TELANGIECTASIAS

MACULARES IDIOPATICAS

Dr. Pedro J. Nuova

www.pedronuova.com.ar
Tucumn, Argentina
 Telangiectasias Maculares
Idiopticas
Las telangiectasias parafoveales (o
yuxtafoveales) son anomalas vasculares de
origen idioptico (congnitas o adquiridas) que
se producen en la regin adyacente a la fvea
(ZAF) y se caracterizan por vasos capilares
dilatados, tortuosos e incompetentes, lo que
produce exudados serosos y edema macular
Originan prdida visual por atrofia foveal o por
neovascularizacin subretiniana
 Telangiectasias Maculares
Idiopticas

Fueron descriptas por Gass y Oyakawa en 1982,

recibiendo el nombre de telangiectasias
retinianas yuxtafoveolares idiopticas 1
En 1993 Gass y Blodi establecieron una
clasificacin en 3 grupos y estados basada en la
BMC y en la AFG: 2
Grupo 1: alteraciones unilaterales de la permeabilidad
capilar
Grupo 2: anomalas bilaterales de la difusin capilar
Grupo 3: oclusin capilar
 Telangiectasias Grupo I
Son telangiectasias parafoveales unilaterales
Probable origen congnito
Tpicamente ocurre en varones mayores de 40 aos
Tienen exudados lipdicos amarillentos en forma de anillo
circinado presente en los mrgenes de los vasos
telangiectsicos
Se dividen en 2 tipos:
1 A: Ocupan 1 o 2 DP en la mitad temporal de mcula
1 B: 1 o 2 horas en el borde de la ZAF
Telangiectasias Grupo I
Telangiectasias Grupo I
 Telangiectasias Grupo 2
Son telangiectasias perifoveales bilaterales
Es la forma ms frecuente (5 a 20 casos por 100000 o 0,1% en >40)
Ocurre tanto en mujeres como hombres
Probable origen adquirido
La edad de presentacin suele ser de los 55 aos en adelante
La AV suele ser buena (entre 20/15 a MM) con un promedio de 20/40
Las lesiones son simtricas con mnima o no exudacin lipdica
La clnica puede comenzar con una prdida de transparencia griscea
de la retina, an cuando las telangiectasias no se vean claramente
 Telangiectasias Grupo 2
Se pueden apreciar depsitos cristalinos refringentes en la
interfase vtreo-retiniana (en la mitad de los pacientes)
Tambin pueden formarse placas de pigmentacin subretiniana o
migracin de pigmento intraretiniano o vasos dilatados en ngulo
recto
Se puede desarrollar neovascularizacin subretiniana (similar al
RAP)
El diagnstico por angiofluorescena es la clave
Se dividen en 2 tipos:
2 A: No proliferativas y tienden a la atrofia foveal
2 B: Proliferativas y tienden a la fibrosis
Telangiectasias Grupo 2

Vasos angulados

Vasos angulados +
hiperplasia EPR

Neovascularizacin +
hiperplasia EPR
 Telangiectasias Grupo 2
La historia natural de las telangiectasias tipo 2 fue estudiada
por Shukla et al 3
Estudi 203 ojos de 104 pacientes, concluyendo que:
Esta enfermedad condiciona a una prdida visual moderada en la
mayora de los casos
En un 85% la AV permanece estable dentro de dos lneas de
Snellen
La mayora de los pacientes conservan una buena AV en al menos
uno de los ojos
La neovascularizacin retinal, que es la principal causa de
prdida de visin, aparece en una minora de casos (1/3)
 Telangiectasias Grupo 3
Es el grupo menos frecuente
Tpicamente ocurre en mujeres alrededor de los 50 y 60 aos
Hay prdida progresiva de visin debido a la obliteracin de los
capilares
El pronstico suele ser malo
La AFG muestra ensanchamiento de la ZAF con ausencia de
extravasacin
Existen 2 tipos:
3 A: oclusiones capilares asociadas a enfermedades sistmicas, tales
como diabetes, hipertensin, policitemia, hipoglicemia, colitis
ulcerativa, mieloma mltiple y leucemia linftica crnica
3B: es igual pero con vasculopata del SNC
 Telangiectasias Maculares
Idiopticas (TMI)
Yanuzzi propuso una nueva clasificacin
simplificada, basada en el modelo de Gass-Blodi
y haciendo uso de la OCT y de la angiografa con
verde de indocianina 4
Clasifica las TMI en 2 tipos:
Tipo 1 o telangiectasia aneurismal
Tipo 2 o telangiectasia perifoveal
 Telangiectasias Maculares
Idiopticas (TMI)
El tipo 1 (telangiectasia aneurismal) abarca tipo
1A y 1B de Gass
El tipo 2 (telangiectasia perifoveal) abarca tipo
2A y 2B de Gass
Yanuzzi et al. consideran el tipo 3 como un
trastorno isqumico con telangiectasias
secundarias en el contexto de una enfermedad
sistmica ms que un subtipo de telangiectasia
primaria
 Sntomas
Disminucin de agudeza visual (AV) leve a
moderada en la mayora de los casos
La prdida severa de AV (ceguera legal) es rara
Dificultades de lectura mayores a la esperada por el
nivel de AV
Metamorfopsias
Escotomas positivos paracentrales
 Estudios Complementarios

La autofluorescencia del fondo (FAF) muestra

disminucin de la hipoautofluorescencia foveal
secundaria a prdida de pigmentos lteos
 Estudios Complementarios
La angiografa fluorescenica (AFG) es la prueba
diagnstica de confirmacin de las TMI,
mostrando capilares retinianos irregulares y
telangiectsicos en tiempos tempranos con
exudacin a las capas retinianas adyacentes en
tiempos tardos
 Estudios Complementarios

La OCT es fundamental para el estudio de las

TMI
Las imgenes son diferentes en los tipos 1 y 2
En las TMI tipo 1 predomina el Edema Macular
Cistoide con engrosamiento retinal
 Estudios Complementarios
La OCT muestra caractersticas diferentes en las TMI
tipo 2: 5 6 7
Presencia de quistes en la fvea sin asociar engrosamiento
retiniano
Disrupcin de la lnea de fotorreceptores
Atrofia de las capas externas con adelgazamiento de la
retina foveal
Proliferacin pigmentaria con invasin intrarretiniana e
incluso en la superficie retiniana
Desprendimiento foveal
Presencia de neovascularizacin subretiniana
 Estudios Complementarios

En las TMI tipo 2

las cavidades
hiporreflectivas
en OCT se
producen por
atrofia de retina
y no por
exudacin, ya
que no hay
acmulo de
fluorescena en
la RFG
 Estudios Complementarios
El rol de la Angio-OCT en las TMI tipo 2: 8 9
Las anomalas perifoveales comienzan en los
estratos retinales medios y pueden diseminarse al
resto
La neovascularizacin aparece en los estratos
retinales externos y tiene vasos comunicantes con
la coroides
Estudios Complementarios
 Estudios Complementarios
La microperimetra puede revelar la progresin
de escotomas paracentrales a pesar de una AV
estable
 Herencia

Las TMI no se consideran hereditarias

Hay descripciones ocasionales de transmisin
gentica
Un estudio encontr una relacin entre el 26 y el
57% de los pacientes con TMI tipo 2
norteamericanos de origen europeo con alelos
anormales en el gen ATM 10 11
Esta publicacin afirma que factores de riesgo
vascular como el tabaquismo, la hipertensin y la
diabetes pueden estar asociados con la patogenia
de la enfermedad
 Diagnsticos Diferenciales
Las TMI tipo 1 se consideran una forma localizada macular
de telangiectasias retinales que adems incluyen a
los aneurismas miliares de Leber y la enfermedad de Coats
En la enfermedad de Leber se desarrollan aneurismas y
telangiectasias en la periferia de la retina, es ms comn en
varones y se descubre tpicamente en la primera dcada de
vida. Los vasos se mantienen permeables con ligera fuga
Cuando los vasos demuestran fuga intensa (respuesta de
Coats) con depsitos de exudados amarillentos en la retina
se le llama enfermedad de Coats
 Diagnsticos Diferenciales

Oclusin venosa retiniana

Macroaneurisma arterial
Diabetes Mellitus
Retinopata por irradiacin
Obstruccin arterial carotdea
Hemoglobinopatas
Hamartomas retinianos
Inflamacin intraocular
Distrofias tapetoretinianas
 Tratamiento

No existe consenso respecto al tratamiento de

las TMI
Son patologas infrecuentes
No existen estudios prospectivos, randomizados
y comparativos sobre su tratamiento
La mayora de los trabajos tienen pocos casos y
escaso tiempo de seguimiento
 Tratamiento TMI tipo 1 12-21

Observacin
Fotocoagulacion con lser
Corticoides intravtreos o subtenonianos
Terapia fotodinmica
Anti-VEGF intravtreos
Implante de dexametasona (Ozurdex)
 Tratamiento TMI tipo 1
Observacin
Buena AV al diagnstico
No progresivos
Fotocoagulacin con lser combinada con
corticoides ST o IV u Ozurdex IV
Mala AV al diagnstico
Exudacin en aumento constante
Bevacizumab IV?
Son escasos los artculos publicados
Podra ser til en casos con pobre AV, mucho EMC y
pobre exudacin lipdica
Tratamiento TMI tipo 1
 Tratamiento TMI tipo 2 22-40

No se estableci ningn tratamiento efectivo

para las TMI tipo 2 en ausencia de
neovascularizacin
Se publicaron diversas alternativas teraputicas:
TTT
TFD
Triamcinolona intravtrea
Fotocoagulacin con lser guiada por angiografa
fluorescenica o por indocianina verde
Pero ninguna demostr ser realmente eficaz
 Tratamiento TMI tipo 2
Cuando no existe neovascularizacin la tendencia
actual es no utilizar anti-VEGF
La opinin actual es que las estructuras qusticas
observadas en la OCT reflejan una prdida de tejido
retiniano y atrofia foveal por prdida de clulas de
Mller en lugar de una acumulacin de fluido
intrarretiniano
Se ha descrito que el VEGF podra tener un factor
neuroprotector de los fotorreceptores; por lo tanto, en
un paciente sin neovascularizacin subrretiniana, la
inyeccin de anti-VEGF podra acentuar la atrofia y la
prdida de fotorreceptores
 Tratamiento TMI tipo 2

S existe consenso acerca del tratamiento en las

proliferativas, siendo los anti-VEGF intravtreos el
tratamiento ms empleado, consiguiendo aceptables
resultados visuales y funcionales
Sin tratamiento 80% AV menor a 20/200
Con tratamiento hasta en un 89% de los pacientes
regresa la NV mejorando o mantenindose la AV en un
78% de los ojos
Los numerosos estudios publicados sobre la efectividad
de los anti-VEGF estn limitados al ser retrospectivos y
con un tamao muestral pequeo
 Tratamiento TMI tipo 2
proliferativa con Avastin
 Tratamiento TMI tipo 2
Novedades
Los Inhibidores de la Anhidrasa Carbnica orales
(acetazolamida) pueden reducir los quistes retinales y
el espesor macular central en las TMI tipo 2 no prol.,
pero no mejoran la AV 41
El implante de dexametasona intravtreo (Ozurdex)
parece ser una opcin adecuada, ya que disminuye la
exudacin y su efecto permanece varios meses, pero
es poca la experiencia y se requieren ms estudios 42
Existen algunos autores que tratan las TMI con lser de
micropulso subumbral 43
 Caso Clnico 1

Varn de 35 aos
Consulta por AV OD
desde hace 3 meses
AVMC OD 20/40 OI 20/20
Metamorfopsias OD
PIO 10 mm Hg AO
FO:
 Estudios Complementarios

1) RFG digital
 Estudios Complementarios
2) Angio-OCT
 Caso Clnico 1

Diagnstico:
TMI tipo 1 o aneurismal
:Conducta
Fotocoagulacin focal con argn lser
 Caso Clnico 2

Mujer de 60 aos
Consulta por disminucin visual bilateral
AVMC AO 20/50
Metamorfopsias AO
Pseudofquica
PIO 13 mm Hg AO
FO:
RFG:
OCT:
 Caso Clnico 2

Diagnstico:
TMI tipo 2 A perifoveal no proliferativa
:Conducta
Inhibidores de la anhidrasa carbnica orales
Implante de dexametasona intravtreo (Ozurdex)
 Conclusiones

Las TMI tipos 1 y 2 son entidades clnicas

diferentes
Presentan diferentes hallazgos angiogrficos
y tomogrficos
Las TMI tipo 1 son congnitas, unilaterales, a
predominio masculino a partir de los 40 aos
Las TMI tipo 2 son adquiridas, bilaterales, sin
predominio de sexo a partir de los 55 aos
 Conclusiones

Las TMI tipo 1 pueden:

Observarse si tienen buena AV o no progresan
Tratarse con fotocoagulacin con lser y
corticoides si tienen mala AV o son progresivas
En las TMI tipo 2:
En ausencia de NV no se ha establecido ningn
tratamiento efectivo
En presencia de NV los anti-VEGF intravtreos son
el tratamiento ms empleado
 Bibliografa
1. Gass JD. Idiopathic yuxtafoveolar retinal telangiectasis. Arch Ophthalmol 1982; 100:769-80
2. Gass JDM, Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and
follow-up study. Ophthalmology 1993; 100: 1536-1546
3. Shukla D, Neelakantan N, Tiwari S, Gupta S, Patwardhan AR, Soubhya TB. Type 2: Idiopathic
Macular Telangiectasia. Retina 2012 Feb;32(2):265-74
4. Yannuzzi LA, Bardal AMC, Biley Freund A, Chen KJ, Eandi CM, Blodi BA. Idiopathic macular
telangiectasia. Arch Ophthalmol. 2006; 124: 450-460
5. Paunescu LA, Ko TH, Duker JS, Chan A, Drexler W, Schuman JK, Fujimoto JG. Idiopathic
juxtafoveal retinal telangiectasis: new findings by ultrahigh-resolution optical coherence
tomography. Ophthalmology 2006; 113(1): 48-57
6. Albini TA, Benz MS, Coffe RE, Westfall AC, Lakhanpal RR, McPherson AR, Holz ER.Optical
coherente tomography of Idiopathic juxtafoveolar telangiectasia. Ophthalmic Surg Lasers
Imaging. 2006; 37(2): 120-8
7. Cohen SM, Cohen ML, El-Jabali F, Pautler SE. Optical coherente tomography findings in
nonproliferative group 2 idiopathec juxtafoveal retinal telangiectasis. Retina. 2007; 27 (1): 59-66
8. Thorell MR, Zhang Q et al. Swept-source OCT angiography of macular telangiectasia type 2.
Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2014 Sep-Oct; 45 (5):369-80
9. Zhang Q, Wang RK et al. SWEPT SOURCE OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY
ANGIOGRAPHY OF NEOVASCULAR MACULAR TELANGIECTASIA TYPE 2. Retina. 2015 Nov; 35
(11):2285-99
10. Barbazetto IA, Room M, Yannuzzi NA, Barile GR, Merriam JE, Bardal AM, Freund KB, Yannuzzi
LA, Allikmets R. ATM gene variants in patients with Idiopathic perifoveal telangiectasia. Invest
Ophthalmol Vis Sci. 2008 Sep;49(9): 3806-11
11. Mauget-Fasse M, Vuillaume M, Quaranta M, Moullan N, Angle S, Friesen MD, Hall J. Idiopathic
and radiation-induced ocular telangiectasia: the involvement of the ATM gene. Invest
Ophthalmol Vis Sci. 2003 Aug; 44(8):3257-62
 Bibliografa
12. Chopder A. Retinal telangiectasis in adults: fluorescein angiographic findings and
treatment by argon laser. Br J Ophthalmol 1978;62:243-50
13. Stoffelns BM, Shoepfer K, Kramann C. Idiopathic macular telangiectasia - follow-up with
and without laser photocoagulation. Klin Monbl Augenheilkd 2010;227(4):252-6
14. Kotoula MG, Chatzoulis DZ, Karabatsas CH, Tsiloulis A, Tsironi EE. Resolution of macular
edema in idiopathic juxtafoveal telangiectasis using PDT. Ophthalmic Surg Lasers Imaging
2009;40:65-6
15. Gamulescu MA, Walter A, Sachs H, Helbig H. Bevacizumab in the treatment of idiopathic
macular telangiectasia. Graefes Arch Clin Ophthalmol 2008;246:1189-93
16. Koay CL, Chew FL, Visvaraja S. Bevacizumab and type 1 idiopathic macular telangiectasia.
Eye (Lond) 2011;25(12):1663-5
17. He YG, Wang H, Zhao B, Lee J, Bahl D, McCluskey J. Elevated vascular endothelial growth
factor level in Coats disease and possible therapeutic role of bevacizumab. Graefes Arch
Clin Exp Ophthalmol 2010;248:1519-21
18. Takayama K, Ooto S, Tamura H, Yamashiro K, Otani A, Tsujikawa A, et al. Intravitreal
bevacizumab for type 1 idiopathic macular telangiectasia. Eye (Lon) 2010 Sep; 24(9):1492-7
19. Wu L, Evans T, Arvalo JF, Berrocal MH, Rodrguez FJ, Hsu M, Snchez JG. Long-term
effect of intravitreal triamcinolone in the nonproliferative stage of type II idiopathic
parafoveal telangiectasia. Retina. 2008;28(2):314-9
20. Alldredge CD, Garretson BR. Intravitreal triamcinolone for the treatment of idiopathec
juxtafoveal telangiectasis. Retina 2003; 23(1): 1113-6
21. Loutfi M, Papathomas T, Kamal A. Macular Oedema Related to Idiopathic Macular Telangiectasia
Type 1 Treated with Dexamethasone Intravitreal Implant (Ozurdex). Case Reports in
Ophthalmological Medicine Volume 2014 (2014), Article ID 231913, 5 pages
 Bibliografa
22. Charbel Issa P, Gillies M et al. Macular telangiectasia type 2. Progress in Retinal and Eye
Research 34 (2013) 49-77
23. Martinez J. Intravitreal triamcinolone acetonide for bilateral acquired parafoveal
telangiectasis. Arch Ophthalmol 2003; 121: 1658-1659
24. Moon SJ, Berger AS, Tolentino MJ, Misch DM. Intravitreal bevacizumab for macular edema
from idiopathic juxtafoveal retinal telangiectasis. Ophthalmic Surg Lasers Imaging.
2007;38(2):164-6
25. Charbel Issa P, Finger RP, Holz FG, Scholl HP. Eighteen-month follow-up of intravitreal
bevacizumab in type 2 idiopathic macular telangiectasia. Br J Ophthalmol. 2008;92(7):941-5
26. Vianna RN, Squeri G, Turquetti R, Brasil OF, Burnier MN Jr. Intravitreal pegaptanib reduces
fluorescein leakage in idiopathic parafoveal telangiectasis. Can J Ophthalmol. 2008;43(4):492-
3
27. Park DW, Schatz H, McDonald HR, Johnson RN. Grid laser photocoagulation for macular
edema in bilateral juxtafoveal telangiectasis. Ophthalmology 1997;104(11):1838-46
28. Nachiappan K, Shanmugan MP. Treatment of CNVM secondary to idiopathic juxtafoveal
retinal telangiectasis by transpupillary thermotherapy. Am J Ophthalmol 2005;139:577-8
29. Hershberger VS, Hutchins RK, Laber PW. Photodynamic therapy with verteporfin for
subretinal neovascularization secondary to bilateral idiopathic acquired juxtafoveolar
telangiectasis. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2003;34: 318-20
30. Potter MJ, Szabo SM, Chan EY, Morris AH. Photodynamic therapy of a subretinal neovascular
membrane in type 2A idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Am J Ophthalmol
2002;133(1):149-51
 Bibliografa
31. Hussain N, Das T, Khanna R, Ram LS, Sumasri K. One-year results of verteporfin therapy for
subretinal neovascularization associated with type 2A parafoveal telengiectasia. Clin Ophthalmol
2007 Dec;1(4):483-8
32. Smithen LM, Spaide RF. Photodynamic therapy and intravitreal triamcinolone for a subretinal
neovascularization in bilateral idiopathic juxtafoveal telangiectasis. Am J Ophthalmol 2004
Nov;138(5):884-5
33. Hirano Y, Yasukawa T, Usui Y, Nozaki M, Ogura Y. Indocyanine green angiography-guided laser
photocoagulation combined with sub-Tenons capsule injection of triamcinolone acetonide for
idiopathic macular telangiectasia. Br J Ophthalmol 2010 May;94(5):600-5
34. Kovach JL, Rosenfeld PJ. Bevacizumab (avastin) therapy for idiopathic macular telangiectasia type II.
Retina 2009 Jan;29(1):27-32
35. Charbel Issa P, Holz F, Scholl HP. Findings in fluorescein angiography and optical coherence
tomography after intravitreal bevacizumab in type 2 idiopathic macular telangiectasia.
Ophthalmology 2007 Sep;114(9):1736-42
36. Roller AB, Folk JC, Patel NM, Boldt HC, Russell SR, Abramoff MD, et al. Intravitreal bevacizumab for
treatment of proliferative and nonproliferative type 2 idiopathic macular telangiectasia. Retina 2011
Oct;31(9):1848-55
37. Shukla D, Singh J, Kolluru CM, Kim R, Namperumalsamy P. Transpupillary thermotherapy for
subfoveal neovascularization secondary to group 2A idiopathic juxtafoveolar telangiectasis. Am J
Ophthalmol. 2004;138(1):147-9
 Bibliografa

38. Newman E, Reichenbach A. The Muller cell: a functional element of the retina.Trends
Neurosci 1996;19(8):307-12
39. Powner MB, Gillies MC, Tretiach M, Scott A, Guymer RH, Hageman GS, Fruttiger M.
Perifoveal muller cell depletion in a case of macular telangiectasia type
2.Ophthalmology 2010;117(12):2407-16
40. Snyers B, Verougstraete C, Postelmans L, Leys A, Hykin P. Photodynamic therapy of
subfoveal neovascular membrane in type 2A idiopathic juxtafoveolar retinal
telangiectasis. Am J Ophthalmol 2004 (5);137:812-9
41. Chen JJ, Sohn EH, Folk JC, Mahajan VB, Kay CN, Boldt HC, Russell SR. Decreased
Macular Thickness in Nonproliferative Macular Telangiectasia Type 2 with Oral Carbonic
Anhydrase Inhibitors. Retina July 2014, Vol 34(7):1400-1406
42. Sandali O, Akesbi J, Rodallec T, Laroche L, Nordmann JP. Dexamethasone implant for
the treatment of edema related to idiopathic macular telangiectasia. Can J Ophthalmol
2013; 48: e78-e80
43. Mansour S. MicroPulse Laser Therapy as an Effective, First-Line Treatment for
Juxtafoveal Telangiectasia. Retinal Physician, Volume: 11 , Issue: April 2014, page(s): S1-
S2
GRACIAS
POR SU
ATENCION