FACULDADE SANTA MARIA FSM

BACHARELADO EM MEDICNA / 6 PERODO

MDULO ATENO INTEGRAL AO CICLO GRAVDICO-
PUERPERAL E NEONATAL
DISCIPLINA: SADE DA CRIANA II

Hiperbilirrubinemia neonatal

PROF THAISE BRASILEIRO

 INTRODUO

Ictercia: colorao amarelada da pele, esclerticas e

membranas mucosas consequente deposio de
bilirrubina, o qual se encontra em nveis elevados no
plasma (hiperbilirrubinemia).

Clinicamente detectada quando

bilirrubina> 7,o(VR: 0,3-1,0mg/dl).
 METABOLISMO DA BILIRRUBINA

Fontes de bilirrubina:

- 75%: Hemoglobina dos eritrcitos;

- 25%: eritropoiese ineficaz

mioglobina;
citocromo e catalases.
 METABOLISMO DA BILIRRUBINA

METABOLISMO DA BILIRRUBINA
METABOLISMO DA BILIRRUBINA
METABOLISMO DA BILIRRUBINA
METABOLISMO DA BILIRRUBINA
 Hiperbilirrubinemia fisiolgica

1 semana de vida: BNC > 2mg/dl

- Termo: 6-8mg/dl, mx 12mg/dl, no 3 dv
- Pretermo: 10-12mg/dl, mx 15 mg/dl, no 5dv
 Hiperbilirrubinemia fisiolgica

Por que aumenta?

Aumento da produo de bilirrubina:

- > volume de eritrcitos/kg e < sobrevida (90 dias);
- eritropoiese ineficaz;
- > renovao de outras protenas
- b-glicuronidade: circulao
- < n de bactrias intestinais: ntero-heptica
 Hiperbilirrubinemia fisiolgica

Por que aumenta?

Defeito na captao: escassez de ligandina;

Defeito de conjugao: menor atividade da UDPGT;

Reduo da excreo heptica;

 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Quando pensar?

Incio da ictercia antes de 24 h de vida;

Necessidade de fototerapia (normograma);

nos nveis sricos de bilirrubina > 0,5mg/dl/hora;

Sinais de doenas subjacentes;

Ictercia persistente aps 8 dias em RNT ou aps 14 dias em

RNPT.
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Fatores epidemiolgicos associados:

ANAMNESE:
- Pacientes asiticos;
- Histria familiar (irmo);
- Maternos: diabetes gestacional, uso de drogas;
- Histria do parto e nascimento:
. Clampeamento tardio do cordo umbilical;
. Histria de traumatismos
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Fatores epidemiolgicos associados:

EXAME FSICO:
- Prematuridade;
- PIG;
- Microcefalia, coriorretinite;
- Traumas de parto;
- Palidez;
- Petquias;
- Hepatoesplenomegalia;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

1. Doenas hemolticas:
. Hereditrias: incompatibilidade ABO, Rh;
deficincia enzimtica (glicose-6-fosfato);
. Adquiridas: sepse

- Colees sanguneas extravasculares: cfalo-hematoma,

equimoses;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

a. Doena hemoltica por incompatibilidade Rh:

Pai Rh positivo
Me Rh negativo: IgG anti-D (2 gestao)
Feto Rh positivo: antgeno D

- Ictercia precoce, anemia, hepatoesplenomegalia,

hidropsia;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

a.Doena hemoltica por incompatibilidade Rh:

- Diagnstico: coleta de sangue do cordo:

- tipagem sangunea;
- Coombs direto (anticorpos);
- Bilirrubina total e fraes (BTF);
- Hemoglobina(Hb) e Hematcrito(Ht);
- Contagem de reticulcitos;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

a. Doena hemoltica por incompatibilidade Rh:

- Bilirrubina total(BT) > 4mg/dl

Gravidade!!!
- Hb < 12g/dl

Dosar BTF e Ht a cada 6-8h nas 1s 36h de vida;

Velocidade de hemlise (aumento de BTF em mg/dl/hora);
> 0,5-1,0 mg/dl/hora interveno teraputica;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

b. Doena hemoltica por incompatibilidade ABO:

Me O (anti-A e anti-B)
RN A ou B

- Ictercia precoce;
- Quadro clnico varivel;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

b. Doena hemoltica por incompatibilidade ABO:

- Diagnstico: coleta de sangue do cordo:

- Tipagem sangunea;
- Teste de eluato (anticorpo);
evoluo clnica;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

b. Deficincia de glicose-6-fosfato-desidrogenase(G6PD)

- Doena gentica, recessiva ligada ao cromossomo X;

- G6PD: atua na defesa antioxidante intracelular;

- Exposio a estresse oxidativo (drogas, infeco,

hipoglicemia);
- Quadro clnico: hemlise e ictercia;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

b. Deficincia de glicose-6-fosfato-desidrogenase(G6PD)

- Diagnstico: triagem neonatal;

- Tratamento: preveno;
- Evoluo e prognstico: favorveis;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

b. Deficincia de glicose-6-fosfato-desidrogenase(G6PD)
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

2. Policitemia:
. RN PIG
. RN de me diabtica;
. Clampeamento tardio do cordo umbilical;

3. Circulao entero-heptica elevada:

. Anomalias gastrintestinais (ex.: estenose hipertrfica do piloro);
. Jejum oral ou baixa oferta enteral;
. Oferta inadequada do aleitamento materno;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

3. Circulao entero-heptica elevada:

a. Ictercia pelo aleitamento materno:

- Oferta inadequada do aleitamento materno;

- Dificuldade na amamentao;
- Nmero reduzido de mamadas;
- Diminuio da eliminao de mecnio;
- Perda ponderal;
- Ictercia intensa iniciada no final da 1 semana de vida;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

4. Deficincia ou inibio da conjugao:

. Hipotireoidismo congnito;
. Sndrome da ictercia pelo leite materno;
. Sndrome de Gilbert;
. Sndrome de Crigler-Najjar 1 e 2.
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

4. Deficincia ou inibio da conjugao:

a. Hipotireoidismo congnito:

- Diminuio da atividade da glicuronil-transferse;

- Ictercia prolongada pode ser o nico sinal;
- Diagnstico: teste do pezinho;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

4. Deficincia ou inibio da conjugao:

b. Ictercia do leite materno:

- Ictercia tardia;
- Bom ganho ponderal;
- Fisiopatologia: desconhecida (fator no leite materno)
mutao;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Ictercia pelo aleitamento Ictercia do leite materno

materno
Oferta inadequada Oferta adequada
Perda ponderal Bom ganho ponderal
Ictercia na 1 semana de vida Ictercia tardia
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

4. Deficincia ou inibio da conjugao:

b. Ictercia do leite materno:

- Diagnstico de excluso;
- 4 dia: nveis aumentando 20-30mg/dl(14dia);
- AM mantido mantem ictercia cai aps 15 dia(lento);
- AM suspenso BTF em 48h retorna AM;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

4. Deficincia ou inibio da conjugao:

c. Sndrome de Crigler-Najjar I:

- Deficincia congnita completa de glicuronil-transferase;

- Autossmica recessiva;
- Altos nveis de BT encefalopatia;
- No responde ao fenobarbital;
 Hiperbilirrubinemia no-fisiolgica

Etiologia:

4. Deficincia ou inibio da conjugao:

c. Sndrome de Crigler-Najjar II:

- Deficincia congnita parcial de glicuronil-transferase;

- Autossmica dominante;
- Mais branda;
- Responde ao fenobarbital;
 Investigao diagnstica

Bilirrubina total e fraes(BTF);

Hemoglobina e hematcrito com morfologia de hemcias;

Dosagem de reticulcitos;

Tipagem sangunea;

Coombs direto;
 Avaliao da ictercia

Avaliao da intensidade da cor: Zonas de Kramer;

- Progresso cefalocaudal;
- Depende da iluminao;
- Examinador dependente;
 Avaliao da ictercia

Dosagem de bilirrubina total e fraes:

- Manter o coletor protegido da luz;

 Avaliao da ictercia

Fatores de risco para ictercia grave:

1. Ictercia precoce (24-36h de vida);

2. Incompatibilidade ABO ou Rh;
3. Prematuridade;
4. AM com dificuldade ou perda de peso >10% em relao ao peso
de nascimento;
5. Irmo com ictercia, com tratamento com fototerapia;
6. Presena de cfalo-hematoma ou equimose;
7. Clampeamento tardio do cordo umbilical;
8. Deficincia de G6PD
 Complicaes da ictercia

Encefalopatia bilirrubnica aguda:

- Altos nveis de bilirrubina indireta no sangue;

- Atravessam barreira hematoenceflica;
- 3 fases:
1. Fase precoce: hipotonia, letargia, choro agudo, suco dbil;
2. Fase intermediria: hipertonia (opisttono, rigidez), irritabilidade,
febre, convulses;
3. Fase avanada: opisttono marcante, choro estridente, apneia, coma,
morte;
 Complicaes da ictercia

Encefalopatia bilirrubnica crnica:

- Kernicterus: colorao amarelada do crebro, com

evidncia de leso neuronal;

- Atetose, surdez neurossensorial;

- Displasia dentria;

- Dficits intelectuais;
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Depende da etiologia:
- Doena hemoltica por Rh:
. Fototerapia intensiva imediata;
. Se ultrapassar 20mg/dl: exsanguineotransfuso;

- Doena hemoltica por ABO:

. Fototerapia se BTF > 10mg/dl com 12hv
> 12mg/dl com 18hv
> 14mg/dl com 24hv
> 15mg/dl em qualquer idade
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Depende da etiologia:
- Ictercia pelo aleitamento materno:
. Mamadas mais frequentes (mn 3/3h);
. Leite ordenhado pasteurizado, se necessrio;
. Vigiar ganho de peso;

- Ictercia do leite materno:

. BFT com nvel de fototerapia: iniciar fototerapia e
suspender o leite materno por 48horas;
. Apoio psicolgico para genitora;
. Ordenhar leite.
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Depende da etiologia:

- RN pr-termo tardio (>35s) ou termo sadios:

. Normograma;
. Alta hospitalar com 24-48h: retorno em 2 dias;
vigiar ictercia;

* Normograma tambm usado para RN com fatores de

risco;
Manejo da hiperbilirrubinemia
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Normograma: fototerapia intensiva!!!

- Usar bilirrubina total;

- Fatores de risco: doena hemoltica, deficincia de G6PD,

asfixia, letargia significativa, instabilidade na temperatura,
sepse, acidose, ou albumina <3,0(se medida);

- Fototerapia convencional: diminuir 2mg/dl do valor

encontrado;
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Tipos de tratamento:

1. Fototerapia;

2. Exsanguineotransfuso;
 Manejo da hiperbilirrubinemia

1. Fototerapia:

- Mecanismo de ao: fotoisomerizao configuracional e

estrutural fotoismero (lumirrubina) excretado por via
biliar e renal sem necessidade de conjugao;

- Eficcia: superfcie corprea exposta luz;

comprimento de onda da luz;
irradincia espectral;
 Manejo da hiperbilirrubinemia

1. Fototerapia:

- Superfcie corprea exposta luz:

.quanto maior, melhor a eficcia;
. apenas com a fralda;

- Comprimento de onda:
. 425-475 nanmetros (faixa azul);
 Manejo da hiperbilirrubinemia

1. Fototerapia:

- Irradincia espectral: intensidade da luz;

formao irreversvel da lumirrubina;
inversamente proporcional a distncia do RN;
medido em microWatts/cm/nm;
aparelho especfico;
avaliao diria;
valor padro: 8-10 W/cm/nm
intensiva: 30 W/cm/nm
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Fototerapia convencional :

- RN com qualquer peso;

- No permite controlar a irradiancia;
- Irradincia: 8-1oW/cm/nm (luz branca);
30 W/cm/nm (luz azul);
- Emite calor: hipertermia
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Bilispots :

- RN prematuro;
- Irradincia controlada: 25-30W/cm/nm
- No provoca hipertermia.
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Fototerapia refletora ( bilibero):

- RN 35semanas e 2.000g;
- Irradincia: 14-16W/cm/nm (luz branca);
18-22W/cm/nm (luz azul);
- Emite calor: hipertermia;
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Bilitron:

- Irradincia controlada ;
- Ajuste conforme necessidade;
- Fonte de irradiao no espectro azul;
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Cuidados na fototerapia:

1. Peso dirio;
2. Temperatura 3/3 horas;
3. Aumento da oferta hdrica, quando uso de luz branca;
4. Proteo ocular;
5. Descontinuidade da fototerapia
apenas durante amamentao;
6. Proteo dos equipos;
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Exsanguineotransfuso:

- Principal indicao: doena hemoltica (Rh);

- Quando pensar?
1. Velocidade de hemlise 0,5-1mg/dl/h, apesar de fototerapia
intensiva;
2. Normograma;

- Realizar procedimento em ambiente assptico;

 Manejo da hiperbilirrubinemia

Exsanguineotransfuso:
 Manejo da hiperbilirrubinemia

Exsanguineotransfuso:

- RN sob fonte de calor radiante;

- Monitorizao contnua;

- Durao: 60-90min

- Volume: 160ml/kg

- Dosar BTF antes e depois

 QUESTES

1. (UFRN-2015) considerado fator de risco para o

desenvolvimento da hiperbilirrubinemia significativa em
RN maiores de 35 semanas de idade gestacional:

a) ictercia em zona I de Kramer.

b) RN adequado para a idade gestacional (AIG).
c) sexo feminino.
d) dificuldade de amamentao com perda excessiva de peso.
 QUESTES

2- Uma primpara com fator sanguneo Opositivo d a luz a um

beb tipo A positivo, a termo. Seu hematcrito de 55%. Com
36h de vida, o beb apresenta-se ictrico e com nveis sricos de
bilirrubina de 12 mg/dl. Marque a alternativa que apresenta um
achado que confirmaria a hiptese de doena hemoltica por
incompatibilidade ABO:
a) Contagem normal de reticulcitos.
b) Teste de Coombs direto positivo.
c) Hemcias em aspecto de foice no esfregao sanguneo.
d) Hemoglobina elevada.
e) Presena de petquias.