a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n ms
f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En u n 7 5 - 8 0 % d e los casos se asocia c o n
h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e ellos t i e n e n tambin u n a malformacin d e
C h i a r i t i p o II.
Fi g u ra 1 2 4 . L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e
Se ha r e l a c i o n a d o c o n dficit d e cido flico en la m a d r e , y c o n dficit
de z i n c , h i p e r v i t a m i n o s i s A, viriasis y administracin d e cido v a l p r o i -
c o d u r a n t e el e m b a r a z o . Se aconseja su prevencin m e d i a n t e la a d m i -
nistracin d e cido flico a la m a d r e , desde al m e n o s u n o o dos meses
previos a la gestacin.
Puede hacerse diagnstico prenatal m e d i a n t e la determinacin d e c i -
fras elevadas d e cc-fetoprotena en suero m a t e r n o y lquido amnitico
(determinacin a la 14-18 semanas d e gestacin) y, ms especfica-
m e n t e , p o r ecografa.
Requiere ciruga p r e c o z , g e n e r a l m e n t e en las primeras 48-72 horas tras
el n a c i m i e n t o , para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatoma
n o r m a l en varias capas. Si se acompaa d e h i d r o c e f a l i a , debe i m p l a n -
tarse u n a derivacin d e LCR simultneamente. La ciruga p r e c o z n o
m e j o r a la funcin neurolgica, pero r e d u c e el riesgo de i n f e c c i o n e s .
En la a c t u a l i d a d , existen ms d e 4 0 0 casos q u e ya han sido o p e r a d o s
in t ero.
21.5. Encefalocele
Es u n d e f e c t o del c i e r r e del crneo en la lnea m e d i a , ms f r e c u e n t e
a nivel o c c i p i t a l , q u e p u e d e acompaarse de u n a herniacin d e las
meninges y LCR ( m e n i n g o c e l e ) o adems, d e u n p r o l a p s o d e t e j i d o c e -
rebral o cerebeloso fuera d e los lmites del crneo (encefalocel e [Figura
1 2 6 ] ) . C u a n d o , adems de t e j i d o nervioso, i n c l u y e n parte del ventrcu-
lo, se l l a m a n cistoencefaloceles.
Se d i s t i n g u e entre:
E n c e f a l o c e l es d e la c o n v e x i d a d : son los ms frecuentes, e s p e c i a l -
m e n t e los o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la lnea meda y, g e n e r a l m e n t e , pe-
diculados.
Bsales: son los nicos q u e n o p r o d u c e n u n a masa v i s i b l e al exte-
rior, y se m a n i f i e s t a n c o m o fstulas d e LCR o m e n i n g i t i s recurrentes.
T o d a masa p o l i p o i d e a intranasal en u n recin n a c i d o debe c o n s i d e -
rarse u n e n c e f a l o c e l e hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o .
Si n c i p i t a l es o f r o n t o e t m o i d a l es : se a b r e n a la cara. El ms f r e c u e n t e
de estos es el n a s o f r o n t a l, q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se
d e s c r i b e n tambin las f o r m a s n a s o e t m o i d a l y n a s o o r b i t a r i a.
Fosa p ost e r i o r : i n c l u y e n c e r e b e l o y, g e n e r a l m e n t e , c u a r t o ventrcu-
lo.
 Neurologa y neurociruga

En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , d e b e tratarse la infeccin, si existe (encefa-

loceles abiertos) y e x t i r p a r el saco c o n su c o n t e n i d o (tejido f u n c i o n a l -
m e n t e i n v i a b l e , en la mayora de las ocasiones).

21.6. Sinus pericranii (variz espuria)

Consiste en un c o n j u n t o d e vasos venosos encapsulado s en la tabla

externa, a travs de un pequeo defecto seo, q u e se c o m u n i c a n d i r e c -
t a m e n t e c o n un seno v e n o s o d u r a l (en g e n e r a l , el seno sagital superior).
A p a r e c e c o m o una tumoracin e p i c r a n e a l b l a n d a , q u e desaparece al
ser c o m p r i m i d a . A u m e n t a d e tamao al bajar la c a b e z a y n o pulsa

Fig ura 1 2 5 . E n c e f a l o c e l e

159
 Neurologa y neurociruga

22.
NEUROCIRUGA FUNCIONAL

r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR L ;

En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r
c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a
d e l t r i g m i n o . El rest o d e los
apartados n o tiene importancia
d e c a r a al e x a m e n .
[~T"j La n e u r a l g i a d el t r i g m i n o se c a r a c t e r i z a p o r u n d o l o r n e u r o p t i c o , e p i s d i c o y r e c i d i v a n t e , q u e n o D E S P I E R -
T A al p a c i e n t e p o r la n o c h e y q u e se d i s t r i b u y e p o r las r a m a s d el t r i g m i n o . P u e d e d e s e n c a d e n a r s e p o r c i e r t a s
m a n i o b r a s o p or es t i m u l a c i n d e d e t e r m i n a d a s z o n a s f a c i a l es .
["2~| Las r a m a s m s a f ec t a d a s s o n la s e g u n d a y t e r c e r a , es d e c i r , la i n f ra o r b itaria y m a n d i b u l a r , r e s p e c t i v a m e n t e .

["3] D e s d e u n p u n t o d e vista e t i o l g ic o , p u e d e se r e s e n c i a l o s e c u n d a r i o a d i v e r s o s p r o c e s o s i n t r a c r a n e a l e s , c o m o
t u m o r e s o e sc l e r o s i s m l t i p l e .

Q El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n e s la c a r b a m a z e p i n a . En c a s o d e f r a c a s o o i n t o l e r a n c i a al t r a t a m i e n t o m d i c o , se
p la n tear u n t r a t a m i e n t o n e u r o q u i r r g ic o .

22.1. Neuralgia del trigmino

Es u n sndrome d o l o r o s o d e la cara, h a b i t u a l m e n t e u n i l a t e r a l , d e presentacin sbita, carcter l a n c i n a n t e y

localizacin en el t e r r i t o r i o cutneo d e u n a o ms ramas del n e r v i o trigmino (segunda y tercera, c o n ms fre-
c u e n c i a ) . Las crisis dolorosas son d e escasa duracin y recidivantes, c o n una i n t e n s i d a d tal q u e i n c a p a c i t a n al
p a c i e n t e , e i n c l u s o l o llevan a c o n d u c t a s suicidas, y n o despiertan al p a c i e n t e p o r la n o c h e .

Se presentan espontneamente o tras estmulos sensoriales en las d e n o m i n a d a s "reas g a t i l l o " (roce d e la cara,
bostezo, masticacin, l i m p i a r s e los dientes, c o n la deglucin o al hablar). En el caso d e q u e haya u n dficit
neurolgico a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o la presentacin n o sea episdica, sino c o n t i n u a , se d e b e sospechar la
p o s i b i l i d a d d e q u e se est a n t e casos d e neuralgia s e c u n d a r i a a otros procesos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 00-01F, 7 4 ; M I R
99-00F, 6 1 ) .

Se c l a s i f i c an e n :
N e u r a l g i as e s e n c i a l e s . Es el g r u p o ms n u m e r o s o . Suele afectar a mujere s m a y o r e s d e 4 0 aos, c o n carcter
cclico.
N e u r a l g i a s s e c u n d a r i a s a i n f l a m a c i o n e s , anomalas vasculares, t u m o r e s del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c -
c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s (esclerosis mltiple) q u e afectan al V par c r a n e a l en su t r a y e c t o .

El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e eleccin es la c a r b a m a z e p i n a , en dosis crecientes, pero s i e m p r e c o n u n riguroso c o n t r o l

hematolgico (riesgo d e n e u t r o p e n i a ) . En m e n o r g r a d o son d e u t i l i d a d la fenitona, el b a c l o f e n o , el c l o n a z e p a m ,
la g a b a p e n t i n a o la a m i t r i p t i l i n a .

Si fracasa el t r a t a m i e n t o mdico, p u e d e estar i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o neuroquirrgico: las dos tcnicas ms

u t i l i z a d a s son la rizotoma percutnea (destruir las fibras n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e termocoagulacin p o r r a d i o f r e -
c u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a mecnico a travs d e u n baln h i n c h a b l e ) y la descompresin microquirrgica
(separar una arteria q u e se e n c u e n t r a sobre el g a n g l i o de Casser y q u e , a travs del latido, l o est irritando) . Otras
tcnicas q u e existen son alcoholizacin del g a n g l i o d e Casser, fenolizacin d e fibras sensitivas y la rizotoma
retrogaseriana.
(TJ Preguntas

- MIR 06-07, 62 RECUERDA

- MIR 00-01F, 74 U n a neural gia del trigmino c o n e x p l o raci n patol gica y / o c o n d o l o r d e m a n e r a c o n t i n u a , es d ecir , n o epis dica, o b li ga
- M I R 99-00F, 61 a d escartar c a u s a s ec u n d a r i a .
 Neurologa y neurociruga

22.2. Neuralgia del glosofarngeo - Estim ulacin d e la c o r t e z a m o t o r a : mismas indicaciones q u e la

estimulacin talmica.

Se trata d e u n d o l o r lancinante y grave en el territorio d e distribucin d e

los nervios glosofarngeo y vago ( f u n d a m e n t a l m e n t e en la garganta y base
de la lengua, c o n irradiacin al odo y, en ocasiones, al c u e l l o ) . Puede
acompaarse de salivacin, tos y, rara vez, d e hipotensin y sncope. N o
hay claras reas gatillo. C o n frecuencia, requiere tratamiento quirrgico.
Tcnicas ablativas
En general, son las tcnicas d e ltimo recurso c u a n d o todos los p r o c e d i -
mientos han fracasado. Suelen ser ms apropiadas para el d o l o r noccep-
t i v o q u e para el neuroptico. Existen tres grandes grupos:
In t erve nci o n es perifricas (so bre el n ervi o):

22.3. Ciruga del dolor intratable
El tratamient o quirrgico del d o l o r intratable es a p r o p i a d o para i n d i v i -
duos en los q u e el tratamiento conservador n o ha p r o p o r c i o n a d o una
mejora adecuada del d o l o r o en situaciones en las q u e los tratamientos
c o n l l e v a n efectos secundarios indeseables.
Los p r o c e d i m i e n t o s empleados se clasifican en los dos grandes grupos s i -
guientes: tcnicas n e u r o m o d u l a t i v a s (consideradas a c t u a l m e n te d e elec-
cin) y tcnicas ablativas.
- Si m p atect o m a: d o l o r visceral asociado c o n el cncer o asociado
c o n trastornos vasospsticos.
- N e u r ec t o m a : d o l o r tras lesin d e u n n e r v i o perifrico ( a m p u t a -
cin d e u n m i e m b r o , por e j e m p l o ) .
- Ri z oto ma d orsal y gan glio neurecto ma: d o l o r en el t r o n c o o a b -
d o m e n r e l a c i o n a d o c o n alguna neoplasia.
In t erve nci o n es esp inales:
- Lesin de D R E Z (zona d e entrada de la raz dorsal): d o l o r neurop-
t i c o tras avulsin de la raz.
- C o r d o t o m a y m ieloto m a: d o l o r r e l a c i o n a d o c o n el cncer.

In t erve nci o n es su p raesp i nales: mesencefalotoma, talamotoma, c i n-

Tcnicas neuromodulativas gulotoma e hipofisectoma.

D e n t r o d e estos p r o c e d i m i e n t o s , a su v e z , existen dos grandes grupos:

Infusin d e dro gas e n el sistema n ervi oso (intratecal o i n t r a v e n t r i c u - 22.4. Ciruga de la enfermedad
de Parkinson
lar): la p r i n c i p a l indicacin d e esta terapia es el d o l o r nocceptivo
(por e j e m p l o , el relacionado c o n el cncer). Sin embargo , tambin se
p u e d e utilizar en el sndrome d e la espalda f a l l i d a .
Tcnicas de esti m ulaci n
- Estim ulacin de la md ula espinal y del n ervi o p erifrico: i n d i c a - Se desarrolla en el apartado 5.6. Trata m ie nto d e la e nfer m e d a d d e Par-
da en el d o l o r radicular persistente asociado al sndrome d e espal- kinson.
da fallida o en la distrofia simptica refleja.
- Estim ulacin c er e b r a l p r o f u n d a d el tla m o so m atosensorial y d e
la susta ncia gris p e r i ac u e d u c t a lve n t r ic u l a r (Figura 126): indicada
en el d o l o r de origen n o maligno(sndrome d e espalda f a l l i d a , d o - 22.5. Ciruga de la epilepsia
lor neuroptico tras lesin del sistema nervioso central o perifrico
o d o l o r trigeminal).
Se desarrolla en el apartado 7.6. Trata m ie nto d e la e pile psia.

22.6. Neurociruga de los trastornos

mentales (psicociruga)

M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l i m i t a a casos seleccionados y
e s p e c i a l m e n t e rebeldes a los diversos psicofrmacos d i s p o n i b l e s . C o n -
sigue, si n o la curacin, alcanzar en ocasiones u n a n o t a b l e mejora en
la c a l i d a d d e vida d e estos pacientes. Se d e b e n c a l c u l a r , p r e v i a m e n t e a
la intervencin, d e t e r m i n a d o s o b j e t i v o s (targets o dianas) estereotxicos.
Existen cuatro p r o c e d i m i e n t o s psicoquirrgicos en la a c t u a l i d a d :
Cin g uloto ma a n teri o r: i n d i c a d a en casos d e depresin mayor, ansie-
dad crnica y trastorno obsesivo-compulsivo .
Tractoto m a s u b ca u d a d a : tiene las mismas indicaciones q u e la c i n g u -
lotoma anterior.

Fi g u ra 1 2 6 . Gua estereotctica utili z a da e n neurociru ga f u n c i o n a l y e n la Leucoto m a l m b ica: c o m b i n a los dos p r o c e d i m i e n t o s anteriores, por
o b t e n c i n d e b i o p si as cere b rales. E n est e p a c i e n t e se est rea l i z a n d o u n a lo q u e posee las mismas indicaciones.
est i m u laci n c e r e b r a l p r o f u n d a Ca psuloto m a a n teri o r: en casos d e trastorno obsesivo-compulsivo .

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M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

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