2016

ESPINA BFIDA

JAVIER ALEJANDRO FUENTES LARA -YELTZIN KARINA GARCIA

VERA-CINDY DANIELA GARZA IBARRA-GUSTAVO EMILIO
GOMEZ ESCOBAR-RICARDO HERNANDEZ CAZAREZ
20/11/2016
ndice
Introduccin 2

Qu es la espina bfida? 2

Datos y estadsticas de la espina bfida 2

Tipos de espina bfida 3

Complicaciones de espina bfida 4

Causas 5

Diagnstico Prenatal 5

Diagnostico post natal 6

Tratamientos 7

Pronostico de vida 9

Prevencin 9

Bibliografa 10

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 Introduccin

El embrin humano produce su sistema nervioso central por medio de una placa
conocida como la placa neural en su fase de desarrollo en la tercera semana. Al
comienzo del desarrollo, esta placa aparece como un engrosamiento del
ectodermo y sus bordes comienzan a plegarse hasta fusionarse, formando as, el
tubo neural, un tubo estrecho que se va cerrando para al final formar diferentes
estructuras como el cerebro y la mdula espinal.

El proceso de neurulacin (proceso en el cual se forma el tubo neural) se termina

aproximadamente en el da 28 del desarrollo del embrin. Sin embargo, si existe
alguna alteracin en este proceso, puede producir malformaciones conocidas
como defectos del tubo neural tales como anencefalia o espina bfida.

QU ES LA ESPINA BFIDA?

La espina bfida, que literalmente significa "columna hendida," est caracterizada

por el desarrollo incompleto del cerebro, la mdula espinal, o las meninges (la
cubierta protectora alrededor del cerebro y la mdula espinal).

DATOS Y ESTADSTICAS DE LA ESPINA BFIDA

En los Estados Unidos, el 3% de nacimientos se ven afectados por
malformaciones congnitas y son la mayor causa de mortandad de neonatos.
Todos los aos nacen 1,500 bebs con espina bfida.

Segn una investigacin realizada por National Birth Defects Prevention Network,
las mujeres hispanas presentan la tasa ms alta de tener bebs con afectados con
espina bfida, en comparacin con las mujeres blancas y las mujeres negras no
hispanas.

Los defectos del tubo neural son las malformaciones congnitas ms comunes
despus de las cardiopatas congnitas. Los dos defectos del tubo neural que se
presentan ms frecuentemente son la anencefalia, el meningocele y la
mielomeningocele. El mielomeningocele puede afectar hasta 1 de cada 800 bebs.

En Mxico se tiene una prevalencia de 4.9 por 10,000 de defectos del tubo neural,
el 75% de los casos corresponde a espina bfida.

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 TIPOS DE ESPINA BFIDA
Existen cuatro diferentes tipos de espina bfida: espina bfida oculta, meningocele,
mielomeningocele y Lipomeningocele .

Esta malformacin puede ocurrir en la regin cervical, dorsal, lumbar o sacra en la

pared posterior del beb. A continuacin, se explicarn los cuatro tipos de espina
bfida.

Espina bfida oculta:

Cerca del 15 %de las personas sanas poseen sta malformacin, la
mayora de los portadores la padece y no lo nota debido a que no se
presenta ninguna lesin ni malformacin. La manera en que se puede
diagnosticar, es mediante un estudio radiolgico de la columna (realizando
exmenes de la misma, a causa de otra razn ajena al conocimiento de la
malformacin).

Meningocele:
Es un defecto que se presenta en la columna vertebral, en el cual se
manifiesta una bolsa hmeda (quiste), que contiene una porcin de las
membranas que recubren la medula espinal (meninges), lquido espinal y
una porcin de la mdula espinal y de nervios.

Mielomeningocele:
Este es un defecto congnito en el cual la columna vertebral y el conducto
raqudeo no logran cerrarse antes del nacimiento. Este defecto es el tipo
ms comn de espina bfida.

Lipomeningocele:
Es una acumulacin anormal de grasa que empieza debajo del nivel de la
piel.
La lesin en s misma est compuesta de un cono medular descendente
infiltrado con grasa, que contina hacia afuera del defecto facial, seo y
dura que emerge como una masa subcutnea cubierta de piel y que se
suele encontrar en la regin lumbosacra.

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 Cules son las complicaciones de la espina bfida?

Las complicaciones de la espina bfida pueden variar desde problemas fsicos

menores a incapacidades fsicas y mentales graves. Es importante notar, sin
embargo, que la mayora de las personas con espina bfida tiene inteligencia
normal. La gravedad est determinada por el tamao y ubicacin de la
malformacin, si est cubierta o no por piel, si sobresalen nervios espinales de
ella, y qu nervios estn implicados. Generalmente todos los nervios ubicados por
debajo de la malformacin estn afectados. Por ello, cuanto ms alta est la
malformacin en la espalda, mayor ser la cantidad de dao nervioso y la prdida
de funcin muscular y sensacin.

Adems de la prdida de sensacin y parlisis, otra complicacin neurolgica

asociada con la espina bfida es la malformacin de Chiari II, una afeccin rara
(pero comn en los nios con mielomeningocele) en la cual el tallo cerebral y el
cerebelo o porcin posterior del cerebro sobresale hacia abajo en el canal espinal
o el rea del cuello. Esta afeccin puede llevar a la compresin de la mdula
espinal y causar una variedad de sntomas como dificultades para alimentarse,
tragar y respirar; ahogos y rigidez de los brazos.

La malformacin de Chiari II tambin puede dar como resultado el bloqueo del

lquido cefalorraqudeo, causando una afeccin llamada hidrocefalia, que es una
acumulacin anormal de lquido cefalorraqudeo en el cerebro. El lquido
cefalorraqudeo es un lquido claro que rodea el cerebro y la mdula espinal. La
acumulacin de lquido coloca presin perjudicial sobre el cerebro. La hidrocefalia
comnmente se trata implantando quirrgicamente una derivacin, un tubo hueco,
en el cerebro para drenar el exceso de lquido hacia el abdomen.

Algunos recin nacidos con mielomeningocele pueden contraer meningitis, una

infeccin de las meninges. La meningitis puede causar lesin cerebral y puede
poner en riesgo la vida.

Los nios con mielomeningocele e hidrocefalia pueden tener problemas de

aprendizaje, como dificultad para prestar atencin, problemas con el lenguaje y
comprensin de la lectura y dificultad para aprender matemticas.

Puede haber problemas adicionales como alergias al ltex, problemas de la piel,

afecciones gastrointestinales y depresin a medida que crecen los nios con
espina bfida.

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 CAUSAS DE LA ESPINA BFIDA
Como ya mencionamos anteriormente, el sistema nervioso central del embrin
humano es derivado de la capa germinal del ectodermo y aparece como una
placa, llamada placa neural a mitades de la tercera semana. Los bordes de la
placa neural se pliegan y cuando sus pliegues se fusionan completamente forman
el tubo neural. Los extremos ceflico y caudal denominados neuroporos estarn
completamente cerrados en el da 28. De sta estructura va a derivar todo el
sistema nervioso central, en su porcin ceflica formar el cerebro y en su porcin
caudal formar la mdula espinal.

Cuando existe un cierre anmalo de los pliegues neurales se producen los

defectos del tubo neural (DTB) incluyendo la espina bfida. La espina bfida oculta,
el meningocele y la mielomeningocele ocurren por falta de fusin de los arcos
vertebrales. En algunas ocasiones los pliegues neurales no se elevan, sino que
permanecen como una masa aplanada de tejido neural y a esto se le conoce
como espina bfida con mielosquisis o raquiosquisis. La mayora se presentan en
la regin lumbosacra del embrin o neonato.

Se cree que otro factor podra ser la exposicin a la radiacin.

DIAGNSTICO PRENATAL
Durante el embarazo se realizan pruebas (exmenes prenatales) para detectar
espina bfida y otros defectos de nacimiento.

AFP: Es la abreviacin de alfa-feto protena: Protena que produce el beb en

formacin. Una prueba sencilla de sangre que mide la cantidad de AFP que ha
pasado del beb al torrente sanguneo de la madre. Un nivel alto de AFP
puede indicar que el beb tiene espina bfida. La prueba de AFP puede ser
parte de la llamada prueba de deteccin triple, en la que se busca detectar
defectos del tubo neural y otras anomalas.

Ecografa: Es un tipo de fotografa del beb. En algunos casos, el mdico

puede ver si el beb tiene espina bfida o encontrar otra causa que explique los
niveles altos de AFP. Frecuentemente, la espina bfida puede verse con esta
prueba.

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 Amniocentesis: Es una prueba en la que el mdico toma una muestra del
lquido amnitico que rodea al beb en la matriz. Los niveles de AFP en el
lquido amnitico ms altos de lo normal pueden indicar que el beb tiene
espina bfida.

DIAGNOSTICO POSNATAL
En algunos casos, la espina bfida puede que no sea diagnosticada sino hasta
despus del nacimiento del beb. Los casos leves de espina bfida no
diagnosticados durante pruebas prenatales pueden detectarse en forma postnatal
por radiografas durante un examen de rutina. Los mdicos pueden usar imgenes
por resonancia magntica (IRM) o una tomografa computarizada (TC) para
obtener una imagen ms clara de la columna y las vrtebras. Los individuos con
las formas ms graves de espina bfida a menudo tienen debilidad muscular en los
pies, caderas y piernas. Si se sospecha hidrocefalia, el mdico puede solicitar una
TC o radiografas del crneo para buscar lquido adicional en el cerebro.

Puede ser que la espalda del beb recin nacido tenga una mancha velluda o un
hoyuelo. El mdico utilizar estudios de imagen, como rayos X, resonancia
magntica (MRI) o tomografa computarizada (TC) para ver mejor la columna
vertebral y los huesos de la espalda del beb.

Algunas veces, la espina bfida se diagnostica slo hasta despus de que nace el
beb, ya sea porque la madre no recibi cuidados prenatales o porque la
ecografa no mostr una imagen clara del rea afectada en la columna vertebral.

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 TRATAMIENTOS
No hay cura para la espina bfida. El tejido nervioso daado o perdido no puede
reemplazarse o repararse, ni puede restablecerse la funcin de los nervios
daados. El tratamiento depende del tipo y la gravedad del trastorno.
Generalmente, los nios con la forma leve no necesitan tratamiento, aunque
algunos pueden necesitar ciruga al crecer.

Las prioridades clave para tratar el mielomeningocele son prevenir que se

contraiga una infeccin en los nervios y tejido expuestos del defecto en la
columna, y proteger los nervios expuestos y las estructuras de un trauma
adicional. Tpicamente, un nio nacido con espina bfida se someter a ciruga
para cerrar el defecto y prevenir la infeccin o ms trauma en los primeros das de
vida.

Los mdicos han comenzado recientemente a hacer ciruga fetal para el

tratamiento de mielomeningocele. La ciruga fetal, realizada en el tero, involucra
una apertura del abdomen y el tero maternos y el cierre de la apertura en la
mdula espinal del beb en desarrollo. Algunos mdicos creen que lo antes que
se corrija el defecto, mejor ser el resultado para el beb. Aunque el
procedimiento no puede restablecer la funcin neurolgica perdida, puede evitar
que se produzca prdida adicional. Sin embargo, la ciruga se considera
experimental y existen riesgos para el feto al igual que la madre.

Los riesgos principales para el feto son los que pueden ocurrir si la ciruga
estimula el parto prematuro, como inmadurez de rganos, hemorragia cerebral y
muerte. Los riesgos para la madre son la infeccin, prdida de sangre que lleve a
la necesidad de una transfusin, diabetes gestacional, y aumento de peso debido
al reposo.

Aun as, los beneficios de la ciruga fetal son prometedores, y comprenden menor
exposicin de los tejidos nerviosos espinales vulnerables y huesos al ambiente
intrauterino, en particular el lquido amnitico, que se considera txico. Como
beneficio aadido, los mdicos han descubierto que el procedimiento afecta la
manera en que el cerebro se desarrolla en el tero, permitiendo que algunas
complicacionescomo Chiari II con hidrocefalia asociadase corrijan solas,
reduciendo as, o en algunos casos eliminando la necesidad de la ciruga para
implantar una derivacin.

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Muchos nios con mielomeningocele contraen una afeccin llamada ancla
progresiva, o sndrome de la mdula anclada, donde sus mdulas espinales estn
fijas a una estructura inamovible, como membranas y vrtebras cubrientes,
haciendo que la mdula espinal se estire anormalmente y las vrtebras se
alarguen con el crecimiento y el movimiento. Esta afeccin puede causar la
prdida de la funcin muscular de las piernas, los intestinos y la vejiga. La ciruga
temprana de la mdula espinal puede permitir que el nio recupere el nivel normal
de funcionamiento y evitar mayor deterioro neurolgico.

Algunos nios necesitarn cirugas subsiguientes para manejar los problemas con
los pies, las caderas o la columna. Los individuos con hidrocefalia generalmente
requerirn operaciones adicionales para reemplazar la derivacin, que puede
quedar pequea o atascarse.

Algunos individuos con espina bfida requieren dispositivos de asistencia como

aparatos, muletas o sillas de ruedas. La ubicacin de la malformacin en la
columna a menudo indica el tipo de dispositivos de asistencia necesarios. Los
nios con un defecto alto en la columna y parlisis ms extensa a menudo
necesitarn una silla de ruedas, mientras que aqullos con un defecto ms bajo
pueden usar muletas, sondeos vesicales, aparatos para las piernas o andadores.

El tratamiento de la parlisis y los problemas vesicales e intestinales tpicamente

comienza poco despus del nacimiento, y puede incluir ejercicios especiales para
las piernas y pies para ayudar al nio a prepararse para caminar con aparatos o
muletas cuando sea mayor.

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 PRONSTICO DE VIDA
Sin intervencin mdica, el pronstico es desalentador, los sntomas progresan y
la enfermedad es fatal. El tratamiento quirrgico mejora los sntomas en un 50%
de los casos. Las personas cuya sintomatologa es mnima son las que tienen el
mejor pronstico (resultado potencial). Otras pueden desarrollar diversos grados
de discapacidad antes de morir.

Debido a las tcnicas quirrgicas, el 85 o 90% de los nios afectados puede

sobrevivir (Con la deteccin oportuna, el cuidado mdico adecuado y el
tratamiento efectivo).

Los nios con espina bfida pueden llevar vidas relativamente activas. El
pronstico depende del nmero y la gravedad de las anormalidades y
complicaciones asociadas. La mayora de los nios con el trastorno tiene
inteligencia normal y puede caminar, generalmente con dispositivos de asistencia.
Si se desarrollan problemas de aprendizaje, es til la intervencin educativa
precoz.

PREVENCIN
Para prevenir las fallas en el cierre del tubo neural, se recomienda que toda mujer
en edad de reproducirse y que pueda embarazarse, consuma 0.4 mg de cido
flico diariamente, con el propsito de reducir el riesgo de tener un hijo afectado
con espina bfida u otros defectos del tubo neural.

Toda familia con uno o ms miembros afectados debe planear y recibir

asesoramiento gentico, aun cuando haya completado el nmero de hijos
deseado, ya que cada uno de los integrantes de dichas familias tiene a su vez
igual o mayor riesgo de procrear hijos afecta.

El cido flico, tambin llamado folato, es una vitamina importante en el desarrollo

de un feto sano. Aunque tomar esta vitamina no puede garantizar tener un beb
sano, puede ayudar. Estudios recientes han mostrado que, al agregar cido flico
a sus dietas, las mujeres en edad de procrear reducen significativamente el riesgo
de tener un hijo con un defecto del tubo neural, como la espina bfida. Por ello, se
recomienda que todas las mujeres en edad de procrear consuman diariamente
400 microgramos de cido flico.

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 BIBLIOGRAFA
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(20007) -4266

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