ACTA MDICA PORTUGUESA 1993; 6: 209-213 ARTIGO DE REVISO

O DIAGNSTICO PRECOCE DO NEURINOMA

DO ACSTICO
J. PRATAS VITAL, J. LUtS REIS, RUI 5. PENHA
Servio de Oto-Rino-Laringologia e Neurocirurgia. Hospital Egas Moniz. Lisboa.

RESUMO
Os autores fazem uma reviso dos sintomas iniciais do neurinoma do acstico e pro
pem um protocolo de estudo com vista a um diagnstico precoce.
SUMMARY
Early diagnosis of acoustic neuroma
A revision is made of the inicial symptoms in acoustic neuroma. The Authors propose a
study protocol to achieve an early diagnosis of this tumor.

INTRODUO
O neurinoma do acstico um tumor benigno que
se origina a partir das clulas de Schwann, na maior
parte das vezes na zona do gngli de Scarpa25 dos
nervos vestibulares, junto ao fundo do Canal Auditivo
Interno (CAI).
O tumor cresce lentamente, ultrapassa os limites do
CAI e ocupa a cisterna do ngulo ponto-cerebeloso.
O seu tratamento cirrgico e s resultados, no qe
respeita mortalidade e morbilidade, so melhores
quanto menor fr o seu volume. Impe-se, pois, um
diagnstico precoce destas leses e a reviso do seu
protocolo de estudo.
GENERALIDADES
-cerebeloso at 15 mm. , em geral, neste grupo de
tumores que coexistem audies teis e, consequente
mente, a indicao para actuar cirurgicamente com
vista preservao da audio.
Cabe aqui referir alguns aspectos da classificao
quanto s suas dimenses. Vrios so os autores que a
este assunto se tm referido, nomeadamente Bebear 13,
Sterkers 14 e Koos 15 Adoptaremos a de Sterkers por
nos parecer a de mais fcil compreenso. Assim classi
fica os tumores em estdios, segundo o seu dimetro
dentro da cisterna do ngulo ponto-cerebeloso:
Intracanalares quando confinados ao CAI; Estdio 1
at 10 mm intracisternal; Estdio II at 20 mm
intracisternal; Estdio III at 30 mm intracisternal;
Estdio IV at 40 mm intracisternal; Estdio V

Antes de abordar o problema do seu diagnstico
precoce, vale a pena referir algumas generalidades
sobre o neurinoma do acstico. A sua frequncia de
8 a 10% dos tumores intracranianos e 80% de todos os
tumores do ngulo ponto-cerebeloso6. mais fre
quente no sexo feminino e nas V e VI dcadas~8.
raramente observado na infnci9. Cerca de 4% so
formas bilaterais e fazem parte da Neurofibromatos 2
de Recklinghausen lO~ Com um maior ndice de sus
peita e com os meios complementares de diagnstico
de que hje dispomos, possvel diagnosticar cada vez
mais precocemente um maior nmero de neurinomas
do acstico de peque1as dimenses que, como sabe
mos,-se acompanham em termos percentuais,.~de uma
menor perda auditiva.
Os neurinomas intra-canalares devem representar
cerca de 10% de todos os casos duma srie Glss~.
cock 12 refereuma percentagem de cerca de 17% ao
englobar, neste grupo de tumores, os neurinomas que
fazem uma salincia na cisterna do ngulo pont
= ou> a 50 mm intracisternal.
A incidncia anual de novos casos de neurinoma do
acstico por um milho de pessoas de quinze para
Schuknecht 16, de dez para Nestor7 e oito para Thom
sen e Tos I8~ No entanto, os achados de autpsias
apontam para nmeros muito superiores. A srie de
Stewart5, que inclui a de Schuknecht, refere cinco
casos encontrados em 575 autpsias o que d uma
percentagem de 0,86. Uma percentagem de 0,45, que,
embora menor tambm elevada, apresenta Leonard3
incluindo a srie de Hardy e Crowe2. Extrapolando
para um milho de habitantes os nmeros seriam de
8.600 e 4.500, o que s mencionamos como mero exer
ccio de aritmtica, pois no sequer sensato pensar
em tal frequncia. Segundo Schuknecht, esta enorme
discrepncia de valores deve-se somente ao facto de
uma muito pequena percentagem de tumores mostrar
tendncia para crescimento, e, alguns doentes falece
rem por qualquer outra causa, pelo que o diagnstico
de neurinoma do acstico nunca se faz em tempo til,
particularmente em pessoas idosas.

Recebido para publicao: 26 de Janeiro de 1993.

209

J. PRATAS VITAL et ai.
O DIAGNSTICO PRECOCE
Os doentes que apresentam sintomas como verti
gens, nomeadamente vertigens subjectivas no rotat
rias, instabilidade nas mudanas de posio ou na
marcha, uma hipoacsia unilateral, em particular,
para sons de alta frequncia, um acufeno unilateral
persistente, em particular no adulto jovem, devem ser
estudados exaustivamente com toda uma bateria de
testes audiolgicos e, eventualmente, neurorradiolgi
cos at se excluir ou admitir a existncia de um neuri
noma intracanalar.
A sintomatologia mais frequente e mais precoce do
neurinoma do acstico consiste em sintomas irritativos
vestibulares, como tonturas, desiquilbrio e vertigens.
Pensamos, no entanto, que do ponto de vista clnico e
numa tentativa de uniformizao, tais perturbaes
devero ser descritas como vertigens, de acordo com
Penha e Reis 19~ Por vezes, segundo Sheeny20, o pri
meiro sintoma o acufeno. Estas queixas apesar de
incmodas so habitualmente, pouco valorizadas pelo
mdico assistente que prescreve medicao sintomtica
e, habitualmente, no pede exames complementares
especializados.
O quadro clnico pode evoluir com exacerbaes e
remisses, at ao aparecimento de uma diminuio
lenta progressiva da acuidade auditiva unilateral,
acompanhada ou no de acufenos 21,22 Nesta fase s
um doente muito cuidadoso ou um clnico avisado
envia o doente a uma consulta de Oto-Rino
-Laringologia (ORL) onde caracterizada a perda
auditiva e estabelecida a sua etiologia.
Se o diagnstico no se faz e o crescimento tumoral
se vai processando, acaba por ultrapassar os limites do
CAI e ocupar a cisterna do ngulo ponto-cerebeloso,
comprimindo o cerebelo, o tronco cerebral, o nervo
trigmio, os ltimos pares cranianos (IX, X e XI) e,
eventualm.ente, o VI par dando origem sintomatolo
gia respectiva e, por fim, um quadro de hipertenso
intracraniana. No entraremos em pormenores semio
lgicos destas fases mais evoludas que sairiam do con
texto deste trabalho, mas sintetizaremos o exposto,
referindo as trs fases da evoluo clnica de um neu
rinoma do acstico:
1 Fase otolgica, com um sndrome vertiginoso,
acufenos e diminuio da acuidade auditiva unilateral;
2Fase neurolgica, em que alm dos sintomas des
critos existe um sndrome do ngulo ponto-cerebeloso
mais ou menos evoludo; 3 Fase designada de
oftalmolgica, em que o doente ultrapassou as duas
fases anteriores, comea a referir sintomas de diplopia
ou de diminuio da acuidade visual, e recorre a uma
observao oftalmolgica, onde detectada uma receu em sete e todos os casos, mesmo os que melho
estase papilar bilateral, que atesta a existncia de uma
hipertenso intracraniana.
FISIOPATOLOGIA
O neurinoma do acstico , na grande maioria dos
casos, um tumor que se origina na poro Schwan
niana de um nervo vestibular. Quando cresce, quais
so os mecanismos que levam perda auditiva?
210
De acordo com os achados na bibliografia mencio
naremos os mecanismos devidos compresso e inva
so do nervo coclear pelo tumor e os devidos a altera
es bioqumicas:
1A presso directa sobre o nervo coclear pro
voca: 1 Desintegrao da banha de mielina e com
promisso vascular do nervo coclear 16.22; 2
Alteraes ultra-estruturais das organelas e
acumulao das mitocndrias junto constrio do
nervo coclear, o que acarreta distrbios no transporte
axoplsmico (LEE, D.M.; Abstracts of Mundial Con
gress of ORL, Madrid 1987).
II
A invaso e destruio eventual das fibras
cocleares pelo tumor , em parte, responsvel pela.
diminuio da acuidade auditiva ~6.
III
Quanto s alteraes bioqumicas, Silvers
tem23 demonstrou que a concentrao de protenas no
lquido perilinftico, est m to elevada na presena de
um neurinoma do acstico, parecendo muito provvel,
que estas alteraes contribuam de algum modo para a
perda auditiva.
Quanto ao ponto II, da invaso tumoral, Schuk
necht6 demonstrou, em experimentao animal, que
mais de 75% das fibras cocleares podem ser secciona
das sem provocar elevao do limiar para os tons
puros. Ylikoski22 analisou 16 nervos cocleares removi
dos quando da cirurgia do neurinoma do acstico no
sentido de correlacionar a invaso do nervo coclear e o
grau de audio pr-operatrio. Encontrou um nervo
coclear normal em oito casos, dos quais dois tinham
uma perda auditiva total e os outros seis, uma perda
moderada ou grave. Por outro lado, quatro doentes
tiuham o nervo coclear invadido pelo tumor e a audi
o estava ligeira ou moderadamente diminuda. Pelos
dados recolhidos, concluiu pela no existncia de cor
relao entre o grau de perda auditiva no pr-
operatrio e o estado de invaso tumoral do nervo
coclear.
Nem todos os neurinomas do acstico evoluem do
modo descrito anteriormente e existe uma pequena
percentagem de cerca de 3% em que a fase otolgica
no existe ou aparece muito tardiamente na
evoluo 2426 Por vezes a diminuio da acuidade
auditiva flutuante, com exacerbaes e remisses
expontneas 24-27 Ocasionalmente pode existir uma
perda auditiva brusca e total, qu~ pode melhorar
expontaneamente ou com corticoterapia 28,29~ Segundo
este ltimo autor, dos seus onze casos, nove sofreram
uma perda auditiva aguda e dois uma perda sub-
-aguda. Instituda a corticoterapia em todos os doen
tes, s houve melhoria clnica em nove. Depois de
terminar o tratamento, a mesma sintomatologia reapa
raram, mostraram alteraes nos potenciais evocados.
S de facto um elevado nvel de suspeita permite
detectar, precocemente, um neurinoma do acstico.
Mais raramente podem ser sintomas precoces do neu
rinoma, um prurido no canal auditivo externo (expe
rincia pessoal), uma presso no ouvido unilateral,
Smith 30, uma diferena mnima na audio de um lado
para o outro, em particular nos tons mais agudos
(experincia pessoal e tambm de Smith) e ainda uma
perda de discriminao, unilateral, da palavra falada.

Praticamente todos os cirurgies e neurocirurgies
que se dedicam cirurgia do neurinoma do acstico,
apelam ao diagnstico precoce. Seria fastidioso
enumer-los a todos, pelo que iremos referir alguns
que tomaram posio escrita sobre este assunto: Cus
hing 6, na primeira metade deste sculo j chamava a
ateno para o assunto, ao confrontar-se com tumores
de grandes dimenses, acompanhados de hipertenso
intracraniana. Dott 31, afirmava que o momento ideal
para remover o neurinoma do acstico, era quando
atingia o tamanho de um gro de trigo, e lamentava-
-se, tal como os neurocirurgies da primeira metade
do sculo, que os neurinomas eram diagnosticados,
habitualmente, no do tamanho dum gro, mas sim de
um saco de trigo. House 1, na sua monografia sobre os
neurinomas do acstico, relata o seu primeiro caso cl
nico de um doente jovem que observou em 1958 com
uma perda auditiva neurosensorial ligeira e unilateral,
acompanhada de zumbido. Foi feito o diagnstico de
neurinoma do acstico, e enviando o doente para um
neurocirurgio, que considerou a leso de pequenas
dimenses, pelo que s resolveu operar mais de um
ano depois. Devido aos riscos que a cirurgia acarre
tava (morbilidade, e mortalidade), s operaria com o
quadro clnico mais evoludo. O doente foi operado, e
faleceu ao terceiro dia no ps-operatrio. House com
preendeu que era necessrio actuar de outro modo e
incitou o seu grupo ao dia~nstico precoce.
Conhecendo a clnica, e com um elevado nvel de
suspeita, deve seguir-se um protocolo, a fim de despis
tar, o mais precocemente possvel, a existncia de um
neurinoma do acstico. Neste Hospital, no Servio de
ORL, aplica-se o seguinte protocolo de estudo32:
perante o doente suspeito, procede-se a uma avaliao
otoneurolgica com audiometria tonal, vocal e impe
danciometria. Detectada uma hipoacsia neurosenso
rial, procede-se a um estudo com potenciais evocados,
tambm designado de respostas evocadas auditivas do
tronco cerebral (BER: Brainstem Evoked Responses
dos autores de lngua anglo-saxnica). Se no existi
rem alteraes nos BER toda a situao deve ser ava nestas condies a RM fr negativa, pode pratica
liada 6 meses depois. Se existirem alteraes na morfo
logia e aumento das latncias nas ondas 3, 4 e 5, assim
como alargamento dos intervalos 1-111 e consequente
mente I-V, com uma diferena interaural do intervalo
I-V superior a 0,3 mseg, pede-se um estudo em Tomo
grafia Axial Computorizada (TAC). Este efectuado
em programa target para osso com cortes de 1,5 mm, e
programa de alta resoluo espacial com cortes de
3 mm e contraste intravenoso (loxitalamato de Sdio e
de Meglumina), dirigido pirmide petrosa, incluindo
o contedo do CAI e a cisterna do ngulo ponto
-cerebeloso. Se a TAC fr normal mas a clnica muito
sugestiva, pede-se uma meatocisternografia gasosa da
invaginao intracanalar da cisterna do ngulo ou
uma Ressonncia Magntica (RM) com injeco de
contraste paramagntico (Gadolnio), segundo um
programa de alta resoluo espacial (Intensidade de
campo 1,5 Tesla). Se a TAC, a meatocisternografia
com TAC, ou a RM evidenciarem a existncia de um
neuriloma do acstico propomos eventualmente, uma
interveno cirrgica; se a meatocisternografia com
NEURINOMA DO ACSTICO
TAC ou a RM forem negativas deve-se proceder a
uma reavaliao seis meses depois.
Em 1992, foi introduzido, pela primeira vez em Por
tugal, no Servio de ORL deste Hospital, um novo
mtodo complementar de diagnstico das hipoacsias,
designado de Oto-emisses acsticas de produtos de
distoro. O princpio simples e baseia-se no facto de
que, um ouvido interno morfo-funcionalmente intacto
responde sua estimulao por sons externos
enviando emisses para o exterior, por via retrgrada,
atravs do sistema tmpano ossicular33. A partir de
uma perda auditiva superior a 35-40 dBHL, tal no
sucede e, se houver oto-emisses acsticas evocadas
num ouvido com perda auditiva sensori-neural supe
rior a 35-40 dBHL pode ser estabelecida forte suspei
o da presena de patologia retrococlear, nomeada
mente neurinoma do VIII par (REIS J.L.: Abstracts of
Second European Congress of ORL, Italy, 1992).
Alguns autores, Ch achon 29, Helms34 aceitam um
protocolo audiolgico mnimo com audiometria tonal
e vocal, a que se devem seguir os potenciais evocados
dispensando os testes de funo vestibular. Os poten
ciais evocados encontram-se, s por si e em presena
de um neurinoma do acstico, alterados em cerca de
98% dos casos com falsos negativos somente em
2% dos casos38, O Eletronistagmograma, segundo
Thomsen, Terkildsen e Tos39 suspeito de patologia
retro-labirntica, se s dismetrias da oculo
-motricidade, nistagmo central e fatigabilidade precoce
da prova pendular rotatria amortecida, se associarem
provas calricas, bilateralmente, assimtricas.
A TAC de alta resoluo, associada meatocister
nografia, permite o diagnstico radiolgico em cerca
de 98% dos casos40. Contudo, a meatocisternografia
gasosa como mtodo invasivo ter tendncia a ser
substitudo, cada vez mais, pela RM cujo programa de
alta resoluo espacial com cortes de espessura inferior
a 3 mm, e com injeco de contraste paramagntico,
permite diagnosticar um neurinoma do acstico intra
canalar com um dimetro igual ou superior a 2 mm. Se
mente excluir-se um neurinoma do acstico41. Opinio
idntica partilhada pela maioria dos autores que se
tm debruado sobre este assunto 4244~ H a referir, no
entanto, que De-Fillip45 descreve um caso de neuri
noma do VIII par craneano, diagnosticado por TAC
com contraste e que no foi identificado pela RM.
Com este protocolo ir ser possvel cada vez mais
detectar um neurinoma do acstico intracanlar com
todas as possibilidades de o remover na totalidade e
conservar a funo dos nervos facial e coclear. Mante
remos viva esta esperana, mesmo sabendo que nou
tros servios, que tm mantido a mesma atitude, no
tem aumentado a percentagem, relativa, de tumores
intracanalares que tem, assim, permanecido inferior a
10% dos neurilomas do acstico diagnosticados ~I.
Glasscock 12, como atrs foi referido, aponta uma per
centagem relativa de cerca de 17%, englobando os
neurinomas que fazem uma salincia na cisterna do
ngulo ponto-cerebeloso at 15 mm, percentagem que
consideramos baixa para um grupo atento, com ele
vado ndice de suspeita, num pas dotado de recursos
 J. PRATAS VITAL et ai.
tcnicos como os Estados Unidos da Amrica
Symon 40, afirma que o diagnstico dos pequenos neu
rinomas do acustico com dimetro inferior ou igual a
15 mm e um fenmeno dos anos 80 e que durante 40
anos no seu Servio em Londres foram tratados 29
pequenos tumores, sendo 24 nos primeiros oito anos
na dcada de 80. O tempo mdio de atraso no diagns
tico, desde os primeiros sintomas, continua a ser na
sua srie, de 37 meses, atraso que se tem mantido inal
terado desde os ltimos 40 anos. Na nossa experincia
a percentagem de pequenos tumores (entendemos por
pequenos, os tumores intracanalares e os que tm um
dimetro igual ou inferior a 20 mm), de cerca de 13%
(doze em 88 casos). Partilhamos com Symon, a espe
rana de que os clnicos do primeiro contacto e os
medicos otorrinolaringologistas sejam mais exigentes
no esclarecimento destas situaes clnicas, cujos pri
meiros sintomas so, na sua grande maioria, pouco
incmodos e melhoram expontaneamente, ou com a
teraputica sintomtica instituda.
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