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La esclerosis sistmica (ES) es una enfermedad multisistmica, donde una de sus manifestaciones
ms constantes es el engrasamiento cutneo por lo que, a menudo, se la denomina esclerodermia.
Clasificacin
En primer lugar, habra que distinguir entre dos grandes formas, aqullas que muestran
nicamente afectacin cutnea (esclerodermia localizada) de aqullas que muestran afectacin
visceral (esclerosis sistmica).
Los anticuerpos a la topoisomerasa II del ADN parecen ser muy frecuentes en formas localizadas
de esclerodermia, incluyendo morfeas generalizadas.
Patogenia
En ambas la injuria vascular sera el primer evento, desde donde podran crearse nuevos antgenos
que producen:
Manifestaciones clnicas
1.- Manifestaciones generales: La fatiga, las artralgias y las mialgias son sntomas comunes en
pacientes con esclerosis sistmica (ES).
Fatiga (76%)
Juntas rgidas (74%)
Prdida de fuerza (68%)
Dolor (67%)
Dificultades para dormir (66%)
Decoloracin de la piel (47%)
Los sntomas menos frecuentes son: dificultad para respirar, malestar estomacal, depresin,
nuseas y prdida de pes
Diagnostico
Se debe sospechar la esclerosis sistmica (ES) en pacientes con engrosamiento de la piel, dedos
hinchados, rigidez de las manos y lceras dolorosas distales en los dedos. Los sntomas del
fenmeno de Raynaud y el reflujo gastroesofgico estn a menudo presentes.
Para ayudar en el diagnstico diferencial de ES, tambin podemos ordenar lo siguiente cuando sea
apropiado:
Factor reumatoide
Anticuerpos contra pptidos citrulinados (anti-CCP)
Anticuerpos asociados con lupus (por ejemplo, ADN anti-doble cadena y / o anti-Smith)
Anticuerpos asociados con enfermedades del tejido conjuntivo superpuestas (por ejemplo,
anticuerpos RNP)
5.- Biopsia: Histolgicamente, las reas de induracin cutnea se caracterizan por colgeno
compacto o hialinizado, deposicin excesiva de colgeno, glndulas atrficas eccrinas y
pilosebceas, prdida de grasa intradrmica y, en pacientes con enfermedad en estadio temprano,
escaso infiltrado de clulas mononucleares en la dermis.
Tratamiento
Sin embargo, los pacientes con afectacin difusa de la piel y / o afectacin inflamatoria severa de
los rganos suelen ser tratados con terapia inmunosupresora sistmica. Esto incluye:
1.- Esclerosis difusa de la piel: En los pacientes con ES cutnea difusa y compromiso visceral, la
intensidad del tratamiento suele estar dictada por las terapias inmunosupresoras utilizadas para
tratar la enfermedad visceral. Lamentablemente, la mayora de estos tratamientos demuestran
slo un modesto beneficio, en el mejor de los casos, para el engrosamiento de la piel.
Para los pacientes con afectacin cutnea progresiva y difusa que no tienen compromiso visceral,
utilizamos metotrexato (MTX) o micofenolato de mofetil (MMF), e idealmente se iniciara la terapia
dentro de los tres aos de la aparicin de la enfermedad. Algunos clnicos prefieren MTX para
pacientes que tambin tienen artritis o miositis, mientras que otros utilizan MMF para pacientes
con enfermedad pulmonar intersticial significativa. Generalmente reservamos el uso de
ciclofosfamida para la afectacin progresiva de la piel en pacientes refractarios al tratamiento con
MTX o MMF, o con un engrosamiento severo de la piel rpidamente progresivo.
Para los pacientes con esclerosis cutnea refractaria a los tratamientos mencionados
anteriormente, otros agentes inmunomoduladores como la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o
rituximab pueden considerarse como terapia adyuvante.
Pequeos ensayos no controlados han demostrado mejora en la fibrosis drmica utilizando IVIG
como terapia adyuvante.
Rituximab tambin ha demostrado la eficacia de la fibrosis de la piel, a menudo en el contexto de
sndromes superpuestos con ES. (Faltan estudios)