Encyclopdie Mdico-Chirurgicale E 26-452-B-10

E 26-452-B-10

Papel de la rehabilitacin en el tratamiento

de las distonas
JP Bleton

Resumen. La distona es un trastorno motor de intensidad variable caracterizado por la con-

traccin involuntaria de grupos musculares que fijan una extremidad, un segmento de extremi-
dad o las cuatro extremidades y el eje corporal en actitudes particulares que siguen un esque-
ma idntico en un mismo paciente [64]. La distona no es un movimiento sino una actitud fija-
da o relativamente fijada.
Las distonas primarias, que se pueden denominar tambin esenciales o idiopticas, constituyen
la gran mayora de las distonas.
El pronstico de estas patologas ha cambiado con las inyecciones de toxina botulnica. La kine-
siterapia, en asociacin con estas inyecciones, sigue siendo un elemento importante del trata-
miento.
Las distonas generalizadas se inician frecuentemente en la infancia. Se trata probablemente de
un grupo mrbido que incluye varias enfermedades diferentes.
La distona es responsable de las siguientes actitudes: hiperlordosis lumbar, flexin del tronco,
inclinacin del trax, extensin del cuello. Afecta a veces a la regin bucolingual produciendo
alteraciones de la deglucin.
Los nios y adolescentes afectados por distona muscular deformante plantean un problema tera-
putico importante y requieren una atencin multidisciplinaria, que supera ampliamente los lmi-
tes del tratamiento farmacolgico. Incluye, entre otros, kinesiterapia y control ortopdico y tiene
en cuenta los aspectos psicolgicos, educativos y prcticos de la vida de los jvenes pacientes.
Distonas focales o localizadas (por ejemplo, tortcolis espasmdico): el tortcolis espasmdico
es la distona focal ms frecuente en el adulto. Se caracteriza por una actitud anormal de la
cabeza, intermitente o permanente, debida a una contraccin involuntaria de los msculos cer-
vicales.
El objetivo de la rehabilitacin es lograr la inmovilidad de la cabeza y el equilibrio postural entre
los diferentes msculos cervicales.
El aspecto esencial es la revalidacin de los msculos cervicales cuya accin debera normal-
mente oponerse al desplazamiento o a la postura patolgica de la cabeza. Cada tortcolis
espasmdico posee sus particularidades (intensidad, msculos implicados, forma tnica o cl-
nica, etc.), teniendo cada uno un programa de rehabilitacin especfico.
Distonas de funcin (por ejemplo, calambre de los escribientes): el calambre de los escribientes
es una distona segmentaria que afecta esencialmente a los msculos de la mueca y de los
dedos. Altera la escritura mientras que todas las dems actividades funcionales que implican la
utilizacin de estos mismos msculos no se ven afectadas.
Esquemticamente, la rehabilitacin puede dividirse en tres fases sucesivas.
El perodo inicial consiste en educar la colocacin del cuerpo en la posicin de escritura y en
obtener la relajacin de los msculos distnicos.
El perodo siguiente se dedica a la coordinacin de los msculos implicados en la funcin de
escritura.
El perodo final es el tiempo de educacin de la escripcin.
2000, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: neurologa, rehabilitacin, distona, movimientos anormales, distona generali-

zada, tortcolis espasmdico, calambre de los escribientes.

Introduccin
La distona es un trastorno motor de
intensidad variable, caracterizado por
la contraccin involuntaria de grupos
musculares que fijan una extremidad,
un segmento de extremidad o las cuatro
extremidades y el eje corporal en actitu-
Jean-Pierre Bleton : Kinsithrapeute cadre suprieur, unit de
rducation fonctionnelle, service de neurologie (professeur JL
Mas), centre Raymond Garcin, hpital Sainte-Anne, 1, rue Ale-
xandre-Cabanis, 75014 Paris, France.
des particulares que siguen un esquema
idntico en un mismo paciente [64]. La
distona no es un movimiento sino una
actitud fijada o relativamente fijada [23].
Se puede utilizar el trmino de distona
para describir un sntoma (distona
secundaria) [16] o para describir una enti-
dad patolgica especfica (distona pri-
maria) (fig. 1) [29].
En funcin de la distribucin anatmica
del trastorno motor, las distonas se cla-
sifican en [28]: distonas focales, segmen-
tarias, multifocales, unilaterales (hemi-
distonas) [55] y generalizadas (cuadro I).
Sus presentaciones clnicas son varia-
bles. Afectan a grupos de pacientes de
edades diferentes. Se constata que las
distonas que aparecen en la edad adul-
ta permanecen focales mientras que las
de inicio temprano tienen tendencia a
generalizarse [53]. Las distonas del nio
son casi siempre graves.
E 26-452-B-10 Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas Kinesiterapia

racterstica patolgica, en la que las esti-

mulaciones sensitivas se traducen en
motricidad, conduce a utilizar con
Distonas mucha reserva el masaje, que no siem-
pre aporta la relajacin muscular espe-
Distonas primarias Distonas secundarias rada. Por el contrario, es posible provo-
car movimientos voluntarios a partir de
estimulaciones cutneas estimulando la
Distonas Distonas Distonas Distonas Distonas focales, segmentarias, Hemidistonas piel a nivel a los msculos cuya con-
focales segmentarias multifocales generalizadas multifocales o generalizadas traccin se desea obtener. Los gestos
Blefarospasmo Sndrome de Meige Tortcolis y Espasmo de Infecciosas (encefalitis) Sintomticas antagonistas o sensory tricks [65, 72], que
calambre de torsin esencial (malformacin
Distona
oromandibular Distona craneal los escribientes o Txicas (manganeso, plomo) cerebral, disminuyen o hacen desaparecer la pos-
distonia traumatismo craneal)
Tortcolis y musculorum Metablicas (enfermedad de Wilson) y
tura anormal mediante el simple con-
Distona Extremidad superior
espasmdica
blefarospasmo deformans distonas dopasensibles de las afecciones tacto de un dedo con la piel, son reac-
degenerativas (enfermedad de Parkinson)
Tortcolis Extremidad inferior ciones bastante similares.
espasmdico Tumores
Distonas de Tronco
funcin y
calambres
profesionales
(calambre Distona generalizada
de los msicos,
calambre
de los
o distona muscular
escribientes)
deformante (dystonia
musculorum
1 Clasificacin de las distonas. deformans) o tambin
espasmo de torsin
Cuadro I. Las distonas generalizadas son con-
tracciones musculares involuntarias
Distonas Clasificacin en funcin de la topografa de la afeccin que se difunden al conjunto del cuerpo.
Son invalidantes; afectan a las diferen-
Focales Una sola localizacin, una sola funcin afectada tes actividades funcionales y locomoto-
Segmentarias Dos localizaciones o ms afectan a una misma regin del cuerpo ras y son responsables de disartria.
Multifocales Dos segmentos corporales o ms estn implicados de forma discontinua
Hemidistonas Slo est implicado el hemicuerpo derecho o el izquierdo La distona generalizada primaria [75], cu-
Generalizadas Todo el cuerpo est implicado ya causa se desconoce, aparece casi
siempre en el nio. Se caracteriza por un
espasmo, de torsin en flexin o en
extensin con inclinacin del tronco, fre-
Aporte las posturas teraputicas como en los
cuentemente desencadenado por la
ejercicios dinmicos correctores;
de la fisiopatologa la distona se manifiesta mediante la posicin de pie. No se asocia a otros sn-
a las conductas reorganizacin anormal del gesto inten- dromes neurolgicos y no se acompaa
teraputicas cional. En lugar de utilizar los msculos de retraso mental, de convulsiones ni de
sinrgicos para efectuar el movimiento, trastornos del lenguaje o de las dems
Las distonas presentan un cierto nme- la persona distnica activa otros ms- funciones superiores.
ro de similitudes que se deben tener en culos cuya contraccin altera la ejecu-
cuenta en la rehabilitacin: cin correcta del gesto. Existe una difu- RESEA HISTRICA
la disminucin de la inhibicin rec- sin (overflow) [31, 50, 71]. La direccin, la
En 1911 Oppenheim describi la dysba-
proca [21, 51] explicara la actuacin simul- velocidad, la localizacin y la intensi-
sia lordotica progressiva [52] y poco antes,
tnea de los msculos agonistas y anta- dad de las tareas motoras propuestas
Ziehen [77], la neurosis de torsin. En
gonistas, que da a la reaccin distnica como ejercicios son elegidas de forma
1919, Kurt Mendel realiz la primera
un aspecto sincintico [68]; la estrategia que se obtengan solamente las contrac-
sntesis de todos los casos publicados
de rehabilitacin consiste en restablecer ciones musculares necesarias para el
que denomin espasmo de torsin o
el equilibrio entre la hiperactividad de movimiento esperado;
enfermedad de Ziehen-Oppenheim [43].
los msculos distnicos y el dficit de la deformacin de las extremidades
sus antagonistas; y del tronco incluye casi siempre un
el predominio de fenmenos tnicos componente de rotacin [34-36, 48]; PRESENTACIN CLNICA
responsables de las actitudes posturales la intensidad de las distonas [26, 63, 74] La edad de inicio se sita entre los seis
patolgicas, conduce al kinesiterapeuta vara en funcin de los esfuerzos muscu- y los doce aos; la distona generalizada
a dar prioridad a las actividades din- lares, del estado de tensin, de la posi- se estabiliza por lo general despus de
micas [19, 59]; cin adoptada por el segmento corporal un perodo de cinco a ocho aos de evo-
la electromiografa muestra una exa- concernido y del estado emocional. lucin, tras haber instalado una minus-
geracin local de los reflejos posturales, Las distonas son poco acentuadas o vala motora considerable.
traducindose la reaccin de acorta- desaparecen con el reposo, lo que lleva Lo ms frecuente es que los padres con-
miento descrita por Foix, Thvenard y al kinesiterapeuta a elegir posiciones de sulten porque el nio presenta altera-
Wesphal [32, 67] en un aumento del tono de rehabilitacin (acostado, sentado o de ciones de la marcha. sta es realizada
los msculos implicados en la distona pie) adaptadas a las posibilidades del en puntas de pie, con los pies deforma-
cuando se acercan pasivamente sus paciente y a su estado tnico; dos en equinovaro. Mioclonas de una o
inserciones. Este aspecto de la patologa los estmulos sensitivos se acompa- de ambas extremidades inferiores se
lleva a mantener en posicin de estira- an de una reaccin de los msculos a asocian a la deformacin. Despus de
miento los msculos distnicos tanto en nivel de la regin estimulada [30]. Esta ca- un perodo de tiempo ms o menos

2
Kinesiterapia Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas
2 Distona generalizada del adulto.
3 Distona de la extremidad superior derecha
(actitud denominada del jugador de bolos).
largo, la distona afecta a los msculos
del plano vertebral posterior, provocan-
do una lordosis exagerada en posicin
de pie. En las formas graves, el espasmo
de torsin aparece en decbito.
Las grandes distonas de actitud se
acompaan de alteraciones importantes
de la motilidad voluntaria (fig. 2). Las
deformaciones del tronco y de las extre-
midades resultan de espasmos breves,
clnicos o coreoatetsicos, que se pro-
ducen esencialmente en opisttonos.
Son simultneos y se producen simult-
neamente en las diferentes partes del
cuerpo.
La extremidad superior se deforma en
rotacin interna y en pronacin en una
actitud que recuerda la del jugador de
bolos (fig. 3) [60].
Cuadro II. Escala de evaluacin de las distonas generalizadas primarias: escala de
motricidad, segn Burke et al [14].
Factor
Regiones
desencadenante
Ojos 0-4
Boca 0-4
Elocucin/Deglucin 0-4 x 0-4
Cuello 0-4
Extremidad 0-4
superior derecha
Extremidad 0-4
superior izquierda
Tronco 0-4
Extremidad inferior 0-4
derecha
Extremidad inferior 0-4
izquierda
Total (mximo = 120):
El menor movimiento provoca una con-
tractura distnica que puede hacerse
permanente. Si bien la actitud distnica
es constante, la intensidad y la frecuen-
cia de los espasmos estn influenciadas
por diferentes factores: negativamente
por la emocin, el estrs, el cansancio, la
actividad motora o los esfuerzos postu-
rales [62] y positivamente por la relaja-
cin, el sueo o determinados gestos
antagonistas (sensory tricks).
Con la evolucin, la posicin sentada y
la posicin de pie se vuelven imposi-
bles. Numerosos individuos se ven
obligados a utilizar una silla de ruedas,
algunos de ellos guardan cama al cabo
de pocos aos y presentan trastornos de
la deglucin. Los sntomas se estabili-
zan a menudo tras la adolescencia.
Los nios y adolescentes afectados por
distona muscular deformante plantean
un problema teraputico de carcter
mayor que requiere un enfoque multi-
disciplinario, que supera ampliamente
los lmites del tratamiento farmacolgi-
co y de la kinesiterapia, ya que tiene en
cuenta los aspectos psicolgicos, educa-
tivos y de la vida prctica.
TRATAMIENTOS
FARMACOLGICOS
Los tratamientos farmacolgicos consti-
tuyen un aspecto esencial en la atencin
del nio distnico. Es preciso admitir
que, salvo en casos particulares como
las distonas dopasensibles [61], los fr-
macos no hacen desaparecer los snto-
mas sino los limitan permitiendo al nio
llevar una existencia autnoma con una
gama de actividades tan completa como
sea posible, ello con la ayuda de una
rehabilitacin motora y de medidas de
control de la minusvala.
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Factor ndice
Resultados
de gravedad de ponderacin
x 0-4 0,5 0-8
x 0-4 0,5 0-8
1,0 0-16
x 0-4 0,5 0-8
x 0-4 1,0 0-16
x 0-4 1,0 0-16
x 0-4 1,0 0-16
x 0-4 1,0 0-16
x 0-4 1,0 0-16
EVALUACIN
El seguimiento de los progresos de los
tratamientos de las enfermedades neu-
rolgicas tan complejas como las disto-
nas generalizadas primarias requiere la
utilizacin de instrumentos de evalua-
cin adaptados. Muy pocas escalas
cuantificadas responden a la variabili-
dad de cuadros clnicos y a sus conse-
cuencias funcionales. Fahn y Marsden [14]
han propuesto una escala que correla-
ciona la observacin clnica con la reper-
cusin de las distonas en las activida-
des cotidianas (cuadros II-V).
REHABILITACIN
Los problemas motores y los factores de
minusvala deben ser identificados en
cada paciente [14]. Las soluciones que se
aportarn implican no solamente a los
terapeutas sino tambin a los parientes
y educadores.
Los tratamientos de rehabilitacin, aun-
que con ambiciones limitadas, aportan
resultados positivos en la prevencin de
las deformaciones articulares, la estabili-
dad, la comodidad del nio, y permiten
en numerosos casos preservar o reco-
brar un cierto grado de autonoma en la
marcha. Se realizan esfuerzos en la utili-
zacin de las extremidades superiores
con el fin de posibilitar el aprendizaje de
la escritura.
La rehabilitacin de estos jvenes
pacientes es diferente de la de los
pacientes con enfermedad motora cere-
bral, ya que frecuentemente el nio dis-
tnico ya ha finalizado su evolucin
neuromotora cuando la patologa se
manifiesta. No se trata por tanto de
favorecer un proceso de adquisiciones
motoras, sino de disminuir las contrac-
ciones musculares involuntarias que le
impiden utilizar su potencial motor.
Muchos de ellos pierden y recuperan la
3
E 26-452-B-10 Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas Kinesiterapia

Cuadro III. Escala de evaluacin de las distonas generalizadas primarias: evaluacin de los factores, segn Burke et al [14].

I. Factor desencadenante Cuello

General 0 - Sin distona
0 - Sin distona en reposo o en actividad 1 - Mnima. Algunas contracciones patolgicas
1 - Distona con ocasin de una actividad especfica 2 - Tortcolis evidente pero leve
2 - Distona con ocasin de varias actividades 3 - Contracciones patolgicas moderadas
3 - Distona con ocasin de actividades en regiones distantes o que aparece oca- 4 - Contracciones patolgicas considerables
sionalmente en reposo
4 - Distona en reposo Extremidad superior
Elocucin y deglucin 0 - Sin distona
1 - Distona ocasional para una o ambas funciones 1 - Distona mnima sin consecuencia clnica
2 - Frecuente para una de ambas funciones 2 - Leve. Distona evidente que no provoca incapacidad
3 - Frecuente para una y ocasional para la otra 3 - Moderada. Es capaz de agarrar y de utilizar la prensin
4 - Frecuente para ambas funciones 4 - Grave. Sin prensin til

II. Factor de gravedad Tronco

Ojos 0 - Sin distona
0 - Sin distona 1 - Tronco flexionado de forma mnima sin consecuencia clnica
1 - Mnima. Parpadeos ocasionales 2 - Flexin evidente pero que no altera la posicin de pie ni la marcha
2 - Leve. Parpadeos frecuentes sin cierre prolongado de los ojos 3 - Flexin media que altera la posicin de pie y la marcha
3 - Moderada. Espasmos que provocan el cierre prolongado de los ojos, aunque 4 - Flexin extrema del tronco que impide la posicin de pie y la marcha
permanecen abiertos la mayor parte del tiempo
4 - Grave. Espasmos prolongados; los ojos estn cerrados al menos el 30% del Extremidad inferior
tiempo 0 - Sin distona
Boca 1 - Distona mnima sin consecuencia clnica
0 - Sin distona 2 - Distona leve. Marcha sin ayuda a pesar de pasos bruscos
1 - Mnima. Muecas ocasionales u otros movimientos de la boca (ejemplo: 3 - Distona moderada. Marcha gravemente alterada o que requiere asistencia
Abertura o cierre de la mandbula o movimiento de la lengua) 4 - Grave. Incapaz de sostenerse de pie o de andar con la extremidad afectada
2 - Leve. Movimientos presentes durante al menos el 50% del tiempo
3 - Movimientos distnicos moderados o contracciones presentes la mayor
parte del tiempo
4 - Movimientos distnicos graves o contracciones presentes la mayor parte del
tiempo distnico
Elocucin y deglucin
0 - Normales
1 - Afectadas de forma mnima; discurso fcil de entender o atragantamientos
ocasionales
2 - Discurso a veces difcil de entender, atragantamientos frecuentes
3 - Dificultades acentuadas para entender el discurso o incapacidad para tra-
gar los alimentos slidos
4 - Anartria completa o casi completa o grandes dificultades para tragar los ali-
mentos slidos y los lquidos

Cuadro IV. Escala de evaluacin de las Cuadro V. Escala de evaluacin de las distonas generalizadas primarias: escala de
distonas generalizadas primarias: minusvala, segn Burke et al [14].
escala funcional, segn Burke et al [14].
A. Elocucin E. Higiene
Funciones Puntuacin 0 - Normal 0 - Normal
1 - Levemente alterada; fcil de entender 1 - Torpe pero independiente
Elocucin 0-4
2 - Algunas dificultades para hacerse entender 2 - Necesita ayuda ocasional
Escritura 0-4 3 - Grandes dificultades para hacerse entender 3 - Necesita ayuda para la mayor parte de las acti-
4 - Anartria completa o casi vidades
Alimentacin 0-4 B. Escritura (temblor o distona) 4 - Totalmente dependiente
Deglucin 0-4 0 - Normal F. Vestirse
1 - Dificultades leves; legible 0 - Normal
Higiene 0-4 2 - Muy difcil de leer 1 - Torpe pero independiente
3 - Ilegible 2 - Necesita ayuda ocasional
Vestirse 0-4
4 - Incapacidad para agarrar o sostener la pluma 3 - Necesita ayuda para la mayor parte de las acti-
Marcha 0-4 C. Alimentacin vidades
0 - Normal 4 - Totalmente dependiente
Total (mximo = 30) 1 - Utiliza ayudas; independiente G. Marcha
2 - Come solo pero no corta los alimentos 0 - Normal
3 - Slo puede comer con los dedos 1 - Muy poco alterada. Dificultades poco evidentes
posibilidad de realizar determinadas 4 - Totalmente dependiente 2 - Trastornos moderados; evidente para los obser-
actividades en funcin de las variacio- D. Deglucin vadores del entorno
nes de eficacia de los tratamientos o de 0 - Normal 3 - Dificultades muy grandes
1 - Atragantamientos ocasionales 4 - Necesita asistencia para andar
los buenos y malos perodos.
2 - Atragantamientos frecuentes. Dificultades para 6 - Slo se desplaza en silla de ruedas
tragar
Bsqueda de la comodidad 3 - Incapaz de tragar alimentos slidos
4 - Grandes dificultades para tragar los alimentos
fsica y de la ausencia de dolor
slidos y los lquidos
El dolor slo afecta a un bajo porcentaje
de nios distnicos. Est en general rela- los paravertebrales o con las contractu- dos msculos como los aductores de la
cionado con los espasmos de los mscu- ras aisladas pero intensas de determina- cadera o el bceps braquial. La distribu-

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Kinesiterapia Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas
cin asimtrica de las contracturas y las
actitudes en torsin producen dolores
de posicionamiento. El dolor tambin es
debido a las lesiones traumticas causa-
das por los movimientos bruscos incon-
trolados o las cadas.
Debe tratarse con prioridad ya que per-
turba el reposo, el apetito y los resulta-
dos escolares y es causa de angustia y
de trastornos del humor.
Disminucin de la tensin
muscular
Se obtiene:
mediante la instalacin del paciente
en posiciones cmodas, que requieran
poco esfuerzo y que mantengan flexio-
nado el conjunto del cuerpo, como la
posicin sentada genu pectoral o en
decbito lateral con las piernas y brazos
flexionados;
mediante la prctica de tcnicas de
relajacin del conjunto del cuerpo, aso-
ciadas a la respiracin;
mediante la relajacin de la tensin
de los msculos starters responsables de
los espasmos.
El reposo y la rehabilitacin en piscina
de agua caliente favorecen la relajacin
muscular.
La disminucin de la tensin muscular
se aprovecha para ejercitar al individuo
en producir una contraccin voluntaria
de los msculos corrigiendo as las
deformaciones ms invalidantes.
Prevencin de trastornos
ortopdicos
Las actitudes distnicas evolucionan
espontneamente hacia deformaciones
de las extremidades y rigideces articu-
lares que pueden, si no se tratan pre-
cozmente, hacerse irreductibles. Jugan-
do con el equilibrio entre los msculos
distnicos hiperactivos y sus antagonis-
tas ineficaces, es posible mantener un
cierto grado de reductibilidad de las
deformaciones y, a veces, lograr su co-
rreccin.
Los aparatos ortopdicos de contencin
como los corss son mal tolerados. Las
restricciones que imponen favorecen la
aparicin de contracturas musculares o
aumentan su intensidad.
Actividad fsica
Incluye los ejercicios propiamente di-
chos:
localizados en los msculos correc-
tores, practicados de modo dinmico;
implicando al conjunto del cuerpo,
realizados de manera que se evite o limi-
te la aparicin de los espasmos (por ejem-
plo, manteniendo la nuca flexionada).
La actividad fsica est al servicio del
mantenimiento del potencial funcional.
Realizacin de las actividades
funcionales
La rehabilitacin debe facilitar la reali-
zacin de las actividades esenciales de
la vida diaria, como desplazarse solo
(factor esencial de la autonoma), y tam-
bin las actividades que resultan de la
destreza manual como vestirse, comer
solo, llevar a cabo los cuidados de higie-
ne ms elementales. Esta independen-
cia funcional es necesaria pero no sufi-
ciente, debiendo el joven paciente tener
tambin vida social y dedicar tiempo al
ocio (pintura, paseos, partidas de aje-
drez). El movimiento no debe ser vivi-
do nicamente como un tratamiento
sino constitutir una fuente de placer.
No se trata solamente de sobrevivir a la
enfermedad sino de vivir sus pasiones,
cultivar sus centros de inters olvidan-
do la distona.
DESARROLLO INTELECTUAL Y
PROSECUCIN DE LOS ESTUDIOS
La distona no tiene influencia sobre las
cualidades intelectuales. Es preciso tam-
bin velar por que los tratamientos no
alteren la escolaridad.
La prdida de movilidad y la inadapta-
cin de los locales podran llevar a estos
pacientes a renunciar a seguir sus estu-
dios en medio abierto. Soluciones de
sentido comn permiten a menudo
allanar las dificultades.
Las alteraciones de la comunicacin
oral o escrita plantean un problema de
carcter mayor para la prosecucin de
los estudios.
COMUNICACIN ORAL
La comunicacin oral requiere a menudo
el recurso a los consejos y al tratamiento
por un logopeda. La disartria se mejora
mediante la relajacin, el control de la
respiracin y la disminucin de la ten-
sin de los msculos de la cara. El nio
distnico debe hablar lentamente, repetir
el mensaje si es necesario. El papel del
interlocutor es importante. Debe plantear
preguntas claras, verificar la exactitud de
la respuesta que se da y ser paciente con
el fin de no engendrar frustracin.
COMUNICACIN ESCRITA
Las cualidades intelectuales del joven
paciente permiten a menudo aportar
soluciones a los problemas planteados
por las dificultades de la escritura. Los
esfuerzos de rehabilitacin se concen-
tran en la utilizacin de las extremida-
des superiores con el fin de mantener
esta forma de comunicacin. La escritu-
ra requiere la utilizacin de un material
escolar y de instrumentos de escrip-
cin adaptados a los dficits postura-
les y de prensin.
La prdida de las posibilidades grafo-
motoras lleva al alumno a adoptar las
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tecnologas de substitucin. La infor-
mtica aporta soluciones interesantes
como los registros numricos, los pro-
gramas de reconocimiento vocal o los
teclados simplificados.
CONCLUSIN
Tales afecciones desconcertantes en su
evolucin, y cuyo origen es mal conoci-
do, son fuente de estrs para el pacien-
te y sus familiares. Se debe respetar su
esperanza de mejorar tal o cual aspecto
particular de la minusvala realizando
una rehabilitacin especfica, si se desea
obtener su adhesin al tratamiento.
Distonas focales:
tortcolis espasmdico
El tortcolis espasmdico o distona cer-
vical es una distona focal que se carac-
teriza por la contraccin mantenida o
intermitente de los msculos de la
nuca, responsable de torsin, de movi-
mientos repetitivos o de postura anor-
mal de la cabeza [29].
PRESENTACIN CLNICA
Las presentaciones clnicas de los tort-
colis espasmdicos son diversas. Las
deformaciones cervicales en rotacin,
en inclinacin, en extensin o en flexin
son denominadas tortcolis, laterotort-
colis, retrocolis o antecolis [20].
La cabeza puede estar desviada en un
solo plano, pero generalmente la disto-
na cervical es una combinacin de
movimientos que asocian en grados
diversos la rotacin de un lado, la incli-
nacin del lado opuesto y la extensin
(o ms raramente la flexin) cervical [54].
A estas deformaciones primarias, se
asocian actitudes ms singulares como
el deslizamiento de la cabeza en el
plano frontal o hacia adelante. La cintu-
ra escapular est a menudo implicada
en la deformacin.
Las posiciones anormales que afectan a
la cabeza se deben a la contraccin pato-
lgica repetitiva (forma clnica) o cons-
tante (forma tnica) de uno o de varios
msculos cervicales [24, 37].
Los movimientos involuntarios de la
cabeza, del tronco y de las extremidades
aparecen o se acentan con ocasin del
movimiento voluntario y del manteni-
miento postural, siendo repetidos en el
mismo plano y en la misma direccin [65].
EVALUACIN (cuadro VI)
Descripcin de la deformacin
El tortcolis se define por el sentido de
rotacin de la cabeza. Si la cara mira
hacia la derecha, se trata de un tortcolis
5
E 26-452-B-10 Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas Kinesiterapia

Cuadro VI [8].
Apellidos: Nombre: Ao de nacimiento:

Antigedad del tortcolis espasmdico: Duracin de la rehabilitacin:

Descripcin clnica: Observaciones/modificacin con los ojos cerrados

tortcolis derecho izquierdo

laterocolis derecho izquierdo

antecolis retrocolis

deslizamiento horizontal de la cabeza hacia la derecha hacia la izquierda

traslacin de la cabeza hacia adelante hacia atrs

posicin patolgica de la cabeza fijada espasmdica

temblor de la cabeza s no

participacin de las extremidades superiores s no

elevacin del hombro derecho izquierdo nmero de centmetros

rotacin de la cintura escapular sentido horario sentido antihorario

participacin del tronco s no

participacin de la cara s no
Descripcin

Movimiento conjuratorio s no antagonista paradjico

Factores de agravacin

Factores de mejora

Intensidad del tortcolis espasmdico: valoracin de 0 a 5 !................! (Escala de P. Rondot)

Observaciones particulares:

Evaluacin muscular Lado derecho Lado izquierdo Observaciones

Esternocleidomastoideo espasmo retraccin deficitario espasmo retraccin deficitario

Esplenio espasmo retraccin deficitario espasmo retraccin deficitario

Trapecio espasmo retraccin deficitario espasmo retraccin deficitario

Angular espasmo retraccin deficitario espasmo retraccin deficitario

Otros: espasmo retraccin deficitario espasmo retraccin deficitario

espasmo retraccin deficitario espasmo retraccin deficitario

Toxina botulnica fecha de la inyeccin:

msculos inyectados: 1- 2-

3- 4-

Medicin de los ngulos Actitud espontnea Movilidad cervical activa Observaciones/modificacin con los ojos cerrados

Flexin

Extensin

Inclinacin derecha

Inclinacin izquierda

Rotacin derecha

Rotacin izquierda

Localizaciones del dolor: Intensidad:

Dificultades esenciales comunicadas por el paciente:

Dificultades esenciales observadas por el examinador:
Comparacin con la evaluacin precedente:

derecho. Inversamente, en un tortcolis
izquierdo, la cara est girada hacia la
izquierda.
Se denomina al laterocolis derecho o
izquierdo segn si la cabeza se inclina
hacia la derecha o hacia la izquierda.
El antecolis o procolis describe la posi-
cin proyectada hacia delante de la cabe-
za que lleva el mentn hacia el pecho.
El retrocolis califica una actitud de
la nuca en extensin que arquea la nuca
exageradamente, llevando la cabeza ha-
cia atrs.
Si la actitud patolgica solamente pre-
senta un nico sentido de desviacin, el
tortcolis se denomina puro o simple. Si
la actitud patolgica presenta varios
sentidos de desviacin, el tortcolis
espasmdico es denominado complejo
o combinado.

6
Kinesiterapia Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas
Deformaciones asociadas
La traslacin horizontal de la cabeza se
traduce en un desfase del eje de sime-
tra de la cabeza y de la nuca en relacin
con el eje de simetra del tronco, produ-
ciendo una deformacin denominada
en bayoneta.
Los hombros pueden estar igualmente
implicados en la patologa: por la ascen-
sin de uno de ellos, o por una rotacin
del conjunto de la cintura escapular en
general en el sentido opuesto a aqul
hacia el que gira la cabeza.
La columna dorsal y la columna lumbar
pueden presentar curvaturas de com-
pensacin que desaparecen con la
correccin del tortcolis espasmdico.
Forma clnica
Si la actitud patolgica est fijada, el
tortcolis se denomina tnico.
Si la cabeza es llevada de forma irrepri-
mible por espasmos cuyo ritmo es ms
o menos rpido y la amplitud ms o
menos grande, la forma se denomina
clnica o mioclnica.
Si la cabeza est fijada en una posicin
anormal que se acenta por espasmos
que aparecen episdicamente, la forma
se denomina tonicoclnica.
Nivel de gravedad
Se aprecia mediante la escala de grave-
dad de Rondot [62], que clasifica los tort-
colis espasmdicos en seis grados (de 0
a 5) por orden creciente de gravedad
(cuadro VII).
Msculos implicados
La electromiografa es la nica tcnica
fiable para detectar los msculos res-
ponsables del tortcolis espasmdico.
La electromiografa debe incluir el estu-
dio simultneo de varios msculos de
ambos lados de la regin cervical, me-
diante electrodos de superficie adheri-
dos a nivel de los msculos que se deben
estudiar.
Los datos aportados por la electromio-
grafa se refieren a:
los msculos distnicos implicados;
la actividad de los msculos antago-
nistas.
Fisiopatologa
de las contracciones
Menos precisa, la palpacin con un cier-
to grado de hbito permite hacerse una
idea satisfactoria de la troficidad y de la
tonicidad muscular. Los movimientos
impuestos a la regin cervical hacen
aparecer reacciones de acortamiento.
E 26-452-B-10
Cuadro VII. Escala de gravedad del tortcolis espasmdico, segn Rondot [65].
0 Normal
1 Presencia de movimientos espasmdicos intermitentes. Todos los movimientos voluntarios se pue-
den efectuar en amplitudes fisiolgicas
2 Presencia de movimientos espasmdicos intermitentes con algunas fases de desviacin tnica del
cuello; todos los movimientos voluntarios se pueden efectuar en amplitudes fisiolgicas
3 Desviacin tnica permanente del cuello con posibilidad de reduccin voluntaria momentnea
4 Desviacin tnica permanente del cuello, irreductible voluntariamente pero reductible mediante
gesto conjuratorio
5 Desviacin tnica permanente, irreductible voluntariamente y mediante gesto conjuratorio, pero
desaparicin durante el sueo
Gestos antagonistas
Si se coloca la mano de manera que se
oponga a la accin del espasmo, el gesto
se denomina antagonista. Si la mano se
coloca de forma que empuje la cabeza
en el sentido del espasmo, el gesto se
denomina paradjico.
Movilidad de la cabeza
La actitud espontnea de la cabeza y las
amplitudes activas de los diferentes
movimientos cervicales se deben eva-
luar con los ojos abiertos y con los ojos
cerrados y medir mediante el gonime-
tro. Las pruebas de evaluacin clnica se 4 Asociacin de blefarospasmo con tortcolis
practican en posicin sentada, al igual espasmdico.
que el electromiograma. De este modo,
los resultados de ambos exmenes pue-
den ser comparados ya que se practican
en situaciones idnticas.
Dolor
Aunque no es la caracterstica esencial
del tortcolis espasmdico, puede ocu-
rrir que algunos pacientes experimen-
ten una molestia, una contractura desa-
gradable o, incluso, reales algias. Para
seguir su evolucin y la eficacia de su
tratamiento, se deben anotar y cuantifi-
car la localizacin, la intensidad y la
variabilidad del dolor.
Consecuencias psicosociales
5 Inyeccin de toxina botulnica.
El tortcolis espasmdico es una enfer-
medad que se observa a simple vista y
la mirada de los dems es embarazosa.
Sus consecuencias no son nicamente co: tratamiento farmacolgico (esen-
estticas; lo ms frecuente es que se cialmente, miorrelajantes), infiltraciones
agrave con la marcha, la conduccin del de toxina botulnica y kinesiterapia [66].
automvil, en pblico o con determina- La toxina botulnica se inyecta por va
das tareas profesionales (escribir, leer, intramuscular. sta provoca la debilidad
mantener la cabeza estable ante una con atrofia del msculo inyectado, la ate-
pantalla de ordenador) (fig. 4). nuacin de la postura anormal y la dis-
minucin del dolor durante un perodo
de dos a cuatro meses (fig. 5) [38, 73].
TRATAMIENTOS
FARMACOLGICOS
La atencin del paciente se ha modifica- PROYECTO DE ACCIN
do considerablemente desde la intro- Sin perder de vista el objetivo final, el
duccin de la toxina botulnica. En ade- mantenimiento estable de la cabeza con
lante, se establece un trpode teraputi- desaparicin de las actividades distni-
7
E 26-452-B-10 Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas
cas, el rehabilitador establece la estrate-
gia del tratamiento proponiendo una
serie de objetivos realistas que se deben
alcanzar en un tiempo razonable. En
algunos casos la prioridad ser aliviar
el dolor; en otros, ser el tratamiento de
la rigidez articular o el despertar de un
msculo cuya accin es correctora.
Las evaluaciones sucesivas permiten
adaptar las tcnicas a las modificacio-
nes clnicas producidas por el trata-
miento farmacolgico y las inyecciones
de toxina botulnica [9].
Los msculos identificados como res-
ponsables del tortcolis espasmdico
constituyen el objetivo del tratamiento
farmacolgico mediante inyeccin de
toxina botulnica. Esta identificacin es
igualmente importante en el tratamiento
de kinesiterapia, dos de cuyos principa-
les procedimientos consisten en relajar la
tensin de los msculos distnicos y for-
talecer la accin de sus antagonistas.
La complejidad de las deformaciones
obliga a una cierta perspicacia durante
el examen palpatorio, ya que no siem-
pre es fcil diferenciar entre los mscu-
los diana responsables de la distona y
aqullos cuya contraccin resulta de
compensaciones.
Siempre que sea posible, la evaluacin
cuantificada de rehabilitacin se esta-
blece antes de que las inyecciones de
toxina botulnica hayan modificado la
presentacin clnica (cuadro VIII) [57, 73].
RESEA HISTRICA
DE LA REHABILITACIN
La utilidad de una rehabilitacin espe-
cfica del tortcolis espasmdico fue
subrayada ya en el siglo XIX. Joly en
1830, ms tarde Trousseau y a continua-
cin Letulle recomendaban recurrir a
una gimnasia ordenada [49]. Brissaud,
en 1895 [11], desarroll un mtodo tera-
putico que consista, en un primer
tiempo, en buscar la inmovilidad domi-
nada de la cabeza; despus, en un
segundo tiempo, la regularizacin de
todos los gestos que implican a la
regin cervical. Generalizando la utili-
zacin de este mtodo a las dems dis-
tonas, le di el nombre de disciplina
psicomotora [12, 49]. Frenkel, en 1896 [33],
buscaba sobre todo provocar contrac-
ciones enrgicas de los msculos anta-
gonistas de aqullos que constituan la
localizacin de los movimientos con-
vulsivos. Pierre Janet, en 1925, utiliza-
ba un procedimiento de reaprendizaje
que consista primeramente en un an-
lisis conductual de las circunstancias de
aparicin y de manifestacin de la dis-
tona; a continuacin, en un desapren-
dizaje de la respuesta inadaptada; final-
mente, en un aprendizaje de la respues-
ta adaptada [1].
8
Cuadro VIII. Escala de Tsui.
Amplitud de los Duracin de los
movimientos anormales movimientos
puntuacin (a) puntuacin (b)
Rotacin 1 = intermitentes
0 = ausente 2 = constantes
1 = < 15
2 = 15-30
3 = >30
Inclinacin
0 = ausente
1 = <15
2 = 15-30
3 = >30
Antecolis o retrocolis
0 = ausente
1 = leve
2 = moderado
3 = grave
puntuacin combinada = (a)
puntuacin total: [(a) x (b)] + (c) + (d)
Concepcin actual
de la rehabilitacin
La rehabilitacin conserva sus indica-
ciones, en asociacin con el tratamiento
farmacolgico.
Las tcnicas utilizadas poseen una cier-
ta especificidad que las diferencia de las
utilizadas en la rehabilitacin de los tor-
tcolis de otro origen. La forma de pro-
ceder se adapta a la forma tnica o cl-
nica del tortcolis espasmdico.
Dolor
Los pacientes se quejan a menudo de
experimentar sensaciones de tirn, de
disconfort o de dolor en la regin de la
nuca; estos fenmenos dolorosos pare-
cen ser secundarios a las contracciones
forzadas y a las tensiones ejercidas por
los msculos hiperactivos [42, 46].
Se encuentran as puntos dolorosos arti-
culares a nivel de la unin de la clavcu-
la con el esternn y de las espinosas de
las vrtebras cervicales bajas, y puntos
dolorosos musculares a nivel de las
inserciones de los msculos esternoclei-
domastoideos en la clavcula y de los
trapecios en el occipucio.
El estiramiento de los msculos impli-
cados y la movilizacin precisa de las
articulaciones que sufren son suficentes
a menudo para hacer desaparecer este
tipo de dolor.
Los agentes fsicos y, en particular, los
ultrasonidos se utilizan por sus efectos
trmicos, vasomotores, fibrinolticos y
su accin analgsica [50, 54].
El masaje de los msculos distnicos no
constituye una buena indicacin ya que
desencadena en algunos pacientes
espasmos musculares en reaccin a las
estimulaciones cutneas locales.
Kinesiterapia
Elevacin del
Temblor
hombro
puntuacin (d)
puntuacin (c)
0 = ausente Gravedad
1 = leve e intermitente 1 = leve
2 = leve y constante o 2 = grave
grave e intermitente
3 = grave y constante Duracin
1 = ocasional
2 = continuo
Gravedad x duracin (d)
Rehabilitacin de la forma clnica
Consiste esencialmente en obtener la
disminucin de los espasmos mediante
dos procedimientos asociados.
El primero consiste en conservar la
inmovilidad, durante un tiempo progre-
sivamente creciente. Esta inmovilidad se
busca de manera global para el conjunto
del cuerpo [76], a continuacin localmente
a nivel de la regin cervical y progresi-
vamente en actividades como andar o
movilizar las extremidades superiores.
Determinadas estrategias permiten man-
tener la inmovilidad de la cabeza, como
la maniobra de interrupcin de los
espasmos mediante el simple contacto a
nivel de la mejilla (esta maniobra es tan
eficaz practicada por el paciente como
por el rehabilitador), las estimulaciones
manuales o elctricas en el cuerpo car-
noso de los msculos correctores (a
menudo el esternocleidomastoideo si-
tuado en el lado de la rotacin patolgi-
ca) o tambin la utilizacin del reflejo
oculocefalgiro. Este procedimiento
consiste en girar la mirada hacia el lado
opuesto al del sentido de la rotacin del
tortcolis espasmdico, acompandose
el movimiento ocular por la contraccin
de los msculos cervicales, lo que hace
girar la cabeza hacia el mismo lado.
El control de la inmovilidad es llevado
a cabo por el rehabilitador o por el pro-
pio paciente colocado frente a un espejo
o con la ayuda de un aparato de myofe-
edback [18].
Las posiciones en las que se instala a los
pacientes influyen en la intensidad del
tortcolis espasmdico. El decbito dor-
sal atena considerablemente los espas-
mos as como la posicin de pie con la
parte posterior de la cabeza apoyada
contra una pared. La elevacin de los
brazos atena igualmente la distona.
Estas observaciones alientan a elegir
Kinesiterapia Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas
ejercicios correctores en los que es posi-
ble asociar, al apoyo occipital, la eleva-
cin de los brazos, como el que consiste
en girar la cabeza en correccin, con las
manos cruzadas detrs de la cabeza [20].
Al principio, las sesiones deben ser cor-
tas aunque repetidas varias veces al da;
a continuacin, su duracin aumenta
progresivamente, procurando no pro-
vocar cansancio.
La repeticin favorece la mejora. Se
anima al paciente a luchar contra el
espasmo muchas veces al da colocn-
dose frente a un espejo u organizando
su entorno de manera que ste le exija
la correccin.
El segundo procedimiento se aplica
cuando el paciente es capaz de conser-
var voluntariamente la inmovilidad de
la cabeza. Se trata de aprender a substi-
tuir los espasmos involuntarios e ino-
portunos por movimientos voluntarios,
correctos y controlados.
La retroaccin muscular (o myofeedback),
debido a las informaciones que aporta
acerca del estado de contraccin o de
relajacin muscular, es un instrumento
de aprendizaje apropiado para las formas
clnicas del tortcolis espasmdico [13].
Interviene a tres niveles: reduciendo la
actividad muscular anormal de los ms-
culos distnicos, reactivando la contrac-
cin de los msculos correctores y favo-
reciendo el equilibrio postural entre
estos dos grupos de msculos. Adems
de las sesiones, el enfermo debe repetir
de manera permanente los ejercicios
prescritos y controlar la calidad de su
ejecucin frente a un espejo [45]. Adopta
de este modo la costumbre de ejercer,
sobre sus actos motores, el control nece-
sario para su correcta ejecucin.
Rehabilitacin de la forma tnica
La estrategia aplicada a esta forma de
tortcolis se dirige, por una parte, a dis-
minuir la tensin de los msculos dist-
nicos y, por otra parte, a fortalecer la
accin de los msculos correctores [17].
Actuando tanto sobre los msculos
hiperactivos como sobre sus antagonis-
tas deficitarios, la kinesiterapia crea con-
diciones favorables para el manteni-
miento de la cabeza en posicin equili-
brada y prolonga el efecto de las inyec-
ciones de toxina botulnica, practicadas
para debilitar los msculos responsa-
bles del tortcolis.
Consecuencias ortopdicas
Las limitaciones de las amplitudes arti-
culares pueden tener como causas la
imposibilidad de llevar voluntariamen-
te la cabeza a determinados sectores
angulares o las lesiones degenerativas
favorecidas por las tensiones a nivel de
determinadas interlneas articulares
particularmente expuestas, como la
charnela cervicodorsal.
El rehabilitador se aplicar a restablecer
la libertad de movimientos del raquis
cervical, de la regin dorsal alta y de la
cintura escapular.
La regin cervical es una regin vulne-
rable, imponiendo su movilizacin una
cierta prudencia.
Disminucin de los espasmos
Los msculos distnicos se relajan bajo
la accin de tracciones suaves pero man-
tenidas de los msculos de la nuca. Es
entonces posible obtener la contraccin
de los msculos correctores, aprove-
chando la disminucin de la tensin de
sus antagonistas. Se deben repetir estas
maniobras cuando los espasmos reapa-
recen.
Se deben practicar las movilizaciones
con el paciente distendido, en decbito
dorsal, con la cabeza reposando sobre el
plano de la mesa.
Se llevan a cabo con el paciente en
decbito ventral o incorporado en cua-
drupedia en los raros casos en los que el
apoyo sobre la regin occipital desenca-
dena o amplifica los espasmos.
Fortalecimiento de los msculos
correctores
Tiene en cuenta las reacciones fisiopato-
lgicas propias de las distonas (difusin,
reaccin de acortamiento, cocontraccio-
nes, defecto de inhibicin recproca).
Cuando el paciente intenta girar espon-
tneamente la cabeza hacia el lado
opuesto al del tortcolis espasmdico, la
distribucin de los msculos implica-
dos en la actividad impide la realiza-
cin del movimiento deseado. La apli-
cacin de determinadas maniobras
como la atraccin de la cabeza median-
te un simple contacto a nivel de la meji-
lla, las estimulaciones manuales o elc-
tricas en el cuerpo carnoso del msculo
particularmente deficitario o, tambin,
la utilizacin del reflejo oculocefalgiro,
aseguran su produccin [58].
La repeticin de movimientos correcto-
res guiados, a continuacin contra resis-
tencias progresivamente crecientes, res-
tablece la fuerza de los msculos cuya
accin se opone a la deformacin.
Las estimulaciones excitomotoras apor-
tan un plus a este fortalecimiento muscu-
lar. El tiempo de paso, la abertura y el cie-
rre de la corriente se deben regular de
manera que se eviten las sacudidas a
nivel del msculo. El paciente no debe
permanecer pasivo sino acompaar la
estimulacin elctrica mediante un
movimiento de correcin voluntaria [5, 7, 10].
Colocacin de la cabeza en posicin
neutra
Los msculos responsables de los espas-
mos colocan la cabeza en una actitud
patolgica propia de cada paciente [3, 4],
E 26-452-B-10
cuya correccin obedece a las siguientes
reglas cronolgicas:
anlisis de la influencia desfavora-
ble de las contracturas distnicas sobre
la deformacin;
correccin analtica de cada uno de
los componentes de la deformacin (la
rotacin se corrige en primera instancia
ya que cede ms fcilmente);
correccin simultnea de los dife-
rentes componentes de la deformacin;
correccin de las compensaciones.
Paciente actor de su rehabilitacin
La rehabilitacin propone estrategias
que conducen al individuo a movilizar
sus fuerzas y sus aptitudes al servicio
de su minusvala. Debe procurar en
cualquier ocasin corregir la actitud
patolgica y llevar la cabeza hacia el
lado opuesto a la deformacin. Debe
realizar un esfuerzo personal y repetir-
lo muchas veces [8].
Al margen de las sesiones, ha de respe-
tar la regla de no agravacin, evitan-
do practicar las actividades que aumen-
tan el tortcolis espasmdico.
Kinesiterapia en la era de la toxina
botulnica
La experiencia muestra que la rehabili-
tacin prolonga el efecto de las inyec-
ciones de toxina botulnica; sta debe
iniciarse en los das posteriores a las
inyecciones. El debilitamiento de los
msculos distnicos, bajo el efecto de la
toxina botulnica, se aprovecha para
corregir las deformaciones y revalidar
la accin de los msculos correctores.
Las formas tnicas, y ms particular-
mente los tortcolis verdaderos (rota-
cin pura), evolucionan ms favorable-
mente que las formas temblorosas o que
las que presentan espasmos irregulares,
intermitentes o estn constituidas por
posturas complejas. Ya antes de la utili-
zacin de la toxina botulnica, se haban
observado resultados positivos, pero
slo tras largos meses de un tratamien-
to constituido por frmacos miorrela-
La neurociruga funcional ha
enriquecido el campo del tratamiento
de las distonas. La estimulacin
cerebral profunda suscita muchas
esperanzas en la mejora del estado
de los pacientes que padecen distona
generalizada. La desnervacin
perifrica (ramiseccin) es una
modalidad de tratamiento que se
aplica a los tortcolis espasmdicos
muy invalidantes y que resisten a la
toxina botulnica. La rehabilitacin
precoz es fundamental en el perodo
postoperatorio de estas intervenciones.
9
E 26-452-B-10 Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas
jantes, inyecciones intramusculares de
alcohol y rehabilitacin. La toxina botu-
lnica ha modificado el pronstico, las
mejoras a corto plazo son sorprenden-
tes, incluso si a veces la evolucin es
fluctuante y caprichosa a largo plazo [38].
Distonas de funcin
o distonas
instrumentales:
calambre
de los escribientes
El calambre de los escribientes es el
nombre dado al espasmo de determina-
dos msculos que se manifiesta con la
escritura y que resulta de una postura
anormal de la extremidad que escribe [44].
El trmino de distona se aplica a esta
disgrafa ya que posee sus caracteres
fisiopatolgicos especficos. Se trata de
una distona de utilizacin instrumen-
tal que aparece desde las primeras pala-
bras y lleva a la imposibilidad parcial o
total de escribir, sin producir ninguna
otra dificultad de carcter mayor en las
dems actividades de la mano [70]. El
calambre de los escribientes es diferen-
te al de los calambres por fatiga, que se
manifiestan por su carcter exclusiva-
mente doloroso.
Aunque se trate de una actividad invo-
luntaria, esta distona puede ser modu-
lada por la voluntad durante un tiempo
ms o menos largo. Esta influencia posi-
ble del paciente sobre su trastorno gra-
fomotor es utilizada en las diferentes
estrategias de rehabilitacin.
ESCRITURA
La escritura ocupa un lugar aparte en la
semiologa neurolgica, ya que se sita
en el cruce de dos grandes funciones: la
motricidad y el lenguaje. Escribir es tra-
zar, lo que implica al cuerpo; escribir es
firmar, gesto de la mano que implica el
yo ntimo; escribir no es dibujar, el tra-
zado est sometido a reglas [69].
La escritura emplea el conjunto del
cuerpo: el tronco para la postura y los
movimientos de acompaamiento, la
extremidad que escribe para trazar y la
extremidad opuesta para el equilibrio y
la coordinacin motora. Una escritura
se caracteriza por la armona y la coor-
dinacin de los movimientos que la
componen:
el sostenimiento del instrumento
grfico y su relacin con la hoja;
el movimiento inscriptor que asegu-
ra el trazado de la letra;
el movimiento cursor de traslacin de estudios medios, debera ser capaz
del antebrazo de izquierda a derecha.
10
RESEA HISTRICA
El calambre de los escribientes fue des-
crito hace cerca de dos siglos. Si bien se
observa un consenso acerca del inters
de interrumpir total o parcialmente la
escritura, la literatura nos revela la
diversidad de tratamientos paliativos
que fueron propuestos, como los porta-
plumas especiales, aparatos ortopdi-
cos y aplicaciones fisioteraputicas di-
versas (corrientes elctricas, masaje o
hidroterapia) [47].
La rehabilitacin motora de los calam-
bres profesionales data de los trabajos
de Brissaud y Meige. Ellos aplicaron al
calambre de los escribientes la discipli-
na psicomotora [49] que haban desarro-
llado para el tortcolis espasmdico. Su
mtodo combinaba los beneficios de la
kinesiterapia con los de la psicoterapia.
Posteriormente, Ajuriaguerra mostr la
utilidad de la relajacin [2].
EVALUACIN
Est referida a:
La extremidad que escribe en reposo:
la actitud de la extremidad que
escribe en reposo, en posicin de jura-
mento y en la marcha;
la morfologa de la mano (callosida-
des, cicatrices, arcos de la mano);
las modificaciones de las amplitudes
articulares como la rigidez de la mue-
ca o la hiperlaxitud de la trapezometa-
carpiana;
el dficit de la fuerza muscular a
nivel de los msculos inyectados [39] y de
sus antagonistas;
la hipoextensibilidad y las contractu-
ras musculares halladas por palpacin;
el dolor provocado por la presin
(adductor pollicis, pronator teres, extensor
carpi radialis longus o brevis);
la actitud espontnea adoptada en
posicin sentada;
la aptitud para manipular y la des-
treza manual (repartir naipes, manipu-
lar canicas o hacer nudos).
Los defectos de la produccin escrita:
El grafismo sano nace de la sincroniza-
cin armoniosa de los movimientos de
inscripcin y de progresin.
La produccin escrita espontnea se
evala mediante la observacin de un
texto de varias lneas, elaborado en
escritura cursiva ligada (un individuo
sano escribe alrededor de 130 palabras
en cinco minutos). El test de escritura
rpida consiste en copiar el mayor
nmero posible de veces un frase de
longitud predeterminada como la pro-
puesta por Ajuriaguerra [1]: respiro el
suave perfume de las flores, que inclu-
ye 32 letras (30 en el original en fran-
cs). Un individuo sano, con un nivel
realizar tareas motoras que exigen la
de escribir esta frase seis veces en un
Kinesiterapia
minuto. El trazado de lneas quebradas
y el dibujo de figuras en forma de cara-
col completan la evaluacin.
Los datos aportados por las pruebas se
refieren:
a la grafomotricidad [15]:
factores desencadenantes (grafofo-
bia, ansiedad, escritura ante testigos);
mano preferentemente utilizada;
habilidades grficas, aptitud para
el dibujo;
a la manera de sostener el instrumento
de escritura (fig. 6):
cambio eventual de sostenimiento
del instrumento durante la escritura;
forma de realizar la inscripcin
sobre la hoja;
movimiento cursor (desplaza-
miento) de la extremidad que escribe
(fig. 7);
fluidez del gesto;
posicin de los diferentes segmen-
tos de la extremidad que escribe;
ajuste postural del tronco y de la
cabeza;
colocacin del individuo respecto
a la mesa y la hoja;
colocacin de la extremidad supe-
rior opuesta;
tensin muscular y contractura;
sincinesis y sintonas;
cansancio y dolor;
temblor de escritura y movimien-
tos anormales (mioclonias);
a la produccin escrita (fig. 8):
legibilidad;
velocidad (lentitud o impulsividad);
cantidad de la produccin;
tiempo de produccin;
consecuencias sociales y profesio-
nales;
y al trazado:
organizacin espacial del trazado:
direccin, tipo de escritura (imprenta o
cursiva, ligada o no), superposicin,
alineamiento defectuoso (lneas ondu-
lantes), ausencia de margen, irregulari-
dad de los espacios entre las palabras;
formacin de las letras: tamao,
forma, proporciones, trazado de las
partes verticales (pierna, palo), traza-
do de las partes horizontales (ejem-
plo: n, m, u, w), trazado de las rota-
ciones en sentido horario (ejemplo: r,
j, m), trazado de las rotaciones en sen-
tido antihorario (ejemplo: o, e, d, c),
grado de presin del instrumento de
escritura sobre la hoja, dificultad para
trazar cifras y alinearlas en columnas.
Las dems tareas que requieren aptitu-
des parecidas a la escritura:
dibujar;
escribir en la pizarra, escribir de pie;
repeticin de movimientos alternativos,
Kinesiterapia Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas
6 Calambre de los escribientes: crispacin de los
dedos sobre la pluma.
como cepillarse los dientes, revolver el
azcar en el caf o pintarse los ojos.
Caractersticas comunes que se deben
tener en cuenta en la rehabilitacin. El
calambre de los escribientes se mani-
fiesta a menudo por:
una actitud en torsin de la extremi-
dad que escribe;
una disminucin o prdida de los
movimientos de la mueca;
una reaccin de acortamiento que
afecta a los msculos flexores o a los
msculos extensores de la mueca o al
msculo pronador redondo;
dificultad para relajarse;
la eficacia de gestos conjuratorios (o
sensory tricks) como el contacto de un
dedo de la mano opuesta sobre la extre-
midad que escribe o la pluma;
incapacidad para utilizar la mano para
escribir sin que los movimientos finos de
los dedos se encuentren alterados.
REHABILITACIN
Los pacientes consultan por diferentes
razones como dolores, cansancio, difi-
cultad funcional o temblor al escribir,
que pueden conjugarse en grados
diversos, y por el carcter enigmtico
de la afeccin y la preocupacin por su
futuro profesional.
El objetivo de la rehabilitacin consiste
en permitirles escribir de nuevo de
manera legible, confortable y lo sufi-
cientemente rpida.
Previamente a toda
rehabilitacin
Los consejos para escribir diariamente:
lo previo a toda rehabilitacin se resu-
me en el juicioso consejo que daba
7 Calambre de los escribientes: ausencia de contacto del antebrazo con la mesa.
8 Calambre de los escribientes: evaluacin de las
alteraciones de la escritura.
Meige: Escribir poco, lento, redondo,
grueso y derecho [47].
Es preciso tambin evaluar con el indi-
viduo la manera de eliminar los factores
agravantes:
organizando el lugar de trabajo
(colocacin de la hoja, mobiliario, ilu-
minacin);
acortando el tiempo diario de escri-
tura; escribir poco no significa no escri-
bir; la reanudacin de la escritura des-
pus de una interrupcin de varios das
es a menudo cansadora y laboriosa;
eligiendo juiciosamente el instru-
mento de inscripcin; la pluma debe ser
lo suficientemente larga como para per-
mitir que su cuerpo repose en el fondo
de la primera comisura; las plumas
pesadas son estables y disminuyen
muy levemente el temblor;
E 26-452-B-10
reduciendo los esfuerzos de presin
de la pluma sobre el papel, eligiendo un
instrumento grfico adaptado como los
lpices para papel, los rotuladores que
se deslizan fcilmente sobre la hoja;
evitando escribir en hojas cuadricu-
ladas, alinear cifras en columnas, para
reducir la crispacin de los dedos sobre
la pluma;
moderando las irreprimibles ganas
de terminar, de ir ms deprisa; la impul-
sividad grfica produce una escritura
irregular, contracturas o cansacio;
evitando las situaciones de estrs y
las tensiones emocionales como escribir
ante testigos sin que por ello haya que
ceder a las ganas irresistibles de dejar
de escribir o de huir de todas las oca-
siones de escribir.
El procedimiento de rehabilitacin tiene
como objetivo obtener la disminucin
de la tensin del conjunto de la extremi-
dad y el control de los msculos nece-
sarios para la escritura. No se trata de
hacer que los msculos distnicos se
vuelvan totalmente inactivos ni de
escribir a pesar de las contracturas o el
dolor, sino de corregir un gesto, modifi-
car un programa motor mediante la
aplicacin de una progresin de ejerci-
cios de dificultad creciente.
Disminucin del dolor
Las tcnicas aplicadas son las clsica-
mente utilizadas por su accin sedante,
como el masaje local [40, 41] por friccin o
frotamiento de los puntos dolorosos, los
ultrasonidos, las envolturas calientes y
la hidroterapia.
La desaparicin de los fenmenos dolo-
rosos no significa que la crispacin haya
desaparecido.
Disminucin de la tensin
muscular del conjunto
de la extremidad que escribe
La incapacidad del individuo para rela-
jarse voluntariamente desempea un
11
E 26-452-B-10 Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas
papel importante en la aparicin de los
trastornos. La rigidez de la mueca que
se manifiesta con los movimientos de la
mano y los dedos lo obliga a utilizar el
hombro para compensar la prdida de
movilidad. La utilizacin de esta articu-
lacin para una funcin a la que no est
destinada tiene como efecto crispar los
dedos y enrigidecer las articulaciones
distales de la extremidad que escribe.
El individuo se debe instalar conforta-
blemente en decbito. Se practican con-
tracciones musculares seguidas de rela-
jacin, as como movilizaciones activas
y pasivas, en el conjunto de la extremi-
dad, y en la cintura escapular y la
columna cervical, si la tensin inducida
por la escritura implica a estas regiones.
La relajacin muscular se obtiene aso-
ciando una traccin axial con maniobras
de vaivn de la extremidad.
La sensacin inhabitual pero agradable
de libertad articular y de disminucin de
la tensin muscular prepara para la rela-
jacin. Se ejercita al individuo a recono-
cer la diferencia entre contraccin y rela-
jacin. Se le pide, tras haber extendido
los brazos en cruz, relajarlos asociando
con un profundo movimiento respirato-
rio. Debe repetir estos movimientos de
relajacin dirigida, con el fin de adquirir
la sensacin de brazo pesado, tan reco-
mendada por Ajuriaguerra [1].
Flexibilizacin articular
de las articulaciones
de la extremidad que escribe
La movilizacin rigurosa de las articu-
laciones tiene la misin de conservar la
amplitud de los movimientos indispen-
sables para la prctica de la escritura:
pronacin del antebrazo, extensin de
la mueca y de los dedos, oposicin del
pulgar, ahuecamiento de los arcos de la
mano.
Se completa mediante el estiramiento
metdico de los msculos implicados
en la actitud distnica y mediante
maniobras de traccin suave en el eje de
la extremidad implicada.
Se practican las movilizaciones y movi-
mientos activos, con el enfermo instala-
do en posicin de decbito, atrayendo
su atencin hacia las contracturas mus-
culares parsitas y los fenmenos de
bloqueo o de freno al movimiento.
Revalidacin de los msculos
que corrigen la actitud
distnica
Se coloca la extremidad de manera tal
que los msculos distnicos se manten-
gan en posicin estirada.
El primer tiempo consiste en obtener la
contraccin de los msculos que se opo-
nen a los movimientos distnicos [25]. El
paciente aprende a continuacin a
reproducirlos voluntariamente, guiado
12
por la mano del rehabilitador. Estas
contracciones deben ser lo suficiente-
mente precisas y lentas para evitar la
difusin a los msculos distnicos.
Requieren una atencin permanente
por parte del paciente.
Las fricciones cutneas practicadas
sobre la piel a nivel de su cuerpo carno-
so as como la aplicacin de corrientes
excitomotoras proporcionan ayuda
para la contraccin.
La rehabilitacin empieza por la parte
distal de la extremidad superior que es
ms fcil de controlar voluntariamente,
para llevarla progresivamente hasta la
raz de la extremidad, si sta se encuen-
tra concernida por la actitud distnica.
La revalidacin de los msculos correc-
tores se obtiene mediante la repeticin
de movimientos activos de coordina-
cin entre movimientos de la mueca,
del antebrazo y de los dedos.
Correccin de la posicin
sentada
La correccin postural involucra al con-
junto del cuerpo, con el paciente coloca-
do en posicin sentada (colocacin de la
cabeza, de los hombros, del tronco y de
los pies en el suelo), conservando relaja-
da la extremidad que escribe. Sigue una
progresin en dificultad: con los brazos
colgando, con los brazos reposando en
la mesa y con la prctica de ejercicios
grafomotores.
Coordinacin entre los
movimientos de los dedos
y de la mueca
Se adquiere mediante la prctica varias
veces al da de ejercicios de manipula-
cin como:
hacer rodar dos grandes canicas (bo-
las chinas) en la palma de la mano;
lanzar y atrapar objetos de pequeo
tamao (bolita de papel, canica o goma);
repartir naipes;
realizar lazadas complejas.
Se trata de substituir las contracciones
involuntarias estticas responsables de
la distona por actividades musculares
dinmicas alternadas y repetidas.
Se presta una atencin particular a la
coordinacin de los dedos y de la
mueca. La mano no debe quedar
vaca, es solicitada durante todo el da
mediante ejercicios de manipulacin y
de destreza.
Tiempo de recuperacin
del instrumento
Un sostenimiento defectuoso al princi-
pio se convierte rpidamente en un hbi-
to difcil de modificar. Se demuestra, se
realiza y se corrrige el sostenimiento aca-
dmico de la pluma. Se practican ejerci-
Kinesiterapia
cios de destreza con el lpiz en la mano,
de manera que se recuperen la fluidez y
la comodidad de la prensin.
Es a menudo til empezar los ejercicios
con un palillo como los que se utilizan
en los restaurantes chinos, mejor que
con una pluma, que evoca la escritura
distnica.
Los ejercicios ms elementales consis-
ten en:
manipular un palillo;
apuntar con l en diferentes direc-
ciones;
dar golpecitos rpidos con el palillo
sobre la mesa;
hacer que describa crculos en el sen-
tido horario y antihorario;
imitar la escritura a mano alzada.
Se realizan ejercicios del mismo tipo
con instrumentos variados como pince-
les de tamao y dimetro diferentes,
tizas, lpices, plumas de todo tipo [22].
Tiempo pictrico
o de preinscripcin
El proyecto de rehabilitacin grafomo-
tora consiste en adquirir un gesto coor-
dinado de la mueca y de los dedos,
estando la pluma en contacto con la
superficie de escritura y los msculos
del hombro relajados.
El individuo, guiado por la mano del
rehabilitador, descubre el desplazamien-
to correcto de su extremidad que escribe
realizando dibujos y trazados desprovis-
tos de las restricciones inherentes a las
normas de escritura.
Se empieza por hacer trazar lneas cur-
vas mediante un movimiento de vaivn
de la mueca. El recorrido del movi-
miento buscado es el que corrige la acti-
tud distnica de la mueca en la escritu-
ra. La velocidad de ejecucin debe ser
suficiente para conferir un carcter din-
mico al movimiento. Progresivamente,
se desplaza la pluma en otras direccio-
nes, para asociar los movimientos de los
dedos a los de la mueca.
Otro ejercicio que implica ms particu-
larmente el recorrido de flexin-exten-
sin de los dedos consiste en unir dos
lneas horizontales mediante una suce-
sin de trazos descendentes apoya-
dos y ascendentes ligeros.
Los ejercicios pictogrficos como los
grandes trazados deslizados dibuja-
dos sobre hojas muy grandes (descritos
por Ajuriaguerra) liberan a la extremi-
dad escriptora de sus tensiones y modi-
fican los hbitos posturales inapropia-
dos [1]. El individuo se ejercita a trazar
con lpiz, sobre papel formato A3, figu-
ras de gran tamao como copas, arcos,
zigzags, guirnaldas, crculos y arabescos.
El contraste entre el trazado de grandes
guirnaldas y pequeas guirnaldas,
entre la utilizacin de lpices gruesos y
de lpices finos permite al individuo
Kinesiterapia
tomar conciencia de la realidad de sus
tensiones musculares y de sus localiza-
ciones. Mediante un esfuerzo de aten-
cin, aprende a reconocer los msculos
implicados y a relajarlos. Los aparatos
de myofeedback han mostrado su utili-
dad en este aprendizaje en situacin
patolgica.
La asociacin de la respiracin a los
ejercicios grafomotores atena la acti-
tud rgida del busto.
Los ejercicios propuestos, el material
utilizado (lpices gruesos y hojas an-
chas) evitan al individuo estar enfrenta-
do a la situacin con la que su calambre
est asociado.
La utilizacin de instrumentos de escri-
tura diversos (rotuladores, pinceles, lpi-
ces) y de soportes diferentes en forma,
en inclinacin y en dureza son factores
apropiados para desarrollar nuevas
estrategias grafomotoras. Cuanto ms se
hacen variar las situaciones de aprendi-
zaje, mayor fluidez y adaptabilidad
adquiere el gesto y ms eficaz se hace.
Escripcin
Se introduce la escritura cuando el indi-
viduo domina el trazado de las formas
prescripturales en cuanto a precisin y
velocidad, sin que por ello se altere la
relajacin muscular.
Se pide al individuo que intercale uno y
despus varios bucles en el sentido hora-
rio o antihorario y, a continuacin, letras
sencillas en escritura cursiva sobre el tra-
zado de la lnea horizontal. Aprende
cmo trazar bucles en el sentido horario
(como el palo de la g, de la j o de la y) y
en el sentido antihorario (como el palo
de la l, de la f, o de la h), formas circula-
res completas (o) o parciales (c), arcos (la
m o la n) y copas (la u, la v o la w), que
lo llevan progresivamente hacia la escri-
tura cursiva con letras ligadas.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Bleton JP. Place de la rducation dans le traitement des dystonies. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales
Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Kinsithrapie-Mdecine physique-Radaptation, 26-452-B-10, 2000, 14 p.
Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas
Durante los ejericios de escritura, el indi-
viduo debe procurar conservar la relaja-
cin del brazo, de los hombros y del
busto, as como una respiracin regular.
Debe procurar igualmente no escribir
palabras fragmentadas ni letras separa-
das, sino conservar la escritura cursiva
ligada. Debe aplicarse en conservar una
relacin equilibrada entre los bucles y
los palos, y evitar un exceso de presin
de la pluma sobre el papel.
El levantamiento de la pluma al final de
una palabra o delante de las letras que
as lo exigen, como la a, la c o la q, debe
efectuarse con la suficiente lentitud
para prevenir la aparicin de las con-
tracturas distnicas.
La progresin consiste en pasar de la
caligrafa, de la escritura cursiva dirigida
y controlada, hacia una escritura ms
fluida y ms personal, para obtener
finalmente la escritura rpida que el
individuo precisa en su vida profesional.
PRONSTICO
El calambre de los escribientes reviste
un carcter enigmtico para el entorno
profesional y confiere una imagen
social poco valorizadora. Si la dificultad
no permite al individuo activo cumplir
su funcin, ello puede tener consecuen-
cias sociales catastrficas.
La mejora funcional se traduce en la
desaparicin de la actitud viciosa, la
mejora del grafismo y una puesta en
marcha ms fcil. El retorno a la velo-
cidad de inscripcin requiere tiempo y
prctica.
Nunca hay que desesperar acerca del
xito definitivo [1], a pesar de la lentitud
de los progresos o las recidivas [6]; el tra-
tamiento dura meses (frecuentemente
de seis a dieciocho meses).
E 26-452-B-10
Los fracasos obligan a considerar proce-
dimientos paliativos como la confec-
cin de aparatos ms o menos ingenio-
sos [56] que permiten fijar la pluma al
ndice y que tienen el efecto de esquivar
la dificultad sacrificando la funcin
inscriptora del pulgar y del ndice.
Utilizar la mano izquierda en el indivi-
duo diestro y la derecha en el zurdo
slo puede desplazar el problema, sien-
do siempre posible la aparicin de un
calambre de los escribientes en el lado
opuesto.
Conclusin
La rehabilitacin de las distonas es un
procedimiento teraputico eficaz que
presta servicios inapreciables y desempe-
a un papel clave en el ajuste de las reac-
ciones emocionales.
Este tipo de tratamiento es largo; no debe
convertirse en una serie de ejercicios
rituales, una sucesin de maniobras y de
recetas, sino adaptarse de forma incesante
a situaciones diversas y a menudo cam-
biantes. Requiere la participacin perti-
nente del paciente. Uno de los puntos
importantes es, por tanto, explicarle su
patologa y hacerle comprender los meca-
nismos fisiopatolgicos que la influencian.
La kinesiterapia propone estrategias para
que las cosas mejoren, con el fin de lle-
var al paciente a implicarse en su historia,
a no confiarse pasivamente a los profesio-
nales sanitarios y a movilizar sus fuerzas
para luchar contra las manifestaciones de
su patologa. Aunque los resultados de la
rehabilitacin de distonas como la del tor-
tcolis espasmdico o del calambre de los
escribientes son convincentes, mereceran
ser objeto de una evaluacin especfica
cuantificada [27].
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E 26-452-B-10 Papel de la rehabilitacin en el tratamiento de las distonas Kinesiterapia

Bibliografa

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