SINDROME DE GOODPASTEURE

(SX PULMN-RIN)
PATOLOGA QUIRURGICA I

DEFINICIN

El sndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una

afeccin que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y
destruye tejidos corporales sanos.
Las personas con este sndrome desarrollan sustancias que atacan a una
protena llamada colgeno presente en los diminutos sacos de aire en los
pulmones y en las unidades de filtracin (glomrulos) de los riones.

EPIDEMIOLOGA
El sndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara, con una
incidencia de aproximadamente 0.1 casos por un milln. Los anticuerpos se ANTECEDENTES HISTORICOS
unen al dominio no colgeno de la cadena alfa-3 de la colgena tipo IV, que
Desde 1919, con las investigaciones de
es el mayor tipo de colgena en la membrana basal del glomrulo y del
Ernest Goodpasture se tiene conocimiento
pulmn. del sndrome rin-pulmn, aunque no fue
Se presenta ms en hombres jvenes entre 18 y 35 aos aos sino hasta 1958 que se acept el epnimo.
En pacientes con mayor edad, la distribucin entre gneros es la misma y Dicho sndrome consta de una trada que
tiende a ser limitada a los riones. La hemorragia alveolar difusa se presenta consiste en hemorragia pulmonar,
ms en pacientes que fuman y tambin en los que tienen exposicin a glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos
hidrocarbonos voltiles, este ltimo tanto en el inicio como para las antimembrana basal glomerular (anti-
exacerbaciones. GMB).

ETIOLOGA
Este sndrome sobresale de los dems de su tipo por ser el FISIOPATOLOGA

nico en el cual se conoce con exactitud el blanco del ataque Trastorno por hipersensibilidad de etiologa desconocida,

inmunolgico, ya que el antgeno involucrado en el que se caracteriza por la presencia en sangre de anticuerpos

Goodpasture, uno de los autoantgenos mejor definidos con circulantes contra la membrana basal alveolar y glomerular

relevancia patolgica entre todas las enfermedades (MBG) con un depsito lineal de inmunoglobulinas,

autoinmunes. principalmente IgG y complemento a lo largo de estas

membranas.
La unin de los autoanticuerpos con los eptopes en la
membrana basal pulmonar o glomerular inicia una respuesta
inflamatoria (mediada por el complemento y el receptor Fc),
atraccin de leucocitos, y eventualmente, lesin tisular que
se expresa como hemorragia pulmonar y glomerulonefritis
proliferativa.

CLINICA Anemia como signo de una perdida de hemoglobina

Las manifestaciones clnicas del sndrome de
Goodpasture pueden variar.
Sintomas respiratorios causados por anti-MBG que
producen un proceso inflamatorio en la pared alveolar
que ocasiona un dao en la microvasculatura circundante.
Tiempo despus aparecen las manifestaciones de la
glomerulonefritis
ocurren semanas o meses antes de que las
manifestaciones renales sean evidentes.
Hemoptisis + disnea continua o episdica, fatiga y tos
que generalmente es aguda pero en ocasiones es
subaguda y recurrente; puede ser mnima o masiva,
aunque su ausencia no descarta la hemorragia pulmonar.
Puede resolverse espontneamente o progresar a una
hemorragia masiva en un periodo corto como una
insuficiencia respiratoria fulminante.
Disnea es resultado de una alteracin en la ventilacin-
perfusin secundaria a un sobrellenado alveolar. La
anemia tambin puede contribuir.
La exploracin fsica generalmente es normal, aunque a
veces se pueden escuchar ruidos subcrepitantes, un soplo
sistlico que sugiere estenosis mitral o evidencia de
hipertensin pulmonar.
La gasometra muestra una disminucin de la PO2 y en
la broncoscopia se puede observar claramente el
sangrado.
La radiografa de trax muestra infiltrados bilaterales
difusos, de predominio central en el pulmn, que son
simtricos, aunque en algunas ocasiones es asimtricos. El
derrame pleural es raro. La tomografa computada (TC)
nos proporciona imgenes con mayor definicin

TRATAMIENTO

Una de las principales afecciones en el sndrome de Goodpasture es la hemorragia pulmonar, puede ser severa y ocasionar
una gran deficiencia de hierro y as desarrollar una anemia microctica hipocrmica severa. Una prdida de 600 mL/dL de
sangre aumenta la mortalidad de un 7 a un 85%; por lo tanto, transfusiones de sangre son necesarias para mantener los
niveles de hemoglobina, reducir la hipoxia, y prevenir un colapso circulatorio.
Lo ms importante es mantener la estabilidad hemodinmica y una adecuada oxigenacin con soporte de la va area. Al
ocurrir una hemoptisis aguda (prdida de sangre > 600 mL/d) la asfixia es la causa ms comn de muerte, por lo que se
debe de mantener permeable la va area

Una vez que se estabiliza la hemoptisis, la disfuncin renal puede progresar y su tratamiento ser entonces la prxima
meta. Inmunosupresin y metilprednisolona: Pacientes con glomerulonefritis rpidamente progresiva que progresa a
insuficiencia renal aguda pueden ser tratados con intercambio teraputico de plasma y con inmunosupresores, con una
efectividad del 80%

PRONSTICO

Actualmente no existen criterios pronsticos de la enfermedad; sin embargo, se ha concluido que el grado evidente de
disfuncin pulmonar es un buen indicador del pronstico.

CONCLUSIONES

El sndrome de Goodpasture es una enfermedad poco frecuente. Tiene un alto ndice de mortalidad a causa de las
complicaciones respiratorias como lo es la hemorragia alveolar difusa. En los tratamientos actuales la inmunosupresin y la
plasmafresis son la mejor opcin, aun con las reacciones adversas que esto implica.

BIBLIOGRAFIA

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