Ribosomas

Los ribosomas son complejos macromoleculares de protenas y cido ribonucleico (ARN)

que se encuentran en el citoplasma. Son un complejo molecular encargado de sintetizar
protenas a partir de la informacin gentica que les llega del ADN transcrita en forma
de ARN mensajero (ARNm). Slo son visibles al microscopio electrnico, debido a su
reducido tamao. Bajo el microscopio electrnico se observan como estructuras
redondeadas, densas a los electrones. Bajo el microscopio ptico se observa que son los
responsables de la basofilia que presentan algunas clulas. Estn en todas las clulas
(excepto en los espermatozoides).

CARACTERSTICAS FSICAS:

Son muy pequeos, de estructura redondeada y 32 nm de tamao. Su peso molecular es

de 4200 Kd. Un ribosoma est compuesto por dos subunidades, una pequea y otra
mayor, fabricadas por separado en el ncleo pero que se juntan en el citoplasma.

Funcion

Los ribosomas son las estructuras supramoleculares encargadas de la sntesis de protenas,

en un proceso conocido como traduccin. La informacin necesaria para esa sntesis se
encuentra en el ARN mensajero (ARNm), cuya secuencia de nucletidos determina la
secuencia de aminocidos de la protena

Traduccion

El ribosoma lee el ARN mensajero y ensambla los aminocidos suministrados por los ARN de
transferencia a la protena en crecimiento, proceso conocido como traduccin o sntesis de
protenas.

La traduccin comienza, en general, con el codn AUG que codifica el aminocido metionina.
Al final de la secuencia se ubica un codn que indica el final de la protena; es el codn de
terminacin.

Lisosomas

Son orgnulos rodeados de membrana que contienen una serie de enzimas capaces de
degradar todas las clases de polmeros biolgicos protenas, cidos nucleicos,
carbohidratos y lpidos. Los lisosomas funcionan como el sistema digestivo de la clula.
Los lisosomas abundan en las clulas encargadas de combatir las enfermedades, como
los leucocitos, que destruyen invasores nocivos
Enzimas ms importantes del lisosoma

Lipasas, que digiere lpidos;

Glucosidasas, que digiere carbohidratos;
Proteasas, que digiere protenas;
Nucleasas, que digiere cidos nucleicos.

Tipos de lisosomas

Se denominan lisosomas primarios a aquellos que contienen slo enzimas y que an no

han participado en procesos digestivos. Suelen ser muy pequeos, de 0,2-0,5 m. Los
lisosomas primarios cuando se fusionan con el compartimento endosmico tardo se
incluyen en la expresin de lisosomas secundarios y su contenido es heterogneo.

Emfermedades lisosomicas

Son enfermedades causadas por la disfuncin de alguna enzima lisosmica o por la liberacin
incontrolada de dichas enzimas en el citosol, lo que produce la lisis de la clula.

Enfermedades de almacenamiento lisosmico

En las enfermedades de almacenamiento lisosmico, alguna enzima del lisosoma tiene
actividad reducida debido a un error gentico y el substrato de dicho enzima se acumula y
deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamao a causa del material sin digerir, lo cual
interfiere con los procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:

Esfingolipidosis. Son enfermedades causadas por la disfuncin de algunas de las enzimas

de la ruta de degradacin de los esfingolpidos. Dado que los esfingolpidos abundan en
el cerebro, varias de estas enfermedades cursan con retraso mental severo y muerte
prematura;
Carencia de lipasa cida. La lipasa cida es una enzima fundamental en el metabolismo
de los triglicridos y del colesterol, que se acumulan en los tejidos. La disfuncin de esta
enzima provoca dos enfermedades, la enfermedad de almacenamiento de steres de
colesterol, en que la enzima presenta muy poca actividad, y la enfermedad de Wolman, en
que la enzima es totalmente inactiva.

Mucopolisacaridosis. Causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de las enzimas

necesarias para la degradacin molculas
llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos. Destacan la enfermedad de Hurler,
en la que existe un defecto de la enzima -1-iduronidasa, y la mucopolisacaridosis de tipo
Peroxisomas

Son orgnulos pequeos que participan en la produccin y degradacin del (

H2O2)peroxido de hidrogeno , son de forma esfrica limitados por una membrana que
contiene enzimas oxidativas en particular catalasa y otras peroxidasas.

Funciones

catabolismo de cidos grasos de cadena muy larga, de cido pipeclico, de cidos

dicarboxlicos, y del cido fitnico, y biosntesis de plasmalgenos y de cidos
biliares.Contienen oxidazas y catalazas.Los peroxisomas tambin contienen una va
paralela para la biosntesis del colesterol.

Emfermedades peroxsisomales

Se conocen ms de 25 enfermedades relacionadas con la disfuncin de las actividades

enzimticas de los peroxisomas, conocidas como anomalas de la biognesis de
peroxisomas (PBD). Tambin tenemos la enfermedad de adrenoleucodistrofia ligado al
cromosoma X

Se trata de enfermedades hereditarias autosmicas recesivas poco frecuentes

caracterizadas por alteraciones en el cerebro, riones, hgado y esqueleto. La ms grave
es la enfermedad de Zellweger, debida a la a su falta asistencia de peroxisomas
funcionales, ya que fallan los mecanismos de importacin de los enzimas al interior del
peroxisoma. Otras enfermedades son causadas por el error de un solo enzima o por
defectos en los componentes del transporte de la membrana peroxisoma