CASO CLNICO:

Paciente de sexo femenino de 37 aos de edad, originaria y residente del Distrito

Federal sin antecedentes familiares ni ocupacionales de importancia. Fue vista por
primera vez en el Centro Dermatolgico Dr. Ladislao de la Pascua hace tres aos
por dermatosis localizada en cabeza, afectando cara, mejillas y dorso de nariz en
regiones fotoexpuestas, bilateral y simtrica. De aspecto monomorfo, constituida
por manchas hipercrmicas (caf oscuras), difusas, sin forma definida ni lmites
precisos; de evolucin crnica, no pruriginosa.

En resto de piel y anexos se aprecia piel de antebrazos, aparentemente sin anexos,

color caf oscura y de consistencia aumentada en forma difusa, sin alteraciones en
la sensibilidad; limitacin en la apertura bucal y presencia de seudoragades
discretas alrededor de boca.

A la anamnesis refiri cuadro de seis meses de evolucin caracterizado por

aparicin de manchas oscuras en cara y las relacion con exposicin al sol,
asociadas a sensacin de resequedad. Sin tratamiento previo.
A la anamnesis dirigida refiere not cambio de rasgos faciales desde dos aos atrs,
considerando como probable causa, el envejecimiento normal. Neg todo
antecedente patolgico previo. Diagnstico inicial: Melasma;

A la exploracin fsica adems se encontr alopecia difusa, debilidad muscular en

miembros escapulares y plvicos con gran compromiso del estado general, adems
de escleras ictricas, disnea de medianos esfuerzos, telangiectasia, esclerodactilia,
fenmeno de raynaud y sndrome de crets.

Se inicia protocolo de estudio solicitando: Biometra hemtica (dentro de parmetros

normales). Pruebas de coagulacin (dentro de parmetros normales). Qumica
sangunea (dentro de parmetros normales). Anticuerpos antitopoisomerasa Scl 70
(positivo), Anticuerpos anticentrmero (positivo). Radiografa P-A de trax (con
patrn discreto de infiltrado intersticial).

Serie esfago-gastroduodenal (dentro de parmetros normales),

Biopsia de piel de antebrazo derecho, cara anteroexterna, con nmero 479/98 cuyo
reporte fue: Cortes que muestran una epidermis con reas de atrofia con
aplanamiento de los procesos interpapilares y reas de hiperpigmentacin de la
basal. En dermis superficial, media y profunda se observa engrosamiento de los
haces colgenos y reas de homogeneizacin de la colgena. Hay atrofia de los
anexos. En dermis superficial se observa adems un discreto infiltrado linfocitario
rodeando los vasos.

Diagnstico: Esclerodermia.
MANEJO:

Tratamiento en base a D-penicilamina 300-700 mg mg va oral cada 8 horas; Mejora

de la supervivencia a los 5 aos (80%) con menor desarrollo de afectacin visceral
y mejora de la esclerosis cutnea (75%) en pacientes tratados con 750 mg/ da
durante al menos 6 meses.

Protector solar (BIODERMA) en crema aplicado en zonas fotoexpuestas cada 4

horas.

Mofetilmicofenolato: inmunosupresor antiproliferativo metabolizado a cido

micofenlico que inhibe la deshidrogenasa inosin-5monofosfato y la sntesis de
purinas con lo que suprime la proliferacin de los linfocitos B y T para frenar la
aceleracin de autoinmunidad, dosis 2gr/da/ 12 semanas.