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es el 07-03-2017
Las formas monognicas de hipoacusia pueden ser sindrmicas (la hipoacusia est
combinada con otras anormalidades) o no-sindrmicas (slo aparece hipoacusia).
TABLA 1
Sindrmica
Asociacin -
No-sindrmica
Prelingual
Inicio
Postlingual
-
Sensorioneural (cclea, nervio auditivo, o
-
Tipo de compromiso SNC)
Conductiva (odo medio)
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Mixta
Leve 21-40 dB
Moderada 41-60 dB
Severidad
Moderadamente Severa 61-80 dB
Severa 81-100 dB
Bajas <500 HZ
Frecuencias Afectadas Medias 501-2.000 Hz
Altas >2.000 Hz
En su presentacin clnica, las hipoacusias adoptan formas muy complejas, con las ms
diversas combinaciones de caractersticas esenciales. Sin embargo, hay algunas
tendencias que interesa tener presente. Por ejemplo, la mayora de las hipoacusias
prelinguales estn presentes al nacer (esto es, son congnitas), aunque algunas
aparecen en la primera infancia, antes de la adquisicin de lenguaje. En general, estas
formas prelinguales son severas, pero estables. Adems, el 50% de estas formas
prelinguales son genticas monognicas, y el 50% restante se deben a factores
perinatales e infecciones y traumatismos (no genticos) de la infancia precoz. Se estima
que 1 de cada 1.000 nios nacidos vivos presenta una hipoacusia prelingual (a la vez,
congnita) y en la mitad de estos casos, la hipoacusia est genticamente determinada.
ligada a X 5%
mitocondriales -1%
I. Lesiones hereditarias
2. Sindrmicas
Adems de la hipoacusia, presentan diversas lesiones en otros sistemas,
diferentes al odo:
2. Sindrmicas
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a. Sndrome de Alport: 1% de las sorderas genticas. Tiene un modo de
transmisin autosmico dominante. Se caracteriza por glomerulonefritis
crnica, habitualmente con hematuria que se inicia en la infancia. En la
1a a 2a dcada de la vida se agrega HSN, la que se acenta a medida
que se deteriora la funcin renal. Es ms frecuente en los varones. En
10% de los casos se presentan anomalas oculares (cataratas
corticales).
1. Infecciones Maternas
Son infecciones portadas por la madre y que infectan al feto a travs de la
placenta o al recin nacido, a travs del crvix uterino y canal vaginal.
B. Enfermedades perinatales
En el perodo perinatal, hay muchos factores que han sido inculpados de provocar HSN
en los neonatos y cuya importancia no est claramente establecida. Es probable que
estos factores pudieran interactuar e, incluso, potenciarse entre ellos.
c.
Traumatismos del parto: los partos difciles y prolongados, por cualquiera causa,
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pueden acompaarse por daos fsicos al crneo del neonato e HSN.
C. Enfermedades postnatales
1. Infecciones bacterianas
2. Infecciones virales
3. Traumatismos
Con frecuencia, los TECs producen dao auditivo, siendo el ms relevante de
ellos, la HSN. Esta puede ir desde una moderada prdida uni o bilateral para
las frecuencias agudas, hasta la anacusia. El mecanismo de produccin
tambin vara: desde un excesivo desplazamiento de las estructuras cocleares
membranosas, que determina una hipoacusia similar la inducida por una
exposicin prolongada a ruido intenso, hasta rasgos de fracturas del hueso
temporal, que destruyen el odo interno y/o el nervio auditivo, con anacusia,
muerte vestibular y parlisis facial.
4. Otitis media
Tanto la otitis media aguda como la otitis media crnica pueden producir, como
complicacin, una HSN. Ambas pueden inducir una laberintitis, esto es, paso
de grmenes a odo interno, con destruccin de laberinto membranoso y los
rgano sensoriales que contiene, auditivo vestibular. La hipoacusia resultante
usualmente es severa o profunda, irreversible. Ms frecuentemente en las otitis
medias crnicas puede producirse una HSN lentamente progresiva, por el paso
de substancias txicas (toxinas bacterianas, enzimas) desde el odo medio al
odo interno, a travs de la membrana de la ventana redonda. En estos casos,
esta prdida sensorioneural se suma y agrava la prdida conductiva, propia del
compromiso del odo medio.
1. Presbiacusia
Hay innumerables drogas que pueden daar las porciones coclear y/o vestibular del
odo interno. El tinnitus habitualmente precede como manifestacin a los otros sntomas
(hipocausia, vrtigo y/o desequilibrio), y sirve como un signo precoz de advertencia y de
necesidad de suspender la droga. La ototoxicidad est, en gran parte, relacionada a la
dosis, pero hay muchos otros factores que influyen: susceptibilidad individual,
potenciacin con otras drogas y/o ruido, estado de la funcin renal y heptica, etc.
4. Enfermedades metablicas
Se trata de una disfuncin del odo interno causada por fenmenos autoinmunes. Esta
disfuncin cocleovestibular puede ser una manifestacin ms de un proceso
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autoinmune ms generalizado (como sucede en los sndromes de Bechet, de Wegener,
de Cogan, etc), o puede ser la principal o nica manifestacin de patologa autoinmune.
6. Sordera sbita
7. Tumores
La etapa neurolgica se desarrolla cuando el tumor sale del canal acstico interno e
invade el ngulo pontocerebeloso. Ahora, se agregan sntomas de compresin de los
nervios trigmino y facial y del tronco cerebral.
8. Enfermedad de Meniere
Bibliografa
2. Griffith AJ, Friedman TB. Making Sense out of sound. Nature Genetics 1999; 347-9.
5. Goycoolea MV, Iguez R, Prez M. Diseases of the Ear: Acquired diseases. En: De
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