INTRODUCCION

La hematologa se ocupa de la fisiologa y la fisiopatologa de los

tejidos sanguneos. Los tejidos sanguneos incluyen: la sangre, la
mdula sea; los tejidos linfoides: el timo, el bazo, los ganglios
linfticos, la linfa, los vasos linfticos, los agregados linfticos del
tracto digestivo y de la rinofaringe; las clulas linfoides de la piel; el
endotelio vascular.

La sangre tiene una fraccin celular que incluye:

Los eritrocitos, las clulas transportadoras de gases:

oxgeno y CO2.

Los leucocitos que incluyen, las clulas fagocticas, los

linfocitos, los eosinfilos, los basfilos.

Las clulas fagocticas, son de 2 tipos:

a) Los fagocitos polimorfonucleares, conocidos como

neutrfilos y

b) Los fagocitos mononucleares cuya funcin como

clulas maduras se desarrolla en los tejidos donde
constituyen el sistema de clulas histiocticas, 1 el de
las clulas dendrticas, las clulas presentadoras de
antgeno. Las clulas formadoras de hueso: los
osteoblastos y osteoclastos.

Las clulas de la serie megacariocito/plaqueta

La sangre tiene una fraccin lquida el plasma que contiene

protenas de la coagulacin, inmunoglobulinas, albmina, enzimas,
coenzimas, nutrientes, mensajeros qumicos, mltiples electrolitos y
agua. 2

1
Anteriormente llamado sistema eeticuloendotelial, p sistema de clulas reticuloendoteliales.
2
Otras molculas orgnicas e inorgnicas.

1
PATOLOGIA DE LOS ERITROCITOS

I. EVALUACION DEL NIO CON ANEMIA

Introduccin.

Qu es anemia?

Un sndrome clnico, caracterizado por palidez de

piel y mucosas, asociada a signos y sntomas de hipoxia
tisular: astenia, apata, somnolencia, irritabilidad, lipotimias,
fosfenos, acfenos, parestesias, calambres y pica 3

La palidez, no es signo patognomnico de anemia, se

observa palidez en ausencia de anemia en: lipotimias,
vientre agudo, dolor intenso, angustia, falta de exposicin
al sol, pielonefritis aguda, insuficiencia artica. Disminucin
de la capacidad para hacer esfuerzo.

La alteracin fisiopatolgica principal en anemia es: hipoxia

tisular sistmica

Qu informacin se requiere para iniciar el estudio de un

nio con anemia?

Edad:
1. Edad de 1 mes a 2 aos: Peso al nacer, historia
nutricional, enfermedades previas, edad de principio,
tiempo de evolucin, lugar de residencia; investigar
signos y sntomas de enfermedad de otros rganos o
sistemas tisulares.

2. En recin nacidos buscar datos de sangrado oculto,

perinatal, anemia hemoltica infecciones intrauterinas o
neonatales 4

3
Apetito por substancias que no son alimento. Geofagia, pagofagia, etc.
4
Para ampliar la informacin, consultar Bello A: Sndromes hematolgicos en pediatra. Pp:195-200.
Edit. McGraw-Hill Interamericana, Mxico 1998.

2
 3. En preescolares la incidencia de anemias nutricionales
desciende de manera evidente, como consecuencia
cobran mayor importancia las anemias sintomticas.

4. En escolares la anemia por deficiencia de hierro solo se

observa en presencia de sangrado crnico. La
deficiencia de folato y vitamina B12 son de excepcin.

5. En la adolescencia vuelve a incrementarse el riesgo de

anemia por deficiencia de hierro. Desciende la
incidencia de anemias sintomticas, pero se amplia la
diversidad de anemias especficas de los tejidos
sanguneos.

Nutricin:

En los lactantes es imprescindible tener informacin bien

definida de cmo se ha alimentado al nio; la dieta inadecuada
puede impactar la condicin hematolgica de un lactante ms que a
otras edades.

El peso del nio en el momento de su estudio, su peso al

nacer y su progreso en peso y talla en relacin con la edad,
debieran obtenerse en el primer contacto con el enfermo.

Evolucin:

El tiempo de evolucin de los signos y sntoma de anemia, as como

la curva de las cifras de hemoglobina si se cuenta con estudios
previos.

La hiptesis clnica se confirma con un estudio de sangre perifrica 5

5
Biometra hemtica, que en caso de anemias especficas requiere valoracin hematolgica.

3
 Cuadro 1.

Valores normales de hemoglobina para nios que residen en

Ciudad de Mxico 6

Edad Hemoglobina +2 -2 Hematocrito Referencia

Promedio g/dl DE DE %
Al 18.1 24.1 12.1 53 (5)
nacimiento
(Sangre de
cordn)
3 a 60 das 15.7 19.7 11.7 45 (6)
2a3 12.0 14.0 10.0 36 (6)
meses
3 meses a 13.0 15.0 12.0 39 (6)
3 aos
4 a 8 aos 14.0 15.5 12.5 42 (5)
9 a 15 aos 15 17.0 13.0 45 (6)
A 2 220 m
de altitud
Hombre 17.4 19.2 15.6 51 (2)
Adulto
Mujer 14.6 16.6 12.6 45 (2)
adulta
Embarazo 12.0 14.0 10.0 37 (6)
(tercer
trimestre)
DE desviacin estndar

6
Dorantes S: Problemas hematolgicos en Pediatra. Ediciones Mdicas del HIMFG, Mxico 1997.

4
 Cuadro 2.0.
Algoritmo para el diagnstico nosolgico de las anemias
y su tratamiento subsecuente.

SINDROME Evolucin
ANEMICO
lenta y
prolongada:
Anemia
Principio agudo
Crnica
Hemorragia
reciente
Hemlisis

Biometra,
Anemia aguda Qumica sangunea,
Ictericia
hipovolmica Ex. general de orina
acolrica
BI

Cuantificar la
hipovolemia Ver pgina
siguiente

Menos de
20%
Vigilancia 20-30 % Anemia
clnica Instalar aguda/
reposicin de Crisis
lquidos y de hemoltica
eritrocitos en
su caso.

Estabilizar al
Enfermo
Vigilar posible Baja Hb
Identificar causa
desencadenante

5
 Anemia por
deficiencia de hierro

Intoxicacin/plomo
Microctica
Hipocrmica Talasemia
VCM 60-79
MCHC 20-29 Anemia
sideroblstica

Anemia sintomtica:
AEC 7
Enfermedad
heptica
Normoctica Endocrinopatas
Anemia normocrmica Falla de Mdula
Crnica VCM 80-102 sea
MCHC 32-36

Medula normoblstica
Enf. heptica
Anemia hemoltica
A. postquimioterapia

Macroctica Mdula
Normocrmica megaloblstica
MCV 103-160 Def/flico
MCHC 32-36 A. megalob/lactante
Sprue
Def/Vit. B12
A. perniciosa juvenil

7
AEC= Anemia de las enfermedades crnicas

6
 Qu significa el proceso anmico para el nio?

Esta es una de las preguntas que el pediatra se plantea

cuando examina un nio con palidez relacionada con
anemia. Los criterios para obtener una respuesta implican
diferenciar la anemia aguda de la anemia crnica, en base a
lo siguiente:

Anemia aguda

Existen 2 variedades de anemia aguda:

Anemia aguda hipovolmica, causada por

hemorragia aguda, de horas o pocos das de
evolucin.

Anemia aguda de las crisis hemolticas

La anormalidad fisiopatolgica principal en anemia aguda por

hemorragia es la hipovolemia que puede llegar a estado de
choque e incluso colapso vascular y causar lesiones tisulares
irreversibles; es por tanto indispensable precisar la magnitud
de la prdida sangunea y consecuentemente la severidad de
la hipovolemia.

Anemia crnica
Anemias de instalacin lenta y prolongada causadas en su
mayor parte defecto en la produccin de eritrocitos; se
encuentran dentro del grupo de anemias hipoproliferativas o
arregenerativas. Se caracterizan por variaciones lentas en el nivel
de hemoglobina y pobre o ausente respuesta reticulocitaria.

7
 Cuadro 3.
Criterios clnicos para cuantificar el volumen de la prdida
sangunea.

Volumen sanguneo
Perdido en % Signos y sntomas clnicos

5 a 10% Estado de conciencia normal,

color y temperatura de la
superficie corporal, FC y PA
normales.
En ocasiones, hipotensin
ortosttica o lipotimias.

20 Palidez de p iel y mucosas,

extremidadesfras, PA norma.
Hipotensin postural frecuente,
taquicardia al deambular, enfermo
estable en reposo.

30 Palidez mucocutnea,
somnolencia, superficie corporal
fra y hmeda, pulso amplio y
acelerado; hipotensin
taquicardia en reposo, retraso en
el llenado capilar, oliguria.
Ansiedad, estado mental confuso.

40% Disnea, sudacin, gran inquietud,

hipotensin acentuada,
taquicardia importante, pulsos
dbiles o impalpables, colapso de
venas perifricas.
______________________________________________________
_
FC= frecuencia cardiaca; PA= presin arterial

Un grupo importante de anemias en los nios puede diagnosticarse

con recursos clnicos y los estudios disponibles en el laboratorio
central de la institucin; a continuacin analizaremos los criterios
para hacerlo.

8
Anemias comunes en
pediatra Hospital Infantil de Mxico
Federico Gmez
D d

Deficiencia de
hierro
12% Sintomticas
40% 48%
Otras causas

Figura 1.0. El 88% de las anemias de los nios son anemias por
deficiencia de hierro o anemias sintomticas o secundarias.

Como se mencion en prrafos anteriores la anemia ms frecuente

es la causada por deficiencia de hierro, por frecuencia ocupan el
segundo lugar las anemias sintomticas y en 3er. lugar todas las
otras anemias.

9
La patologa de las clulas eritrociticas que da lugar a anemia es
muy amplia, comentaremos a continuacin las de mayor frecuencia
en la clnica:

II. ANEMIAS NUTRICIONALES

Son anemias determinadas por deficiencia de nutrientes

especficos de las clulas precursoras eritropoyticas en la mdula
sea.
Los nutrientes necesarios para la eritropoyesis son: Hierro, flico,
Vitamina B12, cobre, Zinc, tiamina, piridoxina, riboflavina, vitamina
A; protenas. 8

a) Anemia microctica hipocrmica

Anemia por deficiencia de hierro

La deficiencia de hierro produce anemia microctica

hipocrmica de evolucin crnica y pobre respuesta
reticulocitaria. Tambin se afectan otras clulas
hematolgicas: se ha sealado la existencia de
anormalidades funcionales de los leucocitos que afectan
tanto a los linfocitos como a los neutrfilos y observaciones
clnicas sugieren la posibilidad de que tenga relacin con un
aumento en la incidencia de infecciones leves recurrentes y
que la frecuencia de complicaciones postoperatorias se eleve
en presencia de deficiencia de hierro.
Existen grupos de riesgo elevado de deficiencia de hierro los
que incluyen, los lactantes, los adolescentes, los nios que
padecen sangrado crnico:
1.1. Anemia por deficiencia de hierro en la lactancia: La
causa principal es un suministro inadecuado de hierro en la
dieta, pero existen una serie de factores que elevan el riesgo
de la deficiencia de hierro en este grupo de edad, que son:
peso bajo al nacer, sangrado oculto perinatal y los nios
producto de partos mltiples.

8
En los desnutridos severos: anemia de la desnutricin proteico calrica. En los nios de las poblaciones
marginadas vulnerables.

10
 1.2. Deficiencia de hierro en el adolescente: La adolescencia
es otro perodo de nutricin de hierro insuficiente debido a
aceleracin del crecimiento junto con un incremento en los
niveles de hemoglobina que se elevan hasta alcanzar los
propios del adulto. Este riesgo persiste hasta los 20 aos en
ambos sexos.

1.3. Deficiencia de hierro y sangrado crnico: Fuera de los

grupos edad mencionados por su alto riesgo en prrafos
anteriores, la anemia por deficiencia de hierro, debe
considerarse un problema de los sangradores crnicos por lo
que al hacer diagnstico de deficiencia de hierro se requiere
hacer diagnstico de la localizacin de la hemorragia
correspondiente.

1.4. El tratamiento de la deficiencia de hierro se hace con

sales ferrosas por va oral, sulfato ferroso, fumarato ferroso,
ver Cuadro 5.0. El gluconato ferroso que contiene 11.5% de
hierro se utiliza menos frecuentemente,

Cuadro 5.0.

Tratamiento de la deficiencia de hierro

Sal Conte- Dosis Dosis tope

ferrosa nido/ en nios
hierro
%
Sulfato 20 mg
ferroso /Kg/da 600 mg/da
20 Fracciona en
(1/5 do en casos con
del 3 dosis 30
Total) kg/PC o
ms
Dividido: 3
dosis
Fumarato 32.87 15 mg/kg/ 450 mg
ferroso (1/3) da, Fracc/3/do
Fracc/ 3 sis
dosis

11
 El hierro puede tomarse despus de los alimentos, la
interferencia en la absorcin demostrada en modelos
experimentales, no bloquea la respuesta eritropoytica.
Algunos nios presentan intolerancia gstrica severa, en
esos casos la dosis diaria puede reducirse hasta un 50%, en
otros casos se ha usado una dosis bisemanal.
Cuando el enfermo padece lesiones de tubo digestivo que
contraindican la va oral, se puede usar hierro dextran
intramuscular profundo, puede mancharse el sitio de
aplicacin.
b) Anemias carenciales megaloblsticas

2. Anemia por deficiencia de folatos:

2.1. La anemia megaloblstica del lactante es una

deficiencia diettica de cido flico, cuya mxima incidencia
se observa entre 2 y 17 meses; aunque ocasionalmente
puede verse en nios 2-3 aos. Los nios que nacen con
menos de 1700 g, 68% tienen folato srico bajo por lo que
requieren suplementacin con este nutriente desde el
segundo mes de la vida. La anemia megaloblstica del
lactante se caracteriza por palidez de instalacin lenta y
progresiva, asociada falla para aumentar de peso, hiporexia,
reduccin en la capacidad de manejar infecciones; algunos
casos presentan manifestaciones purpricas asociadas a
trombocitopenia. El antecedente de alimentacin
exclusivamente a base de lquidos: leche diluida o atoles es
comn en estos nios. El tratamiento se realiza con acido
flico 1 mg diario, pero en los nios con malnutricin mltiple
que ingresan con diarrea y deshidratacin es necesario
restablecer el equilibrio hdrico y electrolito, as como
introducir una dieta para la recuperacin nutricional.

3. Anemia por deficiencia de vitamina B12

La deficiencia de vitamina B12 causa anemia megaloblstica.

Es poco frecuente y solo sealaremos la anemia perniciosa
juvenil asociada a susceptibilidad para producir anticuerpos
contra clulas de glndulas endocrinas y por esta razn
coexiste con enfermedad de Addison, hipotiroidismo entre
otras. Excepcional es la deficiencia de B!2 asociada a
defecto congnito para sintetizar factor intrnseco de Castle.

12
 El estudio de sangre perifrica muestra anemia con VCM alto
y pobre respuesta reticulocitaria; presencia de
polisegmentacin de los neutrfilos en algunos casos
trombocitopenia. La dosificacin de vitamina B12 confirma el
diagnstico.

4. Otras anemias nutricionales:

Anemia por deficiencia de vitamina B6 (piridoxina), vitamina
E, cobre y zinc. Solo se observa en condiciones clnicas
especficas 9

III. ANEMIAS SINTOMTICAS

La anemia consecuencia de una enfermedad primaria no

hematolgica se ha denominado anemia sintomtica. 10
Se diferencian 2 variedades: Anemia de los procesos
inflamatorios crnicos (AEC) 11 y las anemias de los
padecimientos primarios

6. Anemia de los procesos inflamatorios

crnicos(AEC)

La AEC se estabiliza entre 7-11 g de hemoglobina, coexiste

con hipoferremia plasmtica pero el hierro de reserva es
normal o aumentado. La alteracin fisiopatolgica es
inhibicin de la eritropoyesis por citocinas liberadas por los
macrfagos activados e incluyen el FNT alfa, IL-1, el INF-
gamma. Se produce adems bloqueo para la movilizacin
del hierro de los histiocitos.

7. Anemias de los padecimientos primarios

La anemia puede tener diferentes mecanismos patgenos

dependiendo de cada uno de los padecimientos especficos:
6.1. La infeccin puede causar anemia hemoltica por:
Accin de toxinas bacterianas
Hemlisis microangioptica
Autoanticuerpos o anticuerpos inmunes

9
Bello A: Sndromes Hematolgicos en Pediatra. P. 21, McGraw-Hill Interamericana, Mxico, 1999..
10
Tambin se le llama anemia de la inflamacin o anemia secundaria.
11
AEC= anemia de la enfemedad crnica.

13
El tratamiento requiere curar el proceso infeccioso; si la
anemia se agrava se requiere investigar la presencia de una
complicacin del padecimiento, como es el caso de la
hemlisis microangioptica en la sepsis.

6.2. Las endocrinopatas en especial el hipotiroidismo, el

hipogonadismo la insuficiencia suprarrenal crnica y el
hipopituitarismo, causan anemia porque coexisten con
descenso en el metabolismo basal, con la consecuente
disminucin de la demanda de oxgeno y del estimulo
eritropoytico.

El control de la endocrinopata mejora la anemia, en caso de

dificultad para el control de la misma, referir el caso a la
unidad de Hematologa peditrica.

6.3. Las nefropatas causan anemia por

Los procesos inflamatorios crnicos, como el de

la pielonefritis crnica
La anemia de la insuficiencia renal crnica, cuya
patogenia es multifactorial e incluye la disminucin
de la produccin de eritrocitos por falta de
eritropoyetina, la hemlisis resultado de
metabolitos txicos como el cido guanidino
propinico
La hemorragia facilitada por la alteracin de la
hemostasis que induce la uremia.
Anemia aguda hipovolmica causada or
hemorragia aguda frecuentemente en tubo
digestivo.
Hemorragia crnica poco evidente puede causar
deplecin de hierro.
En los casos en programa de dilisis se debe
tener en cuenta que el cido flico es dializable y
que las dietas restrictivas disminuyen el aporte de
este nutriente
.
El tratamiento de la anemia del renal requiere hacer el
diagnstico de las causas que la determinan en cada caso
individual:

14
 En uremia crnica se requiere un programa de hemodilisis o
dilisis peritoneal; la eritropoyetina, puede mejorar la anemia
de enfermo con uremia crnica.

Terapia transfusional, debe ser restringida debido a la

hipervolemia frecuente en el urmico y por el riesgo de
sensibilizacin a antgenos HLA; sin embargo la transfusin
puede hacerse necesaria, para disminuir el riesgo de
sobrecarga cardaca se sugiere transfundir volmenes
pequeos, 10 ml/kg/PC en nios hasta de 30 kg, en los
mayores 300 ml; preferiblemente eritrocitos desleucocitados.
No repetir la transfusin antes de 72 h. 12

Anemia de la enfermedad crtica

La enfermedad crtica, es aquella condicin clnica que

amenaza la vida del enfermo, y que tiene un elevado ndice de
letalidad a corto o a mediano plazo; las funciones principales y
la regulacin e integracin funcional de los tejidos sanguneos
se encuentran afectadas en grado variable. En etapas iniciales
estas anormalidades pueden ser reversibles y permitir un
equilibrio inestable del sistema sanguneo; la anemia de estos
enfermos debe considerarse multifactorial. En algunas etapas
de la evolucin la anemia tiene caractersticas similares a la
anemia de las enfermedades crnicas, se ve influda por la
elevacin de las citocinas inflamatorias en la circulacin y en
ocasiones responde a eritropoyetina, lo cual permite disminuir
la necesidad de transfusin alognica de eritrocitos. La anemia
puede estar relacionada con la variedad de la enfermedad de
base. En sepsis y lesin heptica o renal grave 13 se
incrementa el riesgo de anormalidades de la hemostasis, de
las crisis de hemlisis y el secuestro esplnico.

Por otro lado se ha demostrado deficiencia aguda de folatos,

limitada a mdula sea. El sangrado gastrointestinal oculto, es
tambin un factor importante de anemia en presencia de
enfermedad crtica.

12
Para una discusin ms amplia de este tema consultar: Bello A: Hematologa
bsica. 3. Edicin, pp. 87-92, Editorial Prado, Mxico 2001. (este libro esta
disponible en la biblioteca de ese hospital)

15
 Esta variedad de anemia, incluye la anemia del estado crtico
condicin en la que el enfermo se encuentra en riesgo
significativo inmediato y con frecuencia requiere atencin
mdica en las unidades de terapia intensiva. En la
etiopatogenia de la anemia del estado crtico deben
considerarse factores tales como el desbalance del equilibrio
hdrico hemodinmica. La redistraibucin de los lquidos
orgnicos la hipervolemia pueden causar anemia dilucional.
La anemia del estado crtico, puede ser un ndice de que la
condicin patolgica alcanza una fase avanzada y por tanto
considerarse un indicador de pronstico desfavorable.
Tambin es un mecanismo adicional de lesin ya que al
causar hipoxia tisular sistmica, puede agravar o producir
lesiones en rganos como el rin, el encfalo, el hgado o los
pulmones. Cambios en la fisiologa de las clulas eritroides
pueden bloquear el transporte de xigeno a los tejidos y por
tanto contribuir al desarrollo de lesin orgnica mltiple.
En enfermos en terapia intensiva, cuando la enfermedad se
agudiza, la terapia transfusional puede resultar indispensable;
sin dejar de tener en cuenta que se ha demostrado que tiene
efectos desfavorables para el pronstico.

IV. Anemias hemolticas

Qu es anemia hemoltica?
Anemia con ictericia acolrica, mucocutnea y en algunos
casos esplenomegalia. En sangre perifrica se demuestra
descenso de la hemoglobina, VCM alto, reticulocitos
elevados, hiperbilirrubinemia a expensas de la fraccin
indirecta.
Qu hacer ante un nio con probable anemia hemoltica?
Estudios de laboratorio pretransfusin: Biometra hemtica,
qumica sangunea, examen general de orina; prueba de
Coombs directa. Colectar una muestra adicional en frasco de
biometra y un tubo de sangre coagulada con 3 ml de sangre,
conservarlos en refrigerador.

8. Anemias hemolticas adquiridas

8.1. Anemia hemoltica adquirida autoinmune.

El agente que acelera la destruccin de los eritrocitos es un

autoanticuerpos con especificidad para algunos de los

16
 antgenos de la superficie del eritrocito. La presencia de
anticuerpos unidos al eritrocito se demuestra con una prueba
de Coombs; lo cual seguido de un estudio para determinar
contra que antgeno esta dirigido el autoanticuerpos. Por otro
lado se determina tambin el tipo de inmunoglobulina
implicada con frecuencia es IgG pero puede tratarse
tambin de IgM y/o complemento.

Para el tratamiento es de inters determinar la temperatura

ptima de actividad del autoanticuerpo ya que los que
reaccionan mejor a 37 C, (anticuerpos calientes
habitualmente IgG) tienen mejor respuesta al tratamiento con
esteroides; en cambio los que muestran actividad ptima
alrededor de 4 C (anticuerpos fros, IgM) tienen respuesta
pobre a esteroides. Este estudio serolgico de las anemias
hemolticas se realiza en el laboratorio del Banco de Sangre
de la institucin.

8.2. Anemia hemoltica inducida por frmacos, otros agentes

qumicos o biolgicos:

Frmacos y otros agentes qumicos: alfa-metil-dopa,

nitrofurantona, sulfonamidas, sulfonas, fenazopiridina;
pentaclorofenol, naftaleno, cresol, anhdrido meltico 13
Agentes biolgicos: Bacterias: leptospira
icterohemorrgica, Clostridium Welchii.
Virus: Haemophilus influenzae, Virus de Epstein Barr,
virus de la inmunodeficiencia humana
( hemlisis microangioptica)
Venenos de serpiente: Crotalus atrox (vbora de
cascabel) Agkistrodon piscvorous (vbora de agua)
Arcnidos: Viuda negra y araa caf de los
volcanes.

9. Anemias hemolticas hereditarias

9.1. Microesferocitosis familiar. La de mayor incidencia

en Mxico. Se diagnostica con biometra hemtica y fragilidad
corpuscular a las soluciones hipotnicas.

Ver lista amplia en: Bello A. Sndromes hematolgicos en Pediatra. P.32, McGraw Hill
13

Interamericana. Mxico 1998.

17
 9.2. Anemia drepanoctica, conocida tambin como
anemia africana, es causada por la presencia de hemoglobina S,
que es una hemoglobina que precipita a bajas tensiones de
oxgeno y deforma al eritrocito en forma de semiluna,
drepanocito. Son portadores de hemoglobina S, 8% de la
poblacin afromexicana. Se diagnostica con una prueba de
induccin de drepanocitos con metabisulfito de sodio, por
electroforesis de Hb a pH alcalino y por isoelectroenfoque en
perodo neonatal.

9.3. Talasemias: Se caracteriza por desbalance en la

formacin de hemoglobina, ya que inhibe la sntesis de una de las
cadenas peptdicas de la hemoglobina. Ms frecuente la cadena
beta.La mayor de los talasmicos en nuestro pas padecen
talasemia beta.
Es un anemia que inicia su sintomatologa alrededor del 4 mes
de la vida; los enfermos con talasemia mayor (anemia de Cooley)
presentan gran esplenomegalia debido a que una fraccin de las
celulas eritroides se destruyen en mdula sea, los enfermos
tienen eritropoyesis ineficaz y con frecuencia pobre respuesta
reticulocitaria. Se diagnostican con cuantificacin de las cadenas
de la hemoglobina

10. Anemias hemolticas con fragmentacin eritrocitaria.

10.1. Sndrome hemoltico Urmico (SHU) del lactante: se

caracteriza por anemia hemoltica aguda, trombocitopenia y
elevacin de la urea y creatinina en suero; es precedido por un
episodio de diarrea con sangre, en relacin con infeccin por E.
coli 057:H7, la que produce una verotoxina que interfiere cpn la
sntesis de protenas. El diagnstico se puede confirmar con una
biopsia de enca. En el FSP se observan clulas fregmentadas
(esquistocitos) y el Coombs directo es negativo.

10.2. Prpura trombocitopnica trombtica (PTT): la forma

idioptica se presenta preferentemente en adolescentes o
adultos jvenes y se asocia a lesin de sistema nerviioso central
en una fraccin de los casos. Es tambin un anemia hemoltica
esquistoctica que con comparte con el sndrome hemoltico
urmico la presencia de trombocitopenia y microangiopata renal.

18
V. Otras enfermedades de los eritrocitos.

11. Policitemia.

Aumento de la masa eritrocitaria total.

Variedades clnicas:

11.1. Policitemia espuria o pseudopolicitemia.

Elevacin del hematocrito y la hemoglobina en presencia de una

masa eritrocitaria normal. Es consecuencia d hemoconcentracin
secundaria una reduccin del volumen plasmtico, que se
observa en diarrea aguda severa, sudacin prolongada, estado
de choque, quemaduras, deprivacin de agua, intoxicacin etlica;
hipertensin, preclampsia, intoxicacin con monxido de carbono.

11.2 Policitemia hipxica. La hipoxemia que acompaa

a enfermedades pulmonares, cardiovasculares, el sndrome de
Pickwick. 14 Inducen policitemia.

11.3. Policitemia en ausencia de hipoxemia.

Neoplasias productoras de eritropoyetina.

Sndrome de Bartter
Anablicos proteicos
Policitemia del estrs
Policitemia familiar.

12. Metahemoglobinemia

Introduccin

Para que la hemoglobina tenga la capacidad de combinarse

reversiblemente con el O2, captarlo en el alvolo pulmonar
cederlo a los tejidos, es indispensable que los iones de hierro
del heme de la molcula hemoglobnica se encuentren en
forma ferrosa, esto es Hb reducida; sin embargo al
exponerse al oxgeno, diariamente 1% de la hemoglobina

19
reacciona qumicamente y se transforma en Hb frrica,
oxidada, y por tanto sin capacidad de transportar oxgeno;
esta forma molecular de la hemoglobina se denomina
metahemoglobina, la cual al acumularse en la sangre causa
la metahemoglobinemia.

La metahemoglobinemia causa cianosis y signo y sntoma de

hipoxia tisular sistmica, cuando ms del 8% de los
eritrocitos circulantes condenen metahemglobina,(metaHb).
pero algunos enfermos llegan a consulta a 30-40% de
MetaHb. Las metahemoglobinmias pueden ser adquiridas o
hereditarias.

Las adquiridas son resultado de la accin de frmacos o

txicos oxidantes. Las hereditarias pueden ser por
deficiencia de las reductasas eritrocitarias (Diaforasa
reductasa del citocromo b5) o hemoglobinas anormales que
se oxidan mas fcilmente que la Hb normal .
El indicador clnico del diagnstico es cianosis en presencia
de corazn y funcin pulmonar normales. Se confirma con la
dosificacin de metahemoglobina.
Tratamiento

La metahemoglobinemia aguda se trata con azul de metileno

a dosis de 1 mg/kg en adultos y a 2 mg/kg en nios de
menos de 30 kg/PC en inyeccin endovenosa lenta de
cuando menos 5 minutos de duracin. En la
metahemoglobinemia crnica es conveniente iniciar el
tratamiento con cido ascrbico que a dosis teraputicas es
bien tolerado por largos perodos.

20
 VI. PATOLOGIA PRIMARIA DE LA MDULA SEA
(Sndromes de falla medular)

Existen 2 grupos de condiciones frecuentes en la clnica diaria

que son:

13. Las pancitopenias perifricas

Definicin: El sndrome de falla medular , se caracteriza por

anemia crnica progresiva, ulceraciones mucosas en cavidad
oral y sangrado petequial, susceptibilidad para desarrollar
infecciones bacterianas progresivas; en sangre circulante
descenso de hemoglobina sin respuesta reticulocitaria,
neutropenia de menos de 1000 neutrfilos, con frecuencia
menos de 500/L, trombocitopenia de menos de 50,000/ L.
Los nios con falla medular, tienen inhibicin de la
hematopoyesis mieloide, lo cual significa en cualquier caso,
una grave enfermedad hematolgica.

Por ello es indispensable que se difunda el conocimiento de

estas enfermedades, para que no reciban tratamientos
inadecuados que agravan el problema clnico. No deben
recibir inmunosupresin sino se dispone de los recursos
hospitalarios para el control de la misma.
Medidas de tratamiento y control:

13.1. Aislamiento.

13.2. Evitar punciones capilares y procedimientos quirrgicos

que signifique ruptura de la piel o las mucosas, sin previa
antisepsia de la regin a puncionar. La infeccin en los nios
aplsticos se inicia a partir de las soluciones de continuidad
de la barrera mucocutnea. En 2. lugar esta el ingreso de
grmenes por inhalacin y colonizacin subsecuente de las
vas respiratorias; como ejemplo podemos citar el uso de
nebulizadores o la intubacin orotraqueal. En 3er. lugar por
tubo digestivo.

13.3. El enfermo con anemia aplstica idealmente requiere

un cubculo con aire filtrado, a travs de filtros HEPA de alta
eficiencia.

21
13.4. El aplstico hospitalizado, debe recibir alimentos
esterilizados. En su domicilio solo alimentos recin
cocinados.

13.5. Se requiere un cuidado oral riguroso con solucin

bicarbonatada y en presencia de neutropenia profunda evitar
el uso de cepillo dental.

13.6. Los procesos febriles en el aplstico representan un

problema espacial porque su respuesta al tratamiento
antibitico es distinta al del enfermo con pancitopenia por
leucemia en fase aplstica; ste ltimo tiene la posibilidad de
respuesta de clulas mieloides sanas residuales, el aplstico
no tiene esa opcin. Los antibiticos no protegen al aplstico
de infecciones progresivas; cursos repetidos de antibiticos
en el aplstico facilitan la instalacin de infecciones con
grmenes resistentes a al antibioticoterapia , oportunistas
como Neumocistis carinii y micosis profundas, aspergillosis,
mucormicosis o candidiasis diseminadas. Por ello ante en un
proceso febril sin foco inflamatorio es razonable posponer la
iniciacin de antibiticos 24-48h, para tener opcin si se trata
de un proceso viral autolimitado o una infeccin local de
partes blandas paraorales que se reseuelven con medidas
locales. En todo los procesos febriles del aplstico se
requiere monitorizacin continua hasta su resolucin. As
mismo al ingreso es necesario tomar reactantes de fase
aguda (Protena C reactiva, VSG y procalcitonina) e inicio de
factor estimulante de la mielopoyesis.

13.6. El estado de choque facilita la permeabilidad del tracto

intestinal a germenes colnicos gram negativos, por ello
debe evitarse el choque hipovolmico con la atencin
adecuada y oportunas de las hemorragias agudas

13.7. Las 2 causas ms frecuentes de muerte de los

aplsticos son las infecciones progresivas resistentes a
tratamiento y las hemorragias intracraneales. Por ello uno de
los objetivos del manejo de un enfermo con anemia aplstica
es prevenir estas 2 eventualidades.

13.8. Para los nios y adolescentes con anemia aplstica

adquirida severa existen 2 recursos de tratamiento eficaces

22
 a) Inmunosupresin con globulina antitimocito o
antilinfocito, seguido Ciclosporina A por 3-6 meses. Se ha
demostrado que 30% de los casos no muestran respuesta
satisfactoria al tratamiento, pero tambin se tiene evidencia de
que en este grupo 28% tienen susceptibilidad gentica
demostrable y que por tanto requieren protocolos de tratamiento
especficos.
b) Trasplante alognico de clulas hematopoyticas
CD34+, tempranamente, preferiblemente antes de las
primeras 10 transfusiones de fracciones sanguneas.

Cuadro 6. Algoritmo para el estudio de

la pancitopenia Perifrica

14. Aplasia pura de Serie roja (APSR)

La aplasia selectiva de serie roja, implica inhibicin de la

produccin de una sola lnea celular, en este caso la
eritroctica:
La APSR adquirida puede ser causada por un proceso
autoinmune que genera autoanticuerpos contra las clulas
eritroides de mdula sea o bien por la accin de frmacos
txicos
La APSR congnita de mecanismo gentico se conoce como
sndrome de Josephs-Blackfan-Diamond, se diagnostica
frecuentemente en la lactancia, 87% tienen las primeras
manifestaciones clnicas antes de los 12 meses de an
cuando se diagnostiquen en edad escolar.14
Se trata de una anemia crnica progresiva, en la que los
reticulocitos estn persistentemente bajos o ausentes. En
mdula sea los precursores eritroides estn muy
disminuidos o ausentes y existen casos en los que los nicos
elementos eritroides observables son clulas rojas
parcialmente diferenciadas, denominadas eritrogonias.
Al ingreso los estudios de laboratorio necesarios son:
biometra hemtica, qumica sangunea, examen general de
orina.
Para el tratamiento se requiere un protocolo de prednisona
oral a dosis progresivas, que debe instalarse con el enfermo
hospitalizado. Esta contraindicado la administracin de
hierro; la sobrecarga de hierro bloquea la respuesta al
tratamiento.

23
 15. Sindromes mielodisplasicos (SMD)
Introduccin
Los SMD son padecimientos clonales caracterizados por
hematopoyesis inefectiva y frecuente transformacin en
LAM. Constituyen 5% de las neoplasias hematolgicas de los
nios.
En edad peditrica los SMD, 69% son idiopticos, 24%
tienen relacin con anomalas citogenticas hereditarias, 7%
son secundarios a quimio/radioterapia.
Las anomalas genticas mas comunes son delusiones de
los cromosomas 5, 7 u 8; las delecciones de los cromosomas
5 y 7 pueden ser incompletas y afectar solo el brazo largo del
cromosoma (5q- y 7q-)
Las manifestaciones clnicas incluyen: anemia crnica
hipoproliferativa, esplenomegalia, hepatomegalia. Otras
citopenias, neutropenia y trombocitopenia de gravedad
variable. Con respecto a las variedades de SMD descritas en
el adulto, los sndromes ms frecuentes en el nio son la
anemia refractaria con exceso de blastos y anemia
refractaria con exceso de blastos en transformacin, los
cuales representan probablemente leucemias oligoblstricas
indolentes. Debido a que la posibilidad de inducir remisin es
muy remota, a pesar de los protocolos con medicamentos
que inducen diferenciacin celular el tratamiento de estos
casos es trasplante alognico temprano. La anemia
refractaria aislada es poco frecuente antes de los 10 aos.
Pero nios hay un subgrupo de nios con SMD que hacen
remisin espontnea en varios aos o que tienen sobrevidas
de 10 ms aos.

PATOLOGA DE LOS LEUCOCITOS

VII. EVALUACIN DE LOS NIOS Y ADOLESCENTES
CON ENFERMEDADES LEUCOCITARIAS

Los leucocitos son clulas fundamentales para la defensa

orgnica, incluyen las clulas fagocticas (neutrfilos y monocitos)
las clulas linfoides, los eosinfilos y los basfilos. (Ver cuadro
adjunto) Cada una de las lineas celulares tienen funciones
especficas, reacciones mltiples mensajeros qumicos, y
producen citocinas e interleucinas que los relacionan entre s y
con mltiples sistemas tisulares.

24
 Cuadro 7.0
Lneas celulares leucocitarias
Mieloides
Clulas fagocticas
Neutrfilos
Monocitos
Macrfagos (Histiocitos)
Clulas presentadoras Respuesta
de antgeno inmune

Linfoides
Clulas de inmunidad
Linfocitos
T

16. Neutrofilias

El incremento en el nmero de neutrfilos circulantes es un

fenmeno reactivo en la mayora de los casos, pero tambin puede
ser causado por proliferacin celular autnoma en procesos
neoplsicos y ocasionalmente est relacionado con neutrofilia
hereditaria (ver captulo 20). Las cifras de neutrfilos promedio
varan con la edad, pero en la clnica diaria, la neutrofilia puede
definirse como un incremento de neutrfilos circulantes por arriba
de 7500/L; desde la edad de un mes a la edad adulta, las cifras
medias varan de 2 800/ L a las 4 semanas de edad hasta 3 800 a
los 16 aos. La neutrofilia aguda frecuentemente est en relacin
con desmarginacin de los neutrfilos o bien con la liberacin de la
reserva de neutrfilos de la mdula sea. Las neutrofilias causadas
por un incremento en la proliferacin probablemente requieren
mnimo de siete das para hacerse evidentes.

25
 Cuadro 16.1
Neutrofilias

Variedades Causas determinantes

Infeccin aguda
-Inflamacin de quemaduras
-heridas quirrgicas o traumticas
Inflamatorias Necrosis isqumicas
-Infarto del miocardio
Vasculitis autoinmune, gota
Reacciones de hipersensibilidad

Uremia
Acidosis diabtica
Eclampsia
Intoxicacin por
-plomo
No inflamatorias -digital
-venenos de insectos
-protenas extraas.
Hemorragia aguda
Hemlisis aguda
Mielofibrosis
Neoplasias malignas:
-leucemia mieloide crnica
-policitemia vera

Ejercicio vigoroso
Inyeccin de epinefrina
Fisiolgicas Convulsiones
Taquicardia paroxstica
Recin nacido

26
17. Evaluacin del enfermo con neutropenia

DEFINICION

Neutropenia : Neutrfilos circulantes en cifras inferiores a la

variacin normal para la edad del enfermo. En funcin de la
edad es neutropenia una cifra de neutrfilos menor de:

1er. da de vida es de 5000/L,

2. al 6 da 2500/ L.
1 mes a 10 aos 1,500/ L,
De 10 aos a la edad adulta el lmite in inferior es 1,800/ L

Porqu llegan a consulta los enfermos con neutropenia?

Por un espectro de condiciones clnicas que incluyen:

17.1 Sndrome de agranulocitosis, con angina agranuloctica,
fiebre alta y sepsis
17.2 Sndrome febril, relacionado con enfermedad infecciosa
en perodo de estado.
17.3 Procesos febriles de tejidos blandos paraorales repetidos.
17.4 Lesin cutnea postquirrgica que no cicatriza.
17.5 Casos a los que se practic biometra hemtica que
desmostr neutropenia, en estos enfermos asintomtica.
17.6 Infeccin grave de punto de partida abdominal, a la que se
ha asociado neutropenia.

27
Qu hacer?:

Estudio clnico

1. Determinar si existe una infeccin bacteriana; en la

exploracin buscar lesiones de cavidad oral y regin perianal

2. Investigar antecedentes de infeccin reciente o

exposicin a drogas u otros frmacos.

3. Historia de periodontitis, abscesos dentales repetidos o

prdidas dentarias.

4. Visceromegalias, adenomegalias y otros signos de

enfermedad crnica subyacente.

5. Anormalidades fenotpicas relacionadas con sndromes

de falla medular: Fanconi, disqueratosis congnita.

6. Antecedentes familiares de
a) Muerte inexplicable en nios menores
de un ao.
b) Biometras previas con neutropenia.

7. Proceso febril asociado a la neutropenia.

8. Precisar tiempo de evolucin e ndice de gravedad de la

neutropenia; emplear los siguientes criterios:

a) Leve: 1000-1500 neutrfilos/ L

b) Moderada: 500-1000 neutrfilos/ L

c) De alto riesgo: 0-500 neutrfilos/ L

9 Exploracin clnica, adems de signos vitales, e

inspeccin general, buscar especficamente:
visceromegalias, adenomegalias, dolores seos,
anormalidades cutneas, abscesos subcutneos, datos de
infeccin paraoral o de cavidad oral.

28
Otros estudios:

a) En el caso de neutropenia aislada, nio asintomtico y

ausencia de otros datos clnicos de enfermedad, colectar
muestras para: nueva biometra hemtica, con revisin del
frotis de sangre perifrica y un extendido en concentrado
leucocitario, qumica sangunea, examen general de orina,
tele de trax en PA.

b) Neutropenia y visceromegalias y/o adenomegalias: adems

de los estudios del inciso (a), aspirado y biopsia de mdula
sea.

c) Neutropenia y proceso febril: hemocultivo, urocultivo,

coprocultivo, cultivo de exudado farngeo, reacciones febriles.
Hospitalizar al enfermo. Ha estado el enfermo en otra
institucin hospitalaria?

Recomendacin: todos los enfermos con neutropenia debieran

ser discutidos con los hematlogos de base del hospital.

29
 NEUTROPENIAS:
OPCIONES DE DIAGNSTICO

Adquiridas:
a) Neutropenia de la infeccin
b) Neutropenia inducida por drogas u otros
medicamentos
c) Neutropenia y carencia de nutrientes
d) Neutropenia autoinmune de la niez
e) Neutropenia neonatal
f) Neutropenia y disfuncin inmunolgica
g) Neutropenia y enfermedades metablicas
h) Sndromes de falla medular adquiridos
i) Secuestro esplnico
j) Infiltracin neoplsica de la mdula sea
k) Neutropenia crnica idioptica

Hereditarias:
a) Agranulocitosis infantil gentica (sndrome de
Kostman)
b) Neutropenia cclica
c) Neutropenia y atrofia de cartlago y pelo
d) Sndromes de falla medular congnitos
e) Sndrome de Chediak Higashi
f) Neutropenia familiar benigna
g) Mielokatexis
h) Disgenesia reticular

Para ampliar la informacin sobre el tema consultar:

1. Nathan y Oski: Hematology of Infancy and Childhood, 6a.

edicin.
2. Beutler W. et al: Williams Hematology 6a.edicin
3. Bello A: Hematologa bsica, 3a. edicin, 1.
reimpresin, Mxico 2004. Captulos 19 y 20.

30
18. SINDROMES DE EOSINOFILIA ELEVADA

18.1. Sndrome eosinoflico y granulomatosis

larvaria:
La clnica de este grupo de enfermedades depende del
ciclo vital y de la puerta de entrada del parsito; del rgano u
rganos afectados y de la cronicidad de la infestacin
parasitaria. Pueden observarse lesiones pulmonares,
hepticas, de los ojos, el sistema nervioso central, las masas
musculares y la piel. En sangre circulante sugiere el
diagnstico la eosinofilia y la hipergammaglobulinemia.

18.2. Sndrome eosinoflico no parasitario:

Reacciones alrgicas agudas

Urticaria
Necrolisis epidrmica txica
Dermatitis atpica
Eccema
Pnfigo
Asma bronquial
Fiebre de heno

Toxicidad por frmacos

Nitrofurantona
Acido acetilsaliclico
L.triptofano
Sndrome del aceite txico

31
 18.3. Sndrome eosinoflico idioptico

Para hacer el diagnstico se requiere:

Ms de 1500 eosinfilos/L en SP2 por ms

de 6 meses.
Signos y sntomas de lesin visceral que
puede afectar uno o ms rganos.
Ausencia de una enfermedad primaria de las
que causan eosinofilia (Ver prrafos previos)
19. ENFERMEDADES DE LOS LINFOCITOS.

Cuadro 19.1
Cifras normales de linfocitos circulantes/L

Edad promedio Cifras Cifras mximas

minimas
Primer 5,500-
Mes 6,000 15,000
2.mes a
6 meses 7,000
7 al 12 11,000
Meses 2,000
1 al 4 4,500 8,000
Aos
5 al 7 3,300
Aos 6,000
8 al 12 3,000 1,500
Ao
Adulto 2500 1,500 4,000

2 SP= Sangre Perifrica

19.1. ALTERACIONES LEUCOCITARIAS EN INFECCIN

POR BORDETELLA PERTUSIS: La linfocitosis se
inicia en el perodo catarral y persiste hasta bien
entrada la convalecencia.
En nios menores de 6 meses se consideran
elevados y sugestivos de tosferina cifras de 15,000
linfocitos/L y en lactantes mayores de 6 meses
11,000 linfocitos/ L.

32
 19.2. SNDROMES DE MONONUCLEOSIS: Cualquier
linfocitosis en sangre perifrica inducida en
respuesta a una enfermedad infecciosa 15
Los virus mas frecuentemente relacionados son el
virus de Epstein Barr (VEB), el citomegalovirus
(CMV), virus I de la inmunodeficiencia humana (VIH-
1), herpes simple II, rubola, adenovirus, virus
varicela Zoster, virus de la hepatitis infecciosa.
Bacterias: Bordetella pertusis, Listeria
monocytogenes.
Parsitos: Toxoplasma Gondii

19.3. LINFOCITOSIS INFECCIOSA AGUDA. Es un

padecimiento agudo que se observa entre 1-14 aos
de edad; la sintomatologa incluye, dolor abdominal,
diarrea y vmito, fiebre moderada. En sangre
circulante linfocitos 40,000 a 60,000 linfocitos
maduros/L y eosinofilia . dura de 3-4 semanas.
19.4 LINFOCITOPENIA. Se define por ua cuenta de
linfocitos menor de 1000 linfocitos/L. Las causas de
linfopenia incluyen:
Lesin del conducto torcico
Enteropata perdedora de protenas
Infecciones/virus: virus influenza, VIH-1
Bacterias: tuberculosis
Lupus eritematoso sistmico
Sndrome de Felty
Miastenia gravis
Linfoma de Hodgkin
Quimio/radioterapia antineoplsicas
TTo. con esteroides
Tto. con globulina antilinfocito.

20. Macrfagos y patgenos intracelulares

Los macrfagos activados, tienen un papel fundamental en la
fagocitosis y lisis de los patgenos intracelulares.
20.1. Sndrome hemofagocitico ligado a infeccin. Se
caracteriza por activacin y proliferacin histioctica,
asociada a infecciones virales sistmicas, por virus de
Epstein-Barr, virus de inclusin citomeglica (CMV), virus
15
Huang KL, Betts R: Mononucleosis sndromes. N Willams HEMATOLOGY. 6a. Edicin, pp. 1011-
1016, McGraw Hill, New York, 2001.

33
varicela zoster, adenovirus, parvovirus B19, virus de la
inmunodeficiencia humana (HIV), virus del dengue;
rickettsias, micobacterias. Hongos: cndida, histoplasma,
criptococcus. Parsitos como leishaminia, Toxoplasma
gondii.
La enfermedad se manifiesta por fiebre, malestar general,
mialgias, letargo, hepatogemalia y esplenomegalia. En
sangre perifrica; anemia sin respuesta reticulocitaria,
trombocitopenia.
Pancitopenia perifrica en etapas avanzadas. La mdula
sea es frecuentemente hipocelular con eritropoyesis, y
granulopoyesis disminudas; megacariocitos en nmero
normal. El interferon-Y, el factor de necrosis tumoral alfa y la
IL-6 se encuentran elevadas.
Los enfermos tratados con antimicrobianos, control hdrico y
lectroltico, estabilizados hemodinmicamente, tienen opcin
de recuperacin en pocas semanas. En enfermos tratados
con inmunodepresores estos deben disminuirse o
suspenderse hasta que se resuelva la infeccin viral. 16
21. Macrfagos: Proliferacin no maligna
21.1. Histiocitosis familiar hemofagocitca.
Afecta a los recin nacidos y lactantes y 90% de los casos
inician la enfermedad antes de los 2 aos. Se encuentra
consanguinidad en una tercera de los casos. Se observa
fiebre, anorexia, vmito e irritabilidad; hepatomegalia y
esplenomegalia. La ferritina srica y los triglicridos estn
elevados; las transaminasas oxaloaxtica y pirvica, las
bilirrubinas pueden elevarse. Hay hipoalbuminemia e
hipofibrinogenemia. Las concentraciones sricas de
interfern-Y, FNTalfa, el receptor soluble de IL-2, el CD-8
soluble estn elevados en la mayor parte de los enfermos, en
una 3ra.parte de afectados tambin se eleva la IL-6. Han
recibido tratamiento con quimioterapia o trasplante de
mdula sea.
21.2. Sndrome de Rosai-Dorfman.
Se manifiesta principalmente por gran masa ganglionar
cervical, aunque puede afectar tracto genitourinario, vas
reas superiores, huesos y tejidos blandos extranodales;
fiebre y sntomas generales, velocidad de sedimentacin
elevada, neutrofilia y otros signos de inflamacin. En biopsia
ganglionar se observan macrfagos fagocitando linfocitos en
sinusoides linfticos. En algunos casos se ha demostrado
infeccin por virus de Epstein-Barr o virus herpes tipo 6.17

34
22. Enfermedades de almacenamiento lisosomal.
Son causadas por bloqueos metablicos en los mecanismos
de degradacin de lpidos complejos, mucopolisacridos, o
carbohidratos de cadenas largas como glucgeno. Las ms
comunes son: La enfermedad de Gaucher, la Niemann Pick,
las gangliosidosis, el angioqueratoma corporal difuso o
enfermedad de Fabry y las glucogenosis.18

PATOLOGA DE LA HEMOSTASIS.
VIII. EVALUACION DE LOS NIOS Y
ADOLESCENTESCON ENFERMEDAD HEMORRGICA.
23. Enfermedades hemorrgicas
Introduccin
Qu es hemostasis?
R: La hemostasis es un conjunto de mecanismos y
reacciones fisiolgicas que evitan las extravasaciones
sanguneas espontneas, cohben las hemorragias y
circunscriben la coagulacin y la actividad plaquetaria
estrictamente al rea donde el endotelio vascular est
lesionado; mantienen la sangre fluida y la integridad y la
permeabilidad de los vasos.
Qu es una enfermedad hemorrgica?
R: Es la manifestacin clnica de una anormalidad de la
hemostasis.
Cules son los signos y sntomas clnicos que caracterizan
a la enfermedad hemorrgica?
R: El sangrado relacionado con una alteracin de la
hemostasis, tambin denominado sangrado anormal, define
el concepto de enfermedad hemorrgica. Esta ltima se
caracteriza por un grupo de signos y sntomas que permiten
establecer su diagnstico clnico, los cuales incluyen lo
siguiente:
a) Sangrado aparentemente espontneo sin relacin con
trauma evidente, o bien hemorragia profusa, en relacin con
traumatismos leves. En todo caso se trata de eventos
hemorrgicos en los que no hay proporcin entre la
magnitud del trauma y la gravedad de la hemorragia.
b) Sangrado prolongado: El sangrado producido por una
lesin tisular local se cohbe en pocos minutos, con la ayuda
de medidas tales como compresin del sitio de la lesin o
poner en reposo el rea lesionada. En presencia de una
anormalidad de la hemostasis esta variedad de hemorragia

35
puede prolongarse por horas o das. Como consecuencia la
duracin de la hemorragia tiene inters para identificar el
sangrado anormal.
c) Hemorragia de localizacin mltiple: La presencia de
hemorragias simultneas en varios sitios, es claramente ms
frecuente en presencia de una anormalidad de la
hemostasis. A excepcin del politraumatizado.
d) Episodios de sangrado anormal repetidos a lo largo de su
vida. Los nios con anormalidad de la hemostasis tienen
eventos hemorrgicos que se repiten en diferentes ocasiones
durante la vida del enfermo.
e) Lesiones hemorrgicas caractersticas de una alteracin
de la hemostasis. Constituyen signos que orientan
directamente al diagnstico de ditesis hemorrgica. En este
grupo de manifestaciones, pueden mencionarse las lesiones
ppulohemorrgicas de la prpura anafilactoide, los puntos
hemorrgicos de la prpura trombocitopnica y la lesin
trombohemorrgica caracterstica de los sndromes de
coagulacin intravascular diseminada.
IX. ENFERMEDADES DE LA COAGULACION
ADQUIRIDAS
24. Coagulopata dependiente de vitamina K
24.1. Enfermedad hemorrgica del nio ictrico
Obstruccin de vas biliares. Ausencia de bilis en el intestino,
bloquea la absorcin de la vitamina K y determina deficiencia
de los factores de coagulacin II (protrombina) V, VII, X.
Se requiere: Tiempo de protrombina de Quick, Tiempo de
Tromboplastina parcial activado (TTPa), biometra hemtica,
Pruebas de funcionamiento heptico, los estudios necesarios
para establecer la etiologa de la obstruccin de vas biliares
y los indicados para precisar la condicin clnica del enfermo.
Tratamiento de las hemorragias, vitamina K parenteral 1-2
mg/kg/24-72 h. Se prefiere la aplicacin subcutnea porque
la intramuscular puede causar hematomas y la endovenosa
ocasionalmente la aplicacin debe ser muy lenta. En funcin
de la gravedad de las hemorragias podr ser necesaria la
transfusin de plasma fresco congelado (PFC) 15 ml/kg/pc.
Lesin heptica aguda o crnica. Produce una alteracin de
hemostasis de mecanismo mltiple frecuentemente se
acompaa de interferencia en el flujo de la bilis y por ello la
condicin hemorrgica puede mejorar parcialmente con
vitamina K.

36
 24.2 . Diarrea y deficiencia de coagulacin
Diarrea prolongada. La diarrea de ms de dos semanas de
evolucin puede asociarse a hipoprotrombinemia. Es ms
frecuente en nios menores de 4 meses pero tambin puede
observarse en nios mayores y adultos; esto ltimo sobre
todo cuando tiene relacin con condiciones como la
esteatorrea idioptica, la enfermedad celaca o el esprue
tropical. El riesgo de hemorragia es mayor cuando se
administran antibiticos de amplio espectro, cido
acetilsalicilico o antiinflamatorios no esteroideos.
Se requiere: Tiempo de protrombina de Quick, tiempo de
tromboplastina parcial activado (TTPa), biometra hemtica.
Los estudios necesarios para precisar la condicin clnica del
enfermo.
Tratamiento de las hemorragias, vitamina K parenteral 1-2
mg/Kg, 24 h. En funcin de la gravedad de las hemorragias
podr ser necesaria la transfusin de plasma fresco
congelado (PFC) 15ml/Kg/pc.
Diarreas graves: Las diarreas graves que se complican con
sepsis pueden
presentar adems de hipoprotrombinemia, coagulacin
intravascular diseminada.
Se requiere tiempo de protrombina de Quick, tiempo de
tromboplastina parcial activado (TTPa), tiempo de trombina,
dosificacin de fibringeno, dmero D, biometra hemtica.
Los estudios necesarios para precisar la condicin clnica del
enfermo.
El tratamiento, requiere estabilizar el equilibrio
hemodinmico, restablecer el equilibrio hdrico y electroltico;
tratar la acidosis. Puede ser necesario transfundir PFC, 16
crioprecipitados, concentrados de eritrocitos. La
heparinizacin no mejora el pronstico de estos nios
excepto cuando existen lesiones trombohemorrgicas
cutneas rpidamente progresivas.

25. Venenos y toxinas de origen biolgico

En Mxico existen varias especies de serpientes
pertenecientes a la familia Viperidae que producen venenos
que tienen efectos importantes sobre la hemostasis
(Gneros: Crotalus, Bothrops, Agkistrodon). Uno de los
venenos ms potentes es el de la vbora de Russell que
16
PFC=Plasma fresco congelado.

37
contiene varios componentes activos, pero el principal es una
enzima proteoltica que activa factor X; este veneno coagula
la sangre en pocos segundos an en diluciones de
1:1,000,000; contiene adems un componente con accin
anticoagulantes que facilita la diseminacin del primero. El
veneno de las vboras del gnero Agkistrodon coagulan
directamente fibringeno. Algunos enfermos con mordedura
de serpiente pueden desarrollar anemia relacionada con
hemlisis microangioptica asociada a CID.

38
 Cuadro 24.1
Factores de riesgo de coagulopata
Dependiente de vitamina K

Neonatos
alimentados al
seno materno que
no hayan recibido
profilaxis con
vitamina K al
nacer.

Enfermedad
crnica con dieta
pobre en vitamina
K

Nios a
Diarrea
riesgo de

Atresia de vas
biliares
desarrollar Hepatitis

deficiencia Fibrosis
Padecimientos qustica
de VK 17 Enfermedad
que interfieren celaca

con la absorcin
Malnutridos
de VK: tratados con
antibioticos
de amplio
espectro.

2
VK= vitamina K

39
Enfermedades de la coagulacin de mecanismo inmunitario
26. 1 Coagulopatias de causa inmunolgica
Los anticoagulantes circulantes son autoanticuerpos contra
protenas de la hemostasis; pueden aparecer en sujetos
previamente sanos y ser la nica manifestacin de
enfermedad o bien presentarse como complicaciones de
otras enfermedades tales como neoplasias entre las que
pueden mencionarse el sarcoma osteognico, los tumores de
ovario, linfomas en enfermedades autoinmunes como el
lupus eritematoso sistmico.
Tambin se desarrollan en hemoflicos como resultado de la
sensibilizacin a los concentrados exgenos de factor
deficiente y en este caso se trata de aloanticuerpos, su
tratamiento requiere consideraciones especiales y se aborda
en el captulo dedicado a las hemofilias. El tratamiento de la
hemorragia se realiza con esteroides, medidas locales y en
ocasiones terapia substitutiva.
26.2. Sndrome antifosfolpido
Tambin es necesario hacer mencin de los anticuerpos
antifosfolpido. (aAFL) cuya primera manifestacin clnica
puede ser una hemorragia, sin embargo sta se produce
como consecuencia de un fenmeno trombtico.
Para los nios en los que se ha detectado la presencia de
aAFL se pueden considerar las opciones teraputicas
sealadas en el, cuadro 1.2

40
 Cuadro 26.2

Opciones teraputicas en nios con

sndrome antifosfolpido
Condicin clnica o Opcin teraputica
patologa asociada

Asintomtico Ninguna

Otros factores de
riesgo: Heparina subcutnea
Inmovilizacin
prolongada o esta
Postoperatorio

Otros factores de
riesgo: Suspenderlos
Uso de
anticonceptivos
Anticoagulacin oral
Despus de un
episodio trombtico con Warfarina A un

INR 2.0-2.5

41
X. ENFERMEDADES DE LA COAGULACION
HEREDITARIAS

27. HEMOFILIAS
27.1. Introduccin. Las hemofilias son las enfermedades
hemorrgicas hereditarias con mayor morbilidad y letalidad.
Inicialmente un defecto de coagulacin, se transforman
gradualmente en una enfermedad crnica invalidante, debido
principalmente a las lesiones musculoesquleticas secuelas
de las hemorragias intraarticulares y dentro de las vainas de
los msculos. Hay 2 variedades, la hemofilia A causada por
la deficiencia de una proteina procoagulante denominada
glubulina antihemoflica o factor VIII y la hemofilia B, causada
por la deficiencia de factor IX, llamado tambin factor
Christmas. Ambas protenas se codifican por genes ubicados
en el brazo largo de cromosoma X; las portadoras del gen
Xh con frmula cromosmica X h X son asintomticas pero
sus hijos X h Y son hemoflicos.
La hemofilia puede ser severa, moderada o leve, de acuerdo
con la gravedad de las manifestaciones clnicas, que tienen
correlacin con el grado de deficiencia demostrada por las
pruebas de coagulacin, pero por varios otros factores
algunos hemoflicos, pero por varios otros factores algunos
hemoflicos que deban ser clnicamente moderados,
sangran severamente.
27.2. Sangrado en el nio hemoflico. Es poco frecuente que
los hemoflicos sangren al nacer, excepto ocasionalmente
por sangrado a la cada del cordn umbilical o cuando se les
realiza circuncisin; es frecuente que el primer sangrado se
produzca durante el brote dental; las primeras equimosis y
hematomas se producen cuando el hemoflico principia a
caminar, aparecen equimosis en las piernas, regiones
glteas o en la cabeza; posteriormente se observan las
primeras hemartrosis en rodillas y tobillos. Los grandes
hematomas de los msculos son ms frecuentes en
escolares y adolescentes; producen aumento de volumen,
dolor, endurecimiento de la masa muscular e ir seguidos de
fibrosis y atrofia. Es tpico del hemoflico el sangrado tardo,
infiltrante; esto significa que la hemorragia no es importante
inmediatamente despus del traumatismo pero el sangrado
puede continuar posteriormente dando lugar a hematomas
gigantes.

42
27.3. TRATAMIENTO DE LAS HEMOFILIAS
TRATAMIENTO PROFILACTICO
La profilaxis de las complicaciones de las hemorragias del
hemoflico se inicia desde los primeros meses de la vida,
cuando aparecen los primeros sangrados en la piel o en
cavidad oral. Inicialmente protegiendo al lactante hemoflico
de los traumas.
Sin embargo se ha demostrado de manera fehaciente que se
puede prevenir la invalidez de las lesiones
musculoesquleticas crnicas y otras hemorragias graves en
el varn hemoflico, por medio de los protocolos de
tratamiento profilctico (PTP) substitutivo; hay acuerdo que el
PTP se debe iniciar en los primeros aos de la vida, a ms
tardar, inmediatamente despus de la primera hemartrosis.
La dosis recomendada en Mxico es 30 UI/Kg, de F VIII, 3
veces por semana en hemofilia A.

TRATAMIENTO DE LAS
HEMORRAGIAS EN HEMOFILIA

HEMORRAGIAS EN CAVIDADES:

Cavidad oral

Heridas de labios, HEMOFILIA A o B

Encas y otras reas
De la mucosa oral:
a) Compresin del rea
afectada;
taponamiento con trombina
cido aminocaproico.

b) Si la hemorragia persiste por

una hora o ms: administrar
crioprecipitado 15 U/Kg o
Factor VIII liofilizado 15 U/Kg,
Factor IX 30 U/Kg o plasma
15ml/kg

B1) Sangrado espontneo

Una sola dosis.

43
 B2) Sangrado con trauma

Hemofilia a

Repetir la dosis cada 8 h,

1-3 d.

Hemofilia B 30 U FIX, c/12 h

c) Nebulizaciones orales con

cido aminocaproico. 50 mg/kg
c/6 h.
Despus 15 U c/12 h, 1-3 das
Dieta lquidos frios, papillas y/o
licuados hasta resolucin
_________________________

Heridas de lengua, frenillo a) Crioprecipitado 15 U/Kg

Traumatismo de piezas
Dentales. F VIII liofilizado 15 U/Kg.

B) Nebulizaciones orales
con cido aminocaproico.
50 mg/Kg/c/6 h.

Cavidades articulares.

Hemartrosis a) Inmovilizar la articulacin

conFrulas, vendaje de Jones,
en Caso
Necesario yeso.

b) Hielo local.

c) Crioprecipitado 15 U/Kg
F VIII liofilizado 15 U/Kg.

d) En hemartrosis a tensin
y/o sinovitis crnica repetir
la dosis/ 8h/24-48 h.

44
 Cavidad craneal

Hemorragia intracraneal a) Hospitalizar al enfermo

b) Terapia substitutiva,

para hemofilia A: Concentrado

liofilizado de factor VIII

derivado de plasma o

recombinante, 50 UI/ Kg una

dosis,

continuar con infusin con infusin contnua 3 UI/Kg/h/5 das, y

luego UI/kg/24 hasta completar 14 das de tratamiento.

En caso de tratar con crioprecipitado tener en cuenta que las

complicaciones de hiperproteinemia, edema generalizado y

retencin de lquidos,hipertensin e incluso edema cerebral son

frecuentes despus de 4-5 das de tratamiento.

c) Para hemofilia
B: concentrado de factor IX 80 UI/Kg una dosis y continuar con
infusin continua 3 UI/kg/h/5 das y luego 30 UI/Kg/24h 3 das y
continuar con 30 UI/Kg/das alternos hasta completar 14 das.
Hemorragias de tejidos blandos:
Hematomas subcutneos o de los msculos.
a)Reposo del rea afectada
b)Terapia substituiva,
En hemofilia A: crioprecipitado
o concentrado de Factor VIII, 20 U/Kg/8h, 3 dosis,
Despus una dosis c/24 por 2 das ms.
c) En Hemofilia B: Plasma libre de Globulina antihemofilica, 15
UI/Kg/12h o FIX 3 UI/kg IV c/12-24h el primer da, luego una
dosis cada 24 h, 2 das.

45
c) En caso de hematomas gigantes a tensin con disrupcin de
tejidos el tratamiento puede prolongarse por 7-10 das.
Hematoma del psoas iliaco
a) Reposo en cama
b) Terapia substitutiva, en hemofilia A: Crioprecipitado o F VIII
liofilizado, 30 UI/Kg/8h el primer da, continuar con
20UI/Kg/12h/2 das y luego 20 UI/Kg/24 h/3 das. Es necesario
vigilar la evolucin; si el enfermo presenta inhibidores circulantes
y/o hematomas gigantes, el tratamiento puede prolongarse hasta
10-14 das.
c)Hemofilia B: concentrado liofilizado de factor IX 50 UI/Kg/12h el
primer da, continuar con 40 UI/Kg/12h 48h, continuar con 20
UI/Kg/24h, 2 das luego 20 UI/Kg/ en das alternos 3-4 das. Si
solo se dispone de PLGAH o plasma frasco congelado tratar con
15 ml/Kg/12h/3das, continuar con 15 ml/24h/4 das y luego una
dosis en das alternos 3-4 das.
Hemorragia de vas urinarias
a) Reposo en cama 1-2 das
b) Hidratacin 1800-2000ml/m2sc/da
Si persiste la hematuria terapia substitutiva:
en hemofilia A: Crioprecipitado
o concentrado liofilizado de
factor VIII, 20 U/Kg una dosis.

Hemorragia gastrointestinal
a) Hospitalizar al enfermo
b) Terapia substitutiva:
para hemofilia A: 50 UI/Kg una dosis,
continuar con infusin continua 3 UI/Kg/h/3-5 das.
Hemorragia de vas areas
a) Hospitalizar al enfermo
b) Terapia substitutiva:
Para hemofilia A: 50 UI/Kg una dosis,
continuar con infusin continua 3 UI/Kg/h/3-5 das.

Para Hemofilia B: 80UI/kg una dosis, continuar infusin continua

6UI/kg .
Enfermedad crnica invalidante causada por un defecto de
coagulacin hereditario que afecta a los varones con frmula
cromosmica X Y.
Caractersticas del sangrado en hemofilia: Hemorragia
intraarticular y subtisular, equimosis grandes y aisladas,
hematomas subcutneos o en la vainas de los msculos,

46
sangrado en cavidades (articulaciones, cavidad craneal,
escroto, trax, peritoneo).
HEMOFILIA A, deficiencia de factor VIII, llamado tambin
globulina antihemoflica.
HEMOFILIA B, deficiencia de factor IX o Christmas
PRUEBAS PARA EL DIAGNOSTICO: TTPa, dosificacin de
factores VIII, IX.
Determinacin de inhibidores, mtodo de Bethesda
modificado por Nijmejen.
El estudio ulterior con mtodos de anlisis de DNA permite
determinar la mutacin implicada en cada caso, que puede
corresponder a mutaciones puntiformes de un solo
aminocido o bien de lesiones de fragmentos completos del
gene correspondiente.
28. DEFICIENCIA HEREDITARIA DE
FACTORES I, II, V, VII, X, XI, XIII.

Introduccin: La deficiencia hereditaria de este grupo de

procoagulantes tiene una incidencia claramente menor que la
de los factores VIII, IX, es frecuente que solo presenten
enfermedad hemorrgica los homocigotos o dobles
heterocigotos y por ello es probable que su diagnstico pase
inadvertido. Vamos a comentar brevemente algunas de sus
caractersticas clnicas o de laboratorio que pueden orientar
hacia su diagnstico.
28.1. Afibrinogenemia congnita:
La sangre de los enfermos afibrinogenmicos es
incoagulable y los estudios del fibringeno demuestran
ausencia del mismo por mtodos qumicos, fisicoqumicos e
inmunolgicos; se encuentran normales los niveles de
factores V, VIII, IX, y X y de todos los dems factores
procoagulantes, lo mismo que la bsqueda de productos
lticos. Se observa anormalidad de todas las pruebas de
coagulacin comunes que incluyen: tiempo de protrombina,
TTPa, tiempo de trombina, tiempo de reptilasa. La
anormalidad se corrige con crioprecipitados o fibringeno
purificado.
28.2. Disfibrinogenemias congnitas:
Son causadas por mutaciones que dan lugar a fibringenos
funcionalmente anormales. De estos ltimos 25% causan
sndromes hemorrgicos y 20% fenmenos trombticos, 55%
son asintomticos. Las anormalidades incluyen: bloqueo en
la liberacin de fibrinopptidos, defectos en la polimerizacin

47
 de la fibrina, deficiencia en la estabilizacin de la fibrina por
el factor XIII.
28.3. Deficiencia de Factor V
Los tiempos de protrombina y tromboplastina parcial activado
se encuentran claramente prolongados. El tiempo de
trombina es normal. La deficiencia de factor V, fue descrita
inicialmente en 1947 se transmite como carcter recesivo y
solo da enfermedad hemorrgica en los homocigotos.
28.4. Deficiencia de Factor X
En el estudio de laboratorio, el tiempo de protrombina y el
tiempo de tromboplastina parcial activado son anormales, lo
mismo que el tiempo de coagulacin con veneno de
serpiente de Russell pero el tiempo de trombina es normal.
Esta anormalidad puede encontrarse en deficiencia de
factores V, protrombina, enfermedad heptica y en presencia
de anticoagulante lpico; por lo anterior el diagnstico
definitivo se obtiene con la dosificacin especfica de factor
X.

29.0. Enfermedad de von Willebrand.

Introduccin: Es una enfermedad hemorrgica hereditaria
causada por deficiencia del factor de von willebrand, El defecto es
cuantitativo en la enfermedad de von Willebrand (EvW) tipo 3.0. a
la cual corresponde la familia original estudiada en 1947 en las
Islas Aland, en la pennsula escandinava; en la EvW tipo 2A el
defecto es cualitativo; en EvW el defecto es probablemente
cuantitativo. A continuacin sealaremos otras caractersticas
relevantes de las distintas variedades clnicas.
EvW tipo 1.0. Los casos con esta variedad de EvW, son en
su mayora sangradores leves, el defecto se hereda con
patrn dominante autonmico y constituyen el 70% de los
casos en la clnica. Tienen tiempo de sangrado de Ivy
prolongado ms de la mitad de los enfermos, en otros es
normal; el FvW funcional se encuentra disminuido , el
antgeno de vW paralelamente, el cofactor ristocetina, la
agregacin de ristocetina inducida con ristocetina (APIR), el
factor se encuentran bajos, pero tienen una variabilidad muy
amplia. Los multmeros grandes e intermedio se encuentran
normales.

48
 EvW tipo 2.0. La gravedad de las hemorragias en esta
variedad de evW puede ser leve o moderada y
ocasionalmente pueden presentar sangrado grave. El
defecto es cualitativo, en la mayor parte de los casos los
multmero grandes o intermedios se encuentran ausentes.
Los casos de la variedad 2.0. se han subdividido en subtipos:
2A,2B, 2M y 2N. El subtipo 2A, constituye 20-25% de los
casos; en cambio los 2B,2M,2N son casos de excepcin.
Tienen cofactor de ristocetina, antgeno vW, FvW y APIR
disminuidos. El factor VIII puede ser normal o disminuido.
EvW tipo 3.0. Son sangradores de alto riesgo, tienen tiempo
de sangrado anormal, niveles de FvW funcional, Ag:FvW,
cofactor de ristocetina, APIR, y Factor VIII:C, claramente
disminuidos. Tienen una mutacin del exon 18 del gene del
FvW, la mayor de los casos en Alemania y Suecia. Su
incidencia vara de 0.5 a 5.3 casos por 1,000,000 en la
poblacin general.
Estudio de laboratorio: El tiempo de sangrado de Ivy, se ha
empleado por muchos aos para el estudio de los enfermos
con EvW, pero como sus resultados resultan muy variables y
una prueba normal no excluye la EvW, no se admite en la
actualidad como prueba til para el diagnstico; en la
actualidad no resulta adecuado someter a los enfermos a
pruebas repetidas de tiempo de sangrado por das o
semanas hasta encontrar algunas anormales, porque la
agregacin de plaquetas con ristocetina o el CoR, la
cuantificacin de FvW, el Ag.FvW son claramente ms
sensibles y especficas para el diagnstico. El diagnstico
prenatal con PCR puede ser de inters sobre todo en la
familias con EvW tipo 3.

TRATAMIENTO.
Adems del tratamiento con antifibrinolticos, el tratamiento
especfico de la enfermedad tiene dos objetivos principales:
1. Corregir los valores de FVW en plasma, que permitan la
formacin de agregados plaquetarios en la superficie vascular y
2. Mantener factores adecuados de FVIII, para tener una formacin
de fibrina suficiente.

Las opciones de tratamiento en la enfermedad de Von

Willebrand son:

49
a) Antifibrinolticos sintticos: especialmente en extracciones
dentarias por la intensa fibrinolisis en estos tejidos, tambin en
epistaxis, gingivorragias, sangrado de tubo digestivo y menorragias,
ya sea solos o en sangrados graves asociado a desmopresina o
apoyo sustitutivo. Acido epsilon aminocaproico y cido
tranexmico.
Amikar (Acido aminocaproico). 100 400 mg/kg/da fraccionar
cada 6 hs V.O. o I.V.
Acido tranexmico. 25 a 100 mg/kg/da V.O. o I.V. cada 6 a 8 hs

b) Estrgenos: pueden aumentar los valores de FVW, debido a

estimulacin directa de la clula endotelial y estan indicados en el
tratamiento de menorragias moderadas.

c) Desmopresina: promueve la liberacin del FVW y del FVIII de los

sitios de almacenamiento. Es inefectiva en la EVW tipo 3, es de
poco valor en el tipo 2 y es la primera eleccin en la mayora de los
casos de tipo 1.
Desmopresina DDAVP 0.3 0.4 mcg/kg/dosis en 25 a 50 ml de
sol. salina en 20 30 minutos IV.
Para administracin nasal (Stimate) 150 mcg (1 disparo) 2 a 4
mcg/kg/dosis. El efecto mximo se obtiene entre los 30 y 60
minutos despus de su aplicacin y se mantiene por seis a ocho
horas.
Terapia sustitutiva:
1) Crioprecipitados: concentrados plasmticos de muy baja pureza.
Contiene valores adecuados de FVIII y de FVW con estructura
multimrica normal, con buen efecto hemosttico. 1U/kg de
FVW aumenta el valor en el plasma a 2 U/dL, al igual que en la
hemofilia
2) Concentrados de FVIII de pureza intermedia o concentrados de
FVW
La duracin de la administracin de terapia sustitutiva es hasta que
desaparezca cualquier hemorragia, a menos que el sitio de
sangrado afecte rganos vitales y ponga en peligro la vida.
En los casos de intervenciones quirrgicas mayores, la
administracin debe iniciar desde el momento del procedimiento,
hasta 5 das mnimo despus del mismo.

IX. PURPURAS
DEFINICION
PURPURA es una enfermedad que se manifiesta con
hemorragias primariamente en piel y mucosas. Son causadas por

50
defectos cuantitativos o cualitativos de las plaquetas o por lesin
de la microvasculatura con varios mecanismos patognicos.
CLASIFICACION. Se pueden diferenciar los siguientes
grupos de padecimientos:
a) La prpura trombocitopnica (PT) es un sndrome que
incluye un gran nmero de variedades clnicas que se
pueden dividir en los siguientes grupos de padecimientos: a)
prpura trombocitopnica idioptica, b) PT hereditaria c) PT
sintomtica, d) PT inducida por drogas, otros agentes
qumicos, fisicos y biolgicos, e) PT neonatal.
b) Prpura causada por defectos en la funcin de las
plaquetas.
c) Prpura vasculares, de estas ltimas el prototipo es la
prpura alrgica o anafilactoide.

51
30. PURPURAS TROMBOCITOPENICAS
30.1. PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
La prpura trombocitopnica inmune primaria, tambin
denominada prpura trombocitopnica idioptica (PTI), es una
enfermedad cuya nica anormalidad es descenso en la cuenta de
plaquetas. Este descenso es causado por destruccin perifrica
de las plaquetas, debido a la presencia de anticuerpos
especficos contra antgenos de la superficie plaquetaria.
Cuando existe anemia esta es secundaria a hemorragia y se
acompaa de signos de regeneracin sangunea: reticulocitosis,
macrocitosis con basofilia difusa. La PTI tiene dos variedades
principales, la prpura trombocitopnica aguda (PTA) y la prpura
trombocitopnica crnica (PTC). Las cuales pueden distinguirse
en base a criterios clnicos bien definidos:
La PTA es una enfermedad autolimitada que dura desde unas
semanas hasta seis meses, evoluciona como un solo brote y
frecuentemente puede relacionarse con una causa externa
desencadenante; esta ltima puede ser una infeccin viral como
la parotiditis, el sarampin, la varicela y ocasionalmente el virus
de Epstein Barr, el citomegalovirus o el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH) aunque en el caso de este
ltimo agente viral el mecanismo patognico con frecuencia
difiere de otros procesos virales y determina una lesin de
mdula sea que incluye otras clulas sanguneas; tambin
algunas vacunas antivirales pueden ocasionar PTA.
La PTC es una enfermedad de duracin indefinida, desde seis
meses a varios aos, evoluciona con 2 o ms brotes de prpura y
no se relaciona con causa externa desencadenante. Puede
corresponder a uno de 3 grupos de padecimientos: lupus
oligosintomtico, PTC crnica hereditaria, o PTC idioptica, el
diagnstico de sta ltima es de exclusin.
30.2. PT hereditaria, un pequeo nmero de casos con PTC
tienen una forma hereditaria de PT: las ms estudiadas en clnica
son el sndrome de Wiskott-Aldrich, la PTC dominante, la PT
cclica, el sndrome de TAR (trombocitopenia usencia congnita
de radios), la prpura de los albinos tambin llamada sndrome de
Hermansky y Puddlak, la trombocitopenia amegacarioctica, la
anomala de May Hegglin y el sndrome de trombocitopenia y
ausencia de cuerpo calloso. La anemia aplstica tipo Fanconi
puede iniciarse como trombocitopenia aislada.
30.3. PT sintomtica. PT sintomtica o secundaria, por definicin
es aquella en la que existe una enfermedad primaria que afecta
varios rganos o tejidos, adems de las plaquetas, como

52
ejemplos podemos citar: leucemia aguda, anemia aplstica,
anemia megaloblstica, sndrome de Evans, prpura
trombocitopnica trombtica, sndrome hemoltico urmico, la
desnutricin de tercer grado, los sndromes histiociticos, la
coagulacin intravascular diseminada, el sndrome de
Kassabach-Merritt.
31. Prpura no trombocitopnica; deficiencias cualitativas de las
plaquetas.
Adquiridas:
Uremia: Se puede observar deficiencia en la agregacin
plaquetaria, tiempo de sangrado prolongado , deficiente sntesis
de tromboxano A2.
Las hemorragias del urmico mejoran con la dilisis, con la
aplicacin de crioprecipitado o con desmopresina.
Enfermedad heptica crnica: es caracterstico la retraccin del
cogulo anormal y la trombocitopenia.
Pero el defecto de hemostasis en el heptico es multifactorial y
puede evolucionar a coagulopata de consumo.
Drogas que interfieren con la funcin de las plaquetas: La droga
tipo es la aspirina, pero tambin producen disfuncin plaquetaria:
indometacina , fenilbutazona, ibuprofeno, naproxeno,
sulfimpirazona y verapamilo, stos son de accin corta, pero el
prieoxicaen es de accin prolongada18 .
Prpura del desnutrido de 3er. Grado (prpura caquctica) su
mecanismo patognico es una anormalidad de las plaquetas que
puede ser cualitativa y/o cuantitativa. Se muestra retraccin del
cogulo anormal, deficiencia de factor plaquetario 3;
crioglobulinemia en 30% de los casos e hipofibrinogenemia.
Hereditarias.
Las prpuras hereditarias, con disfuncin plaquetaria, son
sndromes hemorrgicos con prueba de tiempo de sangrado de
IvY, prolongado y cuenta de plaquetas en cantidad normal.
Las ms frecuentes son:
18 Para una lista ms amplia de antiagregantes plaquetarios ver: Drogas y anormalidad de la
funcin de las plaquetas. En: Bello A: Hematologa bsica, p. 434. 3a. edicin. Editorial Prado,
Mxico 2001.

Trombastenia de Glanzman, un defecto de la alegacin

plaquetaria, con retraccin del cogulo anormal. 19 Se hereda
como carcter somtico recesivo, afecta a ambos sexos.
Sndrome de Bernard Soulier: Es una trombocitopenia con
plaquetas gigantes y condensacin de los grnulos. El defecto
molecular se encuentra en la membrana de las plaquetas que

53
tienen ausencia o deficiencia severa de glicoprotena Ib/IX. El
patrn de herencia es tambin autonmico recesivo.
Prpura de los albinos 20 se caracteriza por albinismo
culocutneo tirosinasa positivo, sndrome purprico y en mdula
sea macrfagos pigmentados. Presentan tiempo de sangrado de
IvY prolongado, ausencia de grnulos densos y niveles de
serotonina intraplaquetarios muy bajos, cuenta de plaquetas
normal.
19 Retraccin del cogulo por el Mtodo de McFarlane de ms del 21%.
20 Sndrome de Hermanzky y Puddlak.

32. PURPURAS VASCULARES

Se trata de un grupo muy heterogneo de condiciones clnicas,

cuyo mecanismo etiopatognico puede dividirse en 6 grupos,
prpuras causadas por:
Vasculitis inflamatorias
Asociadas a disproteinemia
Con alteraciones anatmicas no inflamatorias de la pared
vascular
Erupciones purpricas pigmentadas
Infliltracin de la pared vascular por amiloide o lpidos.
Proliferacin endotelial u otros procesos neoplsicos
El diagnstico es fundamentalmente clnico; las pruebas de
tendencia hemorrgica son normales. En las vasculitis
inflamatorias la enfermedad ms frecuente es la prpura
anafilactoide; su tratamiento incluye: reposo en cama,
antihistamnicos, dieta hipoalergnica. Diagnstico y tratamiento
temprano de complicaciones gastrointestinales y renales.

54
 Cuadro 32.1.

Clasificacin de las prpuras vasculares

Prpuras vasculares causadas Entidades clnicas:

por:

a) Vasculitis inflamatorias Prpura anafilactoide

b) Disproteinemias Macroglobulinemia de
Waldenstrom
Prpura hiperglobulinmica

c) Alteraciones anatmicas no Adquiridas: Prpura del

inflamatorias de la pared escorbuto
vascular o del tejido colgeno Y Prpura senil
subyacente Hereditarias: Telangiectasia
hemorrgica hereditaria.

d) Erupciones purpricas (EPP) Prpura Gugerot y Blum

pigmentadas Prpura hemorrgica
telangiectoide
EP progresiva de Shamberg

e) Infiltracin de la pared Prpura de la amiloidosis

vascular por amiloide o lpidos Angioqueratoma congnito

f) Infiltracin neoplstica Sarcoma de Kaposi

55
XII. ENFERMEDAD TROMBOTICA

TROMBOSIS DE LA MICROVASCULATURA

33.0. COAGULACION INTRAVASCULAR

DISEMINADA (CID)
Concepto General
La coagulacin intravascular diseminada es una enfermedad
inicialmente trombtica, que se caracteriza por el depsito de
mallas de fibrina en la microvasculatura como resultado de la
activacin de la coagulacin y subsecuente generacin de
trombina dentro de los vasos. Se acompaa de consumo de
factores de coagulacin y plaquetas de manera simultnea y
como consecuencia se desarrolla ditesis hemorrgica. La CID
no es un proceso primario, es una complicacin de las
enfermedades graves.
Causas desencadenantes de la CID:
Endotoxemia en sepsis
Substancias tromboplsticas en circulacin: Vr Gr.
Aplastamientos titulares masivos, neoplasias malignas, entre
otros.
Venenos de origen biolgico (Bothorps atrox, o asper)
Reacciones anafilcticas
VARIEDADES CLINICAS
Prpura fulminante
La prpura fulminante es una enfermedad cracterizada por la
aparicin de lesiones trombohemorrgicas que se localizan con
mayor frecuencia en las porciones distales de los miembros
inferiores afectando tobillos, pies y piernas. Claramente menos
frecuente es que las lesiones se localicen en el dorso de las
manos y en los dedos. Solo ocasionalmente se observan lesiones
en los pabellones auriculares, nariz y labios. Puede existir lesin
trombohemorrgica visceral localizada ms frecuentemente en
rin, pero tambin en hgado, pulmn y sistema nervioso central.
La progresin de la enfermedad es rpida y sin tratamiento la
mortalidad es muy elevada. La mayor parte de los casos se han
descrito en escolares y adolescentes, pero este padecimiento
puede observarse en cualquier edad peditrica, incluso en el
perodo neonatal. Con respecto a la prpura fulminante neonatal
debe mencionarse que en ausencia de sepsis es necesario
considerar el diagnstico de deficiencia de protena C o protena

56
S de la coagulacin, las cuales determinan un estado
trombognico.
La prpura fulminante se conoce tambin como prpura necrtica
o prpura gangrenosa, es una enfermedad de la edad peditrica y
predomina en escolares y adolescentes, pero ocasionalmente se
encuentran casos en adultos. La prpura fulminante se observa
en nios que han tenido un proceso infeccioso previo, tal como la
varicela, el sarampin, vacuna antivariolosa; pero tambin hay
casos observados despus de la aplicacin de suero antidiftrico
o bien despus de quemaduras. Entre el proceso infeccioso inicial
y la aparicin de la lesin trombohemorrgica hay un perodo
asintomtico, perodo latente que es la duracin variable; en
nuestra serie de casos, en los precedidos por escarlatina, el
periodo latente tuvo una mediana de 19 das, pero puede variar
de 1-4 semanas. En el tratamiento de la prpura fulminante est
indicado el empleo de heparina a dosis de 100 U/Kg/dosis en bolo
inicial, adicionada de prednisona 1 mg/da. La heparina debe
continuarse tambin con jeringa de infusin continua, en dosis
equivalentes. Los pacientes que inician tratamiento temprano
tienen buena posibilidad de recuperacin, en la serie de enfermos
de prpura fulminante diagnosticados y tratados en el Hospital
Infantil de Mxico Federico Gmez la mortalidad fue de 17%.
Infeccin y CID.
Procesos Septicmicos: La CID asociada a septicemia predomina
en la lactancia pero puede presentarse a cualquier edad en fases
avanzadas de los procesos septicmicos. Uno de los primeros
ejemplos conocidos fue el fenmeno trombohemorrgico
asociado a sepsis por meningococo, pero posteriormente se
observ que otros grmenes gram negativos son capaces de
causar este sndrome entre ellos Pseudomonas aeruginosa,
Salmonella, Klebsiella.
Infecciones micticas por Aspergillus e infecciones sistmicas por
Cndida albicans e Histoplasma capsulatum.
Rickettsiasis entre las que pueden mencionarse el tifo murio y la
fiebre manchada de las montaas Rocallosas.
Infecciones virales: como la hepatitis viral fulminante.
El tratamiento de esta variedad de CID requiere control de
desequilibrio hdrico y electroltico, corregir la acidosis, mejorar la
oxigenacin tisular; es poco frecuente que se requiera el empleo
de heparina excepto cuando se demuestra fenmeno
trombohemorrgico rpidamente progresivo. Debe tenerse en
cuenta adems que la heparina es un mucopolisacarido
polianinico que interacciona con los aminoglucsidos, dando

57
lugar a la formacin de complejos inactivos. Tambin se ha
empleado como recurso teraputico la administracin de AT III.
Enfermedades vasculares y CID.
Hay un grupo de enfermedades vasculares capaces de inducir
CID crnica, entre ellas se encuentran: El sx de Kasabach-Merrit
los aneurismas articos, hemangiomas cavernosos,
telangiectasia hemorrgica familiar, neoplasias intracardacas, la
vasculopata de lupus eritematoso sistmico y la del sndrome de
Kawasaki, este ltimo es una vasculitis aguda febril que se
observa en la niez temprana y se caracteriza por arteritis
coronaria, en una sexta parte de los casos, asociada a
aneurismas, estenosis y tortuosidad de los vasos.

Venenos de origen biolgico y CID.

Los venenos de algunas especies de serpientes (Crotalus,
Bothrops, Ankistrodom) son capaces de producir coagulacin
intravascular diseminada aguda, estado de choque y falla
orgnica mltiple. La mayor parte de nuestra casustica procede
de los estados de Mxico, Puebla, Hidalgo, Michoacn y algunas
zonas rurales del Distrito Federal. Se han informado numerosos
casos de mordeduras de serpientes en los estados de Tabasco y
Sonora en algunas de los cuales se ha mostrado la presencia de
CID; esta ltima ha sido tratado con heparina en dosis de 100
U/Kg/4-6 hrs, asociada a suero anticrotlico en los enfermos que
llegan tempranamente y tiene indicacin en los casos que no
presentan problema trombohemorrgico. El veneno de algunos
arcnidos como Loxoseles reclusa, la araa caf del sur de los
EE UU, es tambin capaz de producir CID:
Compresin tisular masiva/otras variantes de trauma y CID:
Paso de substancias tromboplsticas a la circulacin, como
consecuencia de aplastamientos de reas titulares extensas,
puede dar lugar a coagulopata de consumo, con fenmeno
trombohemorrgico frecuentemente en el rea lesionada por el
trauma; no solo por las hemorragias sino tambin por la
circulacin de pptidos hipotensores, derivados de la activacin
masiva de coagulacin.
Tambin puede observarse paso de substancias tromboplsticas
a la sangre circulante en algunos procedimientos de ciruga
ortopdica y fracturas seas, con el subsecuente desarrollo de
CID. En ciruga ortopdica tienen este riesgo los procedimientos
que requieren decorticacin sea, tales como la artrodesis espinal
y las prtesis articulares; estos episodios de CID son

58
autolimitados y frecuentemente no requieren anticoagulacin;
pero si el trauma es extenso y el proceso de CID es progresivo y
se hace indispensable heparinizar al enfermo.
Neoplasias y CID.
Todos los tumores slidos metastsicos pueden desencadenar
CID crnica que se manifiesta por equimosis, petequias y
tambin con eventos trombticos. Estas alteraciones de la
hemostasis pueden mejorar con heparina a dosis bajas. Las
neoplasias pancreticas se complican con CID como
consecuencia de la liberacin de tripsina a la circulacin
sistmica.
Tambin puede observarse CID en relacin con neoplasias de
tracto digestivo como el carcinoma gstrico.
Con respecto de la patogenia, se ha encontrado que extractos de
clulas malignas contienen una proteasa que activa el factor X.
En malignidad hematolgica debe mencionarse la leucemia
aguda premieloctica, la leucemia aguda linfoblstica, la leucemia
crnica, la leucemia de clulas plasmticas y la enfermedad de
Hodgkin. En estas enfermedades puede observarse CID aguda
con sangrado grave.

TROMBOSIS DE LA MACROVASCULATURA

34. ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA

Introduccin.
La enfermedad tromboemblica y la trombosis venosa
profunda, (TVP), como en adultos, en los nios forman una sola
entidad clnica, pero existen claras diferencias entre el
padecimiento de la edad adulta y el de la edad peditrica. En los
nios 95% de los casos TVP tienen una enfermedad subyacente
y solo 5% tiene TVP primaria, mientras que esta ltima variedad
constituye el 40% de los casos de los adultos. La importancia del
uso de catteres en la patogenia de las trombosis se refleja en el
hecho de que ha creado una divisin basada en este hecho:
trombosis relacionada con catteres endovenosos de uso corto y
prolongado y trombosis no relacionada con catteres.
La tromboflebitis superficial (TFS), ocasionalmente se asocia
a TVP, pero tiene claramente una morbilidad menor y cuando
ocurre en forma aislada no da lugar a ETEB.

59
 TRATAMIENTO ETEB
Tabla 34.1.
Heparina estndar (NF) en pediatra:
a) Dosis inicial de 75 mg/Kg/PC, en bolo endovenoso lento para

pasar en 10 minutos. Luego continuar con:

b) Para lactantes menores de un ao: infusin continua 28

unidades/Kg/h

c) Para nios mayores de un ao: infusin continua 20

unidades/Kg/h

d) Ajustar la dosis de heparina para mantener un tiempo de

TTPa entre 60-85 segundos (un nivel de anti factor Xa de 0.3

a 0.7) con el siguiente mtodo.

e) Obtener una muestra de sangre para TTPa 4 h despus de

administrar la dosis inicial de 75 mg/kg y 4 h despus de cada

cambio en la dosis de infusin de heparina.

TPPa Bolo %cambio Intervalo

U/Kg de dosis para TTPa

<50 50 +10% 4h

50-59 0 + 10% 4h

60-85 0 0 24 h

86-95 0 -10% 4h

96-120 0 -10% 4h

> 120 0 -15% 4h

60
f) Despus de alcanzar la dosis teraputica controlar con TTPa
diario por tres das y biometra hemtica a intervalos de 3-7 das
segn la condicin clnica del enfermo.
Nota: Si el TTPa esta entre 96-120 esperar 30 minutos antes de
administrar la nueva dosis. Si el TTPa es mayor a 120 minutos
esperar 60 minutos de continuar el tratamiento con infusin de
heparina.
Las heparinas de bajo peso molecular (BPM) poseen una alta
actividad especfica in Vitro contra el factor Xa con actividad
claramente menor contra trombina, comparada con heparina no
fraccionada (NF), por esta razn la monitorizacin de la heparina
de BPM requiere la determinacin de Xa o una prueba para
cuantificar heparina.
Los niveles teraputicos con enoxaparina una de las heparinas
de BPM, se logran con 1.69 mg/kg/12 h en recin nacidos y 1.0
mg/Kg/12 h subcutneo para los nios mayores.

CUADRO 34.2

Inactivacin de heparina con sulfato de protamina

Tiempo despus de la Dosis de protamina mg/100U

ltima dosis de heparina

Recibida.

< 3min 1-0 mg/100 U

30-60 min 0.50-0.75 mg/100 U

60-120 min 0.375-05 mg/100 U

>120 min 0.25-0.375 mg/100 U

61
 CUADRO 34.3

Protocolo para la anticoagulacin oral con warfarina.

Se recomienda alcanzar un INR de 2-3

a) Dia 1. Si el INR basal es de 1.0-1.3. Administrar una dosis

inicial de 0.2 mg/Kg/ d va oral.
b) Dia 2. 2-4 Si INR 1.4-1.9 Repetir la dosis
inicial
1.4-1.9 0.1 mg/kg/d
0.1 mg/Kg/d
0.5 mg/Kg/d
>3.5 Suspender warfarina, TTPa cada 24 h
Hasta que el INR sea < 3.5. Reiniciar a 0.1 mg/Kg/d y luego
Continuar con el siguiente esquema a partir de la nueva dosis
Inicial.
INR Dosis a administrar
1.1-1.3 Repetir la dosis inicial
1.4-1-9 50% de la dosis inicial
2.0-3-0 50% de la dosis inicial
> 3.5 Suspender warfarina, TTPa cada 24 h
Hasta que el INR sea <3.5. Reiniciar a 50% de la dosis previa.
c) Esquema de mantenimiento*
INR Dosis a administrar
1.1-1-4 Incrementar la dosis 20%
1.5-1.9 Incrementar la dosis 10%
2.0-3.0 Continuar sin cambio
3.1-3.5 Disminuir 10% la dosis
> 3.5 Suspender warfarina, TTPa cada 24 h

62
Hasta que el INR sea < 3.5. Reiniciar a 20% menos de la dosis
previa
*La dosis de mantenimiento de warfarina depende de la edad, los
recin nacidos requieren en promedio 0.32 mg/kg y los
adolescentes 0.09/Kg lo cual es similar a la dosis de los adultos. La
terapia con warfarina en nios requiere control con INR semanal y
ajustes necesarios de la dosis.
En caso de sobredosificacin con INR >3.5 si no hay sangrado
activo administrar vitamina K subcutnea 0.5 a 2mg; si hay
sangrado significativo se administra vitamina K IV 5mg lenta (la
infusin debe durar 1020minutos) y plasma fresco 20ml/kg o
concentrados de complejo protrombinico a 50UI/kg/do.
En caso de procedimientos de bajo riesgo bajar INR a 1.5 y
descontinuar warfarina 72h previas al procedimiento, si el paciente
tiene riesgo de recurrencia de trombosis al descontinuar la warfarina
se debe administrar profilaxis con HBPM o heparina IV.

CUADRO 34.4

Terapia tromboltica
Medicamento Dosis inicial Mantenimiento
Monitorizacin

U/Kg Dosis U/ Kg

Uroquinasa 4400 4400/h/6-12 h

Fibringeno
TTPA, TP, TT
Estreptoquinasa 2000 2000/h/6-12 h Igual
TPA No 0.1-0.6mg/kg/h/6h Igual

Para desbloquear catteres obstrudos

Monitorizacin
Instilacin Uroquinasa:solucin de 5000 U/ml
1.5-3 ml por lumen 2-4h No

Infusin 150 U/Kg/h

Por lumen 12-48 h Fibringeno
TTPa, TP, TT

63
 Cuadro 34.5

Caractersticas de los defectos

hereditarios de la coagulacin

Deficiencia Herencia Casos Produccin Afecta Tto. Vida

report media del
factor(h)
I Recesivo 150 Hgado MyH Crioopre 9-144
cipitado
PFC,
fibriing
eno
II Recesivo 55 Hgado(VitK) M y H PFC, 50-80
concentr
ados de
II-VII-IX-
X
V Recesivo 155 Hgado MyH PFC 24
VII Recesivo 150 Hgado(VitK) M y H concentr 4-6
ados de
II-VII-IX-
X, PFC,
VII y
VIIa
recombi
nante
X Recesivo 70 Hgado(VitK MyH concentr 5-60
ados de
II-VII-IX-
X, PFC
XI Recesivo 200 Hgado MyH PFC 40-84
XII Recesivo 209 Hgado MyH Anticoag 50
ulacin
si hay
trombosi
s
XIII Recesiv 201 Hgado MyH PFC, 150
o? criopreci
pitados

64
 Cuadro 34.6.
Opciones teraputicas en EvW

Tipo 1. Opcin 2. Opcin

1 Desmopresina Crioprecipitado/FvW
1 con FVW Desmopresina Crioprecipitado/FvW
plaquetario bajo
2 Desmopresina Crioprecipitado/FvW
2B Crioprecipitado/FvW Concentrado
plaquetario*
2N Crioprecipitado/FvW
3 Crioprecipitado/FvW Concentrado
plaquetario*
Pseuso-Willebrand& Concentrado
plaquetario
* Estan indicados despus de los crioprecipitados, si no hay
respuesta al tratamiento
& La alteracin no esta en el FVW sino en las plaquetas

65
 CUADRO 34.7

Protocolo para la anticoagulacin oral con warfarina.

Se recomienda alcanzar un INR de 2-3

d) Dia 1. Si el INR basal es de 1.0-1.3. Administrar una dosis

inicial de 0.2 mg/Kg/ d va oral.

e) Dia 2. 2-4 Si INR 1.4-1.9 Repetir la dosis

inicial

1.4-1.10 0.1 mg/kg/d

0.2 mg/Kg/d

0.6 mg/Kg/d

>3.5 Suspender warfarina, TTPa cada 24 h

Hasta que el INR sea < 3.5. Reiniciar a 0.1 mg/Kg/d y luego

Continuar con el siguiente esquema a partir de la nueva dosis

Inicial.

INR Dosis a administrar

1.1-1.4 Repetir la dosis inicial

1.4-1-10 50% de la dosis inicial

2.0-4-0 50% de la dosis inicial

> 3.5 Suspender warfarina, TTPa cada 24 h

Hasta que el INR sea <3.5. Reiniciar a 50% de la dosis previa.

f) Esquema de mantenimiento*

INR Dosis a administrar

66
1.1-1-5 Incrementar la dosis 20%

1.5-1.10 I incrementar la dosis 10%

2.0-3.1.1 Continuar sin cambio

3.1-3.6 Disminuir 10% la dosis

> 3.5 Suspender warfarina, TTPa cada 24 h

Hasta que el INR sea < 3.5. Reiniciar a 20% menos de la dosis
previa.
La dosis de mantenimiento de warfarina depende de la edad, los
recin nacidos requieren en promedio 0.32 mg/kg y los
adolescentes 0.09/kg lo cual es similar a la dosis de los adultos. La
terapia con warfarina en nios requiere control con INR semanal y
ajustes necesarios de la dosis.

Cuadro 34.8
Pruebas de laboratorio en EvW

Tipo 2 2B 2M 2N Tipo 3
1
Tiempo de
sangrado
RIPA N N N N ND

FVW:Rico N ND
FVW:Ag N N ND
VIII:C N N N
Multmeros N N N Ausent
FVW es
:aumentado, :disminuido, ND:no
detectable, RIPA: agregacin plaquetaria
inducida con ristocetina, FVWW:Rco:
cofactor de ristocetina, FVWAg: FVW
antignico, VIII:C factor VIII coagulante

67
 Agradecimientos

Agradezco a la Dra. Ana Itamar Gonzlez Avila su gentil

colaboracin en la revisin de los captulos de Hemofilia y Terapia

anticoagulante. Tambin quiero agradecer a la entusiasta y joven

Hematloga Pediatra, Cynthia Marlen Zamora Contreras quien

elabor una primera versin de esta idea, titulada Manual de

Procedimientos.

68