HEPATITIS AUTOINMUNE

La hepatitis autoinmune es una enfermedad heptica que se

produce por una disfuncin del sistema inmunitario que provoca que
ste ataque y destruya las clulas del hgado. Es decir los
mecanismos de defensa del propio cuerpo reaccionan frente a las
clulas hepticas.
La enfermedad es poco frecuente, suele presentarse como una hepatitis aguda grave, como una hepatitis
crnica o como una cirrosis, y se caracteriza porque mejora con medicamentos inmunosupresores. La
presencia de anticuerpos antinucleares y su similitud con varios sntomas del lupus eritematoso sistmico hizo
que se etiquetara como hepatitis lupoide. Posteriormente se demostr que esta enfermedad no estaba
relacionada con el lupus, de manera que, actualmente, se denomina hepatitis autoinmune.

Esta hepatitis se vuelve crnica y no puede prevenirse.

Causa
No se conocen las causas pero se piensa que puede haber una predisposicin gentica, ya que muchas veces
afecta a personas con familiares que tienen enfermedades autoinmunes.Se ha sugerido que algunos agentes
ambientales txicos o microbianos podran ser los factores precipitantes del inicio de la enfermedad. As se ha
implicado a virus que ocasionan diferentes enfermedades como el sarampin o la enfermedad del beso, as
como el virus de la hepatitis A. Tambin algunos frmacos, entre ellos algunos que se utilizan para reducir el
colesterol como la pravastatina y la atorvastatina.

Tambin se ha postulado la accin de algunos productos de herbolario. Sin embargo, no hay ninguna
evidencia segura de que sean los responsables de la enfermedad.

Presentacin y sintomatologa
La hepatitis autoinmune s poco frecuente y se da principalmente en nias y mujeres jvenes; afecta al sexo
femenino en un 70% de los casos. La enfermedad puede iniciarse a cualquier edad, pero es ms frecuente en
la adolescencia o en el inicio de la edad adulta. Los sntomas ms comunes de la hepatitis autoinmune son el
cansancio, molestias abdominales imprecisas, dolores articulares, prurito, ictericia, hepatomegalia y araas
vasculares (dilataciones venosas) en la piel. Cuando los pacientes presentan una cirrosis heptica pueden
tener, adems, ascitis (lquido en la cavidad abdominal) y encefalopata heptica (estado de confusin
mental).
El 60% de los pacientes tiene anticuerpos antinucleares y anticuerpos antimsculo liso. Ms del 80% de los
casos tiene un aumento de las gammaglobulinas en sangre. Algunos pacientes presentan asociadas otras
enfermedades autoinmunes tales como tiroiditis, colitis ulcerosa, diabetes, vitligo (zonas de piel
despigmentadas) o sndrome de Sjgren (sndrome que cursa con sequedad ocular y/o de boca).

Diagnstico
El diagnstico se basa en datos clnicos y analticos y tambin en la biopsia heptica en la cual, en general,
hay unas alteraciones muy sugestivas de la enfermedad. Son especialmente importantes para el diagnstico la
presencia de anticuerpos antinucleares, antimsculo liso o anti hgado rin (LKM1). Estos ltimos
anticuerpos se presentan en el tipo 2 de hepatitis autoinmune que es muy poco frecuente, de predominio en
nios y con la necesidad de mantener el tratamiento inmunosupresor de forma casi indefinida. Tambin hay
un aumento de las globulinas gamma. Deben excluirse otras enfermedades hepticas, tales como hepatitis
vricas, enfermedad de Wilson, hemocromatosis, deficiencia de alfa-1- antitripsina y hepatitis inducida por
frmacos.
La biopsia heptica es importante tanto para el diagnstico como para el pronstico de la enfermedad. Los
hallazgos histolgicos pueden mostrar desde la presencia de signos histolgicos propios de la hepatitis
autoinmune, a cambios que indican progresin de la enfermedad como la presencia de fibrosis y finalmente
una cirrosis heptica.

Curso y pronstico
La mayora de pacientes responden bien al tratamiento inmunosupresor. Cuando esto ocurre la supervivencia
de la enfermedad es muy buena, y depende de la gravedad de la misma en el momento del diagnstico. Los
pacientes que ya tienen cirrosis cuando se diagnostica la enfermedad, tienen un peor pronstico. La
supervivencia a los 10 aos de los pacientes sin tratamiento es de aproximadamente de un 10%.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento de la hepatitis autoinmune es la curacin o el control de la enfermedad. Entre las
dos y tres cuartas partes de los pacientes normalizan las pruebas de funcin heptica. Estudios realizados a
largo plazo demuestran que la mayora presentan la enfermedad controlada, ms que curada, ya que muchos
de ellos recaen dentro de los seis meses despus de abandonar la medicacin. Adems, la inmensa mayora de
los pacientes necesitan mantener la medicacin, aunque sea a dosis bajas, durante mucho tiempo para poder
controlar la enfermedad.
El tratamiento de la hepatitis autoinmune consiste en la administracin de frmacos inmunosupresores ya
sea con prednisona sola o en combinacin con azatioprina. El tratamiento mdico ha mostrado ser eficaz
sobre los sntomas de la enfermedad, las pruebas de funcin heptica y aumenta la supervivencia en la
mayora de los pacientes. Normalmente se inicia el tratamiento con 60mg/da de prednisona o bien a dosis de
30mg/da de prednisona al da junto con 50-100 mg/da de azatioprina. Este tratamiento debe prolongarse
durante varias semanas hasta obtener la remisin de la enfermedad, momento en que las dosis de prednisona
se reducen progresivamente hasta las mnimas necesarias para mantener controlada la actividad del proceso.
La suspensin del tratamiento comporta el riesgo de recadas, que pueden ser difciles de controlar. El
inconveniente de la utilizacin de la prednisona a dosis altas durante tiempo, es la aparicin de graves efectos
secundarios, tales como, hipertensin arterial, diabetes, prdida de masa sea y cataratas. Las dosis bajas de
prednisona suelen emplearse en combinacin con azatioprina. No todos los pacientes con hepatitis
autoinmune responden al tratamiento con prednisona. En estos casos se pueden probar otros frmacos como
budesonida, ciclosporina, tacrolimus o micofelonato.
Aproximadamente entre el 15-20% de los pacientes presentan un curso progresivo a pesar de recibir el
tratamiento apropiado. Esto es ms comn en pacientes que presentan una cirrosis heptica en el momento del
diagnstico. Tales pacientes es poco probable que respondan a otros tratamientos mdicos, y en estos, se debe
de considerar la posibilidad de someterse a un trasplante heptico.

Sndrome de solapamiento
Se habla de sndrome de solapamiento o overlap cuando coexisten manifestaciones analticas y/o histol-
gicas de dos enfermedades autoinmunes: hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria y colangitis esclero-
sante primaria.

La frecuencia de estos sndromes de solapamiento es poco clara, si bien se considera que hasta un 10% de los
pacientes adultos con hepatopata autoinmune pueden presentar un solapamiento cirrosis biliar primaria-
hepatitis autoinmune. El solapamiento colangitis esclerosante primaria-hepatitis autoinmune aparece
generalmente en nios, adolescentes o adultos jvenes con una prevalencia del 6-8%.

Debido al escaso nmero y heterogeneidad de los pacientes no se han podido establecer unas pautas
teraputicas especficas basadas en ensayos clnicos. Por consiguiente, el tratamiento del sndrome de
solapamiento est orientado a mejorar el cuadro colestsico o heptico mediante la combinacin de cido
ursodesoxiclico y de varios inmunomoduladores, bsicamente corticosteroides y/o azatioprina. En el
solapamiento cirrosis biliar primaria-hepatitis autoinmune se recomienda iniciar tratamiento con 15 mg/kg/d
de cido ursodesoxiclico y, dependiendo de la respuesta teraputica, aadir o no 10-15 mg/d de prednisona.
En el sndrome de solapamiento colangitis esclerosantehepatitis autoinmune, que generalmente afecta a las
pequeas vas biliares intrahepticas, se aconseja el tratamiento combinado de cido ursodesoxiclico y una
pauta de inmunosupresin. Cuando la enfermedad progresa el procedimiento teraputico adecuado es el
trasplante heptico.

Para ms informacin descargar el pdf:Hepatitis_Autoinmune

Para ms informacin descargar el pdf : Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis
ltima actualizacin: 13/08/15
http://asscat-hepatitis.org/otras-hepatitis/hepatitis-autoinmune/