Tema 10.3 Tema 10.

3
LEUCOCITOSIS
Concepto de leucocitosis
Concepto de neutrofilia, eosinofilia, basofilia, monocitosis
Posibles mecanismos etiológicos
Tema 10.3 Leucocitosis reactivas
Desviación izquierda
Reacciones leucemoides
Síndrome leucoeritroblástico
LEUCOCITOSIS Concepto linfocitosis y mecanismos etiológicos
Linfocitosis reactivas
Mononucleosis infecciosa
Leucocitosis patológicas
SEGUNDA PARTE Síndromes mieloproliferativos crónicos
Leucemias agudas mieloides
Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos:
Bioquí
Bioquímica Clí
Clínica i Hematologia leucemia mielomonocítica crónica
Sindromes linfoproliferativos crónicos
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Leucemias agudas linfoides Bioquímica Clínica i Hematologia – curs 2006-07

Tema 10.3 Tema 10.3

LEUCOCITOSIS

Leucocitosis patológicas
Síndromes mieloproliferativos crónicos SÍNDROMES
Leucemias agudas mieloides
MIELOPROLIFERATIVOS
Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos:
leucemia mielomonocítica crónica
CRÓNICOS (SMPc)
Sindromes linfoproliferativos crónicos
Leucemias agudas linfoides

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1
 Tema 10.3 Tema 10.3

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

(SMPc)
Clasificación:
Los SMPc engloban un grupo de entidades hematológicas Leucemia mieloide crónica (LMC) (Cromosoma
que parten de la expansión CLONAL de una célula germinal
Philadelphia, t(9;22)(q34;q11), BCR/ABL positivo)
pluripotente
Leucemia neutrofílica crónica (LNC)
Se produce proliferación en la médula ósea de una o más Síndrome hipereosinofílico / Leucemia eosinofílica
líneas mieloides : - granulocítica crónica (SHE/LEC)
- eritroide
Policitemia vera (PV)
- megacariocítica
Médula ósea hipercelular y con hematopoyesis eficaz Trombocitemia esencial (TE)
En sangre periférica se observa un incremento en el número de Mielofibrosis crónica idiopática con metaplasia mieloide
granulocitos, de hematíes y/o de las plaquetas (MFI)
En su patogénesis frecuentemente implicado formación de
Síndromes mieloproliferativos crónicos no clasificables
genes que codifican proteínas anómalas con actividad tirosina-
quinasa
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Tema 10.3 SMPc tipo LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Tema 10.3

SMPc tipo LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Enfermedad mieloproliferativa que afecta una célula
germinal pluripotente hematopoyética muy indiferenciada
Se presenta asociado a la TRANSLOCACIÓN entre el
cromosoma 9 y 22 ( cromosoma Philadelphia) y/o el gen
de fusión BCR/ABL
Hiperproducción de granulocitos
Cursa con esplenomegalia
Dos fases: Fase Crónica /Crisis blástica ( como una
leucemia aguda) o fase terminal

Datos analíticos de la LMC

Leucocitosis en sangre periférica: 50-100 x 109/L
Aumento en números absolutos de neutrófilos, eosinófilos y
basófilos
Presencia de granulocitos inmaduros en todos los estadios de
maduración (mielocitos, metamielocitos y promielocitos)
Blastosis mínima : <2%
Un tercio de los pacientes presentan trombocitosis inicial
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2
 Tema 10.3 LMC sangre periférica Tema 10.3

SMPc tipo LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA SP Basó

Basófilos
Leucocitosis
LMC

ESPLENOMEGALIA

Mielocitos

Eosinó
Eosinófilos

Metamielocitos
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Tema 10.3 LMC médula ósea Tema 10.3

LMC médula ósea

Relación mielo-eritroide es de 10:1 o más alta

Diagnó
Diagnóstico:

Precisa de biopsia ósea

BASOFILIA

Megacariocitos pequeños
Histiocito azul marino

MEDULA OSEA HIPERCELULAR

EOSINOFILIA
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3
 Tema 10.3 Translocacion (9;22) (q34;q11) Tema 10.3
Datos complementarios de la LMC
CROMOSOMA PHILADELPHIA

Citoquímica
Descenso o ausencia de fosfatasa alcalina granulocítica (FAG)
ESTUDIO CITOGENÉTICO
CROMOSOMA PHILADELPHIA (Ph) es un
marcador citogenético presente en el 95% de los
pacientes al diagnóstico
Deleción del cromosoma 22 en su brazo largo y se
trasloca sobre el brazo largo del cromosoma 9
gen híbrido BCR-ABL que codifica una proteína
anómala de 210 kDa y con actividad tirosin-quinasa
puede preceder al desarrollo de la enfermedad
2,5% Ph negativo se detecta su equivalente
molecular el BCR/ABL
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Tema 10.3 Tema 10.3

SMPc tipo LEUCEMIA NEUTROFÍLICA CRÓNICA SMPc tipo LEUCEMIA EOSINOFÍLICA CRÓNICA/
SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO
Enfermedad mieloproliferativa que se caracteriza por Afectación orgánica por la infiltración eosinofílica
neutrofilia persistente y progresiva a expensas de Leucemia eosinofílica crónica (LEC)
neutrófilos que abarcan el 80-90% de la totalidad celular Enfermedad mieloproliferativa que se caracteriza por
no marcador específico: difícil diagnóstico proliferación clonal de los precursores eosinófilos
Esplenomegalia asintomática Incremento persistente del número de eosinófilos en sangre
periférica, médula ósea y tejidos
Presencia de ≥ 1,5 x 109/L eosinófilos en sangre periférica
Datos analíticos de la LNC Blastos en sangre periférica >2% o entre 5-19% en médula ósea
Leucocitosis que pueden superar los 100 x 109 /L
Síndrome hipereosinofílico (SHE)
Neutrofilia a expensas de polimorfonucleares Enfermedad mieloproliferativa que no se demuestra clonalidad
Menos de un 5% de formas inmaduras (mielocitos, Cumple los siguientes criterios:
metamielocitos) 1- eosinofilia sanguínea ≥ 1,5 x 109/L más de 6 meses
Normalmente no anemia ni plaquetopenia 2- no patología que justifique una eosinofilia
3- signos y síntomas de afectación orgánica
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 Tema 10.3 Tema 10.3

Eosinofilia marcada en sangre periférica y médula ósea Datos complementarios de la LEC/SHE

SP ESTUDIO CITOGENÉTICO

Cromosoma Ph y reordenamiento BCR/ABL: NEGATIVOS

Leucemia eosinofílica crónica

Del (4q)(q12): deleción submicroscópica de reciente

descripción del cromosoma 4 en su brazo largo, que produce un
SP MO gen de fusión con PDGFRA (platelet- derived growth factor
receptor-α) y un gen humano no caracterizado el FIP1-like-1, y
produce el FIP1L1-PDGFRA el cual genera una nueva
proteína con actividad tirosin kinasa
trisomía 8, anomalías de 8p11, t(8;13)(p11;q12),
t(6;8)(q27;p11), otras

Síndrome hipereosinofílico
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No anomalías clonales Bioquímica Clínica i Hematologia – curs 2006-07

SMPc tipo POLICITEMIA VERA Tema 10.3 Tema 10.3

SMPc tipo TROMBOCITEMIA ESENCIAL

Enfermedad mieloproliferativa que se caracteriza por
proliferación clonal que afecta a los precursores eritroides, Enfermedad mieloproliferativa que se caracteriza por
puede afectar a la serie granulocítica y megacariocítica proliferación clonal que afecta a los precursores
Descartar poliglobulia secundaria megacariocíticos
El diagnóstico se hace por exclusión
Datos analíticos de la POLICITEMIA VERA
Mala calidad de las extensiones por la hiperviscosidad Datos analíticos de la TE
Elevación cifra eritrocitos (>6 x 1012/L) normocíticos y
normocrómicos y Hemoglobina aumentada (>180 g/L) Elevación cifra plaquetas >600 x 109/L
Leucocitosis con neutrofilia y basofilia, algún metamielocito y Algunas plaquetas dismórficas: gigantismo, desgranulación,
mielocito hipogranulación...
Trombocitosis con rasgos dismórficos: 50% de los pacientes Leucocitosis y poliglobulia discretas
ESTUDIO CITOGENÉTICO DE LA PV
Cromosoma Ph y reordenamiento BCR/ABL: NEGATIVOS
Reciente descripcioón mutación puntual en el gen Janus Kinasa 2
(JAK2) situado en el brazo corto del cromosoma 9, consistente en la
sustitución en posición 617 de una valina por una fenilalanina
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5
SMPc tipo TROMBOCITEMIA ESENCIAL Tema 10.3 SMPc tipo MIELOFIBROSIS CRÓNICA Tema 10.3

IDIOPÁTICA CON METAPLASIA MIELOIDE

Enfermedad mieloproliferativa que se caracteriza por

proliferación clonal de las células germinales pluripotentes que
se acompaña de una proliferación fibroblástica con la
consiguiente fibrosis medular y hematopoyesis ineficaz
Se produce hematopoyesis extramedular que puede afectar
a múltiples órganos: bazo, hígado, ganglios linfáticos, y otros
Esplenomegalia puede ser gigante y hepatomegalia
SP
SP Datos analíticos de la MFI

SÍNDROME LEUCOERITOBLASTICO
Eritroblastos hasta un 15%, incluso dismórficos
Poiquilocitosis marcada con abundantes DACRIOCITOS,
Plaquetas grandes (megatrombocitos) y dismórficas
Recuento de plaquetas muy aumentados en sangre periférica
Núcleos de megacariocitos circulantes y/o megacarioblastos
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Tema 10.3 Tema 10.3

Plaquetas grandes y muy dismórficas

LEUCEMIAS
Núcleos de AGUDAS
megacariocitos

MIELOIDES
Esplenomegalia gigante
por la hematopoyesis
extramedular

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 Tema 10.3 Tema 10.3

LEUCEMIAS AGUDAS MIELOIDES LEUCEMIAS AGUDAS MIELOIDES

Etiología

No aclarada
Proliferación neoplásica CLONAL de precursores
hematopoyéticos inmaduros Cromosomopatías y desordenes genéticos.
Se acompaña de disminución en la producción de Benceno, radiaciones ionizantes y fármacos
los elementos mieloides normales mielotóxicos (1-2%).
Grupo heterogéneo de enfermedades Virus.

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Tema 10.3 Tema 10.3

LEUCEMIAS AGUDAS MIELOIDES

Datos analíticos de la LAM

Anemia normocrómica y normocítica arregenerativa (95%)
Trombopenia (80-90%) Leucocitosis
Alteración en la cifra de leucocitos
Hiperleucocitosis . Peor pronóstico
Neutropenia
LA puede presentarse en forma aleucémica
BLASTOS DE DIFERENTE MORFOLOGÍA
Distribución muy anormal de
las poblaciones

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 Tema 10.3 Tema 10.3
Criterios diagnósticos

El criterio para diagnóstico de una LA es el

reconocimiento morfológico de un aumento de
blastos en médula ósea o sangre periférica
(FAB≥30%) (OMS ≥20%)
Se realiza :
Morfología Estudio morfológico en sangre periférica y médula ósea
antes del tratamiento. Microscopia óptica convencional. Tinción de May-Grünwald-
Giemsa.

Citoquímica
Inmunofenotipo: Anticuerpos monoclonales que reaccionan
contra antígenos específicos para una línea celular o un estadio madurativo

Genética: cariotipo, FISH, PCR

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Tema 10.3 Tema 10.3

Inmunofenotipo:
Clasificación FAB (Tipos citológicos de LAM)

M0 L.Mieloblástica mínimamente diferenciada(3%) S.G

M1 L.Mieloblástica sin maduración (15-20%) S.G

M2 L.Mieloblástica con maduración (25-30%) S.G

M3 L.Promielocítica(5-10%) S.G

M4 L.Mielomonocítica (20%) S.G y Monocítica

M4Eo L.Mielomonocítica con eosinofilos anómalos(5-10%)

M5 L.Monocítica (2-9%) S.Monocítica

Basada
M6 en el aspecto morfológico
Eritroleucemia (3-5%) y comportamiento citoquímico de
S.G y Eritroide
losM7
blastos. Sencilla y práctica.
L.Megacarioblástica (3-12%) S. Megacariocítica
Se detectan los antígenos por CITOMETRIA DE FLUJO
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 Tema 10.3 Tema 10.3

Clasificación de LAM OMS

LAM sin otra clasificación

Basada: morfología, inmunofenotipo, genética y características clínicas LAM mínimamente diferenciada (M0):
Entidades homogéneas con importancia clínica LAM sin diferenciación (M1)
Diagnostico de LAM: blastos en s.p o m.ósea mayor o igual 20%
LAM con maduración (M2)
Dtº de LAM con <20% de blastos si presentan: t(8;21), inv16, t(16;16)
LAM sin otra clasificación Leucemia aguda mielomonocítica (M4)
LAM con alteraciones citogenéticas recurrentes Leucemia aguda monoblástica y monocítica (M5)
LAM con displasia multilínea Leucemia aguda eritroide (M6)
LA con > 20% de blastos en s.p ó m.o y displasia en dos o más
líneas presente en el 50% de las células. La displasia Leucemia aguda megacarioblástica (M7)
generalmente afecta a la serie megacariocítica

LAM y SMD secundarias a tratamiento Leucemia aguda de basófilos

LAM secundarias a tratamiento con quimioterapia y/o Panmielosis aguda con mielofibrosis
radioterapia.

LA con ambigüedad de línea Sarcoma mieloide.

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LAM mínimamente diferenciada LAM sin diferenciación (M1)

Tema 10.3 Leucemia aguda Tema 10.3
Leucemia aguda eritroide
(M0): Blastos agranulares o escasamente monoblástica y monocítica (M6)
no presentan rasgos distintivos granulados de núcleo redondo, cromatina
especiales. laxa , varios nucleolos. (M5) Presencia en la m.o de ≥ 50%
Núcleo con cromatina laxa y 1 ó 2 En algunos casos bastones de Auer ( mejor 80% o más de las células blásticas precursores eritroides y ≥20% de
nucleolos pronóstico) son de la línea monocítica ( incluyendo mieloblastos
monocitos, promonocitos y
monoblastos)
Mieloperoxidasa: negativa
Esterasas inespecíficas: positivas

LAM con maduración (M2) Leucemia aguda Leucemia aguda Sarcoma mieloide
Blastosis y l presencia de granulocitos mielomonocítica (M4) megacarioblástica (M7) Masa tumoral extramedular
maduros y semimaduros en cifra Mieloblastos >20% y ≥20% de Leucemias caracterizadas por constituida por blastos o células
superior al 10% elementos atípicos de la serie monocítica población megacariocítica muy granulomatosas más diferenciadas
Mieloperoxidasa + ≥ 3% inmadura
Mieloperoxidasa ++. (sarcoma granulocítico
Esterasas inespecíficas: acetato y fibrosis medular
butirato +.

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 Tema 10.3 LAM con t(8;21)(q22;q22) Tema 10.3
Predominio de blastos de gran tamaño, irregulares, citoplasma amplio
LAM con alteraciones citogenéticas recurrentes basófilo, hipergranulados, a veces con granulación pseudo-Chediak
Bastones de Auer únicos

Presentan alteraciones genéticas recurrentes (muchos casos

sólo se detectan por RT-PCR)
Cierto grado de correlación con la morfología
Alta frecuencia de remisión completa y pronóstico favorable

LAM con t(8;21)(q22;q22); (AML1(CBFa)/ETO) Expresión Ag mieloides: CD13,CD15.

CD33: suele ser negativo.
LAM con eosinofilia medular atípica inv (16) Coexpresión Ag linfoides: CD19
(p13q22) ó t(16;16)(p13;q22); (CBFß/MYH11) Expresión de: CD56

LPromielocítica (LAM con t(15;17)(q22;q12)

(PML/RARα) y variantes
LAM con anomalías en 11q23(MLL)
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Tema 10.3 Tema 10.3

LAM con eosinofilia medular atípica inv (16) (p13q22) astillas
Blastos con diferenciación mieloide y con diferenciación monocitoide
Eosinófilos atípicos en todos los estadios de maduración, con granulación
grosera pre-eosinófila

CD33 intenso

LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA (LAM con t(15;17)(q22;q12)

LMA con predominio de promielocitos anómalos
Morfología: Blastos con granulación azurófila abundante, algunos blastos con
astillas (faggot cells), pueden tener inclusiones tipo seudo-Chediak; núcleos
irregulares monocitoides, con lobulaciones
Clínica: COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
CD4 positivo ES UNA URGENCIA MEDICA!!
Puede ser MUY GRAVE :

DERIVACION HOSPITALARIA URGENTE

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LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA (LAM con t(15;17)(q22;q12)
Tema 10.3 Tema 10.3

seudo-Chediak LAM con anomalías en 11q23

Asociada con morfología monocitoide

CD33 positivo
CD34 negativo

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Tema 10.3 Tema 10.3

Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos:
leucemia mielomonocítica crónica

Síndromes
mielodisplásicos/mieloproliferativos: CLASIFICACIÓN según la OMS
Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)
leucemia mielomonocítica crónica Leucemia mieloide crónica atípica (LMCa)
Leucemia mielomonocítica juvenil (LMM-J)
SMD/SMP inclasificable

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 Tema 10.3 Tema 10.3

Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) Datos analíticos de la LMMC

Monocitosis periférica persistente >1 x 109/L.

Ausencia de cromosoma Ph y reordenamiento del gen
bcr/abl.
< 20% de blastos en s.periférica o médula ósea.
Displasia en 1 ó más series mieloides. Si no existe
displasia o es mínima el diagnóstico de LMMC requiere:
presencia de alteraciones citogenéticas clonales ó
monocitosis persistente más de tres meses, excluidas
otras causas de monocitosis (tumor, infección o
inflamación).
Monocitosis>1 x 109/L
Monocitos con frecuencia maduros, algunos con atipias
como: granulación anómala, lobulaciones, cromatina fina
Blastos y promonocitos < 20%
Presencia de neutrófilos inmaduros <10%. Con frecuencia
basofilia moderada
Disgranulopoyesis en grado variable ( más frecuente en
casos con leucocitos normales o bajos)
Anemia moderada ( normocítica o macrocítica)
Trombocitopenia moderada, con frecuentes dismorfias

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Tema 10.3 Tema 10.3

Sindromes
linfoproliferativos
crónicos

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 Tema 10.3 SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Tema 10.3

SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

Leucemia linfática crónica B
Etiología desconocida, algunos se
relacionan con infecciones por virus (VEB, Linfoma B esplénico de la
HTLV-1, HIV), agentes químico, zona marginal con o sin
radiaciones, etc. linfocitos vellosos circulantes

Manifestación clínica más frecuente las Leucemia de células peludas

adenopatías (ganglios superficiales y
mesentéricos) Tricoleucemia
Localización extraganglionar: estómago,
intestino, amígdalas, cavum y piel Linfoma Folicular

Mucho más frecuentes los de línea B que Linfoma del Manto

los de T ( 9/1)

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Tema 10.3 Tema 10.3

Leucemia linfática crónica B Datos analíticos de la LLC

(LLC)
Linfocitosis
Constituye el 30% de todas las leucemias y el 75% 90% de los linfocitos talla pequeña
Cromatina cuarteada o en caparazón de tortuga
de las crónicas Núcleo muy redondo
Son muy frágiles por lo que se rompen al extenderlos (sombras de
Proliferación CLONAL de linfocitos B Gumprecht)

Vida media del linfocito muy larga por lo que

invaden los ganglios, la médula ósea y la sangre
periférica
La mayoría de los pacientes al diagnóstico están
asintomáticos
Entre 10 y 20% sufren fenómenos autoinmunes
(AHAI, plaquetopenia)
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Sombras de Gumprecht
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13
 Tema 10.3 Datos complementarios de la LLC Tema 10.3

INMUNOFENOTIPO: ESTUDIO
Leucocitosis Perfil característico, que ha permitido elaborar un CITOGENÉTICO:
sistema de puntuación con 5 marcadores (score
Matutes). Diversas alteraciones
Confiere un punto cuando el marcador es típico de hasta el 80% cuando se
LLC realiza FISH
CD19 Trisomía 12 (se asocia a
CD5 + LLC atípica): 20%
CD23 + deleciones en 13q14 :
Ig de superficie κ o λ expresión débil; hasta 50 %
o su ausencia ( hasta el 20%)
Linfocitosis FMC-7 negativo o expresión débil delecciones en 11q22-
CD79b/CD22: negativo o expresión 23: 20 %
débil delecciones en
17(17p13):10%
Cariotipos complejos

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Tema 10.3 Tema 10.3

Prolongaciones citoplasmáticas cortas

Linfoma B esplénico de la zona marginal con o sin linfocitos vellosos

circulantes
Tamaño celular superior al de un linfocito normal
Cromatina bastante condensada de perfil redondo, con tendencia a la
excentricidad
Nucleolo pasivo
Citoplasma bastante basófilo
Presenta prolongaciones citoplasmáticas, cortas, con base de
implantación estrecha y con frecuencia bipolares, o en un solo polo

Nucleolo pasivo
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14
 Tema 10.3 Datos complementarios de la tricoleucemia Tema 10.3

Leucemia de células peludas

Tricoleucemia / Tricoleucemia
variante
Notable variabilidad morfológica
Tamaño mediano o grande
Núcleo redondo, ovoide, o
indentado, de posición
excéntrica
Cromatina laxa ( menos que una
célula blástica)
Pequeño nucleolo
Citoplasma muy amplio de
tonalidad azul-grisácea y de
aspecto hialino, con vacuolas
Borde citoplasmático con
numerosas y largas
proyecciones a modo de pelos INMUNOFENOTIPO:
a intervalos regulares
CD19+
CD5 y CD23 negativos
CD22 +++
Positividad simultánea para CD11c y CD25
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Tema 10.3 Datos complementarios del linfoma folicular Tema 10.3

Linfoma folicular IMUNOFENOTIPO:

CENTROCITO CD19 +, CD20 + intenso
CD5 negativo, CD11c negativo
Pequeño tamaño
CD23 negativo, ocasionalmente
Citoplasma muy escaso positivo
Cromatina condensada CD10 POSITIVO
no cuarteada
Núcleo con hendidura
única, estrecha y
profunda (núcleo en
nalga), a veces
hendidura múltiple, a
veces aspecto reniforme

CITOGENÉTICA:
t(14;18)(q32;q21), (80% de los caso)
t(2;18)(p12;q21)
del (6), del (9)
Reordenamiento BCL-2
Reordenamiento genes cadenas pesadas Ig

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 Tema 10.3 Tema 10.3
Datos complementarios del linfoma del manto
Linfoma del Manto
Polimorfa en tamaño e
irregularidad del contorno IMUNOFENOTIPO:
nuclear CD19+
En general tamaño pequeño Ig de superficie, con predominio de λ sobre κ
Cromatina de aspecto CD5 +
punteado con 1 o 2 CD23 negativo/positivo débil; positivo en variante blástica
hendiduras CD79b +
Nucleolo pequeño o FMC7 +
inapreciable
CD20 +
Citoplasma escaso CD10 negativo
Hasta el 20% pueden
evolucionar a variante
blástica

CITOGENÉTICA:
t(11;14)(q13;q32) (casi 100% de los casos)
Reordenamiento BCL-1/ciclina D1

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Tema 10.3
LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLÁSTICASTema 10.3
Definición: Neoplasias de células linfoides inmaduras
Epidemiología: Más frecuentes en niños (75%)
Clasificación OMS LAL
Leucemias LAL de precursores de célula B
LAL de precursores T/ Linfoma Linfoblástico
Sitios de afectación: afectación de s.p y/o m.o.
agudas
MORFOLOGÍA:
linfoides LLA-B: variable desde blastos pequeños, cromatina
condensada, escasos citoplasma y sin nucleolos a blastos
grandes con citoplasma abundante basófilo a veces con
vacuolas y con nucleolos.
LLA-T: similares a los blastos de LLA-B. A veces
núcleos convolutos.
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 Tema 10.3 Tema 10.3

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