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12 (27/07/2012 23:57)

RAo Q 107
RAO dgnratif, Homme g, sympto. leffort, SAO < 0.75 cm2, OAP, mort subite, Souffle
systolique jectionnel, Echographie, Coronarographie.

Etiologies
RAO DGNRATIF = MALADIE DE MONCKEBERG
ire
1 cause de RAo en France, surtt sujet g > 70 ans
Q
Par calcifications des valves et de lanneau aortique avec frquemment une dilatation de Ao initiale associe .
Respect commisural frquent.
Il est favoris par lexistence dune bicuspidie.
Les calcifications peuvent stendre sur le septum interventriculaire et lser le Fx de Hiss.
RAO CONGNITAL
ime
2 cause de RAo, par bicuspidie (2 sigmoides au lieu de 3) responsable dune stnose au niveau valvulaire. Il existe
des anomalies sus et sous-valvulaires possibles, parfois ds le cadre dun Sd polymalformatif.
ire
1 cause de RAo entre 30 et 70 ans
RAA :
Rare en France, surtt chez ladulte jeune et dge moyen, svt associ d'autres valvulopathies
Lsion= fusion commissurale et rtraction valvulaire

Physiopathologie
MECANISME
Obstacle l'jection systolique du sang hors du VG, le + svt progressif (sf congnital) par rduction de la surface
aortique (N=3 cm2) => Apparition dun gradient entre VG /Ao en systole (>= 50 mmHg si RAo serr)
Il y a donc une lvation de la post charge avec surcharge systolique pure en pressionQ.
Q
Il en rsulte une compensation par une HVG concentrique et un VG hyperkintique afin de maintenir le Qc et la
tension paritale normale (Laplace= T = PxD/2 e). La fonction systolique nest dc pas altre.
Cette HVG saccompagne daltration prcoce de la fonction diastolique avec des anomalies de la relaxation et de la
compliance du VG => augmentation des PCP en amont => dyspne deffort.
Q
Par contre, il ny a pas de dilatation .
Tardivement dans lvolution, apparat une dilatation et une altration de la fonction systolique.
CONSQUENCE
Angor deffort
Incapacit pour le cur daugmenter le dbit cardiaque suffisament leffort en cas de RAo serr
Augmentation de la consommation dO2 par le myocarde hypertrophi Q
Ecrasement coronaire intraparital sur HVG
Coronaropathie associ ds 50% (Terrain commun avec Monckeberg sans que lathrome fasse partie de la
physiopath de cette Mie)
Syncope
Deffort :
Insuffisance vasculaire crbrale sur incapacit augmenter le Qc suffisamment leffort (associ la vasoD
priphrique).
Non li leffort
LHVG est proarythmogne => risque de TV
Lsion septale par les calcifications dun RAo dgnratif : BAV

Diagnostic
TERRAIN : Homme (80 %) athromateux svt
SIGNES FONCTIONNELS
La prsence de SF traduit tjrs un RAo serr par contre un RAo serr peut tre totalement asymptomatique.
Q
Angor deffort : 75 % dentre eux
Q
Syncope d'effort ou lipothymie d'effort: 25 %
Eliminer un diagnostic diffrentiel : obstacle ljection VG (CMOQ, thrombose de prothse), ljection du
VD (HTAP, EP massive, stnose pulmonaire congnitale), au remplissage (myxome OG, tamponnade), dorigine
rythmique (dysplasie arythmogne du VD)
Q
Dyspne d'effort puis de repos : + tardive, secondaire au trouble de la fonction diastolique
SIGNES PHYSIQUES
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Auscultation cardiaque B4 B1 S B2
B1 svt diminu
Souffle jectionnel losangiqueQ B4
MsosystoliqueQ : commence aprs intervalle libreQ aprs B1
et va cresendo puis decrescendo et se termine avant B2.
Max du souffle d'autant + tardif ds la systole que le RAo est serr Q RAo
Timbre dur et rapeux, Intense
Maximum au foyer AoQ (extrmitinternedu2eE.I.Cdroit)et irradiant vers les carotidesQ
Renforc aprs les diastoles longues (ESV, FA)
B2 diminu ou aboliQ au foyer Ao seulement si serr, sinon B2+Q ; ddoublement paradoxal la base si RAo
serr, du fait de lallongement important de ljection, les sigmoides aortiques se ferment + tardivement.
Possible click protosystoliqueQ si valves restes assez souples (RAo congnital, RAA jeune)
B4 ou galop prsystolique = irruption du sang chass par la systole auriculaire dans un ventricule peu
compliant.
Reste de lexamen clinique
rechercher des signes dIVG ou Dte
rechercher une autre valvulopathie associe (RAA ou IAo ds le monckeberg : dilatation Ao post stnotique)
rechercher s.dathrosclrose priph (terrain svt proche, rle pronostique)
TA : variable (normale ou TAs =100 + TAd normale si serr, HTA possible chez le sujet ag)
EXAMENS COMPLMENTAIRES
Bilan raliser +++++
Rx Thorax F+P, ECG, ETT/O + doppler, Holter ECG, EFR, Doppler des Vx du cou et Mb Inf
KT cardiaque G (coronaro en propQ+++++)
Bilan prop (infectieux, Rx sinus, panoramique dentaire, Cs ORL-stomato, groupage Rhsus RAI)
Pour certain TDM crbral de rfrence
Rx thorax de face
Silhouette cardiaque reste longtemps normale
Cur peu augment de volume (Hypertrophie sans dilatation)
HVG : Allongement et convexit de larc inf G
Pointe sus diaphragmatique
Calcifications possibles au dessus de la ligne en pointill
Possible dilatation de lAo initiale (arc suprieur droit)
ECG
HVG type systoliqueQ++
Rotation axiale G, grandes ondes R en D1, VL, V5, V6
indice de Sokolow-Lyon SV1 +RV5 > 35mm si > 35 ans
Ondes T ngatives en D1, VL, V5, V6.en prcordial G (tes cin)
Rechercher un trouble de conduction AV ou du rythme (Holter)

ETT + ETO + doppler puls / continu / couleur

Echo
Confirme le diagnostic : diminution de louverture systolique des sigmoides aortiques : si < 8 mm en faveur
dun RAo serr, si > 12 mm, cela lexclut
Prcise ltiologie : calcifications (Monckeberg), Bicuspidie, fusions comissurales
Apprcie le retentissement sur le VG
HypertrophieQ du VG concentrique non spcifique : valu sur les paisseurs tldiastoliques du SIV et
de la paroi post du VG en mode TM et le caractre diffus et symtrique en mode bidi.
Pas de dilatation (diamtre interne tldiastolique Dd et tlsystolique Ds)
Hyperkintique : Fraction de raccourcissement (Dd Ds)/Dd x 100 (N=30-40%)
Apprcie le retentissement pulmonaire
Recherche une autre valvulopathie associe
 3/4

Doppler continu (voie apicale surtt)

Acclration du flux travers l'orifice aortique
Gradient instantan de pression transaortique (Vitesse max)
Gradient moyen de pression transaortique (intgration de la courbe
de vitesse) : > 50 mmHg => RAo serr si le dbit cardiaque est
normalQ.Si Qc est bas, le gradient sera alors sous estim. !!!!
Calcul de la surface valvulaire aortique par l'quat de continuit
Indpendante du dbit cardiaque
SAo < 0.75 cm2Q+ => RAo serr. Si > 0,90 cm2, il est exclut.
Evalue l'importance d'une ventuelle insuffisance aortique Q associe.

Cathtrisme cardiaque et coronarographieQ

Indications
Discordance entre la clinique et lETT
Si impossibilit dapprcier le degr de stnose au doppler
Chez l'homme > 60 ans et/ou risque de coronaropathie et/ou angor Q
En fait, quasi-systmatique en bilan propratoire du fait de la ncessit de la
coronarographie
Rsultats
Pression systolique du VG leve Q, quasi normale ds AoQ
Mesure du gradient simultan pic pic et calcul du gradient moyen VG/AO
Calcul de la surface aortique partir du gradient et de la mesure du Qc par
thermodilution.
Exemples
Gradient pic pic = 90 mmHg (180 90)
A partir de la surface entre les 2 courbes Ao et VG, calcul du gradient moy =
73 mmHg et de la surface aortique = 0.47 cm2
Pour QCM mais pas en pratique : allongement du tps de demi-ascension (> 0.06
sec) Qau carotidogramme.

Evolution
PRONOSTIC
Q
Un RAO serr peut tre asymptomatique pendant des annes mais saggrave avec calcification progressive
Evolution + rapide dans les RAo calcifis du sujet g que ds les RAo sur RAA.
Tout RAO serr mme asymptomatique a un pronostic svre (=> chir.) domin par le risque de mort subite
Tout RAO symptomatique a un pronostic svre (=> chir.) :
La survie moyenne spontane sans traitement chirurgical est ASI 532 Q++
5 ans en cas d'angor d'effort
3 ans en cas de syncope d'effort
2 ans en cas d'insuffisance cardiaque GQ
6 mois en ca dinsuffisance cardiaque globaleQ
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COMPLICATIONS
Q
Mort subite
Q Q
OAP, Insuffisance cardiaque (IVG , OAP , )
Q Q Q Q
Embolies calcaires systmiques (AVC , coronaire , artrielle ...)
Q
Endocardites bactriennes (IAo > IM > RAo > RM = IRM )
Q
Troubles du rythme et de conduction
Hmorragies digestives sur angiodysplasie colique svt (!) : classique mais rare

TOUT RAO SYMPTOMATIQUEQ ET /OU SERR DOIT TRE OPR

Remplacement valvulaire par bioprothse ou valve mcanique sous CEC et protection myocardique
Valvuloplastie aortique percutane dcevante : morbi-mortalit, restnoses

EN CAS DE RAO NON SERR ET NON SYMPTOMATIQUE

Antibioprophylaxie oslrienne +++
Surveillance clinique et chographique une frquence dpendant de limportance du RA

Signes cliniques et paracliniques dun RAo serr

CLINIQUE
Asympto possible
Symptomato fonctionnelle leffort
AngorQ
SyncopeQ
Dyspne
Auscultation
Amplitude max du souffle tard ds la systoleQ
B2 diminu ou aboli
Ddoublement paradoxal du B2

EXPLORATION
ECG
HVG importante
ETT/KT
Gradient moyen > 50 mmHg
Surface aortique < 0,75 cm2Q

Source : Fiche RDP, KB de Cardio, Conf de G.Cayla, Cours de DCEM 1, Medifac, RDP, QCM Intest 2000

NB : Un RAo contre indique la ralisation dun test deffort Q