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MINISTRIO DA SADE

UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL

PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA
ATENO BSICA PARA A ATENO
ESPECIALIZADA

Volume VIII

Hematologia
Verso Preliminar
Braslia - DF
2016
MINISTRIO DA SADE
UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL

PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO
DA ATENO BSICA PARA
A ATENO ESPECIALIZADA

Volume VIII

Hematologia
Verso Preliminar
Braslia - DF
2016
2016 Ministrio da Sade. Universidade Federal do Rio Grande do Sul.
Esta obra disponibilizada nos termos da Licena Creative Commons Atribuio No Comercial Compartilhamento pela mesma licena
4.0 Internacional. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte.
A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade:
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Tiragem: Verso Preliminar 2016 verso eletrnica

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Cleuza Rodrigues da Silveira Bernardo
Dirceu Ditmar Klitzke
Joo Gabbardo dos Reis

Coordenao-Geral:
Dirceu Ditmar Klitzke
Joo Gabbardo dos Reis

Impresso no Brasil / Printed in Brazil

Ficha Catalogrfica

Brasil. Ministrio da Sade.


Hematologia [recurso eletrnico] / Ministrio da Sade, Universidade Federal do Rio Grande do Sul Braslia : Ministrio da Sade, 2016.
33 p.: il. (Protocolos de encaminhamento da ateno bsica para a ateno especializada; v. 8)

Modo de acesso: World Wide Web <www.saude.gov.br/bvs>


ISBN

1. Planejamento em sade. 2. Equidade em sade 3. Regulao assistencial. I. Universidade Federal do Rio Grande do Sul II. Ttulo. III. Srie.

CDU 614

Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS

Ttulos para indexao:


Hematology
SUMRIO

APRESENTAO 5
INTRODUO 6

1. HEMATOLOGIA ADULTO 8
1.1 Citopenias (bicitopenia/pancitopenia) 9
1.2 Anemia 10
1.3 Policitemia 11
1.4 Trombocitopenia 12
1.5 Trombocitose 13
1.6 Leucopenia 14
1.7 Leucocitose 15
1.8 Distrbios hemorrgicos 16
1.9 Trombofilias 17
1.10 Linfonodomegalia/Esplenomegalia 18
1.11 Hiperferritinemia 19

REFERNCIAS 20
QUADROS E FIGURAS
AUXILIARES 23
PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

APRESENTAO

A
ateno Bsica (AB), que se caracteriza, entre outras coisas, como porta de entrada
preferencial do SUS e como lcus privilegiado de gesto do cuidado dos usurios,
cumpre papel estratgico nas redes de ateno, servindo como base para o seu
ordenamento e para a efetivao da integralidade. Para isso, fundamental que a AB tenha
alta resolutividade, o que, por sua vez, depende da capacidade clnica e de cuidado de suas
equipes, do grau de incorporao de tecnologias duras (diagnsticas e teraputicas) e da
articulao da Ateno Bsica com outros pontos da rede de sade.

Sabemos, por outro lado, que o servio especializado, sobretudo seu componente
ambulatorial, um lugar marcado por diferentes gargalos, em especial no que se refere ao
acesso. Isso decorre de elementos como o modelo de ateno adotado, o dimensionamento e
organizao das ofertas e tambm do grau de resolutividade da Ateno Bsica nos diversos
lugares. Os gargalos, anteriormente mencionados, requerem para a sua superao que se
constituam estratgias que impactem na Ateno Bsica, nos processos de regulao do
acesso (desde os servios solicitantes at as centrais de regulao), bem como na organizao
da ateno especializada.

Neste material, toma-se como foco a Ateno Bsica, em especial alguns aspectos
presentes no processo de referenciamento de usurios para outros servios especializados,
que so abordados sob a forma de protocolos de encaminhamento. bem verdade que tais
protocolos, para se efetivarem e terem maior potncia, precisam ser articulados a processos
que aumentem a capacidade clnica das equipes que fortaleam prticas de microrregulao nas
Unidades Bsicas de Sade (UBS) - como exemplo a gesto de filas prprias da UBS e dos exames
e consultas descentralizados/programados para cada UBS - e que propiciem a comunicao
entre UBS, centrais de regulao e servios especializados - pactuao de fluxos e protocolos,
apoio matricial presencial e/ou a distncia, entre outros. Um dos destaques que merecem ser
feitos a considerao e a incorporao, no processo de referenciamento, das ferramentas de
telessade articulados s decises clnicas e aos processos de regulao do acesso.

Neste contexto, os protocolos de encaminhamento so ferramentas, ao mesmo tempo,


de gesto e de cuidado, pois tanto orientam as decises dos profissionais solicitantes quanto se
constituem como referncia que modula a avaliao das solicitaes pelos mdicos reguladores.

com esta clareza e contando com a parceria de um grupo de profissionais fundamentais


do SUS, vinculados Universidade Federal do Rio Grande do Sul, que o Ministrio da Sade
(MS) oferta os protocolos de encaminhamento para os gestores e trabalhadores do SUS.
Esperamos que esta seja mais uma das estratgias que caminham no sentido de aumentar a
resolutividade, a capacidade de coordenao do cuidado e a legitimidade social da Ateno
Bsica. Mos obra!

Departamento de Ateno Bsica/SAS/MS

Departamento de Regulao, Avaliao e Controle/SAS/MS

Secretaria Estadual da Sade do Rio Grande do Sul/SES-RS

TelessadeRS/UFRGS

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MINISTRIO DA SADE - UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL

INTRODUO

A
regulao da assistncia sade tem a funo primordial de ordenar o acesso s aes
e aos servios de sade, em especial alocao prioritria de consultas mdicas e
procedimentos diagnsticos e teraputicos aos pacientes com maior risco, necessidade
e/ou indicao clnica oriundos dos diversos servios de sade em tempo oportuno.
Complementarmente, a regulao deve servir de filtro aos encaminhamentos desnecessrios,
devendo selecionar o acesso dos pacientes s consultas e/ou procedimentos apenas quando eles
apresentem indicao clnica para realiz-los. Essa ao de filtro deve provocar a ampliao
do cuidado clnico e da resolutividade na Ateno Bsica (AB), evitando a exposio dos
pacientes a consultas e/ou procedimentos desnecessrios (preveno quaternria). Alm
disso, otimiza o uso dos recursos em sade, impede deslocamentos desnecessrios e traz
maior eficincia e equidade gesto das listas de espera.

O cumprimento dessas funes depende, entretanto, do conhecimento de informaes


mnimas do paciente para determinar a necessidade da consulta no servio ou do
procedimento especializado, incluindo a respectiva classificao de risco do problema de
sade em questo. Neste sentido, o desenvolvimento de protocolos para os principais motivos
de encaminhamento de cada especialidade ou para os principais procedimentos solicitados
facilita a ao da regulao.

Importante ressaltar a necessidade de se estabelecer fluxo institucional de comunicao


(referncia e contrarreferncia) entre as equipes de Ateno Bsica com outros pontos de
ateno. Ao ser encaminhado para cuidados especializados temporrios ou prolongados,
interessante que as equipes de Ateno Bsica possam compartilhar informaes sobre o
itinerrio de cuidado do usurio na Rede de Ateno Sade.

Os protocolos de encaminhamento tm por objetivo responder a duas questes principais


ao mdico regulador e orientar os profissionais que atuam na AB. As duas questes-chave so:

1. O paciente tem indicao clnica para ser encaminhado ao servio


especializado?

2. Quais so os pacientes com condies clnicas ou motivos de encaminhamento


que devem ter prioridade de acesso?

Para responder primeira pergunta, fundamental que a gesto, em parceria com


a regulao e com os pontos de ateno envolvidos, estabelea quais so, dentro de cada
especialidade ou de cada motivo de encaminhamento, os pacientes que precisam ser avaliados
pelo servio especializado e aqueles que no tm necessidade de atendimento em outro nvel
de ateno e podem ser manejados na AB.

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PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

Algumas condies clnicas so do campo de atuao de mais de uma especialidade.


Nesses casos, o mdico regulador deve conhecer as caractersticas dos servios de referncia
e, na medida do possvel, redirecionar os encaminhamentos para as especialidades com maior
resolutividade e/ou menor demanda. A, por suposto, desde que atendido o princpio de
responsabilizao clnica, economia de escala e resolutividade do servio de referncia diante
do problema encaminhado e, num plano posterior, o conforto de deslocamento do paciente.

A identificao de encaminhamentos fora dos protocolos ou imprecisos (com definio


duvidosa) deve ser acompanhada, quando possvel, de atividades de apoio matricial, a partir
dos ncleos de telessade e outras aes pedaggicas. Nesses casos, identificamos um momento
oportuno para o aprendizado e auxlio dos profissionais, por meio de teleconsultoria dirigida
ao diagnstico e/ou manejo corretos. A recusa do encaminhamento equivocado, aliada
discusso do caso clnico em questo, pode ser timo instrumento de desenvolvimento
profissional contnuo. Isso porque tal recusa centrada na observao de uma necessidade
concreta de aprendizado do mdico da AB, com potencial de aumentar sua resolutividade no
caso discutido e em questes futuras semelhantes.

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MINISTRIO DA SADE - UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL

1. HEMATOLOGIA ADULTO

O
s motivos de encaminhamento selecionados so os mais prevalentes para a
especialidade Hematologia. As informaes solicitadas nos protocolos so de
presena obrigatria. Tm como objetivo determinar se o paciente necessita do
encaminhamento para o especialista e definir a prioridade do encaminhamento.

Ressaltamos que outras situaes clnicas, ou mesmo achados na histria e no exame fsico
dos pacientes, podem justificar a necessidade de encaminhamento, e podem no estar
contempladas nos protocolos. Solicitamos que todas as informaes consideradas relevantes
sejam relatadas.

Pacientes com citopenias graves (avaliadas inicialmente, quando necessrio, em servios de


emergncia com hematologista), leucocitoses ou trombocitoses graves devem ter preferncia no
encaminhamento ao hematologista, quando comparados com outras condies descritas nesses
protocolos. Esses critrios devem ser readaptados conforme a necessidade da regulao local.

Algumas condies de sade mais comuns que necessitam encaminhamento para servios de
urgncia/emergncia so contempladas nesses protocolos. Entretanto, existem muitas outras
condies que no foram contempladas. responsabilidade do mdico assistente tomar a
deciso e orientar o encaminhamento para o servio apropriado, conforme sua avaliao.

Ateno: oriente o paciente para que leve, na primeira consulta ao servio especializado, o documento de
referncia com as informaes clnicas e o motivo do encaminhamento, as receitas dos medicamentos que est
utilizando e os exames complementares realizados recentemente.

8
PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

1.1 Citopenias (bicitopenia/pancitopenia)


Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para servios de urgncia/
emergncia (preferencialmente com hematologista):

citopenias e manifestaes clnicas suspeitas de leucemia aguda (como fadiga generalizada,


fraqueza, palidez, equimose, petquias, sangramentos, infeces recorrentes); ou

citopenias em pessoas com linfonodomegalia e esplenomegalia no explicada por quadro


infeccioso agudo; ou

presena de blastos ou promielcitos no sangue perifrico; ou

paciente com febre e neutropenia (< 1500 neutrfilos/L); ou

bicitopenia/pancitopenia com alteraes hematolgicas graves, como:

Hemoglobina < 7 g/dL; e/ou

Neutrfilos < 500 cls/L; e/ou

Plaquetas < 50 mil cls/mm3.

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia:

citopenias, sem critrios de gravidade, aps excluso de causas secundrias comuns na


APS (ver quadro 1,2 e figura 1 no anexo).

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:

1. sinais e sintomas (descrever sintomas constitucionais, exame fsico abdominal, presena


de linfonodomegalias e outras alteraes relevantes no exame fsico);

2. resultado de hemograma completo (descrever hematoscopia se presente) e nmero de


plaquetas, com data;

3. resultado de exames, com data, realizados para excluir causas secundrias em pessoas
sem critrios de gravidade. Na ausncia de suspeita clnica para direcionar investigao
descreva: anti-HCV, anti-HIV, HbsAg, TGO/ TGP, albumina, GGT, TP/ KTTP, FAN, TSH
e vitamina B12;

4. resultado de ecografia abdominal, com data (se realizada);

5. medicamentos em uso (ver quadro 1 e 2, no anexo, com medicamentos comuns que


cursam com citopenias);

6. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

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MINISTRIO DA SADE - UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL

1.2 Anemia

Ateno: No h indicao de referncia ao servio especializado pessoas exclusivamente com trao falciforme
ou com trao talassmico alfa ou com talassemia beta menor (trao talassmico beta). Essas pessoas podem seguir
acompanhamento na APS com orientaes sobre a condio gentica.

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para servios de urgncia/


emergncia (preferencialmente com hematologista):

anemia sintomtica (dispneia, taquicardia, hipotenso) e/ou instabilidade hemodinmica;


ou

doena falciforme com crise lgica ou outros sinais de gravidade; ou

presena de citopenias concomitantes com critrios de gravidade (ver quadro 3 no anexo).

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia:

suspeita ou diagnstico de doena falciforme (ver quadro 4 no anexo); ou

suspeita ou diagnstico de talassemia (ver quadro 4 no anexo); ou

suspeita ou diagnstico de outras anemias hemolticas (ver quadro 5 no anexo); ou

anemia por causa desconhecida aps investigao inconclusiva na APS (ver figura 1 no
anexo).

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:

1. sinais e sintomas;

2. resultado de hemograma completo (descrever hematoscopia se presente) e nmero de


plaquetas, com data;

3. se suspeita ou diagnstico de hemoglobinopatias, descreva resultado de eletroforese de


hemoglobina;

4. exames complementares realizados na investigao de anemia conforme VCM (ver figura


1 no anexo);

5. tratamento prvio e atual para anemia (medicamento com dose e posologia);

6. presena de comorbidades (como doena renal crnica, hepatopatias, HIV, hepatite C)


que cursem com citopenias (sim ou no). Se sim, quais?

7. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

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PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

1.3 Policitemia
Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia:

suspeita de policitemia vera (hemoglobina maior que 16,0g/dL em mulheres e maior


que 16,5g/dL em homens), em pessoas com sintomas sugestivos: prurido aps o banho,
eritromelalgia, gota, trombose venosa ou arterial prvia, sangramento, esplenomegalia;
ou

policitemia persistente (hemoglobina maior que 16,0g/dL em mulheres e maior que 16,5g/
dL em homens) aps repetio do hemograma em 1 ms e excluso de causas secundrias
(DPOC, tabagismo, hepatocarcinoma, carcinoma renal) na APS.

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:

1. sinais e sintomas;

2. resultado de hemograma completo (descrever hematoscopia se presente) e nmero de


plaquetas, com data (em pessoas sem sintomas sugestivos de policitemia vera, descrever 2
resultados com intervalo de 1 ms entre eles);

3. exames complementares realizados para investigar causa secundria, com data (raio-X de
trax, ecografia abdominal)

4. paciente tabagista? (sim ou no);

5. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

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1.4 Trombocitopenia
Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para servios de urgncia/
emergncia (preferencialmente com hematologista):

pessoa com trombocitopenia (<20.000 plaquetas por mm3) e manifestao hemorrgica; ou

pessoa assintomtica e valor de plaquetas inferior a 10 mil/mm3; ou

citopenias com critrios de gravidade (ver quadro 3 no anexo).

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia:

trombocitopenia com contagem plaquetria <50.000 clulas/mm3 em pacientes


assintomticos, sem necessidade de repetir hemograma; ou

trombocitopenia persistente aps excluso de pseudoplaquetopenia1 e causas secundrias


na APS (ver quadro 1 no anexo).

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:

1. sinais e sintomas (descrever manifestaes hemorrgicas atuais e prvias, exame fsico


abdominal, linfonodomegalia, sintomas constitucionais e outras alteraes relevantes no
exame fsico);

2. resultado de hemograma (descrever hematoscopia se presente) e nmero de plaquetas (se


pessoa com trombocitopenia isolada persistente sem critrios de gravidade, descreva dois
resultados de hemograma e plaquetas com intervalo mnimo de 1 ms entre os exames),
com data;

3. resultado de exames complementares na investigao de causas secundrias em pessoas


sem critrios de gravidade: anti- HCV, HbsAg, anti-HIV, TGO/TGP, albumina, GGT, TP/
KTTP, FAN, vitamina B12.

4. resultado de ecografia abdominal, com data (se realizado);

5. apresenta comorbidades no hematolgicas que podem cursar com trombocitopenia


(sim ou no). Se sim, quais?;

6. descreva todos os medicamentos em uso;

7. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

1
Pseudoplaquetopenia pode ocorrer em at 0,1% da populao. Em pacientes com trombocitopenia isolada sem critrios de
gravidade, sugere-se repetir o exame solicitando nova coleta em citrato ou contagem de plaquetas em lmina (contagem de Fnio)
ou em cmara de Newbauer.

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PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

1.5 Trombocitose
Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para servios de urgncia/
emergncia:

paciente com trombocitose e sintomas vasomotores (cefaleia, sintomas visuais, dor


precordial atpica), sangramento ou trombose; ou

presena de blastos ou promielcitos no sangue perifrico.

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia:

trombocitose associada a sintomas vasomotores, sangramento ou trombose (aps


avaliao em servio de emergncia/urgncia); ou

trombocitose associada leucocitose ou policitemia; ou

trombocitose com plaquetas superiores a 1 milho/mm3 ; ou

trombocitose persistente aps excluso de causas secundrias (quadro infeccioso atual,


anemia ferropriva, esplenectomia/asplenia, trauma/cirurgia recente) na APS.

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:

1. sinais e sintomas (sintomas constitucionais, sangramento, sintomas vasomotores,


trombose);

2. apresenta histria compatvel com causa secundria (quadro infeccioso atual, histria de
trauma/cirurgia recente, esplenectomia prvia) (sim ou no)? Se sim, descreva;

3. resultado de hemograma completo (descrever hematoscopia se presente) e nmero de


plaquetas, com data (se trombocitose isolada em pessoa sem gravidade, descrever 2
resultados dos exames para confirmao da persistncia);

4. se anemia concomitante, descreva resultado de ferritina, com data;

5. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

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1.6 Leucopenia
Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para servios de urgncia/
emergncia (preferencialmente com hematologista):

paciente com febre e neutropenia (< 1500 neutrfilos/L); ou

citopenias com critrios de gravidade (ver quadro 3 no anexo).

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia:

leucopenia persistente aps excluso de causas secundrias na APS (ver quadro 2 no


anexo).

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:

1. sinais e sintomas (descrever exame fsico abdominal, presenca de linfonodomegalias,


sintomas constitucionais ou outras alteraes relevantes no exame fsico);

2. resultado de hemograma (descrever hematoscopia se presente) e nmero de plaquetas (se


pessoa com leucopenia sem critrios de gravidade, descreva dois resultados de hemograma
e plaquetas com intervalo mnimo de 1 ms entre os exames), com data;

3. resultado de exames complementares na investigao de causas secundrias em pessoas


sem critrios de gravidade: anti- HCV, HbsAg, anti-HIV, FAN e vitamina B12;

4. resultado de ecografia abdominal, com data (se realizado);

5. medicamentos em uso (ver quadro 3, no anexo, com medicamentos comuns que cursam
com leucopenia);

6. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

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PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

1.7 Leucocitose
Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para servios de urgncia/
emergncia (preferencialmente com hematologista):

leucocitose e manifestaes clnicas suspeitas de leucemia aguda (como fadiga generalizada,


fraqueza, palidez, equimose, petquias, sangramentos, infeces recorrentes); ou

presena de blastos e promielcitos no sangue perifrico; ou

leucostase (presena de sintomas respiratrios, neurolgicos, priapismo em pessoas com


hiperleucocitose) ou leuccitos com valores superiores a 100 mil cels/mm3.

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia:

leucocitose macia (acima de 50 mil/mm3), sem causa infeciosa aparente; ou

leucocitose persistente aps excluso de causas secundrias (quadros infecciosos,


medicamentos (ltio, carbamazepina, beta agonistas) na APS.

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:

1. sinais e sintomas (descrever sintomas constitucionais, eventos hemorrgicos ou


trombticos, exame fsico completo);

2. resultado de dois hemogramas/ leucogramas, com diferena de 2 a 4 semanas (com


exceo de leucocitose macia ou outros sinais de gravidade);

3. se eosinofilia isolada, foi realizado tratamento emprico para parasitose? (sim ou no);

4. utiliza medicamento que causa leucocitose (ltio, carbamazepina, beta agonistas) (sim ou
no);

5. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

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1.8 Distrbios hemorrgicos


Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia:

Histria de sangramentos de repetio na suspeita de doena hematolgica e com uma ou


mais caractersticas de maior gravidade:

necessidade de transfuso de hemocomponentes; ou

sangramento excessivo aps pequenos cortes ou procedimentos; ou

hemartrose; ou

histria familiar de distrbio hemorrgico em parente de primeiro grau; ou

Tempo de Protrombina (TP) e/ou Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA)


acima dos valores de valores de normalidade (ver quadro 6 no anexo se no houver valor
de referncia laboratorial) aps excluso de causas secundrias na APS (como doena
heptica, sndrome nefrtica e uso de anticoagulantes).

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:

1. sinais e sintomas (descrever histrico de manifestaes hemorrgicas (presena de


menorragia, melena/hematmese, equimose, petquias), com frequncia e situaes
desencadeantes. Incluir alteraes relevantes no exame fsico;

2. resultados de dois exames de TP e TTPA (repetir o exame alterado), com data;

3. resultados de exames laboratoriais para investigao de causa secundria (hemograma,


plaquetas, TGO, TGP, albumina, GGT, creatinina e EQU/EAS/Urina tipo 1, com data);

4. resultado de ecografia abdominal, com data (se realizado);

5. histrico familiar de distrbios hemorrgicos (sim ou no). Se sim, indique qual o


distrbio e grau de parentesco;

6. descreva medicamentos em uso;

7. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

16
PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

1.9 Trombofilias
Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia:

episdio confirmado de tromboembolismo venoso (TEV) idioptico em pessoa que


possua uma ou mais das seguintes caractersticas:

episdio de TEV ocorreu antes dos 45 anos; ou

histria de TEV antes dos 45 anos em familiar de primeiro grau (pais ou irmos
ou filhos); ou

TEV em stio incomum1 (veia mesentrica, portal, heptica ou cerebral); ou

TEV recorrente; ou

pacientes com histria de aborto recorrente (perda espontnea e consecutiva de trs ou


mais gestaes antes da 20 semana gestacional) aps excluso de causa ginecolgica.

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para ginecologia:

pacientes com histria de aborto recorrente (perda espontnea e consecutiva de trs ou


mais gestaes antes da 20 semana gestacional).

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:

1. descrever histrico e exame realizado que comprovam tromboembolismo;

2. apresenta condio clnica (cirurgia recente, imobilizao, neoplasia) ou uso de


medicamentos (como anticoncepcional) associados a tromboembolismo (sim ou no).
Se sim, qual?

3. histrico familiar de TEV (sim ou no). Se sim, indicar grau de parentesco e idade no
acometimento;

4. se aborto de repetio, descreva histrico dos abortos e avaliao com servio de


ginecologia;

5. resultado do hemograma e plaquetas, com data;

6. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

1
Trombose retiniana no considerada stio incomum.

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MINISTRIO DA SADE - UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL

1.10 Linfonodomegalia perifrica e esplenomegalia

H diversas causas para linfonodomegalias e, portanto, as caractersticas clnicas e exame fsico so fundamentais
para orientar o encaminhamento para servio especializado mais apropriado. As principais causas so: infees,
neoplasia (hematolgica ou metasttica), doenas granulomatosas (como sarcoidose), doenas reumatolgicas e
medicamentos (consulte figura 2).

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para emergncia


(preferencialmente com hematologista):
suspeita de lise tumoral (sintomas como nusea, vmito, diarreia, letargia, cimbras,
arritmia -geralmente em pessoas com massas grandes) ou sintomas compressivos (como
dispneia, sndrome da veia cava superior, sndrome de Horner); ou
citopenias em pessoas com linfonodomegalia e esplenomegalia no explicada por quadro
infeccioso agudo.

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para onco-hematologia ou


hematologia (avaliao breve devido suspeita de linfoma):
linfonodomegalia/esplenomegalia com alteraes hematolgicas concomitantes, sem
indicao de internao/emergncia; ou
linfonodomegalia em pessoas com sintomas B (febre, sudorese noturna e emagrecimento); ou
linfonodomegalia com esplenomegalia no associada a quadro infeccioso agudo; ou
esplenomegalia isolada no associada hepatopatia crnica ou quadro infeccioso agudo.

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para bipsia de linfonodo


(especialidades diversas, conforme principal suspeita clnica e disponibilidade de referncia
regional - consultar figura 2).
linfonodomegalia supraclavicular; ou
linfonodomegalia com caractersticas de malignidade (indolor, aderido a tecidos
profundos, endurecido, massa de linfonodos fusionados); ou
linfonodomegalia ( 2 cm) persistente sem causa definida.

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:


1. sinais e sintomas (exame fsico abdominal, presena de sintomas constitucionais e outras
alteraes relevantes);
2. caractersticas do(s) linfonodo(s) (tamanho, localizao, consistncia, fixao a planos
profundos e tempo de evoluo do quadro);
3. resultado de hemograma (descrever hematoscopia se presente) e nmero de plaquetas, com data;
4. resultado dos exames complementares na investigao de linfonodomegalia perifrica
(ver figura 2 no anexo);
5. se esplenomegalia isolada descreva ecografia abdominal (se realizada) e exames para
avaliao heptica (TGO/TGP, TP/KTTP, albumina, GGT);
6. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

18
PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

1.11 Hiperferritinemia
Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia ou
gastroenterologia:

suspeita de hemocromatose (hiperferritinemia com saturao de transferrina maior que


45%).

Condies clnicas que indicam a necessidade de encaminhamento para gastroenterologia:

hiperferritinemia e suspeita de cirrose.

Contedo descritivo mnimo que o encaminhamento deve ter:

1. sinais e sintomas;

2. ndice de massa corporal (IMC);

3. resultado de ferritina srica, com data

4. resultado de saturao da transferrina, com data;

5. se saturao de transferrina inferior a 45%, descreva os seguintes exames, com data:


hemograma e nmero de plaquetas (descrever hematoscopia se presente), transaminases
(TGO/TGP), fosfatase alcalina, GGT, anti-HCV, HbsAg, anti-HIV, glicemia, perfil lipdico
(colesterol total, HDL e triglicerdeos);

6. resultado de ecografia abdominal total, com data;

7. medicamentos em uso;

8. nmero da teleconsultoria, se caso discutido com Telessade.

19
MINISTRIO DA SADE - UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL

REFERNCIAS

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MINISTRIO DA SADE - UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL

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PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

QUADROS,E FIGURAS AUXILIARES

Quadro 1 - Causas e investigao de trombocitopenia secundria

Causas Investigao

Infeces (como rubola, Manifestaes clnicas diversas, investigao conforme


varicela, parvovirus, Epstein-barr, suspeita.
citomegalovrus, leptospirose, Hepatite
C, HIV e tuberculose) Na ausncia de suspeita clnica especfica solicitar anti-
HCV e anti-HIV.
Doena heptica crnica Avaliar histria de consumo abusivo de lcool e
manifestaes clnicas de doena heptica crnica ou
hepatoesplenomegalia.

Complementar investigao com: Anti-HCV, HbsAg, TGO/


TGP, albumina, GGT, TP/ KTTP e ecografia abdominal.
Doenas reumatolgicas (como Lpus e Avaliar outros sintomas clnicos que orientem a suspeita
Artrite Reumatoide) clnica.

Na ausncia de suspeita clnica especfica solicitar FAN.


Deficincia de nutrientes Avaliar ingesta alimentar (histria de veganismo,
desnutrio) e histria de cirurgia baritrica.

Na ausncia de suspeita clnica/laboratorial especfica,


solicitar vitamina B12.
Medicamentos Investigar uso de medicamentos como: antibiticos
betalactmicos (penicilina, cefalosporinas),
sulfametoxazol-trimetoprima, carbamazepina, fenitona,
cido valprixo, haloperidol, heparina, ibuprofeno, entre
outros.
Fonte: TelessadeRS/UFRGS adaptado de GEORGE, ARNOLD (2016) e ABRAMS (2016).

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MINISTRIO DA SADE - UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL

Quadro 2 Causas e investigao de leucopenia secundria

Causas Investigao

Infeces (como rubola, Manifestaes clnicas diversas, investigao conforme


varicela, parvovirus, Epstein-barr, suspeita.
citomegalovrus, leptospirose, Hepatite
C, HIV e tuberculose) Na ausncia de suspeita clnica especfica solicitar anti-
HCV e anti-HIV.
Hiperesplenismo Avaliar demais linhagens sricas (costuma ocorrer
tambm anemia e trombocitopenia). Solicitar ecografia
abdominal.

Sugere-se que pacientes com neutropenia e


esplenomegalia, no associada a quadro infeccioso,
sejam avaliados inicialmente em servio de emergncia
com hematologista.
Doenas reumatolgicas (como Lpus e Avaliar outros sintomas clnicos que orientem a suspeita
Artrite Reumatoide) clnica.

Na ausncia de suspeita clnica especfica solicitar FAN.


Deficincia de nutrientes Avaliar ingesta alimentar (histria de veganismo,
desnutrio) e histria de cirurgia baritrica.

Na ausncia de suspeita clnica/laboratorial especfica,


solicitar vitamina B12.
Medicamentos investigar uso de medicamentos como: metimazol,
propiltiuracil, AINEs, dipirona, IECA, anti-arrtmicos,
digoxina, tiazdicos, furosemida metotrexato,
hidroxicloroquina, clozapina, antidepressivo tricclico,
carbamazepina, cido valprico, entre outros.
Fonte: TelessadeRS/UFRGS adaptado de BERLINER (2012; 2015)

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PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

Figura 1 Fluxograma investigao anemias conforme VCM.

Anemia Hemoglobina < 12 g/dL em mulheres

Hemoglobina < 13 g/dL em homens


Microctica 1. Causas: Deficincia de ferro, hemoglobinopatias, anemia da doena crnica.

VCM < 80 fL 2. Exames iniciais na investigao de microcitose: ferro, ferritina, ndice de


saturao de transferrina , capacidade ferropxica e reticulcitos.

3. Exame complementar se Ferritina elevada e Ferro srico normal ou alto:


Eletroforese de hemoglobina.

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PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

Normoctica 1. Causas: Deficincia de ferro (incio), anemia da doena crnica, anemia


associada a neoplasias, hemlise.
VCM 80 a
100 fL 2. Exames iniciais na investigao de normocitose: ferritina, ferro srico e
reticulcitos.

3. Exame complementar se reticulcitos elevado (avaliao de hemlise): LDH,


bilirrubina indireta e Coombs direto

4. Exame complementar se ferritina elevada: ndice de saturao de transferrina ,


capacidade ferropxica.

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Macroctica 1. Causas: Deficincia de vitamina B12 ou cido flico, uso crnico de lcool
e hepatopatias, sndrome mielodisplsica, medicamentos (como terapia
antirretroviral), hipotireoidismo, hemlise.
VCM > 100 fL
2. Exames iniciais na investigao de macrocitose: reticulcitos, vitamina
b12, cido flico (hemtico).

3. Exame complementar se reticulcitos elevado (avaliao de hemlise):


LDH, bilirrubina indireta e Coombs direto.

Fonte: TelessaudeRS/UFRGS adapatado de DUNCAN (2013).

Quadro 3 - Citopenias com critrios de gravidade.

citopenias e manifestaes clnicas suspeitas de leucemia aguda (como fadiga generalizada,


fraqueza, palidez, equimoses, petquias, sangramentos, infeces recorrentes); ou

citopenias em pessoas com linfonodomegalia/esplenomegalia no explicada por quadro


infeccioso agudo; ou

presena de blastos ou promielcitos no sangue perifrico; ou

paciente com febre e neutropenia (< 1500 cls/ L); ou

bicitopenias/pancitopenia com alteraes hematolgicas graves, como:

Hemoglobina < 7 g/dL; e/ou

Neutrfilos < 500 cls/L; e/ou

Plaquetas < 50 mil cls/mm3.

Fonte: TelessadeRS/UFRGS (2016).

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PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

Quadro 4 Possveis perfis hemoglobnicos encontrados em teste de eletroforese de


hemoglobina.

Eletroforese de hemoglobina - alteraes

Hb A Perfil de normalidade = 96 a 98 %

HB A2 Perfil de normalidade = 2,5 a 3,5%

3,5 a 7% Talassemia beta menor/trao talassmico


beta
Hb S 30 a 45% Trao falciforme (heterozigoto)

75 a 95% Anemia falciforme (homozigoto)

60 a 85% Hb S/Talassemia beta mais (+)

70 a 90% Hb S/Talassemia beta zero (0)

Hb F Perfil de normalidade = 0 a 1,0%

15 a 30% Persistncia hereditria da Hb fetal

10 a 50%, podendo chegar a 100% Talassemia beta intermediria

60 a 98% Talassemia beta maior

Hb C 30 a 40% Trao HbC

95% Hemoglobinopatia C

Hb C + Hb S 45 a 50% + 50 a 55% Hemoglobinopatia SC


(respectivamente)
Hb H 5 a 30% na vida adulta Doena da Hemoglobina H (talassemia alfa)

5 a 10% Trao talassmico alfa

Fonte: TelessadeRS/UFRGS adaptado de WEATHERALL (2008)

Quadro 5 Alteraes laboratoriais na anemia hemoltica

Anemia normoctica ou macroctica


Presena de esfercitos ou esquiscitos
Reticulcitos elevado
LDH elevado
Bilirrubina indireta elevada

Haptoglobina diminuda

Teste de Coombs direto positivo (anemias hemolticas autoimunes)

Teste de Coombs direto negativo (hemlise no imunologicamente mediada)


Fonte: SCHRIER (2016).

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Quadro 6 Valores de referncia para Tempo de Protrombina e Tempo de tromboplastina


parcial ativada (TTPA) (valores de referncia podem variar conforme o laboratrio)
TP 9,6 a 12,4 segundos
INR (razo normalizada internacional) 1,0
TTPA 22,3 a 34,0 segundos
Fonte: WALLACH (2013).

Figura 2 Investigao de linfonodomegalia perifrica

Avaliao clnica inicial:

evoluo dos sintomas no tempo e caractersticas do linfonodo (tamanho, consistncia,


mobilidade e cadeias acometidas),

presena de sintomas B (perda de peso involuntria, sudorese noturna, febre),

suspeita de infeco local ou sistmica (faringite, toxoplasmose, mononucleose, ulcerao


cutnea),

exame fsico com evidncia de esplenomegalia

fatores de risco para HIV, sfilis, hepatites,

histria de neoplasia prvia ou outros sinais e sintomas que sugiram neoplasia atual,

histria epidemiolgica local (reas endmicas para doenas como leishmaniose),

uso de medicamentos (como alopurinol, atenolol, captopril, carbamazepina, cefalosporinas,


hidralazina, penicilina, fenitona, primidona, pirimetamina).
Principais causas de linfonodomegalia perifrica localizada conforme cadeia acometida

Cervical (drena couro cabeludo, cavidade oral, laringe e pescoo): infeces cutneas,
abcesso dentrio, citomegalovrus, mononucleose, tuberculose, toxoplasmose, neoplasias
(hematolgicas, tumor metasttico de tireoide, cabea e pescoo)

Supraclavicular (drena trato gastrointestinal, genitourinrio e pulmes): neoplasia maligna


metasttica ou hematolgica.

Axilar (drena membros superiores, mama e trax) : doena da arranhadura do gato,


infeces cutneas, carcinoma de mama metasttico, melanoma metasttico

Epitroclear (drena ulna, antebrao e mo): mononucleose, infeces cutneas, sarcoidose,


sfilis, HIV, neoplasia hematolgica.

Inguinal (drena abdome inferior, genitlia externa/pele, canal anal, membros inferiores):
celulite, DST, neoplasia (hematolgicas e metasttica regio perianal e vulva)

Linfonodo com caractersticas de malignidade: investigar conforme cadeia acometida.

Linfonodo sem caractersticas de malignidade: Investigao bsica se no houver suspeita clnica


aps anamnese e exame fsico

Hemograma e plaquetas,

raio-x de trax,

sorologias: anti-HIV, HBsAg, anti-HCV, VDRL, monoteste, prova tuberculnica. Se


linfonodomegalia cervical realizar tambm toxoplasmose IgG e IgM e citomegalovrus IgG e IgM.

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PROTOCOLOS DE ENCAMINHAMENTO DA ATENO BSICA PARA A ATENO ESPECIALIZADA V. 8 - HEMATOLOGIA

Fonte: TelessadeRS/UFRGS (2016)

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MINISTRIO DA SADE - UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL

Parte do tratamento das pessoas com doenas hematolgicas so as frequentes


transfuses de sangue. No Brasil, ainda mais comum que se doe sangue somente quando
se conhece algum que necessita. Para viabilizar o acesso oportuno ao tratamento que as
pessoas com doenas hematolgicas precisam, fundamental a orientao permanente
para toda a populao sobre a importncia da doao de sangue.

Campanha de doao de sangue 2015 disponvel em < http://portalsaude.saude.gov.br/index.php/cidadao/principal/


campanhas-publicitarias?start=6>

31
Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade
www.saude.gov.br/bvs

Atendimento para mdicos e enfermeiros da APS/AB do Brasil


para esclarecer dvidas ligue:

0800 644 6543