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PLAN DU COURS
La rate assure une faible activit hmatopotique ds le 3me mois ; le relai sera
assur plus tard par les ganglions lymphatiques.
2. HEMOGRAMME NORMAL
Commentaires
On note par ailleurs, une hyperleucocytose, une hyper rticulocytose, signales dans
les 3 premiers jours de la vie. Ces donnes se normalisent partir du 7me jour. Les
phnomnes dadaptation la vie extra-utrine conduiront, dune part une polyglobulie et
dautre part une hmolyse avec ictre.
1.1. DEFINITION
Lanmie est dfinie par la baisse du taux dHb dans le sang. Lapprciation dune
anmie suppose la connaissance du taux Hb qui varie en fonction de lAge
- Anmie compense ou chronique : elle est dinstallation lente et tolre. Dans cette
forme la fonction cardiorespiratoire sest adapte de sorte que lanmie est supporte et les
manifestations cliniques de lhypoxie ne sont pas significatives (chez le drpanocytaire)
- Anmie dcompense ou aigue: elle est mal tolre et caractrise par des troubles
cliniques (polypne, tachycardie), troubles neurologiques (agitation, obnubilation, voir
coma) exprimant une souffrance crbrale ; on peut dans certains cas observer des crises
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convulsives (ex : hmolyse massive et hmorragie aigue dans laquelle sajoute les signes de
choc hypovolmique par chute de la PA.
Le cur et le cerveau tant des organes grands consommateurs dO2, la clinique des
anmies sera principalement en rapport avec la souffrance hypoxique de ces deux organes
nobles.
1.3. CLASSIFICATION
a. Destruction exagre des GR par hmolyse et leur perte anormale par des
hmorragies, ce qui a pour consquence une hyper activit de la moelle exprime par
laugmentation du taux des rticulocytes. Ce sont des anmies rgnratives ou dorigine
priphrique.
Facile dpister si lhmorragie est visible difficile si elle est interne, profonde ou
retarde. Cette forme danmie est normochrome et normocytaire, mais dans certaines
circonstances o lhmorragie est plus abondante, ancienne ou chronique (ex
Ankylostomiase), elle peut tre hypochrome par la carence en fer.
b. Anmies hmolytiques
-des anticorps ; ex. maladies auto-immunes avec des tests de Coombs positifs
-une absence isole de la ligne rythroblastique avec respect dautre ligne comme
dans la maladie de BLACKFAN DIAMOND et les crises rythroblastopniques au cours
dhmolyses chroniques
-un envahissement de la moelle par des cellules anormales ; ex. leucose aigue,
mtastases.
La conduite tenir pour retrouver la cause dune anmie comporte deux tapes :
affirmer lanmie et mesurer la CCMH (concentration corpusculaire en hmoglobine)
Le rsultat normal est exprim en % et est compris entre 30 et 34% ou 322.un taux
de CCMH<30% exprime une hypochromie. La CCMH est le paramtre le plus fidle
dapprciation de lhypochromie qui la diminution du contenue en hmoglobine du GR.il est
noter que lhyperchromie vraie nexiste pas car la CCMH ne peut jamais dpasser 38%
Situations pratiques :
Le diagnostic positif est pos par la recherche des GR ftaux dans le sang maternel
sur un frottis selon le test de KLEIHAUER, qui permet de colorer lHb A. Ce test nest souvent
pas efficace lorsquil y a au pralable une incompatibilit qui induit une destruction rapide
des hmaties du ftus par les anticorps maternels.
Dans ce cas le jumeau transfus est gros et polyglobulique tandis que le transfuseur
est pale et petit
B. POST- NATALES
TRAITEMENT
- Prventif : vitamine K naturelle (2mg/kg IM ou PO pendant 3 jours) tous les NN
ds les premires heures aprs la naissance surtout chez ceux traits aux antibiotique large
spectre.
- Curatif :
Vitamine K naturelle 10mg
Exsanguino-transfusion dans les cas graves
Facteurs PPBS en substitution.
b. Les thrombopnies du Nn
Elles sobservent dans les 8-10 premiers jours aprs la naissance et augmente le
risque hmorragique prsent chez le Nn. La clinique est faite des ptchies, ecchymose s ou
des graves hmorragies.
TRAITEMENT
c. Syndrome de Dfibrination
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PHYSIOPATHOLOGIE
CLINIQUE
BIOLOGIE
TRAITEMENT
- Exsanguino-transfusion
- Hparinothrapie
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d. Insuffisance hpatocellulaire
Ayant pour cause une hpatite infectieuse et plus rarement des affections
mtaboliques du foie avec des manifestations nonatales comme la galactosmie due un
dficit en galactose-uranyle-transfrase. Cette IHC a pour consquence un dficit en facteur
de coagulation.
Exemples :
Toutes ces causes engendrent des anmies ayant en commun une clinique faite de
pleur, splnomgalie et ictre. Etant donn que ces anmies sont due au raccourcissement
de la dure de vie des GR, elle ne sexprime pas directement de la baisse de lhmatocrite
car il y a toujours une augmentation ractionnelle de lactivit mdullaire.
ABO sont les plus frquentes et reprsentent la majorit des maladies ftales expression
prcoce.
a. Incompatibilit Rh (D)
troubles mtaboliques, mais dans le cas o une anasarque est prsente demble on
suggre dabord une saigne pour lutter contre lhypervolmie puis lexsanguino-
transfusion.
Elle est indique systmatiquement lorsque le taux de bilirubine total est de 150 mg/l
la 4 heure de la naissance ou 180 mg/l la 48 heure.
b. Incompatibilit ABO
Elles sont moins frquentes chez les NNs que les prcdentes, gnralement
congnitales et relevant dune tare hrditaire. Ses composantes tiologiques sont des
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Les causes sont gnralement les septicmies, les infections du syndrome TORSCH
Elles sont exceptionnelles cet ge, nous citerons nanmoins dans ce groupe la
maladie de BLACKFAN DIAMOND (anmie normochrome normocytaire avec pleur des
muqueuses et des tguments et une absence des rticulocytes). Cest une anmie
argnrative. Son diagnostic se fait par un mylogramme et le traitement fait intervenir la
transfusion et une corticothrapie. Cette pathologie est de pronostic grave.
Dans les conditions physiologiques, adultes comme enfants, perdent chaque jour
1/120 de leur hmoglobine en raison de la baisse relative du taux des globules rouges par
hmolyse et les organes hmatopotiques produisent une quantit correspondante la
perte afin de maintenir lquilibre ncessaire dans lhomostasie. Ds lors un dsquilibre
entre production et destruction provoque une anmie et ce dit dsquilibre peut tre caus
soit par une perturbation de lrythropose ne permettant pas de compenser les pertes
dues lhmolyse physiologique, soit par une destruction excessive, dpassant les
capacits de synthse des globules rouges.
Les causes de ces anmies post-natales peuvent tre classes en quatre groupes :
Cest la cause la plus frquente des anmies chez le nourrisson. Elle entraine une
perturbation lective de la synthse de lHb, alors que la formation des hmaties est
normale (CCMH < 30%).
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ETIOLOGIES
CLINIQUE
BIOLOGIE
Il est noter la mesure de la sidermie est importante car elle permet de distinguer
une anmie hypochrome par carence martiale dune anmie hypochrome par trouble
primitif de lHb o la sidermie est normale voir mme augment.
TRAITEMENT
- curatif : administrer le sel de fer 5 10mg/kg (jamais en IM, car risque de choc et tumeur.
diminuer la dose en cas dapparition de troubles digestifs)
Elle est caractrise par lapparition dans la moelle des rythroblastes anormaux, les
mgaloblastes.
CLINIQUE
Elle se dcrit par une pleur de la peau et des muqueuses. La biologie laisse voir une
diminution du nombre des rythrocytes, diminution qui est plus remarquable que celle de
lHb, VGM est > 1, la CCMH est normale ou lgrement abaisse, taux des rticulocytes bas,
vitamine B12 srique est aussi diminue. Mme en dpit de tous ces signes le diagnostic
positif se pose sur le mylogramme par la prsence des mgaloblastes.
ETIOLOGIE
Lanmie par carence en Vit B12 peut tre primitive (malabsorption slective de la vit
B12 = anmie pernicieuse = maladie de BIERMER par manque du facteur intrinsque ou
maladie de IMERSLUND par manque de rcepteurs qui fixent la vit B12) ou secondaire
(gastrectomie totale, taenia bothriocphale, allaitement par une mre carenc,
malabsorptions)
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TRAITEMENT
B.3.CARENCE EN VITAMINE C
Chez les sujets htrozygotes, la concentration en HBS est trop faible pour que
seffectue la falciformation, tandis que chez les sujets homozygotes elle se produit aussi
rapidement aussitt que la pression partielle en oxygne baisse en moins de 45 mmHg. Elle
favorise par lacidose, la dshydrations, la baisse de la temprature ou du moins de froid
(par ralentissement de la circulation) et les infections.
b. crises hmolytiques
- squestration splnique
- aplasie ou rythroblastopnies
La gurison est spontane, mais souvent une transfusion peut toujours sajouter
c. crises vaso-occlusives
Elles rsultent dune ischmie des tissus, consquence des effets de la falciformation
des lments in vivo qui ont cr une stase.
- les os et les articulations : o se ralise le syndrome pieds-mains, qui est une inflammation
des pieds et des mains, qui peut concerner mme une seule phalange. Une ostomylite est
la consquence franche de la stase sanguine au niveau des piphyses des os longs, elle
atteint surtout des enfants dont lge varie entre 2 et 4 ans ; ces infections sont
gnralement dues au pneumocoque, salmonelles qui font une clinique associant une fivre,
des douleurs et une impotence fonctionnelle
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-il : ectasie capillaire, dcollement rtinien, et hmorragie du vitr pouvant entrainer une
ccit
NB : le syndrome thoracique aigu, le priapisme et lAVC sont retenus comme tant les CVO
majeurs.
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DIAGNOSTIC
CLINIQUE
BIOLOGIE pour mettre en vidence le type danmie, tests dEMMEL,
lectrophorse de lHb
TRAITEMENT
prventif : conseil gntique avant le mariage. Pour prvenir les crises viter le froid.
Voyage en avion non pressuris, la chaleur, la dshydratation ;pour prvenir lanmie
apport rgulier en acide folique et vitamine B12.veuiller une bonne oxygnation et
une bonne rhydratation dans le cas dune intervention chirurgicale
Curatif :
a. Anmie : transfusion
- traitement du priapisme
Eviter les facteurs dclenchants (insomnie, coucher tardif, alcool, drogues, infection,
traumatisme, certains mdicaments comme les psychotropes et la testostrone)
Si la crise a dur moins de 3 heures, on parle de priapisme intermittent. Dans ce cas
recommander les boissons abondantes et prescrire des antalgiques mineurs de palier
1 (paractamol, ibuprofne, diclofnac) et vacuer la vessie par la miction
Si priapisme ne cde pas, ou sil est demble aigu cd ayant dur plus de 3 heures,
hospitaliser en urgence et aussi tt donner des antalgiques du pallier 2 (paractamol
en IV, tramadol, valtran, codine) mettre en confiance le malade, faire un drainage
du corps caverneux.
Mdicament autre fois utilis dans le traitement des leucmies; aujourdhui jug
efficace dans le TTT de la drpanocytose ; cause de ses effets qui ont permis de rduire
sensiblement la frquence des survenues des crises douloureuses, du syndrome thoracique
aigu et des demandes en transfusion. Cette molcule protge aprs sa prise continue
pendant plus de 3 ans. Son usage combin celui de lrythropotine en augmente
lefficacit.
Critres dligibilit :
L o les thalassmies ne sont pas des anomalies de lhmoglobine mais des anmies
o la production des polypeptides de lHb est insuffisante. Cest donc le mcanisme
rgulateur quantitatif qui est en cause.
a. Distribution gographique
Le gne thalassmique est largement rpandu chez les caucasiens de race blanche
occupant les bords de la mditerrane, en particulier dans le delta du Po (20%
dhtrozygotes dans la population autour du Ferrara), en Sardaigne, en Sicile, en Grce, en
Crte, Chypre, en Syrie et en Turquie.
a. PATHOGENIE
Le sujet htrozygote, porteur dun gne altr et dun gne normal a un excs dHb
F et A2 en compensation de son incapacit relative synthtiser le polypeptide beta
ncessaire la production dHb alpha2beta2 ou HbA.
1. THALASSEMIE MAJEURE
SYMPTOMES CLINIQUES
Les premiers signes apparaissent entre 6 mois et 1 an. Laffection ne devient vidente
quau cours de la deuxime anne. Lanmie est grave, le teint est pale, faiblement ictrique.
Associs lanmie on trouve :
- une cardiomgalie
- un retard de croissance avec facies caractristique, tte volumineuse, pommettes
saillantes, paupires paisses, racines du nez enfonce
- abdomen volumineux avec hpato et splnomgalie
- les remaniements osseux des os plats consistent en une hypertrophie du diplex, un
amincissement des tables externes et internes; les trabecules du diplo se dressent
perpendiculairement aux tables la manire de cheveux coups, do le nom de
crane en brosse ;
- la mtaphyse des os longs est paisse par excs dactivit de la moelle osseuse, do
largissement de la cavit mdullaire et amincissement des corticales ;
EXAMENS DE LABORATOIRE
- Lexamen hmatologique montre une anmie extrmement hypochrome et
microcytaire. cest dans cette affection que la discordance entre le nombre de
globules rouges dune part et le taux dHb et dHct dautre part est la plus
prononce.
- Le frottis sanguin montre, non seulement, une forte hypochromie mais aussi une
anisocytose (on y trouve des G.R. dont les diamtres varient de 7 5 ), et une
pokilocytose marque. Lhmatie en cible TARGET cell qui nest cependant pas
pathognomonique de la thalassmie est frquente sur les frottis ; cest une
hmatie o lHb est ramasse en un anneau priphrique et un renflement
central. On note de plus sur les frottis des hmaties ponctues des rticulocytes
et des rythroblastes.
La rsistance osmotique de ces GR est augmente du fait de leur minceur, ce qui leur
permet de gonfler fortement dans les solutions hypotoniques avant dclater
2. THALASSEMIE MINEURE(FREQUENTE)
CLINIQUE
Ltat htrozygote ou trait thalassmique est peu prs latent au point de vue
clinique. Tout au plus peut-on remarquer un teint lgrement subictrique et une
splnomgalie discrte.
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LABORATOIRE
b. T RAITEMENT
THALASSEMIE MAJEURE : lapport dun supplment dacide folique raison
de 1 5 mg/jour est ncessaire pour viter un arrt mdullaire avec
mgaloblastes. Les infections intercurrentes seront traites avec rigueur.la
splnectomie est utile lorsquon peut dmontrer une squestration excessive
intrasplnique des hmaties marques au chrome radioactif.
THALASSEMIE MINEURE : elle doit tre reconnue pour viter des erreurs de
diagnostic et de thrapeutique :
- Lerreur la plus commune est de dclarer au malade quil souffre dune
petite insuffisance hpatique, ce quil accepte volontiers en raison de
son teint subictrique.
- La seconde est dinstituer une thrapeutique martiale inutile et pas
toujours inoffensive
- La troisime est dordre eugenique.il faut dconseiller le mariage des
sujets atteints de thalassmie mineure pour viter la mise au monde
denfants handicaps par la thalassmie majeure.
REMARQUE : les diffrentes formes de thalassmie dcrites ci-dessus constituent les formes
les plus frquentes.il faut savoir quil existe dautres formes de mme que des multiples
combinaisons entre le gne Th et des gnes dHb anormale (par ex. : Th S). Ces diffrentes
formes ont t dmembres et leur mcanisme pathognique clairci grce ltude du
DNA par des enzymes de restriction appropries. Une douzaine de formes diffrentes ont
t dcrites. Il en rsulte une multiplicit trs grande danomalies dont la description ne
sera pas aborde ici.
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1. DEFINITION
SHU atypiques : rares, dans lesquels on trouve des cas sporadiques ou familiaux dont
lvolution se fait vers une insuffisance rnale terminale
Chez lenfant de moins de 3 ans 90% des cas de SHU sont typiques et lis linfection
E. coli producteur de shigatoxine ou verotoxine, se manifestant par une diarrhe
prolonge souvent sanglante
2. EPIDEMIOLOGIE
Le rservoir des bactries (E. coli) est essentiellement lintestin des bovins.la
contamination est le plus souvent alimentaire par lingestion de viande de buf, de lait ou
produits laitiers base de lait. Le rservoir des bactries (E. coli) est essentiellement
lintestin des bovins.la contamination est le plus souvent alimentaire par lingestion de
viande de buf, de lait ou produits laitiers base de lait ou partir de leau contamine.
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3. MECANISMES PATHOGENIQUES
Les manifestations systmiques du SHU sont lies la corrlation des toxines qui ont
une toxicit rnale directe et se liant lendothlium rnal glomrulaire, aux cellules
mesengiales et tubulaires pithliales. On observe par la suite une perturbation des
interactions endothlium-plaquettes puis une forte adhsivit thrombotiques responsables
des manifestations des SHU.
4. CLINIQUE
5. BIOLOGIE
Le diagnostic biologique
Le diagnostic peut tre confirm par la mise en vidence dAc anti lipopolysaccharides
spcifiques des 26 strotypes dE. Coli par srodiagnostic.
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6. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
7. TRAITEMENT
Le traitement symptomatique
1. DEFINITION
2. EPIDEMIOLOGIE
3. DIAGNOSTIC
Clinique :
- Les antcdents familiaux danmie et/de splnectomie ;
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- Le dbut peut tre nonatal se manifestant par lanmie avec ictre prolong
bilirubine non conjugue; habituellement le diagnostic est port sur la
triade symptomatique vocatrice de lhmolyse chronique (ictre, pleur
discrte, splnomgalie)
- Lvolution se caractrise par des crises deglobulisation aigue, dclenches
par des infections virales et bactriennes.
- Des complications volutives sont souvent rencontres : la lithiase biliaire,
lerythroblastopnie aigue due au parvovirus B19
Biologique :
- Une anmie normochrome, normocytaire, rgnrative, rgnrative
- Baisse de la rsistance osmotique aux solutions hypotoniques (si absence de
transfusion dans les 2 mois prcdents)
- Anmie rgnrative avec rticulocytose souvent trs importante
- Prsence de microsphrocytoses (hmatie de petite taille en forme
microsphre)
4. TRAITEMENT
Il repose sur la splnectomie qui sera aprs lge de 5 ans et sera prcde dune
vaccination anti-pneumococcique; et suivie dune antibiothrapie prophylactique
vie antistreptococcique par la pnicilline (oracilline)
Transfusion sanguine au cours des pousses aigues
Supplmentassions en acide folique ; 5mg/j//10j par mois
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METABOLISME DE LA BILIRUBINE
Globine
GR Hb -libre
-cite cutan
Transport intracellulaire
urobilinogeneurobilineurine
Voies biliairesduodenum
Stercobilinogenestercobilineselles
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ICTERE NEONATAL
Bilirubine leve
IFM,infection ictere
Ictrede
delait
lait mat Ictre
ictere simple
simple traitement
Traitement Test de sueur
ECBU,srologie mat
Isol > J2, < J10 Chirurgical SGOT, SGPT
Mal. De Gilbert
Hmolyse constit. Mal de Gilbert Phosphatase alc
Cligler NAJJAR
Alpha1
Crigler NAJ Hypotyroidie
antitripsine1
Traitement symptomatique
1. Dfinition et pidmiologie
Les ictres nonataux frappent 30- 40% des enfants ns terme et la quasi-totalit
des prmaturs. Benin dans la grande majorit des cas (ictre simple du NN), ils posent
surtout un problme de surveillance et de traitement symptomatique.
1. Physiopathologie
Le risque majeur des hyper bilirubinmies nonatales, quelle que soit leur cause, est
celui dun ictre nuclaire.
Lencphalopathie bilirubinmique est lie au dpt, sur les noyaux gris centraux du
cerveau, de la bilirubine libre (liposoluble) en excs dans le plasma, qui entraine une ncrose
cellulaire rapide. Elle se traduit par des troubles majeurs du tonus (hypo ou hypertonie de
laxe corporel) ou seulement par un dficit auditif.
Le risque dictre nuclaire est dautant plus grand que lenfant a un petit poids de
naissance et quil a subit une anoxie- ischmie nonatale.
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2. Dmarche diagnostique
4. ENQUETE ETIOLOGIQUE
- Sa survenue au 2me -3me jour de vie, et son pic maximal vers le 4me -5me jour ;
- Son caractre isol cliniquement, nu
- La nette prdominance de la bilirubine non conjugue, et la ngativit du test de
Coombs ;
- Sa rgression la fin de la premire semaine, paralllement la coloration
progressive des urines.
Ces caractres rassurants chez le nouveau-n terme sans anomalie viennent marquer
quand sajoutent des facteurs de surproduction de la bilirubine ou des obstacles son
puration (on parle alors dictre simple aggrav) : hmatomes cutans tendus,
polyglobulie, prmatur, retard lvacuation du mconium.
Elle ne se distingue pas habituellement de lictre simple dans son aspect clinique.
Elle survient chez un enfant de groupe A, ou plus rarement B, n dune femme de groupe O,
ventuellement ds la premire grossesse.sa gravit est modre mais variable. Le test de
Coombs est ngatif ou lgrement positif.la prsence dune incompatibilit dans le systme
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ABO ne peut tre affirme que par la mise en vidence dhmolyses irrgulires anti A ou
anti B- de type IGG- dans le sang maternel. Elle peut entrainer ultrieurement une anmie
prolonge.il ny a pas de prophylaxie pour ce type dincompatibilit.
Elles sont facilement affirms par la positivit du test de Coombs direct chez le
nouveau-n.il sagissait, jusqu ces dernires annes, presque exclusivement
dincompatibilits rhsus anti D.
Dans tous ces cas, il sagit cliniquement dictres prcoces, intenses et accompagns
de stigmates dhmolyse : hpato-splnomgalie, anmie rgnrative; il existe parfois un
syndrome dmateux diffus, qui ralise au maximum lanasarque foeto-placentaire.
Le test de Coombs est toujours positif : ceci permet facilement le diagnostic dune
incompatibilit rhsus anti D au vu du simple rsultat des groupes sanguins standard de la
mre et de lenfant ; sinon, des examens plus spcialiss sont ncessaire pour dterminer
dans quel groupe ou sous-groupe sanguin se suite lincompatibilit ABO peut quelquefois
positiver faiblement le test de Coombs.
Il apparait vers le 5me jour de vie seulement (mais il peut prolonger un ictre simple)
.il est isol. Lhyperbilirubinmie porte sur la fraction non conjugue. Elle peut persister
plusieurs semaines.
Cet ictre est provoqu par le pouvoir inhibiteur du lait de certaines femmes sur les
mcanismes dpuration hpatique de la bilirubine. ce pouvoir ne semble sexercer que sur
le foie immature ; il disparait par chauffage du lait 56c pendant 15 minutes.
e. AUTRES CAUSES
En dehors de ces tiologies frquentes, le diagnostic dun ictre nonatal est orient
par le type de lhyperbilirubinmie et par les signes daccompagnement (tableau 6)
Quelle que soit son tiologie, une hyperbilirubinmie libre nonatale impose une
surveillance volutive, au moins biquotidienne, clinique et biologique.
Dans tous les autres cas, c'est--dire avant la 48 me heure de vie, chez les nouveau-
ns terme ayant subi une anoxie prinatale, et enfin chez les prmaturs, une plus grande
prudence doit amener entreprendre un traitement lorsque le taux de bilirubinmie
libre(en mol/l) dpasse 10% du poids de lenfant(en g) ou 250 mol=150 mg/l
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1. DEFINITION
Les Leucmies aigues sont des prolifrations malignes des cellules hmatopoitiques
jeunes de la ligne blanche avec envahissement du sang et de la moelle.
2. CLASSIFICATION
3. ETIOLOGIE
Du point de vue tiologique, la cause prcise nest pas dtermine, mais ltiologie
virale semble de plus en plus retenue. Les virus incrimins appartiendraient tous au groupe
donconavirus de type; ces virus ARN seraient capables de sintgrer dans le gnome
cellulaire en ADN grce une enzyme : la reverse transcriptase, permettant ainsi la
transmission verticale indfinie du virus.
Ainsi, certains auteurs pensent que ; tous les autres facteurs leucmognes connus
nagiraient quindirectement, par activation de lonconavirus dj prsent dans la cellule. Ces
facteurs leucmognes peuvent tre les virus du groupe herpes, certains produits chimiques
ou encore des radiations ionisantes.
4. CLINIQUE
- La pleur, la fatigue
- Les ptchies, les ecchymoses, les saignements au niveau de la peau, des
gencives, voir une diathse hmorragique.
- Un tat infectieux sur le plan clinique, particulirement sur la sphre ORL(les
angines phlegmoneuses, hypertrophie des vgtations adnodes)
- La splnomgalie et lhpatomgalie.
- Les douleurs osseuses spontanes ou provoques par une pression,
caractristiques de lenvahissement mdullaire.
- On peut noter un envahissement du systme nerveux central et des mninges ;
- La prsence des adnopathies ; des rgles dans la leucmie lymphoblastique
aigue ;
- Une infiltration des testicules et des reins constitue dautres localisations
prfrentielles.
- Des localisations cutanes sont possibles : leucmides cutans
5. BIOLOGIE
La biologie rvlatrice est celle des cellules leucmiques dans le sang, la moelle et la
biopsie des organes.
Dans le sang :
Au mylogramme :
- La moelle est gnralement hypercellulaire et envahie des degrs variables par les
cellules leucmiques
- Lidentification du type cellulaire exact de la prolifration leucoblastique,
indispensable au traitement et au pronostic.
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6. ETUDE ANALYTIQUE
1. DEFINITION
2. DIAGNOSTIC
DIAGNOSTIC POSITIF
a. Clinique :
Syndrome tumoral
b. Complications
Le syndrome de lyse tumoral est rare, caractristique (il est exceptionnel dans les
leucmies aigues myloides) et peut tre inaugural. Il associe anurie par hyperaturie,
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c. Biologie
Hmogramme
Anmie normochrome normocytaire argnerative dimportance variable
La thrombopnie doit tre quantifie
Mylogramme
La biopsie mdullaire ne sera ralise que si le mylogramme est impossible. Elle permet
de visualiser une ventuelle fibrose, confirme linfiltration maligne et massive.
3. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- La mononuclose infectieuse : adnopathies symtriques ; le syndrome
mononuclotique qui diffre de la mononuclose infectieuse, pour se faire la
raction de Paul Brunel Davidson.
- La drpanocytaire : lectrophorse de lhmoglobine
- Le rhumatisme articulaire aigu : douleurs osto-articulaires trs aigues
- Les mtastases osseuses de certaines tumeurs malignes.
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4. TRAITEMENT
- Le traitement dattaque (il existe plusieurs schmas) dure plus ou moins 15 jours
- Prednisolone : 4mg/kg ou 60 mg/m2 per os jusqu la rmission complte
- Vincristine (oncovin) :2mg/m2 par voie intraveineuse une fois par semaine
(pendant2semaines)
- Asparaginase : 100/Kg/j en perfusion pendant 15 jours
Il convient de noter que ce dernier produit est trs toxique ; il faudra tenir compte de
la tolrance individuelle.
1. DEFINITION
2. CLASSIFICATION
Elle est traduite par une perturbation des diffrentes fonctions auxquelles participent
les plaquettes.
La coagulation proprement dite ntant pas perturbe, ces anomalies sont dautant
plus nettes que la thrombopnie est plus svre.
4. CLINIQUE
Symptmes :
- Le purpura est la manifestation la plus caracteristique.il se manifeste
dabord aux parties dclives et aux endroits de stase ou de frottement
(ceinture, bretelles, bracelet, etc.). Il devient confluent, ecchymotique et
gnralis dans mes cas graves.
- Les ecchymoses traumatiques et les hmatomes, souvent aprs un
traumatisme minime.
- Les hmorragies intra-articulaires sont rares
- Les hmorragies muqueuses se manifestent sous forme des pistaxis, des
gingivorragie et des hmorragies digestives parfois graves. Chez les
femmes, les mtrorragie sont pratiquement constantes et peuvent tre le
premier signe dune thrombopnie.
- Les hmorragies mninges et crbrales constituent la complication la
plus redoutable, caractrises par des cphales persistantes
- La splnomgalie (exceptionnellement une pointe de la rate),
lhpatomgalie et les adnomgalies ne font pas partie du tableau
classique dune autre maladie sous-jacent
Lexamen du fond dil rvle souvent des suffusions hmorragiques. Elles peuvent
entrainer des pertes de la vision avec heureusement, dans la plupart des cas une
rcupration totale
Formes cliniques :
Il existe deux formes cliniques dont les dtails sont repris dans le tableau ci-dessous
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THROMBOPENIE PERIPHERIQUE
Mylogramme non systmatique
Ou hydetogene perfusion Ig
Succs Echec
CORTICOTHERAPIE
THROMBOPENIE CENTRALE
Mylogramme systmatique
Aplasie mdullaire
Envahissement
Amegacaryocytose
Note : on parle de thrombopnie priphrique lorsque lanmie est absente et quon est en
prsence dune neutropnie dans un contexte vocateur (CIVD, SHU,), tandis que la
coexistence dune anmie et/ou dune neutropnie et des signes cliniques vocateurs font
penser une thrombopnie centrale.