NOTA CLNICA

Apraxia de la marcha:
una secuela adquirida de evolucin desfavorable
J.M. Prats Vias a, M.J. Martnez-Gonzlez a, A. Garca-Ribes a, M. Pacheco-Boiso b

APRAXIA OF GAIT: AN ACQUIRED SEQUELA WITH A POOR PROGNOSIS

Summary. Introduction. Gait apraxia is not used to be considered as a diagnostic entitiy in Pediatric Neurology. Case reports.
We present two pediatric patients that, after to have acquired normal gait and in consequence of a acute process, they lost
the capacity to walk. In spite of intensive rehabilitation treatement hold along various years, they had not been able to help
them. Both injury were very dissimilar; in one of them was affected the precentral and paracentral cortex in consequence of
an encephalitic process. In the other, the basal ganglia and the hippocampus after a situation of near-drowning at the age
of 15 months. Conclusion. The mechanism of this disorder is discussed and emphasis is done in its badly long-term prognosis.
[REV NEUROL 2005; 40: 279-81]
Key words. Basal ganglia. Disequilibrium syndrome. Gait apraxia. Premotor cortex.

INTRODUCCIN
El concepto de apraxia pertenece a la Neurologa clsica y signi-
fica la incapacidad para realizar movimientos voluntarios com-
petentes, en ausencia de dficit elemental motor (debilidad, aci-
nesia, postura o tono anormal) o sensitivo y de la adecuada com-
prensin del proceso a realizar [1]. Heilman y Rothi [2] definen
la apraxia en trminos negativos como dficit en los movimien-
tos apropiados no causados por debilidad, acinesia, desaferenta-
cin, tono o postura anormal o trastorno del movimiento como
temblores, corea, deterioro intelectual, mala comprensin o falta
de cooperacin. La mayora de los problemas denominados
aprxicos por los clnicos consisten en el fallo de la produccin
gestual a la demanda. En Pediatra, el trmino apraxia se utiliza
de modo excepcional. A raz del conocimiento del sndrome de
Rett, el concepto de apraxia manual falta del uso propositivo de
las manos en ausencia de paresia de las mismas ha hecho fami-
liar esta terminologa, aunque prcticamente se circunscriba a
esta entidad. Tambin se suele utilizar en dificultades para la
copia propia de algunos trastornos del aprendizaje, situacin que
suele denominarse apraxia constructiva [3]. Debido a su rareza,
presentamos dos pacientes que, gozando previamente de norma-
lidad neurolgica y a partir de un proceso agudo distinto en cada
uno de ellos, desarrollaron una apraxia completa de la marcha.
CASOS CLNICOS
Caso 1. Se trata de un varn nacido tras un embarazo y un parto normales.
Era hijo nico y mostraba un desarrollo psicomotor adecuado, con adquisi-
cin de la marcha a los 13 meses. Tras gozar de un buen estado de salud, a
la edad de 22 meses consult por debilidad de la extremidad derecha, que
daba lugar a una alteracin de la marcha, y a arrastrar ligeramente la pierna.
Tres das ms tarde, inici convulsiones focales motoras que afectaban a la
pierna y la mano derechas, que se prolongaron durante horas. En el electro-
encefalograma (EEG) se registraron descargas epileptiformes lateralizadas
peridicas (PLEDS) en el hemisferio cerebral izquierdo y puntas multifoca-
les. En la resonancia magntica (RM) por difusin se detect una seal
anormal cortical parietal izquierda.
Aceptado: 06.09.04.
a
Unidad de Neuropediatra. b Unidad de Rehabilitacin. Hospital de Cru-
ces. Baracaldo, Vizcaya, Espaa.
Correspondencia: Dr. Jos Mara Prats Vias. Unidad de Neuropediatra.
Hospital de Cruces. Plaza de Cruces, s/n. E-48903 Baracaldo (Vizcaya).
E-mail: jprats@hcru.osakidetza.net
2005, REVISTA DE NEUROLOGA
Se trat con aciclovir, fenitona (PHT), MDZ y valproato sdico (VPA)
IV, y se controlan las convulsiones 48 horas ms tarde. Durante este perodo
el muchacho permaneci obnubilado y, al recuperarse, se adverti paresia
de ambas piernas y del brazo derecho.
La RM en fase residual mostr una lesin ltica parasagital asimtrica
(mayor a la izquierda), en la zona prerrolndica, junto a una anomala sub-
cortical traducida en un aumento de la seal de la sustancia blanca del cen-
tro oval subyacente (Fig. 1).
La mano derecha, aunque era mvil, la tuvo cierto tiempo ignorada (por
una posible agnosia manual?) y se hizo zurdo. Posteriormente, recuper la
funcin manual, pero no restableci la dominancia. Los reflejos osteotendi-
nosos persistann vivos y asimtricos, ms en la pierna derecha. Las convul-
siones nunca recurrieron y se pudieron retirar los frmacos antiepilpticos a
los 30 meses de edad, sin recidivas posteriores.
A pesar de someterse a sesiones intensivas de rehabilitacin, el nio no
recuper la marcha aunque no tena manifestaciones espsticas. Era capaz de
gatear con soltura y rapidez, trepar a los muebles e incluso mantener la posi-
cin en pie unos segundos, pero caa con reaccin magntica plantar. Al inten-
tar la deambulacin era incapaz de coordinar los pasos. Con 4 aos y medio,
y tras sesiones intensivas de rehabilitacin, con trabajo en paralelas y piscina,
no se haba logrado establecer un patrn de marcha til. Su capacidad intelec-
tual no sufra menoscabo y acuda al colegio, sin problemas de aprendizaje.
Con 6 aos ha aprendido a leer y a escribir y da pasos agarrado a un andador
y de la mano; pero, suelto slo sabe quedar inmvil breves instantes.
Caso 2. Se trata de un varn nacido en enero de 1997, tercer hijo de padres
sanos. Un da de abril, a la edad de 15 meses, escap de la vigilancia fami-
liar y lo encontraron, tras un tiempo indeterminado, en el fondo de una pis-
cina, de la que lo extrajeron en estado de muerte aparente, con midriasis
arreactiva. Fue trasladado a un hospital comarcal, donde se le practic rea-
nimacin cardiopulmonar, y pas a continuacin a Cuidados Intensivos
Peditricos. Posteriormente, a los 15 das de evolucin, se traslad a nuestro
hospital. La valoracin inicial mostraba una ceguera cortical y movimientos
anormales asimtricos, blicos en los miembros izquierdos y ms distnicos
en los derechos. No tena control ceflico y presentaba un Glasgow de 10.
En la RM inicial se apreciaban lesiones en los putmenes, los caudados y
los lbulos occipitales, con anomalas difusas de la sustancia blanca cerebral.
Los movimientos blicos se controlaron parcialmente con haloperidol,
frmaco que no pudo suspenderse hasta los 2 aos de edad, porque al reti-
rarlo recurran los movimientos anormales. El lenguaje y la manipulacin
primitiva se apreciaron a los 2 aos y cuatro meses, y a los 2 aos y 8 meses
consigui mantenerse sentado sin apoyo.
Pese a recuperar la capacidad manipulativa, el control ocular y la posi-
cin de sentado, es incapaz de estructurar la marcha, y resiste a todos los
intentos de rehabilitacin a que se le somete. Por otra parte, siendo ya un
muchacho de 8 aos, es incapaz de controlar los esfnteres y presenta gran
nmero de problemas neuropsicolgicos que hace difcil el trato diario. Es
muy inquieto, situacin que no ha mejorado en absoluto con metilfenidato,
y tiende a estar en continuo movimiento durante la vigilia.

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Figura 1. Caso 1: lesin ltica de la corteza prefrontal y del crtex motor
parasagital, junto a alteracin de la sustancia blanca subyacente, secue-
las de un proceso encefaltico a los 22 meses de edad.
El mecanismo habitual del sueo est alterado, ya que no es continuo y a
cada fin de ciclo se despierta e inicia la actividad como si tuviera que levan-
tarse de la cama. Esto no mejor con melatonina, y tan solo parcialmente
con clonidina. El lenguaje es correcto sintcticamente y la pragmtica
social, superficialmente adecuada. Pese a ello, requiere a cada momento de
la atencin del interlocutor, y repite una y otra vez las preguntas.
Actualmente, slo es capaz de garabatear, olvida las cosas de un da para
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Figura 2. Caso 2: lesin residual de los putmenes, en su porcin poste-
rior, en un nio que sufri un casi ahogamiento a la edad de 15 meses.
Los hipocampos aparecen atrficos.
otro, y es imposible testarlo y obtener un perfil de capacidades. Da la impre-
sin de tener un grave trastorno de memoria y un comportamiento hiperac-
tivo con rasgos hipomanacos.
Las praxias manuales no estn groseramente alteradas (tiene torpeza),
pero no se dedica a actividades propositivas como el dibujo o la construc-
cin. Los reflejos osteotendinosos son normales y los plantares, flexores.
Lo ms llamativo de sus secuelas es la imposibilidad para la deambula-
cin. Pese a subir y bajar de forma autnoma de la silla de ruedas, de pre-
sentar libre motilidad voluntaria de las piernas y de gatear con gran rapidez
en patrn cruzado, es incapaz de dar ni un solo paso, y presenta una apraxia
completa de la marcha. Al intentar sta, echa cada pie por su lado y no pue-
de mantener la posicin erecta, a no ser que se sujete fuertemente; si se deja
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suelto, cae al suelo como un mueco de trapo. En el ltimo ao ha aprendi-
do a ponerse en pie agarrado al mobiliario y a desplazarse con andador en la
escuela, pero todava es incapaz de permanecer erecto sin sujecin.
Como ancdota, los pies parecen no crecerle: en los siete aos transcurri-
dos desde el accidente, slo ha aumentado dos nmeros de calzado.
En la RM de control slo se perciben anomalas simtricas en la parte
posterior de los putmenes (Fig. 2).
DISCUSIN
La imposibilidad para la marcha, en ausencia de parlisis o de
ataxia, se denomina apraxia de la marcha. Este trastorno se ha
denominado de muchas formas; una de las ms populares es el
trmino ataxia frontal de Bruns, a raz de la publicacin en aunque su fisiopatogenia no es muy bien comprendida si cursa
alemn de este autor en el ao 1892, que lo achacaba inicial-
mente a la falta de coordinacin entre el cerebelo y los lbulos
frontales. El concepto de esta posibilidad fue de capital impor-
tancia antes del advenimiento de las modernas tcnicas de neu-
roimagen, ya que clnicamente exista la tendencia a localizar
en la fosa posterior tumores que se asentaban en los lbulos
frontales. Por fortuna, esto ya no constituye un problema con
los mtodos diagnsticos a nuestra disposicin.
Mayer y Barron [4] definieron la apraxia de la marcha como
la prdida de la capacidad para utilizar apropiadamente los
miembros inferiores en el proceso de caminar. El sndrome
constituye una constelacin de sntomas que abarcan anormali-
dades locomotoras, desequilibrio, respuestas posturales inapro-
piadas y falta de iniciacin del automatismo de la marcha.
La entidad clsica en Neurologa que cursa con apraxia de
la marcha es la hidrocefalia a presin normal del adulto. Tam-
bin se catalogan como alteraciones aprxicas de la marcha los
trastornos para deambulacin que aparecen en la parlisis
supranuclear progresiva [5].
Por tanto, los procesos neurolgicos que pueden afectar a la
dinmica de la marcha son diversos e incluso de ndole psiqui-
BIBLIOGRAFA
1. Marsden CD, Thompson PD. Toward a nosology of gait disorders:
descriptive classification. In Masdeu JC, Sudarsky L, Wolfson I, eds.
Gait disorders of aging. Philadelfia: Lippincott-Raven; 1997. p. 135-57.
2. Heilman KM, Rothi LJG. Apraxia. In Heilman K, Vallestein E, eds.
Clinical Neuropsychology. 3 ed. Oxford: Oxford University Press 1993.
p. 141-63.
3. De Renzi E, Faglioni P. Apraxia. In Denes G, Pizzamiglio L, eds.
Handbook of clinical and experimental neuropsychology. Hove, UK:
Psychology Press; 1999.
APRAXIA DE LA MARCHA: UNA SECUELA
ADQUIRIDA DE EVOLUCIN DESFAVORABLE
Resumen. Introduccin. La apraxia de la marcha es una entidad que
no se tiene en cuenta en la prctica de la Neurologa infantil. Casos
clnicos. Se presentan dos pacientes peditricos que, tras adquirir la
marcha, y a consecuencia de un proceso agudo, perdieron la capaci-
dad de caminar, sin que las intensivas tcnicas de rehabilitacin
hayan podido ayudarles a lo largo de varios aos. Las lesiones eran
heterogneas en ambos casos, ya que en el primero result afectad la
corteza precentral y paracentral a consecuencia de un proceso infla-
matorio de tipo encefaltico, y en el otro, los ncleos de la base cere-
bral y los hipocampos, a consecuencia de una situacin de casi aho-
gamiento a la edad de 15 meses. Conclusin. Se discuten los meca-
nismos atribuidos a estos trastornos y se hace hincapi en su mal
pronstico a largo plazo. [REV NEUROL 2005; 40: 279-81]
Palabras clave. Apraxia de la marcha. Lesin de reas premotoras.
Lesin de ganglios basales. Sndrome de desequilibrio.
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APRAXIA DE LA MARCHA
trica. Se denomina apraxia de la marcha a la alteracin de la
locomocin no imputable a otra causa alternativa, provocada por
lesiones conocidas del sistema nervioso central que regulan esta
actividad, lo que produce un fallo de monitorizacin de los
mecanismos automticos que permiten su ejecucin, por lo
general realizada de modo apenas consciente. Estos mecanismos
parecen relacionados con lesiones frontales bilaterales, especial-
mente en las reas premotoras [6], con la peculiaridad de que
sean bilaterales. De no serlo, tendran que afectar tambin al
cuerpo calloso, ya que, de lo contrario, el lado indemne podra
ser capaz de compensar el dficit a corto/medio plazo. Es tam-
bin posible su relacin con los ncleos de la base del cerebro,
en ausencia de rigidez, acinesia u otros signos extrapiramidales.
En la infancia, el problema de apraxia de la marcha no es un
trmino semiolgico en uso y es difcil de asegurar en sujetos que
nunca han aprendido a caminar, como en el sndrome de desequi-
librio descrito por Harberg et al en los aos 70 [7] y que tiene
muchas de las caractersticas que previamente se han comentado.
Posiblemente se trate de una apraxia congnita de la marcha.
De todas formas, la semiologa aprxica slo ha tenido pres-
tigio desde la descripcin del sndrome de Rett, en el que una de
sus caractersticas diagnsticas fundamentales es la apraxia
manual con estereotipias, que ms adelante pueden afectar tam-
bin a la marcha. Otras apraxias que se han mencionado en la
edad peditrica son: la apraxia constructiva como componente
de algunas formas de trastornos del aprendizaje el reconoci-
miento y la descripcin de figuras geomtricas estn indemnes,
pero existe una imposibilidad de reproducirlas grficamente,
la apraxia del lenguaje, etc.; pero en ninguno de estos casos se
ha podido asociar a una lesin anatmica concreta.
Nuestro inters al presentar estos pacientes es resaltar la cro-
nicidad del problema y el fallo de los tratamientos de rehabilita-
cin aplicados, lo que hace muy desfavorable su pronstico.
4. Mayer YS, Barron DW. Apraxia of gait: clinico-physiological study.
Brain 1960; 83: 261-4.
5. Zarranz JJ. Neurologa. 3 ed. Madrid: Elsevier Espaa; 2003.
6. Della Sala S, Francescani A, Spinnler H. Gait apraxia after bilateral
supplementary motor area lesion. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;
72: 77-85.
7. Harberg G, Sanner G, Steen M. The dysequilibrium syndrome in cere-
bral palsy. Clinical aspects and treatment. Acta Paediatr Scand 1972;
(Suppl): 226.
APRAXIA DA MARCHA: UMA SEQUELA
ADQUIRIDA DE EVOLUO DESFAVORVEL
Resumo. Introduo. A apraxia da marcha uma entidade de diag-
nstico que no se leva em considerao na prtica da Neurologia
infantil. Casos clnicos. Apresentam-se dois pacientes peditricos
que, aps adquirir a marcha e em consequncia de um processo agu-
do, perderam a capacidade de andar, sem que as intensivas tcnicas
de reabilitao tenham podido ajudar ao longo de vrios anos. As
leses em ambos eram heterogneas, uma vez que no primeiro foi
afectado o crtex pr-central e paracentral como consequncia de
um processo inflamatrio de tipo encefaltico. No segundo, os n-
cleos da base cerebral e o hipocampo, em consequncia de uma si-
tuao de quase afogamento aos 15 meses. Concluso. Discutem-se
os mecanismos atribudos a estas alteraes e d-se nfase ao seu
mau prognstico a longo prazo. [REV NEUROL 2005; 40: 279-81]
Palavras chave. Apraxia da marcha. Leso de reas pr-motoras.
Leso de gnglios da base. Sndroma de desequilbrio.
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