ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS

Dr Finlander Rosales Sept 2009

Hablar de este tipo de enfermedades es hablar de la médula ósea (MO), lo que la gente
vulgarmente le llama el “tuétano” que esta justo en medio de nuestros huesos largos y planos.
La MO es la encarga de producir cantidad de elementos formes en nuestra sangre. El objetivo
de esta clase es identificar, señalar, describir cada una de estas patologías, que nosotros las
podamos diagnosticar, identificarlas y referirlas y que
conozcamos las medidas tratamiento de cada una de
ellas.

Cuando hablamos de enfermedades

mieloproliferativas, nos trasladamos a los términos de
mielo que significa MO y proliferación que significa
crecimiento crecimiento o proliferación de la medula
osea.

Este tipo de enfermedades también la pueden

encontrar en otros libros como trastornos
mieloproliferativos, enfermedades mieloagudas o
enfermedades mielocrónicas, etc.

Es una proliferación anormal de todas las líneas

celulares que se producen en la MO.
Uds saben que en MO hay una celula reina, que es la
CELULA MADRE, que tiene capacidad de diferenciarse en diversas estirpes celulares
(Plaquetas, Neutrofilos, Linfocitos, Inmunoglobulinas, Eritrocitos, Eosinofilos, etc) y esta es una
capacidad única de ella. Ademas puede autorregenerarse, ya que al terminar su vida media en
MO puede autorregenerarse y seguir en MO se forman todos los elementos formes que andan
en la sangre.

Las enfermedades mieloproliferativas pueden ser agudas o crónicas.

AGUDAS: son las leucemias agudas (LLA, LMA, ojo al concepto blástica que significa
inmadura, blasto es sinónimo de la primera etapa de la génesis de la célula). Aguda es un
concepto desde el punto de vista de evolución, generalmente es cuando esta enfermedad tiene
< 30 dias de estar dando signos y síntomas; algunas veces el paciente va a manifestar que
tienen 15 o 20 dias de andar con fiebre, anemia, pero el cuadro sindromico tiene meses de estar
engendrándose en el paciente, son tiempos diferentes
CRÓNICAS: cuando tiene > 30 dias de estar dando signos y síntomas, hasta un año – 2 años.
La policitemia (proliferación de la línea roja), trombocitemia (proliferación de la línea
plaquetaria), mielofibrosis (proliferación de los fibroblastos (colágeno y reticulina que
envuelven la MO) o las leucemias crónicas (cuando hay proliferación de la línea blanca
madura).

Esta es la célula madre, no es muy grande, la plaqueta es mas grande; esta envuelta en un
microambiente especial para que pueda subsistir, esta rodeada de fibroblastos, vasos
sanguíneos y elementos grasos. Esta célula tiene 2 propiedades: 1) capacidad de
diferenciación. 2) capacidad de autoregeneración

La célula madre se puede diferenciar diversas estirpes celulares importantísimas para la

existencia, cualquier alteracion ya saben que producen y pueden derivar el cuadro clínico del
paciente: Si tenemos alteración a un nivel, o tenemos que la proliferación se dispara, y

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comienza a crecer anormalmente y a multiplicarse, esa multiplicación desplaza la producción de
otros elementos en la MO, Ejm: si tenemos una trombocitosis o una trombocitemia excesiva
proliferación de plaquetas desplaza la producción de GR = anemia y despaza la producción de
GB = sind ferbil. Vean que si saben manejar estos conceptos fisiopatológicos fácil van a
identificar el cuadro clínico del paciente.

Célula madre mieloide o linfoide:

La mieloide se puede diferenciar en mieloblastos (da origen a los GB), eritroblasto (da origen a
los GR) o megacarioblasto (da origen a las plaquetas). El mieloblasto puede diferenciarse en
neutrófilos o linfocitos apoyados por la célula medre linfoide.
Cada uno de ellos tienen factores para su diferenciación, por ejemplo, la trombopoyetina es un
factor que promueve la producción de plaquetas (es un factor que ya se sintetizo y que existe en
el mercado y que se le puede dar a las personas que sufren una trombocitopenia para estimula
MO y así producir más plaquetas); la eritropoyentina que todos sabemos estimula el eritrocito y
de esta forma producir el GR; luego tenemos el factor G-CSF que es el factor estimulador de
células granulociticas que estimula a producir el neutrófilo. Y la IL-3 que tiene que ver con los
monocitos y linfocitos.

ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS AGUDAS

Solo el Bloom y el Rosales los tratan, y lastimosamente ninguno de los 2 tiene el Tx óptimo:
trasplante de MO. Probablemente en aquel hospital se beneficien más con la quimioterapia
inductiva, por que aquellas leucemias responde más rápido y su tasa de cura es mayor; aquí los
adultos y adolescentes son bien bajas las tasas de supervivencia y con eso jugamos

1. Leucemias Agudas: es una proliferación o crecimiento descontrolado o anormal de la

celula hematopoyética y las células madres son incapaces de madurar adecuadamente e
invaden totalmente la MO desplazando la producción de los otros elementos formes, y a veces
son tantas que se pueden alojar en elementos del Sistema retículo endotelial: bazo, hígado,
ganglios y hasta piel (no es la regla)

Dependiendo de si es mieloblástica (que una proliferación anormal de blastos mieloides) o

linfoblástica (proliferación anormal de blastos linfoides), son agudas por que su aparición
clínica es en cuestión de 4 a 6 semanas, crónica es en años (él paciente llega diciendo que hace
desde hace 2-3 semanas tiene una fiebre que no mejora, dolor de huesos, la gente dice que
me ve pálido, me cepillo los diente y sangra, me siento fatigado, ya no puedo ir a estudiar,
todo esto en cuestión de 4-6 semanas), es por eso que se le llamada aguda por que su debut
es en cuestión de semanas. Este cuadro clínico de las LA generalmente tiene la capacidad de
invadir todo el torrente sanguíneo, y puede llegar a invadir estructuras como ganglios linfáticos
y piel, pero es casi imposible que pueda llegar a vísceras a diferencia a las crónicas que si
pueden.

Etiología: es desconocida hasta la fecha, hay muchas teorías y una de ellas es que hay 2 virus
el Epstein Bar (Predileccion de las vías respiratorias, causante de la enfermedad del beso) y el
HTLD-1 (Human T Lymphocyte Virus, cada vez mas relacionado, de la familia de los Adenovirus
y su sitio predilecto las Vias Respiratorias  niños mal tratados), que pueden mutar y así
promover el aparecimiento de leucemias. Otra teoría es la exposición a radiación nuclear
(Hiroshina, Nagasaki y Chernobyl y las descendencias de los afectados aplasias de medula,
esclerosis multiple, enf autoinmunes, cáncer, niños con malformaciones, etc), otra son los
bencenos, pero en realidad no hay una causa sinecuanon. Uds saben que la carga genética
en Oncologia es muy importante, tonces cualquiera de nosotros que haya tenido un

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antecedente desde la 5ta generacion en delante de CA, tiene chance de desarrollar esta
enfermedad

La incidencia de las LA: más frecuente en niños y adolescentes, población debajo de los 18
años, de hecho se habla de 7-10/100,000 niños que pueden adquirir la enfermedad. Demos
gracia que esto pasa en los niños por que las LA se pueden curar, por que si llega un adulto
difícilmente se le puede dar una alternativa terapéutica. Es raro verlo en un adulto, pero se
puede dar, en los adultos maduros se ven mas las leucemias crónicas.

Clasificación Hay 2 clasificaciones: la FAB que aun puede estar en vigencia en nuestros medios,
aunque en otros lugares ya no se usa, ni la OMS lo usa!! La OMS usa la propia. En base a la
FAB, que fueron 3 gpos de hematooncologos que se reunieron franceses, americanos y
británicos, que se reunieron y vieron cada una de las características de las células en donde
decidieron que las LLA se pueden clasificar en L1, L2 y L3 y las LMA en M0 hasta M7, la
severidad de la enfermedad va aumentando en base a estas escalas de la clasificación. El
problema es que es bastante subjetiva, yo veo algo, el 2do otra cosa y el 3 otra; no es bien
consensada, por que se basa solo en la microscopia.
La nueva clasificación de la OMS se basa en la inmunohistoquimica, en el inmunofenotipo y la
citogenetica de la celula y en la citometria de flujo de todo el volumen celular. Todos estos
exámenes que se le hacen al aspirado del MO, nos dan un Dx con nombre, 2do nombre,
apellido y 2do apellido. Antes solo decíamos que era un Leucemia linfoblastica L1, hasta ahí
llegábamos, ahora podemos decir que es una Leucemia Linfoblastica L1 de células T con
diploidia 15:16 con un 40-60% de volumen de células blasticas  mejor Dx, mejor Tx y mejor
pronostico
La TRIADA CLÍNICA CLÁSICA de un paciente con LA es fiebre, síndrome anémico y
sangrado, (fiebre por leucopenia o blastos que no funcionan, anemia por poca producción de
GR y sangrado por la poca producción de megacariocitos) por que esto pasa, vámonos a la
fisiopatología, si tenemos una clona leucémica que esta creciendo en la MO con alto número de
replicación celular y alto índice mitótico lo que hace es desplazar dependiendo, si es
mieloblástica o linfoblástica. Si es miolablástica ese crecimiento exagerado en el canal de la MO
desplaza la producción de plaquetas y desplaza la producción de GR y al desplazarlos da
sangrado y anemia, entonces por desplazamiento se presentan los síntomas. Por que se
presenta la fiebre aunque el paciente tenga 150,000 mg/dl de GB, es cierto que tiene ese
volumen, pero la mayoría no son afuncionales (leuco o neutropenia fisiológica), entonces
básicamente es como que el paciente este neutropénico, no tiene suficiente GB para poder
defenderse y por eso da la fiebre, todos son blastos, inmaduros, no pueden hacer quimiotaxis,
no pueden llamar al monocito, es difícil montar una respuesta inmunológica, por que todos son
blastos.
Síntomas inespecíficos: la mayoría: fatiga, sudoración en las noches, astenia, dificultad para
comer, perdida del apetito, diarrea, etc.

Diagnostico: ante la sospecha de LA se manda un hemograma (primero) donde vean una

línea blanca de 45,000 GB, diferencial que dice 8% de neutrófilos, 92% de linfocitos, ya con
esto se nos enciende la luz y decimos que hay algo raro y mandamos hacer un estudio de
sangre periférica y la técnico nos reporta células inmaduras o blastos; que hay una gran
cantidad de anisopoiquilositosis en la línea roja y en la línea blanca una gran cantidad de
blastos. Ya cono esto podemos orientarnos y decirle a la persona que su enfermedad es grave y
que lo va referir donde otro especialista para que afine mejor su dx. Llega aquí al hospital y le
hacemos un estudio de MO y con esto confirmamos el dx. Entonces resumiendo los estudios
básicos son: hemograma, sangre periférica y estudio de MO, y el que hace el diagnostico
definitivo es el estudio de MO.

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 La mayoría de esto pacientes vienen con trastornos anémicos, hiperuricemicos,
hipercalcemicos, elevada la deshidrogenasa láctica (marcador indirecto tumoral de leucemia,
enzima que denota metabolismo acelerado del cuerpo), estos son marcadores y cuanto mas
elevados están son indicadores de mal pronostico. Por ejemplo un joven de 14 años con una
DHL de 3,000 (valor normal 150-200, y >1000 mal pronostico) indiscutiblemente su pronóstico
es bastante malo, por que esto indicando que la duplicidad de estas células leucémicos es
bastante alta.
Hoy en día se pueden hacer otros estudios, antes hace 10-20 años al hacer el estudio de MO
decía que es una LMA M3 hasta ahí nos quedamos, hoy no, porque le mandamos una
citometria de flujo para que nos diga el volumen de células tumoral 60%, 80% y hay
pacientes que tienen el 100% (o sea que lo que anda circulando en la sangre son células
tumorales). Inmunofenotipo nos dice si en es una LL de células T o B. citogenética pude
decirnos si hay una translocación a una predisposición a padecer esta enfermedad.
Los sitios más ricos de MO son los huesos planos en los adultos: pelvis, esternón, cráneo,
costillas y vértebras, en cambio en los niños son las epifisis de los huesos largos como fémur o
humero. Los sitios más seguros son los huesos pélvicos y el esternón. La aspiración es através
de una aguja hanshi (creo que así se escribe), es una cirugía menor, es accesible y nos da
mucha información.

En un estudio de sangre periférica se pueden ver neutrófilos en banda, o linfocitos, pero al ver
mieloblastos, ya es anormal en frotis de sangre periférica.
A un paciente se le toma MO, se ve cantidad de hueso y en medio de este se ve una
monotomía celular, todos los anormales son linfoblastos, en excesivacantidad, esta poblada por
mas del <30% de blastos (significa proliferación anormal y puede ser un cuadro clínico de
leucemia). Si las que dominan son los mieloblastos, promielos, es una leucemia mieloide
aguda.

Normal anormal

En una MO normal se ve diferente linaje megacarioblasto, eritroblasto, mieloblasto, pero en una

MO anormal se ve un solo patrón por que se ha producido una duplicación, replicación de la
célula leucémica.

Tratamiento: Tx principal es la quimioterapia, pero el Tx curativo y definitivo es el

transplante de MO. Que nos va indicar si al px le hacemos quimioterapia o transplante? Es su
primera Tx que es la inducción, que es la 1º fase de un tx de un px leucémico (estos son
las px que pasan en el servicio 20-25 días hasta 2 meses), la inducción es la primera bomba de
quimio que busca poner a la MO a 0 prácticamente eliminamos la enfermedad; periodo para
tratar las leucemias que durar alrededor de 3-4 semanas (hasta 15 dias dice el Dr este año), es
una terapia intensiva con medicamentos citotóxicos, de tal forma que metemos al px en un tipo
de aplasia medular, 0 GB, Hb y trombocitomeias extremas, de esa forma se logra erradicar la
célula madre enferma que esta dando origen a esta clona leucémica. De ahí viene el periodo
delicado, que es llevar esta MO hasta la normalidad, es aquí cuando el px se nos puede morir
de una sepsis, viremia, fungemia, sangrado, etc, es este el mejor momento para el trasplante,
se le trsfunden las cell madres y esperamos que haga match. Si el px entra en remisión
completa en la fase de inducción este px puede lograr curarse o controlarse con otros
esquemas de quimioterapia menos agresivo, pero si a las 4 semanas hacemos estudios y
vemos que la leucemia persiste este px hay que prepararlo para un transplante de MO, esta es
la fase más importante y todos los px comienzan en esta fase de inducción, y según la
respuesta podemos decir si se sigue solo con quicio o con transplante de MO. Si el px no entra
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en remisión completa en la fase de inducción, este px lo hemos perdido, pero si a las 4
semanas le tomas un examen y vemos que hay remisión completa este px se puede curar y
seguimos con las otras fase que son 2-3 meses más de consolidación con quimioterapia, y
luego se queda con 2-3 años con terapia de mantenimiento de quimioterapia. Estos es
importante de saber por si leemos un expediente de estos y dice LLA L2 de células T en
remisión completa posterior a la fase de inducción, ya vamos a saber a de que están hablando
ahí no van a ver eso como gerogrífricos para nosotros.
Remision: Cuando después de 1 mes la MO esta limpia
Recaída: Paciente entro en remisión completa pero en 4-6 meses se dispara otra vez la
leucemia. Al año ha caído otra vez con Leucemia (hemograma, FSP)
Refractario: Paciente que por más esquemas tóxicos demos la leucemia no entra en
remisión. Es el que inducimos (0), lo tenemos en su 2da consolidación, y de repente comienza
a dispararse en quimioterapia y por mas esquemas que le demos no responde
Residual mínimo: Paciente que ha recibido la fase de inducción y consolidacion, pero que
persiste con un residualde células leucemicas, que si lo dejamos en un par de meses va ha
estar voluminoso y galopante con toda la triada clínica de esta enfermedad.

2. Leucemias Crónicas: Su evolución es larga, anda años, 6 – 8 meses con anemia y

plaquetas altas. La diferencia con las agudas, es que ademas de debutar con la triada clínica,
tienen infiltración a vísceras por el largo tiempo que esta el cuerpo en exposición
visceromegalia o adenomegalias
Es típica de edad avanzada de 45-65 años, por estas edades aparecen las LC, y difícilmente se
ven en niños (especialmente granulocítica crónica se ve ha esta edad, pero es raro). Se puede
clasificar en linfocítica y granulocítica, o sea que estas células llegan a madurar, no como LA
que todas son blásticas. Estos px pasan años con LC y no les pasa mayor cosa, entonces ellos
pasan 5-10 con son leucemia y no les pasa nada.
la LC tiene 3 FASES de evolución natural: 1º) fase crónica que es la fase que en la mayoría
de veces se dx (80%, pueden pasar hasta 10 años asi y no se mueren) esta enfermedad, es
aquel px de 70 años que la familia le dice estas pálido, y así pasa el tiempo y a los 2 años lo
llevan donde un medico y le hacen un hemograma y 7 de Hb y 70,000 GB, pero el px esta
completamente asintomático y con una vida normal y lo que se puede hacer es dar “pastillitas”
para controlar el volumen de GB y pueden sobrevivir con esta leucemia año. Después de 5-6
años de anda esta LC esa persona puede entrar en una(he aquí el problema…) 2º) fase de
transformación a transformar esa LA hasta llegar una 3º) crisis blástica, esta es una etapa
aguda cuando esta ya avanzada la enfermedad, en la actualidad hay medicamentos
(anticuerpos monoclonales) que permiten que el px nunca llegue a una transformación ni crisis
blastica e incluso inducir a una remisión; por ejm: la Leucemia Granulocitica Cronica tiene un
anticuerpo monoclonal que se llama Imatinib (Glibec aprobado en el 2002) y el 99% se curan,
el problema es que es $$$$ . Esta es la historia natural de la LC, casi todos llegan a morir de
crisis blástica, cuando se detecta en esta etapa el px va a morir y difícilmente se va a dar un tx
agresivo, por que son personas de edad y ya tiene muchas comorbilidades (HTA; DM, AR), y
hacen que no se pueden sobrellevar bien el Tx.

Estos px además de la triada de anemia, fiebre, trombocitopenia, pueden llegar a

visceromegalia (más que todo en etapa de transformación o crisis), presentan gran
esplenomegalia (bazo que mide hasta 18-20 cms), grande hepatomegalia y conglomerados
ganglionares especialmente en los px con LLC se pueden palapar en cuello, ingle, axila, etc.
Diagnostico: similar al de las LA, hemograma, estudio de sangre periférica y MO. Algunas veces
puede brotar la enfermedad y permitir Dx por medio de una biopsia ganglionar
Tratamiento: depende, si es un px con LGC hay en el mercado un medicamento que se llama
Imatinib (glibec es el nombre comercial) mantiene a los px hasta 8-10 años totalmente
controlados, el problema que el frasco de 30 pastillitas vale $2,400 el HNR no lo tiene.

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Entonces el tratamiento es un mantenimiento al suave, porque es una población adulta, y axial
sobrellevar la enfermedad en toda la fase crónica. Y el transplante

3. Policitemia: es una excesiva cantidad de GR (normal aprox 5 +/- 1 millones GR)

aumento en la masa eritrocitaria, es lo contrario de la anemia. En los libros estan como
policitemia rubrum, o vera (verdadero), o primaria o esencial. Lo importante que hay que
saber es que su problema esta en MO, y hay que diferenciarla de la policitemia secundaria; por
lo que el cuerpo piensa que hay deficiencia de estos y aumenta su producción, estas son
policitemias reactivas, por ejemplo alguien que ha ido al Machu Pichu le tomo al día siguiente la
Hb me sale con una 19 mg/dl, no es que tenga una Hb super, sino que me ha hecho una
policitemia reactiva.
Pero la policitemoa vera es aquella en la que hay una elevación de Hb sostenida más de 18
gr.
Cuadro clínico: Sind de hiperviscosidad la mayoría de ellos viene con cefalea, vértigo, visión
borrosa, flushing, plétora facial (sienten que la cabeza les va a estallar), a cada rato suspiran.

La TRIADA CLASICA CLINICA es Esplenomegalia, sat de O2 normal y masa eritrocitaria elevada

Diagnostico: hemograma es clave. ¿Cuándo hay que tomar gases arteriales?, por que hay
que estar seguros que la saturación de O2 de estos px anden en los rangos de normalidad, por
que si anda con hipoxemia de 60-75% ese px además de policitemia vera tiene otras
comorbilidades. Además hay que hacer estudio de sangre periférico y de MO, es típico en
este tipo de px que en el frotis de sangre periférica se observa grandes cantidades de GR.
La policitemia secundaria o reactiva (son temporales, no son sostenidas, periodos cortos,
que no duran mas de 1 – 2 semanas y después regresa la Hb a su normalidad) la causan:
fumadores crónicos (que fuman 15-20 cigarrillos diarios) andan siempre con Hb 18-20,
cardiópatas (px con cardiopatías dilatada, hipertensiva, isquémica, etc) y los cardiólogos están
acostumbrados a ver valores de 18-19 de Hb, las alturas y estos valores altos pueden durar
hasta 15 días, enf de las alturas, alcoholismo crónico, renales crónico, andrógenos sobre todo
lesbianas y aquellos hombres que quieren tener más masa muscular lo peculiar de ellos es que
pueden entrar en insuficiencia respiratoria por su deficiencia de transporte de O2, y algunas
veces idiopáticas

¿Qué le podemos ofrecer a estos px? Flebotomía, que es un tratamiento antiguo (alla por la
época de Hipócratres cuado veían ha alguien con mas de 20 de Hb lo que hacían es hacerlo
sangrar) y todavía seguimos haciendo eso, principal en nuestros países y en este hospital,
cuando nos encontremos a alguien asi hay que mandarlo al banco de sangre y que lo pongan a
sangrar y que le saquen 500-600 ml, pero a veces era necesario sacar 1 lt,
descomopensabamos al Px y tocaba ingresarlo por hipovolemia; ahora se hace en sesiones
varias para no descompensar. En otros países se hace la eritrocitoferesis, la sangre entra en
una maquina de aferesis entra la sangre y se extraen solo los GR y luego retornan al px el
resto de los componentes formes, pero eso no lo tenemos aquí. Si no hay esta maquina y la
flebotomía no reduce la Hb y el px sigue sintomático le vamos a dar medicamentos que son
de quimioterapia divea??, interferón, aspirina, bisulfan?? (revisen los nombre por fa que de
plano no le entiendo…. Y no tengo las diapos jeje), que lo que hacen es destruyen por medio de
la toxicidad los elementos formes. Aspirina para mejorar el flujo sanguíneo, ya que activa
triada de Birshow por éxtasis sanguíneo se puede formar trombos por el espesor de la sangre,
y con la aspirina se mantiene un flujo sanguíneo aceptable. Y medidas de soporte como: uso
de venda en MI, que trate de estar activo, muchos líquidos, etc.

4. Trombocitemia: Es un aumento excesivo de plaquetas. Es una elevación persistente, y

esta puede ser esencial o primaria (> 1 millon de plaquetas persistente) y reactiva o

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secundaria. La diferencia es que en la esencial o primaria la elevación tiene que ser persistente,
la mayoría de libros dice más de 1 millón de plaquetas, pero en Washington dice más de
750,000 plaquetas (el dr puso un prom de 700,000). No confundan los términos con
trombocitopenia

Cuadro clínico: TRIADA: trastornos vasomotores (chapudos, se les sube y baja el calor, HTA,
baja PA, no aguantan estar en lugares cerrados, calambres, etc), hemorrágicos (plaquetas no
funcionan) y trombóticos (como son las células mas grandes, cuando quieren pasar todas de
un solo por el vaso se aglutinan y agregan  trombo). Vasomotores por que el megacariocito
es la célula más grande del organismo, y este volumen hace la sangre espesa, esto da éxtasis
sanguíneo y de ahí que el px siente que va explotar, siente bochornos, plétora facial, cefalea,
astenia, que le duele la mano o los pies ,etc. Pueden haber también síntomas hemorrágicos
porque es verdad que puede haber 1 millón de plaqueta pero no funcionan y pueden sangrara
fácilmente. Un 20% pueden dar cuadros trombóticos, y es típico ver personas mayores que
debutan con trombosis en las mesentéricas o de MI.

Diagnostico: hemograma, frotis de sangre periférico, MO, y algunas veces pueden ayudar los
reactivos de fase aguda como la eritrosedimentación o la PCR, que pueden estar elevados, el
ácido úrico y el K+ que también pueden estar elevados (indicadores de trombosis)
Tenemos que evaluar el riesgo, debemos de tener en cuenta que cuando mas edad tiene el
paciente mayor riesgo a sufrir una trombosis.
Trombocitemia reactiva: puede ser causada por un cuadro infeccioso severo, un
postquirúrgico de una cirugía mayor (hepatectomia, lobectomía pulmonar, wipple de páncreas,
etc), cuadro inflamatorio crónico, cáncer, perdidas sanguíneas de mas del 40%, hemolisis, etc.
Es muy frecuente, por lo que hay que descartarla

Tratamiento: manejo de la causa desencadenante como por ejemplo, px quemados y de

UCI, diarrea aguda, sepsis, cirugía 7 u 8, encamamiento prolongado pueden dar trombocitemia
reactiva. Además de manejar causa desencadenante también hay que valorar el riesgo de
sufrir trombosis(2 0 3 millones de plaquetas es una bomba de tiempo), medidas de soporte,
inhibidores de la agregación plaquetaria como aspirina, anadelide, hidroxiurea para
disminuir volumen plaquetaria y también podemos usar la plaquetoaferesis.

5. Mielofibrosis: la célula madre esta en un nido rodeada por colágeno, fibroblastos, es

decir, que el cuerpo la protege para que no se vaya a destruir. Aunque los fibroblastos no se
producen en la MO, son parte del entorno de la celula madre. Cuando hay un excesivo
crecimiento del colágeno, fibroblasto y la reticulina que rodea a la célula madre la puede
asfixiar y a eso se llama mielofibrosis. Es muy frecuente, la mayoría de px vienen con cuadro
de FIBROSIS MEDULAR (característica del cuadro), si es crónico se comenza a utilizar la
hemopoyesis extramedular (anormal en un adulto, por que en la etapa fetal es normal) (o
sea en hígado y bazo), se puede encontrar leucoeritroblastosis.
Generalmente esta asociada a la radiación, al material de contraste, antes se ocupaba yodo
bien toxico, no era como el ionizado que ocupamos hoy; químicos tambien

Clínicamente los vamos a ver con un cuadro de anemia progresiva, y una

hepatoesplenomegalia por que aquí se estan produciendo los elementos formes. Pueden ser
asintomáticos.

El diagnostico se hace por medio del hemograma, estos px tienen bajas las plaquetas, bajos
lo GB, y los GR, por que lo que esta enfermo es la célula madre entonces no produce nada y no
se puede diferenciar en nada, y lo poco que se encuentra en sangre puede ser por la
hematopoyesis extramedular, la mayoría de estos px dan pancitopenia. En sangre

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periférica vemos unas escasez de células, células en lagrimas (por que estos elementos
formes estan saliendo de la hemopoyesis extramedular), y al estudio de MO desde que
comenzamos podemos decir que este px tiene mielofibroma por que la aguja no penetrar el
hueso porque esta fibrosado.
Tratamiento: La mayoría es asintomático hasta que alguna de las líneas entren en crisis; lo
único que le puede ayudar es le transplante de MO, que hacemos con esto, mantenerlo hasta
que diosito lo quiera, transfundir GR cuando anemia es extrema, plaqueta cuando se producen
sangrados, factores de crecimiento de GB cuando leucopenia es extrema, entonces lo que
hacemos es darle terapia de sostén