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INTRODUCCION
ETIOLOGIA
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La sfilis congnita es la consecuencia de la falta de
tratamiento o tratamiento inadecuado en la madre
portadora de sfilis y su va de transmisin es
transplacentaria. No se transmite por la lactancia, salvo que
existan lesiones en el pezn.
EPIDEMIOLOGIA
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enfermedades de transmisin sexual ( HIV, hepatitis B,
otras).
CLINICA
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tratada el paciente desarrolla manifestaciones de sfilis
secundaria en 6 a 12 semanas luego de la infeccin
inicial.
2) Sfilis secundaria: sus manifestaciones son
resultado de la diseminacin hematgena del
treponema luego de la infeccin inicial, por lo que
afecta mltiples rganos y sistemas. Las lesiones
mucocutneas son el signo ms comn de
enfermedad: las lesiones cutneas iniciales son
maculas o ppulas eritematosas de 5 a 10 mm de
dimetro, no pruriginosas, que comienzan en el tronco
y pueden extenderse al resto del cuerpo,
comprometiendo palmas y plantas; ocasionalmente
son pustulosas. Es caracterstica la localizacin en
surco nasogeniano, comisura bucal, o cabalgando en
los pliegues de palmas y plantas. En zonas hmedas y
calientes ( anogenital, intergltea, axilas, surco
submamario) las lesiones se hipertrofian y maceran
constituyendo los condilomas planos; estos son
lesiones planas, redondeadas, de base ancha, color
rosa grisceo perlado y a menudo coalescen. En las
mucosas pueden observarse placas blanquecino-
grisceas o ppulas que se erosionan
superficialmente. Todas las lesiones descritas estn
habitadas por treponemas; las localizaciones en zonas
hmedas son altamente contagiosas.
Con frecuencia se asocian sntomas generales como
febrcula, cefaleas, astenia, anorexia, mialgias,
artralgias, prdida de peso y adenopatas
generalizadas indoloras ( 85% de los pacientes).
Otras manifestaciones menos frecuentes son: artritis,
osteitis, hepatitis, sndrome nefrtico, meningitis
linfocitaria, compromiso ocular, etc. El compromiso del
sistema nervioso central es frecuente en la sfilis
secundaria y en general es asintomtico.
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Al igual que la sfilis primaria, las lesiones de la sfilis
secundaria se resuelven espontneamente en 3 a 12
semanas y la enfermedad entra en una fase latente.
3) Sfilis latente: es la fase asintomtica de la sfilis,
cuando se resolvieron las manifestaciones de la sfilis
primaria y secundaria, aunque no implica ausencia de
progresin de la enfermedad. Se divide en sfilis
latente precoz y latente tarda.
La sfilis latente precoz se extiende durante el primer
ao luego de la infeccin; puede ser asintomtica
durante todo su curso o este verse interrumpido por
los sntomas de recurrencia de la sfilis secundaria.
Luego de 1 ao se habla de sfilis latente tarda, la que
es asintomtica y no contagiosa.
Despus de un tiempo variable que se mide en aos
( 10 aos o ms), un porcentaje de enfermos no
tratados desarrolla manifestaciones clnicas de sfilis
terciaria.
4) Sfilis terciaria: sus manifestaciones principales son
la neurosifilis, la sfilis cardiovascular y la sfilis
benigna tarda (gomas).
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en la sfilis latente precoz y a menos del 10% en la
latente tarda. Las alteraciones de la placenta y el cordn
umbilical son comunes, de ah la importancia del estudio
anatomopatolgico de la placenta como herramienta
diagnstica. La placenta, macroscpicamente puede
estar aumentada de tamao, edematosa y ms plida, y
en la microscopia puede observarse villitis focal con
proliferacin endovascular y perivascular; estos cambios
no son patognomnicos, a pesar que, la funisitis
necrotizante a nivel de la insercin del cordn umbilical
es considerada altamente sugestiva de sfilis. Los
treponemas pueden ser identificados en este material
por visualizacin directa bajo microscopio de campo
oscuro o mediante inmunofluorescencia.
La infeccin del feto puede ocurrir en cualquier momento
del embarazo, aunque antes del cuarto mes de gestacin
es poco frecuente; por lo tanto, los abortos precoces es
menos probable que sean causados por sfilis. La tasa de
transmisin es mxima en el segundo y tercer trimestre
de madres con sfilis no tratadas sobre todo si es de
reciente adquisicin, pudiendo causar abortos tardos,
partos prematuros, bitos, recin nacidos con sepsis
lutica o recin nacidos de trmino asintomticos en el
momento del nacimiento. Aproximadamente el 60% de
los nios con sfilis congnita son asintomticos al nacer.
Un tratamiento adecuado de la sfilis en la madre
usualmente (pero no siempre) asegura que el feto no
ser infectado, de ah la importancia de la valoracin y
seguimiento del recin nacido a pesar de que la madre
haya sido bien tratada.
La sfilis congnita se clasifica segn el momento de
aparicin de las manifestaciones clnica en el nio en
sfilis precoz (detectada antes de los 2 aos de edad) y
sfilis tarda (detectada luego de los 2 aos de edad); la
mayora de los casos con enfermedad precoz tienen
menos de 3 meses de edad.
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La sfilis congnita precoz asocia lesiones cutneo
mucosas y periorificiales ricas en treponema pallidum:
mculo- papulosas, bullosas ( pnfigo palmo-plantar),
rinitis bilateral con secreccin serosa o seropurulenta, en
ocasiones sanguinolenta, dificultad respiratoria severa
( neumona alba), hepatoesplenomegalia,
poliadenopatas, ictericia, anemia, plaquetopenia con o
sin traduccin clnica, osteocondritis ( puede traducirse
clnicamente por la pseudoparalisis de Parrot que
compromete huesos largos), sndrome nefrtico,
meningitis, coriorretinitis. En el periodo neonatal precoz
las afectaciones ms frecuentes son las lesiones
mucocutneas, la afectacin hepatica y sea.
Debemos recordar que la espiroquetemia generalizada
puede ocasionar cambios inflamatorios difusos de
cualquier rgano o sistema aunque en un inicio no tenga
traduccin clnica. La muerte neonatal se produce, en
general, como resultado de falla heptica, neumona
severa o hemorragia pulmonar. La osteocondritis y
periostitis es ms prominente en los huesos largos,
aunque puede afectar cualquier hueso, y es fcilmente
reconocible en la radiografas (ver fig 1 y 2).
El compromiso del sistema nervioso central es comn,
generalmente sin sntomas ni signos neurolgicos, pero,
el estudio del liquido cefalorraqudeo es anormal en 50%
de los neonatos infectados con otros sntomas y signos
de sfilis, y en 10% de aquellos completamente
asintomticos.
El sndrome nefrtico por inmunocomlejos en general
aparece cerca del cuarto mes de vida.
El nio no tratado que sobrevive los primeros 6 a 12
meses de vida, entra en un periodo latente.
La sfilis congnita tarda, como dijimos, es vista luego
que el paciente tiene 2 aos de edad y no se considera
contagiosa. Las deformaciones seas que aparecen en
esta etapa son consecuencia de osteocondritis,
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pericondritis y periostitis generalizadas, siendo las mas
frecuentes las deformidades nasales (nariz en silla de
montar), a nivel frontal y de las metfisis de los huesos
largos ( tibias en sable). A nivel dental pueden
observarse alteraciones: dientes de Hutchinson que se
traduce como incisiones centrales a nivel de incisivos.
A nivel cutneo puede verse cicatrices lineales o ragades
a nivel de comisuras bucales. Otras manifestaciones
como la queratitis intersticial y el compromiso del octavo
par craneal son resultado del proceso inflamatorio
crnico, siendo causa de ceguera y sordera. Puede verse
tambin artritis recurrente con derrame sobre todo a
nivel de tobillos.
La neurosifilis es frecuente en esta etapa pudiendo ser
asintomtica o sintomtica, con compromiso importante
del neurodesarrollo.
EVALUACIN DE LABORATORIO
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2) Pruebas serolgicas: la serologa tiene un papel
primario en el diagnstico de sfilis. Existen 2 tipos de
respuestas por anticuerpos frente a treponema
pallidum.
a) Test serolgicos no treponmicos: detectan
anticuerpos IgG e IgM contra antgenos
fosfolpidos de la superficie del treponema, los
cuales tienen reaccin cruzada con antigenos
cardiolipina de mamferos. Los 2 test ms usados
son el VDRL ( Veneral Disease Research
Laboratory) y el RPR ( Rapid Plasma Reagin).
Son fciles de realizar, de bajo coste econmico,
tiles para el diagnstico y control de la
respuesta teraputica, siendo necesario
cuantificar su respuesta.
Los anticuerpos no treponmicos aparecen entre
las 2 y 8 semanas luego de la infeccin; la
seroreactividad est presente en el 70% de los
pacientes a las 2 semanas de la aparicin del
chancro y en el 100% de aquellos con sfilis
secundaria o latente. Los test no treponmicos
pueden ser cuantificados por dilucin serial del
suero; un cambio de 2 tubos ( 4 veces) o mayor
en la reactividad del suero es significativo
(cambios de 1 tubo o 2 veces los ttulos no son
significativos).
Cuando se realiza el VDRL cuantitativo, los ttulos
de anticuerpos se correlacionan con la actividad
de la infeccin. Ttulos mayores o iguales a 8U
(1/8) se interpretan como correspondientes a
infeccin activa, aunque ttulos menores no la
descartan, sobre todo en etapas tardas.
Luego de un tratamiento adecuado los titulos
descienden entre 4 y 8 veces entre los 6 y 12
meses luego del tratamiento en la sfilis primaria
y secundaria y ms lentamente en los estadios
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posteriores. Los titulos que no descienden o que
aumentan luego de un descenso significativo
inicial indican tratamiento inadecuado o
reinfeccin. La seroconversin a un estado
negativo ocurre luego del tratamiento en algunos
pacientes y depende de los titulos originales y el
estadio de la enfermedad durante el tratamiento;
en otros pacientes los titulos caen
significativamente y permanecen a niveles bajos.
Los titulos menores o iguales a 4 U (1/4) pueden
ser falsos positivos, lo cual se asocia a
enfermedades virales, conectivopatas, uso de
drogas de abuso intravenosas. Un resultado falso
negativo puede deberse a exceso en la
concentracin de anticuerpos (efecto prozona);
este efecto puede ser evitado con la dilucin
serial del suero y debe ser considerado cuando el
neonato muestra signos de sfilis congnita y la
madre es seronegativa.
Toda prueba no treponmica debe ser
confirmada con una prueba treponmica.
b) Test serolgicos treponmicos: incluyen el
FTA-abs ( fluorescent treponemal antibody test),
el TPHA ( treponema pallidum hemagglutinacion
assay) y el TPPA ( T. pallidum particle
agglutination test). Ellos son usados para
confirmar un resultado positivo de un test no
treponmico; se tornan positivos un poco antes
que los test no treponmicos y su resultado
contina siendo positivo de por vida a pesar de
un adecuado tratamiento, por lo que no son de
utilidad para el seguimiento (no reflejan actividad
de la infeccin) y no est indicado volver a
repetirlas una vez hecho el diagnstico de sfilis.
Se informan de forma cualitativa (reactivo o no
reactivo). Son ms caros y ms difciles de
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realizar que los test no treponmicos y no son
usados como mtodo de screening en Estados
Unidos.
Estas pruebas son muy especificas, los falsos
positivos son muy raros ( menos del 1% para el
FTA-abs); estos pueden deberse sobre todo a
infeccin por otras espiroquetas, incluyendo la
enfermedad de Lyme, en la cual el resultado de
los test no treponmicos es negativo.
Existen actualmente nuevos test treponemicos
como el EIAs ( enzyme inmunoassays antigen
test) y el test recombinante de antgenos de T.
Pallidum; son ms fciles de realizar, tienen alta
sensibilidad y especificidad, y han comenzado a
utilizarse como screening inicial en algunos
pases de Europa, con una confirmacin adicional
con una segunda prueba treponemica diferente y
determinacin de VDRL o RPR cuantitativo en
caso de ser reactivos. De estar disponibles,
dichas pruebas rpidas otorgan mayor seguridad
al mdico en cuanto a iniciar el tratamiento,
siendo de fundamental importancia en las
poblaciones de difcil captacin y dudoso control.
Actualmente en nuestro pas se est utilizando
como test rpido a Hexagon Syphilis, una
prueba treponmica cualitativa; de ser positiva se
inicia el tratamiento, pero deber solicitarse de
todas formas VDRL o RPR.
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menores que los ttulos maternos. Esto puede ser
verificado confirmando el descenso gradual de
los anticuerpos en el nio que generalmente se
tornan indetectables entre los 3 y 6 meses de
edad.
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tratada, inadecuadamente tratada o tratada en
el ltimo mes del embarazo ( menos de 4
semanas antes del parto), o si el recin nacido
de madre con serologa reactiva tiene signos
fsicos, alteraciones del liquido cefalorraqudeo
o evidencia de enfermedad congnita en
radiografias de esqueleto.
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Exmenes de valoracin de repercusin
lesional: deben realizarse en todo nio con
enfermedad probada o alta sospecha de sfilis
congnita o si tiene hallazgos anormales al
examen fsico.
a) Hemograma completo: es caracterstica
la anemia (hemoltica Coombs negativa) y
trombocitopenia; a nivel de la serie blanca
puede haber leucocitosis o leucopenia,
siendo comn la monocitosis.
b) Funcional heptico y enzimograma: la
hepatitis sifiltica est caracterizada por un
valor desproporcionadamente alto de
fosfatasa alcalina con niveles de bilirrubina
srica normales o moderadamente
elevados pero no colestasis. Los niveles de
aspartato aminotransferasa y alanita
aminotransferasa est a menudo elevados;
el tiempo de protrombina puede estar
aumentado.
c) Estudios radiolgicos: el compromiso
seo en la sfilis congnita es comn. Las
alteraciones radiolgicas son encontradas
en el 95% de los nios sintomticos y en
cerca del 20% de los nios asintomticos.
Las lesiones incluyen osteocondritis,
periostitis y ostetis; los hallazgos son
simtricos y comprometen mltiples
huesos, siendo las extremidades inferiores
las ms afectadas (ver fig 1 y 2). Las
lesiones metafisarias (osteocondritis)
pueden verse en las radiografias como
bandas radiolcidas o cambios ms
destructivos. La periostitis se evidencia
radiolgicamente como engrosamiento a
nivel del periostio de los huesos largos, lo
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cual traduce la presencia mltiples capas
de hueso nuevo como consecuencia de la
inflamacin diafisaria. En caso de sfilis
sintomtica con dificultad respiratoria debe
obtenerse una radiografa de trax : la
neumona sifilitica es comn en la sfilis
congnita y se traduce por un infiltrado
pulmonar difuso denominado neumona
alba.
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TABLA 1 - VALORACION Y TRATAMIENTO RECOMENDADO EN RN (4
SEM EDAD) CON SIFILIS CONGNITA PROBADA O SOSPECHADA
ESCENARIO 2
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ESTADO CLINICO EVALUACION TRATAMIENTO
ESCENARIO 3
No requiere Seguimiento clnico y
RN con examen fsico normal y evaluacin serolgico, y penicilina
titulos serolgicos cuantitativos no benzatnica 50,000 U/kg IM
treponmicos en suero igual o en una nica dosis (4)
menor a cuatro veces los ttulos
maternos y:
ESCENARIO 4
No requiere No requiere tratamiento (5)
RN con examen fsico normal y evaluacin
titulos serolgicos cuantitativos no
treponmicos en suero igual o
menor a cuatro veces los ttulos
maternos y:
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CONSIDERACIONES IMPORTANTES (ver referencias en cuadro previo)
TRATAMIENTO EN LA MADRE
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Debe informarse a la madre que an realizando un
tratamiento adecuado existe un pequeo porcentaje de
fetos en que el tratamiento no ser efectivo, por lo que
el recin nacido requerir valoracin y seguimiento.
El tratamiento de la sfilis congnita ya fue referido
previamente.
SEGUIMIENTO
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PREVENCIN
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BIBLIOGRAFA
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Figura 1 y 2 .Radiografas de huesos largos de un recin
nacido con sfilis congnita. Note la disminucin en la
mineralizacin de las metafisis de los huesos largos de miembros
superiores (A) y miembros inferiores (B), as como lesiones
lticas bilaterales a nivel del calcneo y tibia proximal, (B).
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