VASCULITIS SISTMICAS

Enfermedad complicada, implica un compromiso

vascular sistmico y donde es necesario el
seguimiento de protocolos establecidos, como el
uso de inmunosupresores, para el manejo de las
diferentes formas de vasculitis.
Vasculitis es la inflamacin de la pared de los vasos
sanguneos, los hallazgos clnicos y patolgicos que
producen son variables y dependen del sitio y tipo
de vaso sanguneo afectado.
Los sndromes se clasifican de acuerdo al tamao y
tipo de vaso afectado.
 Capilar
Arteriola Vnulas
Arteria pequea Vena
Arteria grande
a mediana

Angiitis leucocitoclstica cutnea

Aorta

Prpura Henoch-Schnlein y Vasculitis

crioglobulinmica esencial

Poliangitis Microscpica (poliarteritis microscpica)

Granulomatosis de Wegener y Sndrome de Churg-

Strauss

Poliarteritis nodosa y
enfermedad de Kawasaki

Arteritis de clula gigante

(temporal) y Arteritis de Takayasu
 Podemos apreciar las diferentes clasificaciones de vasculitis, puede
darse en vasos grandes como la aorta, pudiendo llegar hasta los
capilares (las cuales estarn ntimamente asociadas a angiitis
leucocitoclstica cutnea). Por ello es importante conocer los
conceptos para saber diferenciar la clnica que se presentar en cada
uno, es decir ya sea en vasos grandes o pequeos como los capilares.
 Vasculitis de grandes vasos tenemos a la vasculitis de clulas grandes y
la vasculitis de Takayasu.
La arteritis de clulas gigantes suele estar presente en pacientes
mayores de 50 aos, generalmente ligada a la rama temporal, la cual
podr palparse siendo muy dolorosa.
La arteritis de Takayasu, por el contrario, se presenta en pacientes
menores de 50 aos y es granulomatosa.
En el caso de vasculitis de vasos medianos podemos referirnos a
arteritis nodosa y la enfermedad de Kwasaki.
En arteritis de vasos pequeos se encuentran aquellas que son
autoinmunes, con presencia de complejos.
Si hablamos de vasculitis de Pauci inmune puede relacionarse a ANCA
asociadas, poliangitis microscpica, granunolatosis y sndrome de Chung
Strauss o poliarteritis granulomatosa.
En vasculitis que implican la serologa tendremos a las vasculitis
secundarias a LES o a AR; tambin la crioglobulina asociada al virus de la
hepatitis.
 Arteriolas Venulas
Arterias Venas
Aorta

Vasculitis vasos grandes Vasculitis vasos medianos Vasculitis vasos pequeos

 IMPORTANTE: una particularidad es que en la
vasculitis de vasos pequeos puede comprometerse
al rin (cosa que no ocurre con compromiso de
vasos medianos) de manera que habr vasculitis a
nivel del glomrulo. Esta es una caracterstica
importante que nos permite diferenciarlas.
Tendremos dos tipos de lesin:
Focal: asociado a aneurisma (puede romperse).
Segmentaria: compromete toda una circunferencia del
vaso, puede haber una estenosis u oclusin (causas de
infarto).
HISTORIA

Michaelis y Matani 1755 = primer reconocimiento

Pelletan (1810) and Rokitansky (1852), Kussmaul y
Maier (1866) : periartentis nodosa
Necropsia con numerosos nodulos en pequeas arterias
musculares
Ferran (1903) : da el nombre de poliarteritis
nodosa.
1936, Wegener
1951, Churg and Strauss.
 Zeek (1952) primer intento de clasificacion
Angeitis por hipersensibilidad,
Angeitis granulomatosa alergica,
Arteritis reumatica,
periarteritis nodosa
Arteritis temporal.
Granulomatosis con poliangeitis (sindrome Churg-Strauss)
No incluyo Wegener , ni Takayasu
 Lie, 1988
Clasificacion histopatologica
Tamano del vaso
Primaria o secundario
Tipos de los tipos de vasculitis segn la ACR y
su frecuencia (1990)

*En Per no se han reportado casos de arteritis de clulas gigantes.

Consenso de Chapel Hill 1994: Se separaron claramente PAN de
MPA: PAN (poliarteritis nodosa) ataca vasos de mediano calibre
principalmente, mientras MPA (poliarteritis microscpica) que ataca vasos
de pequeo calibre.
La arteritis de clulas gigantes suele presentarse en personas mayores, causando
compromiso en la cartida y sus ramas extracraneales (principalmente la temporal),
adems de estar asociada a polimialgia reumtica.
La arteritis de Takayasu presenta pulsos de diferente intensidad y frecuencia, incluso
alteracin entre las presiones arteriales de un brazo a otro.

La arteritis nodosa (de vasos medianos) no presenta glomerulonefritis debido a que no

afectar a los capilares, sin embargo el compromiso renal puede presentarse por una
alteracin de la arteria renal.
En el caso de vasos pequeos tendremos otros tipos como:
Vasculitis esencial crioglobulinmica, caracterizada por
depsitos inmunes de crioblobulina.
Granulomatosis de Wegener, con lesiones necrotizantes e
inflamacin granulomatosan que afectan vasos del tracto
respiratorio (principalmente superior), pudiendo incluso
afectar desde capilares hasta vasos medianos.
Sndrome de Churg-Strauss, similar a la anterior pero adems
habr un infiltrado, eosinofilia y la presencia de asma.
Poliarteritis o poliangitis microscpica, es necrotizante con
muy pocos o nada de depsito de complejos inmunes.

La clasificacion debe ser en base al vaso afectado dominante y

no ser restricitivo.
En el tratamiento de grandes vasos suele darse corticoides solos. Si bien
el Takayasu puede responder a metrotexate a dosis altas, no tendr el
mismo efecto.
En vasos medianos tambin puede darse glucocorticoides con
ciclofosfamida.
En vasos pequeos se da ciclofosfamida, rituximab o plasmafresis.
VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS
Vasculitis ANCA asociada

Poliangeitis microscpica
Granulomatosis de Wegener (granulomatosis/poliangeitis)
En discusin el nombre porque Wegener fue Nazi.
Sndrome de Churg Strauss (granulomatosis eosinoflica con
poliangeitis)
 En 1982, primera descripcin de ANCA en 8 pacientes con
glomerulonefritis necrotizante pauci-inmune. Davies DJ, Moran JE, Niall JF, Ryan
GB. Segmental necrotising glomerulonephritis with antineutrophil antibody: possible arbovirus aetiology. Brit Med
J 1982;285:606.

En 1984 se identifican ANCA en cuatro pacientes con vasculitis

sistmica. Hall JB. Wadham BM, Wood CJ, Ashton V, Adam WR. Vasculitis and glomerulonephritis: a
subgroup with an antineutrophil cytoplasmic antibody. Aust N Z J Med 1984;14:277-8.

En 1985 se establece la asociacin entre granulomatosis con

poliangeitis (Wegener) y ANCA. van der Woude FJ, Rasmussen N, Lobatto S et al.
Autoantibodies against neutrophils and monocytes: tool for diagnosis and marker of disease activity in Wegener's
granulomatosis. Lancet 1985;1(8426):425-9

En 1988 se reporta la asociacin de ANCA con poliangeitis

microscpica y sndrome de Churg Strauss. Falk RJ, Jennette JC. Anti-neutrophil
cytoplasmic autoantibodies with specificity for myeloperoxidase in patients with systemic vasculitis and idiopathic
necrotizing and crescentic glomerulonephritis. N Engl J Med 1988;25:1651-7

El 2011 se opta por el nombre altenativo de granulomatosis con

poliangeitis antes que el de granulomatosis de Wegener. Falk RJ, Gross
WL, Guillevin L, Hoffman GS, Jayne DR, Jennette JC. Granulomatosis with polyangiitis (Wegeners): an alternative
name for Wegeners granulomatosis. Arthritis Rheum 2011;63:8634.
Antgeno blanco (presentes dentro
de los grnulos primarios de los neutrfilos
y los monocitos )y patrn ANCA

PR3 c-ANCA; raramente p-ANCA

MPO p-ANCA; raramente c-ANCA
Elastasa p-ANCA; raramente c-ANCA
Azurocidin p-ANCA
Lactoferrina p-ANCA
Lisozima p-ANCA: atpico citoplsmico
BPI c-ANCA o p-ANCA atpicos

ANCA = antineutrophil cytoplasmic antibodies; PMN = polimorfonuclear; PR3 = proteinasa 3

c-ANCA = ANCA citoplsmico; p-ANCA = ANCA perinuclear; MPO = mieloperoxidasa
BPI = bactericida/permeability-increasing protein.
Hoffman G, Specks U. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Arthritis Rheum 1998;41:1521-1537
Deteccin de los anticuerpos anticitoplasma
de neutrfilo (ANCA)

Inmunofluorescencia:
No identifica al antgeno blanco especfico

ELISA: Identifica al antgeno blanco especfico

ELISA estndar (Directo)

ELISA de captura y sandwich

 Anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo (ANCA)

Los ANCA (anticuerpo

anticitoplasma del neutrflio)
darn un patrn peri
periplasmtico.
Si es positivo, ser ANCA
C+, el despistaje se harpa
mediante anticuerpos anti
PR3.
Deteccin de los ANCA

La descripcin original de los ANCA se bas en el respectivo

patrn de inmunofluorescencia:
Citoplsmico (c-ANCA)
Perinuclear (p-ANCA)
Los antgenos responsables mas frecuentes e identificados
de estos patrones son:
Proteinasa 3 (PR3) para el c-ANCA
Mieloperoxidasa (MPO) para el p-ANCA
c-ANCA, o patrn de fluorescencia citoplsmico (clsico).
En este caso los anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos
muestran un patrn de tincin citoplasmtico difuso y
granular. El antgeno diana es mas frecuentemente la
proteinasa 3 (PR3)

Citoplasma con tincin

granular

c-ANCA , patrn de IFI

Citoplsmico (Proteinasa
3=PR3)
p-ANCA, o patrn de fluorescencia perinuclear
(tincin protoplasmtica) los anticuerpos
anticitoplasma de neutrfilos muestran un patrn
de fluorescencia en forma de anillo, rodeando al
ncleo. El antgeno diana es generalmente la
mieloperoxidasa (MPO).
Eosinfilo sin
tincin
Tincin
perinuclear

eosinfilo

p-ANCA, patrn de IFI

perinuclear
(mieloperoxidasa=MPO))
 Prueba de ANCA (por IFI, ELISA y juntos) en pacientes
con diagnstico de vasculitis asociada a ANCA

Mtodo Sensibilidad Especicidad VPP VPN

IFI (a) 86% 18% 13% 86%

ELISA (b) 54% 82% 64% 69%

IFI + 86% 23% 14% 92%

ELISA(c)

IFI: inmunouorescencia indirecta; (a) Cualquier patrn.; (b) Especicidad positiva

contra cualquier antgeno (PR-3 o MPO); (c) Resultado positivo con cualquier mtodo
 Cartin-Ceba R, Peikert T, Specks U. Pathogenesis
of ANCA-Associated Vasculitis. Curr Rheumatol
Rep. 2012 Aug 29. [Epub ahead of print]

Abbreviations: NG = necrotizing granuloma, H = histiocyte, PMN = polymorphonuclear

neutrophil, T = T-lymphocyte, B = B-lymphocyte, DC = dendritic cell, GC = giant cell, P = plasma
cell, Mono = monocyte, PR3 = proteinase 3, LPS = lipopolysaccaride, ROS = reactive oxygen
species, ANCA = anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, HLE = human leukocyte elastase, NO =
nitric oxide, MPO = myeloperoxidase, IL-8 = interleukin 8, MCP-1 = monocyte chemoattractant
protein-1, TNF = tumor necrosis factor , IL-1 = interleukin 1, IL-1 = interleukin 1, ICAM =
intercellular adhesion molecule, VCAM = vascular cell adhesion molecule, PGE2 = prostaglandin
E2, TxB2 = thromboxane B2, MAC=Membrane attack complex, TLRs= Toll-like receptors,
Patogenicidad de los ANCA
Modelo Animal:
Ratones knockout al MPO inmunizados con MPO de ratn originan
gran formacin de anticuerpos anti-MPO y esplenocitos anti MPO.
Ratones deficientes RAG-2 (carentes de clulas B y T) que reciben
esplenocitos anti-MPO desarrollan vasculitis sistmica necrotizante y
GN con crescentes. Cuando se les inmuniza con esplenocitos no
productores de anticuerpos MPO solo desarrollan una leve GN por
complejos inmunes.
A los ratones deficientes RAG-2 y a los ratones salvajes que se les
inyect anti-MPO desarrollaron glomerulonefritis pauci-inmune.
Modelo Humano :
La transmisin maternal placentaria de anti-MPO caus en un recin
nacido sndrome pulmn-rion. Este se resolvi luego del tratamiento
con esteroides y medidas de soporte y con la eventual desaparicin del
ANCA
LAMP-2 en GP / Mimetismo molecular

Anti-MPO y anti-PR3 son dos veces mas prevalentes en la

glomerulonefritis focal necrotizante (GNFN)
El eptope humano LAMP-2 (P41-49) es 100% homlogo con la
molcula de adhesin bacteriana FimH (P72-80) de las bacterias
gram negativas (E. Coli, Klebsiella, Proteus)
Las ratas inmunizadas con FimH desarrollan una GNFN pauci-
immune y tambin anticuerpos contra LAMP-2 de rata y humano
Los anticuerpos monoclonales contra el LAMP-2 humano inducen
in vitro apoptosis del endotelio microvascular humano
9 de13 pacientes (69 %) que fueron infectados con bacterias que
expresaban FimH (comnmente E Coli) desarrollaron doce
semanas despus una GNFN ANCA-positivo, sugiriendo la
presencia de mimetismo molecular
Factores de riesgo/eventos iniciadores

Infeccin (Anticuerpos anti lysosomal associated

membrane protein-2 = LAMP2 /mimetismo-
molecular)
Factores Genticos PTPN22 (Protein tyrosine
phosphatase, non-receptor type 22 )
Sustancias qumicas (thiol, compuestos que
contienen hydrazine)
Deficiencia de alpha-1 antitripsina (es el principal
inhibidor en vivo de PR3)
Exposicin a factores de riesgo ambientales (polvo
de slice, mercurio, plomo)
 ANTICUERPO ANTICUERPO
ANTICITOPLASMATICO ANTICITOPLASMATICO
PATRON PERINUCLEAR PATRON CITOPLASMATICO
pANCA cANCA
 Patognesis vasculitis

Estn involucradas las citoquinas, el endotelio, muchos ANCA, los cuales

producirn un aumento en las clulas de adhesin, dao endotelial e
infiltrado neutrfilo a nivel de vnulas y capilares.
El TNF y otras citoquinas segregadas durante una infeccin, junto con otros
componentes inflamatorios, pondrn en contacto al neutrfilo con la clula
endotelial. Las citoquinas estimulan la inflamacin y la formacin de
anticuerpos por las clulas B, las que causan dao al endotelio.
Patognesis vasculitis

El ANCA ser muy importante en la patogenia de la vasculitis, puede

presentarse en el mismo torrente, a nivel del tejido o incluso en la misma
clula, lo que podr generar necrosis.
Patognesis granuloma
Patognesis granuloma

El granuloma, ya sea Wegener o Churg-Strauss, involucra clulas

gigantes multinucleadas que servirn como clulas presentadoras de
antgeno, adems tambin de a los linfocitos, no solo mediante el
estmulo de citocinas sino tambin con otros anticuerpos y la
presencia de macrfagos.
Poliangeitis microscpica
Perfil Clnico

H/M: 16/44
Edad: 60.0 (11.94)
Compromisos:
SNP: 86.7%
Baja de peso: 76.7%
Artralgias: 65.0%
Fiebre: 61.7%
Renal: 56.7%
Piel: 41.7%
Pulmn: 38.3% (16.7%: HA)
DIAGNSTICO

Vasculitis necrotizante que afecta capilares,

vnulas y arteriolas, puede comprometer
arterias de pequeo y mediano calibre; con
escaso o sin depsito inmune.
Granulomatosis de wegener
(granulomatosis con poliangeitis)

Dx.:
Inflamacin granulomatosa que
compromete el tracto
respiratorio y vasculitis
necrotizante que afecta vasos de
pequeo y mediano calibre
(capilares, vnulas y arteriolas).
Sndrome de Churg-Strauss
(granulomatosis con Poliangeitis y eosinofilia)
Dx.:
Inflamacin granulomatosa y rica en
eosinfilos que compromete el tracto
respiratorio y vasculitis necrotizante
que afecta vasos de pequeo y
mediano calibre.
PERFIL CLNICO
PROTOCOLO DE
DIAGNSTICO
Para la vasculitis ANCA
asociada se debe seguir un
algoritmo donde el
diagnstico estar basado
en un patrn histolgico. Sin
embargo, no siempre ser
posible obtener una biopsia,
por lo que existen tambin
patrones ANCA, como el IFI
o ELISA. Adems se tendr
en cuenta criterios
surrogados clnicos como el
compromiso renal o de vas
areas, esto sin necesidad
de una biopsia.
Los criterios surrogados clnicos para
vasculitis sin necesidad de biopsia
incluyen el compromiso de vas
areas superiores, donde
usualmente encontramos Churg-
Strauss, con infiltrado pulmonar fijo,
ndulos o cavitaciones presentes por
poco ms de un mes.
En vas areas inferiores
encontraremos sangrado nasa,
sinusitis crnica, inflamacin
retroorbital, estenosis subgltica y
deformacin del tabique nasal.

En el caso del compromiso renal

encontraremos hematuria o cilindros
hemticos. Puede haber una leve
proteinuria.
Hay drogas que inducen una
vasculitis, como la hidralazina, el
propiltiuracilo, la cocana o el
alopurinol.
Adems otros procesos pueden
asemejarse a una vasculitis, como el
embolismo por colesterol o un SAF
catastrfico.
EVALUACIN

Los ms importantes son los BVAS, donde hay clases (p.ej. hay una especfica para
Wegener), o el BVAS3 que es el ms usado. Otro es el VDI, que mide el dao
irreversible, o el SF-36 que sirve para la calidad de vida.
Factores pronsticos

Cohorte de 342 pacientes.

Score de 5 factores: FFS
Cr>1.58mg/dl
Proteinuria >1gramo
Compromiso cardiaco
Compromiso
gastrointestinal
Compromiso SNC FFS MUERTE % RR
0 11,9 0,62
1 25,9 1,35
2 45,9 2,40
INDICE DE ACTIVIDAD EN VASCULITIS

BVAS
9 sistemas
3 medidas indirectas de actividad, puntaje 0-4
Mximo12 puntos xsistema
Gayraud M. Arthritis Rheum 2001; 44: 666
Gayraud M. Arthritis Rheum 2001; 44: 666
MANEJO
Un ptimo tratamiento ayuda a reducir la toxicidad de los
inmunosupresores y los corticoides, as como prevenir las recadas de
la enfermedad. La mortalidad en vasculitis es muy alta.
Se realiza en base a la extensin y la severidad de la enfermedad.

TRATAMIENTO
FASE 1: Induccin de la remisin (4m-6m)
FASE 2: Mantenimiento de la remisin
FASE 3: Tratamiento de los flares
Bosch X. JAMA. 2007; 298:655
 CRIOGLOBULINEMIA

Puede causar:
Artralgias
Debilidad
Prpura

CLNICA:
Generalmente hay
prpura palpable,
neuropata perifrica y
puede asociarse al
virus de la hepatitis.
TIPOS DE CRIOGLOBULINEMIA
DIAGNSTICO

IMPORTANTE: en el diagnstico vamos a encontrar presencia de

depsitos de crioglobulina en pequeos vasos (vnulas, capilares o
arteriolas).
MANEJO
PRPURA DE HENCH-SCHONLEIN
CUADRO CLNICO DIAGNSTICO:
Poliartralgias Se consigue una biopsia patolgica
para verificar IgA. El paciente suele
Prpura
ser joven, menor de 20 aos.
Dolor abdominal tipo clico
Compromiso renal
MANEJO

INMUNOSUPRESIN ante un compromiso orgnico.

VASCULITIS DE VASO MEDIANO
(Arteritos nodosa clsica)
POLIARTERITIS NODOSA

Kssmaul y Maier 1866

Casi todos los rganos
Inflamacin necrotizante de arterias de mediano
pequeo y calibre
NO ATACA PULMON NO GLOMERULONEFRITIS O
VASCULITS DE VASOS PEQUEOS: Capilares-
venulas Solo arterias (respeta venas)
Tendencia a la formacin de microaneurisma
Ausencia de anticuerpos asociados
Asociacin con Virus B
 MANIFESTACIONES CLNICAS DE PAN
Frecuentes (50%) Menos frecuentes (25%) Raras (<10%)
Fiebre, astenia, Artritis Neumonitis
prdida de peso intersticial
Dolor abdominal,
Mononeuritis nuseas, vmitos, ACV,
mltiple
hemorragia digestiva, convulsiones
Vasculitis de arterias perforacin intestinal Hemorragia
renales
Insuficiencia cardiaca, retiniana
Prpura, ndulos
infarto de miocardio Dolor,
subcutneos
induracin
Artralgias,
(testicular)
polimialgias
DIAGNSTICO
Vasculitis necrotizante de arterias de pequeo y mediano calibre, sin
compromiso de capilares, vnulas y arteriolas
CMO DIFERENCIAR PAN DE MPA?
PAN respeta la vasculatura de pulmn y rin
Sin estas afectaciones: Diferencia es muy difcil (Chapell Hill y
los criterios ACR 90)
No es lo comn pero
PAN puede ataca vasos pequeos
MPA puede atacar vasos medianos
MANEJO
VASCULITIS DE GRANDES
VASOS
ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES
Ramas de la cartida, principalmente la RAMA TEMPORAL.
Arterias: vertebrales, oftlmicas, ciliares posteriores, central de la retina,
subclavia, braquial, aorta, arterias abdominales.
Rara afectacin intracraneal: complicacin ms temida: NEUROPATA
ISQUMICA ANTERIOR PTICA y OBSTRUCCIN CENTRAL DE LA RETINA:
CEGUERA GALOPANTE.

EPIDEMIOLOGA
> 70 aos: la mas frecuente
PMR Y ACG> 50 hasta los 90
Ms frecuente en las mujeres: 2x
Agregacin familiar (a veces)
ms frecuente en pases del Norte de Europa y EEUU
 ANCIANOS?

Etiologa infecciosa

Predisposicin hereditaria
HLA-DRB1*04 (seleccin y presentacin de Ag)

CD4: IL-2 , interfern (no en PMR)

MACROFAGOS (IL-1, IL-6, TNF):
reactantes de fase aguda, manifestaciones sistmicas
 infiltrados de clulas mononucleares o
inflamacin granulomatosa en la media e ntima

afectacin parcheada
engrosamiento intimal
lmina elstica interna fragmentada

infiltrados: CD4+, macrfagos y clulas gigantes multinucleadas

(no siempre se ven)
trombosis vascular
rara vez necrosis fibrinoide
 Astenia, perdida de peso
Fiebre
Fiebre de origen desconocido
Es generalmente insidioso pero puede ser
agudo
Puede dar sensibilidad en la piel cabelluda
del territorio de la arteria : temporal y
occipital.
LA CEFALEA ES EL SINTOMA MAS FRECUENTE : SEVERO
En dos tercios de pacientes
Puede despertarse al roce (peianrse)
Puede presentarse con arterias normales
Puede presentarse aun cuando no hay actividad de enfermedad
La arteria puede estar sensible engrosada o c dism de pulso.
No se ha demostrado aumento de malignidad pero siempre debe
descartarse compromise oncolgico asociado
 Claudicacion mandibular
Hormigueo de lengua
Perdida de sensibilidad en lengua dolor de garganta
Sintomas de insuficiencia vertebral
Puede alterarse ramas carotidas y coronarias y aorta y
subclavia
Criterios de Clasificacin de la ACR para Arteritis de
Clulas Gigantes

Tres de los siguientes cinco criterios son requeridos segn

los criterios de clasificacin de la American College of
Rheumatology (ACR) para la arteritis de clulas gigantes:
Edad de 50 aos o mayor;
Cefalea de reciente comienzo localizada;
Sensibilidad de la arteria temporal o disminucin del pulso
de arteria temporal;
Eritrosedimentacin de al menos 50 mm/h; y
Biopsia de la arteria anormal caracterizado por infiltracin
mononuclear o inflamacin granulomatosa.
ARTERITIS DE LA ARTERIA TEMPORAL
 1/2 alteraciones locales (engrosamiento...)
cefalea
2/3 de los pacientes
temporoparietal
reciente o diferente de la previa
claudicacin mandibular
claudicacin en otras localizaciones
ALTERACIONES LOCALES
Engrosamiento nodular
Disminucin o ausencia del
pulso
AFECTACIN OCULAR
Complicacin ms severa al ser irreversible
Diplopa
Amaurosis fugax
Ceguera permanente LA COMPLICACION MAS
SERIA E IRREVERSIBLE
Neuritis ptica isqumica CAUSA MAS
FRECUENTE DE CEGUERA
Amaurosis fugax (factor predictivo)
AFECTACIN NEUROLGICA
Mononeuropatas y polineuropatas
ACV 3% relacin temporal
Sistema vertebrobasilar
ANEURISMAS ARTICOS
Ms frecuentes en la aorta torcica
Diseccin artica
Afectacin de los vasa vasorum
DATOS DE LABORATORIO
Anemia de trastorno crnico
Alteraciones hepticas ( FA)
albmina, 2 globulinas
VSG (a veces es normal), PCR
BIOPSIA TEMPORAL
+ 60-80% de los casos
biopsiar un segmento amplio (3-5 cm)
biopsia contralateral
antes de iniciar el tratamiento
ecografa doppler de flujo (alternativa)
10-15% de pacientes con PMR tienen ACG
TRATAMIENTO
Prednisona 1 mg/kg/dia o Deflazacort 1,5 mg/kg/dia, va oral
(dosis nica matutina)

Reduccin a las 4 semanas, 10 mg semanales

20 mg/dia: reduccin en 2,5 mg cada 1 o 2 semanas): mant:

7.5-15 mg/d

duracin total: 18 y 24 meses

OCULAR
No esperar a la histologa
Bolos de Metilprednisolona (< 48h)
1 gr/250 cc de suero glucosado al 5% a pasar en 4-
6 horas durante 3 a 5 das
Posteriormente, prednisona 1 mg/kg/da
Antiagregantes plaquetarios (AAS) PUEDE SER
BENEFICIOSO?
ARTERITIS DE TAKAYASU

Afectacin preferente: arco artico y sus ramas

nias adolescentes y mujeres jvenes
Sntomas generales ejs FOD
Isquemia de los rganos afectos
Mortalidad por ICC o ACV (10-75%)
DIAGNOSTICO
Difcil dada la rareza
Ausencia de pulsos, estenosis etc.
Analtica inespecfica, VSG
Arteriografa artica completa
Ecografa, RNM
Criterios diagnsticos ACR
Criterios 1990 de la American College of Rheumatology para la Clasificacin de la
Arteritis de Takayasu

Desarrollo de sntomas o hallazgos relacionados con la arteritis de Takayasu a

<40 aos de edad.
Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y el discomfort en msculos de una o
ms extremidades mientras estn en actividad, especialmente las extremidades
superiores.
Disminucin del pulso de una o ambas arterias braquiales
Diferencia de >10mmHg en la presin arterial sistlica entre brazos
Soplo audible en la auscultacin sobre una o ambas arterias subclavias o aorta
abdominal
Estrechamiento arteriogrfico u oclusin completa de la aorta, ramas primarias,
o arterias grandes proximales en extremidades superiores o inferiores, no
atribuidas a arterioesclerosis, displasia fibromuscular, o causas similares:
cambios usualmente focales o segmentarios
Un paciente tiene arteritis de Takayasu si al menos 3 de los 6 criterios estn
presentes. La presencia de 3 o ms criterios presentan una sensibilidad del
90.5% y una especificidad del 97.8%. TA = tensin arterial (sistlica) difference
between arms
Arteritis de Takayasu
CARACTERSTICAS GENERALES DE LOS 14 PACIENTES CON ARTERITIS
DE TAKAYASU

Sexo, N (%)
a. Femenino 12 (85.7%)
b. Masculino 2 (14.3%)

Raza, N (%)
a. Mestiza 13 (92.9%)
b. Asitica 1 (7.1%)
Edad (aos), promedio (DS), rango
a. al inicio de sntomas 23.57 (12.02), 8-47
b. al momento del diagnstico 26.43 (12.21), 9-47

Tiempo de enfermedad
(aos), promedio, DS (rango) 2.85 4.14 (013)
Arteritis de takayasu
 INTERRUPCION DE
ARTERIA

ARTERITIS DE
TAKAYASU
ARTERITIS DE TAKAYASU
ARTERITIS DE TAKAYASU
Tratamiento
Prednisona 1 mg/kg/d.
MTX o ciclofosfamida
Ciruga y/o angioplastia una vez controlada la
inflamacin
 DISTRIBUCIN DE HALLAZGOS ARTERIOGRFICOS SEGN NUEVA
CLASIFICACIN *

Tipo I Tipo IIa Tipo IIb Tipo III Tipo IV Tipo V

Tipo IV
Tipo I Tipo IIa Tipo IIb Tipo III n=2 Caractersticas
n=2 n=1 n=0 n=0 (22.2%) combinadas:
(22.2%) (11.1%) Aorta ascendente, Aorta descendente Aorta abdominal y/o Tipos IIb y IV
Ramas del arco Aorta ascendente, arco artico y sus torcica, aorta arterias renales (Tipo V)
artico arco artico y sus ramas, aorta abdominal y/o n=4
ramas descendente torcica arterias renales (44.4%)

* Moriwaki R, et al. Angiology 1997;48:369-79.

FACTORES DE MAL PRONSTICO*

Retinopata (14.3%)

HTA (64.3%)

Insuficiencia artica (28.6%)

Aneurisma artico (7%)

 MEDICAMENTO RECIBIDO

Medicamento N pacientes %
Corticoides 12 85.71
a. Metilprednisolona 9 64.29
b. Prednisona (slo) 12 85.71
Agentes inmunosupresores:
a. MTX 4 28.57
b. MMF 2 14.29
c. CFA 1 7.1
d. MTX MMF 1 7.1
e. CFA MTX MMF 0 20
140 60
7.1 100
80

%
Enfermedad de Behcet
Ulceras orales recurrentes
Ulceraciones genitales recurrentes
Lesiones oculares varias: Panuvetis bilateral crnica y recurrente,
hipopion
Eritema nodoso foliculitis severas
Arterias y venas pulmonares
Ileon distal
Glomerulopatas : raro
Neuropatas perifricas : raro
Artritis, artralgias,miositis (23-70%).
Tromboflebitis superficial o profundo, aneurismas en grandes
vasos (8-38%).
Afeccion parenquimatosa,motora y neuropsiquiatrico (10-38%).