26/09/2016

VASCULITIS SISTMICA
VASCULITIS SISTMICA

El trmino vasculitis engloba un grupo amplio y heterogneo

de enfermedades cuyo denominador comn es la
inflamacin de la pared vascular.
Existen varios intentos de clasificacin de las vasculitis en
funcin de su exposicin (sistmica o localizada), del
contexto en el que aparecen (primarias o secundarias) o del
calibre del vaso afectado. Ninguna est exenta de
inconvenientes.

Clasificacin segn el tamao del vaso

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Patogenia
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Se postulan diversos mecanismos :

El depsito de inmunocomplejos en la pared vascular activara los
factores del complemento y desencadenara la reaccin
inflamatoria. (PAN, vasculitis IgA, vasculitis crioglobulinmica
mixta vinculada a la hepatitis C)
La presencia de anticuerpos dirigidos frente al citoplasma de los
neutrfilos (ANCA) es un hallazgo frecuente en algunas vasculitis.
(Granulomatosis con poliangetis, PAM)
La hipersensibilidad retardada e inmunidad celular tambin
podran estar implicadas como sugiere la presencia de
granulomas.

Diagnstico
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El diagnstico de las vasculitis es, en la mayora de los casos,

histolgico, objetivando la inflamacin de la pared vascular que
caracteriza a estos procesos (de preferencia del rgano afectado).
En algunos cuadros, el diagnstico es clnico: Behcet, Kawasaki o
arteriogrfico: Takayasu.
Las vasculitis necrotizantes sistmicas suelen presentar sntomas
constitucionales (astenia, anorexia, febrcula, prdida de peso) y
manifestaciones multisistmicas (renal, musculoesqueltica, cutnea,
etc).
La prpura palpable o la mononeuritis mltiple o los fenmenos
isqumicos inexplicados deben plantear una vasculitis.
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Clasificacin segn el tamao del vaso

GRANDES VASOS
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Arteritis de clulas
gigantes
MEDIANOS VASOS
Arteritis de Takayasu
Panarteritis nodosa = PAN
Enfermedad de Kawasaki
PEQUEOS VASOS

ANCA POSITIVOS ANCA NEGATIVOS

Poliangetis microscpica = PAM o Vasculitis IgA = Prpura de

micro PAN Schnlein-Henoch
Granulomatosis con poliangetis = Vasculitis crioglobulinmica
Wegener Vasculitis cutneas =
Granulomatosis eosinoflica con leucocitoclsticas
poliangetis = Churg-Strauss
Vasculitis limitadas al rin
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Diagnstico diferencial clnico-patolgico

Entidad Tamao A.patolgica Clnica Diagnstico Peculiaridades
vasos
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PAN Pequeo Necrosis fibrinoide Renal (70%): IR, HTA Biopsia Asoc.VHB, VHC
Mediano PMN SNP (50%): Mononeuritis Arteriografa Tricoleucemia
Bifurcaciones M-E (50-60%): Artralgia (microaneuris Aneurismas
(microaneurismas) Cutnea (50%): Prp palp mas) Inmunocomplejos
PAN Pequeo y Necrosis fibrinoide Capilaritis pulmonar: Biopsia Puede mostrar p-
microscpica mediano PMN hemorragia alveolar ANCA (y c-
(PAM) Capilares (no Glomerulonefritis ANCA)
Vnulas microaneurismas) No inmunocomp.
Granulomatosis Pequeo y Granulomas Pulmn (85%). Ndulos Biopsia Estrecha
con poliangetis mediano Escasa necrosis pulmonares cavitados no (sobre todo asociacin con c-
(Wegener) Capilares fibrinoide migratorios pulmonar: ANCA (S88%,
Vnulas Va resp sup (sinusitis) 95% vasculitis y E95%)
Glomerulonefritis (75%) granulomas)
Granulomatosis Pequeo y Granulomas Pulmn. Infiltrados Biopsia Eosinofilia
eosinoflica con mediano Eosinofilia migratorios no cavitados: Asma
poliangetis Capilares Necrosis fibrinoide broncoespasmo grave. Alergia (60%)
(Churg Strauss) Vnulas Mononeuritis (60-70%) <50% p-ANCA
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Diagnstico diferencial clnico-patolgico

Entidad Tamao vasos A.patolgica Clnica Diagnstico Peculiaridades
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Vasculitis Capilares Leucocitoclastia Prpura palpable Clnico Excelente

cutnea Vnulas necrosis No afectacin visceral biopsia pronstico
Vasculitis IgA Capilares Leucocitoclastia Prpura palpable Clnico Predominio en
(P de Vnulas Depsito IgA Artralgia (60-90%) biopsia edad peditrica
Schnlein-H) (inmunocomple- Dolor abdominal Elevacin Buen pronstico
jos) Afectacin renal: GN srica IgA
Arteritis de Gran calibre Infiltrado Cefalea (65%) Biopsia, Respuesta
clulas mononuclear Dolor facial arteria excelente a
gigantes Clulas gigantes Claudicacin mandibular (60%) temporal corticoides
Granuloma Alteraciones visuales:grave,25% Ecografa Afecta a
Polimialgia reumtica (50%) ancianos
Takayasu Gran calibre Infiltrado Isquemia distal al vaso afectado Arteriografa: Mujeres
mononuclear Claudicacin de extremidades estenosis jvenes
Clulas gigantes superiores (subclavia, 95%) (no biopsia) (asiticas)
Granulomas Insuficiencia artica Ciruga vascular
Accidentes isqumicos tras corticoides
transitorios Metotrexate
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Anticuerpos Anticitoplasma de los Neutrfilos

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ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies)

(p-ANCA) perinuclear (c-ANCA) citoplasmtico
Elastasa, MPO Proteinasa-3
MicroPAN Sensible y especfico para
Granulomatosis eosinoflica Granulomatosis con poliangetis
Granulomatosis con poliangetis (90%)
Colitis ulcerosa, Crohn, hepatitis Tambin puede aparecer en:
autoinmunitarias MicroPAN
LES, Lupus inducido, Policondritis recidivante
polimiositis, AR, artritis idioptica Algunas glomerulonefritis
juvenil, espondiloartritis
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Tratamiento
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Corticoides a dosis altas (PAN, PAM, GEP=C-S, PcG=GW, ACG=ArTemp,

ArtTak).
En Vasculitis IgA reposo. Corticoides slo con sntomas
abdominales o articulares intensos.
Vasculitis cutneas: reposo. Corticoides a dosis bajas
Ciclofosfamida (PAN, PAM, PcG=GW)
MTX, AZA, MFM
Ciruga vascular en Takayasu
En los casos asociados a Hepatitis B: + interfern y plasmafresis