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HIGADO

Es el rgano interno ms grande y complejo. Por l pasa toda la sangre procedente del
intestino y el pncreas a travs del sistema venoso portal, transportando los materiales
necesarios para la sntesis de protenas, azucares sencillos para el almacenamiento de
energa y hormonas para regular la produccin de glucosa. El hgado es el principal centro
de sntesis de protenas plasmticas, lpidos endgenos y lipoprotenas, especialmente
colesterol, factores de coagulacin y glucgeno/glucosa; Adems de ser el principal rgano
que metaboliza las drogas liposolubles, as como otros compuestos potencialmente txicos.
Por lo tanto, podemos decir que le hgado es un importante rgano endgeno implicado en
la mayora de las funciones metablicas realizadas por el cuerpo y una manifestacin
evidente, de que algo no est funcionando correctamente en l, es la eliminacin de la
bilirrubina. la ictericia (color amarillento de la piel) se ha reconocido como sntoma de la
existencia de una enfermedad heptica.
La eliminacin de la bilirrubina es parte de la funcin ms general de convertir compuestos
liposolubles en forma de hidrosolubles permitiendo de esta forma su eliminacin del
plasma y su posterior excrecin. Por lo que estudiar la bilirrubina en las pruebas de
laboratorio se torna una prueba de suma importancia a la hora de evaluar la funcin
metablica de este rgano.

BILIRRUBINA

Es el metabolito ms importante del grupo hemo, que se encuentra en la hemoglobina,


mioglobina y los citocromos. En el bazo, la metahemoglobina de los glbulos rojos se
descompone para dar lugar a las cadenas libres de globina y el grupo hemo. El anillo
porfirnico del grupo hemo es oxidado por la homooxigenasa microsomal para producir el
compuesto denominado biliverdina, liberndose hierro. La biliverdina es entonces reducida
por la biliverdina reductasa, produciendo bilirrubina no conjugada; en su forma isomrica
ms comn la bilirrubina es altamente insoluble en agua y la mayor parte es transportada
por la albumina quedando solo una pequea fraccin libre. La luz puede causar la
fotoisomerizacin de la bilirrubina a una forma soluble que puede ser excretada en la
orina, este fenmeno explicara la fototerapia ocupada como tratamiento de la
hiperbilirrubinemia en el recin nacido.
Los individuos adultos sanos producen entre 250mg y 350mg de bilirrubina
aproximadamente al da, de esta cerca del 85% es derivada de la degradacin de los
glbulos rojos senescentes, es decir que comienzan a envejecer.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

Cuando la bilirrubina conjugada est presente en el suero puede unirse covalentemente a


la albumina, dando lugar a la gamma- bilirrubina o biliprotena que tiene una vida media de
17 das a diferencia de la bilirrubina conjugada que se limita a una vida media de 24 horas.
La bilirrubina conjugada, al ser hidrosoluble, puede ser filtrado por los glomrulos y
aparecer en la orina, razn por la cual la bilirrubina en orina aumenta en los pacientes con
bilirrubina conjugada elevada.
Una vez que la bilirrubina alcanza el intestino, es metabolizada por las bacterias aqu
presentes.

TRASTORNOS CONGNITOS Y ADQUIRIDOS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

La bilirrubina es producto de la degradacin de la hemoglobina en el retculo endotelial, la


cual es transportada al hgado unida a la albumina. Los hemates al degradarse liberan la
hemoglobina que es metabolizada a dos molculas el grupo heme y el grupo globina, el
grupo heme se transforma en biliverdina y sta en bilirrubina, a la cual se le llama "no
conjugada" o indirecta, que es insoluble en agua. Al pasar por el hgado esta bilirrubina
se conjuga con cido glucurnido transformndose en bilirrubina "conjugada" o directa,
siendo excretada hacia el intestino por va biliar, donde es metabolizada por la flora
bacteriana.Al metabolizarse por la flora intestinal se convierte en urobilinas que dan el color
marrn a las heces. Parte de estas urobilinas se reabsorben y pueden aparecer en la orina
en forma de urobilingeno.

La bilirrubina total corresponde a la suma de la bilirrubina indirecta o libre y de la bilirrubina


conjugada o directa. Un aumento en la bilirrubina total es producto de una obstruccin en
la va biliar, hepatitis, cirrosis, enfermedad hemoltica y algunas deficiencias enzimticas
hereditarias. La bilirrubina indirecta se encuentra elevada por causas pre-hepticas tales
como enfermedades hemolticas o bien por problemas metablicos intra-hepticos que
involucran el proceso de conjugacin. En el neonato es importante el control de la
bilirrubinemia ya que estas son neurotxicas.

El estudio de la bilirrubina se utiliza para evaluar problemas o alteraciones del hgado y vas
biliares y se realiza en el contexto de otras pruebas hepticas con el fin de complementar
el diagnostico de una posible patologa.

Existe un cierto nmero de trastornos congnitos del metabolismo de la bilirrubina, el ms


comn de estos es el Sndrome de Gilbert, que puede llegar a afectar hasta al 3% a 5% de
la poblacin de manera benigna. Este trastorno est asociado a una actividad reducida de
la bilirrubina-UDP glucuronil transferasa I (30% aprox de lo normal.), esto genera que parte
de la bilirrubina no se procese del todo siendo absorbida por la piel y otros tejidos que
adquieren un color amarillo. Aqu la bilirrubina total suele elevarse hasta 2 a 3 mg/dl y en
ayuna puede ser un poco ms elevado, a esto lo denominamos hiperbilirrubinemia.
Sndrome de Crigler-Najjar, se debe a una deficiencia severa en la bilirrubina-UDP
glucuronil transferasa. En el tipo I, la forma grave, no existe actividad enzimtica en el
hgado y los nios afectados desarrollan una hiperbilirrubinemia no conjugada severa, que
generalmente conduce al desarrollo de kernicterus, que consiste en la deposicin de
bilirrubina en el cerebro, es decir se trata de una encefalopata bilirrubinca que afecta
principalmente a los ganglios basales. En el tipo II (forma menos severa), la actividad
enzimtica es de aproximadamente un 10% de lo normal y es posible su supervivencia hasta
la edad adulta.
El Sndrome de Dubin-Jhonson, se asocia a niveles plasmticos elevados de bilirrubina
conjugada, habitualmente con ictericia suave y pigmentacin intensamente oscura del
hgado debido a la acumulacin del pigmento liposfuscina. El Sndrome de Rotor, es otro
trastorno que causa excrecin defectuosa de la bilirrubina conjugada, trastorno benigno y
hereditario del hgado, caracterizado por una hiperbilirrubinemia no hemoltica, aunque sin
pigmentacin del hgado.

Adems de las enfermedades del hgado, el aumento de los niveles de bilirrubina puede ser
causado por otros trastornos como la hemlisis grave, ya que puede superar la capacidad
del hgado para extraer bilirrubina, causando hiperbilirrubinemia no conjugada, siendo los
neonatos ms susceptibles debido a la baja actividad de la glucuronil transferasa que estos
presentan. Tambin el ayuno aumenta la bilirrubina no conjugada, as como la septicemia,
la alimentacin parenteral total y ciertas drogas, aunque se desconoce el mecanismo para
que esto ocurra.

PRUEBAS DE LABORATORIO

DIRECTA Y TOTAL: La forma tpica de medir la bilirrubina es utilizando cido sulfanlico


diazotizado, donde la bilirrubina reacciona especficamente con este compuesto
produciendo un pigmento color rojo-violceo (azobilirrubina) que se mide
fotocolorimtricamente a una longuitud de onda de 530 nm. Si bien la bilirrubina conjugada
(directa) reacciona directamente con el diazorreactivo, la bilirrubina no conjugada
(indirecta) requiere la presencia de un acelerante como la cafena o metanol que posibilite
su reaccin. De esta forma se obtendra la bilirrubina total (conjugada y no conjugada)
presente en la muestra.

VALORES DE REFERENCIA : Bilirrubina en suero o plasma - Adultos: Directa: hasta 2 mg/l Total: hasta
10 mg/l - Recin nacidos: Nacidos a trmino Prematuros Sangre de cordn 25 mg/l hasta las 24 hs
60 mg/l 80 mg/l hasta las 48 hs 75 mg/l 120 mg/l del 3 al 5 da 120 mg/l 240 mg/l
BILIRRUBINA TOTAL: La bilirrubina indirecta, unida a la albmina, es liberada por un tensioactivo.
La bilirrubina total reacciona con la sal de diclorofenildiazonio (DPD) formando un azocompuesto
de color rojo en solucin cida.

VALORES DE REFERENCIA: Bilirrubina total en suero o plasma: - Adultos: hasta 10 mg/l - Recin
nacidos: Nacidos a trmino Prematuros Sangre de cordn < 20 mg/l < 20 mg/l hasta las 24 hs 14 -
87 mg/l < 80 mg/l hasta las 48 hs 34 - 115 mg/l < 120 mg/l del 3 al 5 da 15 - 120 mg/l < 160 mg/l

LIMITACIONES DEL PROCEDIMIENTO PARA AMBAS TCNICAS: Ver Sustancias interferentes


conocidas en la muestra. La accin de la luz, tanto sobre los sueros como sobre las soluciones
standard, es capaz de destruir en una hora hasta el 50% de la bilirrubina presente.