DOCENTE : DR.

TAMAYO
SEDE HOSPITALARIA : HNAAA
REA DE SERVICIO : REUMATOLOGA
ESTUDIANTE : TINEO MEDINA LUISA JANELLA
CDIGO UNIV. : 20131147
CICLO : X 2017-II

MARTES 26 DE SEPTIEMBRE DEL 2017

LUPUS ERITEMATOSO
SISTMICO
DEFINICIN
El LES es una enfermedad autoinmune crnica en la
que existe una produccin exagerada de
autoanticuerpos, esto es, anticuerpos que reaccionan
contra distintos componentes del propio organismo,
produciendo un dao tisular que puede afectar
prcticamente a cualquier rgano o sistema.

El grado de afectacin, el curso y el pronstico son

extremadamente variables.
EPIDEMIOLOGA

La enfermedad es propia de mujeres en edad frtil (90%), aunque pueden aparecer casos en
varones, ancianos y nios. El PREDOMINIO FEMENINO de la enfermedad (9:1) se atena en
estas situaciones.
Tiene una distribucin mundial y existe predisposicin en todas las etnias, aunque es ms
frecuente y agresiva en la afroamericana, pero existen otros grupos, como los hispanos y
asiticos, que son tambin ms susceptibles a la enfermedad.
INCIDENCIA: 2-7 por 100, 000. PREVALENCIA: 19-159 por 100, 000.
Gracias a los avances de los ltimos aos, la SUPERVIVENCIA, actualmente, es
aproximadamente del 95% a los 5 aos, del 90% a los 10 aos y del 78% a los 20.
ETIOPATOGENIA
Los agentes etiolgicos concretos se desconocen.
Sin embargo, diferentes observaciones clnicas y epidemiolgicas permiten afirmar
que varios factores influyen en el desarrollo de la enfermedad:
Modelo de patogenia de LES
1. Irradiacin UV y agentes nocivos ambientales
provocan apoptosis de las clulas
2. Eliminacin inadecuada de los ncleos de las clulas
por defectos del mecanismo de aclaramiento de
sustancias, que provoca un aumento de la carga de
antgenos nucleares
3. Polimorfismo de varios genes inducen un defecto de
la capacidad de mantener la autotolerancia de los
linfocitos B y T
4. Linfocitos B autorreactivos se mantienen funcionales
y son estimulados por la presencia de autoantgenos
nucleares y producen anticuerpos frente a ellos
5. Complejos antgeno-anticuerpo se unen a receptores
Fc de linfocitos B y CD, y son internalizados
6. Componentes de cido nucleico se incrustan en los
TLR y estimulan la produccin de autoanticuerpos en
los linfocitos B, la activacin de las CD
(plasmacitoides) con la produccin de IFN- que
potencia la respuesta inmunitaria y provoca
ms apoptosis
7. Liberacin de antgenos y activacin
inmunitaria que provoca la produccin de
anticuerpos de alta afinidad
MANIFESTACIONES
CLNICAS
El curso clnico y la gravedad son muy
variables.
Cualquier rgano puede resultar
afectado.
Frecuentemente (95%), los pacientes
presentan manifestaciones generales
inespecficas, como febrcula, malestar,
astenia, anorexia y prdida de peso.
El compromiso puede ir desde condiciones tan severas que ponen en riesgo la vida como la nefritis o el
compromiso neurolgico, hasta trastornos menos severos que comprometen la piel o las articulaciones.

Sntomas constitucionales: 95% de los pacientes

Compromiso msculo-esqueltico: 95%

Compromiso hematolgico: 85%

Compromiso cutneo: 80%

Compromiso renal: 30 - 50%

Harrisonprinciples of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.

 SNTOMAS CONSTITUCIONALES

LES es una enfermedad que compromete virtualmente todos los componentes

del sistema inmune y puede ser acompaado por sntomas constitucionales
similares a los que se ven en cuadros de infecciones microbianas.

* Fatiga * Mialgias generalizadas

* Cefaleas * Artralgias
* Prdida de peso * Linfadenopatas
* Fiebre

Goldmans Cecil Medicine, 24th edition. Elsevier Saunders 2012.

 MUSCULOESQUELTICAS

Artritis lpica: Episdica, oligoarticular, simtrica, migratoria. Puede simular una

artritis reumatoide, rara vez causa erosiones seas y deformidades. Una forma
particular de deformidades por compromiso del tejido de soporte de las estructuras
articulares es conocida tambin como artropata de Jaccoud (5%-10%).

Mialgias (25%)

Fibromialgia (20% )

Necrosis avascular: ms en la cabeza femoral y humeral, secundaria a la enfermedad

de base o al manejo con corticoesteroides.
Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.
 Artritis

Deformidad en cuello de cisne Artropata de Jaccoud

 COMPROMISO CUTNEO

Estas lesiones se pueden dividir en lesiones agudas, subagudas y crnicas.

Lesiones agudas:
ERITEMA MALAR (40%).
LCERAS ORALES.
Lupus cutneo subagudo:
Lesiones anulares y papuloescamosas, las cuales tienen por lo general una distribucin
simtrica en hombros, cuello y espalda, y son lesiones fotosensibles.
Estas lesiones por lo general no dejan cicatriz.
Lupus discoide:
Lesiones circulares, con bordes eritematosos, hiperpigmentados, escamosos y
ligeramente elevados con centros atrficos y despigmentados donde existe
destruccin permanente de los apndices drmicos. Son cicatrizales.

Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.

Eritema malar en alas de mariposa que es fotosensible, plano o elevado. No deja cicatriz,
aunque pueden aparecer telangiectasias. Se puede localizar tambin en mejillas, puente
nasal, mentn y pabellones auriculares, respetando los surcos nasogenianos.

Guas de Enfermedades Autoinmunes, Sociedad espaola de medicina interna.

Lupus Eritematoso Sistmico, 2011.
Lupus cutneo subagudo (LCS): lesiones cutneas eritematosas, fotosensibles, de
forma anular o papuloescamosa. Se suelen localizar en hombros, brazos, cuello y
tronco, y curan sin dejar cicatriz. Aprox. un 50% de los pacientes con LCS
desarrollan LES y un 10% de los LES tienen LCS. Estn relacionadas con la
presencia de anticuerpos anti-Ro.

Guas de Enfermedades Autoinmunes, Sociedad espaola de medicina interna.

Lupus Eritematoso Sistmico, 2011.
Lupus cutneo crnico discoide (LCC): lesiones con atrofia central, dejan cicatriz,
con prdida permanente de apndices. Pueden ser circulares, con un anillo
eritematoso elevado y se sitan, generalmente sobre cuero cabelludo, pabellones
auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol y tronco. Menos del 5% de
pacientes con LCC aislado desarrollan LES.

Guas de Enfermedades Autoinmunes, Sociedad espaola de medicina interna.

Lupus Eritematoso Sistmico, 2011.
 HEMATOLGICAS

Anemia (50% )
Anemia hemoltica (5% -10%)
Linfopenia (<1000 /mm3)
Neutropenia (<2500/mm3).
Trombocitopenia (25% - 50%)
Anticoagulante lpico (30% )
Velocidad de sedimentacin globular (VSG): acelerada en periodos de actividad, a diferencia de los
niveles de protena C reactiva (PCR), cuya respuesta como reactante de fase aguda es defectuosa en
los pacientes con enfermedad activa.

Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.

 CARDIOPULMONARES

Pericarditis: manifestacin ms frecuente y menos severa.

Endocarditis verrugosa atpica o de Libman-Sacks: se observa con mayor
proporcin en las vlvulas mitrales y articas. Esta lesin se asocia con la presencia
de anticuerpos antifosfolipdicos.
Pleuritis y derrame pleural(40%).

MANIFESTACIONES CARDACAS: MANIFESTACIONES PULMONARES:

* Pericarditis * Pleuritis
* Miocarditis * Derrame pleural
* Endocarditis * Neumonitis
* Enfermedad valvular * Hemorragia pulmonar
* Arritmias * Compromiso secundario a infecciones.
* Lesiones ateromatosas

Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.

Derrame pleural Pericarditis
 RENALES

NEFRITIS LPICA:
-50% de pacientes latinoamericanos con LES.
-30% de poblacin europea con LES
La nefritis tiende a presentarse principalmente durante los primeros dos aos
de la enfermedad.
Principales hallazgos del laboratorio en pacientes con nefritis lpica son:
Velocidad de sedimentacin acelerada
Anemia (Hb <11g%)
Proteinuria >500 mg/24 horas
Anticuerpos antinucleares positivos
Ttulos altos de anticuerpos anti-DNA
Disminucin del complemento (C3 y C4)

Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.

 Clase I Nefritis lpica mnima mesangial
Clase II Nefritis lpica proliferativa mesangial
CLASIFICACIN DE LA Clase III Nefritis lpica focal
NEFRITIS LPICA Clase IV Nefritis lpica difusa: segmentaria (IV-S) o global (IV-G)
Clase V Nefritis lpica membranosa
Clase VI Nefritis lpica esclerosante avanzada

II
III

IV
Microangiopata
trombtica
 NEUROPSIQUITRICAS

* Depresin * Convulsiones
* Psicosis * Encefalopata
* Corea * Meningitis asptica (asociada a azatioprina o AINEs)
* Mielitis
En las formas de mielitis, corea o trombosis predomina la presencia de anticuerpos
antifosfolipdicos.

Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.

 GASTROINTESTINALES

Hasta el 50% de los pacientes tienen alguna manifestacin gastrointestinal durante el

curso de su enfermedad.

* lceras orales * Sndrome de intestino irritable (20%)

* Nuseas * Enteropata perdedora de protenas
* Vmito * Pseudoobstruccin intestinal crnica
* Dolor abdominal * Pancreatitis
* Hepatitis lpica

Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.

 OTRAS MANIFESTACIONES:

lceras orales Vasculopata livedoide

Alopecia, alopecia areata Ndulos subcutneos
Urticaria Infartos ungueales
Fenmeno de Raynaud Lesiones pioderma
Vasculitis Paniculitis (lupus profundo)

Eritema multiforme Calcinosis

Liquen plano Lesiones ampollosas

Prpura Mucinosis papulonodular

Guas de Enfermedades Autoinmunes, Sociedad espaola de medicina interna.

Lupus Eritematoso Sistmico, 2011.
VASCULITIS LUPOIDE LESION SEMEJANTE A PIODERMA

PANICULITIS LPICA FENMENO DE RAYNAUD

CONTINUAR