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Multiple Sklerose

Prof. Dr. med. Jrg Kesselring motricit et de la sensibilit, les dys-


Prsident der Schweizerischen Multiple Skle- fonctionnements vsico-sphinctriens
rose Gesellschaft et les atteintes cognitives galement
Chefarzt Neurologie Rehabilitationszentrum frquentes entranent une dpendance
Valens envers des tiers. 50% des patients sont
handicaps physiquement 15ans aprs
Rsum le diagnostic de SEP. Chez environ 5%
La SEP est une maladie inflamma- des patients, la maladie volue en quel-
toire chronique du systme nerveux ques annes vers un handicap si lourd
central avec des manifestations vari- quils doivent se dplacer en fauteuil
es de dmylinisation et de dgn- roulant [3].
rescence axonale [1]. Dans des sous-
groupes de patients SEP, diffrents Une prise en charge globale non seu-
schmas histopathologiques de la d- lement des patients, mais aussi de
mylinisation ont t mis en vidence leur famille est indispensable avec
[2]. Linflammation, la dmylinisation, comme objectif de maintenir au maxi-
la dgnrescence axonale et la glio- mum lautonomie des personnes con-
se entranent lapparition de signes cernes.
datteintes neurologiques avec un ta-
bleau clinique trs variable. Environ 33% des patients bnficient
dune retraite anticipe en raison de
La maladie touche des personnes jeu- leur maladie [4]. Les rpercussions so-
nes, souvent au milieu de leur vie. En cioconomiques de la maladie sont im-
effet, elle se dclenche gnralement portantes. En tenant galement compte
entre 20 et 40ans. A cet ge, bon nom- des cots indirects (baisse de produc-
bre des personnes concernes se pr- tivit due lincapacit de travail ou
occupent essentiellement de fonder retraite anticipe), les frais de maladie
une famille et davancer profession- annuels slvent par exemple en Al-
nellement. La maladie entrave leurs lemagne quatremilliards deuros au
objectifs familiaux et professionnels total, soit 33000euros en moyenne par
des degrs divers. Les limitations de la patient. A noter la hausse quasi expo-

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nentielle des cots avec laggravation Der Erkrankungsbeginn liegt meist


du handicap [5]. zwischen dem 20. und 40. Lebens-
jahr. Zu diesem Zeitpunkt stehen fr
En Suisse, le cot total annuel de la viele Betroffene Familienplanung und
SEP est de 70571CHF en moyenne par berufliche Karriere im Zentrum. Durch
patient. Les cots directs reprsentent die Erkrankung werden familire und
56,9% (40 184 CHF): traitements avec berufliche Zielsetzungen in unter-
hospitalisation et traitements ambula- schiedlichem Ausmass beeintrchtigt.
toires, diagnostic, thrapies, investis- Einschrnkungen der Motorik, der Sen-
sements et prestations lis la mala- sibilitt, Blasenfunktionsstrungen
die. Les cots indirects de 30387CHF und hufig auch kognitive Beeintrch-
par patient et par anne sont en gran- tigungen fhren zu einer Abhngigkeit
de partie imputables aux absences de von Dritten. 50% der Patienten sind 15
longue dure et aux retraites anticipes Jahre nach ihrer MS-Diagnose krper-
lies la maladie [6]. lich behindert. In etwa 5% fhrt die
Krankheit innerhalb weniger Jahre zu
Zusammenfassung einer so schweren Behinderung, dass
Die MS ist eine chronisch entzndliche Er- Patienten auf einen Rollstuhl angewie-
krankung des Zentralnervensystems mit sen sind [3]
unterschiedlicher Ausprgung von Demy-
elinisierung und axonalem Schaden [1]. In Eine umfassende Betreuung nicht nur
Subgruppen von MS-Patienten wurden der Patienten, sondern auch des famili-
verschiedene histopathologische Muster ren Umfelds ist unabdingbar mit dem
der Entmarkung gefunden [2]. Durch die Ziel, die Selbststndigkeit der Betroffe-
Entzndung, Entmarkung, Axonverlust nen weitestgehend zu erhalten.
und Gliose kommt es zu neurologischen
Ausfallserscheinungen mit einem sehr Etwa 33% der Patienten werden auf-
variablen klinischen Spektrum. grund ihrer Erkrankung vorzeitig beren-
tet [4]. Die sozio-konomischen Aus-
Die Erkrankung trifft junge Menschen wirkungen der Erkrankung sind gross.
meist mitten im produktiven Leben. Unter Bercksichtigung auch der indi-

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rekten Kosten (Produktivittsverlust dienten auf der Nordhalbkugel. Wegen


durch Arbeitsunfhigkeit oder vorzeiti- der Zunahme der Lebenserwartung von
ge Berentung) betragen die jhrlichen MS-Patienten werden in neueren Unter-
Krankheitskosten z.B. in Deutschland suchungen zur Prvalenz meist hhere
insgesamt vier Milliarden Euro pro Zahlen als frher gefunden.
Patient durchschnittlich etwa 33'000
Euro. Zu bercksichtigen ist ein fast Ursache
exponentieller Anstieg der Kosten mit MS gilt als Prototyp der demyelinisie-
zunehmender Behinderung [5]. renden Erkrankungen [1]: Tatschlich
In der Schweiz verursacht MS durch- findet man histologisch in den bereits
schnittlich jhrliche Gesamtkosten in makroskopisch erkennbaren Plaques
der Hhe von CHF 70'571 pro Patient. einen teilweise Verlust der Myelinschei-
56,9% davon stellen direkte Kosten dar den. Allerdings weisen neuere Untersu-
(CHF 40'184) und gehen auf station- chungen auf eine bereits im frhen Er-
re und ambulante Behandlungen, Dia- krankungsverlauf auftretende axonale
gnostik, Therapien, krankheitsbeding- Schdigung hin.
te Investitionen und Dienstleistungen
zurck. Die indirekten Kosten von CHF Autoimmune Vorgnge stehen im Zen-
30'387 pro Patient und Jahr werden zum trum des Geschehens. Reparaturvor-
grssten Teil durch krankheitsbedingte gnge kommen als Gegenkompensati-
Langzeitabsenzen und verfrhte Rente on vor. Hinsichtlich der tiologie dieser
verursacht [6]. Kaskade unter Beteiligung von poten-
ziellen MS-Autoantigenen, antikrper-
Epidemiologie prsentierenden Zellen, autoreaktiven
Die Prvalenz von MS betrgt in der T-Zellen, B-Zellinfiltrationen mit IgG-
Schweiz mindestens 110 Flle auf Produktion und Zytokinfreisetzungen
100'000 Einwohner [2]. Somit sind von sind sowohl genetische Faktoren (z.B.
der Krankheit momentan etwa 10'000 familire Hufung) als auch Umwelt-
Menschen betroffen. Die Krankheits- faktoren (z.B. geografische Verteilung
hufigkeit unterliegt geografischen Un- im Zusammenhang mit Migrationsstu-
terschieden mit einem Sd-Nord-Gra- dien) gefunden worden [1].

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Die eigentliche Ursache ist jedoch wei- Klinik


terhin unbekannt. Die Symptome der MS sind vielfltig und
hngen von der Lokalisation der ent-
Viele Autoren gehen davon aus, dass zndlichen und degenerativen Vorgn-
bei den chronisch progredienten Ver- ge ab. Sie sind individuell sehr unter-
lufen andere immunpathologische Ab- schiedlich. Die in drei Untersuchungen
lufe eine Rolle spielen, namentlich un- ermittelte Hufigkeit von Symptomen
ter strkerer Beteiligung der Mikroglia im MS-Krankheitsverlauf ist in Tabelle
und v.a. degenerativer Prozesse [1]. 1 dargestellt.

Symptom n=111* n=3248 n=301


Pyramidenbahnlsion 99% >80%
Visus- und Augenmotilittsstrungen 85% 80% 90%
Blasen-/Darmfunktionsstrungen 82% 57% 60%
Hirnstamm-/Kleinhirnstrungen 75% 60%
Dysarthrie 55% 20% 20%
Gleichgewichtsstrungen 80%
Sensibilittsstrungen 83% 80%
Vibrations-/Lagesinn 71% 60%
Parsthesien 66%
Nystagmus 70% 42% 48%
Gangataxie 55% 18%
Mentale/kognitive Ausflle 45% 40%

*autoptisch belegte Flle

Tab.1: Symptome im Krankheitsverlauf von MS [nach Ref. 10]

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Verlauf chenden Zunahme klinischer Sympto-


Als CIS (klinisch isoliertes Syndrom) be- me auch ohne zustzliche Schbe (se-
zeichnet man ein MS-typisches Symp- kundr-progredienter Verlauf ). Eine
tom wie eine Retrobulbrneuritis oder hohe Anzahl von Schben innerhalb
Myelitis zu einem Zeitpunkt, in welchem der ersten beiden Krankheitsjahre ist
trotz Ausschpfung aller diagnosti- oft mit rascherer Progredienz verbun-
schen Mittel noch ungewiss ist, ob es den. Ein Teil der Patienten weist im Ver-
zur Entwicklung einer klinisch defini- lauf der Erkrankung keine Schbe auf,
tiven MS kommen wird oder nicht. Bei sondern zeigt bereits zu Beginn eine
unterschiedlichen Zahlen der Studien schleichende Zunahme neurologischer
drften etwa 50% aller Patienten mit Symptome (primr-progredienter Ver-
einer Retrobulbrneuritis spter im Ver- lauf ). Bei dieser Verlaufsform finden
lauf das Vollbild einer MS entwickeln. sich deutlich weniger entzndliche Ver-
nderungen im MRI.
Klinisch beginnt MS bei 80% der Pati-
enten mit einem schubfrmigen Verlauf. Als benigne Verlaufsform werden Ver-
Bei den meisten Patienten bilden sich die lufe bezeichnet, die nach zehn bis fnf-
Symptome eines Schubes innerhalb der zehn Jahren Krankheitsverlauf einen
ersten 6 8 Wochen zurck (schubfr- Wert unter 2 3 auf der Behinderungs-
mig-remittierender Verlauf ). Wenn neu skala (EDSS) aufweisen, (ca.20%): Fr
aufgetretene Beschwerden ber sechs solche Patienten ist eine minimal bis
Monate persistieren, sinkt die Rckbil- moderat eingeschrnkte berufliche
dungswahrscheinlichkeit auf unter 5%. und familire Lebensfhrung mglich.
Beim natrlichen Verlauf der unbehan-
delten Erkrankung liegt die Schubrate Schub
initial bei etwa 1,8 Schben pro Jahr und Als Schub gilt das Auftreten neuer oder
nimmt in den Folgejahren kontinuierlich die Reaktivierung von bereits zuvor auf-
ab [8]. getretenen Symptomen, die mindes-
tens 24 Stunden anhalten, mit einem
Unbehandelt kommt es bei ca. 40% der Zeitintervall von 30 Tagen auftreten
Patienten nach 10 Jahren zu einer schlei- und nicht durch nderungen der Kr-

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pertemperatur (Uhthoff-Phnomen) zB Konzentrations- und Gedchtnis-


oder im Rahmen von Infektionen er- strungen, Denkstrungen, Probleme
klrbar sind. beim abstrakten Denken. Um die bisher
blichen Bewertungsskalierungen der
Behinderungsprogression Behinderungen von MS-Patienten zu
MS-Patienten knnen durch die natur- verbessern, wurde die Testanordnung
gemss meist fortschreitende Erkran- MS Functional Composite (MSFC) ent-
kung zunehmend im tglichen Leben wickelt, welche neben Tests zur quan-
behindert werden. Behinderungsgrad titativen Erfassung der Bein- und Arm-
und Progression sind mit der EDSS (Ex- funktionen auch solche fr kognitive
panded Disability Status Scale) mess- Funktionen einschliesst [10].
und objektivierbar [9]. Eine Progressi-
onsverlangsamung der Behinderung ist Lebensqualitt
immer das wichtigste therapeutische MS kann in unterschiedlichem Ausmass
Ziel. zu einer Einschrnkung der Lebensqua-
EDSS ist eine Leistungsskala und gibt litt fhren. Eine Verbesserung oder
Auskunft ber den Grad der Behinde- zumindest die Stabilisierung der Le-
rung. Sie reicht von 0 (keine neurolo- bensqualitt ist der wichtigste Wirksam-
gischen Defizite) bis 10 (Tod infolge keitsparameter fr alle MS-Therapien.
MS). Die Angaben der Grade (von 0 Zur Messung existieren standardisierte
10) beziehen sich auf die Untersuchung Testverfahren, bei denen Patienten Fra-
der funktionellen Systeme: Pyrami- gen zur subjektiven Einschtzung ihres
denbahn (z.B. Lhmungen), Kleinhirn Befindens beantworten. Ein Drittel der
(z.B. Ataxie, Tremor), Hirnstamm (z.B. MS-Patienten gibt an, dass die Lebens-
Sprach-/Schluckstrungen), Sensori- qualitt am strksten durch die Mdig-
um, Blasen-und Mastdarmfunktionen, keit beeintrchtigt wird.
Sehfunktionen, zerebrale Funktionen.
Soziale und berufliche Konsequenzen
Kognitive Funktionen MS hat je nach Ausprgung der Symp-
Bei der MS knnen auch Strungen tome und in Abhngigkeit von der Ver-
kognitiver Funktionen vorkommen: laufsform einen starken Einfluss auf die

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privaten und beruflichen Mglichkeiten Erkrankung auf die Funktion, die per-
und fhrt in vielen Fllen diesbezg- snlichen Aktivitten und die soziale
lich zu Einschrnkungen. Medikamente Partizipation zu minimieren, um den
knnen zwar die Zunahme der Behin- Betroffenen ein mglichst selbststn-
derung etwas verzgern, jedoch nicht diges, unabhngiges Leben im Rahmen
gnzlich stoppen. Diese Progredienz ihrer Erkrankung zu ermglichen [11]
sowie der frhe Erkrankungsbeginn
mit langer Krankheitsdauer fhren bei Diagnose
der MS zu einer hohen Prvalenz an Die Diagnose MS sttzt sich auf die Ana-
schweren Behinderungen mit zumeist mnese (Hinweise auf bereits frher auf-
folgenschweren Auswirkungen sowohl getretene neurologische Ereignisse mit
in persnlichen wie in gesellschaftli- Schubcharakter), die Objektivierung kli-
chen Bereichen. nisch-neurologischer Ausflle, die eine
zentralnervse Strung anzeigen, so-
So sind nach 15 Jahren rund 50% der wie den klinischen oder paraklinischen
MS-Patienten beim Gehen auf Hilfsmit- Nachweis einer zeitlichen und rtlichen
tel angewiesen, 29% sind rollstuhlbe- Dissemination unter Ausschluss an-
drftig [3]. derer Ursachen [1]. Eine subklinische
Krankheitsdissemination kann mittels
Whrend 90% der MS-Patienten in den Aufzeichnung evozierter Potenziale
frhen Stadien ihrer Erkrankung noch und im MRI nachgewiesen werden. Die
arbeitsfhig sind, nimmt dies auf un- Sicherung der Diagnose sollte heute
ter 10% im spteren Verlauf ab. Insbe- nach den revidierten McDonald-Krite-
sondere eine Behinderungsprogres- rien erfolgen. Differenzialdiagnostisch
sion von einem EDSS-Score von 4 auf mssen chronisch-infektise Erkran-
5 Punkte fhrt bei fast jedem zweiten kungen (Neuro-Lues, Borreliose, HIV-
Patienten zu Arbeitsunfhigkeit [5, 6]. Infektion), Kollagenosen, Vaskulitiden
und Leukodystrophien sowie Sonder-
Ziel der Betreuung von MS-Patienten formen entzndlich-demyelinisieren-
und Ziel der Rehabilitationsbehandlung der Erkrankungen (z. B. Devic-Syndrom
ist es somit, die Auswirkungen der MS- oder ADEM) ausgeschlossen werden [1].

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Die zentralnervsen Ausflle sind durch ANCA, ENA, HIV-Serologie, HTLV-1-Se-


geeignete Untersuchungen zu bestti- rologie, TPHA, langkettige Fettsuren,
gen und zu quantifizieren. Bei MS-ver- Mykoplasmen-Serologie. Vernderun-
dchtigen Symptomen sollte immer gen in der Liquoranalyse knnen Argu-
auch nach zurckliegenden neurologi- mente fr die Diagnose liefern, indem
schen Ausfllen und nach anderen Au- sie Hinweise auf den Entzndungsvor-
toimmunerkrankungen beim Patienten gang abgeben, z.B. durch Nachweis
oder bei Familienmitgliedern gefragt von oligoklonalen IgG-Banden in der
werden, ausserdem nach versteckten isoelektrischen Fokussierung oder er-
Symptomen wie verstrkter Ermdbar- hhten IgG-Index [13].
keit (Fatigue), Konzentrationsstrun-
gen und depressiver Verstimmung ge- Visuell evozierte Potenziale (VEP) die-
sucht werden, da diese wesentlich zur nen dem Nachweis einer Sehnervenbe-
Beeintrchtigung der Lebensqualitt teiligung und sind eine Bedingung fr
beim Patienten fhren [7] und oft sym- die Diagnose eines primr progredien-
ptomatisch gut behandelbar sind [12]. ten MS-Verlaufs nach den revidierten
Zur Quantifizierung weiterer Funktions- McDonald-Kriterien. Verlngerungen
bereiche bewhrt sich die Multiple-Scle- in ihrer Latenz knnen den objektiven
rosis-Functional-Composite-Skala (MS- Nachweis einer zweiten Lsion erlau-
FCS) [10]. ben .
Lsionen im MRI des Gehirns liefern den
Obligate Laboruntersuchungen in der Nachweis einer rtlichen und zeitlichen
diagnostischen Phase umfassen CRP, Dissemination des Krankheitsprozes-
grosses Blutbild, Serumchemie, Blut- ses [1]. Letztere wird anhand der Gado-
zucker, Vitamin B12, Rheumafaktoren, liniumanreicherung bestimmt, da eine
ANA, Anti-Phospholipid-Antikrper, solche als Ausdruck der entzndungs-
Lupus-Antikoagulans, ACE, Borrelien- bedingten ffnung der Bluthirnschran-
serologie, Urinstatus. ke nur whrend vier bis sechs Wochen
vorkommt. Ein MRI des Rckenmarks
Fakultativ werden bei klinisch mgli- ist bei Verdacht auf spinale Beteiligung
cher Differenzialdiagnose durchgefhrt: oder zur differenzialdiagnostischen Ab-

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grenzung gegenber einer Neuromye- (MSTKG) zur Behandlung wichtiger und


litis optica (Devic-Syndrom)angezeigt. hufiger Symptome liegt vor und soll
eine Orientierung in der Vielzahl der pu-
Durch die Modifikation der Diagnose- blizierten Untersuchungen zur sympto-
kriterien (revidierte McDonald-Kri- matischen Therapie geben [15].
terien) kann die Diagnose einer MS
bereits frh nach Auftreten eines ers- Schubbehandlung
ten Schubs gestellt werden, wenn sich Standardtherapie des akuten MS-Schu-
in einem Folge-MRI Hinweise fr eine bes ist die Gabe von hoch dosiertem
disseminierte Krankheitsaktivitt er- Methylprednisolon an fnf aufeinan-
geben [14]. Sie beruht weiterhin auf 1. der folgenden Tagen mit dem Ziel einer
objektiv klinischen Befunden, 2. dem schnellen Rckbildung der Symptome.
Nachweis der rumlichen und zeitlichen Eine begleitende multidisziplinre, sym-
Dissemination von Lsionen sowie 3. ptomorientierte Rehabilitation fhrt
der Verwendung untersttzender und nach drei Monaten zu einem besseren
besttigender paraklinischer Untersu- funktionellen Ergebnis [16].
chungen.
Verlaufsmodifizierende Therapie der
Umfassende Behandlung der Patienten schubfrmigen MS
Symptomatische Behandlung Drei Prparate aus der Klasse der re-
Neben der Immunmodulation spielt die kombinanten Interferon-beta sind in
symptomatische Therapie eine wich- der Schweiz zur Behandlung der schub-
tige Rolle im multimodalen Therapie- frmig-remittierenden MS zugelassen
konzept der MS [1, 11, 15]. Wesentliche (Avonex, Betaferon, Rebif ). Alle drei
Ziele sind die Beseitigung oder Reduk- reduzieren signifikant die Schubfre-
tion von Krankheitssymptomen, die die quenz und zeigen bei Einsatz ber zwei
funktionellen Fhigkeiten der Betrof- Jahre eine vergleichbare Wirksamkeit
fenen und ihre Lebensqualitt beein- [17]. Zu Beginn der Therapie treten hu-
trchtigen. Eine evidenzbasierte Emp- fig grippehnliche Nebenwirkungen
fehlung der internationalen Multiple mit Fieber, Schttelfrost oder Myalgi-
Sklerose Therapie Konsensus Gruppe en auf, die einen wesentlichen Einfluss

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auf die Lebensqualitt der Patienten ha- te der Studie auf (Schubratenredukti-
ben und damit ihre Therapietreue ha- on, Verzgerung der Behinderungs-
ben knnen. Die Beschwerden lassen progression, Krankheitsaktivitt im
sich durch abendliche Injektionen des MRI, Lebensqualitt). Zu bercksich-
Interferonprparats und die prophylak- tigen bleibt allerdings das Risiko fr
tische Gabe von Entzndungshemmern das Auftreten einer Progressiven Mul-
kupieren [1]. Bei den subkutan appli- tifokalen Leukoenzephalopathie. Da
zierten Prparaten knnen Reizungen die immunmodulierende Therapie der
wie Schmerzen, Rtungen oder Verhr- MS als Langzeittherapie durchgefhrt
tungen an der Einstichstelle auftreten. werden muss, ist die Therapietreue mi-
Selten wurde auch von Hautnekrosen tentscheidend fr den Therapieerfolg.
an der Einstichstelle berichtet. Wh- 75% der Patienten bleiben ihrer The-
rend der Therapie sollte auf das Auf- rapie treu. Bei sekundr-progredienter
treten depressiver Symptome geachtet MS sind Behandlungserfolge mit Im-
werden. Neutralisierende Antikrper munmodulatoren gering, bei der pri-
knnen die Wirkung beeintrchtigen. mr-progredienten Verlaufsform bisher
Auch unter Glatirameracetat (Copaxo- nicht nachgewiesen [1].
ne) wurde eine signifikante Reduktion
der Anzahl der Schbe (29%), eine Zu- Rehabilitation [11]
nahme des Anteils der Patienten, wel- Den zunehmenden Erfahrungen und
che keine Schbe erlitten sowie eine Fortschritten in der Rehabilitation der
Vergrsserung des zeitlichen Abstan- MS ist es zu verdanken, dass sich nicht
des zwischen den Schben beobachtet. nur die Lebenserwartung der Patien-
Natalizumab (Tysabri) wurde in der ten, sondern auch ihre Lebensquali-
Schweiz im Mai 2007 als erster biotech- tt entscheidend verbessert hat. Die-
nologisch hergestellter rekombinanter se Therapien knnen ambulant oder
humanisierter monoklonaler Antikr- stationr durchgefhrt werden. Ein
per fr die Therapie der schubfrmig- Klinikaufenthalt zur Rehabilitation ist
remittierenden MS zugelassen. Es sinnvoll, wenn MS-Patienten auf ambu-
weist eine berzeugende Wirksamkeit lante Therapien zu wenig ansprechen,
im Hinblick auf die wichtigen Endpunk- bei mittleren bis schweren Einschrn-

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kungen in verschiedenen funktionel- sen, was die Motivation der Patienten


len Systemen oder wenn eine intensi- zur so wichtigen Mitarbeit verstndli-
ve Therapiephase notwendig ist. Ein cherweise schmlern kann. Hier sind
Aufenthalt erstreckt sich in der Regel Physiotherapeuten, behandelnde rz-
ber drei bis vier Wochen, damit die te, Pflegepersonen und Angehrige
Trainingsziele intensiv verfolgt werden gefordert, den Patienten fr eine ak-
knnen. Der Therapieplan wird fr je- tive Mitarbeit zu motivieren.
den Patienten individuell zusammen-
gestellt. Ergotherapie
Das vielseitige Programm der Ergo-
Physiotherapie therapie ist eng mit der Physiothera-
Die funktionelle Rehabilitation der pie verknpft. Es umfasst motorisch
meist von Spastizitt, Paresen und funktionelles Training der oberen
Koordinationsstrungen geprgten Extremitten (Feinmotorik) und des
motorischen Ausflle durch physio- Rumpfes (Sitzkontrolle), Schulung
therapeutische/heilgymnastische Be- von Oberflchen- und Tiefensensibi-
handlung nimmt unter den Mglich- litt der Hnde, bungsbehandlung
keiten der symptomatischen Therapie bei neuropsychologischen Strungen
den ersten Platz ein. Als Therapieziele (Konzentration, Merkfhigkeit u.a.),
gelten die Erhaltung der grsstmg- Selbsthilfetraining fr Alltagsaktivi-
lichen Selbststndigkeit der Patien- tten (Trinken, Essen, Krperpflege
ten, das Entwickeln von kompensato- etc.) und Haushaltstraining. Im Rah-
rischen Funktionen und die Prophylaxe men der Rehabilitation ist die Ergothe-
bzw. Beseitigung sekundrer Kompli- rapie oft in Zusammenarbeit mit So-
kationen (z.B. Kontrakturen, Dekubi- zialdiensten bemht, durch Analyse
tus, Haltungsschden, Osteoporose). huslicher Gegebenheiten und Orga-
Infolge des Fortschreitens der Erkran- nisation eines behindertengerechten
kung ist der Behandlungserfolg hufig Wohnens, die durch therapeutische
in Frage gestellt, da bei klinischen Exa- Massnahmen erzielten Fortschritte
zerbationen Funktionen immer wieder auch in huslichen Bedingungen auf-
neu erlernt und trainiert werden ms- recht zu erhalten.

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Logopdische Therapie der MS-Patienten notwendig. Ein um-


Sprachstrungen (im Rahmen des Dys- fassendes therapeutisches Konzept mit
arthriesyndroms) knnen mit Hilfe ver- MS-spezifischen medikamentsen und
schiedener Methoden behandelt wer- rehabilitativen Massnahmen soll zum
den. Dazu gehren bei zungen- und Ziel haben, die Behinderungsprogressi-
mundmotorischen Strungen unter on so weit wie mglich zu verlangsamen
anderem Myofunktionelle Therapie bzw. ihre Auswirkungen auf funktionel-
(MFT), PNF-Methode und bung der le und soziale Fhigkeiten zu minimie-
atemrhythmisch angepassten Phona- ren, um den Betroffenen ein mglichst
tion. selbststndiges, unabhngiges Leben
im Rahmen ihrer Erkrankung zu ermg-
Ziel des primren stationren Aufent- lichen. Die Rehabilitation ist im KVG
haltes ist es, funktionell beeintrchti- (Art. 32) geregelt: die Massnahmen
gende Symptome zur aktiven Teilnah- mssen wirksam, zweckmssig und
me am Alltags- und Berufsleben zu wirtschaftlich sein. Die Wirksamkeit
ermglichen. Besonders wichtig ist bei muss mit wissenschaftlichen Metho-
MS die ganzheitliche Betreuung der Pa- den nachgewiesen sein. Die Erfllung
tienten. Dazu ist eine intensive Zusam- dieses Gesetzestextes ist eine span-
menarbeit zwischen den behandeln- nende und lohnende Herausforderung
den Fachrzten, den Therapeuten, den fr alle, die MS-Patienten mitbetreuen.
Pflegepersonen und den Angehrigen

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Versicherungsmedizinischer Kommentar
Der jahrelange, schleichende Verlauf und die diagnostischen Unsicherheiten in
der Anfangsphase machen die individuelle Risikoprfung der Multiplen Sklerose
schwierig. Die Tarifierung einer Lebens- oder Invalidittsversicherung bei Antrag-
stellern mit einer Familienanamnese fr Multiple Sklerose (MS), bei klinisch iso-
liertem Syndrom (v.a. Retrobulbrneuritis) und in frhen Phasen eines MS-Krank-
heitsverlaufs ist nicht so selten. Im Gegensatz zur klinischen Situation besteht zur
Risikoabschtzung kaum die Mglichkeit, den weiteren Verlauf oder das Resultat
serieller Untersuchungen abzuwarten. Neuerdings erlauben MRI-Aufnahmen des
Gehirns und des Rckenmarks die rumliche Abbildung und zeitliche Differenzie-
rung von neurologischen Lsionen. Auf Grund der revidierten McDonald Kriterien
kann je nach MRI-Befund die Diagnose einer MS bereits nach dem ersten Schub
gestellt werden. Wegen des frhen Erkrankungsbeginns und individuell stark va-
riablem progressivem Verlauf ber Jahrzehnte sind prospektive Langzeituntersu-
chungen grosser Kohorten zur Messung von Morbiditt und Mortalitt technisch
schwierig; retrospektive Studien sind wegen Selektionsbias schwierig zu inter-
pretieren. Der Einfluss neuer Generationen immunmodulierender Therapien (Na-
talizumab, Glatirameracetat) auf Morbiditt und Mortalitt sollten erfasst und im
Sinne einer fairen Risikoprfung bercksichtigt werden. uw

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Commentaire de mdecine dassurance


Lvolution insidieuse de la maladie sur de nombreuses annes et les incertitudes
au niveau du diagnostic dans la phase initiale compliquent lexamen du risque
individuel de la sclrose en plaques. La tarification dune assurance-vie ou inva-
lidit pour des proposants ayant une anamnse familiale de sclrose en plaques
(SEP) avec un syndrome clinique isol (nvrite rtro-bulbaire essentiellement) et
au stade prcoce de la maladie nest pas si rare. Contrairement ltat clinique, il
nest gure possible, pour lexamen du risque, dattendre que la maladie volue
ou que les rsultats dexamens sriels soient disponibles. Depuis peu, une IRM
crbrale ou spinale permet une reprsentation spatiale et une diffrenciation tem-
porelle des lsions neurologiques. Sur la base des critres de McDonald rviss,
le diagnostic dune SEP peut tre pos selon les rsultats de lIRM ds la premire
pousse. En raison du dbut prcoce de la maladie et de son volution progressive
qui varie fortement selon les individus et stend sur des dcennies, les examens
prospectifs de longue dure sont difficiles raliser sur le plan technique auprs
de grandes cohortes pour mesurer la morbidit et la mortalit; linterprtation des
tudes rtrospectives est complique en raison du biais de slection. Linfluence
des nouvelles gnrations de traitements immunomodulateurs (natalizumab, ac-
tate de glatiramre) sur la morbidit et la mortalit devrait tre rpertorie et prise
en compte dans loptique dun examen quitable du risque. uw

ASA | SVV Medinfo 2010/1 Neurologie

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