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Galeno (130-199 AC) fue el primero en emplear el trmino hipospadias para describir los aspectos
anatmicos de un paciente que no poda tener hijos debido a una malformacin peneana.
El siguiente texto importante que hace referencia al trmino hipospadias corresponde a Ambrose
Par (1510-1590) quien escribi su obra en francs y describi el hipospadias, la chordee y
estados intersexuales.
En 1542, el matrimonio de una mujer maltesa fue anulado por la iglesia de Roma debido a una
deformidad del esposo. La esposa aleg que el esposo padeca una deformidad de su miembro
viril que le impeda orinar en forma natural como otros hombres. El marido fue examinado en
presencia del tribunal eclesistico por dos mdicos (Dr. Callus y Dr.Bonellis), en su informe
describen que el miembro del esposo era inservible para desflorar debido a que era corto y
curvado y esto aumentaba con la ereccin.
En 1842 Mettauer en EEUU fue el primero en estudiar la Chordee y reconoci que la tirantez de la
piel era la principal causa implicada. Aconsejaba realizar sucesivas incisiones subcutneas para
corregir la deformidad.
Sin embargo, este consejo no fue seguido y en 1860 Etienne Bouisson
insisti en el concepto errneo de la existencia de bandas fibrosa en los cuerpos cavernosos como
causa fundamental.
Este concepto errneo sobre el origen de la curvatura ventral imper durante 100 aos ms y no
fue hasta 1967 cuando Durham Smith redescubri la importancia del acortamiento de la piel y del
tejido subcutneo en el origen de la incurvacin y observ que el enderezamiento del pene
generalmente se observa tras la simple circuncisin y degloving del pene.
Duckett insisti en que cuando la curvatura no se corrige tras el degloving del pene, esto indica
desproporcin de los cuerpos cavernosos ms que acortamiento por la placa uretral. Por tanto
recomend preservar la placa usando la plicatura dorsal del pene para corregir la incurvacin.
La primera cura del hipospadias fue recogida por Antyl en el siglo I AC como "..amputacin detrs
del orificio.."Galeno utilizaba una tcnica de estiramiento de la piel sobre el meato hasta el glande..
Posteriormente hasta el siglo XIX las tcnicas empleadas consistan en crear un tnel con un trcar
que se mantena abierto con sondas hasta su epitelizacin. Abulcasis (936-1013) utilizaba sondas
de plomo; Dupuytren (1777-1835) y Mettauer (1842) usaban ya sondas de goma elstica.
No es hasta mitad del siglo XIX en que empieza la era moderna del tratamiento de esta
enfermedad mediante una correccin basada en el uso de piel de pene y prepucio, escroto o
colgajos libres.
Cuando los hipospadilogos prestaron atencin a los casos menos graves surgieron tcnicas en
una sola etapa como los flip-flaps, onlay y onlay island flap de prepucio.
En la era moderna han sido muy populares los flaps de piel o mucosa de prepucio pediculados
basados en la tnica Dartos y traspuestos a la cara ventral del pene para ser anastomosados al
meato primitivo por un extremo y al glande por otro. Des Prez, Persky and Kiehn usaron por
primera vez el trmino island flap de quien fue el mximo exponente Duckett. Pero otros tubos
pediculados han sido usados. Hamilton Russell describi en 1900 el uso de un tubo de piel de
pene y prepucio.
Anger, en 1874, fue el primero en cubrir la placa usando flaps longitudinales superpuestos de piel
obtenidos de los lados de la placa uretral con malos resultados porque los flaps no eran
denudados. John Wood en 1875 us piel de prepucio para cubrir la placa uretral pasada por la
tcnica de button-hole a la cara anterior y suturada a la piel peno escrotal. En ambas tcnicas aun
no se construan tubos solo se cubra el defecto.
Simn Duplay en Francia en 1874 fue el primero que tubuliz la piel para el tratamiento del
Hipospadias, porque Thiersch ya lo haba realizado antes en 1869 para corregir un epispadias.
Duplay incida la piel a cada lado de la placa uretral y una los bordes para formar un tubo tal como
se hace en la actualidad. La tcnica present numerosos fallos y Duplay describi el cierre en
etapas suturando no completamente el tubo que terminara por epitelizar tal como defenda Denis
Browne 69 aos antes. En 1917 Beck aadi mas piel a la reconstruccin pasando el prepucio a la
cara anterior mediante button-hole, y en 1932 Ombrdanne realiz el mismo procedimiento pero
injertando el prepucio en zonas desepitelizadas laterales al tubo.
Avance Uretra
Beck, en 1898, fue el primero en movilizar la uretra y llevarla distalmente a lo largo de un tnel
hecho por trocar. Esta tcnica no fue muy empleada hasta que en 1964 fue desarrollada por
McGowan y Waterhouse
Piel enterrada
En 1949, Denis Browne populariz el concepto de que una tira de piel enterrada
puede completar su tubularizacin espontneamente, basado en la experiencia de un caso
publicado por Hamilton Russell en que seccion una estenosis y reepiteliz espontneamente.
En 1917 Beck defini los objetivos a conseguir en la ciruga del Hipospadias, que son: Conseguir
una uretra mvil que permita erecciones sin angular el pene, y ausencia de estenosis de la
uretra.y que no es necesario obtener un resultado cosmtico, con superficies suaves y la uretra
en el centro del glande. Hoy, como dice Rich et al. ( J urol 1989) disponemos, sin embargo, de
tcnicas novedosas que nos deben hacer conseguir un pene de aspecto normal tras la ciruga del
Hipospadias.
Bouisson us un flap de base proximal penoescrotal suturado distalmente en 1860 pero no fue
hasta que en 1932, Mathieu vuelve a emplear un flap similar que no fue muy usado hasta que ms
tarde fue desarrollado por Ross y Mustard (1965).
Injertos libres
Nov Josserand, en 1897, utiliz un injerto de piel del pene y prepucio colocado alrededor de un
catter y alojado en un tnel hecho por un trocar. En 1941, Humby emple una tcnica en un
estadio utilizando prepucio de espesor total que despus desarroll Horton y Devine en 1955.
Tambin se ha empleado vena safena (Tanton 1909) con malos resultados. Mucosa vesical fue
usada por primera vez por Rosenstein en 1929 como colgajo pediculado y como injerto libre por
Memmelaar en 1947. Schmieden us urter en 1909 con mal resultado y Lexer us apndice en
1911.
Definicin
Afecta a 1 de cada 250-300 recin nacidos. El riesgo de un segundo hijo es del 10%, y si el padre
tambin est afectado el riesgo aumenta hasta el 25%.
Ocurre por una anomala en el desarrollo del prepucio, glande, uretra y cara anterior del pene que
se traduce en diferentes variantes anatmicas. El meato uretral puede encontrarse en la cara
ventral del pene en cualquier posicin desde la regin escrotal hasta el glande. Con frecuencia se
asocia cierto grado de curvatura ventral del pene, clsicamente conocida como Chordee.
Sin tratamiento, estos pacientes presentan un chorro urinario dirigido a los pies que les obliga a
orinar sentados o con el pene dirigido hacia arriba, la curvatura dificulta la penetracin que puede
ser dolorosa y puede ocasionar dificultad para tener descendencia.
Diagnstico
Hay que hacer diagnstico diferencial con estados intersexuales en casos de hipospadias
proximales con pene muy pequeo y ausencia de descenso testicular. En estos casos se realiza
cariotipo.
El desarrollo flico ocurre entre la semana 7 y 14 de la gestacin por el desarrollo del tubrculo
genital y la fusin de los pliegues genitales por influencia de la testosterona de los testculos
fetales. La uretra glandular se forma posteriormente como una invaginacin ectodrmica del
glande, la cual se profundiza para encontrarse con la uretra distal que se form por el cierre de los
pliegues genitales endodrmicos.
El pene est formado por dos cuerpos cavernosos rodeados, cada uno de ellos, de una tnica
albugnea elstica que se espesa en la zona comn formando un septum.
La uretra est rodeada de un cuerpo esponjoso y ocupa la parte anterior del pene. Los cuerpos
cavernosos estn rodeados en su conjunto por la fascia de Buck.
Entre la fascia de Buck y la piel discurre un tejido conocido como la fascia Dartos.
La piel del pene se nutre de su vascularizacin intrnseca mientras que el prepucio lo hace por las
ramas que discurren por la fascia dartos y que proceden de las arterias pudendas nfero externas.
Meato
Pene
La mayora de hipospadias proximales presenta cierto grado de curvatura que es causada por un
dficit del desarrollo de las estructuras de la cara ventral del pene.
Piel
Rotacin
Prepucio Escasez de piel
horaria de la
dorsal ventral
piel
El prepucio no est unido en su parte ventral por lo que forma un capuchn dorsalmente -prepucio
dorsal-
El rafe medio suele estar girado en sentido horario cuando el pene est centrado y no presenta
rotacin.
Suele haber escasez de piel ventral que se agrava si hay incurvacin porque el enderezamiento
peneano deja un mayor defecto para cubrir en la cara anterior del pene.
Proximal al meato la piel que cubre la uretra puede ser extremadamente fina y transparente
haciendo la uretra pelcida.
Placa uretral
Placa de mala
Surco calidad que
Buen surco causa
Glande plano glandular
glandular incurvacin en
discreto
la ereccin
artificial y no
debe
tubulizarse.
La placa uretral que se extiende desde el meato al surco glandular puede estar bien desarrollada,
formada por un tejido elstico que no causa incurvacin durante una ereccin artificial, an en
casos de meatos proximales. En estos casos la placa puede ser incorporada a la reparacin.
Sin embargo, cuando la placa est poco desarrollada, es fibrosa, no elstica y causa incurvacin
durante la ereccin artificial, debe ser escindida y no es til para la uretroplastia.
Trasposicin penoescrotal
Las formas ms severas de hipospadias suelen presentar un escroto que se inserta ms craneal
de la base del pene y le rodea.
Tratamiento
La reparacin persigue primero enderezar el pene si hay incurvacin. Llevar el meato a su posicin
ortotpica normal en el extremo del glande. obtener una forma cnica del glande con meato vertical
que permita un buen flujo de orina y con reparacin de piel buscando un resultado lo ms similar
posible al aspecto de un nio circuncidado.
Hipospadias
intervenido,
buen chorro y
aspecto no
distinguible de
un nio
circuncidado.
Clsicamente la ciruga se retrasaba hasta los 3-5 aos de edad, generalmente se usan sondas
durante 7 dias con reposo del nio en cama durante este tiempo. En la actualidad se recomienda la
edad entre 6-18 meses porque hay ventajas sicolgicas, el manejo postoperatorio en cuanto a
curas, vendajes cateterismos etc es ms sencillo a estas edades y la ciruga puede realizarse en
forma ambulatoria: el nio puede ir a casa el mismo da de la ciruga con un catter a un doble
paal.
Las partes de la intervencin son:
Ortoplastia: enderezamiento
Uretroplastia: construccin de una neouretra
Meatoplastia: construccin del neomeato
Glanduloplastia: unin ventral de las alas del glande por delante de la neouretra
Escrotoplastia: cuando hay un escroto bfido o trasposicin penoescrotal
Cobertura cutnea.
Tcnicas
HIPOSPADIAS GLANDULARES
En estos nios la curvatura es mnima si existe y slo afecta al glande y el chorro de orina suele
ser recto y dirigido hacia delante, por lo que no existe defecto funcional y el motivo de la
intervencin es esttico, por lo que el resultado debe ser lo ms parecido a la normalidad posible.
El nio debe mejorar en el aspecto cosmtico de su pene.
Magpi
Duckett, en 1981 describi una tcnica para los hipospadias glandulares o coronales aplicable a
los casos en que la uretra distal no es pelcida y est rodeada de un buen tejido esponjoso y es lo
suficientemente mvil para dejarse avanzar al extremo distal del glande.
Una incisin circunferencial alrededor de la corona y proximal al meato a unos 5mm del borde del
surco balano prepucial permite movilizar la piel hasta la unin penoescrotal y escindir todo el tejido
a nivel de la fascia Dartos generalmente sobre la cara anterior del pene que fija la piel y causa
incurvacin o rotacin del pene.
La incisin vertical de la placa uretral a nivel glandular y su cierre transversal se conoce como
Heineke-Mikulicz, este cierre aplana y ensancha la cara posterior de la placa uretral y permite el
avance del meato en sentido distal.
La aproximacin de las alas del glande en lnea media termina por avanzar el meato distalmente y
completa la glanduloplastia proporcionando un aspecto cnico al glande.
La aproximacin ventral de los flaps mucosos (collar de Firlit) permite cubrir con mucosa la cara
ventral Subcoronal dando un aspecto esttico similar al nio circuncidado.
GAP
En casos de hipospadias glandulares en que el surco glandular est muy marcado y el meato est
en glande, esto es, rodeado de tejido esponjoso glandular. La incisin con bistur o la seccin con
tijeras de un fragmento superficial de tejido glandular en forma de U, permite la tubulizacin de la
uretra glandular, lo que puede hacerse en uno o dos planos.
Movilizacin uretral
Descrita por Beck en 1917 y reactualizada por Koff 1981, tiene pocas ventajas sobre otras tcnicas
como el MAGPI y requiere una extensa movilizacin de la uretra con tasa significativa de estenosis
de meato.
Procedimiento de la pirmide
Los casos de megameato en que no hay curvatura y el prepucio est intacto pueden ser reparados
por la tcnica que Duckett llam de la pirmide.
MATHIEU
En 1932 un cirujano francs -Mathieu- describi una tcnica aplicable a los casos de meato
proximal que no sean candidatos a realizar un MAGPI o un meato ms distal pero con ausencia de
un surco glandular marcado que no permita realizar un GAP.
La tcnica usa un flap cutneo ventral de base perimeatal que se nutre por su propia
vascularizacin intrnseca por lo que su longitud no debe ser mayor de 2 veces la anchura de su
base.
Se practican dos incisiones paralelas a cada lado de la placa uretral desde la punta del glande
profundo en el cuerpo cavernoso que se continan por la piel de forma paralela proximalmente
hasta acabar en forma de U a una distancia del meato igual a la distancia del meato al extremo
distal del glande. Se crea as un flap cutneo que se vuelca hacia arriba para suturarse con los
bordes de la placa uretral, las alas del glande son unidas en lnea media.
TIP URETROPLASTIA DE
SNODGRASS
La placa uretral es incidida en su lnea media longitudinalmente desde el meato nativo hasta la
punta del glande sin llegar a ella, despus la placa es tubulizada. Esta tcnica deja una herida
dorsal en la placa que epiteliza posteriormente sin estenosis
Duckett populariz la conservacin de la placa uretral que servir para formar la cara posterior de
la neouretra; la cara anterior se crea por medio de flaps pediculados generalmente de la cara
interna del prepucio.
En la actualidad, la mayora de los casos de Hipospadias posteriores, la placa uretral puede ser
conservada y reconstruida con un flap pediculado colocado en forma onlay.
En el caso poco frecuente en que la placa deba ser escindida, el consejo general es una
reparacin en dos etapas por lo tanto la tcnica de colgajo transverso de prepucio tubularizado en
isla de Duckett est actualmente en desuso.
Onlay
La cara interna del prepucio puede separarse con un pedculo vascular formado por el tejido
subcutneo de la cara posterior del pene sin poner en riesgo la vascularizacin de la piel dorsal del
pene.
Un rectngulo de mucosa prepucial con su pedculo es transferido a la cara ventral del pene para
ser cosido a la placa uretral
Todos los casos de Hipospadias posteriores, sin curvatura ventral, deben ser abordados
inicialmente manteniendo la placa uretral. La excelente vascularizacin de esta placa reduce la
formacin de fstulas y evita la estenosis de la anastomosis proximal que es frecuente en la tcnica
de colgajo tubularizado en isla de Duckett.
Ampliamente popularizado por Duckett antes de la introduccin del concepto del mantenimiento de
la placa uretral.
Los divertculos se desarrollan a largo plazo y son causa frecuente de reoperaciones y la estenosis
y fstula en la zona de la anastomosis proximales son frecuentes.
Koyanagi
En los hipospadias proximales extirpa la placa y utiliza toda la mucosa para construir la neouretra.
Estos flaps son intencionadamente devascularizados, siendo su vascularizacin solo parameatal.
La tasa de complicaciones que requieren tratamiento fue del 47%.
Hayashi public en 2001 una serie de 14 pacientes con hipospadias severos proximales, operados
mediante una tcnica similar a la de Snow y Cartwright con menos de un 30% de complicaciones
Correccin en 2 etapas
En casos severos de Hipospadias proximales muchos autores aconsejan la reparacin por etapas.
En ocasiones el enderezamiento se puede realizar sin escindir la placa, entonces la piel dorsal se
sutura a ambos lados de la placa uretral primitiva.
Bracka, en 1989, describi un procedimiento en dos etapas para los casos muy severos o que
hubiesen recibido ciruga previamente.
En la primera etapa se endereza el pene y todo el tejido cicatricial es escindido y se desarrollan las
alas del glande que sern usadas en la segunda etapa.
Todo el defecto se cubre con un injerto libre de mucosa bucal extrado del labio inferior o mejilla. El
injerto es fijado mediante puntos sobre su lecho, se practican pequeas incisiones para
proporcionar drenaje a un eventual hematoma, una gasa vaselinada fijada con suturas mantiene el
injerto sobre su lecho. Seis meses despus en una segunda etapa la nueva placa uretral es
tubulizada.
Correccin curvatura
Gittes introdujo la ereccin artificial en 1974 para comprobar la existencia de curvatura durante la
ciruga. A travs del glande se inyecta suero fisiolgico en los cuerpos cavernosos tras la
colocacin de un torniquete en la base del pene.
En el 25% de los casos la curvatura se asocia a la existencia de bandas fibrosas en la cara anterior
del pene, tras su escisin la curvatura es corregida.
En ocasiones la curvatura se debe a una escasa cantidad de piel ventral en el pene y se corrige
tras la incisin de la piel a nivel coronal y degloving hasta la unin penoescrotal.
La correccin puede realizarse mediante la rotacin de los cuerpos cavernosos descrita por Koff
para la correccin de la curvatura en el epispadias.
La fascia de Buck no necesita ser disecada y los puntos deben ser enterrados para evitar que sean
palpables en el futuro.
En el caso en que el pene no pueda ser enderezado con traccin manual durante la maniobra de
ereccin artificial de Gittes se aconseja incisin transversal de la albugnea sobre la cara anterior
de los cuerpos cavernosos y la cobertura del defecto con un injerto elstico que puede obtenerse
de la dermis o vaginal testicular.
Hemostasia
Analgesia
Bloqueo caudal antes de la intervencin mejora el confort postoperatorio y segn Gunter (J Urol
1990) reduce el sangrado durante la ciruga.
El bloqueo adicional con bupivacaina, colocado durante la ciruga, para bloquear el pedculo
neurovascular en el dorso del pene disminuye la necesidad de analgesia durante la intervencin y
previene erecciones.
Vendaje y sondas
Tubo vesical colocado a un sistema de doble paal permite al nio deambular y ser alta el
da de la ciruga
Tubos de hipospadias sin
Apsito Apsito
baln, que se alojan en la
adhesivo - plstico
vejiga, habitualmente se
Comfeel- sin trasparente,
fijan al glande mediante un
sonda sin sonda.
punto.
Las sondas de Foley en ocasiones provocan sangrado al ser retiradas, porque tras el vaciado del
globo, ste permanece arrugado y representa un obstculo a su paso por la neouretra.
Las sondas causan en ocasiones espasmos vesicales por irritacin del trgono que son sentidas
por el nio como molestias intensas y pasajeras en la regin anal y perineal. La oxybutinina oral
puede aliviarlas en parte.
Los tubos siliconados que se fijan al glande con suturas permiten el goteo continuo de orina a un
doble paal en nios menores de 2 aos o a un paal colocado a modo de cartuchera en el muslo
de los nios mayores que ya no llevan paales. Los pacientes pueden as manejarse
ambulatoriamente.
Cuando la reparacin no requiere derivar la orina puede emplearse un apsito plstico trasparente
que permite orinar y mantiene el pene recto y evita la necesidad de curas y previene la hemorragia
y el edema postoperatorio.
Edad
Clsicamente los pacientes afectos de hipospadias eran intervenidos a la edad de los 3-5 aos
porque el tamao del pene a estas edades era mayor. Sin embargo el manejo de un nio no
colaborador de esta edad es ms dificultoso para el equipo mdico y los padres si hay que cambiar
vendajes hacer curas o practicar sondajes.
COMPLICACIONES
Estenosis meato
Ocurre por un error tcnico al disear la glanduloplastia o por isquemia. Las dilataciones son poco
eficaces y molestan al nio y a la familia.
Estenosis uretral
La estenosis de la
uretra ocurre por isquemia de los tejidos y es frecuente cuando hay anastomosis circular entra la
uretra primitiva y la neouretra, como ocurre cuando se realiza un island flap de Duckett.
La causa es una fuga de orina a los tejidos subcutneos que no encuentra salida por la piel debido
probablemente a la presencia de un colgajo de Belman eficaz.
La colocacin de una sonda o un cistocath, si el sondaje no es posible, hace desaparecer los
sntomas y la inflamacin, cuando la sonda es retirada 7-10 das despus el nio suele orinar con
normalidad y no debe esperarse fstula
Fstula uretrocutnea
En la actualidad cualquier tcnica quirrgica debe asegurar almenos una tasa del 5% de fstulas
para los hipospadias coronales o glandulares, 20% para los peneanos distales y hasta un 45%
para los proximales.
Es importante descartar y corregir cualquier estenosis del meato o de la uretra distal a la fstula
durante el procedimiento quirrgico.
La diseccin de la fstula hasta la uretra y su sutura invirtiendo los bordes y cierre por planos
superponiendo capas suele ser eficaz.
Aunque no existe prepucio dorsal, para reforzar la sutura puede emplearse el dartos cercano que
procede del colgajo de Belman que se realiz en la ciruga previa, si no es posible puede
emplearse vaginal testicular.
Se pueden emplear o no sondas vesicales o tutores uretrales que no llegan a vejiga, se puede
emplear un apsito plstico adhesivo transparente que caer solo en unos das.
Kamal present en Urology 66: 1095-1098, 2005 una serie de 96 pacientes operados con la
tcnica de Snodgrass, un grupo de 54 con flap de dartos sencillo y 42 con doble flap de dartos,
dividiendo el dartos dorsal en lnea media y rotando cada flap por un lado del pene. Obtuvo 2
fstulas en el grupo con colgajo simple y ninguna en cuando us colgajo doble.
Dehiscencia glande
El glande debe unirse en lnea media sin tensin, para ello es necesario disecar unas alas
glandulares que alcancen la lnea media sin sufrir isquemia.
Alas
Glande glandulares
Meato coronal con
dehiscente, bien bien
dehiscencia
borde dentado vascularizadas
completa del
por marcas de que alcanzan
glande
suturas lnea media sin
tensin
Defectos estticos
Colgajo
piel Defecto
Marcas Los puntos
mantenido esttico
transversale subcuticulares con
"..por si se importante
s inestticas Monocryl 6/0
necesita en de la
por puntos previenen las
futuras plastia
totales marcas inestticas
reparacion cutnea
es.."
Los defectos estticos ms frecuentes son las marcas de los puntos en piel y glande que se evitan
utilizando puntos subcuticulares y/o de reabsorcin rpida; y los defectos de la plastia cutnea que
deja una piel peneana asimtrica.
Divertculos
Se reparan mediante una incisin de circuncisin circular sobre el borde coronal que permite el
degloving de la piel hasta la unin penoescrotal, la reduccin del la dilatacin de la uretra mediante
una escisin de tejido y sutura longitudinal con reposicin de la piel sin superponer lneas de
sutura.
Quistes de inclusin
Quiste de inclusin en un
paciente con gran fstula coronal.
Los quistes de inclusin de deben a fragmento cutneos que quedan enterrados bajo la piel
durante la ciruga.