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ATRESIA PULMONAR

Definicin:
La atresia pulmonar es un grupo de 3 patologas en las cuales el denominador
comn es la ausencia de pasaje de sangre a travs de la vlvula pulmonar.
La atresia pulmonar con septum interventricular intacto se caracteriza por la
ausencia de comunicacin interventricular, es decir que el tabique que separa ambos
ventrculos se encuentra ntegro. La sangre con poco contenido de oxgeno que entra al
ventrculo derecho no puede progresar hacia la arteria pulmonar, por lo que la presin en
su interior aumenta. Parte de esta sangre puede retornar a la aurcula derecha cuando
existe insuficiencia tricuspdea (cierre inadecuado), y obligatoriamente deber desviarse
hacia la aurcula izquierda por la comunicacin interauricular. All se juntar con la sangre
oxigenada que proviene de los pulmones y pasar al ventrculo izquierdo desde donde
ser eyectada hacia la aorta. Para lograr una oxigenacin adecuada deber existir un
ductus arterioso permeable a travs del cual el flujo pueda llegar desde la aorta a los
pulmones. Tanto el ventrculo derecho como la vlvula tricspide pueden presentar
grados variables de hipoplasia (menor desarrollo), desde leve hasta grave.

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En esta patologa pueden coexistir malformaciones de las arterias coronarias
llamadas sinusoides coronarios, que consisten en orificios o conductos que comunican
estas arterias con la cavidad del ventrculo derecho. En determinadas ocasiones, la
sangre que debera discurrir por las coronarias para nutrir al msculo cardaco se desva
por los sinusoides, que roban este flujo con importantes consecuencias para la funcin
ventricular.
La atresia pulmonar con comunicacin interventricular y ductus arterioso
persistente es otro tipo de atresia pulmonar. Se la considera un tipo extremo de
Tetraloga de Fallot, en la que en lugar de estenosis (obstruccin) existe atresia pulmonar
(Ver Tetraloga de Fallot en Cardiopatas congnitas). El ventrculo derecho
habitualmente est bien desarrollado, y enva la sangre desoxigenada que recibe desde la
aurcula derecha hacia el ventrculo izquierdo a travs de la comunicacin interventricular,
ya que el paso hacia la arteria pulmonar se encuentra ocluido. Esta sangre es impulsada
hacia la aorta y desde aqu llega a la arteria pulmonar atravesando el ductus arterioso.

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El tercer tipo de atresia pulmonar es la atresia pulmonar con comunicacin
interventricular y colaterales aortopulmonares. Al igual que en la variedad anterior, la
sangre poco oxigenada del ventrculo derecho se mezcla con la oxigenada del izquierdo y
sale por la aorta. Las colaterales son arterias anormales que nacen de la aorta (en
general de su porcin descendente) y llevan la sangre parcialmente oxigenada a la arteria
pulmonar, ya sea a sus ramas centrales derecha o izquierda o a las ramas menores que
se encuentran en el interior de los pulmones. Tal variedad existe en el origen, el nmero y
el recorrido de estas colaterales que no existe un paciente con la misma anatoma que
otro. Las ramas pulmonares centrales suelen ser pequeas o incluso inexistentes. Como
la irrigacin pulmonar puede provenir de una rama de la arteria pulmonar (con baja
presin), de una colateral aortopulmonar (con alta presin) o de ambas simultneamente
(presin intermedia), los distintos segmentos pulmonares tendrn presiones diferentes.
Unos tendrn exceso de flujo de sangre y otros tendrn dficit, siendo la saturacin de
oxgeno que presente el paciente el reflejo del flujo promedio.

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Presentacin clnica:
En la gran mayora de los pacientes, el ductus es la nica fuente de flujo pulmonar.
La principal manifestacin ser entonces la cianosis (coloracin azulada de piel y
mucosas), que suele aparecer despus del nacimiento (Ver Manifestaciones clnicas en
Diagnstico y tratamiento). El grado de cianosis ser inversamente proporcional al tamao
del ductus, por lo que evitar su proceso normal de cierre es fundamental para mantener al
paciente con vida. A veces, el cierre espontneo no ocurre, lo que permite al paciente
mantenerse clnicamente estable durante las primeras semanas o meses de vida.
Algunos pacientes con atresia pulmonar con comunicacin interventricular y
colaterales aortopulmonares pueden padecer de exceso de flujo pulmonar. En estos
casos prevalecern los sntomas de insuficiencia cardaca. El nio presentar dificultad
respiratoria sobre todo al alimentarse, progresar escasamente de peso y padecer
infecciones respiratorias a repeticin.

Diagnstico:
La sospecha clnica surge ante un recin nacido con cianosis. La radiografa de
trax muestra habitualmente disminucin del flujo de sangre en los pulmones. El
ecocardiograma es un estudio que permite fcilmente diagnosticar la atresia pulmonar.
Puede delinear adecuadamente los distintos elementos de la anatoma intracardaca,
tales como las comunicaciones interventricular e interauricular y el tamao del ventrculo
derecho (Ver Diagnstico en Diagnstico y tratamiento). Describe tambin los tamaos
del ductus y las ramas pulmonares. Sin embargo, no es el mejor mtodo para la
evaluacin de la anatoma de las ramas pulmonares, tanto centrales como perifricas, ni
para la deteccin y caracterizacin de las colaterales aortopulmonares.
En ese aspecto, el cateterismo cardaco es la herramienta ms til. Permite no
slo medir la presin y la saturacin en las diferentes cavidades sino tambin dibujar la
anatoma exacta de las colaterales, las arterias pulmonares centrales y las perifricas (Ver
Hemodinamia en Diagnstico y tratamiento).
La resonancia magntica nuclear puede definir la anatoma extracardaca con
mucha precisin, pero no puede medir la presin en las cavidades, dato esencial para una
adecuada toma de conducta.

Tratamiento:
El tratamiento inicial ir dirigido a estabilizar al paciente, sobre todo a aquel cuya
oxigenacin depende del ductus. Si el diagnstico se establece precozmente, la
administracin inmediata de prostaglandinas por va endovenosa en una terapia neonatal
disminuye significativamente la probabilidad de deterioro clnico. En los pacientes
descompensados, adems de las prostaglandinas, debern instaurarse medidas
generales de resucitacin, tales como la conexin a un respirador y la colocacin de
accesos vasculares para permitir la administracin continua de drogas.
En la atresia pulmonar con septum interventricular intacto, la estrategia
teraputica estar fundamentalmente condicionada por el grado de desarrollo del
ventrculo derecho. Cuando la hipoplasia es muy importante, el ventrculo derecho no se
encontrar capacitado para mantener un adecuado flujo de sangre hacia los pulmones.
Esto significa que se considerar a la patologa un tipo de ventrculo nico, tanto desde el
punto de vista funcional como teraputico. Se deber por lo tanto planificar la paliacin
univentricular en 3 etapas, la primera de las cuales es la realizacin de una anastomosis
subclavio-pulmonar para aportar a los pulmones el flujo de sangre necesario para
mantener la oxigenacin. Posteriormente, se llevarn a cabo las etapas 2 y 3 al igual que
en los restantes tipos de ventrculo nico (Ver Ventrculo nico en Cardiopatas
congnitas).

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Si por el contrario la hipoplasia es leve y se considera que el ventrculo derecho
podr cumplir su funcin, se intentar la correccin biventricular. Esto se logra
restableciendo la continuidad entre el ventrculo y la arteria pulmonar mediante una
valvulotoma pulmonar, que consiste simplemente en la apertura quirrgica de la
vlvula, con o sin el apoyo de la circulacin extracorprea (Ver Ciruga en Diagnstico y
tratamiento). Este procedimiento se puede complementar con la realizacin de una
anastomosis cuando se considera que la vlvula es pequea. Si con el correr del tiempo
la vlvula pulmonar adquiere un tamao aceptable se podr cerrar la anastomosis.
Tambin se podr ampliar el anillo de la vlvula con un parche o incluso colocar un
homoinjerto (arteria pulmonar o aorta cadavrica).
Por ltimo, si la hipoplasia es moderada, el ventrculo ser capaz de impulsar slo
una parte de la sangre que llega por las venas cavas. Como primera ciruga se realizar la
valvulotoma con anastomosis, para en una segunda etapa alcanzar la comnmente
llamada correccin uno y medio. Esta consiste en la realizacin de la ciruga de Glenn,
de manera que el retorno de sangre con poco contenido de oxgeno proveniente de la
vena cava superior vaya directamente a los pulmones salteando el ventrculo derecho,

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que slo manejar la sangre proveniente de la vena cava inferior (Ver Ventrculo nico
en Cardiopatas congnitas). As, el corazn contar con un ventrculo izquierdo normal y
un ventrculo derecho pequeo que bombear la mitad de la sangre desoxigenada a los
pulmones (uno y medio).
El manejo de los pacientes que presentan sinusoides coronarios es
extremadamente complejo. El pronstico en este contexto es bastante malo, y la opcin
de trasplante debe ser considerada en aquellos que presenten anatoma desfavorable.
La estrategia quirrgica en pacientes con atresia pulmonar con comunicacin
interventricular y ductus arterioso persistente consistir en cerrar la comunicacin y
restituir la continuidad entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar con un conducto,
en general un homoinjerto.

Esto puede realizarse como correccin primaria, aunque algunos grupos prefieren
la realizacin de una anastomosis en las primeras semanas de vida para poder diferir la
ciruga correctora hasta que el paciente sea un poco mayor.
El tratamiento de la atresia pulmonar con comunicacin interventricular y
colaterales aortopulmonares contina siendo un enorme desafo. El objetivo final es
tratar de unificar (o unifocalizar) toda la irrigacin pulmonar, conectarla al ventrculo
derecho con un conducto y cerrar la comunicacin interventricular. La estrategia debe ser
individualizada para cada paciente. En algunos se intentar una correccin completa en

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una nica etapa, aunque en la mayora la estrategia se ir llevando a cabo en mltiples
estadios. En el primero de ellos, se pueden unifocalizar las colaterales de un lado,
aportndoles flujo sanguneo mediante una anastomosis subclavio-pulmonar. En la misma
ciruga o en una segunda etapa, se realiza lo mismo con el otro pulmn. El tercer paso
consiste en la unin de las todas las colaterales ya unifocalizadas a un homoinjerto y su
conexin al ventrculo derecho. La cuarta etapa es el cierre de la comunicacin
interventricular. La resolucin completa de la patologa no es posible en muchos casos, ya
que a veces las arterias pulmones no logran un desarrollo aceptable. En cada paciente se
progresar en virtud de la tolerancia particular. En algunos se podr avanzar 2 etapas o
ms en un mismo acto quirrgico, mientras que en otros quizs nunca se pueda, por
ejemplo, cerrar la comunicacin interventricular.

La recuperacin postoperatoria estar determinada en gran medida por el estado


prequirrgico del enfermo, el tipo de atresia pulmonar y el procedimiento realizado.
Cirugas tales como la correccin completa de la atresia pulmonar con comunicacin

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interventricular y colaterales aortopulmonares suelen tener etapas postoperatorias largas
y complejas (Ver Postoperatorio en Diagnstico y tratamiento).

Pronstico:
En un grupo tan heterogneo de lesiones es imposible generalizar el pronstico.
La mortalidad tiene relacin directa con la complejidad de la malformacin. La atresia
pulmonar con septum intacto y buen desarrollo del ventrculo derecho puede tener un muy
buen pronstico a largo plazo si es adecuadamente tratada. Por el contrario, la atresia
pulmonar con comunicacin interventricular y colaterales aortopulmonares es quizs el
tipo de peor pronstico, sobre todo si no existen ramas pulmonares centrales nativas y la
irrigacin pulmonar est dada slo por colaterales. Asimismo, este tipo es el de mayor
porcentaje de reintervenciones. Estas incluyen cirugas tales como el recambio de
homoinjerto o procedimientos hemodinmicos para dilataciones con baln o colocaciones
de stents. Por eso, el seguimiento mdico estricto de por vida con evaluaciones clnicas
peridicas, ecocardiogramas y cateterismos diagnsticos es un pilar fundamental en el
manejo a largo plazo de estos enfermos (Ver Seguimiento y control en Diagnstico y
tratamiento).

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